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Hématologie. Oncohématologie

Hématologie. Oncohématologie

Tereza Coman | Lionel Karlin | Valentine ROBIN-PREVALLEE | David MONTANI | Gabriel PERLEMUTER | Léon PERLEMUTER

(2011)

Additional Information

Book Details

Abstract

Cet ouvrage de cours synthétique traite l'ensemble des items d'hématologie du programme de DCEM2-DCEM4. Cette deuxième édition reste fidèle à l'esprit de la première édition qui lui a valu son succès : chaque chapitre, consacré à un item, est rédigé suivant un plan identique, original, clair et très didactique qui facilite l'apprentissage.
Cette 2e édition est enrichie de rappels sur la moelle osseuse et les précurseurs médullaires, d'une introduction sur l'onco-hématologie, approfondissant en particulier l'hématopoïèse normale et la physiopathologie de l'hématopoïèse maligne, d'annexes sur l'allogreffe et l'autogreffe de cellules souches hématopoïétiques, et d'une homogénéïsation des valeurs normales entre les chapitres. A l'intérieur des chapitres, des flashcodes renvoient directement aux recommandations de la HAS citées ou commentées.
Chaque item comprend les éléments systématiques suivants, mis à jour et enrichis :
- les conférences de consensus, d'experts et les recommandations existantes ;
- des schémas, des algorithmes et de l'iconographie ;
- des encadrés sur les notions importantes ;
- des repères permettant d'identifier les sujets déjà tombés au concours de l'internat et aux ECN depuis 1995, clairement indiqués en regard du thème tombé avec leur date et un court résumé des Annales ;
- des renvois transversaux vers les autres items du programme (intra- et interdisciplinaires) ;
- les « zéros » aux questions ;
- une « Fiche dernier tour » qui propose un résumé de l'item pour une révision complète et rapide de celui-ci.

