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Hématologie

Hématologie

Nadine Ajzenberg | Georges Andreu | Francis Bauters | Carole Beaumont | Christian Binet | Jean-Michel Boiron | Dominique Bordessoule | Annie Borel-Derlon | Nicole Casadevall | Patricia Chavarin | Philippe Colombat | Marie-Christine Copin | François Dreyfus | Patrick Fabrigli | Thierry Facon | Pierre Fenaux | Anne-Marie Fischer | Olivier Garraud | Bernard Grosbois | Yves Gruel | Marie-Claude Guinier | Denis Guyotat | Olivier Hérault | Norbert Ifrah | Jean-Pierre Jouet | Jean-Emmanuel Kahn | Jean-Jacques Kiladjian | Thierry Lamy de la Chapelle | Véronique Leblond | Jean-Jacques Lefrère | Fanny Legrand | Noël Milpied | Pierre Emmanuel Morange | Franck Morschhauser | Philippe Nguyen | Lionel Prin | Sophie Raynaud | Hélène Rouard | Jean-François Schved | Gérard Socié | Marie-Dominique Tabone | Xavier Troussard | William Vainchenker | Jean-Luc Wautier | Marc Zandecki

(2011)

Additional Information

Book Details

Abstract

Cet Abrégé Connaissances et pratiques, en parfaite cohérence avec le programme de DCEM2-DCEM4 et les épreuves classantes nationales, apporte les connaissances fondamentales en hématologie.

La partie Connaissances développe de manière synthétique et pratique les 22 items du programme de D2-D4 relatifs à l’hématologie. La présentation des items répond à la logique du raisonnement médical en 3 parties et aborde successivement : hématologie cellulaire/oncohématologie, l'hémostase, hémobiologie transfusion. Cette première partie intègre les fondements de la discipline avec une sous-partie dédiée intitulée Introduction à l'hématologie.
Chaque item fait l’objet d’un chapitre qui met l’accent sur la facilitation de l’apprentissage : rappel des objectifs pédagogiques nationaux, plan systématique et encadré final résumant les points essentiels. De nombreux tableaux et illustrations en couleurs viennent compléter et éclairer le texte.

La partie Pratique constitue un véritable outil d’entraînement et d’autoévaluation. Elle est divisée en deux sous-parties : la première est consacrée à des QCM et QROC, la seconde propose des dossiers cliniques avec des réponses commentées.

