Hématologie

Pierre GONDRAN; Nadine Ajzenberg; Georges Andreu; Vahid Asnafi; Hervé Avet-Loiseau; Francis Bauters; Carole Beaumont; Christian Binet; Jean-Michel Boiron; Dominique Bordessoule; Annie Borel-Derlon; Franck Bridoux; Jean-Yves Cahn; Nicole Casadevall; Patricia Chavarin; Philippe Colombat; Marie-Christine Copin; François Dreyfus; Patrick Fabrigli; Thierry Facon; Pierre Fenaux; Anne-Marie Fischer; Michaela Fontenay; Olivier Garraud; Bernard Grosbois; Yves Gruel; Marie-Claude Guinier; Denis Guyotat; Roch Houot; Mathilde Hunault; Olivier Hérault; Norbert Ifrah; Arnaud Jaccard; Jean-Pierre Jouet; Jean-Emmanuel Kahn; Jean-Jacques Kiladjian; Thierry Lamy de la Chapelle; Véronique Leblond; Jean-Jacques Lefrère; Fanny Legrand; Tony Marchand; Noël Milpied; Pierre Emmanuel Morange; Philippe Moreau; Franck Morschhauser; Philippe Nguyen; Florence Nguyen-Khac; Lionel Prin; Sophie Raynaud; Christian Recher; Hélène Rouard; Gilles Salles; Clémentine Sarkozy; Aline Schmidt; Jean-François Schved; Gérard Socié; Marie-Dominique Tabone; Xavier Troussard; Valérie Ugo; William Vainchenker; Norbert Vey; Jean-Luc Wautier; Marc Zandecki

BOOK

Hématologie

(2018)

Additional Information

Book Details

ISBN: 978-2-294-75263-6
Edition: 3
Language: French
Pages: 400
Subjects: Sales & marketing management
Haematology

Abstract

En parfaite conformité avec le programme de DFASM et les Épreuves Classantes Nationales, cet ouvrage rassemble les connaissances fondamentales en hématologie. Il présente dans le détail les 25 items du programme avec des objectifs pédagogiques clairement définis et comporte deux parties :
- une partie Connaissances qui aborde les items du programme (un par chapitre), pour lesquels l'hématologie est concernée. Chaque chapitre comporte les numéros de l'item et de l'UE concernés et commence systématiquement par un rappel des objectifs pédagogiques nationaux puis développe la thématique. Le contenu, clair et didactique, est étayé par de nombreux tableaux et des points clés sur des notions à retenir et illustré par une riche iconographie en couleur. Cette première partie intègre les fondements de la discipline, avec une sous-partie intitulée « Introduction à l'hématologie » qui développe davantage les notions fondamentales à acquérir par les étudiants lors des premières années (niveau DFGSM) ;
- une partie Entraînement qui propose 17 dossiers progressifs et 139 QRM, offrant un véritable outil d'auto-évaluation.
Cette 3e édition propose une mise à jour complète des connaissances relatives à l'hématologie et un renouvellement des entraînements.
L'ouvrage s'inscrit dans la collection Les référentiels des Collèges, dont le format et la maquette en quadrichromie offrent une clarté de lecture et facilitent la compréhension et la mémorisation.
En fin de chapitre, les points clés sont davantage développés et les " notions indispensables " introduites pour une préparation optimale aux ECNi.

Section Title	Page	Action	Price
Cover	Cover
Hématologie	III
Copyright	IV
Collaborateurs à la présente édition	V
Collaborateurs à la précédente édition	VII
Table des matières	IX
Partie: I Oncohématologie	1
Chapitre 1 Introduction à l'hématologie	3
I Anatomie de la moelle osseuse	4
II Anatomie des organes lymphoïdes	4
A Organes lymphoïdes centraux : moelle et thymus	4
B Organes lymphoïdes périphériques	5
III Hématopoïèse : cellules souches	6
IV Régulation de l'hématopoïèse	7
A Facteurs de différenciation terminale	7
B Facteurs actifs en amont	7
V Physiologie des éléments figurés du sang	8
A Globules rouges, ou hématies ou érythrocytes	8
1 Érythropoïèse	9
Métabolisme du fer	10
Métabolisme de l'acide folique, ou vitamine B9	11
Métabolisme de la vitamine B12	13
2 Structure des hématies	13
3 Hémoglobine	14
4 Métabolisme érythrocytaire	16
5 Hémolyse	17
B Leucocytes	17
1 Polynucléaires neutrophiles	17
2 Polynucléaires éosinophiles	19
3 Polynucléaires basophiles	20
4 Monocytes	20
5 Lymphocytes	21
C Plaquettes sanguines	21
VI Exploration du sang et des organes hématopoïétiques	22
A Hémogramme, ou numération-formule sanguine (NFS)	22
B Exploration morphologique de la moelle osseuse	22
1 Myélogramme	22
2 Biopsie ostéomédullaire	23
3 Cytochimie, immunocytochimie et immunohistochimie	24
C Immunophénotypage par cytométrie en flux	24
D Cultures de progéniteurs hématopoïétiques	25
E Étude cytogénétique et biologie moléculaire	25
F Ponction et biopsie ganglionnaire	26
1 Adénogramme	26
2 Biopsie ganglionnaire	26
VII Présentation schématique des principales hémopathies	26
