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Neurologie

Neurologie

Jean Cambier | Maurice Masson | Catherine Masson | Henri Dehen | Laure BESSON

(2012)

Additional Information

Book Details

Abstract

Les avancées rapides survenues dans tous les domaines des neurosciences imposaient une nouvelle édition profondément révisée de l'Abrégé de Neurologie. Chaque chapitre a été revu. Les remaniements les plus importants portent sur les chapitres relatifs à la pathologie : maladie de Parkinson, SEP, démences, pathologie vasculaire cérébrale, maladie d'Alzheimer, anomalies du développement.

Toutefois, l'esprit dans lequel avait été rédigé cet ouvrage – clair, pratique et complet – a été conservé : la place accordée à la neurologie clinique et à la neuropsychologie a été maintenue, de même que le souci d'intégrer la sémiologie dans l'organisation structurelle et physiologique du système nerveux. Les stratégies diagnostiques ont été reconsidérées à la lumière des progrès de l'imagerie, de l'électrophysiologie et de la neurogénétique. La thérapeutique a été mise à jour dans l'ensemble des chapitres.
L'abrégé de référence entièrement mis à jour
- Les troubles neurologiques selon une analyse sémiologique reposant sur l'anatomo-physiologie et intégrant les progrès de la neuropsychologie et de la neurogénétique
- Les affections neurologiques les plus fréquentes et les thérapeutiques les plus récentes
- Le diagnostic neurologique à la lumière des progrès de l'imagerie médicale et des explorations électrophysiologiques de la neurogénétique.

Table of Contents

Section Title Page Action Price
Cover cover
Neurologie III
Copyright IV
Avant-propos à la 13e édition V
Préface à la 1re édition 1972 VII
Table des matières IX
1 - Sensibilité et douleur 1
Organisation de la sensibilité du corps, ou somesthésie 1
Détection du message sensitif 1
Système lemniscal 2
Système extralemniscal (ou spino-thalamique) 2
Examen de la sensibilité 4
Troubles sensitifs subjectifs 4
Troubles sensitifs objectifs 6
Examen des modalités élémentaires de la sensation 6
Examen des capacités de discrimination sensitive 6
Potentiels évoqués somesthésiques 7
Syndromes sensitifs topographiques 8
Lésions du système nerveux périphérique 8
Lésions de la moelle 8
Syndrome cordonal postérieur 8
Syndrome spino-thalamique 8
Syndrome de Brown-Séquard 9
Syndrome syringomyélique 9
Lésions du tronc cérébral 9
Lésions thalamiques 9
Lésions du cortex pariétal 11
Douleur et nociception 12
Définition 12
Détection et transmission du signal douloureux 12
Systèmes de contrôle de la nociception 13
Contrôle inhibiteur segmentaire 13
Contrôle inhibiteur descendant 13
Contrôle cortical de la douleur 13
Évaluation de la douleur 14
Classification et traitement des douleurs 15
Douleurs nociceptives 15
Douleurs neuropathiques 15
Douleurs neuropathiques périphériques 16
Douleurs neuropathiques centrales 17
Traitement des douleurs neuropathiques 17
Traitements médicamenteux 17
Traitements locaux 17
Antidépresseurs tricycliques 18
Antiépileptiques 18
Antalgiques opiacés 18
Tramadol 18
Morphine 18
Traitement intrathécal 18
Électroacupuncture et neurostimulation transcutanée 18
Traitement chirurgical 19
Effet placebo 19
Douleurs chroniques primitives 19
Bibliographie 20
2 - Sémiologie de la motilité 21
Niveau périphérique : l’unité motrice 21
Systématisation 21
Fibre musculaire 21
Plaque motrice 22
Sémiologie 22
Activités anormales de l’unité motrice 25
Crampes 25
Fasciculations 25
Myokimies 25
Myotonie 25
Neuromyotonie 26
Stiff-man syndrome 26
Niveau segmentaire et intersegmentaire : les activités réflexes 27
Organisation 27
Réflexes proprioceptifs 27
Réflexes extéroceptifs 28
Sémiologie des réflexes 29
Réflexes tendineux (proprioceptifs) 29
Réflexes cutanés (extéroceptifs) 30
Tronc cérébral : la station érigée 31
Cortex cérébral : le mouvement volontaire 31
Organisation 31
Cortex moteur associatif 31
Aire motrice principale 31
Faisceau pyramidal 31
Voies cortico-réticulo-spinales 33
Syndrome pyramidal 33
Déficit moteur 34
Modifications du tonus et des réflexes tendineux 34
Modifications des réflexes cutanés 35
Syncinésies 35
Enregistrement des potentiels évoqués moteurs 36
Syndrome pseudo-bulbaire 36
Contrôle cérébelleux de la statique et du mouvement 36
Systématisation 37
Lobe flocculo-nodulaire 38
Vermis et partie adjacente des lobes latéraux (partie intermédiaire) 38
Partie latérale des hémisphères cérébelleux 38
Fonction du cervelet 38
Sémiologie cérébelleuse 39
Syndromes cérébelleux 40
Noyaux de la base : l’intégration motrice sous-corticale 40
Systématisation 40
Sémiologie des dysfonctionnements des noyaux de la base 43
Syndrome parkinsonien 44
Mouvements choréiques 44
Athétose et dystonie 44
Athétose 44
Dystonie 45
Autres mouvements anormaux 45
Tremblements 45
Tremblement physiologique 45
Tremblement de repos 45
Tremblement cinétique 46
Tremblement postural ou d’attitude 46
Tremblement essentiel 46
Myoclonies 47
Flapping tremor 47
Tics 48
Troubles de la marche du sujet âgé 48
Bibliographie 49
3 - Sémiologie des nerfs crâniens 50
Nerf olfactif (I) 50
Nerf optique (II) et voies visuelles 50
Rappel anatomo-fonctionnel 50
Rétine 50
Nerf optique 52
Chiasma 53
Bandelettes optiques (tractus optique) 53
Corps genouillé latéral 53
Radiations optiques 54
Cortex visuel 54
Sémiologie des lésions des voies visuelles 54
Acuité visuelle 54
Champ visuel 54
Lésions rétiniennes 55
Neuropathies optiques 57
Neuropathies optiques aiguës 57
Neuropathies optiques ischémiques antérieures 57
