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Pädiatrie hoch2

Pädiatrie hoch2

Ania Carolina Muntau

(2018)

Additional Information

Book Details

Abstract

hoch2 – die Lehrbuch-Reihe mit dem einzigartigen Dozenten-Studenten-Konzept

Mit Pädiatrie hoch2 gelingt Ihnen der Einstieg in eins der der beliebtesten klinischen Fächer. Das Autorenteam aus Dozenten und Studenten sorgt für eine verständliche Darstellung der Kinder- und Jugendmedizin   von den Symptomen und deren pathophysiologischen Hintergründen über die Indikationen bis zur Therapie der Erkrankungen. Es deckt nicht nur die Diagnostik und Behandlung der Krankheitsbilder ab, sondern auch präventive Maßnahmen wie Vorsorgeuntersuchungen und psychologische und sozialpädagogische Aspekte.

Mit hoch2 kommt die Erfahrung von Lehrenden und Lernenden auf ideale Art zusammen. Lehrbuch und Exzerpt in einem hilft es Ihnen beim unterrichtsbegleitenden Erarbeiten des pädiatrischen Wissens und dem schnellen Wiederholen vor der Prüfung.

2 in 1 Lehrbuch Das Lehrbuch in der Mittelspalte wurde von erfahrenen Pädiatrie-Dozentinnen geschrieben. Sie schaffen es, die pädiatrischen Symptome und die zugrunde liegenden Erkrankungen anschaulich zu erklären und die Zusammenhänge verständlich zu machen.

Exzerpt von Studenten für Studenten In der Randspalte leisten StudentInnen Orientierungshilfe und Filter für die enorme Stofffülle optimal zum konzentrierten Wiederholen. Sie haben das Fach bereits gelernt und wissen, wie schriftliche Klausuren und mündliche Prüfungen am effektivsten und effizientesten zu meistern sind. Durch bunte Punkte haben sie die relevanten Inhalte aus dem Lehrbuchtext markiert und sie durch ihre Erfahrung und Tipps ergänzt. So ist die Vorbereitung auf das nächste Examen ein Klacks.

Lernen leicht gemacht Was ist wichtig für ein Lehrbuch? Wie soll ein Lehrbuch strukturiert sein, damit ich gut damit lernen kann? Wir haben Studenten direkt gefragt und die Antworten gleich umgesetzt:

Text Der Text ist umfassend, gut lesbar und  verständlich. In der Randspalte reicht das Wichtigste in Stichpunkten.

Abbildungen Zusammenhänge lassen sich besser anhand von Schemazeichnungen verdeutlichen und lernen. Bei Erkrankungen helfen klinische Bilder: Hier finden sich über 200 Abbildungen. Sie erleichtern das Verständnis und vermitteln Ihnen anschaulich klinische Inhalte.

Merke-Kästen Was muss ich mir merken? Das Allerwichtigste kurz, knapp und einprägsam im Merke-Kasten.

Cave Achtung Stolperfalle! So lassen sich gravierende Fehler vermeiden.

Fall Kurze Fallbeispiele mit charakteristischer Symptomatik unterstützen den Transfer in den klinischen Alltag.

Praxistipp Hilfreiche Wegweiser für die klinische Praxis.

Prüfungsvorbereitung Lerntipps Dank der Eselsbrücken, Merkhilfen und Tipps der studentischen Coautoren fällt das Lernen leichter.

Übungsfragen fürs Mündliche Wiederholen und Verstehen des Kapitelinhalts – die Fragen geben Ihnen einen kleinen Ausblick auf Ihre nächste mündliche Pädiatrie-Prüfung.

IMPP-Prüfungsschwerpunkte Was bringt Punkte im Staatsexamen? Jedes Kapitel bietet eine kurze gewichtete Checkliste mit den prüfungsrelevanten Themen der letzten Jahre.

NKLM-Lernziele Orientierungshilfe rund um die Kompetenzen und Fertigkeiten, die Sie beherrschen sollten, aus dem nationalen kompetenzorientierten Lernzielkatalog Medizin.


