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Abstract
6ª Edición de la obra de referencia en Neurología en España, tanto para estudiantes de la asignatura de neurología como para residentes y profesionales en sus primeros años de práctica.
Cuenta con la participación de los mejores expertos de España en cada uno de los temas tratados.
El texto mantiene la estructura básica de las ediciones anteriores, comenzando con capítulos sobre la anamnesis y la exploración ya que a pesar de losgrandes avances en las técnicas de diagnóstico, sobre todo por la imagen, la orientación clínica adecuada del problema del paciente neurológico por la anamnesis y la exploración siguen siendo esenciales
La presente edición incorpora numerosas novedades. Además de la revisión completa del texto, las tablas y los cuadros, se han renovado muchas figuras, se han añadido algoritmos de decisión, la bibliografía es nueva casi en su totalidad,.
Table of Contents
| Section Title | Page | Action | Price |
|---|---|---|---|
| Cubierta\r | Cubierta | ||
| Portada | i | ||
| Página de créditos | ii | ||
| Dedicatoria | iii | ||
| Colaboradores | v | ||
| Prefacio | ix | ||
| Introducción | xi | ||
| Origen de la neurología. Antecedentes remotos | xi | ||
| El floreciente siglo xix | xii | ||
| Semiología neurológica | xii | ||
| Evolución de la neurología en la primera mitad del siglo xx. Años difíciles | xiii | ||
| Consolidación de la especialidad a finales del siglo xx | xiii | ||
| Formación del neurólogo | xiii | ||
| Formación neurológica del médico de familia | xiv | ||
| Superespecialización y práctica neurológica actual | xiv | ||
| Grandes progresos y desafíos. La neurología del futuro | xiv | ||
| Neurodegeneración y teoría priónica | xv | ||
| Posibles cambios en el modo de ejercer la neurología y la medicina en el futuro | xvi | ||
| Bibliografía | xvii | ||
| Índice de capítulos | xix | ||
| Índice de vídeos | xxi | ||
| 1 - Anamnesis y exploración. El método clínico neurológico | 1 | ||
| Introducción | 1 | ||
| Anamnesis | 1 | ||
| Orden de recogida de la anamnesis | 1 | ||
| Dificultades en la anamnesis. Interrogatorio dirigido | 3 | ||
| Antecedentes personales | 3 | ||
| Antecedentes familiares | 3 | ||
| Síntesis y formulación de una hipótesis de diagnóstico | 4 | ||
| Exploración | 4 | ||
| Exploración general | 4 | ||
| Examen del estado mental | 5 | ||
| Examen del enfermo estuporoso o en coma | 5 | ||
| Exploración del sistema motor | 6 | ||
| Inspección muscular | 6 | ||
| Examen del tono muscular | 6 | ||
| Hipotonía muscular | 7 | ||
| Hipertonía muscular | 7 | ||
| Paratonía | 7 | ||
| Catatonía | 7 | ||
| Percusión del músculo | 7 | ||
| Respuesta idiomuscular | 7 | ||
| Miotonía | 7 | ||
| Examen de la fuerza | 8 | ||
| Debilidad y parálisis | 8 | ||
| Debilidad de los músculos de la cara | 8 | ||
| Debilidad de los músculos de la lengua, la faringe y la laringe | 8 | ||
| Debilidad de los músculos respiratorios | 8 | ||
| Debilidad de los músculos paravertebrales y abdominales | 8 | ||
| Debilidad de los músculos de las extremidades | 8 | ||
| Balance muscular | 8 | ||
| Examen de los reflejos | 9 | ||
| Reflejos musculares | 9 | ||
| Reflejos cutáneos | 10 | ||
| Reflejos corticobulbares o de la línea media | 10 | ||
| Exploración de la coordinación de los movimientos. Movimientos anormales | 10 | ||
| Trastornos de la coordinación | 10 | ||
| Movimientos anormales | 11 | ||
| Exploración del equilibrio | 11 | ||
| Exploración de la marcha | 11 | ||
| Marcha con steppage | 11 | ||
| Marcha «de pato» o miopática | 11 | ||
| Marcha tabética | 11 | ||
| Marcha espástica | 12 | ||
| Marcha cerebelosa | 12 | ||
| Marcha parkinsoniana | 12 | ||
| Apraxia de la marcha | 13 | ||
| Alteraciones de la marcha en los ancianos | 13 | ||
| Alteraciones funcionales (psicógenas) del equilibrio y de la marcha | 13 | ||
| Otros trastornos de la marcha | 13 | ||
| Exploración del sistema sensitivo | 13 | ||
| Exploración del sistema nervioso vegetativo | 15 | ||
| Exploración de los pares craneales | 15 | ||
| I par: nervio olfatorio | 15 | ||
| II par: nervio óptico | 15 | ||
| III, IV y VI pares: nervios oculomotores | 16 | ||
| Motilidad ocular extrínseca | 16 | ||
| Nistagmo y otros movimientos oculares anormales | 17 | ||
| Motilidad ocular intrínseca | 18 | ||
| V par: nervio trigémino | 18 | ||
| 2 - Técnicas complementarias del diagnóstico neurológico | 21 | ||
| Introducción | 21 | ||
| Examen del líquido cefalorraquídeo | 21 | ||
| Líquido cefalorraquídeo normal | 21 | ||
| Obtención del líquido cefalorraquídeo. Punción lumbar | 21 | ||
| Indicaciones de la punción lumbar | 22 | ||
| Contraindicaciones de la punción lumbar | 22 | ||
| Técnica de la punción lumbar | 22 | ||
| Análisis del líquido cefalorraquídeo | 22 | ||
| Principales hallazgos patológicos en el líquido cefalorraquídeo | 23 | ||
| Complicaciones de la punción lumbar | 24 | ||
| Exploraciones funcionales del sistema nervioso | 24 | ||
| Electromiograma | 24 | ||
| Metodología del electromiograma | 25 | ||
| Actividades espontáneas patológicas | 25 | ||
| Patrones de activación voluntaria | 25 | ||
| Velocidad de conducción nerviosa | 26 | ||
| Velocidad de conducción motora | 27 | ||
| Velocidad de conducción sensitiva | 27 | ||
| Estudio de la transmisión neuromuscular | 27 | ||
| Electromiograma de fibra aislada | 28 | ||
| Otras pruebas reflejas de interés clínico | 28 | ||
| Respuesta f | 28 | ||
| Reflejo H | 28 | ||
| Reflejo de oclusión palpebral (blink reflex) | 28 | ||
| Promediación retrógrada | 28 | ||
| Reflejo de larga latencia o reflejo C | 28 | ||
| Potenciales evocados | 29 | ||
| Potenciales evocados visuales | 29 | ||
| Potenciales evocados auditivos | 29 | ||
| Potenciales evocados somestésicos | 30 | ||
| Potenciales evocados termoalgésicos | 30 | ||
| Estudio de la conducción motora central | 30 | ||
| Electroencefalograma | 31 | ||
| Neuroimagen | 31 | ||
| Radiología simple | 32 | ||
| Ecografía cerebral | 32 | ||
| Eco-Doppler arterial | 32 | ||
| Tomografía computarizada | 32 | ||
| Resonancia magnética | 33 | ||
| Neuroimagen por resonancia magnética | 33 | ||
| Angiografía por resonancia magnética | 34 | ||
| Resonancia magnética funcional | 34 | ||
| Espectroscopia por resonancia magnética | 34 | ||
| Resonancia magnética de difusión y perfusión | 34 | ||
| Resonancia magnética de transferencia de magnetización | 35 | ||
| Resonancia magnética con tensor de difusión: tractografía | 35 | ||
| Angiografía | 35 | ||
| Neurorradiología intervencionista | 35 | ||
| Tomografía por emisión de positrones | 36 | ||
| Tomografía por emisión de fotón simple | 37 | ||
| Biopsias | 37 | ||
| Biopsia de nervio | 37 | ||
| Biopsia muscular | 38 | ||
| Biopsia cerebral | 38 | ||
| Bibliografía | 39.e1 | ||
| 3 - Trastornos motores | 41 | ||
| Introducción | 41 | ||
| Recuerdo anatómico y fisiológico | 41 | ||
| Trastornos de la unidad motora | 41 | ||
| Síntomas y signos principales | 41 | ||
| Fasciculaciones | 41 | ||
| Mioquimia y neuromiotonía | 42 | ||
| Fibrilaciones | 43 | ||
| Calambres | 43 | ||
| Miotonía | 43 | ||
| Dolor muscular | 43 | ||
| Tetania | 43 | ||
| Atrofia muscular | 43 | ||
| Hipertrofia muscular | 43 | ||
| Seudohipertrofia | 43 | ||
| Fibrosis muscular | 44 | ||
| Actividad muscular continua | 44 | ||
| Síndromes por lesiones de la unidad motora | 44 | ||
| Síndrome de las lesiones en la neurona motora inferior | 44 | ||
| Síndrome de los trastornos de la unión neuromuscular | 44 | ||
| Síndrome de las enfermedades musculares primarias | 44 | ||
| Trastornos de los sistemas corticoespinales | 44 | ||
| Recuerdo anatómico y fisiológico | 44 | ||
| Síndrome piramidal o de la neurona motora superior | 45 | ||
| Relaciones clínico-patológicas o de imagen | 45 | ||
| Parálisis en el síndrome piramidal | 46 | ||
| Hipertonía en el síndrome piramidal | 47 | ||
| Hiperreflexia en el síndrome piramidal | 48 | ||
| Otros reflejos en el síndrome piramidal | 49 | ||
| Sincinesias piramidales y movimientos «en espejo» | 49 | ||
| Defectos de la integración motora cortical | 49 | ||
| Acinesia | 49 | ||
| Impersistencia motora | 49 | ||
| Extinción motora | 49 | ||
| Defecto de inhibición motora | 49 | ||
| Perseveraciones | 50 | ||
| Trastornos de los sistemas motores descendentes del tronco cerebral | 50 | ||
| Reacción de descerebración | 50 | ||
| Reflejos tónico-cervicales | 50 | ||
| Otros reflejos anormales | 50 | ||
| Trastornos motores por lesiones medulares | 50 | ||
| Síndromes cerebelosos | 50 | ||
| Recuerdo anatómico y fisiológico | 50 | ||
| Etiopatogenia y diagnóstico | 50 | ||
| Síndrome cerebeloso cognitivo-conductual | 51 | ||
| Síndrome cerebeloso motor | 51 | ||
| Hipotonía muscular | 51 | ||
| Ataxia | 51 | ||
| Temblor cerebeloso | 52 | ||
| Mioclonías | 52 | ||
| Trastornos oculomotores | 52 | ||
| Nistagmo | 52 | ||
| Opsoclono | 52 | ||
| Dismetría ocular | 52 | ||
| Flúter ocular | 52 | ||
| Apraxia ocular | 52 | ||
| Trastornos de los ganglios basales | 52 | ||
| Recuerdo anatómico y fisiológico | 52 | ||
| Síndrome rígido acinético | 53 | ||
| Rigidez muscular | 53 | ||
| Acinesia o hipocinesia y bradicinesia | 53 | ||
| Alteraciones de la postura | 53 | ||
| Otros síntomas del síndrome rígido acinético | 53 | ||
| Movimientos anormales | 53 | ||
| Temblor | 53 | ||
| Temblor fisiológico | 54 | ||
| Temblor esencial | 54 | ||
| Temblor distónico | 54 | ||
| Temblor parkinsoniano | 54 | ||
| Temblor cinético | 55 | ||
| Temblor del núcleo rojo | 55 | ||
| Temblor del velo del paladar | 55 | ||
| Temblor neuropático | 55 | ||
| Temblor ortostático | 55 | ||
| Temblor inducido por fármacos y tóxicos | 55 | ||
| Temblor psicógeno | 55 | ||
| Corea | 55 | ||
| Balismo | 56 | ||
| Distonía | 56 | ||
| Acatisia | 57 | ||
| Mioclonías | 57 | ||
| Asterixis (flapping tremor) | 57 | ||
| Tics | 57 | ||
| Shuddering attacks | 57 | ||
| Bostezo | 57 | ||
| Síndrome cognitivo-conductual por lesiones de los ganglios basales | 57 | ||
| Movimientos anormales psicógenos | 58 | ||
| Trastornos del equilibrio y de la marcha | 58 | ||
| Caídas sintomáticas | 59 | ||
| Caídas idiopáticas (drop-attacks) | 59 | ||
| Caídas en los ancianos | 59 | ||
| Anomalías de los gestos | 59 | ||
| Tics | 59 | ||
| Manierismos | 59 | ||
| Estereotipias | 60 | ||
| Automanipulaciones | 60 | ||
| Catatonía y otros trastornos motores en las enfermedades psiquiátricas | 60 | ||
| Psicosis esquizofrénicas | 60 | ||
| Síndromes obsesivo-compulsivos | 60 | ||
| Catatonía | 60 | ||
| Bibliografía | 60.e1 | ||
| 4 - Trastornos de la sensibilidad | 61 | ||
| Introducción | 61 | ||
| Recuerdo anatomofisiológico | 61 | ||
| Semiología | 62 | ||
| Dolor | 62 | ||
| Parestesias o disestesias | 62 | ||
| Hipoestesia | 63 | ||
| Ataxia sensitiva | 63 | ||
| Principales síndromes sensitivos | 63 | ||
| Lesiones del sistema nervioso periférico | 63 | ||
| Lesiones de la médula | 63 | ||
| Lesiones del tronco cerebral | 63 | ||
| Lesiones en el tálamo | 64 | ||
| Lesiones de la corteza parietal | 65 | ||
| Alteraciones psicógenas o funcionales de la sensibilidad | 67 | ||
| Bibliografía | 67.e1 | ||
| 5 - Trastornos del sistema nervioso vegetativo | 69 | ||
| Introducción y recuerdo anatomofisiológico | 69 | ||
| Exploraciones complementarias | 69 | ||
| Signos y síntomas de disfunción vegetativa | 69 | ||
| Trastornos respiratorios | 69 | ||
| Trastornos cardiovasculares | 70 | ||
| Hipotensión ortostática | 71 | ||
| Hipertensión arterial | 71 | ||
| Síncope neurógeno o autónomo mediado | 72 | ||
| Taquicardia ortostática postural | 73 | ||
| Trastornos de la temperatura | 73 | ||
| Hipotermia | 73 | ||
| Hipertermia | 75 | ||
| Trastornos de la sudoración | 75 | ||
| Trastornos pupilares y lacrimales | 76 | ||
| Trastornos del sistema digestivo | 76 | ||
| Trastornos esfinterianos y sexuales | 76 | ||
| Trastornos miccionales | 76 | ||
| Trastornos de la defecación | 78 | ||
| Trastornos de la función sexual | 78 | ||
| Síndromes clínico-patológicos con disautonomía | 79 | ||
| Bibliografía | 79.e1 | ||
| 6 - Neurooftalmología | 81 | ||