Neuropathies optiques ischémiques postérieures 58
Neuropathies optiques inflammatoires non ischémiques 58
Neuropathies optiques infectieuses 58
Maladie de Leber 58
Neuropathies optiques progressives 58
Neuropathie optique unilatérale ou très asymétrique 58
Neuropathie optique bilatérale 58
Lésions chiasmatiques 58
Lésions rétro-chiasmatiques 59
Nerfs oculomoteurs, motilité oculaire 59
Muscles oculomoteurs 59
Notions de mécanique oculaire 60
Paralysie d’un muscle oculomoteur 61
Nerfs oculomoteurs 61
Nerf moteur oculaire commun (III) 61
Nerf pathétique (nerf trochléaire) (IV) 61
Nerf moteur oculaire externe (nerf abducens) (VI) 62
Mouvements conjugués des yeux 62
Mouvements oculaires lents (rampes) et mouvements oculaires rapides (saccades) 62
Mouvements oculaires volontaires 63
Mouvements oculaires automatiques 63
Mouvements oculaires réflexes 63
Mouvements de latéralité 63
Paralysies de la latéralité 64
Ophtalmoplégie internucléaire 65
Syndrome « un et demi » de Fischer 65
Apraxie oculomotrice 65
Mouvements de verticalité 65
Mouvements disjonctifs (convergence-divergence) 65
Convergence 66
Divergence 66
Regard et vision 66
Nerf trijumeau (V) 67
Trijumeau sensitif 67
Noyaux sensitifs du trijumeau 69
Noyau spinal, ou noyau de la racine descendante 69
Noyau principal 69
Noyau mésencéphalique 69
Sémiologie sensitive du trijumeau 69
Trijumeau moteur 69
Nerf facial (VII) 70
Systématisation 70
Efférences somato-motrices 70
Fibres afférentes 70
Fibres efférentes parasympathiques 71
Paralysie faciale périphérique 71
Paralysies faciales périphériques progressives 72
Paralysies faciales périphériques aiguës 72
Paralysies faciales périphériques aiguës symptomatiques 72
Paralysie faciale périphérique aiguë idiopathique (paralysie de Bell) 73
Hémispasme facial primitif 74
Nerf vestibulaire et nerf cochléaire (VIII) 74
Nerf vestibulaire 74
Appareil récepteur périphérique 74
Nerf et noyaux vestibulaires 75
Connexions vestibulaires centrales 75
Exploration vestibulaire instrumentale 75
Électronystagmogramme 75
Épreuve calorique 75
Épreuve rotatoire 76
Syndrome vestibulaire périphérique 76
Maladie de Ménière 76
Vertige itératif 77
Vertige positionnel paroxystique bénin 77
Neuronite vestibulaire 77
Syndromes vestibulaires centraux 77
Nerf cochléaire 78
Voies de l’audition 78
Appareil récepteur périphérique 78
Nerf et noyaux cochléaires 78
Voies auditives centrales 79
Sémiologie de l’audition 79
Nerf glossopharyngien (IX) 81
Systématisation 81
Fibres afférentes 81
Fibres motrices 81
Fibres sécrétoires 81
Sémiologie 81
Nerf pneumogastrique (X) 82
Systématisation 82
Sémiologie 82
Nerf spinal (XI) 82
Nerf grand hypoglosse (XII) 83
Paralysies multiples des nerfs crâniens 83
Bibliographie 85
4 - Sémiologie des fonctions végétatives 86
Le système nerveux autonome 86
Deux contingents 86
Effecteurs du système autonome 86
Contrôle central des effecteurs 87
Troubles liés à une atteinte du système nerveux autonome 87
Anomalies pupillaires 89
Diamètre pupillaire 89
Réflexe photomoteur 89
Réflexe pupillaire à l’accommodation-convergence 89
Signe d’Argyll-Robertson 90
Pupillotonie 90
Syndrome de Claude-Bernard-Horner 90
Troubles génito-sphinctériens 90
Miction 90
Lésions périphériques 91
Lésions médullaires 91
Lésions hémisphériques 91
Défécation 92
Érection 92
Éjaculation 92
Troubles gastro-intestinaux 92
Troubles de la sudation 92
Hypotension orthostatique 93
Définition 93
Causes 93
Traitement de l’hypotension orthostatique 94
Syncopes 94
Définition 94
Causes 94
Troubles de la respiration dans les affections du système nerveux 95
Syndromes hypothalamiques 96
Troubles résultant d’une atteinte du système hypothalamo-antéhypophysaire 96
Troubles résultant d’une atteinte du système hypothalamo-posthypophysaire 97
Troubles de la régulation thermique 98
Troubles des conduites alimentaires 99
La soif 99
La faim 99
Bibliographie 100
5 - Éveil, sommeil et coma 101
L’éveil 101
Tronc cérébral et éveil 101
Électroencéphalogramme de veille 101
Le sommeil 102
Électroencéphalogramme de sommeil 102
Sommeil à ondes lentes (non-REM sleep) 102
Sommeil à activité rapide (sommeil paradoxal, REM sleep) 102
Structures impliquées dans le sommeil 103
Sommeil à ondes lentes 103
Sommeil à activité rapide 103
Troubles de la régulation veille-sommeil 103
Troubles du sommeil 103
Maladies neurodégénératives 104
Syndrome des jambes sans repos 104
Insomnies primaires 104
Hypersomnies 104
Syndrome des apnées du sommeil 105
Syndrome de Pickwick 105
Narcolepsie avec cataplexie (syndrome de Gélineau) 105
Hypersomnie idiopathique 106
Syndrome de Kleine-Levin 106
Anomalies de l’éveil : coma 106
Définition 106
Examen 107
Examen de la motricité 107
Examen des yeux 107
Paupières 107
Pupilles 108
Motilité oculaire extrinsèque 108
Étude de la respiration 109
Électroencéphalogramme 110
Diagnostic différentiel 110
Profondeur du coma 111
Échelle du coma de Glasgow 111
Évolution 111
La mort cérébrale 112
L’état végétatif 113
Étiologie 113
Comas en relation avec une lésion focale 113
Lésions focales sous-tentorielles 113
Lésions focales sus-tentorielles 114
Comas résultant d’une souffrance cérébrale diffuse 114
Comas traumatiques 114
Comas anoxiques 115
Coma hypoglycémique 115
Hémorragies sous-arachnoïdiennes 115
Causes infectieuses et parasitaires 116
Causes toxiques 116
Troubles de la régulation thermique 116
Hypothermie 116
Hyperthermie 117
Encéphalopathies métaboliques 117
Bibliographie 117
6 - Neuropsychologie 118
Cerveau limbique, émotions et comportement 118
Néocortex et cognition 118