Table of Contents

Section Title Page Action Price
Cover Page Cover
Hématologie\rOncohématologie\r iii
Copyright iv
Avant-proposà la deuxième édition v
Table des matières vii
Abréviations de l'ouvrage xiii
Hématologie générale 1
Immunoglobuline monoclonale 3
I. Diagnostic 4
II. Diagnostic différentiel 5
III. Étiologie 6
A. Hémopathies lymphoïdes 6
B. Autres causes 6
C. Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (mgus) 6
IV. Manifestations cliniques et biologiques associées 6
A. Manifestations « d'amont » 6
B. Manifestations « d'aval » 6
V. Conduite à tenir devant la découverted'une immunoglobuline monoclonaleà l'électrophorèse des protéines sériques 8
A. Interrogatoire 8
B. Examen physique 8
C. Examens complémentaires 8
Agranulocytosemédicamenteuse :conduite à tenir 11
I. Physiopathologie 12
II. Médicaments responsables 12
III. Diagnostic positif 12
A. Circonstances de découverte 12
B. Examen clinique 12
C. Examens complémentaires à visée diagnostique 13
IV. Conduite à tenir 14
A. Premières mesures 14
B. Examens à visée microbiologique 14
C. Antibiothérapie 14
D. Autres mesures 15
E. Évolution 15
V. Diagnostic différentiel 15
A. Devant une neutropénie aiguë 15
B. Neutropénies chroniques 15
Transfusion sanguineet produits dérivés du sang : indications, complications.Hémovigilance 19
I. Produits sanguins labiles 20
A. Don du sang 20
1. Conditions à remplir pour un don du sang 20
2. Principaux motifs d'éviction du don du sang 20
3. Examens systématiques chez le donneur 21
B. Concentrés de globules rouges 21
1. Indications générales 21
2. Volume à transfuser 22
3. Règles transfusionnelles 22
a) Système ABO 22
b) Système rhésus 23
c) Autres systèmes, moins immunogènes 23
d) réglementation et conduite pratique 24
4. Produits érythrocytaires disponibles 24
a) Qualifications 24
b) Transformations 25
C. Concentrés plaquettaires 25
1. Produits disponibles 25
2. Qualifications et transformations 26
Oncohématologie 165
Introduction 2à l'oncohématologie 167
Dysmyélopoïèse 173
I. Épidémiologie 173
II. Étiologie 174
III. Présentation 174
A. Manifestations cliniques 174
1. Conséquences des cytopénies 174
2. Syndrome tumoral 174
3. Manifestations auto-immunes 174
B. Manifestations biologiques 174
1. Anomalies de l'hémogramme 174
2. Manifestations auto-immunes 175
C. Diagnostic positif 175
IV. Diagnostic différentiel 176
V. Classifications à visée Diagnostique 177
A. Classification fab 177
B. Classification OMS 177
VI. Classification à visée pronostique : score IPSS 178
VII. Principes du traitement 179
A. Syndromes myélodysplasiques à bas risque 179
B. Syndromes myélodysplasiques à haut risque 179
Leucémies aiguës 183
I. Épidémiologie 184
A. Incidence 184
B. Étiologie 184
II. Présentation 184
A. Clinique 184
1. Syndrome d'insuffisance médullaire 184
2. Syndrome tumoral 185
3. Autres 185
B. Biologie 186
III. Diagnostic 186
A. Diagnostic positif 186
1. Réalisation du myélogramme 186
2. Analyses faites sur le myélogramme 187
3. Autres 188
B. Diagnostic différentiel 188
IV. Leucémies aiguës myéloblastiques 188
A. Classifications et formes cliniques 188
1. Classification fab (French-American-British, 1976) 188
2. Formes cliniques 189
3. Classification OMs (1999) 190
B. Facteurs pronostiques 190
1. Défavorables 190
2. Favorables 190
V. Leucémies aiguës lymphoblastiques 191
A. Classifications fab et OMS 191
B. Classification immunophénotypique 191
1. LAL de la lignée B 191
2. LAL de la lignée T 192
C. Analyses complémentaires 192
1. Étude du réarrangement des gènes des récepteurs aux antigènes 192
2. Index ADN : étude de la ploïdie (nombre de chromosomes) 192
3. Cytogénétique et biologie moléculaire 192
a) Dans les LAL B 193
b) Dans les LAL T 193
D. Facteurs pronostiques 193
1. Défavorables 193
2. Favorables 193
VI. Leucémies aiguës indifférenciées 193
VII. Traitement 194
A. Prise en charge en urgence 194
B. Chimiothérapie 194
1. Indications de la chimiothérapie en urgence 194
2. Principes de la chimiothérapie, hors urgence 195
C. Allogreffe de moelle 196
1. Principes 196
2. Indications 196
3. Conditions de réalisation 196
4. Complications 197
VIII. Résultats 199
Leucémies lymphoïdeschroniques 203
I. Épidémiologie 204
II. Diagnostic positif 204
A. Examen clinique 204
B. Examens complémentaires 204
1. Hémogramme 204
2. Autres examens à réaliser au diagnostic 205
3. Examens en général inutiles au diagnostic 205
III. Formes cliniques 205
IV. Diagnostic différentiel 205
