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Hématologie. Oncohématologie
Tereza Coman | Lionel Karlin | Valentine ROBIN-PREVALLEE | David MONTANI | Gabriel PERLEMUTER | Léon PERLEMUTER
(2011)
Additional Information
Book Details
Abstract
Cet ouvrage de cours synthétique traite l'ensemble des items d'hématologie du programme de DCEM2-DCEM4. Cette deuxième édition reste fidèle à l'esprit de la première édition qui lui a valu son succès : chaque chapitre, consacré à un item, est rédigé suivant un plan identique, original, clair et très didactique qui facilite l'apprentissage.
Cette 2e édition est enrichie de rappels sur la moelle osseuse et les précurseurs médullaires, d'une introduction sur l'onco-hématologie, approfondissant en particulier l'hématopoïèse normale et la physiopathologie de l'hématopoïèse maligne, d'annexes sur l'allogreffe et l'autogreffe de cellules souches hématopoïétiques, et d'une homogénéïsation des valeurs normales entre les chapitres. A l'intérieur des chapitres, des flashcodes renvoient directement aux recommandations de la HAS citées ou commentées.
Chaque item comprend les éléments systématiques suivants, mis à jour et enrichis :
- les conférences de consensus, d'experts et les recommandations existantes ;
- des schémas, des algorithmes et de l'iconographie ;
- des encadrés sur les notions importantes ;
- des repères permettant d'identifier les sujets déjà tombés au concours de l'internat et aux ECN depuis 1995, clairement indiqués en regard du thème tombé avec leur date et un court résumé des Annales ;
- des renvois transversaux vers les autres items du programme (intra- et interdisciplinaires) ;
- les « zéros » aux questions ;
- une « Fiche dernier tour » qui propose un résumé de l'item pour une révision complète et rapide de celui-ci.
Table of Contents
Section Title | Page | Action | Price |
---|---|---|---|
Cover Page | Cover | ||
Hématologie\rOncohématologie\r | iii | ||
Copyright | iv | ||
Avant-proposà la deuxième édition | v | ||
Table des matières | vii | ||
Abréviations de l'ouvrage | xiii | ||
Hématologie générale | 1 | ||
Immunoglobuline monoclonale | 3 | ||
I. Diagnostic | 4 | ||
II. Diagnostic différentiel | 5 | ||
III. Étiologie | 6 | ||
A. Hémopathies lymphoïdes | 6 | ||
B. Autres causes | 6 | ||
C. Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (mgus) | 6 | ||
IV. Manifestations cliniques et biologiques associées | 6 | ||
A. Manifestations « d'amont » | 6 | ||
B. Manifestations « d'aval » | 6 | ||
V. Conduite à tenir devant la découverted'une immunoglobuline monoclonaleà l'électrophorèse des protéines sériques | 8 | ||
A. Interrogatoire | 8 | ||
B. Examen physique | 8 | ||
C. Examens complémentaires | 8 | ||
Agranulocytosemédicamenteuse :conduite à tenir | 11 | ||
I. Physiopathologie | 12 | ||
II. Médicaments responsables | 12 | ||
III. Diagnostic positif | 12 | ||
A. Circonstances de découverte | 12 | ||
B. Examen clinique | 12 | ||
C. Examens complémentaires à visée diagnostique | 13 | ||
IV. Conduite à tenir | 14 | ||
A. Premières mesures | 14 | ||
B. Examens à visée microbiologique | 14 | ||
C. Antibiothérapie | 14 | ||
D. Autres mesures | 15 | ||
E. Évolution | 15 | ||
V. Diagnostic différentiel | 15 | ||
A. Devant une neutropénie aiguë | 15 | ||
B. Neutropénies chroniques | 15 | ||
Transfusion sanguineet produits dérivés du sang : indications, complications.Hémovigilance | 19 | ||
I. Produits sanguins labiles | 20 | ||
A. Don du sang | 20 | ||
1. Conditions à remplir pour un don du sang | 20 | ||
2. Principaux motifs d'éviction du don du sang | 20 | ||
3. Examens systématiques chez le donneur | 21 | ||