Latéralisation fonctionnelle et rôle du corps calleux 120
Genèse du langage 120
Langage et cerveau 122
Pôle postérieur réceptif 123
Pôle antérieur expressif 123
Régulation du langage 124
Aphasie 125
Sémiologie de l’aphasie 126
Expression orale 126
Le discours 126
Les mots 126
Perturbations phonétiques 126
Perturbations du niveau phonémique 127
Perturbations du niveau sémantique 127
Manque du mot 127
Compréhension orale 127
Langage écrit 127
Calcul 128
Principales variétés de l’aphasie 128
Aphasies non fluentes 128
Aphasie de Broca 128
Anarthrie pure 129
Aphasie transcorticale motrice (aphasie dynamique de Luria) 129
Aphasies fluentes 129
Aphasie de Wernicke 129
Aphasie transcorticale sensorielle 130
Aphasie de conduction 130
Surdité verbale 130
Alexies 130
Alexie pure ou agnosique (alexie sans agraphie) 130
Alexie avec agraphie 130
Agraphies 131
Agraphie pure 131
Agraphie aphasique 131
Agraphie apraxique 131
Aphasies sous-corticales 131
Causes des aphasies 131
Aphasie d’installation aiguë 131
Aphasie aiguë transitoire 132
Aphasie progressive 132
Activités gestuelles : les apraxies 133
Organisation du geste propositionnel 133
L’apraxie 133
Principaux aspects de l’apraxie 133
Fonctions cognitives : les agnosies 136
Connaissance du corps et de l’espace 136
Somatognosie, ou connaissance du corps 136
Connaissance de l’espace extracorporel 137
Négligence spatiale unilatérale 137
Stéréognosie ou connaissance des objets par le tact 138
Fonctions cognitives auditives 139
Fonctions cognitives visuelles 139
La mémoire et ses troubles 141
Complexité de la mémoire 141
Mémoire immédiate 142
Mémoire à long terme 142
Mémoire déclarative 143
Évaluation de la mémoire déclarative 143
Anatomie de la mémoire 144
Syndromes amnésiques 144
Syndrome amnésique de Korsakoff 144
Amnésies lacunaires 146
Ictus amnésique (« amnésie globale transitoire ») 146
Démences et troubles de la mémoire 147
Syndrome frontal 147
Bibliographie 148
7 - Épilepsie 150
Les crises d’épilepsie 150
Crises généralisées 150
Crise tonico-clonique (crise « grand mal ») 150
Crises myocloniques 151
Absences épileptiques 151
Crises partielles 152
Épilepsie de la région centrale, rolandique 153
Crises somato-motrices 153
Crises somato-sensitives 153
Épilepsie du lobe temporal 154
Épilepsie du lobe frontal 154
Épilepsie du lobe pariétal 155
Épilepsie du lobe occipital 155
Diagnostic 155
Diagnostic différentiel 155
États de mal épileptiques 156
État de mal convulsif généralisé 156
États de mal convulsifs partiels 156
États de mal non convulsifs 157
Syndromes épileptiques 157
Syndromes épileptiques idiopathiques 157
Épilepsies généralisées idiopathiques 157
Épilepsies bénignes du nouveau-né et du nourrisson 157
Convulsions fébriles 157
Épilepsie-absences de l’enfant 158
Épilepsie myoclonique juvénile 158
Épilepsie idiopathique de type grand mal 158
Épilepsies partielles idiopathiques 158
Épilepsie partielle bénigne de l’enfant à pointe centro-temporales 158
Épilepsie de l’enfant à paroxysmes occipitaux 159
Épilepsie nocturne autosomique dominante du lobe frontal 159
Épilepsie autosomique dominante du lobe temporal 159
Épilepsies réflexes 159
Encéphalopathies épileptiques de l’enfant 160
Encéphalopathie épileptique de la première enfance avec « suppression-bursts » 160
Syndrome de West 160
Syndrome de Lennox-Gastaut 160
Syndrome de Dravet 161
Épilepsie avec chromosome 20 en anneau 161
Syndrome de Landau-Kleffner 161
Épilepsie avec pointes-ondes continues du sommeil 161
Épilepsies myocloniques progressives 161
Troubles psychiques associés à l’épilepsie 162
Étiologie de l’épilepsie 163
Épilepsie idiopathique 163
Maladies héréditaires du métabolisme 163
Causes métaboliques, toxiques et médicamenteuses 163
Épilepsies lésionnelles 164
Tumeurs cérébrales 164
Kystes parasitaires 164
Malformations vasculaires 164
Dysplasies corticales 164
Lésions cicatricielles 164
Encéphalites liées à la présence d’anticorps 165
Physiopathologie 165
Crises partielles 165
Épilepsies généralisées 166
Crises généralisées convulsives 166
Crises généralisées non convulsives 166
Mécanismes inhibiteurs 167
Traitement de l’épilepsie 167
Médicaments antiépileptiques 167
Phénobarbital 167
Phénytoïne 168
Carbamazépine 168
Valproate de sodium 168
Benzodiazépines 169
Éthosuximide 169
Les « nouveaux » antiépileptiques 169
Antiépileptiques aggravant certaines variétés d’épilepsie 170
Conduite du traitement pharmacologique 170
Épilepsie et grossesse 172
Traitement neurochirurgical 173
Bibliographie 173
8 - Céphalées et algies faciales 175
Dispositif sensible de la face et du crâne 175
Céphalées aiguës 175
Céphalées aiguës symptomatiques 175
Méningite 175
Hémorragie sous-arachnoïdienne 175
Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible 176
Dissection artérielle – Thrombose veineuse 176
Apoplexie hypophysaire 176
Céphalées aiguës primitives 176
Céphalées récidivantes ou chroniques 176
Céphalées symptomatiques 176
Céphalées primitives 178
La migraine 178
Prévalence 178
Différents types d’accès migraineux 178
Migraine sans aura 178
Aspects évolutifs de la migraine 180
Étiologie 180
Physiopathologie 181
Traitement de l’accès migraineux (tableau 8.II) 182
Traitement de fond de la migraine 183
Migraine et pathologie cardiovasculaire 183
Céphalées « trigémino-autonomiques » 184
Cluster headache 184
Forme périodique 184
Forme chronique 184
Traitement 184
Hémicrânie chronique paroxystique 185
Hémicrânie continue 185
Syndrome SUNCT 185
Céphalée hypnique 185
Céphalée de tension 185
Prévalence 185
Aspects cliniques 186
