BOOK
Neurologie
Jean Cambier | Maurice Masson | Catherine Masson | Henri Dehen | Laure BESSON
(2012)
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Book Details
Abstract
Les avancées rapides survenues dans tous les domaines des neurosciences imposaient une nouvelle édition profondément révisée de l'Abrégé de Neurologie. Chaque chapitre a été revu. Les remaniements les plus importants portent sur les chapitres relatifs à la pathologie : maladie de Parkinson, SEP, démences, pathologie vasculaire cérébrale, maladie d'Alzheimer, anomalies du développement.
Toutefois, l'esprit dans lequel avait été rédigé cet ouvrage – clair, pratique et complet – a été conservé : la place accordée à la neurologie clinique et à la neuropsychologie a été maintenue, de même que le souci d'intégrer la sémiologie dans l'organisation structurelle et physiologique du système nerveux. Les stratégies diagnostiques ont été reconsidérées à la lumière des progrès de l'imagerie, de l'électrophysiologie et de la neurogénétique. La thérapeutique a été mise à jour dans l'ensemble des chapitres.
L'abrégé de référence entièrement mis à jour
- Les troubles neurologiques selon une analyse sémiologique reposant sur l'anatomo-physiologie et intégrant les progrès de la neuropsychologie et de la neurogénétique
- Les affections neurologiques les plus fréquentes et les thérapeutiques les plus récentes
- Le diagnostic neurologique à la lumière des progrès de l'imagerie médicale et des explorations électrophysiologiques de la neurogénétique.
Table of Contents
Section Title | Page | Action | Price |
---|---|---|---|
Cover | cover | ||
Neurologie | III | ||
Copyright | IV | ||
Avant-propos à la 13e édition | V | ||
Préface à la 1re édition 1972 | VII | ||
Table des matières | IX | ||
1 - Sensibilité et douleur | 1 | ||
Organisation de la sensibilité du corps, ou somesthésie | 1 | ||
Détection du message sensitif | 1 | ||
Système lemniscal | 2 | ||
Système extralemniscal (ou spino-thalamique) | 2 | ||
Examen de la sensibilité | 4 | ||
Troubles sensitifs subjectifs | 4 | ||
Troubles sensitifs objectifs | 6 | ||
Examen des modalités élémentaires de la sensation | 6 | ||
Examen des capacités de discrimination sensitive | 6 | ||
Potentiels évoqués somesthésiques | 7 | ||
Syndromes sensitifs topographiques | 8 | ||
Lésions du système nerveux périphérique | 8 | ||
Lésions de la moelle | 8 | ||
Syndrome cordonal postérieur | 8 | ||
Syndrome spino-thalamique | 8 | ||
Syndrome de Brown-Séquard | 9 | ||
Syndrome syringomyélique | 9 | ||
Lésions du tronc cérébral | 9 | ||
Lésions thalamiques | 9 | ||
Lésions du cortex pariétal | 11 | ||
Douleur et nociception | 12 | ||
Définition | 12 | ||
Détection et transmission du signal douloureux | 12 | ||
Systèmes de contrôle de la nociception | 13 | ||
Contrôle inhibiteur segmentaire | 13 | ||
Contrôle inhibiteur descendant | 13 | ||
Contrôle cortical de la douleur | 13 | ||
Évaluation de la douleur | 14 | ||
Classification et traitement des douleurs | 15 | ||
Douleurs nociceptives | 15 | ||
Douleurs neuropathiques | 15 | ||
Douleurs neuropathiques périphériques | 16 | ||
Douleurs neuropathiques centrales | 17 | ||
Traitement des douleurs neuropathiques | 17 | ||
Traitements médicamenteux | 17 | ||
Traitements locaux | 17 | ||
Antidépresseurs tricycliques | 18 | ||
Antiépileptiques | 18 | ||
Antalgiques opiacés | 18 | ||
Tramadol | 18 | ||
Morphine | 18 | ||
Traitement intrathécal | 18 | ||
Électroacupuncture et neurostimulation transcutanée | 18 | ||
Traitement chirurgical | 19 | ||
Effet placebo | 19 | ||
Douleurs chroniques primitives | 19 | ||
Bibliographie | 20 | ||
2 - Sémiologie de la motilité | 21 | ||
Niveau périphérique : l’unité motrice | 21 | ||
Systématisation | 21 | ||
Fibre musculaire | 21 | ||
Plaque motrice | 22 | ||
Sémiologie | 22 | ||
Activités anormales de l’unité motrice | 25 | ||
Crampes | 25 | ||
Fasciculations | 25 | ||
Myokimies | 25 | ||
Myotonie | 25 | ||
Neuromyotonie | 26 | ||
Stiff-man syndrome | 26 | ||
Niveau segmentaire et intersegmentaire : les activités réflexes | 27 | ||
Organisation | 27 | ||
Réflexes proprioceptifs | 27 | ||
Réflexes extéroceptifs | 28 | ||
Sémiologie des réflexes | 29 | ||
Réflexes tendineux (proprioceptifs) | 29 | ||
Réflexes cutanés (extéroceptifs) | 30 | ||
Tronc cérébral : la station érigée | 31 | ||
Cortex cérébral : le mouvement volontaire | 31 | ||
Organisation | 31 | ||
Cortex moteur associatif | 31 | ||
Aire motrice principale | 31 | ||
Faisceau pyramidal | 31 | ||
Voies cortico-réticulo-spinales | 33 | ||
Syndrome pyramidal | 33 | ||
Déficit moteur | 34 | ||
Modifications du tonus et des réflexes tendineux | 34 | ||
Modifications des réflexes cutanés | 35 | ||
Syncinésies | 35 | ||
Enregistrement des potentiels évoqués moteurs | 36 | ||
Syndrome pseudo-bulbaire | 36 | ||
Contrôle cérébelleux de la statique et du mouvement | 36 | ||
Systématisation | 37 | ||
Lobe flocculo-nodulaire | 38 | ||
Vermis et partie adjacente des lobes latéraux (partie intermédiaire) | 38 | ||
Partie latérale des hémisphères cérébelleux | 38 | ||
Fonction du cervelet | 38 | ||
Sémiologie cérébelleuse | 39 | ||
Syndromes cérébelleux | 40 | ||
Noyaux de la base : l’intégration motrice sous-corticale | 40 | ||
Systématisation | 40 | ||
Sémiologie des dysfonctionnements des noyaux de la base | 43 | ||
Syndrome parkinsonien | 44 | ||
Mouvements choréiques | 44 | ||
Athétose et dystonie | 44 | ||
Athétose | 44 | ||
Dystonie | 45 | ||
Autres mouvements anormaux | 45 | ||
Tremblements | 45 | ||
Tremblement physiologique | 45 | ||
Tremblement de repos | 45 | ||
Tremblement cinétique | 46 | ||
Tremblement postural ou d’attitude | 46 | ||
Tremblement essentiel | 46 | ||
Myoclonies | 47 | ||
Flapping tremor | 47 | ||
Tics | 48 | ||
Troubles de la marche du sujet âgé | 48 | ||
Bibliographie | 49 | ||
3 - Sémiologie des nerfs crâniens | 50 | ||
Nerf olfactif (I) | 50 | ||
Nerf optique (II) et voies visuelles | 50 | ||
Rappel anatomo-fonctionnel | 50 | ||
Rétine | 50 | ||
Nerf optique | 52 | ||
Chiasma | 53 | ||
Bandelettes optiques (tractus optique) | 53 | ||
Corps genouillé latéral | 53 | ||
Radiations optiques | 54 | ||
Cortex visuel | 54 | ||
Sémiologie des lésions des voies visuelles | 54 | ||
Acuité visuelle | 54 | ||
Champ visuel | 54 | ||
Lésions rétiniennes | 55 | ||
Neuropathies optiques | 57 | ||
Neuropathies optiques aiguës | 57 | ||
Neuropathies optiques ischémiques antérieures | 57 | ||
Neuropathies optiques ischémiques postérieures | 58 | ||
Neuropathies optiques inflammatoires non ischémiques | 58 | ||
Neuropathies optiques infectieuses | 58 | ||
Maladie de Leber | 58 | ||
Neuropathies optiques progressives | 58 | ||