B. Concentrés de globules rouges | 21 | ||
1. Indications générales | 21 | ||
2. Volume à transfuser | 22 | ||
3. Règles transfusionnelles | 22 | ||
a) Système ABO | 22 | ||
b) Système rhésus | 23 | ||
c) Autres systèmes, moins immunogènes | 23 | ||
d) réglementation et conduite pratique | 24 | ||
4. Produits érythrocytaires disponibles | 24 | ||
a) Qualifications | 24 | ||
b) Transformations | 25 | ||
C. Concentrés plaquettaires | 25 | ||
1. Produits disponibles | 25 | ||
2. Qualifications et transformations | 26 | ||
Oncohématologie | 165 | ||
Introduction 2à l'oncohématologie | 167 | ||
Dysmyélopoïèse | 173 | ||
I. Épidémiologie | 173 | ||
II. Étiologie | 174 | ||
III. Présentation | 174 | ||
A. Manifestations cliniques | 174 | ||
1. Conséquences des cytopénies | 174 | ||
2. Syndrome tumoral | 174 | ||
3. Manifestations auto-immunes | 174 | ||
B. Manifestations biologiques | 174 | ||
1. Anomalies de l'hémogramme | 174 | ||
2. Manifestations auto-immunes | 175 | ||
C. Diagnostic positif | 175 | ||
IV. Diagnostic différentiel | 176 | ||
V. Classifications à visée Diagnostique | 177 | ||
A. Classification fab | 177 | ||
B. Classification OMS | 177 | ||
VI. Classification à visée pronostique : score IPSS | 178 | ||
VII. Principes du traitement | 179 | ||
A. Syndromes myélodysplasiques à bas risque | 179 | ||
B. Syndromes myélodysplasiques à haut risque | 179 | ||
Leucémies aiguës | 183 | ||
I. Épidémiologie | 184 | ||
A. Incidence | 184 | ||
B. Étiologie | 184 | ||
II. Présentation | 184 | ||
A. Clinique | 184 | ||
1. Syndrome d'insuffisance médullaire | 184 | ||
2. Syndrome tumoral | 185 | ||
3. Autres | 185 | ||
B. Biologie | 186 | ||
III. Diagnostic | 186 | ||
A. Diagnostic positif | 186 | ||
1. Réalisation du myélogramme | 186 | ||
2. Analyses faites sur le myélogramme | 187 | ||
3. Autres | 188 | ||
B. Diagnostic différentiel | 188 | ||
IV. Leucémies aiguës myéloblastiques | 188 | ||
A. Classifications et formes cliniques | 188 | ||
1. Classification fab (French-American-British, 1976) | 188 | ||
2. Formes cliniques | 189 | ||
3. Classification OMs (1999) | 190 | ||
B. Facteurs pronostiques | 190 | ||
1. Défavorables | 190 | ||
2. Favorables | 190 | ||
V. Leucémies aiguës lymphoblastiques | 191 | ||
A. Classifications fab et OMS | 191 | ||
B. Classification immunophénotypique | 191 | ||
1. LAL de la lignée B | 191 | ||
2. LAL de la lignée T | 192 | ||
C. Analyses complémentaires | 192 | ||
1. Étude du réarrangement des gènes des récepteurs aux antigènes | 192 | ||
2. Index ADN : étude de la ploïdie (nombre de chromosomes) | 192 | ||
3. Cytogénétique et biologie moléculaire | 192 | ||
a) Dans les LAL B | 193 | ||
b) Dans les LAL T | 193 | ||
D. Facteurs pronostiques | 193 | ||
1. Défavorables | 193 | ||
2. Favorables | 193 | ||
VI. Leucémies aiguës indifférenciées | 193 | ||
VII. Traitement | 194 | ||
A. Prise en charge en urgence | 194 | ||
B. Chimiothérapie | 194 | ||
1. Indications de la chimiothérapie en urgence | 194 | ||
2. Principes de la chimiothérapie, hors urgence | 195 | ||
C. Allogreffe de moelle | 196 | ||
1. Principes | 196 | ||
2. Indications | 196 | ||
3. Conditions de réalisation | 196 | ||
4. Complications | 197 | ||
VIII. Résultats | 199 | ||
Leucémies lymphoïdeschroniques | 203 | ||
I. Épidémiologie | 204 | ||
II. Diagnostic positif | 204 | ||
A. Examen clinique | 204 | ||
B. Examens complémentaires | 204 | ||
1. Hémogramme | 204 | ||
2. Autres examens à réaliser au diagnostic | 205 | ||
3. Examens en général inutiles au diagnostic | 205 | ||
III. Formes cliniques | 205 | ||
IV. Diagnostic différentiel | 205 | ||