Physiopathologie 186
Traitement 186
Algies faciales 187
Algies faciales de cause locale 187
Névralgie « essentielle » du trijumeau 187
Sémiologie 187
Évolution 188
Physiopathologie 188
Traitement 189
Névralgies symptomatiques du trijumeau 190
Algies faciales atypiques 190
Bibliographie 191
9 - Pathologie du système nerveux périphérique 192
Organisation générale 192
Nerfs périphériques 192
Cellules de Schwann 192
Biologie élémentaire : le transport axonal 192
Transport axonal antérograde 193
Transport axonal rétrograde 193
Rôle du transport axonal dans la maintenance des gaines de myéline 193
Dégénérescence et régénération des fibres nerveuses 194
Principaux types anatomo-cliniques des neuropathies périphériques 196
Radiculopathies 197
Radiculopathies cervicales 199
Radiculopathies lombosacrées 199
Névralgie sciatique 199
Autres radiculopathies lombaires 201
Plexopathies 201
Plexus cervical 201
Plexus brachial 201
Syndromes du plexus brachial 202
Principales causes d’atteinte du plexus brachial 202
Plexus lombosacré 204
Syndromes du plexus lombosacré 204
Principales causes d’atteinte du plexus lombosacré 205
Mononeuropathies 205
Étiologie 205
Causes mécaniques 205
Autres causes 206
Identification du nerf atteint 206
Nerf musculocutané (C5-C6) 206
Nerf radial (C5, C6, C7, C8 ) 206
Nerf médian (C7-T1) 208
Nerf ulnaire (C8-D1) 210
Nerf cutané latéral de la cuisse (L2-L3) 211
Nerf fémoral (L2-L4) 211
Nerf obturateur (L2-L4) 212
Nerf sciatique (L4-S3) 212
Nerf fibulaire commun (sciatique poplité externe) 213
Nerf tibial (sciatique poplité interne) 213
Mononeuropathies multiples 214
Neuropathies hanséniennes 214
Vascularites 215
Vascularites systémiques 215
Vascularites non systémiques 216
Neuropathies multifocales avec bloc de conduction 216
Neuropathies motrices multifocales 216
Neuropathies sensitivo-motrices multifocales (syndrome de Lewis-Sumner) 217
Polyneuropathies et polyradiculoneuropathies 217
Polyneuropathies 217
Polyradiculoneuropathies 217
Critère évolutif 217
Polyneuropathies aiguës et subaiguës 218
Polyradiculoneuropathies inflammatoires aiguës 218
Syndrome de Guillain-Barré 218
Phase d’extension 218
Phase de plateau 218
Phase de récupération 220
Traitement 220
Neuropathies axonales inflammatoires aiguës 220
Syndrome de Miller-Fischer 221
Neuropathies dysautonomiques aiguës 221
Porphyries aiguës 221
Neuropathies toxi-infectieuses 222
Botulisme 222
Autres intoxications alimentaires 222
Neuropathies diphtériques 223
Neuropathies paranéoplasiques 223
Neuronopathie sensitive subaiguë de Denny-Brown 223
Autres neuropathies paranéoplasiques 224
Polyneuropathies chroniques 224
Neuropathies carentielles 224
Polyneuropathie alcoolique 224
Carence en vitamine B1, en folates 225
Pellagre 225
Neuropathies en relation avec une affection métabolique générale 225
Neuropathies diabétiques 225
Polyneuropathie sensitive distale symétrique 226
Neuropathies focales et multifocales du diabète 226
Évolution et pronostic 227
Neuropathies hypoglycémiques 227
Neuropathies de l’insuffisance rénale 227
Neuropathies toxiques et médicamenteuses 227
Neuropathies toxiques 227
Arsenic, thallium 228
Triorthocrésyl-phosphate 228
Plomb 228
Intoxications professionnelles 229
Neuropathies médicamenteuses 229
Neuropathies médicamenteuses démyélinisantes 229
Neuropathies médicamenteuses axonales 230
Neuropathies amyloïdes 231
Neuropathies des dysglobulinémies et des proliférations lymphoplasmocytaires 232
Polyradiculoneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques 233
Neuropathies héréditaires dégénératives 234
Classification 234
Maladie de Charcot-Marie-Tooth (Neuropathies sensitivo-motrices héréditaires de Dick) 234
Type CMT1, démyélinisant 235
Type CMT2, axonal 235
Type CMTX 236
Type CMT4 236
Neuropathies sensitives et autonomes héréditaires 236
NSAH type I 236
Autres types de NSAH 236
Neuropathies motrices héréditaires 237
Bibliographie 237
10 - Pathologie de la moelle 239
La moelle dans le canal rachidien 239
Compressions non traumatiques de la moelle 239
Syndrome clinique de compression médullaire 239
Syndrome lésionnel 239
Syndrome sous-lésionnel 241
Troubles moteurs 241
Signes sensitifs 242
Troubles sphinctériens 242
Syndrome rachidien 242
Variantes sémiologiques 242
« En largeur » 242
« En hauteur » 242
Examens complémentaires 244
Causes et traitement 244
Causes extradurales 245
Métastases vertébrales et épidurales 245
Causes infectieuses et parasitaires 245
Compression par une hernie discale 246
Autres causes extradurales 246
Causes intradurales 247
Tumeurs extramédullaires 247
Méningiome 247
Neurinome 247
Tumeurs intramédullaires 248
Compressions de la queue-de-cheval 248
Hernie discale lombaire 249
Tumeurs de la queue-de-cheval 249
Myélopathie cervicale 250
Étiologie 250
Étude clinique 250
Indications thérapeutiques 250
Syringomyélie 250
Anatomie pathologique 251
Étude clinique 251
Syndrome suspendu 251
Syringobulbie 252
Syndrome sous-lésionnel 253
Imagerie de la syringomyélie 253
Pathogénie 254
Traitement 254
Dégénérescence combinée de la moelle 254
Carence en vitamine B12 254
Carence en cuivre 256
Myélopathies paranéoplasiques 257
Myélopathies aiguës transverses non traumatiques 257
Myélopathies aiguës transverses d’origine vasculaire 257
Infarctus artériels 257
Infarctus du territoire de l’artère spinale antérieure 258
Infarctus du territoire de l’artère spinale postérieure et du territoire artériel périphérique 260
IRM médullaire : examen de première intention 261
Étiologie 261
Infarctus veineux 263
Hématomes intrarachidiens 263