A Anomalies par excès de production intramédullaire ou au sein d'un organe lymphoïde	27
B Anomalies par défaut de production intramédullaire	28
C Anomalies constitutionnelles et acquises des hématies	30
Chapitre 2 Item 208 – UE 7 Hémogramme chez l'adulte et l'enfant : indications et interprétation	31
I Indications	32
II Valeurs normales	32
A Hémoglobine et hématies	33
1 Hémoglobine	33
2 Volume globulaire moyen	34
3 Concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine, ou CCMH	34
4 Teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine	34
B Leucocytes sanguins : numération	35
C Leucocytes sanguins : formule	35
D Plaquettes sanguines : numération	35
III Principales anomalies de l'hémogramme	36
A Anémies	36
B Polyglobulies	37
C Polynucléoses neutrophiles	37
D Myélémies	38
E Neutropénies	39
F Hyperéosinophilies	40
G Hyperbasophilies	40
H Hyperlymphocytoses	40
I Lymphopénies	41
J Hypermonocytoses	42
K Thrombopénies	42
L Hyperplaquettoses ou thrombocytoses	43
Chapitre 3 Item 209 – UE 7 Anémie chez l'adulte et l'enfant	45
I Définition	45
II Syndrome anémique clinique	46
A Interrogatoire	46
B Signes liés à la baisse de l'hémoglobine circulante	47
1 Pâleur	47
2 Manifestations fonctionnelles hypoxiques	47
3 Tolérance clinique de l'anémie (signes de gravité)	47
C Autres signes à rechercher	47
D Examens biologiques d'orientation devant une symptomatologie anémique	48
III Mécanismes des anémies	48
IV Anémies microcytaires	50
A Anémie par carence martiale	50
1 Signes cliniques	50
2 Hémogramme	50
3 Bilan biologique martial	50
4 Diagnostic positif et différentiel	51
5 Diagnostic étiologique	51
6 Traitement	51
B Anémie inflammatoire, ou anémie des maladies chroniques	52
C Syndromes thalassémiques et hémoglobinoses microcytaires	52
D Autres causes d'anémie microcytaire	54
V Anémies normocytaires non régénératives	54
A Anémies multifactorielles	54
B Ponction médullaire	55
1 Moelle osseuse normale ou pauvre à l'aspiration	55
Érythroblastopénie isolée	55
Frottis médullaire globalement pauvre en cellules	55
2 Moelle richement cellulaire	55
VI Anémies normocytaires régénératives	56
A Anémie post-hémorragie aiguë et régénération médullaire	56
B Anémies hémolytiques	56
1 Anémies hémolytiques extra-corpusculaires	57
Anémies hémolytiques immunologiques : test de Coombs direct positif	57
Hémolyses mécaniques	57
Hémolyses infectieuses	57
Hémolyses toxiques	57
2 Anémies hémolytiques corpusculaires	58
Anomalies de la membrane du globule rouge	58
Anomalies du système enzymatique du globule rouge	59
Anomalies de l'hémoglobine	59
Syndromes thalassémiques	59
Drépanocytose	59
Autres	59
3 Hémoglobinurie nocturne paroxystique	60
VII Anémies macrocytaires	60
A Anémies par carence en vitamine B12	61
1 Maladie de Biermer	61
Aspects cliniques	61
Biologie générale	61
Hémogramme	61
Signes biologiques d'hémolyse	62
Dosage sérique de la vitamine B12	62
Ponction médullaire	62
Diagnostic positif et diagnostic différentiel	62
En pratique	62
Diagnostic différentiel de la maladie de Biermer	62
2 Autres causes de carences en vitamine B12	63
B Carences en folates	63
1 Aspects cliniques	63
2 Biologie générale	63
3 Étiologie	63
C Traitement des anémies par carence en vitamine B12 ou en folates	64
1 Carence en vitamine B12 de la maladie de Biermer	64
2 Carence en folates	64
Traitement oral	64
Traitement parentéral (acide folinique)	64
3 Surveillance du traitement	64
Chapitr 4 Item 312 – UE 9 Leucémies aiguës	67
I Facteurs étiologiques	67
II Signes cliniques	68
A Signes liés à l'insuffisance médullaire	68
B Signes tumoraux	68
III Signes biologiques et diagnostic	69
A Hémogramme	69
B Ponction médullaire	69
1 Myélogramme : l'examen clé du diagnostic	69
Étude morphologique des frottis médullaires	69
Étude cytochimique	69
2 Immunophénotype des blastes	69
3 Cytogénétique (conventionnelle et hybridation in situ)	73
4 Biologie moléculaire	73
5 Cryoconservation de blastes et de matériel cellulaire (tumorothèque)	73
C Autres examens	74
1 Bilan d'hémostase	74
2 Bilan métabolique	74
3 Ponction lombaire	75
4 Biopsie de moelle	75
IV Diagnostic différentiel	75
V Formes cliniques	75
A LA myéloïdes	75
1 LA promyélocytaire (LAM 3 de la classification FAB) (figure 4.9)	75
2 LA monoblastiques (figure 4.10)	75
3 LAM du sujet âgé (> 60 ans)	75
4 LAM secondaires à une chimioradiothérapie	75
B LA lymphoblastiques	76
1 LAL à chromosome « Philadelphie »	76
2 LA de type Burkitt (ancienne LAL 3 de la classification FAB) (figure 4.3)	76
VI Évolution et traitement	76
A Évolution générale et pronostic	76