Table of Contents

Section Title Page Action Price
Front cover Cover
Hématologie iii
Copyright iv
Liste des collaborateurs v
Abréviations vii
Avant-propos xiii
Sommaire xv
Partie 1 -Hématologie cellulaire /oncohématologie 1
1 -Introductionà l’hématologie 3
Anatomie de la moelle osseuse 3
Anatomie des organes lymphoïdes 3
Organes lymphoïdes centraux : moelle et thymus 3
Organes lymphoïdes périphériques 4
Hématopoïese\r : Cellules souches 6
Régulation de l’hématopoïèse 7
Facteurs de différenciation terminale 7
Facteurs actifs en amont 7
physiologie des éléments figurés du sang 8
Globules rouges, hématies ou érythrocytes 8
Érythropoïèse 9
Métabolisme du fer 10
Métabolisme de l’acide folique ou vitamine B9 12
Métabolisme de la vitamine B12 12
Structure des hématies 14
Hémoglobine 14
Métabolisme érythrocytaire 16
Hémolyse 17
Leucocytes 18
Polynucléaires neutrophiles 18
Polynucléaires éosinophiles 20
Polynucléaires basophiles 21
Monocytes 21
Lymphocytes 22
Plaquettes sanguines 23
Exploration du sang et des organes hématopoïétiques 23
Hémogramme ou numération formule sanguine (NFS) 23
Exploration morphologique de la moelle osseuse 24
Myélogramme 24
Biopsie ostéomédullaire 25
Cytochimie, immunocytochimie et immunohistochimie 25
Immunophénotypage par cytométrie en flux 26
Cultures de progéniteurs hématopoïétiques 26
Étude cytogénétique et biologie moléculaire 27
Ponction et biopsie ganglionnaire 27
Adénogramme 27
Biopsie ganglionnaire 27
Présentation schématique des principales hémopathies 28
Anomalies par excès de production intramédullaire ou au sein d’un organe lymphoïde 28
Anomalies par défaut de production intramédullaire 30
Anomalies constitutionnelles et acquises des hématies 31
2 -Item 143 – Agranulocytose médicamenteuse : conduite à tenir 33
Définition et mécanismes 33
Diagnostic positif 34
Diagnostic clinique 34
Circonstances de découverte 34
Tableau infectieux 34
Diagnostic biologique 34
Hémogramme 34
Étude de la moelle osseuse 35
Enquête étiologique en cas d’agranulocytose aiguë médicamenteuse 36
Diagnostic différentiel 36
Prise en charge d’une agranulocytose fébrile 36
Évolution 37
Agranulocytose dans le cadre d’une aplasie médullaire postchimiothérapique 37
Agranulocytose dans le cadre d’une aplasie médullaire médicamenteuse accidentelle 37
Agranulocytose aiguë médicamenteuse (encadré 2.1) 37
3 -Item 161 – Syndromes myélodysplasiques1 41
Définition, physiopathologie 41
Facteurs étiologiques 42
Signes cliniques 42
Circonstances de découverte 42
Examen clinique 42
Examens complémentaires à visée diagnostique 43
Hémogramme 43
Myélogramme 43
Examen cytogénétique 45
Biopsie médullaire 45
Autres examens biologiques 46
Diagnostic différentiel 46
Classification des SMD 46
Classification OMS 46
Formes particulières au sein de la classification OMS 47
Évolution et facteurs pronostiques 47
Traitement 48
Traitements symptomatiques 48
Anémie 48
Thrombopénie 48
Neutropénie 48
Traitements spécifiques 49
Chimiothérapie 49
Greffe allogénique 49
4 -Item 162 – Leucémies aiguës 51
Facteurs étiologiques 51
Signes cliniques 52
Signes liés à l’insuffisance médullaire 52
Signes tumoraux 52
Signes biologiques et diagnostic 52
Hémogramme 52
Ponction médullaire 53
Myélogramme : l’examen clé du diagnostic 53
Étude morphologique des frottis médullaires 53
Étude cytochimique 56
Immunophénotype des blastes 56
Cytogénétique (conventionnelle et hybridation in situ) 57
Biologie moléculaire 57
Cryoconservation de blastes (tumorothèque) 57
Classification des leucémies aiguës 57
Leucémies aiguës myéloïdes 57
Leucémies aiguës lymphoblastiques 58
Autres examens 58
Bilan d’hémostase 58
Bilan métabolique 58
Ponction lombaire 59
Biopsie de moelle 59
Diagnostic différentiel 59
Formes cliniques 59
LA myéloïdes 59
LA promyélocytaire (LAM 3 de la classification FAB) [figure 4.9] 59
LA monoblastiques (figure 4.10) 59
LAM du sujet âgé (> 60 ans) 59
LAM secondaires à une chimioradiothérapie 60
LA lymphoblastiques 60