Neuropathie optique unilatérale ou très asymétrique | 58 | ||
Neuropathie optique bilatérale | 58 | ||
Lésions chiasmatiques | 58 | ||
Lésions rétro-chiasmatiques | 59 | ||
Nerfs oculomoteurs, motilité oculaire | 59 | ||
Muscles oculomoteurs | 59 | ||
Notions de mécanique oculaire | 60 | ||
Paralysie d’un muscle oculomoteur | 61 | ||
Nerfs oculomoteurs | 61 | ||
Nerf moteur oculaire commun (III) | 61 | ||
Nerf pathétique (nerf trochléaire) (IV) | 61 | ||
Nerf moteur oculaire externe (nerf abducens) (VI) | 62 | ||
Mouvements conjugués des yeux | 62 | ||
Mouvements oculaires lents (rampes) et mouvements oculaires rapides (saccades) | 62 | ||
Mouvements oculaires volontaires | 63 | ||
Mouvements oculaires automatiques | 63 | ||
Mouvements oculaires réflexes | 63 | ||
Mouvements de latéralité | 63 | ||
Paralysies de la latéralité | 64 | ||
Ophtalmoplégie internucléaire | 65 | ||
Syndrome « un et demi » de Fischer | 65 | ||
Apraxie oculomotrice | 65 | ||
Mouvements de verticalité | 65 | ||
Mouvements disjonctifs (convergence-divergence) | 65 | ||
Convergence | 66 | ||
Divergence | 66 | ||
Regard et vision | 66 | ||
Nerf trijumeau (V) | 67 | ||
Trijumeau sensitif | 67 | ||
Noyaux sensitifs du trijumeau | 69 | ||
Noyau spinal, ou noyau de la racine descendante | 69 | ||
Noyau principal | 69 | ||
Noyau mésencéphalique | 69 | ||
Sémiologie sensitive du trijumeau | 69 | ||
Trijumeau moteur | 69 | ||
Nerf facial (VII) | 70 | ||
Systématisation | 70 | ||
Efférences somato-motrices | 70 | ||
Fibres afférentes | 70 | ||
Fibres efférentes parasympathiques | 71 | ||
Paralysie faciale périphérique | 71 | ||
Paralysies faciales périphériques progressives | 72 | ||
Paralysies faciales périphériques aiguës | 72 | ||
Paralysies faciales périphériques aiguës symptomatiques | 72 | ||
Paralysie faciale périphérique aiguë idiopathique (paralysie de Bell) | 73 | ||
Hémispasme facial primitif | 74 | ||
Nerf vestibulaire et nerf cochléaire (VIII) | 74 | ||
Nerf vestibulaire | 74 | ||
Appareil récepteur périphérique | 74 | ||
Nerf et noyaux vestibulaires | 75 | ||
Connexions vestibulaires centrales | 75 | ||
Exploration vestibulaire instrumentale | 75 | ||
Électronystagmogramme | 75 | ||
Épreuve calorique | 75 | ||
Épreuve rotatoire | 76 | ||
Syndrome vestibulaire périphérique | 76 | ||
Maladie de Ménière | 76 | ||
Vertige itératif | 77 | ||
Vertige positionnel paroxystique bénin | 77 | ||
Neuronite vestibulaire | 77 | ||
Syndromes vestibulaires centraux | 77 | ||
Nerf cochléaire | 78 | ||
Voies de l’audition | 78 | ||
Appareil récepteur périphérique | 78 | ||
Nerf et noyaux cochléaires | 78 | ||
Voies auditives centrales | 79 | ||
Sémiologie de l’audition | 79 | ||
Nerf glossopharyngien (IX) | 81 | ||
Systématisation | 81 | ||
Fibres afférentes | 81 | ||
Fibres motrices | 81 | ||
Fibres sécrétoires | 81 | ||
Sémiologie | 81 | ||
Nerf pneumogastrique (X) | 82 | ||
Systématisation | 82 | ||
Sémiologie | 82 | ||
Nerf spinal (XI) | 82 | ||
Nerf grand hypoglosse (XII) | 83 | ||
Paralysies multiples des nerfs crâniens | 83 | ||
Bibliographie | 85 | ||
4 - Sémiologie des fonctions végétatives | 86 | ||
Le système nerveux autonome | 86 | ||
Deux contingents | 86 | ||
Effecteurs du système autonome | 86 | ||
Contrôle central des effecteurs | 87 | ||
Troubles liés à une atteinte du système nerveux autonome | 87 | ||
Anomalies pupillaires | 89 | ||
Diamètre pupillaire | 89 | ||
Réflexe photomoteur | 89 | ||
Réflexe pupillaire à l’accommodation-convergence | 89 | ||
Signe d’Argyll-Robertson | 90 | ||
Pupillotonie | 90 | ||
Syndrome de Claude-Bernard-Horner | 90 | ||
Troubles génito-sphinctériens | 90 | ||
Miction | 90 | ||
Lésions périphériques | 91 | ||
Lésions médullaires | 91 | ||
Lésions hémisphériques | 91 | ||
Défécation | 92 | ||
Érection | 92 | ||
Éjaculation | 92 | ||
Troubles gastro-intestinaux | 92 | ||
Troubles de la sudation | 92 | ||
Hypotension orthostatique | 93 | ||
Définition | 93 | ||
Causes | 93 | ||
Traitement de l’hypotension orthostatique | 94 | ||
Syncopes | 94 | ||
Définition | 94 | ||
Causes | 94 | ||
Troubles de la respiration dans les affections du système nerveux | 95 | ||
Syndromes hypothalamiques | 96 | ||
Troubles résultant d’une atteinte du système hypothalamo-antéhypophysaire | 96 | ||
Troubles résultant d’une atteinte du système hypothalamo-posthypophysaire | 97 | ||
Troubles de la régulation thermique | 98 | ||
Troubles des conduites alimentaires | 99 | ||
La soif | 99 | ||
La faim | 99 | ||
Bibliographie | 100 | ||
5 - Éveil, sommeil et coma | 101 | ||
L’éveil | 101 | ||
Tronc cérébral et éveil | 101 | ||
Électroencéphalogramme de veille | 101 | ||
Le sommeil | 102 | ||
Électroencéphalogramme de sommeil | 102 | ||
Sommeil à ondes lentes (non-REM sleep) | 102 | ||
Sommeil à activité rapide (sommeil paradoxal, REM sleep) | 102 | ||
Structures impliquées dans le sommeil | 103 | ||
Sommeil à ondes lentes | 103 | ||
Sommeil à activité rapide | 103 | ||
Troubles de la régulation veille-sommeil | 103 | ||
Troubles du sommeil | 103 | ||
Maladies neurodégénératives | 104 | ||
Syndrome des jambes sans repos | 104 | ||
Insomnies primaires | 104 | ||
Hypersomnies | 104 | ||
Syndrome des apnées du sommeil | 105 | ||
Syndrome de Pickwick | 105 | ||
Narcolepsie avec cataplexie (syndrome de Gélineau) | 105 | ||
Hypersomnie idiopathique | 106 | ||
Syndrome de Kleine-Levin | 106 | ||
Anomalies de l’éveil : coma | 106 | ||
Définition | 106 | ||
Examen | 107 | ||
Examen de la motricité | 107 | ||
Examen des yeux | 107 | ||
Paupières | 107 | ||
Pupilles | 108 | ||
Motilité oculaire extrinsèque | 108 | ||
Étude de la respiration | 109 | ||
Électroencéphalogramme | 110 | ||
Diagnostic différentiel | 110 | ||
Profondeur du coma | 111 | ||
Échelle du coma de Glasgow | 111 | ||
Évolution | 111 | ||
La mort cérébrale | 112 | ||
L’état végétatif | 113 | ||
Étiologie | 113 | ||
Comas en relation avec une lésion focale | 113 | ||
Lésions focales sous-tentorielles | 113 | ||
Lésions focales sus-tentorielles | 114 | ||
Comas résultant d’une souffrance cérébrale diffuse | 114 | ||
Comas traumatiques | 114 | ||
Comas anoxiques | 115 | ||
Coma hypoglycémique | 115 | ||
Hémorragies sous-arachnoïdiennes | 115 | ||
Causes infectieuses et parasitaires | 116 | ||
Causes toxiques | 116 | ||
Troubles de la régulation thermique | 116 | ||
Hypothermie | 116 | ||
Hyperthermie | 117 | ||
Encéphalopathies métaboliques | 117 | ||
Bibliographie | 117 | ||
6 - Neuropsychologie | 118 | ||
Cerveau limbique, émotions et comportement | 118 | ||
Néocortex et cognition | 118 | ||
Latéralisation fonctionnelle et rôle du corps calleux | 120 | ||
Genèse du langage | 120 | ||
Langage et cerveau | 122 | ||
Pôle postérieur réceptif | 123 | ||
Pôle antérieur expressif | 123 | ||