Myélopathies aiguës transverses inflammatoires (myélites aiguës transverses) 263
Sclérose en plaques 263
Neuromyélite optique aiguë de Devic 263
Myélites aiguës transverses infectieuses et para-infectieuses 264
Affections systémiques pouvant causer une myélite aiguë transverse 264
Lupus érythémateux disséminé 264
Syndrome de Sjögren 264
Autres affections systémiques 265
Ischémie médullaire chronique 265
Sémiologie 265
Causes 266
Myélopathie postradiothérapique 266
Bibliographie 267
11- Sclérose en plaques 268
Neuropathologie 268
Corrélations anatomo-fonctionnelles 269
Étude clinique 270
Modes de révélation 270
Troubles sensitifs et moteurs 271
Troubles sensitifs 271
Troubles moteurs 272
Troubles résultant d’une atteinte du tronc cérébral 272
Névrite optique rétrobulbaire 273
Troubles cognitifs et troubles de l’humeur 273
Manifestations paroxystiques 273
Évolution 274
Les poussées évolutives 274
Progression du handicap 274
Modes évolutifs de la maladie (fig. 11.3) 275
Diagnostic 276
Imagerie 276
Potentiels évoqués 278
Liquide céphalorachidien 278
Diagnostic différentiel 278
Neuromyélite optique aiguë de Devic (NMOA) 278
Encéphalomyélite aiguë disséminée 279
Maladies inflammatoires systémiques 280
Lupus érythémateux disséminé 280
Syndrome de Sjögren 280
Neurosarcoïdose 281
Neuro-Behçet 281
CLIPPERS (chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids) 281
Épidémiologie, étiopathogénie 281
Facteurs génétiques 282
Facteurs environnementaux 282
Traitement 282
Traitement des poussées 283
Traitements modifiant l’évolution de la maladie 283
Traitements immunomodulateurs (tableau 11.II) 283
Traitements immunosuppresseurs 283
Neuroprotection 284
Traitements symptomatiques 285
Bibliographie 285
12 - Maladies dégénératives du motoneurone 287
Sclérose latérale amyotrophique (maladie de Charcot) 287
Neuropathologie 287
Étude clinique 288
Atteinte du neurone moteur périphérique 288
Atteinte du neurone moteur central 288
L’absence de troubles sensitifs objectifs 288
Atteinte initiale 288
Début spinal 288
Début bulbaire 289
Association à des troubles cognitifs 289
Examens complémentaires 289
Évolution 290
Diagnostic différentiel 290
Étiologie 291
Formes sporadiques 291
Formes familiales 291
Mécanisme de la mort neuronale 291
Traitement 292
Amyotrophies spinales progressives 292
Amyotrophies spinales progressives de l’enfant 292
ASP type I (maladie de Werdnig-Hoffmann) 293
ASP type II 293
ASP type III (maladie de Kugelberg-Welander) 293
ASP type IV 293
Amyotrophies spinales progressives de l’adulte 293
Amyotrophie bulbo-spinale progressive (maladie de Kennedy) 293
Amyotrophies spinales scapulo-péronières progressives 293
Amyotrophies spinales progressives facio-scapulo-humérales et scapulo-humérales 294
Amyotrophies spinales progressives distales 294
Paraplégies spastiques héréditaires 294
Sémiologie 294
Génétique 294
Bibliographie 295
13 - Maladies des noyaux de la base 296
Maladie de Parkinson 296
Neuropathologie 296
Neurones dopaminergiques de la substantia nigra pars compacta 296
Neurones non dopaminergiques 296
Corps de Lewy 296
Étiologie 297
Forme sporadique 297
Formes familiales 298
Formes autosomiques dominantes 298
Formes autosomiques récessives 298
Physiopathologie 298
Étude clinique 300
Troubles moteurs 300
Le tremblement de repos 300
Le syndrome akinéto-rigide 301
Akinésie 301
Rigidité 301
Troubles axiaux 302
Diagnostic 302
Évaluation du handicap moteur 303
Troubles non moteurs 303
Troubles neuropsychiatriques 303
Autres troubles non moteurs. 304
Traitement 304
Médicaments 304
Inhibiteurs de la MAO-B 304
L-dopa 304
Agonistes dopaminergiques 305
Anticholinergiques de synthèse 305
Conduite du traitement 306
Évolution sous traitement 307
La « lune de miel » 307
Les complications motrices 307
Fluctuations motrices 307
Dyskinésies 308
Traitement chirurgical des complications motrices 308
Complications psychiques liées au traitement 309
Syndrome de sevrage dopaminergique 309
Traitements en cours d’évaluation 309
Agents pharmacologiques 309
Stimulation magnétique transcrânienne 309
Greffe de neurones dopaminergiques dans le striatum 310
Autres syndromes parkinsoniens dégénératifs 310
Maladie des corps de Lewy diffus 310
Paralysie supranucléaire progressive (PSP) (maladie de Steele-Richardson-Olszewski) 310
Dégénérescence cortico-basale 311
Atrophie multisystématisée 311
Syndromes parkinsoniens symptomatiques 312
Causes iatrogènes 312
Encéphalites 312
Ischémie. Anoxie 312
Tumeurs cérébrales 313
Traumatismes crâniens 313
Le cuivre, le fer, le manganèse et les noyaux de la base 313
Surcharge en cuivre : la maladie de Wilson 313
Anatomie pathologique 313
Le syndrome neurologique 313
Syndrome dyskinétique 314
Syndrome dystonique 314
Akinésie 314
Autres manifestations neurologiques 314
Atteinte hépatique 315
Anneau cornéen de Kayser-Fleischer 315
Autres manifestations cliniques 315
Syndrome biochimique 315
Traitement 315
Déficit héréditaire en cuivre : la maladie de Menkes 316
Surcharge en fer 316
Le manganèse 317
Maladie de Huntington 317
Neuropathologie 317
Hérédité 318
Étude clinique 318
Diagnostic génétique 319
Autres syndromes choréiques 319
Chorées chroniques 319
Chorées aiguës 319
Dystonies 320
Dystonies primitives 320
Dystonie généralisée (dystonia musculorum deformans, maladie de Schwalbe-Ziehen-Oppenheim) 320
Dystonie sensible à la dopa (locus DYT 5) 320
Dystonie myoclonique 321
Dystonie-Parkinson à début rapide 321
Maladie de Lubag (DYT 3) 321
Dystonies focales 321
Traitement 322
Dystonies symptomatiques 322