LAL à chromosome « Philadelphie ». 60
LA de type Burkitt (ancienne LAL 3 de la classification FAB) [figure 4.3] 60
Évolution et traitement 60
Évolution générale et pronostic 60
Moyens 61
Chimiothérapie 61
Radiothérapie 61
Greffe de cellules-souches hématopoïétiques 61
Greffe allogénique 61
Autogreffe 61
Thérapeutiques « ciblées » 61
Conduite du traitement 61
Phase d’induction 62
Phase de consolidation 62
Phase d’entretien 62
Résultats 62
Rechutes 62
Conclusion 62
5 -Item 163 – Leucémie lymphoïde chronique 65
Diagnostic positif 65
Circonstances de découverte 65
Éléments du diagnostic 66
Hémogramme 66
Immunophénotype des lymphocytes sanguins 67
Myélogramme 67
S’il existe un syndrome tumoral 67
Autres examens 67
Diagnostic différentiel 67
Pronostic et évolution 70
Classification clinicobiologique de Binet 70
Autres marqueurs pronostiques 71
Complications 71
Augmentation de l’incidence des tumeurs solides 72
Notions de traitement 72
6 -Item 164 – Lymphomes malins 73
Quand suspecter une maladie lymphomateuse ? 73
Les tableaux principaux 73
Trois tableaux d’urgence révélateurs 74
Conduite à tenir en présence d’adénopathie(s) suspecte(s) d’être lymphomateuse(s) 74
En présence d’une ou plusieurs adénopathie(s) superficielle(s) 74
En présence d’une ou plusieurs adénopathies profondes 74
Étude du ganglion prélevé 74
Examens nécessaires pour évaluer l’extension, l’évolutivité, le terrain voire l’étiologie 76
Bilan d’extension topographique 76
Bilan d’évolutivité 77
Bilan du terrain et bilan préthérapeutique 78
Facteurs pronostiques 78
Facteurs pronostiques initiaux liés à la maladie 78
Facteurs pronostiques initiaux liés au malade 78
Facteurs pronostiques liés à la réponse au traitement 79
Principes thérapeutiques 80
Annexe : principes de la classification des LNH 81
• - Développement et maturation du système lymphoïde 81
Transformation maligne des cellules lymphoïdes 81
Classifications 82
7 -Item 165 – Maladie de Vaquez 83
Hémogramme 83
Démarche diagnostique 84
Mutation JAK2 présente 84
Mutation JAK2 absente 85
Détermination isotopique du volume globulaire 85
Éliminer une polyglobulie secondaire 85
Hypoxémies 85
Tumeurs 85
Regrouper les éléments cliniques et de l’hémogramme classique en faveur d’une maladie de Vaquez 85
Pratiquer les autres examens nécessaires pour rechercher les critères de l’OMS (voir plus haut) 86
Diagnostic différentiel 86
Fausses polyglobulies 86
Syndromes thalassémiques hétérozygotes 86
Hémoconcentrations 86
État de pléthore 86
Vraies polyglobulies : les polyglobulies secondaires 86
Complications 87
Thromboses 87
Complications à long terme 87
Principes du traitement 87
Saignées 87
Aspirine 87
Myélosuppresseurs 88
Hydroxyurée (Hydrea®) 88
Pipobroman (Vercyte®) 88
Interféron a 88
8 -Item 166 – Myélome multiple 89
Diagnostic positif 89
Principaux signes cliniques 89
Principaux signes biologiques 90
VS très augmentée (>100 mm) dans 85 % des cas 90
Hémogramme 90
Anomalies des protéines sériques et urinaires 90
Myélogramme : nécessaire pour établir le diagnostic 91
Autres éléments biologiques du bilan initial 92
Signes radiologiques 92
Techniques radiologiques 92
Aspect des lésions (figure 8.3) 93
Formes cliniques 94
Myélome multiple symptomatique 94
Myélome multiple asymptomatique 94
Plasmocytomes solitaires 94
Formes selon l’immunoglobuline monoclonale 95
Myélomes ostéocondensants 95
Leucémie à plasmocytes 95
Diagnostic différentiel 95
Facteurs pronostiques du myélome 96
Principales complications 96
Traitement 97
Traitement antitumoral 97
Patients concernés 97
Médicaments 97
Indications thérapeutiques 98
Traitement symptomatique 98
Évolution sous traitement 99
Conclusion 100
9 -Item 291 – Adénopathie superficielle 101
Diagnostic d’adénopathie 101
Circonstances de découverte 101
Diagnostic positif 101
Démarche étiologique 102
Les éléments de cette démarche 102
Démarche étiologique en présence d’une adénopathie isolée 103
Infection 103
Cancer 103
Lymphome 104
Démarche étiologique en présence d’une polyadénopathie 105