V. Classification et marqueurs pronostiques | 206 | ||
A. Classification de binet | 206 | ||
B. Autres marqueurs pronostiques | 206 | ||
VI. Évolution | 207 | ||
A. Survie selon le stade | 207 | ||
B. Complications | 207 | ||
1. Anémie* | 207 | ||
2. Infections | 207 | ||
3. Insuffisance médullaire | 207 | ||
4. Manifestations auto-immunes | 207 | ||
5. Syndrome de richter* | 207 | ||
VII. Principes du traitement | 208 | ||
A. Stade A | 208 | ||
B. Stades b et c | 208 | ||
C. Traitement des complications | 208 | ||
Lymphomes malins | 211 | ||
Lymphome de Hodgkin,ou maladie de Hodgkin | 214 | ||
I. Physiopathologie | 214 | ||
A. Développement tumoral | 214 | ||
B . Étiologie | 215 | ||
II. Épidémiologie | 215 | ||
III. Circonstances de dÉcouverte | 215 | ||
A. Présentation clinique* | 215 | ||
B. Découverte paraclinique | 215 | ||
IV. Diagnostic* | 215 | ||
A. Diagnostic positif | 215 | ||
1. Étude anatomopathologique | 216 | ||
2. Immunocytochimie | 217 | ||
B. Diagnostic différentiel | 217 | ||
1. Lymphome anaplasique à grandes cellules | 217 | ||
2. Lymphome non hodgkinien t périphérique | 217 | ||
V. Bilan d'extension et d'évolutivité* | 217 | ||
A. bilan d'extension | 217 | ||
1. clinique | 217 | ||
2. Paraclinique | 218 | ||
B . bilan d'évolutivité | 219 | ||
C . classification selon l'extension et l'évolutivité | 219 | ||
VI. Facteurs Pronostiques* | 220 | ||
VII. Bilan préthérapeutique* | 220 | ||
A. Clinique | 220 | ||
B. Biologie | 220 | ||
C. Imagerie | 221 | ||
D. Cryopréservation du sperme et des ovocytes (cecOs) | 221 | ||
VIII. TraiteMent* | 221 | ||
A. Radiothérapie | 222 | ||
B. Chimiothérapie | 222 | ||
C. Autogreffe de cellules souches périphériques | 222 | ||
D. Traitements symptomatiques | 223 | ||
E. En pratique | 223 | ||
IX. Complications et surveillance* | 223 | ||
A. Immunodépression | 223 | ||
B. Complications liées à la chimiothérapie | 223 | ||
C. Complications liées à la radiothérapie | 224 | ||
D. Rechutes et surveillance | 224 | ||
X. Pronostic et survie* | 224 | ||
Lymphomes non hodgkiniens | 225 | ||
I. Physiopathologie | 225 | ||
A. Développement tumoral | 225 | ||
B. Étiologie | 225 | ||
1. Facteurs environnementaux | 225 | ||
2. Déficits immunitaires | 225 | ||
3. Facteurs génétiques | 226 | ||
II. Épidémiologie | 226 | ||
III. Circonstances de découverte | 226 | ||
A. Présentation clinique | 226 | ||
1. Syndrome tumoral | 226 | ||
2. Tableaux d'urgence | 226 | ||
3. Signes généraux | 226 | ||
B. Découverte paraclinique | 226 | ||
1. Bilan biologique | 226 | ||
2. Imagerie | 227 | ||
3. Anatomopathologie | 227 | ||
IV. Diagnostic | 227 | ||
A. Diagnostic positif | 227 | ||
B. Diagnostic différentiel | 227 | ||
V. Principaux types de lymphomes | 228 | ||
C. Lymphomes particuliers | 230 | ||
1. Lymphomes liés à des infections virales | 230 | ||
2. Lymphomes liés aux immunodépressions | 230 | ||
3. Lymphomes primitifs d'organes | 230 | ||
VI. Bilan d'extension et d'évolutivité | 230 | ||
A. Bilan d'extension | 230 | ||
1. Clinique | 230 | ||
2. Paraclinique | 231 | ||
B. Bilan d'évolutivité | 231 | ||
C. Classification selon l'extension et l'évolutivité | 232 | ||
VII. Facteurs Pronostiques | 232 | ||
VIII. Bilan préthérapeutique | 232 | ||
A. Clinique | 232 | ||
B. Biologie | 233 | ||
C. Imagerie | 233 | ||
D . Cryopréservation du sperme et des ovocytes (cecOs) | 233 | ||
IX. Traitement | 233 | ||
A. Chimiothérapie | 234 | ||
b. Radiothérapie | 234 | ||
C. Intensification thérapeutique | 234 | ||
D . Immunothérapie | 234 | ||
E. Traitements spécifiques | 234 | ||
F. Traitements symptomatiques | 235 | ||