V. Classification et marqueurs pronostiques 206
A. Classification de binet 206
B. Autres marqueurs pronostiques 206
VI. Évolution 207
A. Survie selon le stade 207
B. Complications 207
1. Anémie* 207
2. Infections 207
3. Insuffisance médullaire 207
4. Manifestations auto-immunes 207
5. Syndrome de richter* 207
VII. Principes du traitement 208
A. Stade A 208
B. Stades b et c 208
C. Traitement des complications 208
Lymphomes malins 211
Lymphome de Hodgkin,ou maladie de Hodgkin 214
I. Physiopathologie 214
A. Développement tumoral 214
B . Étiologie 215
II. Épidémiologie 215
III. Circonstances de dÉcouverte 215
A. Présentation clinique* 215
B. Découverte paraclinique 215
IV. Diagnostic* 215
A. Diagnostic positif 215
1. Étude anatomopathologique 216
2. Immunocytochimie 217
B. Diagnostic différentiel 217
1. Lymphome anaplasique à grandes cellules 217
2. Lymphome non hodgkinien t périphérique 217
V. Bilan d'extension et d'évolutivité* 217
A. bilan d'extension 217
1. clinique 217
2. Paraclinique 218
B . bilan d'évolutivité 219
C . classification selon l'extension et l'évolutivité 219
VI. Facteurs Pronostiques* 220
VII. Bilan préthérapeutique* 220
A. Clinique 220
B. Biologie 220
C. Imagerie 221
D. Cryopréservation du sperme et des ovocytes (cecOs) 221
VIII. TraiteMent* 221
A. Radiothérapie 222
B. Chimiothérapie 222
C. Autogreffe de cellules souches périphériques 222
D. Traitements symptomatiques 223
E. En pratique 223
IX. Complications et surveillance* 223
A. Immunodépression 223
B. Complications liées à la chimiothérapie 223
C. Complications liées à la radiothérapie 224
D. Rechutes et surveillance 224
X. Pronostic et survie* 224
Lymphomes non hodgkiniens 225
I. Physiopathologie 225
A. Développement tumoral 225
B. Étiologie 225
1. Facteurs environnementaux 225
2. Déficits immunitaires 225
3. Facteurs génétiques 226
II. Épidémiologie 226
III. Circonstances de découverte 226
A. Présentation clinique 226
1. Syndrome tumoral 226
2. Tableaux d'urgence 226
3. Signes généraux 226
B. Découverte paraclinique 226
1. Bilan biologique 226
2. Imagerie 227
3. Anatomopathologie 227
IV. Diagnostic 227
A. Diagnostic positif 227
B. Diagnostic différentiel 227
V. Principaux types de lymphomes 228
C. Lymphomes particuliers 230
1. Lymphomes liés à des infections virales 230
2. Lymphomes liés aux immunodépressions 230
3. Lymphomes primitifs d'organes 230
VI. Bilan d'extension et d'évolutivité 230
A. Bilan d'extension 230
1. Clinique 230
2. Paraclinique 231
B. Bilan d'évolutivité 231
C. Classification selon l'extension et l'évolutivité 232
VII. Facteurs Pronostiques 232
VIII. Bilan préthérapeutique 232
A. Clinique 232
B. Biologie 233
C. Imagerie 233
D . Cryopréservation du sperme et des ovocytes (cecOs) 233
IX. Traitement 233
A. Chimiothérapie 234
b. Radiothérapie 234
C. Intensification thérapeutique 234
D . Immunothérapie 234
E. Traitements spécifiques 234
F. Traitements symptomatiques 235
G. Abstention thérapeutique 235
X. Complications et surveillance 235
XI. Pronostic 237
Maladie de Vaquez 243
I. Étude clinique 244
A. Épidémiologie 244
B. Symptomatologie 244
C. Examen physique 244
II. Démarche diagnostique 244
A. Évoquer le diagnostic de polyglobulie 244
B. Confirmer le diagnostic de polyglobulie 245
C. Éliminer une cause de polyglobulie secondaire 245
D. Confirmer le diagnostic de polyglobulie primitive* 245
III. Diagnostic différentiel 246
A. Fausses polyglobulies 246
B. Autres syndromes myéloprolifératifs 246
1. Leucémie myéloïde chronique 246
2. Thrombocytémie essentielle 247
3. Splénomégalie myéloïde (myélofibrose primitive) 248
IV. Complications évolutives* 248
V. Principes du traitement 249
A . Traitement d'urgence* 249
B. Traitement de fond 249
C. Traitements adjuvants 249
D. Surveillance 249
Myélome multiple des os 253
I . Physiopathologie 254
II. Épidémiologie 254
III. Circonstances de découverte 254
IV. Examen clinique 255
V. Examens complémentaires 255
A. Évoquer le diagnostic 255
B. Confirmer le diagnostic 257
C. Préciser le stade 257
VI. Formes cliniques 259
VII. Diagnostic Différentiel 260
A. MGUS 260
B. Maladie de Waldenström 260
VIII. Suivi et évolution 261
A. Suivi des malades 261
1. Évaluation de l'efficacité du traitement 261
2. Diagnostic des rechutes 261
B. Évolution 261
1. Myélome multiple de stade 1 (indolents, smoldering myeloma) 261
2. Myélome multiple de stades 2 et 3 262
3. Atteintes rénales du myélome multiple 262
IX. Principes du traitement 263
A. Stades 1 263