Régulation du langage | 124 | ||
Aphasie | 125 | ||
Sémiologie de l’aphasie | 126 | ||
Expression orale | 126 | ||
Le discours | 126 | ||
Les mots | 126 | ||
Perturbations phonétiques | 126 | ||
Perturbations du niveau phonémique | 127 | ||
Perturbations du niveau sémantique | 127 | ||
Manque du mot | 127 | ||
Compréhension orale | 127 | ||
Langage écrit | 127 | ||
Calcul | 128 | ||
Principales variétés de l’aphasie | 128 | ||
Aphasies non fluentes | 128 | ||
Aphasie de Broca | 128 | ||
Anarthrie pure | 129 | ||
Aphasie transcorticale motrice (aphasie dynamique de Luria) | 129 | ||
Aphasies fluentes | 129 | ||
Aphasie de Wernicke | 129 | ||
Aphasie transcorticale sensorielle | 130 | ||
Aphasie de conduction | 130 | ||
Surdité verbale | 130 | ||
Alexies | 130 | ||
Alexie pure ou agnosique (alexie sans agraphie) | 130 | ||
Alexie avec agraphie | 130 | ||
Agraphies | 131 | ||
Agraphie pure | 131 | ||
Agraphie aphasique | 131 | ||
Agraphie apraxique | 131 | ||
Aphasies sous-corticales | 131 | ||
Causes des aphasies | 131 | ||
Aphasie d’installation aiguë | 131 | ||
Aphasie aiguë transitoire | 132 | ||
Aphasie progressive | 132 | ||
Activités gestuelles : les apraxies | 133 | ||
Organisation du geste propositionnel | 133 | ||
L’apraxie | 133 | ||
Principaux aspects de l’apraxie | 133 | ||
Fonctions cognitives : les agnosies | 136 | ||
Connaissance du corps et de l’espace | 136 | ||
Somatognosie, ou connaissance du corps | 136 | ||
Connaissance de l’espace extracorporel | 137 | ||
Négligence spatiale unilatérale | 137 | ||
Stéréognosie ou connaissance des objets par le tact | 138 | ||
Fonctions cognitives auditives | 139 | ||
Fonctions cognitives visuelles | 139 | ||
La mémoire et ses troubles | 141 | ||
Complexité de la mémoire | 141 | ||
Mémoire immédiate | 142 | ||
Mémoire à long terme | 142 | ||
Mémoire déclarative | 143 | ||
Évaluation de la mémoire déclarative | 143 | ||
Anatomie de la mémoire | 144 | ||
Syndromes amnésiques | 144 | ||
Syndrome amnésique de Korsakoff | 144 | ||
Amnésies lacunaires | 146 | ||
Ictus amnésique (« amnésie globale transitoire ») | 146 | ||
Démences et troubles de la mémoire | 147 | ||
Syndrome frontal | 147 | ||
Bibliographie | 148 | ||
7 - Épilepsie | 150 | ||
Les crises d’épilepsie | 150 | ||
Crises généralisées | 150 | ||
Crise tonico-clonique (crise « grand mal ») | 150 | ||
Crises myocloniques | 151 | ||
Absences épileptiques | 151 | ||
Crises partielles | 152 | ||
Épilepsie de la région centrale, rolandique | 153 | ||
Crises somato-motrices | 153 | ||
Crises somato-sensitives | 153 | ||
Épilepsie du lobe temporal | 154 | ||
Épilepsie du lobe frontal | 154 | ||
Épilepsie du lobe pariétal | 155 | ||
Épilepsie du lobe occipital | 155 | ||
Diagnostic | 155 | ||
Diagnostic différentiel | 155 | ||
États de mal épileptiques | 156 | ||
État de mal convulsif généralisé | 156 | ||
États de mal convulsifs partiels | 156 | ||
États de mal non convulsifs | 157 | ||
Syndromes épileptiques | 157 | ||
Syndromes épileptiques idiopathiques | 157 | ||
Épilepsies généralisées idiopathiques | 157 | ||
Épilepsies bénignes du nouveau-né et du nourrisson | 157 | ||
Convulsions fébriles | 157 | ||
Épilepsie-absences de l’enfant | 158 | ||
Épilepsie myoclonique juvénile | 158 | ||
Épilepsie idiopathique de type grand mal | 158 | ||
Épilepsies partielles idiopathiques | 158 | ||
Épilepsie partielle bénigne de l’enfant à pointe centro-temporales | 158 | ||
Épilepsie de l’enfant à paroxysmes occipitaux | 159 | ||
Épilepsie nocturne autosomique dominante du lobe frontal | 159 | ||
Épilepsie autosomique dominante du lobe temporal | 159 | ||
Épilepsies réflexes | 159 | ||
Encéphalopathies épileptiques de l’enfant | 160 | ||
Encéphalopathie épileptique de la première enfance avec « suppression-bursts » | 160 | ||
Syndrome de West | 160 | ||
Syndrome de Lennox-Gastaut | 160 | ||
Syndrome de Dravet | 161 | ||
Épilepsie avec chromosome 20 en anneau | 161 | ||
Syndrome de Landau-Kleffner | 161 | ||
Épilepsie avec pointes-ondes continues du sommeil | 161 | ||
Épilepsies myocloniques progressives | 161 | ||
Troubles psychiques associés à l’épilepsie | 162 | ||
Étiologie de l’épilepsie | 163 | ||
Épilepsie idiopathique | 163 | ||
Maladies héréditaires du métabolisme | 163 | ||
Causes métaboliques, toxiques et médicamenteuses | 163 | ||
Épilepsies lésionnelles | 164 | ||
Tumeurs cérébrales | 164 | ||
Kystes parasitaires | 164 | ||
Malformations vasculaires | 164 | ||
Dysplasies corticales | 164 | ||
Lésions cicatricielles | 164 | ||
Encéphalites liées à la présence d’anticorps | 165 | ||
Physiopathologie | 165 | ||
Crises partielles | 165 | ||
Épilepsies généralisées | 166 | ||
Crises généralisées convulsives | 166 | ||
Crises généralisées non convulsives | 166 | ||
Mécanismes inhibiteurs | 167 | ||
Traitement de l’épilepsie | 167 | ||
Médicaments antiépileptiques | 167 | ||
Phénobarbital | 167 | ||
Phénytoïne | 168 | ||
Carbamazépine | 168 | ||
Valproate de sodium | 168 | ||
Benzodiazépines | 169 | ||
Éthosuximide | 169 | ||
Les « nouveaux » antiépileptiques | 169 | ||
Antiépileptiques aggravant certaines variétés d’épilepsie | 170 | ||
Conduite du traitement pharmacologique | 170 | ||
Épilepsie et grossesse | 172 | ||
Traitement neurochirurgical | 173 | ||
Bibliographie | 173 | ||
8 - Céphalées et algies faciales | 175 | ||
Dispositif sensible de la face et du crâne | 175 | ||
Céphalées aiguës | 175 | ||
Céphalées aiguës symptomatiques | 175 | ||
Méningite | 175 | ||
Hémorragie sous-arachnoïdienne | 175 | ||
Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible | 176 | ||
Dissection artérielle – Thrombose veineuse | 176 | ||
Apoplexie hypophysaire | 176 | ||
Céphalées aiguës primitives | 176 | ||
Céphalées récidivantes ou chroniques | 176 | ||
Céphalées symptomatiques | 176 | ||
Céphalées primitives | 178 | ||
La migraine | 178 | ||
Prévalence | 178 | ||
Différents types d’accès migraineux | 178 | ||
Migraine sans aura | 178 | ||
Aspects évolutifs de la migraine | 180 | ||
Étiologie | 180 | ||
Physiopathologie | 181 | ||
Traitement de l’accès migraineux (tableau 8.II) | 182 | ||
Traitement de fond de la migraine | 183 | ||
Migraine et pathologie cardiovasculaire | 183 | ||
Céphalées « trigémino-autonomiques » | 184 | ||
Cluster headache | 184 | ||
Forme périodique | 184 | ||
Forme chronique | 184 | ||
Traitement | 184 | ||
Hémicrânie chronique paroxystique | 185 | ||
Hémicrânie continue | 185 | ||
Syndrome SUNCT | 185 | ||
Céphalée hypnique | 185 | ||
Céphalée de tension | 185 | ||
Prévalence | 185 | ||
Aspects cliniques | 186 | ||
Physiopathologie | 186 | ||
Traitement | 186 | ||
Algies faciales | 187 | ||
Algies faciales de cause locale | 187 | ||