| Introducción | 81 | ||
| Recuerdo anatomofisiológico | 81 | ||
| Sistema visual | 81 | ||
| Sistema oculomotor | 81 | ||
| Tipos de movimientos oculares | 82 | ||
| Diplopía, parálisis oculomotoras y parálisis de la mirada | 82 | ||
| Diplopía | 82 | ||
| Diplopía monocular | 82 | ||
| Diplopía binocular | 82 | ||
| Parálisis oculomotoras | 83 | ||
| Paresias oculomotoras aisladas por lesiones intraaxiales | 83 | ||
| Paresias oculomotoras por lesiones extraaxiales | 83 | ||
| Parálisis combinadas de nervios oculomotores | 85 | ||
| Síndrome de Tolosa-Hunt | 86 | ||
| Síndrome de C. Miller Fisher | 86 | ||
| Síndrome del seno cavernoso | 86 | ||
| Síndrome de la fisura esfenoidal | 86 | ||
| Parálisis de la mirada | 86 | ||
| Parálisis nuclear de la mirada horizontal | 86 | ||
| Parálisis nuclear de la mirada vertical | 86 | ||
| Síndrome dorsal del mesencéfalo (síndrome pretectal o de Parinaud) | 86 | ||
| Parálisis de la convergencia-divergencia | 86 | ||
| Parálisis supranucleares de la mirada | 87 | ||
| Parálisis internucleares | 87 | ||
| Oftalmoplejía internuclear anterior | 87 | ||
| Oftalmoplejía internuclear posterior | 87 | ||
| Síndrome «de la una y media» | 87 | ||
| Apraxia ocular | 87 | ||
| Apraxia de la apertura ocular | 87 | ||
| Movimientos oculares anormales involuntarios | 87 | ||
| Nistagmo | 87 | ||
| Nistagmo «en resorte» | 87 | ||
| Nistagmo pendular | 88 | ||
| Miorritmia oculomasticatoria | 88 | ||
| Mioquimia del oblicuo mayor | 88 | ||
| Bobbing y otros movimientos oculares rápidos anormales | 88 | ||
| Bobbing | 88 | ||
| Dismetría ocular | 88 | ||
| Flúter ocular | 88 | ||
| Opsoclono | 88 | ||
| Crisis oculógiras | 89 | ||
| Trastornos de las pupilas | 89 | ||
| Síndrome de Horner | 90 | ||
| Síndrome de Pourfour du Petit | 90 | ||
| Pupila de Adie | 90 | ||
| Pupilas de Argyll Robertson | 90 | ||
| Defecto pupilar aferente o pupila de Marcus Gunn | 91 | ||
| Exoftalmos | 91 | ||
| Seudotumor orbitario o inflamación orbitaria idiopática | 91 | ||
| Oftalmopatía tiroidea | 91 | ||
| Trastornos de la agudeza visual | 92 | ||
| Pérdida unilateral de la visión de presentación aguda y transitoria | 92 | ||
| Isquemia retiniana transitoria | 92 | ||
| Vasoespasmo retiniano | 93 | ||
| Papiledema | 93 | ||
| Fenómeno de Uhthoff | 94 | ||
| Pérdida aguda unilateral de la visión, reversible o no reversible | 94 | ||
| Isquemia retiniana | 94 | ||
| Neuropatía óptica isquémica | 94 | ||
| Neuritis óptica inflamatoria | 96 | ||
| Neuropatía óptica inflamatoria recidivante crónica | 97 | ||
| Neurorretinitis | 98 | ||
| Perineuritis óptica | 98 | ||
| Pérdida visual aguda bilateral | 98 | ||
| Ceguera cortical | 98 | ||
| Apoplejía pituitaria | 98 | ||
| Neuropatía óptica aguda bilateral | 98 | ||
| Neuropatías ópticas hereditarias | 98 | ||
| Atrofia óptica autosómica dominante o enfermedad de Kjer | 98 | ||
| Neuropatía óptica hereditaria de Leber | 98 | ||
| Enfermedades desmielinizantes y autoinmunes | 99 | ||
| Pérdida progresiva o crónica de la agudeza visual | 99 | ||
| Compresiones del nervio óptico | 99 | ||
| Neuropatía óptica tóxico-carencial | 99 | ||
| Síndromes quiasmáticos | 99 | ||
| Trastornos de la visión de origen central | 99 | ||
| Pérdida de la imaginación visual | 101 | ||
| Defectos del campo visual de origen central | 101 | ||
| Defectos campimétricos parciales | 101 | ||
| Defecto campimétrico bilateral total (doble hemianopsia) o ceguera cortical | 101 | ||
| Inatención o negligencia visual | 102 | ||
| Alucinaciones, ilusiones y distorsiones visuales | 102 | ||
| Alucinaciones visuales | 103 | ||
| Distorsiones o ilusiones visuales | 103 | ||
| Agnosias visuales | 103 | ||
| Bibliografía | 103.e1 | ||
| 7 - Mareo y vértigo. Sordera y acúfenos | 105 | ||
| Introducción | 105 | ||
| Recuerdo anatomofisiológico | 105 | ||
| Definiciones | 105 | ||
| Mareo | 106 | ||
| Mareo postural-perceptivo persistente | 106 | ||
| Vértigo y sus variedades | 107 | ||
| Vértigo funcional transitorio | 107 | ||
| Vértigos según la topografía lesional | 107 | ||
| Vértigos vestibulares periféricos | 107 | ||
| Vértigos centrales | 108 | ||
| Vértigos vestibulares periféricos | 109 | ||
| Neuritis vestibular | 109 | ||
| Vértigo paroxístico posicional benigno | 109 | ||
| Vértigo recurrente benigno y vértigo migrañoso (o migraña vestibular) | 111 | ||
| Enfermedad de Ménière | 111 | ||
| Vértigo y sordera bruscos | 112 | ||
| Vértigo por fístulas endolinfáticas o perilinfáticas | 112 | ||
| Vértigos inducidos por drogas y tóxicos | 112 | ||
| Vértigos postraumatismos | 112 | ||
| Vestibulopatía bilateral autoinmune | 112 | ||
| Arreflexia vestibular o vestibulopatía bilateral crónica | 112 | ||
| Otras causas de vértigo | 113 | ||
| Vértigos centrales | 113 | ||
| Paroxismia vestibular | 113 | ||
| Schwannoma (neurinoma) del VIII nervio | 113 | ||
| Vértigos por lesión del tronco cerebral | 113 | ||
| Vértigos de origen cerebeloso | 113 | ||
| Vértigos de causa ocular | 114 | ||
| Vértigos corticales | 114 | ||
| Vértigo y migraña con aura de tipo basilar | 114 | ||
| Vértigo de origen cervical | 114 | ||
| Vértigo y mareo del anciano | 114 | ||
| Tratamiento del vértigo | 114 | ||
| Sordera y acúfenos | 115 | ||
| Bibliografía | 116.e1 | ||
| 8 - Parálisis y otros trastornos del nervio facial | 117 | ||
| Introducción | 117 | ||
| Recuerdo anatomofisiológico | 117 | ||
| Signos y síntomas. Examen del nervio facial | 117 | ||
| Alteración de la función motora | 117 | ||
| Alteración de la audición | 118 | ||
| Alteración de los reflejos | 118 | ||
| Sincinesias | 118 | ||
| Espasmo hemifacial | 118 | ||
| Mioquimias faciales | 119 | ||
| Diagnóstico topográfico de la parálisis facial | 119 | ||
| Etiología de la parálisis y otras anomalías del nervio facial | 120 | ||
| Principales síndromes | 120 | ||
| Parálisis de Bell | 120 | ||
| Etiopatogenia | 120 | ||
| Clínica | 121 | ||
| Diagnóstico | 121 | ||
| Pronóstico | 121 | ||
| Tratamiento | 122 | ||
| Síndrome facial posparalítico | 122 | ||
| Síndrome de Ramsay Hunt | 122 | ||
| Diplejía facial | 122 | ||
| Síndrome de Melkersson-Rosenthal | 123 | ||
| Espasmo hemifacial | 123 | ||
| Etiopatogenia | 123 | ||
| Clínica | 123 | ||
| Diagnóstico y diagnóstico diferencial | 124 | ||
| Tratamiento | 124 | ||
| Bibliografía | 124.e1 | ||
| 9 - Cefaleas y algias craneofaciales | 125 | ||
| Introducción | 125 | ||
| Fisiopatología del dolor de cabeza | 126 | ||
| Clasificación | 126 | ||
| Orientación diagnóstica del paciente con cefalea | 126 | ||
| Anamnesis | 126 | ||
| Edad de comienzo y sexo | 127 | ||
| Antecedentes familiares | 127 | ||
| Tratamientos médicos | 127 | ||
| Ansiedad y/o depresión | 127 | ||
| Diferentes tipos de cefalea | 127 | ||
| Tiempo de evolución | 127 | ||
| Características de la cefalea | 127 | ||
| Localización del dolor | 127 | ||
| Cualidad del dolor | 127 | ||
| Intensidad del dolor | 127 | ||
| Forma de instauración | 128 | ||
| Predominio horario | 128 | ||
| Duración y frecuencia | 128 | ||
| Síntomas asociados | 128 | ||
| Síntomas no neurológicos | 128 | ||
| Síntomas neurológicos | 128 | ||
| Factores que modifican la cefalea | 128 | ||
| Exploración | 128 | ||
| Exámenes complementarios | 129 | ||
| Cefaleas primarias | 129 | ||
| Migraña y sus variedades | 129 | ||
| Migraña sin aura | 129 | ||
| Migraña con aura | 129 | ||
| Etiopatogenia | 129 | ||
| Migraña crónica | 130 | ||
| Epidemiología | 130 | ||
| Fisiopatología | 130 | ||
| Fisiopatología de los pródromos | 130 | ||
| Fisiopatología de los síntomas neurológicos focales o aura | 130 | ||
| Fisiopatología del dolor (de la cefalea) | 131 | ||
| Clínica | 131 | ||
| Síntomas prodrómicos | 131 | ||
| Aura | 132 | ||
| Aura sin cefalea | 132 | ||
| Cefalea | 132 | ||
| Síntomas asociados | 132 | ||
| Migraña y sueño | 133 | ||
| Migraña y cambios hormonales | 133 | ||
| Migraña y epilepsia | 133 | ||
| Migraña y vértigo | 133 | ||
| Diagnóstico y diagnóstico diferencial | 133 | ||
| Tratamiento | 135 | ||
| Tratamiento no farmacológico | 135 | ||
| Tratamiento farmacológico | 135 | ||
| Tratamiento sintomático | 135 | ||
| Analgésicos simples y antiinflamatorios no esteroideos | 136 | ||
| Antieméticos | 137 | ||
| Agonistas 5-HT 1B/D (triptanos) | 137 | ||
| Gepantes | 137 | ||
| Ergóticos | 137 | ||
| Corticoides | 138 | ||
| Ansiolíticos, opiáceos y neurolépticos | 138 | ||
| Tratamiento preventivo | 138 | ||
| Antihipertensivos | 139 | ||
| Antagonistas del calcio | 139 | ||
| Neuromoduladores | 139 | ||
| Antiinflamatorios no esteroideos | 139 | ||
| Toxina botulínica | 139 | ||
| Otros tratamientos preventivos y opciones de futuro | 139 | ||
| Tratamiento de situaciones especiales | 139 | ||
| Migraña en los niños | 139 | ||
| Migraña menstrual | 140 | ||
| Migraña en el embarazo | 140 | ||
| Migraña con aura prolongada | 140 | ||
| Migraña hemipléjica | 140 | ||
| Migraña con aura del tronco encefálico (de tipo basilar) | 140 | ||
| Migraña y vértigo | 141 | ||
| Migraña retiniana | 141 | ||
| Migraña crónica | 141 | ||
| Migraña complicada | 142 | ||
| Estado de mal migrañoso | 142 | ||
| Migraña complicada con infarto cerebral. Infarto migrañoso | 142 | ||
| Síndromes periódicos de la infancia | 142 | ||
| Otros síndromes | 143 | ||
| Cefalea oftalmopléjica | 143 | ||
| Síndrome de cefalea con déficit neurológico transitorio y pleocitosis | 143 | ||
| Cefaleas trigeminoautonómicas | 143 | ||
| Cefalea en racimos (en cúmulos, de Horton o cluster headache) | 143 | ||
| Fisiopatología | 143 | ||
| Clínica | 144 | ||
| Variedad clásica | 144 | ||
| Variantes clínicas | 145 | ||
| Diagnóstico y diagnóstico diferencial | 145 | ||
| Tratamiento | 145 | ||
| Tratamiento de la crisis | 145 | ||
| Tratamiento preventivo | 146 | ||
| Hemicránea paroxística | 146 | ||
| Clínica y diagnóstico | 146 | ||
| Tratamiento | 146 | ||
| Hemicránea continua | 146 | ||
| Síndrome de SUNCT | 146 | ||
| 10 - Trastornos de la vigilancia | 155 | ||
| Introducción | 155 | ||
| Crisis de inconsciencia breve y transitoria | 155 | ||
| Síncope | 155 | ||
| Epidemiología | 155 | ||
| Etiología y clasificación | 155 | ||
| Tipos de síncope | 156 | ||
| Por disfunción en las resistencias vasculares periféricas | 156 | ||
| Síncope neurogénico | 156 | ||
| Otros síncopes reflejos (aumento del tono vagal) | 156 | ||
| Síncope por hipersensibilidad del seno carotídeo | 156 | ||
| Síncope miccional | 156 | ||
| Síncope deglutorio | 156 | ||
| Síncope por vértigo agudo | 156 | ||
| Por bajo gasto cardíaco | 157 | ||
| Síncope tusígeno | 157 | ||
| Espasmos del sollozo | 157 | ||
| Síncopes por hipotensión ortostática | 157 | ||
| Síncopes cardiogénicos | 157 | ||
| Síncope por hiperventilación | 157 | ||
| Síncope por estiramiento | 157 | ||
| Diagnóstico general del paciente con síncope | 157 | ||
| Tratamiento | 158 | ||
| Síncopes por hipotensión ortostática | 158 | ||
| Síncopes neurogénicos | 158 | ||
| Síncopes miccionales | 159 | ||
| Síncopes tusígenos | 159 | ||
| Crisis de inconsciencia psicógena | 159 | ||
| Etiología | 159 | ||
| Clínica | 159 | ||
| Crisis que simulan un estado de coma | 159 | ||
| Crisis psicógenas seudoconvulsivas | 159 | ||
| Crisis psicógenas que simulan estados de ausencia o de crisis focales complejas con automatismos | 160 | ||
| Diagnóstico y tratamiento | 160 | ||
| Crisis epilépticas | 160 | ||
| Crisis de ausencia simple | 160 | ||
| Crisis convulsivas | 160 | ||
| Crisis focales complejas temporolímbicas | 160 | ||
| Crisis focales complejas frontales | 160 | ||
| Estupor idiopático recurrente | 160 | ||
| Otros episodios agudos de baja consciencia | 161 | ||
| Delirio y estado agudo de confusión | 161 | ||
| Concepto y definición | 161 | ||
| Epidemiología | 161 | ||
| Etiología | 161 | ||
| Clínica | 162 | ||
| Diagnóstico y diagnóstico diferencial | 162 | ||
| Tratamiento | 163 | ||
| Obnubilación, estupor y coma | 163 | ||
| Etiología | 163 | ||
| Medidas inmediatas en un paciente en coma en una sala de estabilización | 166 | ||
| Anamnesis | 167 | ||
| Exploración física general | 167 | ||
| Exploración neurológica | 168 | ||