Dystonies/dyskinésies des neuroleptiques 323
Dystonies et dyskinésies paroxystiques 323
Maladie de Gilles de la Tourette 324
Calcifications des noyaux de la base 324
Bibliographie 324
14 - Ataxies cérébelleuses héréditaires et sporadiques 326
Ataxies cérébelleuses familiales 326
Ataxies cérébelleuses autosomiques récessives 326
Maladie de Friedreich 326
Ataxie spastique de Charlevoy-Saguenay 327
Ataxie-télangiectasie 327
Ataxies cérébelleuses avec apraxie oculomotrice 328
Ataxies cérébelleuses autosomiques dominantes 328
Ataxies cérébelleuses épisodiques 329
Ataxie cérébelleuse liée à l’X : le syndrome tremblement-ataxie associé à l’X-fragile 330
Atrophies cérébelleuses sporadiques 330
Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse (Déjerine et André Thomas) 330
Atrophie cérébelleuse corticale tardive (Pierre Marie-Foix et Alajouanine) 331
Atrophie cérébelleuse alcoolique 331
Ataxies cérébelleuses à médiation immunologique 331
Ataxies cérébelleuses paranéoplasiques 331
Syndrome opsoclonies, myoclonies, ataxie 332
Ataxies cérébelleuses à médiation immunologique non paranéoplasiques 332
Bibliographie 333
15 - Pathologie vasculaire cérébrale 334
Circulation cérébrale 334
Le dispositif artériel 334
Système carotidien 334
Artère cérébrale antérieure 334
Artère cérébrale moyenne ou sylvienne 335
Artère choroïdienne antérieure 336
Artère communicante postérieure 336
Système vertébro-basilaire 336
Artères vertébrales 336
Tronc basilaire 337
Artères cérébrales postérieures 337
Territoires artériels du tronc cérébral 337
Voies de suppléance 338
Polygone de Willis 338
Anastomoses entre les artères carotide interne et carotide externe dans l’orbite 339
Réseau anastomotique superficiel 339
Le dispositif veineux 339
Système superficiel 339
Système profond 339
Débit sanguin cérébral 341
Mesure du débit sanguin cérébral 341
Régulation du débit sanguin cérébral 342
Autorégulation 342
Influences humorales et métaboliques 342
Accidents ischémiques cérébraux 343
Accidents ischémiques transitoires 343
Définition 343
Manifestations cliniques 343
Diagnostic 344
Signification pronostique 344
Accidents ischémiques constitués : infarctus cérébraux 345
Neuropathologie 345
Pénombre ischémique 346
Formes anatomocliniques des infarctus cérébraux 347
Infarctus du territoire carotidien 347
Infarctus du territoire de l’artère cérébrale moyenne (infarctus sylvien) 347
Infarctus du territoire de l’artère cérébrale antérieure 348
Infarctus du territoire de l’artère choroïdienne antérieure 349
Infarctus du territoire vertébro-basilaire 349
Infarctus occipitaux (territoire de l’artère cérébrale postérieure) 349
Infarctus thalamiques 349
Infarctus du tronc cérébral 350
Syndrome de Wallenberg 350
Syndrome de l’artère cérébelleuse supérieure 352
Infarctus paramédians du tronc cérébral 352
Infarctus cérébelleux 352
Infarctus des territoires de jonction 353
Lacunes cérébrales 353
Prise en charge à la phase aiguë : l’urgence vasculaire cérébrale 354
Diagnostic 354
Traitement 355
Mesures non spécifiques 355
Mesures spécifiques 356
Traitement thrombolytique 356
Traitement antithrombotique 356
Neuroprotection 356
Causes des accidents ischémiques cérébraux 356
Embolies cérébrales d’origine cardiaque 356
Fibrillation auriculaire 357
Infarctus du myocarde 357
Endocardites 357
Autres causes d’embolies cérébrales 358
Maladies des artères cérébrales de gros et moyen calibre 358
Athérosclérose 358
Plaque d’athérome 358
Topographie 358
Mécanisme de l’infarctus 359
Diagnostic de l’origine athéromateuse d’un accident ischémique 361
Dissections des artères cervicales 362
Dysplasie fibromusculaire 364
Causes inflammatoires et infectieuses 364
Moya-Moya 364
La maladie de Fabry 364
Affections hématologiques 364
Prévention secondaire 365
Contrôle des facteurs de risque 365
Traitement antithrombotique 366
Traitement d’une sténose de l’artère carotide interne 366
Traitement des sténoses des artères cérébrales intracrâniennes. 367
Maladies des petites artères cérébrales 367
Angiopathies cérébrales aiguës réversibles 369
Hémorragie cérébrale 370
Sémiologie générale, diagnostic 370
Formes anatomocliniques 371
Hémorragies hémisphériques (85 % des cas) 371
Grande hémorragie cérébrale 371
Hémorragie capsulo-lenticulaire 371
Hémorragie thalamique 372
Hémorragies lobaires 372
Hémorragies du tronc cérébral (5 % des cas) 373
Hémorragies cérébelleuses (10 % des cas) 373
Traitement 373
Étiologie 373
Hypertension artérielle 373
Malformations vasculaires cérébrales 374
Malformations artérioveineuses 374
Cavernomes cérébraux. Anomalies veineuses développementales 376
Angiopathie amyloïde cérébrale 376
Forme commune, sporadique 376
Formes héréditaires 376
Autres causes 377
Hémorragie sous-arachnoïdienne 378
Sémiologie, diagnostic 378
Anévrysmes artériels intracrâniens 379
Distribution 380
Structure 380
La rupture 380
Traitement 381
Anévrysme intracrânien non rompu latent 382
Anévrysme intracrânien non rompu symptomatique 382
Sidérose superficielle du système nerveux central 382
Thromboses veineuses cérébrales 383
Étiologie 383
Causes locales 383
Causes systémiques 383
Manifestations cliniques 383
Imagerie 384
Traitement 384
Bibliographie 384
16 - La boîte crânienne et son contenu 386
La boîte crânienne et son contenu 386
Liquide céphalorachidien 386
Troubles de la circulation du LCR 386
Hypertension intracrânienne 388
Pseudo-tumeur cérébrale 388
Engagements cérébraux 389
Tumeurs cérébrales 390
Sémiologie 390
Épilepsie tumorale 390
Sémiologie focale 390
Tumeurs frontales 391