B Moyens	77
1 Chimiothérapie	77
2 Radiothérapie	77
3 Greffe de cellules-souches hématopoïétiques : greffe allogénique	77
4 Thérapeutiques « ciblées »	77
C Conduite du traitement	77
1 Phase d'induction	77
2 Phase de consolidation	77
3 Phase d'entretien	78
D Résultats	78
E Rechutes	78
VII Conclusion	78
Chapitre 5 Item 313 – UE 9 Syndromes myélodysplasiques	81
I Définition, physiopathologie	81
II Facteurs étiologiques	82
III Signes cliniques	82
A Circonstances de découverte	82
B Examen clinique	82
IV Examens complémentaires à visée diagnostique	82
A Hémogramme	82
B Myélogramme	83
C Examen cytogénétique	84
D Biopsie médullaire	84
E Autres examens biologiques	85
V Diagnostic différentiel	86
VI Évolution et facteurs pronostiques	87
VII Traitement	87
A Traitements de l'anémie des syndromes myélodysplasiques de faible risque	88
B Traitement spécifique des syndromes myélodysplasiques de haut risque	88
1 Agents hypométhylants	88
2 Chimiothérapie	88
3 Greffe de moelle allogénique	88
Chapitre 6 Item 314 – UE 9 Syndromes myéloprolifératifs	91
I Syndromes myéloprolifératifs : généralités	91
A Définition et classification	91
B Une physiopathologie commune	92
C Circonstances de diagnostic	92
D Évolution	92
II Leucémie myéloïde chronique	93
A Définition	93
B Physiopathologie	93
C Circonstances du diagnostic	93
D Diagnostic positif	93
1 Hémogramme	94
2 Démarche diagnostique	95
3 Formes cliniques	95
E Diagnostic différentiel	95
F Complications et pronostic	95
G Principes du traitement	96
1 Inhibiteurs de BCR-ABL	96
2 Surveillance et suivi de la maladie	97
3 Allogreffe de cellules souches ou de moelle osseuse	97
III Polyglobulie primitive	97
A Définition	97
B Physiopathologie	98
C Circonstances du diagnostic	99
D Diagnostic positif	99
1 Hémogramme	99
2 Démarche diagnostique	99
Mutation JAK2 présente	99
Critères diagnostiques de maladie de Vaquez (classification OMS 2016)	100
Mutation JAK2 absente	100
Détermination isotopique du volume globulaire, ou masse sanguine	100
Recherche d'une cause de polyglobulie secondaire (cf. Diagnostic différentiel)	101
Recherche d'éléments cliniques et biologiques en faveur d'une maladie de Vaquez	101
E Diagnostic différentiel	101
1 Absence de polyglobulie ou « fausse » polyglobulie	101
Hémoconcentrations	101
État de pléthore, ou syndrome de Gaisbock	101
Syndromes thalassémiques hétérozygotes	101
2 Il y a bien une polyglobulie ou vraies polyglobulies	102
Polyglobulies secondaires	102
Hypoxies	102
Tumeurs	102
Polyglobulies constitutionnelles	102
3 Autres syndromes myéloprolifératifs	102
F Complications et pronostic	103
1 Thromboses veineuses et artérielles	103
2 Hémorragies	103
3 Complications à long terme	103
4 Pronostic	103
G Principes du traitement	103
1 Saignées	104
2 Aspirine et anticoagulants	104
3 Myélosuppresseurs	104
Hydroxyurée ou hydroxycarbamide (Hydrea®)	104
Ruxolitinib (Jakavi®)	105
Pipobroman (Vercyte®)	105
Phosphore 32	105
Autres médicaments	105
IV Thrombocytémie essentielle	105
A Définition	105
B Physiopathologie	106
C Circonstances du diagnostic	106
D Diagnostic positif	106
1 Hémogramme	106
2 Démarche diagnostique	106
Critères diagnostiques de la thrombocytémie essentielle (OMS 2016)	107
E Diagnostic différentiel	107
1 Thrombocytoses secondaires ou réactionnelles	107
2 Autres syndromes myéloprolifératifs	107
3 Syndromes myélodysplasiques	108
F Complications et pronostic	108
1 Thromboses veineuses et artérielles	108
2 Hémorragies	108
3 Complications à long terme	108
4 Pronostic	109
G Principes du traitement	109
1 Aspirine et anticoagulants	109
2 Myélosuppresseurs	109
Hydroxyurée ou hydroxycarbamide (Hydrea®)	109
Anagrélide (Xagrid®)	109
Autres médicaments	109
Chapitre 7 Item 293 – UE 9 Agranulocytose médicamenteuse	111
I Définition et mécanismes	111
II Diagnostic positif	112
A Diagnostic clinique	112
1 Circonstances de découverte	112
2 Tableau infectieux	112
B Diagnostic biologique	113
1 Hémogramme	113
2 Étude de la moelle osseuse	113
C Enquête étiologique en cas d'agranulocytose aiguë médicamenteuse	114
III Diagnostic différentiel	115
IV Prise en charge d'une agranulocytose fébrile	115
V Évolution	116
A Agranulocytose dans le cadre d'une aplasie médullaire postchimiothérapique	116
B Agranulocytose dans le cadre d'une aplasie médullaire médicamenteuse accidentelle	116
C Agranulocytose aiguë médicamenteuse (cf. encadré)	116
Chapitre 8 Item 315 – UE 9 Leucémie lymphoïde chronique	119
I Diagnostic positif	119
A Circonstances de découverte	119
B Présentation clinique	120
C Diagnostic positif	120