| Actitud del enfermo en reposo | 168 | ||
| Nivel de consciencia | 168 | ||
| Examen de las pupilas | 169 | ||
| Movimientos oculares | 170 | ||
| Reflejos oculocefálico y oculovestibular | 170 | ||
| Reflejos palpebrales | 170 | ||
| Signos meníngeos | 170 | ||
| Patrón respiratorio | 170 | ||
| Hipoventilación | 170 | ||
| Hiperventilación | 171 | ||
| Patrones respiratorios periódicos | 171 | ||
| Respuestas motoras y otros signos motores | 171 | ||
| Otros datos de la exploración neurológica | 171 | ||
| Clasificación fisiopatológica | 171 | ||
| Coma por disfunciones cerebrales (corticales) difusas | 172 | ||
| Coma por una lesión hemisférica expansiva con hernia y compresión secundaria del tronco cerebral | 172 | ||
| Coma por lesión directa del tronco cerebral y del tálamo | 172 | ||
| Inconsciencia psicógena | 172 | ||
| Exámenes complementarios | 172 | ||
| Tratamiento | 173 | ||
| Tratamiento general | 174 | ||
| Tratamiento general de la hipertensión intracraneal | 174 | ||
| Tratamiento etiológico | 174 | ||
| Estado vegetativo | 175 | ||
| Etiopatogenia | 175 | ||
| Neuropatología | 175 | ||
| Clínica | 175 | ||
| Diagnóstico | 175 | ||
| Predicción de la evolución de un coma hacia el estado vegetativo | 177 | ||
| Pronóstico del estado vegetativo | 177 | ||
| Tratamiento y problemas de tipo ético y legal | 177 | ||
| Estado de muerte cerebral | 178 | ||
| Definición | 178 | ||
| Etiología | 178 | ||
| Diagnóstico | 179 | ||
| Pronóstico | 179 | ||
| Consecuencias médicas y legales | 179 | ||
| Bibliografía | 180.e1 | ||
| 11 - Trastornos de las funciones cerebrales superiores | 181 | ||
| Introducción | 181 | ||
| Alteraciones de la memoria | 182 | ||
| Conceptos generales | 182 | ||
| Organización general de la memoria | 182 | ||
| Tipos de memoria y sus bases anatómicas | 182 | ||
| Memoria inmediata y memoria de trabajo | 183 | ||
| Memoria episódica | 183 | ||
| Memoria semántica | 183 | ||
| Memoria de procedimientos | 184 | ||
| Memoria verbal y memoria visual | 184 | ||
| Recuperación de los recuerdos | 184 | ||
| Examen clínico básico de la memoria | 184 | ||
| Reacción del paciente ante la amnesia | 184 | ||
| Síndromes amnésicos | 184 | ||
| Amnesia del desarrollo | 185 | ||
| Amnesia psicógena | 185 | ||
| Amnesia global transitoria | 186 | ||
| Etiopatogenia | 186 | ||
| Clínica | 186 | ||
| Diagnóstico | 186 | ||
| Pronóstico y tratamiento | 187 | ||
| Lagunas amnésicas por shocks agudos del cerebro (conmoción traumática, crisis epiléptica, electroshock [terapia electroconv... | 187 | ||
| Amnesia y epilepsia | 187 | ||
| Síndromes con amnesia global permanente | 188 | ||
| Etiología | 188 | ||
| Cuadro clínico | 188 | ||
| Diagnóstico y tratamiento | 190 | ||
| Amnesias retrógradas | 190 | ||
| Quejas subjetivas de memoria | 190 | ||
| Amnesia senil benigna y deterioro cognitivo leve | 190 | ||
| Alteraciones del lenguaje y del habla | 190 | ||
| Alteraciones del habla | 190 | ||
| Mutismo | 191 | ||
| Mutismo primario y mutismo adquirido | 191 | ||
| Mutismo y afasia global | 191 | ||
| Mutismo acinético | 191 | ||
| Mutismo en otras lesiones cerebrales | 191 | ||
| Disartrias | 191 | ||
| Disfonías | 192 | ||
| Disprosodia | 192 | ||
| Ecolalia y palilalia | 192 | ||
| Tartamudeo | 192 | ||
| Afasias | 192 | ||
| Organización normal del lenguaje | 193 | ||
| Examen clínico del lenguaje | 193 | ||
| Clasificación y clínica | 194 | ||
| Alexias | 196 | ||
| Alexia con agrafia | 196 | ||
| Alexia sin agrafia | 196 | ||
| Paralexia | 196 | ||
| Hemialexia | 196 | ||
| Otros aspectos de las afasias | 197 | ||
| Afasia y dominancia hemisférica | 197 | ||
| Afasia en los niños | 197 | ||
| Dislexia | 197 | ||
| Pronóstico y tratamiento de las afasias | 197 | ||
| Amusia | 197 | ||
| Agnosias | 198 | ||
| Agnosia táctil | 198 | ||
| Agnosia auditiva | 198 | ||
| Agnosias visuales | 199 | ||
| Agnosia visual aperceptiva | 199 | ||
| Agnosias visuales asociativas | 199 | ||
| Acromatopsia central | 200 | ||
| Acinetopsia | 200 | ||
| Prosopagnosia | 200 | ||
| Simultagnosia | 201 | ||
| Apraxias | 201 | ||
| Definición | 202 | ||
| Fisiopatología | 202 | ||
| Examen clínico de las apraxias | 202 | ||
| Clasificación | 202 | ||
| Apraxia bucolingual | 202 | ||
| Apraxia melocinética | 202 | ||
| Apraxia ideomotora | 202 | ||
| Apraxia ideatoria | 203 | ||
| Apraxia del vestir | 203 | ||
| Apraxia constructiva | 203 | ||
| Apraxia diagonística y agonística | 203 | ||
| Apraxia visuomotora | 203 | ||
| Apraxia de la apertura y cierre de los ojos | 203 | ||
| Apraxia ocular | 204 | ||
| Apraxia de la marcha | 204 | ||
| Signo y síndrome de la mano ajena | 204 | ||
| Clínica | 204 | ||
| Desconocimiento de la propia mano | 204 | ||
| Reacción subjetiva | 204 | ||
| Movimientos anormales | 204 | ||
| Ideación y sentimientos contradictorios | 204 | ||
| Bases patológicas y trastornos asociados | 204 | ||
| Fisiopatología | 205 | ||
| Alteraciones del esquema o de la imagen corporal | 205 | ||
| Hemiasomatognosia | 205 | ||
| Anosognosia | 206 | ||
| Autotopoagnosia | 206 | ||
| Miembro fantasma | 206 | ||
| Xenomelia o apotemnofilia | 207 | ||
| Negligencia o inatención | 207 | ||
| Trastornos de la conducta | 208 | ||
| Cambios en la personalidad | 209 | ||
| Trastornos obsesivo-compulsivos | 209 | ||
| Trastornos afectivos | 209 | ||
| Alucinaciones y otros síntomas psicóticos | 210 | ||
| Autismo | 211 | ||
| Catatonía | 211 | ||
| Síndromes topográficos cerebrales | 211 | ||
| Síndromes frontales | 212 | ||
| Síndromes del lóbulo temporal y del sistema límbico | 214 | ||
| Síndromes del lóbulo temporal (cara externa) | 214 | ||
| Síndromes de la corteza temporolímbica | 214 | ||
| Síndromes parietales | 214 | ||
| Síndromes del lóbulo parietal inferior | 214 | ||
| Síndrome de la encrucijada parietotemporal izquierda | 214 | ||
| Síndromes del lóbulo parietal superior | 214 | ||
| Síndromes del lóbulo occipital | 215 | ||
| Síndromes por lesión del área visual primaria | 215 | ||
| Síndromes de la corteza visual asociativa | 215 | ||
| Síndromes por desconexión interhemisférica (del cuerpo calloso) o intrahemisférica | 215 | ||
| Bibliografía | 217.e1 | ||
| 12 - Síndrome meníngeo. Edema cerebral. Hipertensión intracraneal. Hidrocefalias. Hipotensión intracraneal | 219 | ||
| Introducción | 219 | ||
| Síndrome meníngeo | 219 | ||
| Meningismo | 220 | ||
| Edema cerebral | 220 | ||
| Causas | 220 | ||
| Variedades | 220 | ||
| Edema citotóxico o intracelular | 220 | ||
| Edema vasogénico | 220 | ||
| Edema hidrostático transependimario | 221 | ||
| 13 - Dolor | 235 | ||
| Introducción | 235 | ||
| Dolor agudo | 235 | ||
| Dolor crónico | 235 | ||
| Recuerdo anatomofisiológico | 235 | ||
| Sistema aferente del dolor | 235 | ||
| Aferencias periféricas del dolor | 235 | ||
| Aferencias centrales del dolor | 236 | ||
| Sistema eferente modulador del dolor | 236 | ||
| Clasificación del dolor y de los síndromes dolorosos | 237 | ||
| Hiperalgesia, hiperpatía y alodinia | 237 | ||
| Dolor nociceptivo | 238 | ||
| Dolor neuropático | 238 | ||
| Dolor neuropático por lesión del sistema nervioso periférico | 238 | ||
| Etiología | 238 | ||
| Fisiopatología | 238 | ||
| Clínica | 239 | ||
| Dolor neuropático por lesión del sistema nervioso central | 239 | ||
| Etiología | 239 | ||
| Fisiopatología | 239 | ||
| Clínica | 240 | ||
| Clínica de los principales síndromes dolorosos crónicos | 240 | ||
| Síndrome de dolor regional complejo (causalgia y distrofia simpaticorrefleja) | 240 | ||
| Etiología | 240 | ||
| Fisiopatología | 240 | ||
| Clínica | 241 | ||
| Dolor, depresión y trastornos somatomorfos | 241 | ||
| Dolor miofascial y fibromialgia | 241 | ||
| Tratamiento general del dolor agudo y crónico | 242 | ||
| Resumen de la farmacología del dolor | 242 | ||
| Antipiréticos y antiinflamatorios no esteroideos | 242 | ||
| Opioides | 243 | ||
| Antiepilépticos | 244 | ||
| Antidepresivos | 244 | ||
| Cannabinoides | 244 | ||
| Otros fármacos | 245 | ||
| Tratamientos no farmacológicos del dolor | 245 | ||
| Tratamiento del dolor agudo | 245 | ||
| Tratamiento del dolor crónico | 246 | ||
| Dolor neuropático de origen periférico | 247 | ||
| Neuralgia del trigémino y otros dolores lancinantes (glosofaríngeo, tabes) | 247 | ||
| Neuralgia postherpética | 247 | ||
| Polineuropatías sensitivas dolorosas (diabetes, VIH, etc.) | 247 | ||
| Eritromelalgia | 247 | ||
| Dolor paroxístico extremo | 247 | ||
| Síndrome de dolor regional complejo | 247 | ||
| Fibromialgia | 247 | ||
| Dolores neuropáticos de origen central | 248 | ||
| Dolores crónicos neoplásicos («malignos») | 248 | ||
| Bibliografía | 248e.1 | ||
| 14 - Dolor en las extremidades | 249 | ||
| Introducción | 249 | ||
| Dolor cervical y en el brazo (cervicobraquialgia) | 249 | ||
| Etiología | 249 | ||
| Anamnesis y exploración | 249 | ||
| Principales síndromes | 250 | ||
| Lesiones medulares | 250 | ||
| Lesiones radiculares | 250 | ||
| Lesiones del plexo braquial | 251 | ||
| Lesiones de los troncos nerviosos periféricos | 251 | ||
| Síndrome de dolor regional complejo | 251 | ||
| Lesiones osteoarticulares | 252 | ||
| Dolor lumbar o sacro y en la pierna | 252 | ||
| Etiología | 252 | ||
| Anamnesis y exploración | 252 | ||
| Principales síndromes | 253 | ||
| Lesiones medulares | 253 | ||
| Lesiones radiculares | 253 | ||
| Lesiones de los plexos lumbar y sacro | 254 | ||
| Lesiones de los troncos nerviosos periféricos | 255 | ||
| Lesiones musculares y osteoarticulares | 255 | ||
| Dolor lumbociático psicógeno o simulado | 255 | ||
| Bibliografía | 255.e1 | ||
| 15 - Enfermedades infecciosas del sistema nervioso central | 257 | ||
| Introducción | 257 | ||
| Infecciones bacterianas | 257 | ||
| Meningitis bacteriana aguda o purulenta | 257 | ||
| Etiología | 257 | ||
| Profilaxis | 257 | ||
| Patogenia | 258 | ||
| Anatomía patológica | 258 | ||
| Clínica | 258 | ||
| Neisseria meningitidis | 258 | ||
| Streptococcus pneumoniae | 259 | ||
| Haemophilus influenzae | 259 | ||
| Listeria monocytogenes | 259 | ||
| Meningitis por microorganismo desconocido | 259 | ||
| Meningitis purulenta de repetición | 260 | ||
| Diagnóstico | 260 | ||
| Diagnóstico diferencial | 261 | ||
| Tratamiento | 261 | ||
| Pronóstico y secuelas | 262 | ||
| Abscesos y empiemas craneales | 263 | ||
| Epidemiología | 263 | ||
| Etiopatogenia | 263 | ||
| Anatomía patológica | 263 | ||
| Clínica | 264 | ||
| Diagnóstico | 264 | ||
| Tratamiento | 265 | ||
| Meningitis bacterianas subagudas y crónicas | 266 | ||
| Meningitis tuberculosa | 266 | ||
| Etiología | 266 | ||
| Patogenia | 267 | ||
| Anatomía patológica | 267 | ||
| Clínica | 267 | ||
| Diagnóstico | 268 | ||
| Tratamiento | 269 | ||
| Pronóstico | 270 | ||
| Neurobrucelosis | 270 | ||
| Etiología | 270 | ||
| Anatomía patológica | 270 | ||
| Clínica | 270 | ||
| Diagnóstico | 270 | ||
| Tratamiento | 270 | ||
| Meningitis eosinófila | 270 | ||
| Infecciones del sistema nervioso central por espiroquetas | 271 | ||
| Neurosífilis | 271 | ||
| Etiología y patogenia | 271 | ||
| Clasificación | 271 | ||
| Diagnóstico | 271 | ||
| Diagnóstico de sífilis | 271 | ||
| Diagnóstico de neurosífilis | 272 | ||
| Síndromes clínico-patológicos | 273 | ||
| Meningoencefalitis | 273 | ||
| Tabes dorsal | 273 | ||
| Gomas sifilíticos | 274 | ||
| Tratamiento | 274 | ||
| Neuroborreliosis | 274 | ||
| Etiología | 274 | ||
| Clínica | 274 | ||
| Diagnóstico | 275 | ||
| Diagnóstico de borreliosis | 275 | ||
| Diagnóstico de neuroborreliosis | 275 | ||
| Tratamiento | 275 | ||
| Enfermedad de Whipple | 275 | ||
| Etiología | 275 | ||
| Clínica | 276 | ||
| Diagnóstico | 276 | ||
| Tratamiento | 276 | ||
| Nocardiosis | 276 | ||
| Actinomicosis | 276 | ||
| Micosis | 276 | ||
| Criptococosis | 276 | ||
| Candidiasis | 277 | ||
| Mucormicosis | 277 | ||
| Aspergilosis | 277 | ||
| Coccidioidomicosis | 277 | ||
| Otros microorganismos causantes de enfermedades infecciosas del SNC | 277 | ||
| Mycoplasma pneumoniae | 277 | ||
| Coxiella burnetii (fiebre Q) | 278 | ||
| Infecciones virales del sistema nervioso central | 278 | ||