Table of Contents

Section Title Page Action Price
Front Cover Cover
Pädiatrie hoch2 i
Pädiatrie hoch2 iii
Copyright iv
Vorwort v
Die Autorinnen vi
Die Verfasserinnen der Studentenspalte vii
Abkürzungsverzeichnis ix
Inhaltsverzeichnis xiii
1 - Neonatologie 1
1.1\rDefinitionen 2
1.2\rPostnatale Adaptation 2
1.2.1\rAtmung 2
1.2.2\rKreislauf 3
1.2.3\rGastrointestinaltrakt 3
1.2.4\rEnergie und Wasser 4
1.2.5\rWärmeregulation 4
1.2.6\rErythropoese 4
1.2.7\rEndokrine Drüsen 4
1.3\rErstversorgung von Neugeborenen und Beurteilung von Vitalität und Reifezustand 4
1.3.1\rErstversorgung des Neugeborenen 4
1.3.1.1 Absaugen 4
1.3.1.2 Abnabeln 4
1.3.1.3 Abtrocknen und erste Lagerung 4
1.3.1.4 Erhebung des Apgar-Score 4
1.3.1.5 Säure-Basen-Status 5
1.3.1.6 Erstuntersuchung des Neugeborenen 5
1.3.1.7 Anlegen des Kindes 5
1.3.1.8 Pulsoxymetrie 5
1.4\rReanimation des Neugeborenen 5
1.5\rPerinatale Schäden 6
1.5.1\rPerinatale Asphyxie 6
1.5.2\rFrakturen 8
1.5.3\rNervenläsionen 8
1.5.4\rBlutungen 9
1.6\rDas Frühgeborene 9
1.6.1\rAtemnotsyndrom (RDS) 10
1.6.2\rPersistierender Ductus arteriosus (PDA) 11
1.6.3\rBronchopulmonale Dysplasie (BPD) 12
1.6.4\rRetinopathia praematurorum (ROP) 13
1.6.5\rHirnblutungen 13
1.6.6\rPeriventrikuläre Leukomalazie (PVL) 16
1.6.7\rApnoen 16
1.6.8\rFrühgeborenenanämie 17
1.7\rLungenerkrankungen des Neugeborenen 17
1.7.1\rMekoniumaspirationssyndrom (MAS) 17
1.7.2\rPneumothorax 18
1.7.3\rLungenhypoplasie 19
1.7.4 \rZwerchfellhernie 19
1.7.5\rNeonatale Pneumonien 20
1.7.6\rPersistierende fetale Zirkulation (PFC-Syndrom) 21
1.8\rHämatologische Erkrankungen des Neugeborenen 21
1.8.1\rHyperbilirubinämie des Neugeborenen (Icterus neonatorum) 21
1.8.2\rMorbus haemolyticus neonatorum 24
1.8.3\rNeonatale Anämie 25
1.8.4\rPolyglobulie – Hyperviskositätssyndrom 26
1.8.5\rMorbus haemorrhagicus neonatorum (Vitamin-K-Mangel) 26
1.8.6\rNeonatale Thrombozytopenie 27
1.8.6.1 Neonatale Alloimmunthrombozytopenie (NAIT) 27
1.8.6.2 Neonatale Autoimmunthrombozytopenie 28
1.9 Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts beim Neugeborenen 28
1.9.1\rOmphalozele und Laparoschisis 28
1.9.2\rNekrotisierende Enterokolitis (NEC) 29
1.9.3\rMekoniumileus 30
1.10\rMetabolische Störungen im Neugeborenenalter 30
1.10.1\rHypoglykämien 30
1.10.2\rHypokalzämie des Neugeborenen 32
1.11\rNeonatale epileptische Anfälle 32
1.12 \rInfektionskrankheiten des Neugeborenen 33
1.12.1\rNeonatale Sepsis und Meningitis 33
1.12.2\rKonnatale, nichtbakterielle Infektionen des Neugeborenen 35
1.12.3\rLues connata 36
1.12.4\rKonjunktivitis des Neugeborenen 37
1.13\rSudden Infant Death Syndrome (SIDS) 37
2 - Genetik 41
2.1\rAutosomale Chromosomenaberrationen 41
2.1.1\rNumerische Aberrationen 41
2.1.2\rStrukturelle Aberrationen 44
2.2\rGonosomale Aberrationen 45
2.2.1\rUllrich-Turner-Syndrom (45,X0) 45
2.2.2\rKlinefelter-Syndrom (47,XXY) 46
2.2.3\rSyndrom des fragilen X-Chromosoms 47
2.2.4\rXYY-Syndrom 47
2.2.5\rXXX-Syndrom 47
2.3\rChromosomale Mikrodeletionssyndrome 47
2.4\rEmbryofetopathien durch exogene Noxen 49
2.4.1\rFetales Alkoholsyndrom (FAS) 49
2.4.2\rHydantoinembryopathie 50
2.4.3\rNikotinabusus 50
2.5\rGenetische Beratung 51
2.6\rPränatale Diagnostik 51
2.7\rSchwangerschaftsabbruch 52
3 - Säuglingsernährung 53
3.1\rPhysiologie 53
3.2\rMuttermilchernährung 54
3.2.1\rFormen der Frauenmilch 54
3.2.1.1 Kolostrum 54
3.2.1.2 Transitorische Milch 54
3.2.1.3 R Reife Frauenmilch 54
3.2.2\rBiologische Vorteile der Muttermilchernährung 55
3.2.2.1 Eiweiß 55
3.2.2.2 Kohlenhydrate 55
3.2.2.3 Fett 55
3.2.2.4 Mineralien 56
3.2.2.5 Vitamine 56
3.2.2.6 Immunologie 56
3.2.3\rPotenzielle Nachteile des Stillens 56
3.2.3.1 Infektionsübertragung 56
3.2.3.2 Schadstoffe 56
3.2.3.3 Mütterliche vegetarische/vegane Ernährung 56
3.2.4\rStillphysiologie und praktische Aspekte des Stillens 57
3.2.4.1 Hormone 57
3.2.4.2 Aspekte des Stillens 57
3.3\rIndustriell hergestellte Säuglingsmilchnahrung 58
3.3.1\r„Pre“-Nahrung 58
3.3. 2\r„1“-Nahrung 58
3.3.3\rFolgenahrung 58
3.3.4\rSäuglingsnahrung auf Sojabasis 58
3.3.5\rHypoallergene Nahrung (HA-Nahrung) 58
3.3.6\rHochgradige Eiweißhydrolysatnahrung 58