Névralgie « essentielle » du trijumeau | 187 | ||
Sémiologie | 187 | ||
Évolution | 188 | ||
Physiopathologie | 188 | ||
Traitement | 189 | ||
Névralgies symptomatiques du trijumeau | 190 | ||
Algies faciales atypiques | 190 | ||
Bibliographie | 191 | ||
9 - Pathologie du système nerveux périphérique | 192 | ||
Organisation générale | 192 | ||
Nerfs périphériques | 192 | ||
Cellules de Schwann | 192 | ||
Biologie élémentaire : le transport axonal | 192 | ||
Transport axonal antérograde | 193 | ||
Transport axonal rétrograde | 193 | ||
Rôle du transport axonal dans la maintenance des gaines de myéline | 193 | ||
Dégénérescence et régénération des fibres nerveuses | 194 | ||
Principaux types anatomo-cliniques des neuropathies périphériques | 196 | ||
Radiculopathies | 197 | ||
Radiculopathies cervicales | 199 | ||
Radiculopathies lombosacrées | 199 | ||
Névralgie sciatique | 199 | ||
Autres radiculopathies lombaires | 201 | ||
Plexopathies | 201 | ||
Plexus cervical | 201 | ||
Plexus brachial | 201 | ||
Syndromes du plexus brachial | 202 | ||
Principales causes d’atteinte du plexus brachial | 202 | ||
Plexus lombosacré | 204 | ||
Syndromes du plexus lombosacré | 204 | ||
Principales causes d’atteinte du plexus lombosacré | 205 | ||
Mononeuropathies | 205 | ||
Étiologie | 205 | ||
Causes mécaniques | 205 | ||
Autres causes | 206 | ||
Identification du nerf atteint | 206 | ||
Nerf musculocutané (C5-C6) | 206 | ||
Nerf radial (C5, C6, C7, C8 ) | 206 | ||
Nerf médian (C7-T1) | 208 | ||
Nerf ulnaire (C8-D1) | 210 | ||
Nerf cutané latéral de la cuisse (L2-L3) | 211 | ||
Nerf fémoral (L2-L4) | 211 | ||
Nerf obturateur (L2-L4) | 212 | ||
Nerf sciatique (L4-S3) | 212 | ||
Nerf fibulaire commun (sciatique poplité externe) | 213 | ||
Nerf tibial (sciatique poplité interne) | 213 | ||
Mononeuropathies multiples | 214 | ||
Neuropathies hanséniennes | 214 | ||
Vascularites | 215 | ||
Vascularites systémiques | 215 | ||
Vascularites non systémiques | 216 | ||
Neuropathies multifocales avec bloc de conduction | 216 | ||
Neuropathies motrices multifocales | 216 | ||
Neuropathies sensitivo-motrices multifocales (syndrome de Lewis-Sumner) | 217 | ||
Polyneuropathies et polyradiculoneuropathies | 217 | ||
Polyneuropathies | 217 | ||
Polyradiculoneuropathies | 217 | ||
Critère évolutif | 217 | ||
Polyneuropathies aiguës et subaiguës | 218 | ||
Polyradiculoneuropathies inflammatoires aiguës | 218 | ||
Syndrome de Guillain-Barré | 218 | ||
Phase d’extension | 218 | ||
Phase de plateau | 218 | ||
Phase de récupération | 220 | ||
Traitement | 220 | ||
Neuropathies axonales inflammatoires aiguës | 220 | ||
Syndrome de Miller-Fischer | 221 | ||
Neuropathies dysautonomiques aiguës | 221 | ||
Porphyries aiguës | 221 | ||
Neuropathies toxi-infectieuses | 222 | ||
Botulisme | 222 | ||
Autres intoxications alimentaires | 222 | ||
Neuropathies diphtériques | 223 | ||
Neuropathies paranéoplasiques | 223 | ||
Neuronopathie sensitive subaiguë de Denny-Brown | 223 | ||
Autres neuropathies paranéoplasiques | 224 | ||
Polyneuropathies chroniques | 224 | ||
Neuropathies carentielles | 224 | ||
Polyneuropathie alcoolique | 224 | ||
Carence en vitamine B1, en folates | 225 | ||
Pellagre | 225 | ||
Neuropathies en relation avec une affection métabolique générale | 225 | ||
Neuropathies diabétiques | 225 | ||
Polyneuropathie sensitive distale symétrique | 226 | ||
Neuropathies focales et multifocales du diabète | 226 | ||
Évolution et pronostic | 227 | ||
Neuropathies hypoglycémiques | 227 | ||
Neuropathies de l’insuffisance rénale | 227 | ||
Neuropathies toxiques et médicamenteuses | 227 | ||
Neuropathies toxiques | 227 | ||
Arsenic, thallium | 228 | ||
Triorthocrésyl-phosphate | 228 | ||
Plomb | 228 | ||
Intoxications professionnelles | 229 | ||
Neuropathies médicamenteuses | 229 | ||
Neuropathies médicamenteuses démyélinisantes | 229 | ||
Neuropathies médicamenteuses axonales | 230 | ||
Neuropathies amyloïdes | 231 | ||
Neuropathies des dysglobulinémies et des proliférations lymphoplasmocytaires | 232 | ||
Polyradiculoneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques | 233 | ||
Neuropathies héréditaires dégénératives | 234 | ||
Classification | 234 | ||
Maladie de Charcot-Marie-Tooth (Neuropathies sensitivo-motrices héréditaires de Dick) | 234 | ||
Type CMT1, démyélinisant | 235 | ||
Type CMT2, axonal | 235 | ||
Type CMTX | 236 | ||
Type CMT4 | 236 | ||
Neuropathies sensitives et autonomes héréditaires | 236 | ||
NSAH type I | 236 | ||
Autres types de NSAH | 236 | ||
Neuropathies motrices héréditaires | 237 | ||
Bibliographie | 237 | ||
10 - Pathologie de la moelle | 239 | ||
La moelle dans le canal rachidien | 239 | ||
Compressions non traumatiques de la moelle | 239 | ||
Syndrome clinique de compression médullaire | 239 | ||
Syndrome lésionnel | 239 | ||
Syndrome sous-lésionnel | 241 | ||
Troubles moteurs | 241 | ||
Signes sensitifs | 242 | ||
Troubles sphinctériens | 242 | ||
Syndrome rachidien | 242 | ||
Variantes sémiologiques | 242 | ||
« En largeur » | 242 | ||
« En hauteur » | 242 | ||
Examens complémentaires | 244 | ||
Causes et traitement | 244 | ||
Causes extradurales | 245 | ||
Métastases vertébrales et épidurales | 245 | ||
Causes infectieuses et parasitaires | 245 | ||
Compression par une hernie discale | 246 | ||
Autres causes extradurales | 246 | ||
Causes intradurales | 247 | ||
Tumeurs extramédullaires | 247 | ||
Méningiome | 247 | ||
Neurinome | 247 | ||
Tumeurs intramédullaires | 248 | ||
Compressions de la queue-de-cheval | 248 | ||
Hernie discale lombaire | 249 | ||
Tumeurs de la queue-de-cheval | 249 | ||
Myélopathie cervicale | 250 | ||
Étiologie | 250 | ||
Étude clinique | 250 | ||
Indications thérapeutiques | 250 | ||
Syringomyélie | 250 | ||
Anatomie pathologique | 251 | ||
Étude clinique | 251 | ||
Syndrome suspendu | 251 | ||
Syringobulbie | 252 | ||
Syndrome sous-lésionnel | 253 | ||
Imagerie de la syringomyélie | 253 | ||
Pathogénie | 254 | ||
Traitement | 254 | ||
Dégénérescence combinée de la moelle | 254 | ||
Carence en vitamine B12 | 254 | ||
Carence en cuivre | 256 | ||
Myélopathies paranéoplasiques | 257 | ||
Myélopathies aiguës transverses non traumatiques | 257 | ||
Myélopathies aiguës transverses d’origine vasculaire | 257 | ||
Infarctus artériels | 257 | ||
Infarctus du territoire de l’artère spinale antérieure | 258 | ||
Infarctus du territoire de l’artère spinale postérieure et du territoire artériel périphérique | 260 | ||
IRM médullaire : examen de première intention | 261 | ||
Étiologie | 261 | ||
Infarctus veineux | 263 | ||
Hématomes intrarachidiens | 263 | ||
Myélopathies aiguës transverses inflammatoires (myélites aiguës transverses) | 263 | ||