| Meningitis virales agudas | 279 | ||
| Etiología | 279 | ||
| Clínica | 279 | ||
| Diagnóstico | 279 | ||
| Tratamiento | 279 | ||
| Meningitis linfocitaria recurrente | 279 | ||
| Encefalitis virales agudas | 279 | ||
| Encefalitis herpética | 280 | ||
| Etiopatogenia | 280 | ||
| Anatomía patológica | 280 | ||
| Clínica | 280 | ||
| Tratamiento | 282 | ||
| Pronóstico y evolución | 282 | ||
| Infecciones por virus del herpes zóster | 282 | ||
| Etiopatogenia | 282 | ||
| Anatomía patológica | 282 | ||
| Clínica y diagnóstico | 282 | ||
| Evolución y pronóstico | 283 | ||
| Tratamiento | 283 | ||
| Infecciones por otros virus del grupo herpes | 283 | ||
| Rabia | 284 | ||
| Etiopatogenia | 284 | ||
| Anatomía patológica | 284 | ||
| Clínica | 284 | ||
| Diagnóstico | 284 | ||
| Tratamiento | 284 | ||
| Infecciones por enterovirus | 285 | ||
| Poliomielitis | 285 | ||
| Etiopatogenia | 285 | ||
| Anatomía patológica | 285 | ||
| Clínica | 285 | ||
| Tratamiento | 285 | ||
| Síndrome pospolio | 285 | ||
| Infecciones por otros enterovirus | 285 | ||
| Encefalitis letárgica (de von Economo) | 286 | ||
| Encefalitis virales subagudas o crónicas | 286 | ||
| Encefalomielitis en los pacientes con hipogammaglobulinemia primaria | 286 | ||
| Encefalitis subaguda por el virus del sarampión (panencefalitis esclerosante subaguda) | 286 | ||
| 16 - Enfermedades vasculares cerebrales | 301 | ||
| Introducción | 301 | ||
| Conceptos generales | 301 | ||
| Epidemiología y factores predisponentes | 302 | ||
| Epidemiología descriptiva. Mortalidad y morbilidad | 302 | ||
| Factores predisponentes | 302 | ||
| Edad | 302 | ||
| Sexo | 302 | ||
| Herencia y genética | 302 | ||
| Raza | 302 | ||
| Hipertensión arterial | 303 | ||
| Diabetes | 303 | ||
| Hiperlipemia | 303 | ||
| Etanol | 303 | ||
| Tabaquismo | 303 | ||
| Anticonceptivos orales | 303 | ||
| Cardiopatías | 303 | ||
| Ateromatosis carotídea | 303 | ||
| Otros factores individuales y ambientales | 303 | ||
| Principales tipos de ictus cerebral | 304 | ||
| Enfermedades vasculares cerebrales isquémicas | 304 | ||
| Anatomía vascular del cerebro | 304 | ||
| Síndromes neurovasculares | 305 | ||
| Síndromes neurovasculares de la arteria carótida | 305 | ||
| Síndromes neurovasculares de la arteria cerebral media | 306 | ||
| Síndromes neurovasculares de la arteria cerebral anterior | 306 | ||
| Síndromes neurovasculares de la arteria cerebral posterior | 308 | ||
| Síndromes neurovasculares de la arteria basilar | 309 | ||
| Síndromes neurovasculares de la arteria vertebral | 310 | ||
| Clasificación clínica de los síndromes neurovasculares | 310 | ||
| Infarto completo de la circulación anterior | 310 | ||
| Infarto parcial de la circulación anterior | 310 | ||
| Infarto lagunar | 310 | ||
| Infarto de la circulación posterior | 310 | ||
| Fisiopatología de la isquemia cerebral | 311 | ||
| Factores hemodinámicos | 311 | ||
| Factores bioquímicos | 311 | ||
| Fisiopatología del edema cerebral en la isquemia | 312 | ||
| Etiopatogenia de la isquemia cerebral | 312 | ||
| Trombosis | 312 | ||
| Aterosclerosis | 312 | ||
| Lipohialinosis y necrosis fibrinoide | 313 | ||
| Migraña | 313 | ||
| Arteritis | 313 | ||
| Arteritis infecciosas | 313 | ||
| Arteritis no infecciosas | 313 | ||
| Disección arterial | 313 | ||
| Displasia fibromuscular | 316 | ||
| Enfermedad de moyamoya | 316 | ||
| Síndrome de Sneddon | 316 | ||
| Síndrome de Susac | 316 | ||
| Citopatías mitocondriales | 316 | ||
| Angiopatía cerebral amiloidea | 317 | ||
| Otras arteriopatías hereditarias: CADASIL, CARASIL, HERNS, HANAC y enfermedad de Fabry | 317 | ||
| CADASIL | 317 | ||
| CARASIL (o síndrome de Maeda) | 318 | ||
| HERNS | 318 | ||
| HANAC | 318 | ||
| Enfermedad de Fabry | 318 | ||
| Alteraciones hematológicas | 318 | ||
| Drogas | 319 | ||
| Vasoespasmo y daño endotelial | 319 | ||
| Embolia | 319 | ||
| Embolia cerebral de origen cardíaco | 319 | ||
| Embolia cerebral arteria-arteria | 319 | ||
| Embolias cerebrales menos frecuentes | 319 | ||
| Alteración hemodinámica | 319 | ||
| Manifestaciones clínicas de la isquemia cerebral | 320 | ||
| Ataques isquémicos transitorios | 320 | ||
| Infarto cerebral aterotrombótico | 321 | ||
| Infarto cerebral cardioembólico | 321 | ||
| Infarto lagunar | 321 | ||
| Infartos hemodinámicos | 322 | ||
| Complicaciones en la fase aguda del ictus isquémico | 323 | ||
| Ictus deteriorante y progresivo | 323 | ||
| Transformación hemorrágica | 324 | ||
| Convulsiones | 324 | ||
| Depresión | 324 | ||
| Alteraciones cardiovasculares | 324 | ||
| Apneas de sueño | 324 | ||
| Fiebre e infecciones | 324 | ||
| Otras complicaciones | 324 | ||
| Diagnóstico del ictus isquémico | 325 | ||
| Examen neurovascular | 325 | ||
| Pruebas de laboratorio | 325 | ||
| Exploración ultrasonográfica | 326 | ||
| Estudio de los troncos supraaórticos | 326 | ||
| Doppler transcraneal | 326 | ||
| Estudios de imagen | 326 | ||
| Tomografía computarizada | 326 | ||
| Resonancia magnética | 328 | ||
| Angiografía | 328 | ||
| Exploraciones cardiológicas | 329 | ||
| Estudios funcionales | 329 | ||
| Protocolo diagnóstico en la fase aguda del ictus | 329 | ||
| Tratamiento del ictus isquémico | 329 | ||
| Tratamiento durante la fase aguda del ictus isquémico | 329 | ||
| Medidas generales | 329 | ||
| Fibrinólisis intravenosa | 331 | ||
| Tratamiento recanalizador intraarterial | 332 | ||
| Prevención y tratamiento de las complicaciones médicas en la fase aguda del ictus | 332 | ||
| Complicaciones cardiovasculares | 332 | ||
| Complicaciones respiratorias | 333 | ||
| Complicaciones musculoesqueléticas | 333 | ||
| Complicaciones gastrointestinales | 333 | ||
| Complicaciones urinarias | 333 | ||
| Complicaciones fecales | 333 | ||
| Complicaciones sistémicas | 333 | ||
| Complicaciones cutáneas | 333 | ||
| Tratamiento quirúrgico en el ictus agudo | 333 | ||
| Rehabilitación y pronóstico de la enfermedad vascular cerebral | 334 | ||
| Aspectos psicológicos, sociales y económicos | 335 | ||
| Tratamiento profiláctico en el ictus isquémico | 335 | ||
| Prevención primaria | 335 | ||
| Prevención secundaria | 335 | ||
| Tratamiento y control de los factores de riesgo vascular | 335 | ||
| Antiagregantes plaquetarios | 336 | ||
| Anticoagulantes | 336 | ||
| Endarterectomía o angioplastia carotídeas | 336 | ||
| Enfermedades vasculares cerebrales hemorrágicas | 337 | ||
| Hemorragias intraparenquimatosas | 337 | ||
| Etiología | 337 | ||
| Anatomía patológica | 338 | ||
| Fisiopatología | 338 | ||
| Clínica | 338 | ||
| Hemorragias hemisféricas grandes | 338 | ||
| Hemorragias hemisféricas pequeñas | 338 | ||
| Hemorragias del tronco cerebral | 339 | ||
| Hemorragia del cerebelo | 339 | ||
| Diagnóstico | 339 | ||
| Pronóstico en la fase aguda | 339 | ||
| Tratamiento | 340 | ||
| Tratamiento médico | 340 | ||
| Tratamiento quirúrgico | 340 | ||
| Rehabilitación y pronóstico a largo plazo | 341 | ||
| Hemorragia subaracnoidea | 341 | ||
| Epidemiología | 341 | ||
| Etiología y patogenia | 341 | ||
| Anatomía patológica | 342 | ||
| Clínica | 343 | ||
| Síntomas del aneurisma y de alarma | 343 | ||
| Síntomas y signos de hemorragia subaracnoidea | 343 | ||
| Diagnóstico | 343 | ||
| Evolución y pronóstico precoz | 344 | ||
| Deterioro isquémico y vasoespasmo | 344 | ||
| Segunda hemorragia | 346 | ||
| Hemorragia subaracnoidea sin aneurisma | 346 | ||
| Tratamiento | 346 | ||
| Tratamiento médico | 346 | ||
| Tratamiento quirúrgico y endovascular | 347 | ||
| Tratamiento de los aneurismas sin romper | 347 | ||
| Tratamiento de los aneurismas micóticos | 348 | ||
| Secuelas de la hemorragia subaracnoidea | 348 | ||
| Malformaciones vasculares no aneurismáticas | 348 | ||
| Malformaciones arteriovenosas | 348 | ||
| Clínica | 349 | ||
| Tratamiento | 349 | ||
| Malformaciones venosas | 349 | ||
| Angiomas venosos | 349 | ||
| Cavernomas | 350 | ||
| 17 - Epilepsias | 359 | ||
| Introducción | 359 | ||
| Definiciones | 359 | ||
| Crisis epiléptica | 359 | ||
| Crisis focal | 359 | ||
| Crisis generalizada | 359 | ||
| Crisis de inicio desconocido | 359 | ||
| Crisis inclasificable | 359 | ||
| Crisis provocada | 360 | ||
| Crisis precipitada | 360 | ||
| Crisis refleja | 360 | ||
| Epilepsia | 360 | ||
| Epilepsia genética | 360 | ||
| Epilepsia estructural | 361 | ||
| Epilepsia infecciosa | 361 | ||
| Epilepsia metabólica | 361 | ||
| Epilepsia inmunológica | 361 | ||
| Epilepsia de causa desconocida | 361 | ||
| Epilepsia activa y epilepsia en remisión | 361 | ||
| Epilepsia de difícil control, refractaria o farmacorresistente | 361 | ||
| Crisis continuas o estado de mal (status) epiléptico | 361 | ||
| Síndrome epiléptico | 361 | ||
| Enfermedad epiléptica | 361 | ||
| Encefalopatías epilépticas | 361 | ||
| Epidemiología | 361 | ||
| Etiología | 362 | ||
| Genética | 363 | ||
| Fisiopatología | 363 | ||
| Anatomía patológica | 364 | ||
| Clínica | 364 | ||
| Clasificación y clínica de las crisis epilépticas | 364 | ||
| Síntomas prodrómicos | 365 | ||
| Aura epiléptica | 365 | ||
| Crisis epilépticas generalizadas | 365 | ||
| Crisis generalizadas motoras | 365 | ||
| Crisis mioclónicas | 365 | ||
| Crisis tónicas | 365 | ||
| Crisis tónico-clónica | 365 | ||
| Crisis atónicas | 366 | ||
| Crisis generalizadas no motoras o ausencias | 366 | ||
| Ausencias típicas | 366 | ||
| Ausencias atípicas | 366 | ||
| Crisis epilépticas focales | 366 | ||
| Síntomas y signos vegetativos | 366 | ||
| Síntomas sensitivos o sensoriales | 366 | ||
| Síntomas y signos motores | 367 | ||
| Alteraciones del lenguaje | 367 | ||
| Síntomas psíquicos | 367 | ||
| Síntomas emocionales | 368 | ||
| Automatismos | 368 | ||
| Crisis gelásticas | 368 | ||
| Crisis continuas o estados de mal epiléptico (status epiléptico) | 368 | ||
| Epilepsia focal continua o estado de mal focal motor | 369 | ||
| Estado de mal tónico-clónico | 369 | ||
| Estado de mal de ausencias | 369 | ||
| Estado de mal de crisis focales no motoras | 370 | ||
| Estado de mal sutil | 370 | ||
| Estado epiléptico no convulsivo del paciente en coma | 370 | ||
| Síndrome SESA | 370 | ||
| Síndrome NORSE | 370 | ||
| Estados de mal peculiares de la infancia | 370 | ||
| Encefalitis herpética | 370 | ||
| Encefalitis autoinmunes | 370 | ||
| Síndrome FIRES | 370 | ||
| Síndrome HHE | 370 | ||
| Epilepsia dependiente de piridoxina | 371 | ||
| Clasificación y clínica de los síndromes epilépticos | 371 | ||
| Epilepsias focales | 372 | ||
| Epilepsias focales idiopáticas | 372 | ||
| Epilepsias focales idiopáticas de la edad pediátrica | 372 | ||
| Crisis infantiles benignas no familiares | 372 | ||
| Epilepsia benigna infantil con paroxismos centrotemporales («epilepsia rolándica») | 372 | ||
| Epilepsia focal occipital benigna con crisis vegetativas o síndrome de Panayiotopoulos | 372 | ||
| Epilepsia occipital benigna de comienzo tardío (de Gastaut) | 373 | ||
| Otros síndromes de epilepsia focal benigna atípica de la infancia | 373 | ||
| Epilepsias focales familiares autosómicas dominantes | 373 | ||
| Crisis neonatales familiares benignas | 373 | ||
| Crisis infantiles familiares benignas | 373 | ||
| Epilepsia frontal nocturna autosómica dominante | 373 | ||
| Epilepsia familiar del lóbulo temporal | 373 | ||
| Epilepsias focales sintomáticas (o probablemente sintomáticas) | 374 | ||
| Epilepsias límbicas | 374 | ||
| Epilepsias neocorticales | 376 | ||
| Síndrome de Rasmussen | 376 | ||
| Síndrome hemiconvulsión-hemiplejía | 377 | ||
| Epilepsias sintomáticas del lóbulo frontal | 377 | ||
| Epilepsias generalizadas | 377 | ||
| Epilepsias generalizadas idiopáticas | 377 | ||
| Epilepsia mioclónica benigna de la infancia | 378 | ||
| Epilepsia con crisis mioclónico-astáticas | 378 | ||
| Epilepsia con ausencias de la infancia | 378 | ||
| Epilepsia con ausencias mioclónicas | 379 | ||
| Epilepsia con ausencias juveniles | 379 | ||
| Epilepsia mioclónica juvenil | 379 | ||
| Epilepsia con crisis generalizadas tónico-clónicas | 379 | ||
| Epilepsias genéticas con crisis febriles plus | 379 | ||