G. Abstention thérapeutique | 235 | ||
X. Complications et surveillance | 235 | ||
XI. Pronostic | 237 | ||
Maladie de Vaquez | 243 | ||
I. Étude clinique | 244 | ||
A. Épidémiologie | 244 | ||
B. Symptomatologie | 244 | ||
C. Examen physique | 244 | ||
II. Démarche diagnostique | 244 | ||
A. Évoquer le diagnostic de polyglobulie | 244 | ||
B. Confirmer le diagnostic de polyglobulie | 245 | ||
C. Éliminer une cause de polyglobulie secondaire | 245 | ||
D. Confirmer le diagnostic de polyglobulie primitive* | 245 | ||
III. Diagnostic différentiel | 246 | ||
A. Fausses polyglobulies | 246 | ||
B. Autres syndromes myéloprolifératifs | 246 | ||
1. Leucémie myéloïde chronique | 246 | ||
2. Thrombocytémie essentielle | 247 | ||
3. Splénomégalie myéloïde (myélofibrose primitive) | 248 | ||
IV. Complications évolutives* | 248 | ||
V. Principes du traitement | 249 | ||
A . Traitement d'urgence* | 249 | ||
B. Traitement de fond | 249 | ||
C. Traitements adjuvants | 249 | ||
D. Surveillance | 249 | ||
Myélome multiple des os | 253 | ||
I . Physiopathologie | 254 | ||
II. Épidémiologie | 254 | ||
III. Circonstances de découverte | 254 | ||
IV. Examen clinique | 255 | ||
V. Examens complémentaires | 255 | ||
A. Évoquer le diagnostic | 255 | ||
B. Confirmer le diagnostic | 257 | ||
C. Préciser le stade | 257 | ||
VI. Formes cliniques | 259 | ||
VII. Diagnostic Différentiel | 260 | ||
A. MGUS | 260 | ||
B. Maladie de Waldenström | 260 | ||
VIII. Suivi et évolution | 261 | ||
A. Suivi des malades | 261 | ||
1. Évaluation de l'efficacité du traitement | 261 | ||
2. Diagnostic des rechutes | 261 | ||
B. Évolution | 261 | ||
1. Myélome multiple de stade 1 (indolents, smoldering myeloma) | 261 | ||
2. Myélome multiple de stades 2 et 3 | 262 | ||
3. Atteintes rénales du myélome multiple | 262 | ||
IX. Principes du traitement | 263 | ||
A. Stades 1 | 263 | ||
B. Traitement de première ligne des stades 2 et 3 | 263 | ||
1. Sujets jeunes (< 65 ans) | 263 | ||
2. Sujets âgés (> 65 ans) | 263 | ||
3. Mesures associées | 263 | ||
C. Traitement des rechutes | 264 | ||
D. Autogreffe de cellules souches périphériques | 264 | ||
1. Principe | 264 | ||
2. Collecte du greffon | 264 | ||
3. Intensification thérapeutique | 264 | ||
4. Autres indications | 265 | ||
Cancer : épidémiologie,cancérogenèse,développement tumoral,classification | 269 | ||
I. Épidémiologie descriptive | 271 | ||
A. Cancer du sein | 271 | ||
B. Cancer de la prostate | 272 | ||
C. Cancer colorectal | 272 | ||
D. Cancer du poumon | 272 | ||
E. Cancer des voies aérodigestives supérieures | 272 | ||
II. Épidémiologie analytique, prévention | 272 | ||
A. Facteurs environnementaux de prédisposition aux cancers | 272 | ||
1. Tabac | 273 | ||
2. Alcool | 274 | ||
3. Alimentation | 275 | ||
4. Infections | 275 | ||
5. Rayons ultraviolets | 276 | ||
6. Expositions professionnelles | 276 | ||
7. Actes médicaux et médicaments | 276 | ||
B. Facteurs génétiques liés aux cancers | 277 | ||
1. Inactivation d'un gène suppresseur de tumeurs (anti-oncogène | 277 | ||
2. Activation germinale d'un oncogène | 278 | ||
3. Inactivation d'un gène impliqué dans la réparation de l'ADN | 278 | ||
4. Polymorphisme des gènes codant des enzymes de détoxification | 278 | ||
III. Histoire naturelle du cancer | 278 | ||
IV. Classifications des Cancers | 279 | ||
A. Classification histologique | 279 | ||
B. Score histopronostique | 280 | ||
Diagnostic des cancers :signes d'appel et investigationsparacliniques,stadification, pronostic | 283 | ||
I. Signes d'appel de cancer | 286 | ||
A. Terrain à risque | 286 | ||