Sclérose en plaques | 263 | ||
Neuromyélite optique aiguë de Devic | 263 | ||
Myélites aiguës transverses infectieuses et para-infectieuses | 264 | ||
Affections systémiques pouvant causer une myélite aiguë transverse | 264 | ||
Lupus érythémateux disséminé | 264 | ||
Syndrome de Sjögren | 264 | ||
Autres affections systémiques | 265 | ||
Ischémie médullaire chronique | 265 | ||
Sémiologie | 265 | ||
Causes | 266 | ||
Myélopathie postradiothérapique | 266 | ||
Bibliographie | 267 | ||
11- Sclérose en plaques | 268 | ||
Neuropathologie | 268 | ||
Corrélations anatomo-fonctionnelles | 269 | ||
Étude clinique | 270 | ||
Modes de révélation | 270 | ||
Troubles sensitifs et moteurs | 271 | ||
Troubles sensitifs | 271 | ||
Troubles moteurs | 272 | ||
Troubles résultant d’une atteinte du tronc cérébral | 272 | ||
Névrite optique rétrobulbaire | 273 | ||
Troubles cognitifs et troubles de l’humeur | 273 | ||
Manifestations paroxystiques | 273 | ||
Évolution | 274 | ||
Les poussées évolutives | 274 | ||
Progression du handicap | 274 | ||
Modes évolutifs de la maladie (fig. 11.3) | 275 | ||
Diagnostic | 276 | ||
Imagerie | 276 | ||
Potentiels évoqués | 278 | ||
Liquide céphalorachidien | 278 | ||
Diagnostic différentiel | 278 | ||
Neuromyélite optique aiguë de Devic (NMOA) | 278 | ||
Encéphalomyélite aiguë disséminée | 279 | ||
Maladies inflammatoires systémiques | 280 | ||
Lupus érythémateux disséminé | 280 | ||
Syndrome de Sjögren | 280 | ||
Neurosarcoïdose | 281 | ||
Neuro-Behçet | 281 | ||
CLIPPERS (chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids) | 281 | ||
Épidémiologie, étiopathogénie | 281 | ||
Facteurs génétiques | 282 | ||
Facteurs environnementaux | 282 | ||
Traitement | 282 | ||
Traitement des poussées | 283 | ||
Traitements modifiant l’évolution de la maladie | 283 | ||
Traitements immunomodulateurs (tableau 11.II) | 283 | ||
Traitements immunosuppresseurs | 283 | ||
Neuroprotection | 284 | ||
Traitements symptomatiques | 285 | ||
Bibliographie | 285 | ||
12 - Maladies dégénératives du motoneurone | 287 | ||
Sclérose latérale amyotrophique (maladie de Charcot) | 287 | ||
Neuropathologie | 287 | ||
Étude clinique | 288 | ||
Atteinte du neurone moteur périphérique | 288 | ||
Atteinte du neurone moteur central | 288 | ||
L’absence de troubles sensitifs objectifs | 288 | ||
Atteinte initiale | 288 | ||
Début spinal | 288 | ||
Début bulbaire | 289 | ||
Association à des troubles cognitifs | 289 | ||
Examens complémentaires | 289 | ||
Évolution | 290 | ||
Diagnostic différentiel | 290 | ||
Étiologie | 291 | ||
Formes sporadiques | 291 | ||
Formes familiales | 291 | ||
Mécanisme de la mort neuronale | 291 | ||
Traitement | 292 | ||
Amyotrophies spinales progressives | 292 | ||
Amyotrophies spinales progressives de l’enfant | 292 | ||
ASP type I (maladie de Werdnig-Hoffmann) | 293 | ||
ASP type II | 293 | ||
ASP type III (maladie de Kugelberg-Welander) | 293 | ||
ASP type IV | 293 | ||
Amyotrophies spinales progressives de l’adulte | 293 | ||
Amyotrophie bulbo-spinale progressive (maladie de Kennedy) | 293 | ||
Amyotrophies spinales scapulo-péronières progressives | 293 | ||
Amyotrophies spinales progressives facio-scapulo-humérales et scapulo-humérales | 294 | ||
Amyotrophies spinales progressives distales | 294 | ||
Paraplégies spastiques héréditaires | 294 | ||
Sémiologie | 294 | ||
Génétique | 294 | ||
Bibliographie | 295 | ||
13 - Maladies des noyaux de la base | 296 | ||
Maladie de Parkinson | 296 | ||
Neuropathologie | 296 | ||
Neurones dopaminergiques de la substantia nigra pars compacta | 296 | ||
Neurones non dopaminergiques | 296 | ||
Corps de Lewy | 296 | ||
Étiologie | 297 | ||
Forme sporadique | 297 | ||
Formes familiales | 298 | ||
Formes autosomiques dominantes | 298 | ||
Formes autosomiques récessives | 298 | ||
Physiopathologie | 298 | ||
Étude clinique | 300 | ||
Troubles moteurs | 300 | ||
Le tremblement de repos | 300 | ||
Le syndrome akinéto-rigide | 301 | ||
Akinésie | 301 | ||
Rigidité | 301 | ||
Troubles axiaux | 302 | ||
Diagnostic | 302 | ||
Évaluation du handicap moteur | 303 | ||
Troubles non moteurs | 303 | ||
Troubles neuropsychiatriques | 303 | ||
Autres troubles non moteurs. | 304 | ||
Traitement | 304 | ||
Médicaments | 304 | ||
Inhibiteurs de la MAO-B | 304 | ||
L-dopa | 304 | ||
Agonistes dopaminergiques | 305 | ||
Anticholinergiques de synthèse | 305 | ||
Conduite du traitement | 306 | ||
Évolution sous traitement | 307 | ||
La « lune de miel » | 307 | ||
Les complications motrices | 307 | ||
Fluctuations motrices | 307 | ||
Dyskinésies | 308 | ||
Traitement chirurgical des complications motrices | 308 | ||
Complications psychiques liées au traitement | 309 | ||
Syndrome de sevrage dopaminergique | 309 | ||
Traitements en cours d’évaluation | 309 | ||
Agents pharmacologiques | 309 | ||
Stimulation magnétique transcrânienne | 309 | ||
Greffe de neurones dopaminergiques dans le striatum | 310 | ||
Autres syndromes parkinsoniens dégénératifs | 310 | ||
Maladie des corps de Lewy diffus | 310 | ||
Paralysie supranucléaire progressive (PSP) (maladie de Steele-Richardson-Olszewski) | 310 | ||
Dégénérescence cortico-basale | 311 | ||
Atrophie multisystématisée | 311 | ||
Syndromes parkinsoniens symptomatiques | 312 | ||
Causes iatrogènes | 312 | ||
Encéphalites | 312 | ||
Ischémie. Anoxie | 312 | ||
Tumeurs cérébrales | 313 | ||
Traumatismes crâniens | 313 | ||
Le cuivre, le fer, le manganèse et les noyaux de la base | 313 | ||
Surcharge en cuivre : la maladie de Wilson | 313 | ||
Anatomie pathologique | 313 | ||
Le syndrome neurologique | 313 | ||
Syndrome dyskinétique | 314 | ||
Syndrome dystonique | 314 | ||
Akinésie | 314 | ||
Autres manifestations neurologiques | 314 | ||
Atteinte hépatique | 315 | ||
Anneau cornéen de Kayser-Fleischer | 315 | ||
Autres manifestations cliniques | 315 | ||
Syndrome biochimique | 315 | ||
Traitement | 315 | ||
Déficit héréditaire en cuivre : la maladie de Menkes | 316 | ||
Surcharge en fer | 316 | ||
Le manganèse | 317 | ||
Maladie de Huntington | 317 | ||
Neuropathologie | 317 | ||
Hérédité | 318 | ||
Étude clinique | 318 | ||
Diagnostic génétique | 319 | ||
Autres syndromes choréiques | 319 | ||
Chorées chroniques | 319 | ||
Chorées aiguës | 319 | ||
Dystonies | 320 | ||
Dystonies primitives | 320 | ||
Dystonie généralisée (dystonia musculorum deformans, maladie de Schwalbe-Ziehen-Oppenheim) | 320 | ||
Dystonie sensible à la dopa (locus DYT 5) | 320 | ||
Dystonie myoclonique | 321 | ||
Dystonie-Parkinson à début rapide | 321 | ||
Maladie de Lubag (DYT 3) | 321 | ||
Dystonies focales | 321 | ||
Traitement | 322 | ||
Dystonies symptomatiques | 322 | ||
Dystonies/dyskinésies des neuroleptiques | 323 | ||