| Epilepsias reflejas | 379 | ||
| Epilepsia idiopática occipital fotosensible | 380 | ||
| Epilepsia primaria de la lectura | 380 | ||
| Epilepsia sobresalto | 380 | ||
| Encefalopatías epilépticas | 380 | ||
| Encefalopatía mioclónica precoz | 381 | ||
| Encefalopatía epiléptica infantil precoz o síndrome de Ohtahara | 381 | ||
| Síndrome de West | 381 | ||
| Síndrome de Dravet o epilepsia mioclónica grave de la infancia | 381 | ||
| Síndrome de Lennox-Gastaut | 382 | ||
| Síndrome de Landau-Kleffner | 382 | ||
| Epilepsia con punta-onda continua durante el sueño lento | 382 | ||
| Epilepsia con retraso mental y duplicaciones en Xp22 | 382 | ||
| Epilepsias mioclónicas | 382 | ||
| Enfermedad de Lafora | 383 | ||
| Enfermedad de Unverricht-Lundborg | 383 | ||
| Ceroidolipofuscinosis | 383 | ||
| Crisis que no conllevan necesariamente el diagnóstico de epilepsia | 383 | ||
| Crisis neonatales benignas | 383 | ||
| Crisis febriles | 383 | ||
| Definición | 383 | ||
| Epidemiología y genética | 383 | ||
| Clínica | 384 | ||
| 18 - Enfermedades caracterizadas por trastornos del movimiento | 413 | ||
| Introducción | 413 | ||
| Enfermedad de Parkinson idiopática (con cuerpos de Lewy) | 413 | ||
| Concepto | 413 | ||
| Epidemiología | 414 | ||
| Etiopatogenia | 414 | ||
| Edad y degeneración neuronal | 414 | ||
| Selectividad lesional | 414 | ||
| Factores genéticos | 415 | ||
| Factores exógenos o ambientales | 416 | ||
| Anatomía patológica | 417 | ||
| Vías patogénicas | 417 | ||
| Fisiopatología | 418 | ||
| Clínica | 418 | ||
| Bradicinesia | 419 | ||
| Rigidez | 420 | ||
| Temblor | 420 | ||
| Trastornos de la postura | 421 | ||
| Fatiga | 421 | ||
| Alteraciones de la marcha | 421 | ||
| Caídas | 421 | ||
| Acatisia | 421 | ||
| Alteraciones vegetativas | 421 | ||
| Hiposmia | 421 | ||
| Anomalías oculares | 421 | ||
| Trastornos del habla | 422 | ||
| Movimientos distónicos | 422 | ||
| Dolor | 422 | ||
| Trastornos afectivos | 422 | ||
| Alteraciones del sueño | 422 | ||
| Trastornos neuropsicológicos | 422 | ||
| Trastorno del control de impulsos | 422 | ||
| Alteraciones visuales | 422 | ||
| Psicosis | 423 | ||
| Demencia | 423 | ||
| Diagnóstico | 423 | ||
| Diagnóstico diferencial | 423 | ||
| Temblor esencial | 423 | ||
| Parkinsonismo farmacológico o iatrogénico | 423 | ||
| Temblor de reposo monosintomático sin evidencia de déficit dopaminérgico | 425 | ||
| Parkinsonismo por calcificaciones de los ganglios basales | 425 | ||
| Parkinsonismo por manganeso y otros tóxicos | 426 | ||
| Parkinsonismos «exóticos» | 426 | ||
| Hidrocefalia oculta | 426 | ||
| Parkinsonismo vascular | 426 | ||
| Atrofia multisistémica | 426 | ||
| Parálisis supranuclear progresiva | 426 | ||
| Parkinsonismo con depresión e hipoventilación (síndrome de Perry) | 427 | ||
| Parkinsonismo postencefalítico | 427 | ||
| Parkinsonismo y enfermedad de las motoneuronas | 427 | ||
| Evolución y pronóstico | 427 | ||
| Tratamiento | 427 | ||
| Anticolinérgicos | 427 | ||
| Amantadina | 428 | ||
| Levodopa | 428 | ||
| Inhibidores de la catecol-O-metil-transferasa | 428 | ||
| Inhibidores de la monoaminooxidasa B | 429 | ||
| Agonistas directos de los receptores dopaminérgicos (ARD) | 429 | ||
| Elección e inicio del tratamiento | 429 | ||
| Efectos secundarios de la L-DOPA. Fluctuaciones motoras y discinesias | 430 | ||
| Tratamiento farmacológico de los trastornos psíquicos | 431 | ||
| Tratamiento quirúrgico | 431 | ||
| Terapia celular y génica | 432 | ||
| Tratamiento general y sintomático | 432 | ||
| Enfermedad de Parkinson y parkinsonismos genéticos | 432 | ||
| Variedades autosómicas dominantes | 432 | ||
| PARK-1 (SNCA) | 432 | ||
| PARK-5 (UCH-L1) | 433 | ||
| PARK-8 (LRRK2) | 433 | ||
| PARK-17 (VPS35) | 433 | ||
| PARK 18 (EIF4G1) | 433 | ||
| PARK 21 (DNAJC13) | 433 | ||
| Mutaciones en CHCHd2 | 433 | ||
| Mutaciones en GIGYF2 | 433 | ||
| Mutaciones en TNEM | 433 | ||
| Variedades autosómicas recesivas | 433 | ||
| PARK-2 (parkina) | 433 | ||
| PARK-6 (PINK-1) | 433 | ||
| PARK-7 (DJ-1) | 434 | ||
| Variedades autosómicas recesivas complejas | 434 | ||
| PARK-9 (enfermedad de Kufor-Rakeb) | 434 | ||
| PARK-14 (PLA2G6) | 434 | ||
| PARK-15 (degeneración palidopiramidal) | 434 | ||
| PARK 19 (DNAJC6) | 434 | ||
| Temblor esencial | 434 | ||
| Definición | 434 | ||
| Epidemiología | 434 | ||
| Etiopatogenia | 434 | ||
| Anatomía patológica | 434 | ||
| Fisiopatología | 435 | ||
| Clínica | 435 | ||
| Diagnóstico | 435 | ||
| Tratamiento | 436 | ||
| Otros temblores idiopáticos | 437 | ||
| Temblor primario de la escritura y temblor específico de una tarea | 437 | ||
| Temblor ortostático | 437 | ||
| Temblor distónico | 437 | ||
| Síndrome del X frágil y síndrome de temblor y ataxia asociado al X frágil | 437 | ||
| Parálisis supranuclear progresiva (PSP) (enfermedad de Steele-Richardson-Olszewski) | 438 | ||
| Epidemiología | 438 | ||
| Etiología | 438 | ||
| Anatomía patológica | 438 | ||
| Clínica | 439 | ||
| Diagnóstico y diagnóstico diferencial | 439 | ||
| Tratamiento | 440 | ||
| Degeneración corticobasal | 440 | ||
| Etiología y concepto | 440 | ||
| Anatomía patológica | 440 | ||
| Clínica | 440 | ||
| Diagnóstico | 441 | ||
| Tratamiento | 441 | ||
| Enfermedad de Wilson | 441 | ||
| Epidemiología | 441 | ||
| Etiopatogenia | 441 | ||
| Anatomía patológica | 442 | ||
| Clínica | 442 | ||
| Diagnóstico | 442 | ||
| Tratamiento | 443 | ||
| Degeneración hepatocerebral adquirida | 444 | ||
| Atrofia multisistémica (AMS) | 444 | ||
| Concepto | 444 | ||
| Epidemiología | 444 | ||
| Etiopatogenia | 444 | ||
| Anatomía patológica | 444 | ||
| Clínica | 445 | ||
| Diagnóstico y diagnóstico diferencial | 445 | ||
| Tratamiento | 446 | ||
| Necrosis estriatal autosómica dominante | 446 | ||
| Neurodegeneración con acumulación cerebral de hierro | 446 | ||
| Neurodegeneración con acumulación cerebral de hierro de tipo 1 | 447 | ||
| Etiopatogenia | 447 | ||
| Anatomía patológica | 447 | ||
| Clínica y diagnóstico | 447 | ||
| Tratamiento | 447 | ||
| Neurodegeneración con acumulación cerebral de hierro de tipo 2 | 447 | ||
| Neurodegeneración con acumulación cerebral de hierro por mutaciones en FA2H | 447 | ||
| Neuroferritinopatía | 447 | ||
| Aceruloplasminemia | 447 | ||
| Enfermedad de Huntington | 448 | ||
| Etiología y patogenia | 448 | ||
| Anatomía patológica y neuroquímica | 449 | ||
| Clínica | 449 | ||
| Diagnóstico y diagnóstico diferencial | 450 | ||
| Tratamiento | 450 | ||
| Otros síndromes que cursan con corea | 451 | ||
| Corea aguda | 451 | ||
| Corea senil | 451 | ||
| Discinesia tardía | 451 | ||
| Corea reumática (de Sydenham) | 451 | ||
| Neuroacantocitosis | 452 | ||
| Enfermedad con «cuerpos de inclusión neuronal» | 452 | ||
| Síndrome de Lesch-Nyhan | 452 | ||
| Corea familiar benigna (CFB) y síndromes relacionados | 452 | ||
| Enfermedad de Leigh | 453 | ||
| Etiología | 453 | ||
| Anatomía patológica | 453 | ||
| Clínica | 453 | ||
| Diagnóstico | 453 | ||
| Tratamiento | 454 | ||
| Atrofia dentado-rubro-pálido-luysiana | 454 | ||
| Síndromes distónicos | 454 | ||
| Etiología | 454 | ||
| Fisiopatología | 454 | ||
| Clasificación y clínica | 455 | ||
| Distribución corporal | 455 | ||
| Patrón temporal | 455 | ||
| Síndromes distónicos | 456 | ||
| Distonías aisladas generalizadas de comienzo precoz | 456 | ||
| DYT 1. Distonía generalizada idiopática o distonía idiopática de torsión | 456 | ||
| Etiología | 456 | ||
| Anatomía patológica | 456 | ||
| Clínica | 456 | ||
| Diagnóstico | 456 | ||
| Tratamiento | 456 | ||
| DYT 6 | 456 | ||
| Distonía-parkinsonismo | 456 | ||
| DYT 3 (Lubag) | 456 | ||
| DYT 5a y DYT 5b | 456 | ||
| Etiología y patogenia | 456 | ||
| DYT 5a | 456 | ||
| DYT 5b | 457 | ||
| Anatomía patológica | 457 | ||
| Clínica y tratamiento | 457 | ||
| DYT 12. Distonía-parkinsonismo de inicio rápido | 457 | ||
| DYT 16 | 457 | ||
| Distonía mioclónica | 457 | ||
| Distonías o discinesias paroxísticas | 457 | ||
| Discinesias paroxísticas cinesigénicas | 458 | ||
| Discinesias paroxísticas no cinesigénicas | 458 | ||
| Discinesia paroxística inducida por el ejercicio | 458 | ||
| Distonía aislada focal o segmentaria de comienzo en el adulto | 458 | ||
| Etiología | 458 | ||
| Cuadro clínico | 458 | ||
| Blefaroespasmo y síndrome de Meige | 458 | ||
| Distonía cervical. Tortícolis | 458 | ||
| Distonía laríngea | 458 | ||
| Distonías de las extremidades | 458 | ||
| Distonía psicógena | 459 | ||
| Distonías aguda y tardía por fármacos | 459 | ||
| Distonía aguda | 459 | ||
| Distonía tardía | 459 | ||
| Tratamiento | 459 | ||
| Tics | 459 | ||
| Enfermedad de Gilles de la Tourette | 460 | ||
| Etiopatogenia | 460 | ||
| Anatomía patológica | 460 | ||
| Fisiopatología | 460 | ||
| Clínica | 460 | ||
| Tratamiento | 461 | ||
| Mioclonías | 461 | ||
| Mioclonías focales o segmentarias | 462 | ||
| Mioclonías periféricas | 462 | ||
| Mioclonías medulares | 462 | ||
| Mioclonías medulares segmentarias | 462 | ||
| Mioclonías medulares propioespinales | 462 | ||
| Mioclonía rítmica (o temblor) del velo del paladar | 462 | ||
| Mioclonía del velo del paladar sintomática | 462 | ||
| Mioclonía del velo del paladar idiopática | 464 | ||
| Mioclonías focales corticales | 464 | ||
| Mioclonía cortical negativa | 464 | ||
| Mioclonías multifocales | 464 | ||
| Mioclonías generalizadas | 464 | ||
| Mioclonías generalizadas corticales | 464 | ||
| Mioclonías generalizadas subcorticales | 464 | ||
| Mioclonías generalizadas reticulares | 465 | ||
| Mioclonías fisiológicas | 465 | ||
| Hipo | 465 | ||
| Sobresalto | 465 | ||
| Mioclonías hípnicas | 465 | ||
| Mioclonías esenciales | 465 | ||
| Mioclonías sintomáticas | 465 | ||
| Encefalopatías metabólicas adquiridas | 465 | ||
| Mioclonías postanóxicas | 465 | ||
| Síndrome opsoclono-mioclono | 466 | ||
| Otros síndromes | 466 | ||
| Movimientos anormales funcionales o psicógenos | 466 | ||
| Bibliografía | 466.e1 | ||
| 19 - Enfermedades de la médula espinal | 467 | ||
| Introducción | 467 | ||
| Recuerdo anatomofisiológico | 467 | ||
| Estructura externa | 467 | ||
| Vascularización | 467 | ||
| Estructura interna | 468 | ||
| Síntesis fisiológica | 468 | ||
| Síntomas y signos | 468 | ||
| Síntomas y signos de lesión de la raíz posterior | 468 | ||
| Síntomas y signos de lesión de la raíz anterior | 468 | ||
| Síntomas y signos disautonómicos | 468 | ||
| Movimientos anormales | 468 | ||
| Síndromes medulares | 469 | ||
| Síndrome de la sección medular completa aguda | 469 | ||
| Síndrome alterno de hemisección medular (síndrome de Brown-Séquard) | 469 | ||
| Síndrome centromedular | 470 | ||
| Síndrome medular posterior | 471 | ||
| Síndrome medular anterior | 471 | ||
| Síndrome del agujero occipital | 471 | ||
| Síndromes medulares motores puros | 471 | ||
| Síndrome del cono terminal y síndrome de la cola de caballo | 472 | ||
| Otros síndromes medulares | 472 | ||
| Enfermedades de la médula | 472 | ||
| Traumatismos medulares y del raquis graves | 472 | ||
| Etiopatogenia | 472 | ||
| Anatomía patológica | 473 | ||
| Clínica | 473 | ||
| Diagnóstico y tratamiento | 474 | ||
| Traumatismos cervicales menores («latigazo» cervical) | 474 | ||
| Etiopatogenia | 474 | ||
| Clínica y diagnóstico | 474 | ||
| Tratamiento | 475 | ||
| Enfermedades vasculares de la médula | 475 | ||
| Isquemia medular | 475 | ||
| Etiopatogenia | 475 | ||
| Anatomía patológica | 476 | ||
| 20 - Enfermedades desmielinizantes de base inmunitaria, metabólicas adquiridas y de base genética | 495 | ||
| Introducción | 495 | ||
| Esclerosis múltiple | 495 | ||
| Genética | 495 | ||
| Epidemiología | 495 | ||
| Factores ambientales | 496 | ||
| Etiopatogenia | 496 | ||
| Anatomía patológica | 496 | ||
| Fisiopatología | 497 | ||
| Formas evolutivas | 497 | ||
| Variantes clínico-patológicas | 497 | ||
| Esclerosis difusa de Schilder | 497 | ||
| Esclerosis concéntrica de Balo | 498 | ||
| Variedad de Marburg | 498 | ||
| Lesión inflamatoria desmielinizante expansiva o «seudotumoral» | 498 | ||
| Clínica | 498 | ||
| Síntomas iniciales | 499 | ||