Chez l’enfant 105
10 -Item 297 – Orientation diagnostique devant une anémie 107
Définition 107
Syndrome anémique clinique 108
Interrogatoire 108
Signes liés à la baisse de l’hémoglobine circulante 108
Pâleur 108
Manifestations fonctionnelles hypoxiques 109
Tolérance clinique de l’anémie (signes de gravité) 109
Autres signes à rechercher 109
Examens biologiques d’orientation devant une symptomatologie anémique 110
Mécanismes des anémies 110
Anémies microcytaires 111
Anémie par carence martiale 112
Signes cliniques 112
Hémogramme 112
Bilan biologique martial 112
Diagnostic positif et différentiel 112
Diagnostic étiologique 113
Traitement 113
Anémie inflammatoire, ou anémie des maladies chroniques 113
Syndromes thalassémiques et hémoglobinoses microcytaires 114
Autres causes d’anémie microcytaire 114
Anémies normocytaires non régénératives 114
Anémies multifactorielles 115
Moelle osseuse pauvre à l’aspiration 115
Érythroblastopénie isolée 115
Frottis médullaire globalement pauvre en cellules 115
Moelle richement cellulaire 116
Anémies normocytaires régénératives 116
Anémie posthémorragie aiguë et régénération médullaire 116
Anémies hémolytiques 117
Anémies hémolytiques extracorpusculaires 117
Anémies hémolytiques immunologiques : test de Coombs direct positif 117
Hémolyses mécaniques 118
Hémolyses infectieuses 118
Hémolyses toxiques 118
Anémies hémolytiques corpusculaires 118
Anomalies de la membrane du globule rouge 118
Anomalies du système enzymatique du globule rouge 119
Anomalies de l’hémoglobine 119
Hémoglobinurie nocturne paroxystique 119
Anémies macrocytaires 120
Diagnostics à envisager en premier lieu 120
Anémies par carence en vitamine B12 120
Maladie de Biermer 120
Aspects cliniques 121
Biologie générale 121
Diagnostic positif et diagnostic différentiel 122
Autres causes de carences en vitamine B12 122
Carences d’apport en vitamine B12 122
Malabsorptions 122
Situations plus rares 123
Carences en folates 123
Traitement des anémies par carence en vitamine B12 ou en folates 123
Carence en vitamine B12 de la maladie de Biermer 123
Carence en folates 124
Surveillance du traitement 124
11 -Item 311 – Éosinophilie 127
Diagnostic d’une hyperéosinophilie 127
Circonstances de découverte 127
Diagnostic positif 128
Démarche étiologique 128
Les éléments de cette démarche 128
Démarche étiologique en présence d’une HE « réactionnelle » 130
Démarche étiologique en présence d’une HE « primitive » 131
12 -Item 316 – Hémogramme : indications et interprétation 133
Indications 133
Valeurs normales 134
Hémoglobine et hématies 135
Hémoglobine 135
Volume globulaire moyen 135
Concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine 135
Teneur globulaire moyenne en hémoglobine 136
Leucocytes sanguins : numération 136
Leucocytes sanguins : formule 136
Plaquettes sanguines : numération 136
Principales anomalies 137
Anomalies demandant une prise en charge urgente par un spécialiste 137
Anémies (voir l’item 297) 137
Polyglobulies 138
Polynucléoses neutrophiles 138
Causes physiologiques 138
Polynucléoses neutrophiles « d’entraînement », par hyperstimulation de la production médullaire 138
Autres causes pathologiques 138
Myélémies 139
Neutropénies 139
Hyperéosinophilies 141
Hyperbasophilies 141
Hyperlymphocytoses 141
Lymphopénies 142
Hypermonocytoses 142
Thrombopénies (voir l’item 335) 143
Hyperplaquettoses ou thrombocytoses 144
13 -Item 332 – Orientation diagnostique devant une splénomégalie 145
Rappel anatomofonctionnel 145
Circonstances de découverte 145
Diagnostic de la splénomégalie 146
Comment palper la rate 146
Diagnostic différentiel à la palpation 146
Confirmation de la splénomégalie par l’imagerie 147
Diagnostic étiologique 147
Démarche clinique initiale 148
Prescription d’examens complémentaires 148
Ce que l’hémogramme peut apporter 149
Anomalies de l’hémogramme liées à l’hypersplénisme 149
Autres anomalies de l’hémogramme pouvant conforter ou orienter le diagnostic étiologique 149