1 Hémogramme	120
2 Immunophénotype des lymphocytes sanguins	121
3 Myélogramme et biopsies	121
4 Autres examens	121
5 Imagerie	122
D Autres cadres nosologiques	122
II Diagnostic différentiel	122
III Pronostic et évolution	123
A Classification clinico-biologique de Binet	123
B Indications thérapeutiques	123
C Marqueurs pronostiques et prédictifs	124
IV Complications	124
A Infections : les complications majeures	124
B Anémie hémolytique auto-immune, thrombopénie auto-immune	124
C Insuffisance médullaire	125
D Syndrome de Richter	125
E Cancers secondaires	125
V Notions sur le traitement	125
Chapitre 9 Item 317 – UE 9 Myélome multiple	127
I Diagnostic positif	127
A Principaux signes cliniques	127
B Principaux signes biologiques	128
1 Vitesse de sédimentation et CRP	128
2 Hémogramme	128
3 Anomalies des protéines sériques et urinaires	128
4 Myélogramme : nécessaire pour établir le diagnostic	130
5 Autres éléments biologiques du bilan initial	130
C Signes radiologiques	130
1 Techniques radiologiques	130
Os	131
Moelle osseuse, statique, tissus mous adjacents et osteopénie	131
TEP scanner	131
2 Aspect des lésions (figure 9.3)	131
D Formes cliniques	133
1 Myélome multiple symptomatique	133
2 Myélome multiple indolent (par définition asymptomatique)	133
3 Myélome multiple asymptomatique mais biologiquement actif	133
4 Plasmocytomes solitaires	133
5 Formes selon l'immunoglobuline monoclonale	134
Myélome multiple à chaîne légère	134
Myélome multiple IgD	134
6 Myélomes ostéocondensants	134
7 Leucémie à plasmocytes	134
II Diagnostic différentiel	134
III Facteurs pronostiques du myélome	135
IV Principales complications	135
V Traitement	137
A Traitement antitumoral	137
1 Patients concernés	137
2 Médicaments	137
3 Indications thérapeutiques	137
B Traitement symptomatique	137
C Évolution sous traitement	138
VI Conclusion	139
Chapitre 10 Item 217 – UE 7 Amyloses	141
I Épidémiologie	141
II Diagnostic	142
A Quand suspecter une amylose ?	142
B Diagnostic positif d'amylose	142
C Diagnostic du type d'amylose	143
III Diagnostic différentiel	144
IV Pathologies associées et examens complémentaires	144
A Amylose AL	144
B Amylose AA	145
V Manifestations cliniques	145
A Amylose AL	145
1 Atteinte rénale	145
2 Atteinte cardiaque	145
3 Atteinte du tractus gastro-intestinal	146
4 Atteinte hépatique	146
5 Atteinte de la rate	146
6 Atteinte pulmonaire	147
7 Atteinte neurologique	147
8 Atteinte cutanée	147
9 Manifestations articulaires	147
10 Autres	147
11 Formes localisées	147
B Amylose AA	148
1 Atteinte rénale	148
2 Atteinte hépatique	148
3 Autres	148
VI Traitement	148
A Traitement spécifique	148
1 Amylose AL	148
2 Amylose AA	148
B Traitements symptomatiques des différentes atteintes	149
Chapitre 11 Item 216 – UE 7 Adénopathie superficielle	151
I Diagnostic d'adénopathie	151
A Circonstances de découverte	151
B Diagnostic positif	151
II Démarche étiologique	152
A Éléments de cette démarche	152
B Démarche étiologique en présence d'une adénopathie isolée	153
1 Infection	153
2 Cancer	154
3 Lymphome	154
C Démarche étiologique en présence d'une poly-adénopathie	155
III Adénopathies chez l'enfant	155
Chapitre 12 Item 316 – UE 9 Lymphomes malins	157
I Épidémiologie	157
II Physiopathologie	157
III Étiologies	158
IV Circonstances de découverte	158
V Examens nécessaires pour le bilan clinique initial, d'extension et préthérapeutique	159
A Bilan clinique	159
B Bilan d'extension	160
C Examens préthérapeutiques	160
VI Étude du ganglion prélevé	161
A Examen morphologique	162
B Analyse cytologique	162
C Analyse immunophénotypique	162
D Analyse cytogénétique	162
E Analyse moléculaire	162
VII Les différents sous types de lymphomes	163
A Les lymphomes Hodgkiniens	163
B Les lymphomes à petites cellules B	164
1 Les lymphomes folliculaires	164
2 Les lymphomes de la zone du manteau	165
3 Les lymphomes de la zone marginale	165
Lymphome de MALT	165
Lymphome de zone marginale ganglionnaire	165
Lymphome de la zone marginale splénique	165
4 Les lymphomes lymphocytiques	166
C Les lymphomes diffus à grandes cellules B	166
D Les lymphomes de Burkitt	166
E Les lymphomes T	167
F Les lymphomes lymphoblastiques	167
Chapitre 13 Item 213 – UE 7 Syndrome mononucléosique	169
I Hémogramme et examen du frottis sanguin	169
A Hémogramme	169
B Examen du frottis sanguin	169
II Étiologies	170
A Mononucléose infectieuse	170
1 Présentation clinique	171
Dans la forme typique	171
Dans les rares formes compliquées	171
Chez l'immunodéprimé	171
2 Arguments biologiques	171
B Infection à CMV	172
1 Présentation clinique	172