| Trastornos motores paréticos | 499 | ||
| Trastornos de la coordinación | 499 | ||
| Trastornos sensitivos | 499 | ||
| Trastornos visuales | 499 | ||
| Trastornos retinianos | 500 | ||
| Trastornos oculomotores | 500 | ||
| Trastornos de otros pares craneales | 500 | ||
| Trastornos esfinterianos y sexuales | 500 | ||
| Trastornos psíquicos | 500 | ||
| Síntomas paroxísticos | 501 | ||
| Diagnóstico | 501 | ||
| Criterios de diagnóstico | 501 | ||
| Valoración de los hallazgos de la resonancia magnética | 501 | ||
| Definición de brote | 501 | ||
| Alteraciones del líquido cefalorraquídeo | 502 | ||
| Potenciales evocados | 502 | ||
| Neuroimagen | 502 | ||
| Diagnóstico diferencial | 504 | ||
| Evolución y pronóstico | 504 | ||
| Esclerosis múltiple infantojuvenil | 505 | ||
| Tratamiento | 505 | ||
| Tratamientos patogénicos (modificadores de la evolución) | 505 | ||
| Interferones | 505 | ||
| Acetato de glatirámero | 506 | ||
| Fingolimod | 506 | ||
| Dimetilfumarato | 506 | ||
| Teriflunamida | 506 | ||
| Natalizumab | 506 | ||
| Alentuzumab | 506 | ||
| Daclizumab | 506 | ||
| Ocrelizumab | 506 | ||
| Rituximab | 506 | ||
| Indicaciones de los fármacos patogénicos | 506 | ||
| Síndrome clínico aislado | 506 | ||
| Esclerosis múltiple recidivante-remitente | 507 | ||
| Esclerosis múltiple secundariamente progresiva | 507 | ||
| Esclerosis múltiple primariamente progresiva | 507 | ||
| Riesgo de leucoencefalopatía multifocal progresiva | 507 | ||
| Síndrome de reconstitución inmune | 507 | ||
| Trasplante de médula ósea | 507 | ||
| Tratamiento sintomático | 507 | ||
| Tratamientos no farmacológicos | 508 | ||
| Encefalomielitis aguda diseminada (EAD) | 508 | ||
| Etiopatogenia | 508 | ||
| Anatomía patológica | 508 | ||
| Clínica | 508 | ||
| Diagnóstico | 508 | ||
| Tratamiento | 509 | ||
| Encefalomielitis aguda hemorrágica (de W. Hurst) | 509 | ||
| Neuromielitis óptica de Devic | 509 | ||
| Neuromielitis óptica con anticuerpos antiacuaporina 4 | 509 | ||
| Epidemiología | 509 | ||
| Etiopatogenia | 509 | ||
| Anatomía patológica | 509 | ||
| Clínica y diagnóstico | 509 | ||
| Pronóstico y tratamiento | 510 | ||
| Neuromielitis óptica con anticuerpos anti-MOG-IgG | 510 | ||
| Enfermedades desmielinizantes no inmunológicas | 510 | ||
| Encefalopatía postanóxica tardía | 510 | ||
| Etiopatogenia | 510 | ||
| Clínica | 510 | ||
| Tratamiento | 510 | ||
| Mielinólisis pontina y extrapontina | 510 | ||
| Enfermedad de Marchiafawa-Bignami | 511 | ||
| 21 - Neurooncología. Tumores cerebrales | 519 | ||
| Introducción | 519 | ||
| Tumores cerebrales primarios: aspectos generales | 519 | ||
| Etiopatogenia | 519 | ||
| Genética molecular | 519 | ||
| Mecanismos de propagación | 520 | ||
| Clasificación | 520 | ||
| Epidemiología | 521 | ||
| Síndromes clínicos | 521 | ||
| Diagnóstico | 523 | ||
| Tratamiento general | 524 | ||
| Principales tipos de tumores cerebrales | 524 | ||
| Tumores derivados del neuroepitelio | 524 | ||
| Tumores gliales | 524 | ||
| Tumores gliales difusos | 524 | ||
| Astrocitomas difuso y anaplásico | 524 | ||
| Anatomía patológica y genética molecular | 524 | ||
| Clínica y diagnóstico | 524 | ||
| 22 - Traumatismos craneoencefálicos | 551 | ||
| Introducción | 551 | ||
| Epidemiología | 551 | ||
| Etiología | 551 | ||
| Patogenia | 551 | ||
| Anatomía patológica | 552 | ||
| Diagnóstico y tratamiento del traumatismo craneoencefálico agudo | 552 | ||
| Indicadores de gravedad y seguimiento de los pacientes | 552 | ||
| Valor de las radiografías de cráneo en el traumatismo craneoencefálico | 554 | ||
| Clasificación de las lesiones en la tomografía computarizada craneal | 554 | ||
| Lesiones externas y fracturas | 554 | ||
| Heridas y desgarros del cuero cabelludo | 554 | ||
| Fracturas | 554 | ||
| Vigilancia y tratamiento de los pacientes con traumatismo craneoencefálico | 555 | ||
| Primer grupo (escala de coma de Glasgow de 15) | 555 | ||
| Segundo grupo (escala de coma de Glasgow de 13-14) | 556 | ||
| Tercer grupo (escala de coma de Glasgow de 9-12) | 557 | ||
| Cuarto grupo (escala de coma de Glasgow de 8 o menos) o traumatismo craneoencefálico grave | 557 | ||
| Traslado y estabilización | 557 | ||
| Tratamiento quirúrgico inmediato | 558 | ||
| Tratamiento en la unidad de cuidados intensivos/reanimación | 558 | ||
| Sedación y monitorización | 558 | ||
| Tratamiento de la presión intracraneal elevada | 558 | ||
| Otras medidas terapéuticas | 559 | ||
| Factores pronósticos | 559 | ||
| Empeoramiento secundario | 559 | ||
| Hematoma epidural | 559 | ||
| Hemorragia subaracnoidea | 559 | ||
| Hemorragia intraventricular | 559 | ||
| Hematomas intracerebrales | 559 | ||
| Edema cerebral | 560 | ||
| Secuelas de los traumatismos craneoencefálicos | 560 | ||
| Síndrome postraumático cerebral | 560 | ||
| Epidemiología | 560 | ||
| Patogenia | 560 | ||
| Clínica y diagnóstico | 560 | ||
| Evolución y tratamiento | 561 | ||
| Deterioro cognitivo, cambio de personalidad y trastornos del comportamiento | 561 | ||
| Vértigo posicional | 562 | ||
| Fístula carotidocavernosa | 562 | ||
| Fístula de líquido cefalorraquídeo y meningitis recidivante | 562 | ||
| Lesiones de los pares craneales | 563 | ||
| Lesiones del tallo hipofisario y del hipotálamo | 563 | ||
| Alteraciones del sueño | 563 | ||
| Hidrocefalia | 563 | ||
| Hematoma subdural crónico | 563 | ||
| Etiopatogenia | 563 | ||
| Clínica | 563 | ||
| Diagnóstico | 564 | ||
| Tratamiento | 564 | ||
| Epilepsia | 564 | ||
| Definición | 564 | ||
| Etiopatogenia y epidemiología | 564 | ||
| Clínica | 565 | ||
| Tratamiento | 565 | ||
| Temblor y otros movimientos anormales | 565 | ||
| Defectos cerebrales focales | 565 | ||
| Trastornos del equilibrio y de la marcha | 565 | ||
| Estado vegetativo | 565 | ||
| Traumatismos craneoencefálicos repetidos | 566 | ||
| Deporte y lesiones cerebrales | 566 | ||
| Lesiones agudas | 566 | ||
| Lesiones crónicas | 567 | ||
| Niños maltratados | 567 | ||
| Bibliografía | 567.e1 | ||
| 23 - Enfermedades degenerativas motoras y cerebelosas | 569 | ||
| Introducción | 569 | ||
| Enfermedades de las motoneuronas | 569 | ||
| Neuronopatías motoras hereditarias | 569 | ||
| Atrofia muscular espinal | 569 | ||
| Etiopatogenia | 569 | ||
| 24 - Enfermedades del sistema nervioso periférico | 583 | ||
| Introducción | 583 | ||
| Clasificación | 583 | ||
| Diagnóstico general de las neuropatías | 584 | ||
| Mononeuritis o mononeuropatías | 584 | ||
| Mononeuropatías agudas traumáticas | 585 | ||
| Neuroapraxia | 585 | ||
| Axonotmesis | 585 | ||
| Neurotmesis | 585 | ||
| Mononeuropatías agudas isquémicas | 585 | ||
| Mononeuropatías crónicas | 585 | ||
| Mononeuropatías por atrapamiento y compresión | 585 | ||
| Nervio torácico largo | 585 | ||
| Nervio axilar | 586 | ||
| Nervio radial | 586 | ||
| Nervio mediano | 586 | ||
| Síndrome del túnel carpiano | 586 | ||
| Atrapamiento en el ligamento de Struthers | 587 | ||
| Síndrome del pronador redondo | 587 | ||
| Síndrome del interóseo anterior | 587 | ||
| Nervio cubital | 587 | ||
| Parálisis cubital por compresión en el codo | 587 | ||
| Síndrome del canal de Guyon | 588 | ||
| Nervio femorocutáneo | 588 | ||
| Nervio obturador | 588 | ||
| Nervio ciático | 588 | ||
| Nervio ciático-poplíteo externo o peroneo | 588 | ||
| Nervio tibial posterior | 588 | ||
| Neuromas de Morton y Joplin | 589 | ||
| Mononeuropatías de los pares craneales | 589 | ||
| Nervio olfatorio | 589 | ||
| 25 - Enfermedades musculares y de la unión neuromuscular | 625 | ||
| Introducción | 625 | ||
| Anamnesis. Signos y síntomas de las enfermedades musculares | 625 | ||
| Diagnóstico general de las miopatías | 625 | ||
| Electromiograma | 625 | ||
| Enzima creatincinasa | 625 | ||
| Imagen muscular | 626 | ||
| Biopsia muscular | 626 | ||
| Estudio genético | 626 | ||
| Otras pruebas | 626 | ||
| Distrofias musculares | 626 | ||
| Distrofias musculares ligadas al cromosoma X | 627 | ||
| Distrofinopatías | 627 | ||
| Distrofia muscular de Duchenne | 627 | ||
| Etiopatogenia | 627 | ||
| Clínica | 628 | ||
| Diagnóstico | 628 | ||
| Diagnóstico de los pacientes | 628 | ||
| Diagnóstico de las mujeres portadoras | 629 | ||
| Diagnóstico prenatal | 629 | ||
| Tratamiento | 629 | ||
| Distrofia muscular de Becker | 629 | ||
| Distrofia muscular de Emery-Dreifuss | 630 | ||
| Distrofias musculares de herencia autosómica dominante | 630 | ||
| Distrofias musculares de cinturas dominantes (tipo 1) | 631 | ||
| LGMD de tipo 1A (miotilinopatía) | 631 | ||
| LGMD de tipo 1B (laminopatía) | 631 | ||
| LGMD de tipo 1C (caveolinopatía) | 631 | ||
| LGMD de tipo 1D | 631 | ||
| LGMD de tipo 1E | 631 | ||
| LGMD de tipo 1F | 631 | ||
| LGMD de tipo 1G | 631 | ||
| Distrofia facioescapulohumeral (tipo Landouzy-Dejerine) | 631 | ||
| Etiopatogenia | 631 | ||
| Clínica y diagnóstico | 631 | ||
| Tratamiento | 632 | ||
| Distrofia miotónica de tipo 1. Enfermedad de Steinert | 632 | ||
| Etiopatogenia | 632 | ||
| Clínica | 632 | ||
| Diagnóstico | 633 | ||
| Tratamiento | 633 | ||
| Distrofia miotónica de tipo 2 | 633 | ||
| Distrofias musculares de herencia autosómica recesiva | 633 | ||
| Distrofias musculares de cinturas recesivas o de tipo 2 | 633 | ||
| LGMD de tipo 2A (calpainopatía) | 633 | ||
| LGMD de tipo 2B (disferlinopatía) | 633 | ||
| LGMD de tipos 2C, 2D, 2E y 2F (sarcoglicanopatías) | 634 | ||
| LGMD de tipo 2G (teletoninopatía) | 634 | ||
| LGMD de tipo 2H | 634 | ||
| LGMD de tipo 2I | 634 | ||
| LGMD de tipo 2J | 634 | ||
| LGMD de tipo 2K | 634 | ||
| LGMD de tipo 2L | 634 | ||
| LGMD de tipo 2M | 634 | ||
| LGMD de tipo 2N | 635 | ||
| LGMD de tipo 2O | 635 | ||
| LGMD de tipo 2P | 635 | ||
| LGMD de tipo 2Q | 635 | ||
| Distrofias musculares congénitas | 635 | ||
| Formas sin afectación cerebral | 635 | ||
| Formas con afectación del sistema nervioso central | 635 | ||
| Distrofia muscular congénita con defecto de laminina α-2 (merosina) | 635 | ||
| Distrofias musculares de herencia variable | 636 | ||
| Miopatías de Bethlem y de Ullrich | 636 | ||
| Distrofias musculares distales | 636 | ||
| Miopatías miofibrilares (MFM) | 636 | ||
| Distrofia oculofaríngea | 636 | ||
| Miopatías congénitas con anomalías estructurales características | 636 | ||
| Miopatía congénita con desproporción de fibras | 636 | ||
| Miopatía central core | 636 | ||
| Miopatía minicore | 636 | ||
| Miopatía nemalínica | 637 | ||
| Miopatía miotubular (centronuclear) | 637 | ||
| Miopatías congénitas con base metabólica conocida | 637 | ||
| Miopatías por trastorno del metabolismo de los hidratos de carbono (glucogenosis) | 637 | ||
| Enfermedad de Pompe (glucogenosis de tipo II) | 637 | ||
| Enfermedad de Danon (glucogenosis IIb) | 638 | ||
| Enfermedad de Cori-Forbes (glucogenosis III) | 638 | ||
| Enfermedad de Andersen (glucogenosis IV) | 638 | ||
| Enfermedad de McArdle (glucogenosis V) | 638 | ||
| Enfermedad de Tarui | 638 | ||
| Otras glucogenosis | 638 | ||
| Déficit de mioadenilato desaminasa | 638 | ||
| Miopatías lipídicas | 638 | ||
| Fisiopatología y clasificación | 638 | ||
| Clínica y diagnóstico | 639 | ||
| Tratamiento | 639 | ||
| Miopatías (citopatías) mitocondriales | 639 | ||
| Parálisis periódicas y síndromes miotónicos por mutaciones de los canales iónicos. Canalopatías | 639 | ||
| Miotonías congénitas por mutaciones del canal del cloro | 640 | ||
| Etiopatogenia | 640 | ||
| 26 - Demencias | 659 | ||
| Introducción | 659 | ||
| Definición de demencia | 659 | ||
| Declive cognitivo del envejecimiento | 659 | ||
| Cambios neuropatológicos cerebrales relacionados con el envejecimiento | 660 | ||
| Taupatía primaria de la edad (PART) | 660 | ||
| Depósito de β-amiloide | 660 | ||
| Esclerosis del hipocampo relacionada con la edad | 660 | ||
| Deterioro cognitivo leve | 660 | ||
| Demencia: aspectos generales | 660 | ||
| Epidemiología | 660 | ||
| Etiología | 661 | ||
| Genética | 662 | ||
| Cuadro clínico | 662 | ||
| Diagnóstico y diagnóstico diferencial | 663 | ||
| Tratamiento general del paciente con demencia | 663 | ||
| Enfermedades que cursan con demencia | 665 | ||