3.4\rBeikost 59
3.5\rVitamin-D- und Fluorsubstitution im 1. Lebensjahr 59
3.5.1\rVitamin D 59
3.5.2\rVitamin K 60
3.5.3\rFluorid 60
4 - Vitamine 61
4.1\rWasserlösliche Vitamine 61
4.1.1\rVitamin B1 61
4.1.2\rVitamin B2 62
4.1.2.1 Riboflavinmangel 62
4.1.3\rNiacin 62
4.1.3.1 Pellagra 62
4.1.4\rVitamin B6 62
4.1.5\rVitamin B12 und Folsäure 63
4.1.6\rVitamin C 63
4.1.6.1 Infantiler Skorbut (Möller-Barlow-Krankheit) 63
4.1.7\rVitamin H 64
4.1.7.1 Vitamin-H-Mangel 64
4.2\rFettlösliche Vitamine 64
4.2.1\rVitamin A 64
4.2.1.1 Vitamin-A-Mangel 64
4.2.2\rVitamin D 65
4.2.3\rVitamin E 70
4.2.3.1 Vitamin-E-Mangel 70
4.2.4\rVitamin K 70
5 - Endokrinologie 71
5.1\rStörungen des Wachstums 72
5.1.1\rKleinwuchs 72
5.1.2\rGroßwuchs 76
5.2\rStörungen der ADH-Sekretion 77
5.2.1\rVerminderte ADH-Sekretion: Diabetes insipidus neurohormonalis 77
5.2.2\rVermehrte ADH-Sekretion: Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion 78
5.3\rErkrankungen der Schilddrüse 78
5.3.1\rHypothyreose 78
5.3.2\rHyperthyreose 79
5.3.3\rNeugeborenenhyperthyreose 80
5.3.4\rStruma im Kindesalter 80
5.3.4.1 Diffuse parenchymatöse Struma 80
5.3.4.2 Struma neonatorum 81
5.3.4.3 Juvenile euthyreote Struma 81
5.3.5\rThyreoiditis 81
5.3.5.1 Chronisch lymphozytäre Thyreoiditis Hashimoto 81
5.3.5.2 Akute eitrige Thyreoiditis 82
5.3.5.3 Subakute nichteitrige Thyreoiditis de Quervain 82
5.3.5.4 Chronisch fibröse Thyreoiditis (Riedel-Struma) 82
5.3.6\rSchilddrüsentumoren 83
5.4\rErkrankungen der Nebenschilddrüsen 83
5.4.1\rHypoparathyreoidismus 83
5.4.2\rPseudohypoparathyreoidismus (PHP) 84
5.4.3\rHyperparathyreoidismus 84
5.5\rErkrankungen der Nebennierenrinde 85
5.5.1\rErkrankungen mit verminderter Kortisolsynthese 85
5.5.1.1 Adrenogenitales Syndrom (AGS) 85
5.5.1.2 Nebennierenrindeninsuffizienz: Morbus Addison 88
5.5.2\rErkrankungen mit vermehrter Kortisolsynthese: Cushing-Syndrom und Morbus Cushing 89
5.5.3\rErkrankungen mit isoliert verminderter Aldosteronsynthese 90
5.5.3.1 Isolierter Hypoaldosteronismus 90
5.5.4\rErkrankungen mit erhöhter Aldosteronsynthese 90
5.5.4.1 Primärer Hyperaldosteronismus (PHA 90
5.5.4.2 Sekundärer Hyperaldosteronismus 91
5.6\rErkrankungen des Nebennierenmarks 91
5.6.1.1 Phäochromozytom 91
5.6.1.2 Multiple endokrine Neoplasien (MEN) 92
5.7\rStörungen der Sexualentwicklung 92
5.7.1\rPubertas praecox 93
5.7.2\rPubertas tarda 96
5.7.2.1 Konstitutionelle Entwicklungsverzögerung 96
5.7.2.2 Hypogonadismus 96
5.7.3\rPubertätsgynäkomastie 98
5.7.4\rLabiensynechie 98
5.8 Besonderheiten der sexuellen Differenzierung (DSD): Intersexualität 98
5.8.1\rOvotestikuläre DSD 98
5.8.2\rXX, DSD 99
5.8.3\rXY, DSD 99
5.8.4\rTherapie der Intersexualität 101
6 - Stoffwechsel erkrankungen 103
6.1\rStörungen des Stoffwechsels aromatischer Aminosäuren 103
6.1.1\rHyperphenylalaninämien 103
6.1.2\rTyrosinämien 107
6.1.2.1 Tyrosinämie Typ 1 (hepatorenale Tyrosinämie) 107
6.1.2.2 Tyrosinämie Typ 2 (okulokutane Tyrosinämie) 109
6.1.2.3 Transitorische Tyrosinämie des Neugeborenen 109
6.1.2.4 Alkaptonurie 110
6.2\rStörungen des Stoffwechsels schwefelhaltiger Aminosäuren 110
6.2.1.1 Homozystinurie 110
6.2.1.3 Nephropathische Zystinose 112
7 - Infektiologie 167
7.1\rHäufige klinische Infektionsbilder im Kindesalter 168
7.1.1\rSepsis 168
7.1.2\rMeningitis 169
7.1.2.1 Bakterielle Meningitis 169
7.1.3\rOsteomyelitis, septische Arthritis 171
7.2\rKlassische bakterielle Infektionen 173
7.2.1\rInfektionen mit Streptokokken der Gruppe A 173
7.2.2\rPneumokokkeninfektionen 174
7.2.3\rStaphylokokkeninfektionen 174
7.2.4\rInfektionen mit Haemophilus influenzae 175
7.2.5\rMeningokokkeninfektionen 176
7.2.6\rDiphtherie 178
7.2.7\rPertussis (Keuchhusten) 179
7.2.8\rTetanus 180
7.2.9\rBotulismus 181
7.2.10\rSalmonellosen 182
7.2.11\rDurchfallerkrankungen durch Escherichia coli 183
7.2.12\rAndere bakteriell bedingte Durchfallerkrankungen 184
7.2.13\rBrucellose 184
7.2.14\rListeriose 185
7.2.15\rMykoplasmose 186
7.2.16\rChlamydieninfektionen 187
7.3\rInfektionen durch Mykobakterien 188
7.3.1\rTuberkulose 188
7.3.2\rNichttuberkulöse mykobakterielle Erkrankungen 193
7.4\rLyme-Borreliose 194