Chez le sujet immunocompétent	172
Chez la femme enceinte et le nouveau-né	172
Chez l'immunodéprimé	172
2 Arguments biologiques	172
C Toxoplasmose	173
1 Présentation clinique	173
2 Arguments biologiques	173
D Autres causes moins fréquentes de syndromes mononucléosiques	173
1 Primo-infection par le VIH	173
2 Autres	174
III Évolution	174
Chapitre 14 Item 272 – UE 8 Splénomégalie	177
I Rappel anatomofonctionnel	177
II Circonstances de découverte	178
III Diagnostic de la splénomégalie	178
A Comment palper la rate	178
B Diagnostic différentiel à la palpation	178
C Confirmation de la splénomégalie par l'imagerie	179
IV Diagnostic étiologique	179
A Démarche clinique initiale	180
B Prescription d'examens complémentaires	181
C Ce que l'hémogramme peut apporter	181
1 Anomalies de l'hémogramme liées à l'hypersplénisme	181
2 Autres anomalies de l'hémogramme pouvant conforter ou orienter le diagnostic étiologique	181
D Autres examens à prescrire dans un second temps, et séquentiellement	182
V Splénomégalie isolée sans signe d'orientation	182
A Examen de la moelle osseuse	182
B Si toutes les investigations sont négatives	183
VI Splénectomie à visée diagnostique	183
VII Prévention et prise en charge des complications infectieuses des splénectomisés	183
A Prophylaxie	183
B Traitement de la fièvre du patient splénectomisé	183
Chapitre 15 Item 214 – UE 7 Éosinophilie	185
I Diagnostic d'une hyperéosinophilie	186
A Circonstances de découverte	186
B Diagnostic positif	186
II Démarche étiologique	186
A Éléments de cette démarche	186
B Démarche étiologique en présence d'une HE « réactionnelle»	188
1 Situations dont le mécanisme réactionnel est établi	188
HE et atopie	188
HE et parasitose	189
HE et virus	189
HE et cancer	189
HE et radiothérapie profonde	189
2 Autres circonstances	189
HE liée à un syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse	190
HE et maladies du système immunitaire	190
HE et maladies spécifiques d'organe	190
C Démarche étiologique en présence d'une HE « primitive»	191
Chapitre 16 Item 210 – UE 7 Thrombopénie	193
I Circonstances de découverte de la thrombopénie	193
A Lors d'un syndrome hémorragique	193
B En l'absence de syndrome hémorragique	193
II Diagnostic positif	194
III Diagnostic différentiel	194
IV Diagnostic de gravité	194
V Diagnostic étiologique	195
A Thrombopénies périphériques	195
1 Purpura thrombopénique immunologique, ou auto-immun	195
2 Autres thrombopénies par hyperdestruction	196
Thrombopénies immunologiques lors de maladies auto-immunes	196
Thrombopénies par allo-anticorps	196
3 Thrombopénies médicamenteuses	196
4 Thrombopénies infectieuses ou post-infectieuses	196
5 Thrombopénies par consommation	196
Micro-angiopathies thrombotiques	196
Coagulation intravasculaire disséminée	197
6 Thrombopénies par séquestration	197
B Thrombopénies centrales	197
C Thrombopénies constitutionnelles	197
VI Quelques situations particulières	197
A Thrombopénies chez la femme enceinte	197
B Thrombopénies chez le nouveau-né	198
C Thrombopénies dans un contexte de transfusions sanguines	198
Pour en savoir plus	199
Chapitre 17 Item 211 – UE 7 Purpuras	201
I Diagnostic	201
A Diagnostic de gravité	201
B Diagnostic différentiel	202
C Nuances sémiologiques	202
II Purpuras plaquettaires	202
A Purpuras par thrombopénie	202
B Purpuras par thrombopathies constitutionnelles ou acquises	202
1 Thrombopathies acquises	203
2 Thrombopathies constitutionnelles	203
III Purpuras vasculaires	203
A Purpura par anomalies constitutionnelles du vaisseau	203
1 Anomalies héréditaires du collagène	203
2 Fragilité capillaire constitutionnelle	204
B Purpura par atrophie des tissus de soutien des vaisseaux cutanés	204
C Purpura du scorbut	204
D Purpura infectieux	204
1 Maladies virales éruptives	204
2 Endocardite d'Osler	204
3 Purpura fulminans	204
E Purpuras par vascularite et par un mécanisme immunologique avec complexes immuns	205
1 Angéite par hypersensibilité aux médicaments	205
2 Purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch par dépôts de complexes immuns à IgA	205
3 Purpura vasculaire dysglobulinémique	206
Purpura hyperglobulinémique polyclonal, fréquemment lié à l'existence de complexes immuns circulants	206
Purpura cryoglobulinémique	206
Purpura de l'amylose AL	206
Purpura au cours des simples gammapathies monoclonales	206
4 Angéites nécrosantes, collagénoses	206
Chapitre 18 Item 198 – UE 7 Biothérapies et thérapies ciblées	209
I Thérapies cellulaires	209
A Cellules souches hématopoïétiques	209
1 Définitions et propriétés	209