Dystonies et dyskinésies paroxystiques | 323 | ||
Maladie de Gilles de la Tourette | 324 | ||
Calcifications des noyaux de la base | 324 | ||
Bibliographie | 324 | ||
14 - Ataxies cérébelleuses héréditaires et sporadiques | 326 | ||
Ataxies cérébelleuses familiales | 326 | ||
Ataxies cérébelleuses autosomiques récessives | 326 | ||
Maladie de Friedreich | 326 | ||
Ataxie spastique de Charlevoy-Saguenay | 327 | ||
Ataxie-télangiectasie | 327 | ||
Ataxies cérébelleuses avec apraxie oculomotrice | 328 | ||
Ataxies cérébelleuses autosomiques dominantes | 328 | ||
Ataxies cérébelleuses épisodiques | 329 | ||
Ataxie cérébelleuse liée à l’X : le syndrome tremblement-ataxie associé à l’X-fragile | 330 | ||
Atrophies cérébelleuses sporadiques | 330 | ||
Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse (Déjerine et André Thomas) | 330 | ||
Atrophie cérébelleuse corticale tardive (Pierre Marie-Foix et Alajouanine) | 331 | ||
Atrophie cérébelleuse alcoolique | 331 | ||
Ataxies cérébelleuses à médiation immunologique | 331 | ||
Ataxies cérébelleuses paranéoplasiques | 331 | ||
Syndrome opsoclonies, myoclonies, ataxie | 332 | ||
Ataxies cérébelleuses à médiation immunologique non paranéoplasiques | 332 | ||
Bibliographie | 333 | ||
15 - Pathologie vasculaire cérébrale | 334 | ||
Circulation cérébrale | 334 | ||
Le dispositif artériel | 334 | ||
Système carotidien | 334 | ||
Artère cérébrale antérieure | 334 | ||
Artère cérébrale moyenne ou sylvienne | 335 | ||
Artère choroïdienne antérieure | 336 | ||
Artère communicante postérieure | 336 | ||
Système vertébro-basilaire | 336 | ||
Artères vertébrales | 336 | ||
Tronc basilaire | 337 | ||
Artères cérébrales postérieures | 337 | ||
Territoires artériels du tronc cérébral | 337 | ||
Voies de suppléance | 338 | ||
Polygone de Willis | 338 | ||
Anastomoses entre les artères carotide interne et carotide externe dans l’orbite | 339 | ||
Réseau anastomotique superficiel | 339 | ||
Le dispositif veineux | 339 | ||
Système superficiel | 339 | ||
Système profond | 339 | ||
Débit sanguin cérébral | 341 | ||
Mesure du débit sanguin cérébral | 341 | ||
Régulation du débit sanguin cérébral | 342 | ||
Autorégulation | 342 | ||
Influences humorales et métaboliques | 342 | ||
Accidents ischémiques cérébraux | 343 | ||
Accidents ischémiques transitoires | 343 | ||
Définition | 343 | ||
Manifestations cliniques | 343 | ||
Diagnostic | 344 | ||
Signification pronostique | 344 | ||
Accidents ischémiques constitués : infarctus cérébraux | 345 | ||
Neuropathologie | 345 | ||
Pénombre ischémique | 346 | ||
Formes anatomocliniques des infarctus cérébraux | 347 | ||
Infarctus du territoire carotidien | 347 | ||
Infarctus du territoire de l’artère cérébrale moyenne (infarctus sylvien) | 347 | ||
Infarctus du territoire de l’artère cérébrale antérieure | 348 | ||
Infarctus du territoire de l’artère choroïdienne antérieure | 349 | ||
Infarctus du territoire vertébro-basilaire | 349 | ||
Infarctus occipitaux (territoire de l’artère cérébrale postérieure) | 349 | ||
Infarctus thalamiques | 349 | ||
Infarctus du tronc cérébral | 350 | ||
Syndrome de Wallenberg | 350 | ||
Syndrome de l’artère cérébelleuse supérieure | 352 | ||
Infarctus paramédians du tronc cérébral | 352 | ||
Infarctus cérébelleux | 352 | ||
Infarctus des territoires de jonction | 353 | ||
Lacunes cérébrales | 353 | ||
Prise en charge à la phase aiguë : l’urgence vasculaire cérébrale | 354 | ||
Diagnostic | 354 | ||
Traitement | 355 | ||
Mesures non spécifiques | 355 | ||
Mesures spécifiques | 356 | ||
Traitement thrombolytique | 356 | ||
Traitement antithrombotique | 356 | ||
Neuroprotection | 356 | ||
Causes des accidents ischémiques cérébraux | 356 | ||
Embolies cérébrales d’origine cardiaque | 356 | ||
Fibrillation auriculaire | 357 | ||
Infarctus du myocarde | 357 | ||
Endocardites | 357 | ||
Autres causes d’embolies cérébrales | 358 | ||
Maladies des artères cérébrales de gros et moyen calibre | 358 | ||
Athérosclérose | 358 | ||
Plaque d’athérome | 358 | ||
Topographie | 358 | ||
Mécanisme de l’infarctus | 359 | ||
Diagnostic de l’origine athéromateuse d’un accident ischémique | 361 | ||
Dissections des artères cervicales | 362 | ||
Dysplasie fibromusculaire | 364 | ||
Causes inflammatoires et infectieuses | 364 | ||
Moya-Moya | 364 | ||
La maladie de Fabry | 364 | ||
Affections hématologiques | 364 | ||
Prévention secondaire | 365 | ||
Contrôle des facteurs de risque | 365 | ||
Traitement antithrombotique | 366 | ||
Traitement d’une sténose de l’artère carotide interne | 366 | ||
Traitement des sténoses des artères cérébrales intracrâniennes. | 367 | ||
Maladies des petites artères cérébrales | 367 | ||
Angiopathies cérébrales aiguës réversibles | 369 | ||
Hémorragie cérébrale | 370 | ||
Sémiologie générale, diagnostic | 370 | ||
Formes anatomocliniques | 371 | ||
Hémorragies hémisphériques (85 % des cas) | 371 | ||
Grande hémorragie cérébrale | 371 | ||
Hémorragie capsulo-lenticulaire | 371 | ||
Hémorragie thalamique | 372 | ||
Hémorragies lobaires | 372 | ||
Hémorragies du tronc cérébral (5 % des cas) | 373 | ||
Hémorragies cérébelleuses (10 % des cas) | 373 | ||
Traitement | 373 | ||
Étiologie | 373 | ||
Hypertension artérielle | 373 | ||
Malformations vasculaires cérébrales | 374 | ||
Malformations artérioveineuses | 374 | ||
Cavernomes cérébraux. Anomalies veineuses développementales | 376 | ||
Angiopathie amyloïde cérébrale | 376 | ||
Forme commune, sporadique | 376 | ||
Formes héréditaires | 376 | ||
Autres causes | 377 | ||
Hémorragie sous-arachnoïdienne | 378 | ||
Sémiologie, diagnostic | 378 | ||
Anévrysmes artériels intracrâniens | 379 | ||
Distribution | 380 | ||
Structure | 380 | ||
La rupture | 380 | ||
Traitement | 381 | ||
Anévrysme intracrânien non rompu latent | 382 | ||
Anévrysme intracrânien non rompu symptomatique | 382 | ||
Sidérose superficielle du système nerveux central | 382 | ||
Thromboses veineuses cérébrales | 383 | ||
Étiologie | 383 | ||
Causes locales | 383 | ||
Causes systémiques | 383 | ||
Manifestations cliniques | 383 | ||
Imagerie | 384 | ||
Traitement | 384 | ||
Bibliographie | 384 | ||
16 - La boîte crânienne et son contenu | 386 | ||
La boîte crânienne et son contenu | 386 | ||
Liquide céphalorachidien | 386 | ||
Troubles de la circulation du LCR | 386 | ||
Hypertension intracrânienne | 388 | ||
Pseudo-tumeur cérébrale | 388 | ||
Engagements cérébraux | 389 | ||
Tumeurs cérébrales | 390 | ||
Sémiologie | 390 | ||
Épilepsie tumorale | 390 | ||
Sémiologie focale | 390 | ||
Tumeurs frontales | 391 | ||
Tumeurs temporales | 391 | ||
Tumeurs pariétales | 392 | ||
Tumeurs occipitales | 392 | ||
Tumeurs hémisphériques profondes | 392 | ||
Tumeurs de la région sellaire | 392 | ||