7.5\rVirusinfektionen 196
7.5.1\rMasern 196
7.5.2\rRöteln 198
7.5.3\rExanthema subitum (Dreitagefieber) 199
7.5.4\rErythema infectiosum (Ringelröteln) 200
7.5.5\rVarizellen (Windpocken) 201
7.5.6\rHerpes zoster 202
7.5.7\rHerpes-simplex-Infektionen 203
7.5.8\rParotitis epidemica (Mumps) 205
7.5.9\rInfektiöse Mononukleose (Pfeiffer-Drüsenfieber) 206
7.5.10\rRS-Virus-Infektionen 207
7.5.11\rInfluenzavirusinfektionen 208
7.5.12\rInfektion mit dem Influenzavirus H1N1 209
7.5.13\rParainfluenzavirusinfektionen 210
7.5.14\rCoxsackie-Virus-Erkrankungen 210
7.5.15\rAdenovirusinfektionen 212
7.5.16\rRotavirusinfektionen 212
7.5.17\rNorovirusinfektionen 213
7.5.18\rPoliomyelitis 213
7.5.19\rZytomegalievirusinfektion 214
7.5.20\rFrühsommermeningoenzephalitis (FSME) 217
7.5.21\rHuman-Immunodeficiency-Virus-Infektion (HIV) 217
7.6\rImpfungen 221
7.6.1\rImpfkalender 221
7.6.2\rDiphtherieimpfung 222
7.6.3\rTetanusimpfung 222
7.6.4\rPertussisimpfung 222
7.6.5\rHib-Impfung 223
7.6.6\rPolioimpfung 223
7.6.7\rHepatitis-B-Impfung 223
7.6.8\rPneumokokkenimpfung 224
7.6.9\rMeningokokkenimpfung 224
7.6.9.1 Meningokokken C 224
7.6.9.2 Meningokokken B 225
7.6.10\rMasernimpfung 225
7.6.11\rMumpsimpfung 225
7.6.12\rRötelnimpfung 225
7.6.13\rVarizellenimpfung 226
7.6.14\rHumane-Papillomaviren-Impfung 226
7.6.15\rRotavirusimpfung 227
7.6.16\rBCG-Impfung 227
7.7\rPilzinfektionen 227
7.7.1\rTinea 227
7.7.2\rCandidiasis 228
7.7.3\rAspergillose 229
7.8\rWurmerkrankungen 229
7.8.1\rInfektionen mit Nematoden (Fadenwürmer) 229
7.8.2\rInfektionen mit Trematoden (Saugwürmer) 232
7.8.3\rTaeniasis 232
7.8.3.1 Infektion mit Taenia saginata (Rinderbandwurm) 232
7.8.3.2 Infektion mit Taenia solium (Schweinebandwurm) 232
8 - Immunologie 235
8.1\rPrimäre Immundefektsyndrome 235
8.1.1\rAntikörpermangelsyndrom 236
8.1.1.1 Transitorische Hypogammaglobulinämie 236
8.1.1.2 Variables Immundefektsyndrom (CVID) 237
8.1.1.3 Selektiver IgA-Mangel 237
8.1.1.4 Infantile Agammaglobulinämie (Morbus Bruton) 238
8.1.2\rKombinierte T- und B-Zell-Defekte 238
8.1.2.1 Schwerer kombinierter Immundefekt 238
8.1.3\rImmundefekte bei syndromalen Erkrankungen 240
8.1.3.1 DiGeorge-Syndrom 240
8.1.3.2 Wiskott-Aldrich-Syndrom 241
8.1.3.3 Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom) 242
8.1.3.4 Hyper-IgE-Syndrom (HIES) 242
8.2\rSekundäre Immundefektsyndrome 243
8.3 \rImpfungen bei Immundefekt 243
9 - Rheumatische Erkrankungen 245
9.1\rJuvenile idiopathische Arthritis (JIA) 245
9.1.1\rSystemische JIA: Still-Syndrom 248
9.1.2\rPolyarthritis, Rheumafaktor negativ 249
9.1.3\rPolyarthritis, Rheumafaktor positiv 249
9.1.4\rPersistierende und extended Oligoarthritis 250
9.1.5\rArthritis mit Enthesitis 250
9.1.6\rArthritis mit Psoriasis 251
9.2\rReaktive Arthritis 251
9.3\rRheumatisches Fieber 252
9.4\rKawasaki-Syndrom 255
9.5 Autoinflammatorische Syndrome – periodische Fiebersyndrome 256
9.5.1\rFamiliäres Mittelmeerfieber 256
9.6\rSystemischer Lupus erythematodes 257
9.7\rPurpura Schoenlein-Henoch 257
10 - Hämatologie 259
10.1\rErkrankungen des roten Systems 260
10.1.1\rEisenmangelanämie 260
10.1.2\rMegaloblastäre Anämie 261
10.1.3\rKongenitale hypoplastische Anämie: Diamond-Blackfan-Anämie (DBA) 262
10.1.4\rErworbene hypoplastische Anämien 263
10.1.4.1 Transitorische Erythroblastopenie des Kindesalters (Transient Erythrocytopeniaof Childhood, TEC) 263
10.1.4.2 Parvovirus-B19-induzierte akute und chronische hypoplastische Anämien 263
10.1.5\rAnämie der chronischen Erkrankung (ACD) 263
10.1.6\rBlutungsanämien 264
10.1.6.1 Akute Blutungsanämie 264
10.1.6.2 Chronische Blutungsanämie 264
10.1.7\rHämolytische Anämien 265
10.1.7.1 Angeborene Erythrozytenmembrandefekte 265
10.1.7.2 Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie 267
10.1.7.3 Immunhämolytische Anämien 267
10.1.7.4 Qualitative Hämoglobinopathien 269
10.1.7.5 Quantitative Hämoglobinopathien: Thalassämiesyndrome 271
10.1.7.6 Enzymdefekte 274
10.1.7.7 Medikamentös bedingte immunhämolytische Anämien 275
10.1.7.8 Mechanisch-hämolytische Anämien 276
10.1.8\rSideroblastische Anämien (SA) 276
10.1.9\rPanmyelopathien: aplastische Anämien 276