2 Micro-environnement : notion de niche	210
3 Circulation : « homing » et mobilisation	210
B Autogreffe de cellules souches hématopoïétiques	211
1 Principe	211
2 Recueil des CSH	212
3 Déroulement de la procédure d'intensification thérapeutique avec autogreffe	212
4 Effets secondaires	212
Complications précoces	212
Toxicité hématologique	212
Effets secondaires non spécifiques	212
Complications tardives	213
C Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques	213
1 Principe	213
2 Sources de cellules souches hématopoïétiques	213
3 Déroulement de la procédure de greffe	213
4 Complications	214
Complications à court terme	214
Toxicités liées à l'aplasie	214
Toxicité sur les muqueuses	214
Maladie veino-occlusive	214
Cystite hémorragique	214
Maladie du greffon contre l'hôte aiguë	214
Complications à long terme	215
Maladie du greffon contre l'hôte chronique	215
Risque infectieux	215
Néoplasies secondaires	215
Facteurs de risque cardiovasculaire	215
Cataracte	215
Séquelles psychologiques	215
Autres	215
II Thérapies ciblées	215
A Agents différenciants (acide tout trans-rétinoïque, ATRA)	216
1 Mécanisme d'action	216
2 Indication, administration	217
3 Toxicité, surveillance	217
B Anticorps monoclonaux	217
1 Anticorps nus	217
2 Anticorps anti-CD20	218
Mécanisme d'action	218
Indication, administration	218
Toxicité, surveillance	218
3 Anticorps conjugués	218
Gemtuzumab ozogamicine	219
Mécanisme d'action	219
Indication, administration	219
Toxicité, surveillance	219
Brentuximab vedotin	220
Partie: II Hémostase	231
Chapitre 19 Hémostase : physiologie et exploration en pratique courante	233
I Hémostase primaire	233
A Cellules et facteurs impliqués	234
1 Cellules endothéliales	234
2 Plaquettes	234
3 Facteur Willebrand	234
4 Fibrinogène	234
B Déroulement du processus	234
1 Temps vasculaire	234
2 Adhérence plaquettaire	234
3 Agrégation plaquettaire	235
II Coagulation	235
A Cellules et facteurs impliqués	235
1 Éléments cellulaires	235
2 Facteurs de coagulation et leurs inhibiteurs	235
B Activation de la coagulation	235
1 Schéma classique et historique	235
2 Conception actuelle de la coagulation in vivo	236
Voie directe d'initiation FT/FVIIa-dépendante	237
Voie d'amplification et de propagation	237
Fibrinoformation	238
C Inhibition de la coagulation	238
1 Antithrombine	238
2 Système protéine C/protéine S	238
3 Tissue Factor Pathway Inhibitor	238
III Fibrinolyse	239
IV Exploration de l'hémostase	239
A Tests explorant l'hémostase primaire	239
1 Numération plaquettaire	239
2 Temps de saignement et temps d'occlusion plaquettaire	240
3 Dosage du facteur Willebrand	240
4 Autres tests	240
Étude des fonctions plaquettaires par agrégométrie photométrique	240
Étude des récepteurs membranaires plaquettaires par cytométrie en flux	240
B Tests explorant la coagulation (tableau 19.1)	240
1 Temps de céphaline + activateur	241
2 Temps de Quick	241
3 Dosage du fibrinogène	242
4 Temps de thrombine	242
5 Tests plus spécialisés : dosages spécifiques des facteurs de la coagulation	242
6 Dosage des inhibiteurs de la coagulation	242
7 Études par biologie moléculaire	243
C Tests explorant la fibrinolyse	243
1 Temps de lyse des euglobulines, ou test de von Kaulla	243
2 Dosage du plasminogène sanguin	243
3 Produits de dégradation du fibrinogène et D-dimères	243
Chapitre 20 Item 212 – UE 7 Syndrome hémorragique d'origine hématologique	245
I Conduite de l'interrogatoire et de l'examen clinique en présence d'un syndrome hémorragique	245
A Interrogatoire	245
B Examen clinique	246
II Examens biologiques d'orientation : comment les interpréter ?	246
A Temps de céphaline + activateur (TCA)	246
B Temps de Quick (TQ)	247
C Le temps d'occlusion plaquettaire sur PFA-100 ou 200	247
III Diagnostic d'un syndrome hémorragique acquis ou constitutionnel dû a une pathologie de l'hémostase primaire	247
A Thrombopathies	248
1 Thrombopathies acquises	248
2 Thrombopathies constitutionnelles	248
B Maladie de Willebrand	248
1 Maladie de Willebrand constitutionnelle	248
Diagnostic	248
Traitement	249
2 Maladie de Willebrand acquise	249
C Saignements secondaires à une anomalie vasculaire	250
IV Diagnostic d'un syndrome hémorragique dû à une anomalie acquise de la coagulation	250
A Insuffisance hépatocellulaire	250
B Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)	251
1 Mécanisme, étiologie	251
2 Aspects cliniques	251
3 Aspects biologiques	252
4 Diagnostic différentiel : la fibrinolyse aiguë primitive	253
5 Traitement	253
C Hypovitaminose K	253
1 Étiologie	253
2 Diagnostic biologique	253