Autres examens à prescrire dans un second temps, et séquentiellement 150
Splénomégalie isolée sans signe d’orientation 150
Examen de la moelle osseuse 150
Si toutes les investigations sont négatives 151
Splénectomie à visée diagnostique 151
Prévention et prise en charge des complications infectieuses des splénectomisés 151
Prophylaxie 151
Traitement de la fièvre du patient splénectomisé 151
14 -Item 334 – Orientation diagnostique devant un syndrome mononucléosique 153
Hémogramme et examen du frottis sanguin définissent le syndrome mononucléosique 153
Hémogramme 153
Examen du frottis sanguin 153
Étiologie du syndrome mononucléosique 154
Mononucléose infectieuse 154
Arguments cliniques 154
Arguments biologiques 155
Infection à CMV 155
Partie 2 -Hémostase 181
17 -Hémostase : physiologie et exploration en pratique courante 183
Hémostase primaire 183
Cellules et facteurs impliqués 184
Cellules endothéliales 184
Plaquettes 184
Facteur Willebrand 184
Fibrinogène 184
Déroulement du processus 184
Temps vasculaire 184
Adhésion plaquettaire 184
Agrégation plaquettaire 185
Coagulation 185
Cellules et facteurs impliqués 185
Éléments cellulaires 185
Facteurs de coagulation et leurs inhibiteurs 185
Activation de la coagulation 185
Schéma classique et historique 185
Conception actuelle de la coagulation in vivo 186
Voie directe d’initiation FT/FVIIa-dépendante 186
Voie d’amplification et de propagation 186
Fibrinoformation 187
Inhibition de la coagulation 187
Antithrombine 187
Système protéine C/protéine S 187
Tissue factor pathway inhibitor 188
Fibrinolyse 188
Exploration de l’hémostase 189
Tests explorant l’hémostase primaire 189
Numération plaquettaire 189
Temps de saignement et temps d’occlusion plaquettaire 190
Dosage du facteur Willebrand 190
Autres tests 190
Étude des fonctions plaquettaires par agrégométrie photométrique 190
Étude des récepteurs membranaires plaquettaires par cytométrie en flux 190
Tests explorant la coagulation (tableau 17.1) 190
Temps de céphaline + activateur 191
Temps de Quick 191
Dosage du fibrinogène 192
Temps de thrombine 192
Tests plus spécialisés : dosages séparés des facteurs de la coagulation 192
Méthode fonctionnelle, méthode antigénique 192
Dosage des inhibiteurs de la coagulation 192
Études par biologie moléculaire 193
Tests explorant la fibrinolyse 193
Temps de lyse des euglobulines ou test de Von Kaulla 193
Dosage du plasminogène sanguin 193
Produits de dégradation du fibrinogène et D-Dimères 193
18 -Item 175 – Prescription et surveillance d’un traitement antithrombotique 195
Héparines 195
Pharmacocinétique et mode d’administration 196
Surveillance biologique 196
Surveillance de l’efficacité biologique du traitement par HNF et HBPM 196
Surveillance de la numération plaquettaire 197
Surveillance biologique du fondaparinux 197
Contre-indications pour HNF, HBPM et fondaparinux 197
Contre-indications communes aux HBPM et HNF 197
Contre-indications spécifiques aux HBPM 197
Contre-indications spécifiques au fondaparinux 197
Prophylaxie par héparine chez un sujet à risque 198
Traitement préventif des TVP en milieu médical 198
En milieu chirurgical 199
Prophylaxie par les nouveaux antithrombotiques (NOAT) oraux en chirurgie orthopédique 199
Prescrire et surveiller un traitement héparinique d’une thrombose constituée 200
Traitement par HNF 200
Traitement par HBPM 200
Traitement par fondaparinux 201
Antivitamines K 201
Mécanisme d’action des AVK 202
Formes pharmaceutiques 202
Pharmacocinétique et pharmacodynamie des AVK 202
Surveillance biologique d’un traitement par AVK 202
Interactions alimentaires, médicamenteuses et génétiques 203
Contre-indications absolues aux AVK 203
Prescrire et surveiller un traitement par antivitamines K 204
Savoir prescrire le relais héparine-AVK 204
19 -Item 182 – Accidents des anticoagulants 207
Syndrome hémorragique sous anticoagulant 207
Diagnostiquer un accident des anticoagulants 207
Conduite à tenir en cas de surdosage aux AVK 208