B. Traitement de première ligne des stades 2 et 3 263
1. Sujets jeunes (< 65 ans) 263
2. Sujets âgés (> 65 ans) 263
3. Mesures associées 263
C. Traitement des rechutes 264
D. Autogreffe de cellules souches périphériques 264
1. Principe 264
2. Collecte du greffon 264
3. Intensification thérapeutique 264
4. Autres indications 265
Cancer : épidémiologie,cancérogenèse,développement tumoral,classification 269
I. Épidémiologie descriptive 271
A. Cancer du sein 271
B. Cancer de la prostate 272
C. Cancer colorectal 272
D. Cancer du poumon 272
E. Cancer des voies aérodigestives supérieures 272
II. Épidémiologie analytique, prévention 272
A. Facteurs environnementaux de prédisposition aux cancers 272
1. Tabac 273
2. Alcool 274
3. Alimentation 275
4. Infections 275
5. Rayons ultraviolets 276
6. Expositions professionnelles 276
7. Actes médicaux et médicaments 276
B. Facteurs génétiques liés aux cancers 277
1. Inactivation d'un gène suppresseur de tumeurs (anti-oncogène 277
2. Activation germinale d'un oncogène 278
3. Inactivation d'un gène impliqué dans la réparation de l'ADN 278
4. Polymorphisme des gènes codant des enzymes de détoxification 278
III. Histoire naturelle du cancer 278
IV. Classifications des Cancers 279
A. Classification histologique 279
B. Score histopronostique 280
Diagnostic des cancers :signes d'appel et investigationsparacliniques,stadification, pronostic 283
I. Signes d'appel de cancer 286
A. Terrain à risque 286
B. Altération de l'état général et syndrome inflammatoire 286
C. Syndrome tumoral 287
1. Masse tumorale 287
2. Syndrome paranéoplasique 288
II. Investigations paracliniques 288
A. Diagnostic positif 289
1. Anatomopathologie 289
a) Cytologie 289
b) Biopsie tumorale 289
c) Pièce opératoire 289
d) Histochimie et immunohistochimie 289
e) Biologie moléculaire 289
2. Marqueurs tumoraux 290
B. Bilan d'extension 290
1. Examens complémentaires conventionnels 291
2. Examens complémentaires particuliers 291
C. Bilan préthérapeutique 292
III. Stadification des cancers, pronostic 292
A. État clinique du patient 293
1. Score ecog et classification OMS 293
2. Échelle de karnofsky 293
3. Classe ASA 293
B. Anatomopathologie 293
C. Extension de la maladie 294
Traitement des cancers 297
I. Principes généraux 299
A. Bilan préthérapeutique 299
B. Objectifs thérapeutiques 299
1. Objectif de guérison 299
2. Objectif de survie de qualité 299
3. Objectif de confort 300
C. Réunion de concertation pluridisciplinaire 300
D. Transmission de l'information, mentions légales 300
1. Information du patient 300
2. Information de l'entourage 302
3. Consentement au traitement 302
II. Traitements an ticancéreux locaux 302
A. Chirurgie 302
1. Modalités opératoires 302
a) Objectif carcinologique : exérèse radicale 302
b) Chirurgie de cytoréduction 303
c) Chirurgie palliative 303
d) Chirurgie fonctionnelle 303
e) Chirurgie des métastases et des récidives 303
f) Chirurgie préventive 303
g) Chirurgie de reconstruction 304
2. Compte rendu opératoire et anatomopathologique 304
a) Compte rendu opératoire 304
b) Compte rendu anatomopathologique 304
B. Radiothérapie 304
1. Différents types de radiothérapie 304
a) Radiothérapie externe 304
b) Curiethérapie 305
c) Radio-immunothérapie 305
2. Bases physiques de la radiothérapie 305
III. Traitements anticancéreux systémiques 308
A. Chimiothérapie 308
1. Bases biologiques : le cycle cellulaire 308
2. Mécanismes d'action et classifications des chimiothérapies 309
3. Résistance aux chimiothérapies 310
4. Complications des chimiothérapies 311
5. Modalités d'administration, terminologie 312
B. Hormonothérapie 313
1. Bases biologiques 313
2. Exemples d'utilisation 313
a) Cancers du sein 313
b) Cancers de la prostate 313
c) Corticosurrénalome malin 314
C. Immunothérapie 314
D. Thérapeutiques ciblées 314
Annexe 321
Allogreffeet autogreffe de cellulessouches hématopoïétiques 323
Allogreffe de cellulessouches hématopoïétiques 324
I. ModalItés pratIques 324
A. Recueil du greffon 324
1. Choix du donneur 324
2. Sources des cellules souches hématopoïétiques 325
B. Déroulement de la greffe 326
II. ComplIcatIons 326
A. Myélotoxicité 327
B. Complications métaboliques 327
C. Complications organiques 327
D. Conflits immunologiques donneur/receveur 328
Autogreffe de cellulessouches hématopoïétiques 329
I. ModalItés pratIques 329
A. Recueil du greffon 329
B. Déroulement de la greffe 330
Abréviationsautorisées aux ECN* 333
Index 337
Imprint 343
Cahier couleur i