3 Traitement	254
D Anticorps anti-VIII acquis ou hémophilie acquise	254
1 Hémophilie acquise	254
Étiologie	254
Diagnostic	254
Traitement	254
2 Autres inhibiteurs de la coagulation	255
V Diagnostic d'un syndrome hémorragique dû à une pathologie constitutionnelle de la coagulation	255
A Hémophilie	255
1 Manifestations cliniques	255
2 Diagnostic d'une hémophilie	256
3 Principes du traitement d'un hémophile et surveillance	256
B Autres déficits constitutionnels de la coagulation, en dehors de l'hémophilie	256
Chapitre 21 Item 224 – Place du laboratoire dans le diagnostic et la prise en charge de la thrombose veineuse profonde et de l'embolie	259
I Apport du dosage des D-dimères pour le diagnostic de la thrombose veineuse profonde et/ou de l'embolie pulmonaire	259
II Indications et limites du bilan de « thrombophilie »	260
A Facteurs biologiques de risque acquis	260
B Facteurs de risque constitutionnels de thrombose	261
1 Dans quel cas les rechercher ?	261
2 Quand prescrire les examens ?	262
Chapitre 22 Item 326 – UE 10 Prescription et surveillance d'un traitement antithrombotique	263
I Héparines	263
A Pharmacocinétique et mode d'administration	264
B Surveillance biologique	264
1 Surveillance de l'efficacité biologique du traitement par HNF et HBPM	264
2 Surveillance de la numération plaquettaire	264
3 Surveillance biologique du fondaparinux	265
C Prescrire et surveiller un traitement héparinique à visée prophylactique antithrombotique chez un sujet à risque	265
1 Traitement préventif des TVP en milieu médical	265
2 En milieu chirurgical	266
D Prescrire et surveiller un traitement héparinique d'une thrombose constituée	267
1 Traitement par HBPM	267
2 Traitement par fondaparinux	268
3 Traitement par HNF	268
II Antivitamine K	268
A Mécanisme d'action	268
B Formes pharmaceutiques	269
C Pharmacocinétique et pharmacodynamie	269
D Surveillance biologique d'un traitement par AVK (tableau 22.4)	269
E Interactions alimentaires, médicamenteuses et génétiques	270
F Prescrire et surveiller un traitement par antivitamine K	270
III Anticoagulants oraux directs	271
A Pharmacocinétique	271
B Indications	271
C Posologie d'administration	272
D Surveillance biologique	273
Chapitre 23 Item 326 – UE 10 Accidents des anticoagulants	275
I Syndrome hémorragique sous anticoagulant	276
A Diagnostiquer un accident des anticoagulants	276
B Conduite à tenir en cas de surdosage aux AVK	276
1 Mesures correctrices en cas de surdosage asymptomatique	276
2 En présence d'une hémorragie grave	276
C Conduite à tenir en cas de saignement sous héparines (HNF, HBPM)	277
D Anticoagulants oraux directs (AOD)	278
II Autres complications des héparines	278
A Thrombopénie induite par l'héparine	278
B Ostéoporose et autres complications rares	279
Pour en savoir plus	280
Partie: III Hémobiologie Transfusion	281
Chapitre 24 Transfusion sanguine	283
I Contexte	283
II Question de la nécessité du sang et des substituts possibles	284
III Chaîne transfusionnelle	284
IV Circuit du don du sang (du donneur au receveur)	285
A Promotion pour le don de sang	285
B Prélèvement	285
C Préparation des PSL et du plasma de fractionnement	286
D Qualification biologique des dons	286
1 Qualification immunohématologique	286
2 Qualification infectieuse et anti-infectieuse	287
E Contrôle de la qualité des produits	287
F Immunohématologie chez les receveurs de PSL	287
G Cas particulier de la transfusion en urgence	288
H Différents PSL	289
1 Caractéristiques communes à tous les PSL	289
2 Principaux PSL	289
Concentrés de globules rouges	289
Concentrés plaquettaires	290
Plasmas thérapeutiques : en France, du plasma frais congelé	290
I Principaux MDS	290
J Délivrance et conseil transfusionnel	291
K Acte transfusionnel	292
V Hémovigilance	293
VI Coût des produits sanguins labiles et des médicaments dérivés du sang, analyse risque/bénéfice	293
VII Systèmes de sécurité et surveillance	294
Annexe – Notions de base sur les systèmes de groupes sanguins et tissulaires et les anticorps dirigés contre ces groupes	294
Systèmes de groupes sanguins érythrocytaires	295
Systèmes de groupes sanguins plaquettaires	296
Systèmes de groupes sanguins leucocytaires	296
Pour en savoir plus	297
Chapitre 25 Item 325 – UE 10 Transfusion sanguine et produits dérivés du sang : indication, complications, hémovigilance	299
I Risques transfusionnels, règles de prévention, principes de traçabilité et d'hémovigilance	299
A Principaux accidents immunologiques de la transfusion	299
1 Conflits érythrocytaires : les réactions hémolytiques	299