Tumeurs temporales 391
Tumeurs pariétales 392
Tumeurs occipitales 392
Tumeurs hémisphériques profondes 392
Tumeurs de la région sellaire 392
Tumeurs de la fosse postérieure 392
Troubles psychiques 393
Examens complémentaires 393
Électroencéphalogramme 393
Imagerie cérébrale 393
Variétés étiologiques des tumeurs cérébrales 394
Tumeurs extracérébrales 394
Méningiomes 394
Localisation 394
Traitement 395
Pachyméningites 395
Neurinomes du VIII 395
Adénomes hypophysaires 396
Craniopharyngiomes 397
Chordomes 397
Tumeurs du glomus jugulaire 398
Tumeurs malignes de la base du crâne 398
Tumeurs intracérébrales 398
Métastases cérébrales 398
Gliomes 399
Astrocytomes 399
Astrocytomes de bas grade (grades I et II) 400
Astrocytomes de haut grade 401
Oligodendrogliomes 402
Tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques 402
Lymphome cérébral primitif 402
Histiocytose cérébrale 403
Hémangioblastome cérébelleux 403
Tumeurs intraventriculaires 403
Épendymomes 403
Kyste colloïde du troisième ventricule 403
Tumeurs de la région pinéale 403
Médulloblastome 404
Papillomes des plexus choroïdes 404
Maladies héréditaires donnant lieu à des tumeurs multifocales du système nerveux 404
Sclérose tubéreuse (maladie de Bourneville) 405
Maladie de von Hippel-Lindau 405
Neurofibromatoses 405
Neurofibromatose de type 1 (NF1, maladie de Recklinghausen) 405
Neurofibromatose de type 2 (NF2) 406
Bibliographie 407
17 - Traumatismes crâniens 408
Examen initial 408
Examen clinique 408
Évaluation de la vigilance et de l’état de conscience 408
Fonctions végétatives 409
Examen neurologique 409
Crises d’épilepsie précoces 409
Lésions associées 409
Examens complémentaires 410
Bilan de l’examen initial 410
Aspects anatomocliniques et évolutifs 410
Commotion cérébrale 410
Contusion cérébrale 411
Hématomes intracrâniens 411
Hématome extradural 412
Hématome sous-dural 412
Hématome sous-dural aigu, précoce 412
Hématome sous-dural chronique, tardif 412
Traitement 413
Hématome intracérébral 413
Complications infectieuses 413
Complications vasculaires 413
Amnésie post-traumatique 414
Séquelles des traumatismes crâniens 414
Déficits neurologiques 414
Troubles cognitifs 414
Épilepsie post-traumatique 415
Traumatismes crâniens légers. Syndrome post-commotionnel 415
Bibliographie 417
18 - Maladies infectieuses et/ou transmissibles 418
Infections bactériennes 418
Méningites bactériennes aiguës 418
Germes en cause 418
Sémiologie 418
La ponction lombaire 419
Variétés étiologiques 419
Traitement 420
Abcès du cerveau 421
Étiologie 421
Clinique 421
Examens complémentaires 421
Traitement 422
Empyème sous-dural 422
Tuberculose cérébroméningée 423
Méningite tuberculeuse 423
Clinique 423
Examens complémentaires 423
Traitement 424
Pronostic 424
Tuberculomes 424
Maladie de Lyme 424
Maladie de Whipple 425
Neurosyphilis 425
Méningite syphilitique secondaire 426
Syphilis méningovasculaire 426
Paralysie générale 426
Le tabès 427
Traitement de la neurosyphilis 428
Neurobrucellose 428
Rickettsioses 428
Infections parasitaires 428
Manifestations neurologiques des parasitoses liées à des protozoaires 429
Neuropaludisme 429
Toxoplasmose 429
Trypanosomiase 430
Amibiases cérébrales 430
Manifestations neurologiques des helminthiases 430
Neurocysticercose 430
Echinococcose kystique (kyste hydatique) 431
Echinococcose alvéolaire 431
Cénurose 431
Bilharzioses 431
Filarioses 432
Trichinoses 432
Larva migrans 432
Mycoses 433
Infections virales 433
Pénétration des virus dans le système nerveux 434
Méningites virales 434
Poliomyélite antérieure aiguë 435
Virus varicelle-zona 435
Zona 435
Autres manifestations liées au VZH 436
Virus herpes simplex 437
Encéphalite herpétique 437
Neuropathologie 437
Tableau clinique 437
Examens complémentaires 438
Évolution 439
Traitement 439
Méningoradiculite, myélite 439
Autres Herpes virus 439
Cytomégalovirus 439
Virus d’Epstein-Barr 439
Rage 440
Encéphalomyéloradiculites virales transmises par piqûre d’insecte 440
Panencéphalite sclérosante subaiguë 441
Leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) 441
Complications neurologiques de l’infection par le VIH 442
Infections opportunistes 442
Toxoplasmose 442
Cytomégalovirus 443
Cryptococcose 444
Autres infections opportunistes 444
Leucoencéphalopathie multifocale progressive 444
Lymphomes cérébraux primitifs 444
Manifestations relevant directement du VIH 445
Phase de primo-infection 445
Démence associée au VIH 445
Myélopathie associée au VIH 445
Neuropathies périphériques associées au VIH 446
Atteintes musculaires 446
Syndrome inflammatoire de restauration immunitaire (IRIS : inflammatory restoration immune syndrome) 446
Myélopathie associée au virus HTLV-I 446
Encéphalopathies à prions (encéphalopathies spongiformes) 447
La protéine du prion 447
Transmissibilité 447
Neuropathologie 447
Encéphalopathies à prion humaines 447
Maladie de Creutzfeldt-Jakob 447
Insomnie familiale fatale 448
Syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker 449
Bibliographie 449
19 - Démences Confusion mentale aiguë 450
Démences 450
Sémiologie générale 450
Trouble cognitif léger 450
Stade démentiel 451
Évaluation clinique 451
Diagnostic différentiel 452
Démences symptomatiques 453
Démences vasculaires 454
Démences dégénératives primitives 455
Maladie d’Alzheimer 455
Neuropathologie 455
Déperdition neuronale 455
Plaques amyloïdes 455
Dégénérescences neurofibrillaires (DNF) 455
Angiopathie amyloïde cérébrale 456
Diagnostic 456
Au stade du déficit cognitif léger 456
Au stade démentiel 456
Évolution 457
Étiologie 457
Traitement 457