Tumeurs de la fosse postérieure | 392 | ||
Troubles psychiques | 393 | ||
Examens complémentaires | 393 | ||
Électroencéphalogramme | 393 | ||
Imagerie cérébrale | 393 | ||
Variétés étiologiques des tumeurs cérébrales | 394 | ||
Tumeurs extracérébrales | 394 | ||
Méningiomes | 394 | ||
Localisation | 394 | ||
Traitement | 395 | ||
Pachyméningites | 395 | ||
Neurinomes du VIII | 395 | ||
Adénomes hypophysaires | 396 | ||
Craniopharyngiomes | 397 | ||
Chordomes | 397 | ||
Tumeurs du glomus jugulaire | 398 | ||
Tumeurs malignes de la base du crâne | 398 | ||
Tumeurs intracérébrales | 398 | ||
Métastases cérébrales | 398 | ||
Gliomes | 399 | ||
Astrocytomes | 399 | ||
Astrocytomes de bas grade (grades I et II) | 400 | ||
Astrocytomes de haut grade | 401 | ||
Oligodendrogliomes | 402 | ||
Tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques | 402 | ||
Lymphome cérébral primitif | 402 | ||
Histiocytose cérébrale | 403 | ||
Hémangioblastome cérébelleux | 403 | ||
Tumeurs intraventriculaires | 403 | ||
Épendymomes | 403 | ||
Kyste colloïde du troisième ventricule | 403 | ||
Tumeurs de la région pinéale | 403 | ||
Médulloblastome | 404 | ||
Papillomes des plexus choroïdes | 404 | ||
Maladies héréditaires donnant lieu à des tumeurs multifocales du système nerveux | 404 | ||
Sclérose tubéreuse (maladie de Bourneville) | 405 | ||
Maladie de von Hippel-Lindau | 405 | ||
Neurofibromatoses | 405 | ||
Neurofibromatose de type 1 (NF1, maladie de Recklinghausen) | 405 | ||
Neurofibromatose de type 2 (NF2) | 406 | ||
Bibliographie | 407 | ||
17 - Traumatismes crâniens | 408 | ||
Examen initial | 408 | ||
Examen clinique | 408 | ||
Évaluation de la vigilance et de l’état de conscience | 408 | ||
Fonctions végétatives | 409 | ||
Examen neurologique | 409 | ||
Crises d’épilepsie précoces | 409 | ||
Lésions associées | 409 | ||
Examens complémentaires | 410 | ||
Bilan de l’examen initial | 410 | ||
Aspects anatomocliniques et évolutifs | 410 | ||
Commotion cérébrale | 410 | ||
Contusion cérébrale | 411 | ||
Hématomes intracrâniens | 411 | ||
Hématome extradural | 412 | ||
Hématome sous-dural | 412 | ||
Hématome sous-dural aigu, précoce | 412 | ||
Hématome sous-dural chronique, tardif | 412 | ||
Traitement | 413 | ||
Hématome intracérébral | 413 | ||
Complications infectieuses | 413 | ||
Complications vasculaires | 413 | ||
Amnésie post-traumatique | 414 | ||
Séquelles des traumatismes crâniens | 414 | ||
Déficits neurologiques | 414 | ||
Troubles cognitifs | 414 | ||
Épilepsie post-traumatique | 415 | ||
Traumatismes crâniens légers. Syndrome post-commotionnel | 415 | ||
Bibliographie | 417 | ||
18 - Maladies infectieuses et/ou transmissibles | 418 | ||
Infections bactériennes | 418 | ||
Méningites bactériennes aiguës | 418 | ||
Germes en cause | 418 | ||
Sémiologie | 418 | ||
La ponction lombaire | 419 | ||
Variétés étiologiques | 419 | ||
Traitement | 420 | ||
Abcès du cerveau | 421 | ||
Étiologie | 421 | ||
Clinique | 421 | ||
Examens complémentaires | 421 | ||
Traitement | 422 | ||
Empyème sous-dural | 422 | ||
Tuberculose cérébroméningée | 423 | ||
Méningite tuberculeuse | 423 | ||
Clinique | 423 | ||
Examens complémentaires | 423 | ||
Traitement | 424 | ||
Pronostic | 424 | ||
Tuberculomes | 424 | ||
Maladie de Lyme | 424 | ||
Maladie de Whipple | 425 | ||
Neurosyphilis | 425 | ||
Méningite syphilitique secondaire | 426 | ||
Syphilis méningovasculaire | 426 | ||
Paralysie générale | 426 | ||
Le tabès | 427 | ||
Traitement de la neurosyphilis | 428 | ||
Neurobrucellose | 428 | ||
Rickettsioses | 428 | ||
Infections parasitaires | 428 | ||
Manifestations neurologiques des parasitoses liées à des protozoaires | 429 | ||
Neuropaludisme | 429 | ||
Toxoplasmose | 429 | ||
Trypanosomiase | 430 | ||
Amibiases cérébrales | 430 | ||
Manifestations neurologiques des helminthiases | 430 | ||
Neurocysticercose | 430 | ||
Echinococcose kystique (kyste hydatique) | 431 | ||
Echinococcose alvéolaire | 431 | ||
Cénurose | 431 | ||
Bilharzioses | 431 | ||
Filarioses | 432 | ||
Trichinoses | 432 | ||
Larva migrans | 432 | ||
Mycoses | 433 | ||
Infections virales | 433 | ||
Pénétration des virus dans le système nerveux | 434 | ||
Méningites virales | 434 | ||
Poliomyélite antérieure aiguë | 435 | ||
Virus varicelle-zona | 435 | ||
Zona | 435 | ||
Autres manifestations liées au VZH | 436 | ||
Virus herpes simplex | 437 | ||
Encéphalite herpétique | 437 | ||
Neuropathologie | 437 | ||
Tableau clinique | 437 | ||
Examens complémentaires | 438 | ||
Évolution | 439 | ||
Traitement | 439 | ||
Méningoradiculite, myélite | 439 | ||
Autres Herpes virus | 439 | ||
Cytomégalovirus | 439 | ||
Virus d’Epstein-Barr | 439 | ||
Rage | 440 | ||
Encéphalomyéloradiculites virales transmises par piqûre d’insecte | 440 | ||
Panencéphalite sclérosante subaiguë | 441 | ||
Leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) | 441 | ||
Complications neurologiques de l’infection par le VIH | 442 | ||
Infections opportunistes | 442 | ||
Toxoplasmose | 442 | ||
Cytomégalovirus | 443 | ||
Cryptococcose | 444 | ||
Autres infections opportunistes | 444 | ||
Leucoencéphalopathie multifocale progressive | 444 | ||
Lymphomes cérébraux primitifs | 444 | ||
Manifestations relevant directement du VIH | 445 | ||
Phase de primo-infection | 445 | ||
Démence associée au VIH | 445 | ||
Myélopathie associée au VIH | 445 | ||
Neuropathies périphériques associées au VIH | 446 | ||
Atteintes musculaires | 446 | ||
Syndrome inflammatoire de restauration immunitaire (IRIS : inflammatory restoration immune syndrome) | 446 | ||
Myélopathie associée au virus HTLV-I | 446 | ||
Encéphalopathies à prions (encéphalopathies spongiformes) | 447 | ||
La protéine du prion | 447 | ||
Transmissibilité | 447 | ||
Neuropathologie | 447 | ||
Encéphalopathies à prion humaines | 447 | ||
Maladie de Creutzfeldt-Jakob | 447 | ||
Insomnie familiale fatale | 448 | ||
Syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker | 449 | ||
Bibliographie | 449 | ||
19 - Démences Confusion mentale aiguë | 450 | ||
Démences | 450 | ||
Sémiologie générale | 450 | ||
Trouble cognitif léger | 450 | ||
Stade démentiel | 451 | ||
Évaluation clinique | 451 | ||
Diagnostic différentiel | 452 | ||
Démences symptomatiques | 453 | ||
Démences vasculaires | 454 | ||
Démences dégénératives primitives | 455 | ||
Maladie d’Alzheimer | 455 | ||
Neuropathologie | 455 | ||
Déperdition neuronale | 455 | ||
Plaques amyloïdes | 455 | ||
Dégénérescences neurofibrillaires (DNF) | 455 | ||
Angiopathie amyloïde cérébrale | 456 | ||
Diagnostic | 456 | ||
Au stade du déficit cognitif léger | 456 | ||
Au stade démentiel | 456 | ||
Évolution | 457 | ||
Étiologie | 457 | ||