10.1.9.1 Kongenitale aplastische Anämie (Fanconi-Anämie) 276
10.1.9.2 Erworbene aplastische Anämien 277
10.1.10\rMyelodysplastische Syndrome (MDS) 278
10.2\rErkrankungen des weißen Systems 278
10.2.1\rNeutrophile Leukozytopenie 278
10.2.2\rGranulozytenfunktionsstörungen 280
10.2.2.1 Chronische Granulomatose (CGD) 280
10.2.3\rReaktive Veränderungen des weißen Blutbildes 281
10.3\rErkrankungen der Milz 281
10.3.1\rAsplenie 281
10.3.2\rSplenomegalie 282
10.4\rHämostaseologie 282
10.4.1\rHämophilie A 282
10.4.2\rHämophilie B 284
10.4.3\rVon-Willebrand-Syndrom 285
10.4.4\rKoagulopathie durch Vitamin-K-Mangel 286
10.4.5\rKoagulopathie durch Lebererkrankungen 286
10.4.6\rVerbrauchskoagulopathien 287
10.4.7\rThrombozytopenien 288
10.4.7.1 Immunthrombozytopenische Purpura (ITP) 288
10.4.8\rThrombozytenfunktionsstörungen 290
10.4.9\rThrombozytosen 290
11 - Onkologie 293
11.1\rLeukämien 294
11.1.1\rAkute lymphatische Leukämie (ALL) 294
11.1.2\rAkute myeloische Leukämie (AML) 297
11.1.3\rChronisch-myeloische Leukämie (CML) 299
11.2\rNon-Hodgkin-Lymphome (NHL) 300
11.3\rMorbus Hodgkin 302
11.4\rHistiozytosen 304
11.4.1\rLangerhans-Zell-Histiozytosen (LCH) 304
11.4.2\rHämophagozytische Lymphohistiozytosen 305
11.4.2.1 Familiäre hämophagozytische Lymphohistiozytose (FHLH) 305
11.5\rWilms-Tumor 306
11.6\rNeuroblastom 309
11.7\rRhabdomyosarkom (RMS) 311
11.8\rRetinoblastom 313
11.9\rOsteosarkom 314
11.10\rEwing-Sarkom 316
11.11\rKeimzelltumoren 317
11.12\rHirntumoren 319
11.12.1\rAstrozytome 320
11.12.1.1 Kleinhirnastrozytom 320
11.12.1.2 Nervus-opticus-Gliom 320
11.12.1.3 Fibrilläres Astrozytom der Großhirnhemisphären 321
11.12.1.4 Hochmalignes supratentorielles Astrozytom 321
11.12.2\rPrimitive neuroektodermale Tumoren (PNET) 321
11.12.3\rEpendymome 322
11.12.4\rKraniopharyngeom 323
11.13\rTumoren des Rückenmarks 323
12 - Kardiologie 327
12.1\rAngeborene Herzfehler 328
12.1.1\rKongenitale Ausflussbehinderungen des linken Ventrikels 330
12.1.2\rKongenitale Ausflussbehinderung des rechten Ventrikels 334
12.1.3\rAngeborene Herzfehler mit Links-rechts-Shunt 334
12.1.4\rAngeborene Herzfehler mit Rechts-links-Shunt 340
12.1.4.1 Fallot-Tetralogie 340
12.1.5\rSeltenere zyanotische Herzvitien 343
12.2\rErworbene Herz- und Gefäßerkrankungen 348
12.2.1\rBakterielle Endokarditis 348
12.2.2\rMyokarditis 350
12.2.3\rPerikarditis 350
12.2.4\rHerzinsuffizienz 351
12.2.5\rKardiomyopathien 352
12.2.5.1 Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) 352
12.2.5.2 Dilatative Kardiomyopathie (DCM) 353
12.3\rHerzrhythmusstörungen 353
12.3.1\rStörungen der Erregungsbildung 353
12.3.1.1 Extrasystolie 353
12.3.2\rStörungen der Erregungsleitung 357
12.4\rAkzidentelles Herzgeräusch 358
13 - Erkrankungen des Respirationstrakts 361
13.1\rPhysiologie 362
13.1.1\rAtemfrequenzen und Atmungsmuster 362
13.1.2\rSymptome von Atemwegserkrankungen 362
13.2\rAngeborene Fehlbildungen 363
13.2.1\rChoanalatresie 363
13.2.2\rPierre-Robin-Sequenz 363
13.2.3\rKongenitale Laryngo- oder Tracheomalazie 363
13.2.4\rAngeborene Tracheal- und Bronchusstenosen 364
13.2.5\rKongenitales lobäres Emphysem 364
13.3\rErkrankungen von Nase, Ohren und Rachen 365
13.3.1\rEpistaxis 365
13.3.2\rAkute Rhinopharyngitis 365
13.3.3\r„Banaler“ Infekt der oberen Luftwege 366
13.3.4\rRetropharyngealer Abszess 366
13.3.5\rSinusitis 367
13.3.6\rErkrankungen der Rachenmandel 368
13.3.7\rObstruktive Schlafapnoen (OSA) 368
13.3.8\rAngina tonsillaris 369
13.3.9\rOtitis media acuta (AOM) 370
13.3.10\rMastoiditis 370
13.3.11\rSeromukotympanon 371
13.4\rErkrankungen von Kehlkopf, Trachea und Bronchien 371
13.4.1\rSubglottische Laryngitis (Pseudokrupp) 371
13.4.2 Supraglottische Laryngitis (akute Epiglottitis) 372
13.4.3\rFremdkörperaspiration 373
13.4.4\rAkute Bronchitis 375
13.4.5\rObstruktive Bronchitis und Bronchiolitis 375
13.4.6\rPrimäre ziliäre Dyskinesie (Syndrom der immotilen Zilien) 377
13.4.7\rBronchiektasen 377
13.5\rAsthma bronchiale 378
13.6\rErkrankungen der Lunge 384
13.6.1\rZystische Fibrose (Mukoviszidose, CF) 384
13.6.2\rPneumonie 390
13.6.3\rLungenabszess 392
13.6.4\rLungenatelektase 392