| Enfermedad de Alzheimer | 665 | ||
| Etiología | 665 | ||
| Enfermedad de Alzheimer familiar | 665 | ||
| Enfermedad de Alzheimer esporádica | 665 | ||
| Enfermedad de Alzheimer y síndrome de Down | 666 | ||
| Patogenia | 666 | ||
| Formación del β-amiloide | 666 | ||
| Acumulación del amiloide | 667 | ||
| Disfunción de τ y degeneración neurofibrilar | 667 | ||
| Reacción inflamatoria microglial y glial | 667 | ||
| Pérdida sináptica y neuronal | 667 | ||
| Déficit de neurotransmisores | 667 | ||
| Activación de la cascada patogénica | 667 | ||
| Anatomía patológica | 667 | ||
| Propagación prion-like de las lesiones neuropatológicas | 668 | ||
| Definición de la enfermedad de Alzheimer | 668 | ||
| Cuadro clínico | 669 | ||
| Enfermedad de Alzheimer familiar | 669 | ||
| Enfermedad de Alzheimer familiar por mutaciones en el gen APP (locus 21q.21.3-q22.05) | 669 | ||
| Enfermedad de Alzheimer familiar por mutaciones en el gen PS1 | 669 | ||
| Enfermedad de Alzheimer familiar por mutaciones en el gen PS2 (1q31-q32). Gen SMT2 | 669 | ||
| Enfermedad de Alzheimer esporádica | 669 | ||
| Fase preclínica | 669 | ||
| Fase prodrómica | 669 | ||
| Fase de demencia | 670 | ||
| Alteraciones cognitivas | 670 | ||
| Alteraciones funcionales | 671 | ||
| Alteraciones neuropsiquiátricas | 671 | ||
| Otros síntomas | 672 | ||
| Evolución de los síntomas y casos atípicos | 672 | ||
| Diagnóstico | 673 | ||
| Tomografía computarizada cerebral | 673 | ||
| Resonancia magnética | 673 | ||
| Electroencefalograma | 673 | ||
| Alteraciones en el líquido cefalorraquídeo | 673 | ||
| Tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa | 673 | ||
| Tomografía por emisión de fotón simple con hexametilpropilenoamina oxima | 673 | ||
| Tomografía por emisión de positrones con ligandos para amiloide | 674 | ||
| Tomografía por emisión de positrones con ligandos para τ | 675 | ||
| Criterios de diagnóstico | 675 | ||
| Diagnóstico genético | 675 | ||
| Diagnóstico diferencial | 676 | ||
| Pronóstico | 676 | ||
| Tratamiento farmacológico | 676 | ||
| Tratamientos patogénicos | 676 | ||
| Tratamientos sintomáticos | 676 | ||
| Donepezilo | 677 | ||
| Rivastigmina | 677 | ||
| Galantamina | 677 | ||
| Memantina | 677 | ||
| Ansiedad y depresión | 677 | ||
| Agitación y estados psicóticos | 677 | ||
| Insomnio | 677 | ||
| Mioclonías y crisis convulsivas | 677 | ||
| Tratamientos no farmacológicos | 677 | ||
| Demencia con granos argirófilos | 678 | ||
| Demencias o degeneraciones frontotemporales | 678 | ||
| Cuadro clínico general | 678 | ||
| Trastornos neuropsiquiátricos | 679 | ||
| Trastornos del lenguaje | 679 | ||
| Trastornos de las funciones ejecutivas | 679 | ||
| Trastornos motores | 679 | ||
| Evolución | 679 | ||
| Exámenes complementarios | 680 | ||
| Variedades clínico-patológicas y genéticas de las demencias frontotemporales | 680 | ||
| Anatomía patológica general | 680 | ||
| Demencia frontotemporal sin rasgos histológicos específicos | 680 | ||
| Demencia frontotemporal con inclusiones positivas para ubicuitina | 681 | ||
| Demencia frontotemporal con inclusiones positivas para TDP-43 | 681 | ||
| Mutaciones en CHMP2B | 681 | ||
| Mutaciones en PGRN | 681 | ||
| Mutaciones en Cr9orf72 | 681 | ||
| Demencia frontotemporal con inclusiones ubicuitina y FUS positivas | 681 | ||
| Demencia frontotemporal con inclusiones de τ | 681 | ||
| Enfermedad de Pick | 681 | ||
| Demencia frontotemporal familiar ligada al cromosoma 17 (DFTP cr 17) | 682 | ||
| Degeneración corticobasal y parálisis supranuclear progresiva | 682 | ||
| Demencia frontotemporal por enfermedad de Alzheimer esporádica y familiar | 682 | ||
| Demencia con inclusiones de neurofilamentos | 682 | ||
| Demencia frontal con inclusiones de neuroserpina | 682 | ||
| Demencia frontotemporal por distrofia miotónica | 682 | ||
| Demencia frontotemporal con miositis con cuerpos de inclusión y enfermedad de Paget | 683 | ||
| Demencia frontotemporal con inclusiones de α-sinucleína | 683 | ||
| Diagnóstico y tratamiento | 683 | ||
| Síndromes focales corticales progresivos | 683 | ||
| Demencia con cuerpos de Lewy | 683 | ||
| Etiopatogenia | 684 | ||
| Anatomía patológica | 684 | ||
| Cuadro clínico | 684 | ||
| Diagnóstico y diagnóstico diferencial | 685 | ||
| Tratamiento | 685 | ||
| Demencia vascular y deterioro cognitivo de origen vascular | 686 | ||
| Concepto | 686 | ||
| Etiopatogenia | 686 | ||
| Epidemiología | 686 | ||
| Anatomía patológica | 686 | ||
| Cuadro clínico | 687 | ||
| Tratamiento | 688 | ||
| Demencias vasculares de etiología específica | 688 | ||
| CADASIL | 688 | ||
| CARASIL | 688 | ||
| Amiloidosis familiares | 688 | ||
| Hidrocefalia crónica del adulto | 688 | ||
| Concepto | 688 | ||
| Etiopatogenia | 689 | ||
| Fisiopatología | 689 | ||
| Cuadro clínico | 689 | ||
| Diagnóstico | 689 | ||
| Tratamiento | 690 | ||
| Otras demencias | 690 | ||
| Enfermedad con cuerpos poliglucosados del adulto | 690 | ||
| Enfermedad con inclusiones nucleares neuronales hialinas | 691 | ||
| Enfermedad de Nasu-Hakola | 691 | ||
| Encefalitis autoinmunes | 691 | ||
| Bibliografía | 691.e1 | ||
| 27 - Trastornos del sueño y del mantenimiento de la vigilia | 693 | ||
| Introducción | 693 | ||
| Vigilia y sueño | 693 | ||
| Tipos de sueño | 693 | ||
| Anatomía y fisiología del sueño | 694 | ||
| Mantenimiento de la vigilia | 694 | ||
| Regulación del sueño lento (o NREM) | 694 | ||
| Sueño rápido o paradójico (REM) | 694 | ||
| Organización del sueño nocturno | 694 | ||
| Sueño y ritmos circadianos | 695 | ||
| Melatonina y sueño | 696 | ||
| Evolución y cambios del sueño con la edad | 696 | ||
| Funciones del sueño. Consecuencias de la privación de sueño | 696 | ||
| Alteraciones del sueño por estimulantes y drogas | 697 | ||
| Alteraciones del sueño por lesiones cerebrales | 697 | ||
| Clasificación y diagnóstico de los trastornos del sueño y de la vigilia | 698 | ||
| Insomnios (síndromes con dificultad para iniciar o mantener el sueño nocturno) | 698 | ||
| Evaluación del paciente con insomnio | 699 | ||
| Anamnesis | 699 | ||
| Polisomnografía | 700 | ||
| Tipos principales de insomnio | 700 | ||
| Insomnio agudo | 700 | ||
| Insomnio crónico | 700 | ||
| Mala higiene de sueño | 700 | ||
| Insomnio conductual de la infancia | 701 | ||
| Insomnio debido a trastornos psiquiátricos o de causa médica | 701 | ||
| Insomnio debido al uso de drogas o sustancias | 701 | ||
| Insomnio en las enfermedades neurológicas | 701 | ||
| Tratamiento general del insomnio | 702 | ||
| Hipersomnias (síndromes con somnolencia diurna excesiva) | 704 | ||
| Narcolepsia | 704 | ||
| Narcolepsia de tipo 1 | 705 | ||
| Etiopatogenia | 705 | ||
| Fisiopatología | 705 | ||
| Neuropatología | 705 | ||
| Clínica | 705 | ||
| Hipersomnia | 706 | ||
| Cataplejía | 706 | ||
| Parálisis del despertar | 706 | ||
| Alucinaciones | 707 | ||
| Otros | 707 | ||
| Narcolepsia en niños | 707 | ||
| Diagnóstico y diagnóstico diferencial | 707 | ||
| Narcolepsia de tipo 2 | 707 | ||
| Tratamiento | 708 | ||
| Hipersomnia idiopática «del sistema nervioso central» | 708 | ||
| Hipersomnias recurrentes | 708 | ||
| Síndrome de Kleine-Levin | 709 | ||
| Hipersomnia recurrente menstrual o síndrome de Kleine-Levin menstrual | 709 | ||
| Trastornos respiratorios durante el sueño | 709 | ||
| Sueño y respiración | 709 | ||
| Definición de las alteraciones respiratorias | 710 | ||
| Arousal | 710 | ||
| Apnea | 710 | ||
| Hipopnea | 710 | ||
| Apneas centrales | 710 | ||
| Apneas obstructivas | 710 | ||
| Apneas mixtas | 710 | ||
| Esfuerzos respiratorios asociados a microdespertares | 710 | ||
| Índice de alteración respiratoria | 710 | ||
| Etiología y factores de riesgo | 710 | ||
| Síndrome de apnea-hipopnea del sueño | 711 | ||
| Fisiopatología | 711 | ||
| Clínica | 711 | ||
| Diagnóstico | 711 | ||
| Tratamiento | 712 | ||
| Síndromes con movimientos anormales durante el sueño | 712 | ||
| Síndrome de las piernas inquietas | 712 | ||
| Epidemiología | 712 | ||
| Etiología | 712 | ||
| Patogenia | 713 | ||
| Clínica | 713 | ||
| Diagnóstico | 713 | ||
| Tratamiento | 713 | ||
| Síndrome de los movimientos periódicos de las piernas | 713 | ||
| Etiopatogenia | 713 | ||
| Clínica | 714 | ||
| Tratamiento | 714 | ||
| Trastornos del ritmo vigilia-sueño | 714 | ||
| Síndrome de retraso de fase de sueño | 715 | ||
| Síndrome de adelanto de fase de sueño | 715 | ||
| Síndrome del ciclo de vigilia-sueño diferente de 24 horas | 715 | ||
| Síndromes del jet-lag y del trabajo a turnos | 715 | ||
| Parasomnias | 715 | ||
| Trastornos de la transición vigilia/sueño | 715 | ||
| Sobresaltos hípnicos | 715 | ||
| Movimientos rítmicos del sueño | 715 | ||
| Trastornos del despertar (del sueño NREM) | 716 | ||
| Parasomnias del sueño REM | 717 | ||
| Trastorno de conducta durante el sueño REM | 717 | ||
| Pesadillas | 717 | ||
| Otras parasomnias | 717 | ||
| Enuresis | 717 | ||
| Bruxismo | 718 | ||
| Trastornos alimentarios | 718 | ||
| Síndrome de trastorno de alimentación durante el sueño | 718 | ||
| IgLON5: una parasomnia NREM y REM con alteraciones respiratorias | 718 | ||
| Bibliografía | 718e.1 | ||
| 28 - Enfermedades carenciales del sistema nervioso | 719 | ||
| Introducción | 719 | ||
| Déficit de vitamina B1 (tiamina) | 719 | ||
| Resumen del metabolismo de la tiamina | 719 | ||
| Encefalopatía de Wernicke-Korsakov | 719 | ||
| Etiopatogenia | 719 | ||
| Anatomía patológica | 720 | ||
| Clínica | 720 | ||
| Diagnóstico | 720 | ||
| Tratamiento | 721 | ||
| Beriberi | 722 | ||
| Déficit de vitamina B12 (cianocobalamina) | 722 | ||
| Resumen del metabolismo de la vitamina B12 | 722 | ||
| Degeneración combinada subaguda de la médula | 722 | ||
| Etiopatogenia | 722 | ||
| Anatomía patológica | 723 | ||
| Clínica | 723 | ||
| Diagnóstico | 723 | ||
| Tratamiento | 724 | ||
| Déficit de ácido fólico | 724 | ||
| Déficit de vitamina B3 (niacina) | 724 | ||
| Resumen del metabolismo de la niacina | 724 | ||
| Pelagra | 724 | ||
| Etiopatogenia | 724 | ||
| Anatomía patológica | 724 | ||
| Clínica | 724 | ||
| Diagnóstico y tratamiento | 724 | ||
| Déficit de vitamina E | 724 | ||
| Resumen del metabolismo de la vitamina E | 724 | ||
| Síndromes por déficit de vitamina E | 725 | ||
| Anatomía patológica | 725 | ||
| Clínica y diagnóstico | 725 | ||
| Déficit de vitamina D | 725 | ||
| Déficit de cobre | 725 | ||
| Neuropatía óptica nutricional (ambliopía tabaco-alcohólica) | 725 | ||
| Bibliografía | 725.e1 | ||
| 29 - Enfermedades iatrogénicas y tóxicas del sistema nervioso | 727 | ||
| Enfermedades iatrogénicas del sistema nervioso | 727 | ||
| Introducción | 727 | ||
| Iatrogenia por algunos fármacos y agentes terapéuticos | 727 | ||
| Anticoagulantes | 727 | ||
| Hemorragias intracraneales | 727 | ||
| Hemorragias intrarraquídeas | 727 | ||
| Hemorragias en las masas musculares del tronco o de las extremidades | 727 | ||
| Analgésicos | 728 | ||
| Antiarrítmicos | 728 | ||
| Antibióticos | 728 | ||
| Antineoplásicos | 729 | ||
| Antiepilépticos | 729 | ||
| Antiparkinsonianos | 730 | ||
| Neurolépticos | 730 | ||
| Antidepresivos | 730 | ||
| Litio | 730 | ||
| Cloroquina | 730 | ||
| Tacrolimús y ciclosporina | 730 | ||
| Insulina y antidiabéticos orales | 730 | ||
| Vacunaciones | 731 | ||
| Síndromes neurológicos iatrogénicos | 731 | ||
| Miopatías | 731 | ||
| Síndromes miasténicos | 732 | ||
| Neuropatías | 732 | ||
| Ototoxicidad | 733 | ||
| Neuropatía óptica | 733 | ||
| Atrofias cerebelosas | 733 | ||
| Hipertensión intracraneal | 734 | ||
| Encefalopatía difusa | 734 | ||
| Ictus cerebral | 734 | ||
| Síndrome meníngeo | 734 | ||
| Cefaleas | 735 | ||
| Crisis convulsivas | 735 | ||
| Síncopes | 735 | ||
| Parkinsonismo | 736 | ||
| Otros movimientos anormales (discinesias) | 737 | ||
| Distonía aguda | 738 | ||
| Acatisia | 738 | ||
| Discinesia tardía | 738 | ||
| Mioclonías | 738 | ||
| Síndrome maligno de los neurolépticos | 738 | ||
| Síndrome serotonínico o serotoninérgico | 739 | ||
| Hipertermia maligna | 739 | ||
| Iatrogenia neurológica relacionada con la cirugía y la anestesia | 739 | ||