Démence avec corps de Lewy diffus 458
Dégénérescences fronto-temporales 458
Caractères cliniques 459
La démence fronto-temporale (variante comportementale) 459
Les aphasies primaires progressives 459
Caractères histologiques 460
Génétique 460
Autres démences dégénératives 460
Maladie de Parkinson 461
Paralysie supranucléaire progressive et dégénérescence cortico-basale 461
Sclérose latérale amyotrophique 461
Maladie de Huntington 461
Confusion mentale 461
Étude clinique 461
Diagnostic différentiel 462
Diagnostic étiologique 462
Causes infectieuses 463
Causes vasculaires 463
Causes toxiques et médicamenteuses 463
Alcool 463
Ivresses pathologiques 464
Delirium tremens 464
Encéphalopathie de Gayet-Wernicke 464
Encéphalopathie de Marchiafava-Bignani 465
Épilepsie à forme confusionnelle 465
Encéphalopathies métaboliques 466
Hypoglycémie 466
Troubles de l’équilibre hydroélectrolytique 466
Anomalies métaboliques héréditaires 467
Encéphalopathie respiratoire 467
Encéphalopathie hépatique 467
Insuffisance rénale 468
Affections endocriniennes 469
Maladies hématologiques 469
Encéphalopathies autoimmunes 469
Bibliographie 471
20 - Anomalies du développement 473
Malformations congénitales 473
Fermeture incomplète du tube neural 473
Spina-bifida occulta 473
Spina-bifida aperta, ou kystiques 473
Schizencéphalie 474
Hydrocéphalies congénitales 474
Agénésies du cervelet 474
Malformation de Chiari 474
Malformations de la charnière cranio-rachidienne 475
Angiomatose encéphalo-trigéminée (maladie de Sturge-Weber) 475
Syndrome hémiatrophie-hémiparkinson 476
Encéphalopathies pré-, péri- et postnatales 476
Étiologie 476
Infirmité motrice cérébrale 477
Anomalies du développement psychomoteur et cognitivo-comportemental 478
Anomalies chromosomiques 478
Retards mentaux liés à l’X 479
Syndrome de l’X fragile 479
Syndrome de Rett 479
Insuffisance en créatine liée à l’X 479
Troubles de la migration neuronale 480
Lissencéphalies et hétérotopies en bandes sous-corticales 480
Polymicrogyries 480
Hétérotopies sous-épendymaires, péri-ventriculaires 480
Autres retards mentaux génétiques 481
Syndrome d’Angelman / Syndrome de Prader-Willi 481
Syndrome de Williams 481
Autisme 481
Troubles spécifiques de l’acquisition du langage 482
Bibliographie 482
21 - Manifestations neurologiques des erreurs héréditaires du métabolisme 483
Anomalies du métabolisme des acides aminés 483
Phénylcétonurie 483
Homocystinurie 483
Aciduries organiques 484
Maladie de Hartnup 485
Déficit en semi-aldéhyde déshydrogénase 485
Anomalies du cycle de l’urée 485
Anomalies du métabolisme des purines 485
Anomalies du métabolisme des glucides 485
Glycogénoses 485
Déficit en pyruvate déshydrogénase 486
Déficit en transporteur du glucose (glut1) 486
Anomalies du métabolisme des lipides 486
Déficits héréditaires en lipoprotéines 486
Xanthomatose cérébro-tendineuse 486
Maladies de surcharge lysosomale 487
Sphingolipidoses 487
Maladie de Krabbe 487
Leucodystrophie métachromatique 487
GM1 et GM2 gangliosidoses 488
Maladie de Fabry 488
Maladie de Niemann-Pick 489
Maladie de Gaucher 489
Céroïdes-lipofuscinoses neuronales 489
Sialidoses 489
Mucopolysaccharidoses 490
Maladies peroxysomales 490
Adrénoleucodystrophie liée à l’X 490
Maladie de Refsum 490
Leucodystrophies 491
Encéphalomyopathies mitochondriales 492
Syndrome MERRF 492
Syndrome MELAS 493
Neuropathie optique héréditaire de Leber 494
Syndrome de Leigh 494
Ophtalmoplégie externe progressive et syndromes OEP « plus » 494
Syndrome de Kearns-Sayre 494
Syndrome MNGIE 495
Ataxies mitochondriales 495
Bibliographie 495
22 - Maladies du muscle et de la jonction neuromusculaire 496
Maladies du muscle : les myopathies 496
Sémiologie générale 496
Maladies dégenératives du muscle 497
Dystrophie de Duchenne 497
Dystrophie de Becker 498
Dystrophies musculaires avec myotonie 498
Dystrophies facio-scapulo-humérales 499
Dystrophies des ceintures 500
Dystrophie type Emery-Dreifus 500
Dystrophies distales 501
Formes autosomiques récessives 501
Formes autosomiques dominantes 501
Dystrophie oculo-pharyngée 501
Myopathies myofibrillaires 501
Dystrophies musculaires congénitales 502
Myopathies congénitales 502
Myoathies métaboliques et endocriniennes 503
Myopathies métaboliques 503
Glycogénoses musculaires 503
Myopathies lipidiques 503
Myopathies mitochondriales 504
Myopathies endocriniennes 504
Hyperthyroïdie 504
Hypothyroïdie 504
Hypercorticisme de la maladie de Cushing 505
Maladie d’Addison 505
Myopathie des affections osseuses métaboliques 505
Polymyosites, dermatomyosites 505
Sémiologie 505
Examens complémentaires 506
Évolution 506
Traitement 506
Myosite à inclusion 507
Myopathies toxiques et médicamenteuses 507
Syndromes musculaires aigus 507
Rhabdomyolyses 507
Hyperthermie maligne 508
Canalopathies musculaires 508
Paralysie périodique familiale avec hypokaliémie 508
Paralysie périodique familiale hyperkaliémique et paramyotonie congénitale 509
Myotonies congénitales 509
Maladies de la jonction neuromusculaire 509
Transmission neuromusculaire 509
Myasthénie autoimmune 511
Étude clinique 511
Diagnostic électrophysiologique 512
Test pharmacologique 512
Anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine 512
Thymus et myasthénie 513
Évolution 514
Traitement 514
Traitement symptomatique du bloc neuromusculaire 514
Traitement de l’agression autoimmune des RACh 514
Échanges plasmatiques et immunoglobulines IV 514
Corticoïdes et immunosuppresseurs 515
Thymectomie 515
Syndromes myasthéniques congénitaux non autoimmuns 515
Bibliographie 516
Index 518