13.6.5\rExogen allergische Alveolitis (EAA) 393
13.6.6\rLungenemphysem 394
13.7\rErkrankungen der Pleura 394
13.7.1\rPleuritis und Pleuraempyem 394
13.7.2\rHydrothorax 395
13.7.3\rPneumothorax und Pneumomediastinum 396
14 - Gastroenterologie 399
14.1\rErkrankungen des Ösophagus 401
14.1.1\rÖsophagusatresie 401
14.1.2\rGastroösophagealer Reflux (GÖR) 402
14.1.3\rHiatushernie 403
14.1.4\rÖsophagusachalasie 404
14.1.5\rÖsophagitis 404
14.1.6\rÖsophagusverätzungen 405
14.1.7\rÖsophagusfremdkörper 406
14.2\rErkrankungen des Magens 407
14.2.1\rGastritis 407
14.2.2\rHypertrophe Pylorusstenose 407
14.3\rErkrankungen des Darms 409
14.3.1\rDuodenalatresie und Duodenalstenose 409
14.3.2\rAtresien und Stenosen von Jejunum und Ileum 410
14.3.3\rAnal- und Rektumatresie 411
14.3.4\rMorbus Hirschsprung 412
14.3.5\rMeckel-Divertikel 413
14.3.6\rInvagination 413
14.4\rAkute infektiöse Gastroenteritis 415
14.5\rIdiopathische chronisch-entzündliche Darmerkrankungen 417
14.5.1\rMorbus Crohn 417
14.5.2\rColitis ulcerosa 420
14.6\rMalabsorptionssyndrome 421
14.6.1\rGlukose-Galaktose-Malabsorption 421
14.6.2\rLaktoseintoleranz 422
14.6.3\rSaccharoseintoleranz 422
14.6.4\rFruktosemalabsorption 423
14.6.5\rZöliakie 424
14.6.6\rPostenteritisches Syndrom 427
14.6.7\rKuhmilchallergie (KMA) 427
14.6.8\rKurzdarmsyndrom 429
14.7\rChronisch-habituelle Obstipation 429
14.8\rMaldigestion im Rahmen der Mukoviszidose 430
14.9\rErkrankungen der Leber und des biliären Systems 431
14.9.1\rUnkonjugierte Hyperbilirubinämien 431
14.9.2\rKonjugierte Hyperbilirubinämien 433
14.9.2.1 Dubin-Johnson-Syndrom 433
14.9.2.2 Rotor-Syndrom 433
14.9.3\rCholestase 434
14.9.3.1 Neonatale Hepatitis (Riesenzellhepatitis) 434
14.9.3.2 α1-Antitrypsin-Mangel 435
14.9.3.3 Intrahepatische Gallengangshypoplasie 436
14.9.3.4 Extrahepatische Gallengangsatresie 437
14.9.3.5 Cholelithiasis 438
14.9.4\rVirushepatitiden 439
14.9.4.1 Hepatitis A 439
14.9.5\rAutoimmunhepatitis 444
14.9.6\rNichtvirale Infektionen der Leber 445
14.9.6.1 Leberabszess 445
14.9.7\rAkutes Leberversagen (ALV) 447
14.9.8\rLeberzirrhose und portale Hypertonie 448
14.9.9\rReye-Syndrom 450
14.9.10\rMorbus Wilson 451
14.10\rErkrankungen des Pankreas 452
14.10.1\rAkute Pankreatitis 452
14.10.2\rChronische Pankreatitis 453
14.10.3\rGeneralisierte exokrine Pankreasinsuffizienz 453
15 - Nephrologie und Urologie 457
15.1\rNierenerkrankungen mit Leitsymptom Hämaturie 458
15.1.1\rIgA-Glomerulonephritis 459
15.1.2\rIsolierte familiäre Hämaturie 460
15.1.3\rIdiopathische benigne rekurrierende Hämaturie 461
15.1.4\rAlport-Syndrom 461
15.1.5\rAkute postinfektiöse Glomerulonephritis (AGN) 462
15.1.6\rSystemischer Lupus erythematodes (SLE) 463
15.1.7\rRapid progressive Glomerulonephritis (RPGN) 465
15.1.8\rGoodpasture-Erkrankung 466
15.1.9\rAnaphylaktoide Purpura Schoenlein-Henoch (PSH) 466
15.1.10\rHämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) 467
15.1.11\rNierenvenenthrombose 469
15.2\rNierenerkrankungen mit Leitsymptom Proteinurie 470
15.2.1\rNephrotisches Syndrom (NS) 471
15.2.2\rMembranöse Glomerulonephritis 474
15.2.3\rMembranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) 474
15.3\rTubulopathien 475
15.3.1\rRenale Glukosurie 476
15.3.2\rRenal-tubuläre Azidose (RTA) 476
15.3.3\rDe-Toni-Debré-Fanconi-Syndrom 477
15.3.4\rDiabetes insipidus renalis 478
15.3.5\rBartter-Syndrom 479
15.4\rTubulointerstitielle Nephritis (TIN) 480
15.5\rArterielle Hypertonie 481
15.6\rNiereninsuffizienz 483
15.6.1\rAkute Niereninsuffizienz (ANI) 483
15.6.2\rChronische Niereninsuffizienz (CNI) 484
15.7\rKongenitale Nierenfehlbildungen 486
15.7.1\rNierenagenesie 486
15.7.2\rNierenhypoplasie 486
15.7.3\rLage- und Fusionsanomalien der Niere 487
15.7.3.1 Doppelniere 487
15.7.3.2 Hufeisenniere 487
15.7.3.3 Beckenniere 487
15.7.4\rZystische Nierenerkrankungen 488
15.7.4.1 Zystenniere 488
15.7.4.2 Multizystische Nierendysplasie 489
15.8\rHarnwegsinfektionen (HWI) 489
15.9\rHydronephrose 491
15.9.1\rUreterabgangsstenose 491
15.9.2\rUretermündungsstenose 492
15.9.3\rVesikoureteraler Reflux (VUR) 492
15.10\rHarninkontinenz 494
16 - Wasser und Elektrolyte 497
16.1\rWasser und Natrium 497