| Enfermedades neurológicas por tóxicos exógenos | 740 | ||
| Introducción | 740 | ||
| Intoxicaciones por alcoholes | 740 | ||
| Alcohol etílico | 740 | ||
| Aspectos generales | 740 | ||
| Metabolismo del alcohol | 741 | ||
| Efectos del alcohol sobre el sistema nervioso central | 741 | ||
| El paciente alcohólico en urgencias | 741 | ||
| Intoxicación alcohólica aguda | 742 | ||
| Síndrome de privación alcohólica | 743 | ||
| Síndromes nutritivo-carenciales y mielinólisis en el alcoholismo crónico | 744 | ||
| Efecto crónico directo del etanol sobre el cerebro adulto | 744 | ||
| Trastornos neuropsicológicos y conductuales | 744 | ||
| Demencia | 744 | ||
| Epilepsia | 744 | ||
| Atrofia cerebelosa | 745 | ||
| Efecto neurotóxico directo del etanol sobre el cerebro en desarrollo | 745 | ||
| Alteraciones del sistema neuromuscular | 745 | ||
| Miopatía alcohólica | 745 | ||
| Parálisis muscular aguda hipopotasémica | 746 | ||
| Miopatía crónica esquelética y cardíaca | 746 | ||
| Polineuropatía alcohólica | 746 | ||
| Neuropatía óptica | 746 | ||
| Alcohol y enfermedades vasculares cerebrales | 746 | ||
| Alcohol y trastornos del movimiento | 746 | ||
| Alcohol metílico (metanol) | 746 | ||
| Intoxicaciones por metales pesados y tóxicos industriales | 747 | ||
| Plomo | 747 | ||
| Mercurio | 747 | ||
| Arsénico | 748 | ||
| Talio | 748 | ||
| Manganeso | 748 | ||
| Cianuro | 748 | ||
| Aluminio | 748 | ||
| Bismuto | 748 | ||
| Etilenglicol | 749 | ||
| Disolventes (n-hexano, metil-butil-cetona) | 749 | ||
| Bromuro de metilo | 749 | ||
| Organofosforados | 749 | ||
| Acrilamida | 749 | ||
| Otros tóxicos | 749 | ||
| Ácido domoico | 749 | ||
| Parálisis de las garrapatas | 750 | ||
| Tóxicos de animales marinos | 750 | ||
| Ácido 3-nitropropiónico | 750 | ||
| Drogas recreativas o de uso ilegal | 750 | ||
| Derivados opioides | 750 | ||
| Cocaína | 751 | ||
| Anfetaminas y otros psicoestimulantes | 751 | ||
| Alucinógenos | 752 | ||
| Derivados del cannabis | 752 | ||
| Óxido nitroso | 753 | ||
| γ-hidroxibutirato (GHB) | 753 | ||
| Monóxido de carbono y otros gases | 753 | ||
| Bibliografía | 753.e1 | ||
| 30 - Síndromes neurocutáneos | 755 | ||
| Introducción | 755 | ||
| Neurofibromatosis de tipo 1 (enfermedad de Von Recklinghausen) | 755 | ||
| Etiopatogenia | 755 | ||
| Clínica | 755 | ||
| Manifestaciones cutáneas | 755 | ||
| Manifestaciones sistémicas | 756 | ||
| Manifestaciones neurológicas | 756 | ||
| Diagnóstico | 757 | ||
| Tratamiento | 758 | ||
| Neurofibromatosis de tipo 2 | 759 | ||
| Etiopatogenia | 759 | ||
| Clínica y diagnóstico | 759 | ||
| Manifestaciones cutáneas | 759 | ||
| Manifestaciones sistémicas | 760 | ||
| Manifestaciones neurológicas | 760 | ||
| Tratamiento | 760 | ||
| Síndrome NF1-like o síndrome de Legius | 760 | ||
| Schwannomatosis | 760 | ||
| Complejo de la esclerosis tuberosa | 761 | ||
| Genética y patogenia | 761 | ||
| Anatomía patológica | 761 | ||
| Clínica | 761 | ||
| Manifestaciones cutáneas | 761 | ||
| Manifestaciones sistémicas | 761 | ||
| Manifestaciones neurológicas | 761 | ||
| Diagnóstico | 761 | ||
| Tratamiento | 762 | ||
| Enfermedad de Von Hippel-Lindau (angiomatosis cerebelorretiniana) | 763 | ||
| Etiopatogenia | 763 | ||
| Anatomía patológica | 763 | ||
| Clínica | 763 | ||
| Tratamiento | 764 | ||
| Síndrome de Sturge-Weber (angiomatosis encefalotrigeminal) | 764 | ||
| Etiopatogenia | 764 | ||
| Anatomía patológica | 764 | ||
| Clínica | 765 | ||
| Diagnóstico | 765 | ||
| Tratamiento | 765 | ||
| Bibliografía | 765.e1 | ||
| 31 - Encefalitis y otros síndromes neurológicos autoinmunes | 767 | ||
| Introducción | 767 | ||
| Clínica y diagnóstico general de las encefalitis autoinmunes | 767 | ||
| Tipos de anticuerpos y clasificación | 767 | ||
| Síndromes relacionados con cada anticuerpo | 768 | ||
| Encefalitis anti-NMDAR | 768 | ||
| Síndromes asociados a anticuerpos anti-LGI1 y anti-Caspr2 | 768 | ||
| Anticuerpos anti-LGI1 | 768 | ||
| Anticuerpos anti-Caspr2 | 768 | ||
| Síndromes asociados a anticuerpos antirreceptor de GABA-B | 769 | ||
| Síndromes asociados a anticuerpos antirreceptor de GABA-A | 769 | ||
| Síndromes asociados a anticuerpos antirreceptor de AMPA | 769 | ||
| Síndromes asociados a anticuerpos anti-mGluR5 | 769 | ||
| Síndromes asociados a anticuerpos antirreceptor de la subunidad α de la glicina | 769 | ||
| Encefalopatía con anticuerpos IgLON5 | 769 | ||
| Síndromes asociados a anticuerpos anti-GAD | 769 | ||
| Encefalitis asociada a anticuerpos anti-DPPX | 770 | ||
| Encefalitis asociada a anticuerpos anti-Neurexin-3α | 770 | ||
| Otros síndromes posiblemente autoinmunes | 770 | ||
| Anticuerpos antitiroideos | 770 | ||
| Síndromes relacionados con anticuerpos antigliadina | 770 | ||
| Encefalitis de Rasmussen | 770 | ||
| Síndrome FIRES | 770 | ||
| Encefalitis de Bickerstaff | 770 | ||
| Bibliografía | 770.e1 | ||
| 32 - Enfermedades del sistema nervioso por priones | 771 | ||
| Introducción | 771 | ||
| Revisión histórica | 771 | ||
| Epidemiología | 771 | ||
| Concepto y tipos de prion | 772 | ||
| Transmisibilidad de las enfermedades por priones | 772 | ||
| Clasificación | 773 | ||
| Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica (clásica) | 773 | ||
| Etiopatogenia | 773 | ||
| Anatomía patológica | 774 | ||
| Clínica y diagnóstico | 774 | ||
| Encefalopatía espongiforme con proteína priónica de sensibilidad variable a las proteasas (VsPrP) | 776 | ||
| Enfermedades por priones transmitidas | 776 | ||
| Kuru | 776 | ||
| Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob iatrogénica | 776 | ||
| Variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob | 776 | ||
| Enfermedades por priones genéticas | 777 | ||
| Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar | 777 | ||
| Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker | 777 | ||
| Insomnio familiar letal | 777 | ||
| Enfermedad por priones con diarrea y disautonomía (amiloidosis sistémica por PrP) | 778 | ||
| Tratamiento | 778 | ||
| Bibliografía | 778.e1 | ||
| 33 - Manifestaciones neurológicas de las enfermedades sistémicas y metabólicas adquiridas | 779 | ||
| Introducción | 779 | ||
| Encefalopatía isquémica y anóxica. Encefalopatía pulmonar | 779 | ||
| Isquemia cerebral global | 779 | ||
| Etiopatogenia | 779 | ||
| Evolución, exploraciones complementarias y pronóstico | 779 | ||
| Anoxia cerebral | 780 | ||
| Etiopatogenia | 780 | ||
| Clínica | 781 | ||
| Tratamiento de la isquemia y la anoxia cerebral | 781 | ||
| Encefalopatía hepática. Manifestaciones neurológicas de otras enfermedades digestivas | 781 | ||
| Encefalopatía hepática. Síndrome de Reye. Degeneración hepatocerebral adquirida | 781 | ||
| Anatomía patológica | 781 | ||
| Etiopatogenia | 782 | ||
| Clínica | 782 | ||
| Exploraciones complementarias | 782 | ||
| Diagnóstico diferencial | 783 | ||
| Pronóstico | 783 | ||
| Tratamiento | 783 | ||
| Enfermedad celíaca | 783 | ||
| Enfermedad inflamatoria intestinal | 783 | ||
| Cirugía bariátrica | 784 | ||
| Encefalopatía urémica. Complicaciones neurológicas de la diálisis | 784 | ||
| Etiopatogenia | 784 | ||
| Cuadro clínico | 784 | ||
| Exploraciones complementarias | 785 | ||
| Tratamiento | 785 | ||
| Encefalopatías endocrinas y metabólicas | 785 | ||
| Glándula hipofisaria | 785 | ||
| Glándula tiroidea | 785 | ||
| Hipertiroidismo | 785 | ||
| Hipotiroidismo | 786 | ||
| Glándulas paratiroides | 786 | ||
| Hiperparatiroidismo | 786 | ||
| Hipoparatiroidismo | 786 | ||
| Glándula suprarrenal | 786 | ||
| Glándula pancreática y metabolismo de la glucosa | 786 | ||
| Pancreatitis aguda | 786 | ||
| Hipoglucemia | 787 | ||
| Hiperglucemia | 787 | ||
| Trastornos hidroelectrolíticos | 787 | ||
| Sodio | 787 | ||
| Magnesio | 788 | ||
| Fosfatos | 788 | ||
| Encefalopatía secundaria a infecciones sistémicas | 788 | ||
| Septicemia | 788 | ||
| Endocarditis infecciosa | 788 | ||
| Enfermedad de Whipple | 789 | ||
| Vasculitis sistémicas, colagenosis y otros padecimientos autoinmunes sistémicos | 789 | ||
| Arteritis de células gigantes | 789 | ||
| Arteritis de Takayasu | 790 | ||
| Vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos | 790 | ||
| Poliarteritis nudosa | 790 | ||
| Enfermedad de Behçet | 791 | ||
| Lupus eritematoso sistémico | 791 | ||
| Artritis reumatoide (AR) | 792 | ||
| Síndrome de Sjögren | 792 | ||
| Sarcoidosis | 793 | ||
| Enfermedad relacionada con IgG4 | 793 | ||
| Complicaciones neurológicas en pacientes trasplantados | 794 | ||
| Complicaciones neurológicas del embarazo | 795 | ||
| Preeclampsia, eclampsia y síndrome HELLP | 795 | ||
| Bibliografía | 796.e1 | ||
| 34 - Enfermedades mitocondriales | 797 | ||
| Introducción | 797 | ||
| Concepto | 797 | ||
| Bases de la herencia mitocondrial | 797 | ||
| Clasificación | 798 | ||
| Clínica general | 798 | ||
| Diagnóstico general | 798 | ||
| Estudio sistémico | 798 | ||
| Nivel de ácido láctico | 799 | ||
| Neuroimagen | 799 | ||
| Biopsia muscular | 799 | ||
| Análisis genético | 799 | ||
| Síndromes principales | 799 | ||
| Miopatías mitocondriales | 799 | ||
| Encefalomiopatías mitocondriales | 800 | ||
| Síndrome de Kearns-Sayre | 800 | ||
| Síndrome MERFF | 800 | ||
| Síndrome MELAS | 800 | ||
| Síndrome de Leigh | 800 | ||
| Síndrome NARP | 801 | ||
| Neuropatía óptica hereditaria de tipo Leber | 801 | ||
| Síndrome mioneurogastrointestinal | 801 | ||
| Síndromes por defectos en el mantenimiento del ADN mitocondrial | 801 | ||
| Tratamiento | 802 | ||
| Bibliografía | 802.e1 | ||
| 35 - Neurogenética fundamental | 803 | ||
| Introducción | 803 | ||
| Conceptos elementales | 803 | ||
| Modelos de variación de la expresión fenotípica | 805 | ||
| Variaciones alélicas | 805 | ||
| Mutaciones dinámicas | 805 | ||
| Impronta genómica | 805 | ||
| Polimorfismos reguladores | 805 | ||
| Umbral mutacional y segregación mitótica | 806 | ||
| Cambios epigenéticos | 806 | ||
| Diagnóstico molecular y consejo genético en neurología | 809 | ||
| Diagnóstico genético molecular de sujetos afectados (sintomáticos y post mortem) | 810 | ||
| Diagnóstico genético molecular de sujetos asintomáticos | 810 | ||
| Diagnóstico genético molecular presintomático en niños y adolescentes | 810 | ||
| Diagnóstico de predisposición genética | 810 | ||
| Diagnóstico prenatal y preimplantacional | 811 | ||
| Diagnóstico preconcepcional y neonatal | 811 | ||
| Información no buscada y hallazgos casuales | 812 | ||
| Pruebas genéticas en investigación | 812 | ||
| Terapias génicas y mixtas | 812 | ||
| Futuro | 812 | ||
| Bibliografía | 812.e1 | ||
| 36 - Bioética y neurología | 813 | ||
| Introducción | 813 | ||
| Diagnóstico neurológico de la muerte: muerte encefálica | 814 | ||
| Concepto de muerte | 814 | ||
| Criterios diagnósticos de muerte | 814 | ||
| Problemas éticos en relación con los criterios neurológicos de muerte del individuo | 814 | ||
| Estado vegetativo permanente | 814 | ||
| Problemas fundamentalmente técnicos | 814 | ||
| Problemas fundamentalmente éticos | 815 | ||
| Demencia | 815 | ||
| Dignidad del ser humano | 815 | ||
| Revelar la verdad al paciente | 816 | ||
| Tratamientos «forzados» | 816 | ||
| Limitación de la aplicación de tratamientos (adecuación del esfuerzo terapéutico) | 816 | ||
| Esclerosis lateral amiotrófica | 816 | ||
| Información | 816 | ||
| Tratamientos de soporte vital | 816 | ||
| Cuidados en el final de la vida | 817 | ||
| Utilización de opioides | 817 | ||
| Limitación del esfuerzo terapéutico | 817 | ||
| Rechazo de tratamiento | 817 | ||
| Abstención voluntaria de comida y bebida | 817 | ||
| Sedación paliativa | 817 | ||
| Suicidio asistido por el médico | 817 | ||
| Eutanasia activa voluntaria | 818 | ||
| Recién nacido con graves problemas neurológicos | 818 | ||
| Anencefalia | 818 | ||
| Espina bífida | 818 | ||
| Enfermedad de Huntington | 818 | ||
| Investigación en neurología | 818 | ||
| Bases para la toma de decisiones | 819 | ||
| Conclusiones | 819 | ||
| Bibliografía | 819.e1 | ||
| Índice alfabético | 821 | ||
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