Traitement | 457 | ||
Démence avec corps de Lewy diffus | 458 | ||
Dégénérescences fronto-temporales | 458 | ||
Caractères cliniques | 459 | ||
La démence fronto-temporale (variante comportementale) | 459 | ||
Les aphasies primaires progressives | 459 | ||
Caractères histologiques | 460 | ||
Génétique | 460 | ||
Autres démences dégénératives | 460 | ||
Maladie de Parkinson | 461 | ||
Paralysie supranucléaire progressive et dégénérescence cortico-basale | 461 | ||
Sclérose latérale amyotrophique | 461 | ||
Maladie de Huntington | 461 | ||
Confusion mentale | 461 | ||
Étude clinique | 461 | ||
Diagnostic différentiel | 462 | ||
Diagnostic étiologique | 462 | ||
Causes infectieuses | 463 | ||
Causes vasculaires | 463 | ||
Causes toxiques et médicamenteuses | 463 | ||
Alcool | 463 | ||
Ivresses pathologiques | 464 | ||
Delirium tremens | 464 | ||
Encéphalopathie de Gayet-Wernicke | 464 | ||
Encéphalopathie de Marchiafava-Bignani | 465 | ||
Épilepsie à forme confusionnelle | 465 | ||
Encéphalopathies métaboliques | 466 | ||
Hypoglycémie | 466 | ||
Troubles de l’équilibre hydroélectrolytique | 466 | ||
Anomalies métaboliques héréditaires | 467 | ||
Encéphalopathie respiratoire | 467 | ||
Encéphalopathie hépatique | 467 | ||
Insuffisance rénale | 468 | ||
Affections endocriniennes | 469 | ||
Maladies hématologiques | 469 | ||
Encéphalopathies autoimmunes | 469 | ||
Bibliographie | 471 | ||
20 - Anomalies du développement | 473 | ||
Malformations congénitales | 473 | ||
Fermeture incomplète du tube neural | 473 | ||
Spina-bifida occulta | 473 | ||
Spina-bifida aperta, ou kystiques | 473 | ||
Schizencéphalie | 474 | ||
Hydrocéphalies congénitales | 474 | ||
Agénésies du cervelet | 474 | ||
Malformation de Chiari | 474 | ||
Malformations de la charnière cranio-rachidienne | 475 | ||
Angiomatose encéphalo-trigéminée (maladie de Sturge-Weber) | 475 | ||
Syndrome hémiatrophie-hémiparkinson | 476 | ||
Encéphalopathies pré-, péri- et postnatales | 476 | ||
Étiologie | 476 | ||
Infirmité motrice cérébrale | 477 | ||
Anomalies du développement psychomoteur et cognitivo-comportemental | 478 | ||
Anomalies chromosomiques | 478 | ||
Retards mentaux liés à l’X | 479 | ||
Syndrome de l’X fragile | 479 | ||
Syndrome de Rett | 479 | ||
Insuffisance en créatine liée à l’X | 479 | ||
Troubles de la migration neuronale | 480 | ||
Lissencéphalies et hétérotopies en bandes sous-corticales | 480 | ||
Polymicrogyries | 480 | ||
Hétérotopies sous-épendymaires, péri-ventriculaires | 480 | ||
Autres retards mentaux génétiques | 481 | ||
Syndrome d’Angelman / Syndrome de Prader-Willi | 481 | ||
Syndrome de Williams | 481 | ||
Autisme | 481 | ||
Troubles spécifiques de l’acquisition du langage | 482 | ||
Bibliographie | 482 | ||
21 - Manifestations neurologiques des erreurs héréditaires du métabolisme | 483 | ||
Anomalies du métabolisme des acides aminés | 483 | ||
Phénylcétonurie | 483 | ||
Homocystinurie | 483 | ||
Aciduries organiques | 484 | ||
Maladie de Hartnup | 485 | ||
Déficit en semi-aldéhyde déshydrogénase | 485 | ||
Anomalies du cycle de l’urée | 485 | ||
Anomalies du métabolisme des purines | 485 | ||
Anomalies du métabolisme des glucides | 485 | ||
Glycogénoses | 485 | ||
Déficit en pyruvate déshydrogénase | 486 | ||
Déficit en transporteur du glucose (glut1) | 486 | ||
Anomalies du métabolisme des lipides | 486 | ||
Déficits héréditaires en lipoprotéines | 486 | ||
Xanthomatose cérébro-tendineuse | 486 | ||
Maladies de surcharge lysosomale | 487 | ||
Sphingolipidoses | 487 | ||
Maladie de Krabbe | 487 | ||
Leucodystrophie métachromatique | 487 | ||
GM1 et GM2 gangliosidoses | 488 | ||
Maladie de Fabry | 488 | ||
Maladie de Niemann-Pick | 489 | ||
Maladie de Gaucher | 489 | ||
Céroïdes-lipofuscinoses neuronales | 489 | ||
Sialidoses | 489 | ||
Mucopolysaccharidoses | 490 | ||
Maladies peroxysomales | 490 | ||
Adrénoleucodystrophie liée à l’X | 490 | ||
Maladie de Refsum | 490 | ||
Leucodystrophies | 491 | ||
Encéphalomyopathies mitochondriales | 492 | ||
Syndrome MERRF | 492 | ||
Syndrome MELAS | 493 | ||
Neuropathie optique héréditaire de Leber | 494 | ||
Syndrome de Leigh | 494 | ||
Ophtalmoplégie externe progressive et syndromes OEP « plus » | 494 | ||
Syndrome de Kearns-Sayre | 494 | ||
Syndrome MNGIE | 495 | ||
Ataxies mitochondriales | 495 | ||
Bibliographie | 495 | ||
22 - Maladies du muscle et de la jonction neuromusculaire | 496 | ||
Maladies du muscle : les myopathies | 496 | ||
Sémiologie générale | 496 | ||
Maladies dégenératives du muscle | 497 | ||
Dystrophie de Duchenne | 497 | ||
Dystrophie de Becker | 498 | ||
Dystrophies musculaires avec myotonie | 498 | ||
Dystrophies facio-scapulo-humérales | 499 | ||
Dystrophies des ceintures | 500 | ||
Dystrophie type Emery-Dreifus | 500 | ||
Dystrophies distales | 501 | ||
Formes autosomiques récessives | 501 | ||
Formes autosomiques dominantes | 501 | ||
Dystrophie oculo-pharyngée | 501 | ||
Myopathies myofibrillaires | 501 | ||
Dystrophies musculaires congénitales | 502 | ||
Myopathies congénitales | 502 | ||
Myoathies métaboliques et endocriniennes | 503 | ||
Myopathies métaboliques | 503 | ||
Glycogénoses musculaires | 503 | ||
Myopathies lipidiques | 503 | ||
Myopathies mitochondriales | 504 | ||
Myopathies endocriniennes | 504 | ||
Hyperthyroïdie | 504 | ||
Hypothyroïdie | 504 | ||
Hypercorticisme de la maladie de Cushing | 505 | ||
Maladie d’Addison | 505 | ||
Myopathie des affections osseuses métaboliques | 505 | ||
Polymyosites, dermatomyosites | 505 | ||
Sémiologie | 505 | ||
Examens complémentaires | 506 | ||
Évolution | 506 | ||
Traitement | 506 | ||
Myosite à inclusion | 507 | ||
Myopathies toxiques et médicamenteuses | 507 | ||
Syndromes musculaires aigus | 507 | ||
Rhabdomyolyses | 507 | ||
Hyperthermie maligne | 508 | ||
Canalopathies musculaires | 508 | ||
Paralysie périodique familiale avec hypokaliémie | 508 | ||
Paralysie périodique familiale hyperkaliémique et paramyotonie congénitale | 509 | ||
Myotonies congénitales | 509 | ||
Maladies de la jonction neuromusculaire | 509 | ||
Transmission neuromusculaire | 509 | ||
Myasthénie autoimmune | 511 | ||
Étude clinique | 511 | ||
Diagnostic électrophysiologique | 512 | ||
Test pharmacologique | 512 | ||
Anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine | 512 | ||
Thymus et myasthénie | 513 | ||
Évolution | 514 | ||
Traitement | 514 | ||
Traitement symptomatique du bloc neuromusculaire | 514 | ||
Traitement de l’agression autoimmune des RACh | 514 | ||
Échanges plasmatiques et immunoglobulines IV | 514 | ||
Corticoïdes et immunosuppresseurs | 515 | ||
Thymectomie | 515 | ||
Syndromes myasthéniques congénitaux non autoimmuns | 515 | ||
Bibliographie | 516 | ||
Index | 518 |