16.1.1\rDehydratation 497
16.1.1.1 Isotone Dehydratation 498
16.1.1.2 Hypotone Dehydratation 498
16.1.1.3 Hypertone Dehydratation 499
16.1.2\rHyperhydratation 499
16.1.2.1 Isotone Hyperhydratation 499
16.1.2.2 Hypotone Hyperhydratation 500
16.1.2.3 Hypertone Hyperhydratation 500
16.2\rElektrolyte 500
16.2.1\rHypokaliämie 500
16.2.2\rHyperkaliämie 501
16.2.3\rHypokalzämie 502
16.2.4\rHyperkalzämie 502
17 - Dermatologie 505
17.1\rHarmlose Hautveränderungen des Neugeborenen 506
17.1.1\rErythema neonatorum 506
17.1.2\rMilien 506
17.1.3\rSeborrhoisches Ekzem des Säuglings 507
17.1.4\rMongolenfleck 507
17.2\rBakterielle Hauterkrankungen 508
17.2.1\rImpetigo contagiosa 508
17.2.2\rStaphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS) 508
17.2.3\rErysipel 509
17.2.4\rPanaritium 510
17.3\rVirusbedingte Hauterkrankungen 510
17.3.1\rMolluscum contagiosum 510
17.3.2\rViruspapillome 511
17.4\rBlasen bildende Erkrankungen 512
17.4.1\rHereditäre Epidermolysen 512
17.4.2\rErythema exsudativum multiforme 513
17.4.3\rAcrodermatitis enteropathica 514
17.5\rKongenitale Ichthyosen 515
17.6\rDermatitiden (Ekzeme) 516
17.6.1\rWindeldermatitis 516
17.6.2\rAtopische Dermatitis 517
17.6.3\rAllergische Kontaktdermatitis 519
17.7\rUrtikarielle Erkrankungen 520
17.7.1\rUrtikaria 520
17.7.2\rHereditäres Angioödem 521
17.7.3\rStrophulus infantum 521
17.8\rArzneimittel- und infektallergische Exantheme 522
17.8.1\rArzneimittelexantheme 522
17.8.2\rErythema nodosum 522
17.9\rEpizoonosen 523
17.9.1\rSkabies 523
17.9.2\rPediculosis capitis 524
17.9.3\rPediculosis pubis 524
17.10\rStörungen der Pigmentierung 525
17.10.1\rHyperpigmentierungen 525
17.10.1.1 Café-au-Lait-Flecken 525
17.10.2\rHypopigmentierungen 526
17.10.2.1 Albinismus 526
17.10.2.2 Vitiligo 527
17.10.2.3 Hypomelanosis Ito (Incontinentia pigmenti achromians) 527
17.11\rMastozytosen 527
17.11.1\rMastozytom 527
17.11.2\rUrticaria pigmentosa und diffuse Mastozytose 527
17.12\rPilzbedingte Hauterkrankungen 528
18 - Neuromuskuläre Erkrankungen 531
18.1\rErkrankungen des Motoneurons 531
18.1.1\rSpinale Muskelatrophie (SMA) 531
18.1.1.1 Spinale Muskelatrophie Werdnig-Hoffmann (SMA Typ I) 532
18.1.1.2 Intermediäre spinale Muskelatrophie (SMA Typ II) 533
18.1.1.3 Spinale Muskelatrophie Kugelberg-Welander (SMA Typ III) 533
18.1.1.4 Diagnostik und Therapie 533
18.2\rErkrankungen peripherer Nerven 534
18.2.1\rGuillain-Barré-Syndrom (GBS) 534
18.2.2\rFazialisparese 535
18.2.3\rHereditäre sensomotorische Neuropathien (HMSN) 536
18.2.4\rHereditäre sensorisch-autonome Neuropathien (HSAN) 536
18.3\rErkrankungen der neuromuskulären Übertragung 537
18.3.1\rMyasthenia gravis 537
18.3.2\rBotulismus 538
18.4\rMyopathien 538
18.4.1\rMuskeldystrophien 538
18.4.1.1 Muskeldystrophie Duchenne (DMD) 539
18.4.1.2 Muskeldystrophie Becker (BMD) 540
18.4.1.3 Gliedergürtelmuskeldystrophie (LGMD) 541
18.4.1.4 Kongenitale Muskeldystrophie (CMD) 541
18.4.1.5 Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie 542
18.4.2\rEntzündliche Myopathien 542
18.4.2.1 Juvenile Dermatomyositis (DM) und Polymyositis (PM) 542
18.4.3\rMyotone Dystrophie Typ 1 (Curschmann-Steinert) 543
18.4.4\rNichtdystrophe Myotonien 545
18.4.4.1 Chloridkanalmyotonien (Myotonia congenita) 545
18.4.4.2 Hypokaliämische und hyperkaliämische periodische Paralyse 545
18.4.5\rMaligne Hyperthermie (MH) 546
19 - Neurologie 549
19.1\rKongenitale Fehlbildungen des Nervensystems 550
19.1.1\rDysrhaphien (Neuralrohrdefekte) 550
19.1.2\rKraniosynostosen 553
19.1.3\rMikrozephalie 554
19.1.4\rAgenesien des ZNS 555
19.2\rHydrozephalus 556
19.3\rEpileptische Anfälle und Epilepsien 559
19.3.1\rGeneralisierte Epilepsien 560
19.3.1.1 Benigne familiäre Neugeborenenanfälle 560
19.3.1.2 Benigne nichtfamiliäre Neugeborenenanfälle 561
19.3.1.3 Epilepsie mit myoklonisch-atonischen Anfällen (Doose-Syndrom) 561
19.3.1.4 Absenceepilepsie 562
19.3.1.5 Juvenile Myoklonusepilepsie 563
19.3.1.6 Grand-Mal-Epilepsie 564
19.3.2\rFokale Epilepsien 565
19.3.2.1 Fokal-sensorische Anfälle 565
19.3.2.2 Fokal-motorische Anfälle 566
19.3.2.3 Benigne Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes (Rolando-Epilepsie) 567