B. Altération de l'état général et syndrome inflammatoire | 286 | ||
C. Syndrome tumoral | 287 | ||
1. Masse tumorale | 287 | ||
2. Syndrome paranéoplasique | 288 | ||
II. Investigations paracliniques | 288 | ||
A. Diagnostic positif | 289 | ||
1. Anatomopathologie | 289 | ||
a) Cytologie | 289 | ||
b) Biopsie tumorale | 289 | ||
c) Pièce opératoire | 289 | ||
d) Histochimie et immunohistochimie | 289 | ||
e) Biologie moléculaire | 289 | ||
2. Marqueurs tumoraux | 290 | ||
B. Bilan d'extension | 290 | ||
1. Examens complémentaires conventionnels | 291 | ||
2. Examens complémentaires particuliers | 291 | ||
C. Bilan préthérapeutique | 292 | ||
III. Stadification des cancers, pronostic | 292 | ||
A. État clinique du patient | 293 | ||
1. Score ecog et classification OMS | 293 | ||
2. Échelle de karnofsky | 293 | ||
3. Classe ASA | 293 | ||
B. Anatomopathologie | 293 | ||
C. Extension de la maladie | 294 | ||
Traitement des cancers | 297 | ||
I. Principes généraux | 299 | ||
A. Bilan préthérapeutique | 299 | ||
B. Objectifs thérapeutiques | 299 | ||
1. Objectif de guérison | 299 | ||
2. Objectif de survie de qualité | 299 | ||
3. Objectif de confort | 300 | ||
C. Réunion de concertation pluridisciplinaire | 300 | ||
D. Transmission de l'information, mentions légales | 300 | ||
1. Information du patient | 300 | ||
2. Information de l'entourage | 302 | ||
3. Consentement au traitement | 302 | ||
II. Traitements an ticancéreux locaux | 302 | ||
A. Chirurgie | 302 | ||
1. Modalités opératoires | 302 | ||
a) Objectif carcinologique : exérèse radicale | 302 | ||
b) Chirurgie de cytoréduction | 303 | ||
c) Chirurgie palliative | 303 | ||
d) Chirurgie fonctionnelle | 303 | ||
e) Chirurgie des métastases et des récidives | 303 | ||
f) Chirurgie préventive | 303 | ||
g) Chirurgie de reconstruction | 304 | ||
2. Compte rendu opératoire et anatomopathologique | 304 | ||
a) Compte rendu opératoire | 304 | ||
b) Compte rendu anatomopathologique | 304 | ||
B. Radiothérapie | 304 | ||
1. Différents types de radiothérapie | 304 | ||
a) Radiothérapie externe | 304 | ||
b) Curiethérapie | 305 | ||
c) Radio-immunothérapie | 305 | ||
2. Bases physiques de la radiothérapie | 305 | ||
III. Traitements anticancéreux systémiques | 308 | ||
A. Chimiothérapie | 308 | ||
1. Bases biologiques : le cycle cellulaire | 308 | ||
2. Mécanismes d'action et classifications des chimiothérapies | 309 | ||
3. Résistance aux chimiothérapies | 310 | ||
4. Complications des chimiothérapies | 311 | ||
5. Modalités d'administration, terminologie | 312 | ||
B. Hormonothérapie | 313 | ||
1. Bases biologiques | 313 | ||
2. Exemples d'utilisation | 313 | ||
a) Cancers du sein | 313 | ||
b) Cancers de la prostate | 313 | ||
c) Corticosurrénalome malin | 314 | ||
C. Immunothérapie | 314 | ||
D. Thérapeutiques ciblées | 314 | ||
Annexe | 321 | ||
Allogreffeet autogreffe de cellulessouches hématopoïétiques | 323 | ||
Allogreffe de cellulessouches hématopoïétiques | 324 | ||
I. ModalItés pratIques | 324 | ||
A. Recueil du greffon | 324 | ||
1. Choix du donneur | 324 | ||
2. Sources des cellules souches hématopoïétiques | 325 | ||
B. Déroulement de la greffe | 326 | ||
II. ComplIcatIons | 326 | ||
A. Myélotoxicité | 327 | ||
B. Complications métaboliques | 327 | ||
C. Complications organiques | 327 | ||
D. Conflits immunologiques donneur/receveur | 328 | ||
Autogreffe de cellulessouches hématopoïétiques | 329 | ||
I. ModalItés pratIques | 329 | ||
A. Recueil du greffon | 329 | ||
B. Déroulement de la greffe | 330 | ||
Abréviationsautorisées aux ECN* | 333 | ||
Index | 337 | ||
Imprint | 343 | ||
Cahier couleur | i |