Conduite à tenir en cas de saignement par ou sous héparine 209
Autres anticoagulants 209
Autres complications des héparines 209
Thrombopénie induite par l’héparine 209
Ostéporose 210
20 -Item 339 – Troubles de l’hémostase et de la coagulation 210
Conduite de l’interrogatoire et de l’examen clinique à la recherche d’un trouble hémorragique 211
Interrogatoire 211
Examen clinique 211
Examens biologiques d’orientation : comment les interpréter ? 212
Temps de céphaline + activateur 212
Temps de Quick 213
Temps de saignement 213
Diagnostic d’une pathologie hémorragique acquise ou constitutionnelle de l’hémostase primaire 213
Thrombopathies 213
Thrombopathies acquises 214
Thrombopathies constitutionnelles 214
Partie 3 -Hémobiologie transfusion 225
21 -Transfusion sanguine 227
Contexte et présentation 227
Contexte 227
Question de la nécessité du sang et des substituts possibles 228
Chaîne transfusionnelle 228
Circuit du don du sang (du donneur au receveur) 229
Promotion pour le don de sang 229
Prélèvement 229
Préparation des PSL et du plasma de fractionnement 230
Qualification biologique des dons 230
Contrôle de la qualité des produits 231
Immunohématologie chez les receveurs de PSL 231
Dépôt d’urgence vitale 232
Différents PSL 232
Caractéristiques communes à tous les PSL 232
Principaux PSL 233
Concentrés de globules rouges 233
Concentrés plaquettaires 234
Plasmas thérapeutiques : en France, du plasma frais congelé 234
Principaux MDS 234
Délivrance et conseil transfusionnel 235
Acte transfusionnel 236
Hémovigilance 237
Coût des PSL et des MDS, analyse risque/bénéfice 238
Systèmes de sécurité et surveillance 238
Notions de base sur les systèmes de groupes sanguins et tissulaires et les anticorps dirigés contre ces groupes 238
Systèmes de groupes sanguins 238
Quelques textes de référence importants 241
22 -Item 178 – Transfusion sanguine et produits dérivés du sang 245
Expliquer les risques transfusionnels, les règles de prévention, les principes de traçabilité et d’hémovigilance 245
Principaux accidents immunologiques de la transfusion 246
Conflits érythrocytaires : les réactions hémolytiques 246
Accidents (immunologiques) cardiopulmonaires 246
Allo-immunisation antileucocytaire : réaction fébrile non hémolytique 247
« Réaction de greffon contre l’hôte » post-transfusionnelle 247
Immunisation anti-HLA et antigènes plaquettaires 247
Immunisation de l’hémophile A vis-à-vis du facteur VIII (plus rarement IX) 247
Incompatibilité protéique 247
Réactions allergiques 247
Principaux accidents non immunologiques de la transfusion 248
Accidents infectieux 248
Infections et maladies virales 248
Infections et maladies bactériennes 248
Infections et maladies parasitaires 249
Agents non conventionnels 249
Accidents de surcharge des transfusions massives ou itératives 249
Principes de traçabilité et d’hémovigilance 249
Définition de la traçabilité 249
Hémovigilance 250
Champ de l’hémovigilance 250
Organisation : le réseau d’hémovigilance 250
Missions pour les correspondants d’hémovigilance 250
Rôles et missions des CSTH et SCSTH 251
Déclaration obligatoire des EIR 251
Explorations complémentaires 251
Incidents graves 251
Effets indésirables 252
Prescrire une transfusion des dérivés du sang 252
En préalable : connaître les indications des transfusions de PSL 252
Indications de la transfusion de CGR 252
Indications de la transfusion de CP 253
Indications de la transfusion de PFC 253
Indication de la transfusion de concentrés de granulocytes 254
Prescrire la transfusion 254
Délivrance de la prescription 255
Réalisation de l’acte transfusionnel 256
Appliquer les mesures immédiates en cas de transfusion mal tolérée 257
En préalable, les gestes qui s’imposent après toute transfusion sont : 257
Surveillance du malade 257
Signalement 257
Signes d’intolérance 257
Observation d’un ou plusieurs de ces signes 257
Pratique - Dossiers cliniques 261
Pratique - QCM 293
Pratique - QROC 311
Index 321
Retour matières 331