19.3.3\rEpileptische Enzephalopathien 569
19.3.3.1 West-Syndrom (Blitz-Nick-Salaam[BNS]-Anfälle) 569
19.3.3.2 Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) 570
19.3.4\rBesondere Formen der Epilepsie 571
19.3.4.1 Posttraumatische Epilepsie 571
19.3.4.2 Epilepsien mit spezifischen Anfallsauslösern (Reflexepilepsien) 571
19.3.5\rStatus epilepticus 572
19.3.6\rGelegenheitsanfälle 572
19.3.6.1 Fieberkrämpfe 572
19.3.7\rGrundzüge der Epilepsiebehandlung 574
19.3.8\rErkrankungen mit anfallsähnlichen Erscheinungen 576
19.3.8.1 Affektkrämpfe 576
19.3.8.2 Pavor nocturnus 577
19.4\rErkrankungen mit dem Leitsymptom Kopfschmerzen 577
19.4.1\rMigräne 578
19.4.2\rSymptomatische Kopfschmerzen 579
19.5\rPseudotumor cerebri 580
19.6\rVaskuläre ZNS-Erkrankungen 581
19.6.1\rVaskuläre Malformationen 581
19.6.1.1 Arteriovenöse Malformationen (AVM) 581
19.6.1.2 Zerebrale kavernöse Malformationen (CCM) 582
19.6.1.3 Aneurysmen 583
19.6.2\rIschämische und zerebrale Insulte 584
19.6.3\rSinus- und Hirnvenenthrombose 585
19.7\rInfantile Zerebralparesen (ZP) 586
19.8\rErkrankungen des extrapyramidalen Systems 588
19.8.1 Isolierte generalisierte Dystonie mit frühem Beginn ( Torsionsdystonie) 588
19.8.2\rDopa-responsive Dystonie (DRD) 589
19.8.3\rChorea Huntington 589
19.8.4\rTics 590
19.9\rErkrankungen des Kleinhirns 591
19.9.1\rAngeborene Fehlbildungen des Kleinhirns 591
19.9.1.1 Kleinhirnagenesie und -hypoplasie 591
19.9.1.2 Arnold-Chiari-Anomalie 591
19.9.2\rHereditäre Ataxien 592
19.2.2.1 Autosomal-rezessive Ataxie (Friedreich-Ataxie) 592
19.10\rRett-Syndrom 593
19.11\rNeurokutane Syndrome 593
19.11.1\rNeurofibromatose Typ 1 (NF1) 594
19.11.2\rNeurofibromatose Typ 2 (NF2) 595
19.11.3\rTuberöse Hirnsklerose 596
19.11.4\rSturge-Weber-Syndrom 597
19.11.5\rKlippel-Trénaunay-Syndrom 598
19.11.6\rHippel-Lindau-Syndrom 599
19.12\rErkrankungen des Rückenmarks 599
19.12.1\rSyringomyelie 599
19.12.2\rTethered Cord 599
19.13\rKoma 600
19.14\rSchädel-Hirn-Trauma (SHT) 603
19.15\rEntzündliche Erkrankungen des ZNS 605
19.15.1\rInfektionen des ZNS 605
19.15.1.1 Meningitis 605
19.15.1.2 Enzephalitis 605
19.15.2\rImmunvermittelte Erkrankungen des ZNS 606
19.15.2.1 Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) 606
19.15.2.2 Multiple Sklerose (MS) 607
20 - Pädiatrische Notfälle 611
20.1\rVerbrennungen und Verbrühungen 612
20.2\rErfrierungen 613
20.3\rErtrinkungsunfälle 613
20.4\rVergiftungen 614
20.5\rSchädel-Hirn-Trauma (SHT) 617
20.6\rPädiatrische Reanimation 617
21 - Vorsorgeuntersuch ungen im Kindesalter 621
21.1 Übersicht der Untersuchungsschwerpunkte bei den Vorsorgeuntersuchungen 621
21.2\rAltersgemäße psychomotorische Entwicklung 622
21.3\rVorsorgeuntersuchungen 624
21.4\rNeugeborenenscreening auf angeborene 629
21.5\rNeugeborenenscreening auf angeborene Hörstörungen 630
21.6\rSonografische Screeninguntersuchung\x03 zum Ausschluss einer Hüftgelenksdysplasie 630
22 - Kinderpsychologie und Sozialpädiatrie 635
22.1\rAnorexia nervosa 635
22.2\rAdipositas 637
22.3 Kindesmisshandlung (Battered-Child-Syndrom) und Kindesmissbrauch 638
22.4\rHarninkontinenz 641
22.5\rEnkopresis 642
22.6\rLese- und Rechtschreibstörung (Legasthenie) 642
22.7\rFrühkindlicher Autismus 643
22.8\rStottern 644
22.9\rAufmerksamkeits-Defizit-Hyperaktivitäts-Störung (ADHS) 644
Anhang 647
NKLM-Lernziele 648
1 Neonatologie 648
2 Genetik 648
3 Säuglingsernährung 648
4 Vitamine 648
5 Endokrinologie 648
6 Stoffwechselerkrankungen 648
7 Infektiologie 648
8 Immunologie 649
9 Rheumatische Erkrankungen 649
10 Hämatologie 649
11 Onkologie 649
12 Kardiologie 649
13 Atemwegserkrankungen 649
14 Gastroenterologie 650
15 Nephrologie und Urologie 650
16 Wasser und Elektrolyte 650
17 Dermatologie 650
18 Neuromuskuläre Erkrankungen 650
19 Neurologie 651
20 Pädiatrische Notfälle 651
21 Vorsorgeuntersuchungen im Kindesalter 651
22 Kinderpsychologie und Sozialpädiatrie 651
Abbildungsverzeichnis 652
Sachregister 653
Symbole 653
A 653
B 654
C 654
D 654
E 655
F 655
G 655
H 656
I 657
J 657
K 657
L 657
M 658
N 659
O 659
P 659
Q 660
R 660
S 660
T 661
U 661
V 662
W 662
X 662
Y 662
Z 662