Physiopathologie	299
Diagnostic	300
Prévention de l'accident immuno-hémolytique post-transfusionnel	300
2 Réaction fébrile non hémolytique	301
Partie: IV Entraînement	313
Chapitre 26 Dossiers progressifs	315
Énoncés et questions	315
Dossier progressif 1	315
Question 1	315
Question 2	315
Question 3	315
Question 4	315
Question 5	315
Question 6	315
Question 7	315
Question 8	315
Question 9	315
Question 10	316
Question 11	316
Question 12	316
Dossier progressif 2	316
Question 1	316
Question 2	316
Question 3	316
Question 4	316
Question 5	316
Question 6	316
Question 7	316
Question 8	316
Question 9	316
Question 10	317
Question 11	317
Question 12	317
Dossier progressif 3	317
Question 1	317
Question 2	317
Question 3	317
Question 4	317
Question 5	318
Question 6	318
Question 7	318
Question 8	318
Question 9	318
Question 10	318
Question 11	318
Question 12	318
Question 13	319
Question 14	319
Question 15	319
Dossier progressif 4	319
Question 1	319
Question 2	319
Question 3	319
Question 4	319
Question 5	319
Question 6	320
Question 7	320
Question 8	320
Question 9	320
Question 10	320
Question 11	320
Question 12	320
Question 13	321
Question 14	321
Dossier progressif 5	321
Question 1	321
Question 2	321
Question 3	321
Question 4	321
Question 5	321
Question 6	322
Question 7	322
Question 8	322
Question 9	322
Question 10	322
Question 11	322
Question 12	322
Question 13	322
Question 14	323
Question 15	323
Dossier progressif 6	323
Question 1	323
Question 2	323
Question 3	323
Question 4	323
Question 5	323
Question 6	323
Question 7	323
Question 8	324
Question 9	324
Question 10	324
Question 11	324
Question 12	324
Question 13	324
Question 14	324
Question 15	324
Dossier progressif 7	324
Question 1	325
Question 2	325
Question 3	325
Question 4	325
Question 5	325
Question 6	325
Question 7	325
Question 8	325
Question 9	325
Question 10	325
Question 11	326
Question 12	326
Question 13	326
Question 14	326
Question 15	326
Dossier progressif 8	326
Question 1	326
Question 2	326
Question 3	326
Question 4	326
Question 5	326
Question 6	327
Question 7	327
Question 8	327
Question 9	327
Question 10	327
Question 11	327
Question 12	327
Question 13	327
Question 14	327
Question 15	327
Dossier progressif 9	327
Question 1	327
Question 2	328
Question 3	328
Question 4	328
Question 5	328
Question 6	328
Question 7	328
Question 8	328
Question 9	328
Question 10	328
Question 11	328
Question 12	328
Question 13	328
Question 14	329
Question 15	329
Question 16	329
Dossier progressif 10	329
Question 1	329
Question 2	329
Question 3	329
Question 4	329
Question 5	329
Question 6	329
Question 7	329
Question 8	329
Question 9	330
Question 10	330
Question 11	330
Question 12	330
Question 13	330
Question 14	330
Question 15	330
Question 16	330
Question 17	330
Dossier progressif 11	330
Question 1	331
Question 2	331
Question 3	331
Question 4	331
Question 5	331
Question 6	331
Question 7	331
Question 8	331
Question 9	331
Question 10	331
Question 11	331
Question 12	332
Question 13	332
Question 14	332
Question 15	332
Dossier progressif 12	332
Question 1	332
Question 2	332
Question 3	332
Question 4	332
Question 5	332
Question 6	332
Question 7	332
Question 8	333
Question 9	333
Question 10	333
Question 11	333
Question 12	333
Question 13	333
Question 14	333
Question 15	333
Dossier progressif 13	333
Question 1	334
Question 2	334
Question 3	334
Question 4	334
Question 5	334
Question 6	334
Question 7	334
Question 8	334
Question 9	334
Question 10	334
Question 11	334
Question 12	334
Question 13	334
Question 14	334
Question 15	334
Question 16	335
Question 17	335
Question 18	335
Question 19	335
Question 20	335
Question 21	335
Dossier progressif 14	335
Question 1	336
Question 2	336
Question 3	336
Question 4	336
Question 5	336
Question 6	336
Question 7	336
Question 8	336
Question 9	336
Question 10	337
Question 11	337
Question 12	337
Question 13	337
Question 14	337
Question 15	337
Dossier progressif 15	337
Question 1	337
Question 2	337
Question 3	337
Question 4	337
Question 5	338
Question 6	338
Question 7	338
Question 8	338
Question 9	338
Dossier progressif 16	338
Question 1	338
Question 2	338
Question 3	338
Question 4	338
Question 5	339
Question 6	339
Question 7	339
Question 8	339
Question 9	339
Question 10	339
Question 11	339
Question 12	340
Question 13	340
Question 14	340
Question 15	340
Dossier progressif 17	340
Question 1	340
Question 2	340
Question 3	340
Question 4	341
Question 5	341
Question 6	341
Question 7	341
Question 8	341
Question 9	341
Question 10	341
Question 11	341
Question 12	341
Question 13	341
Question 14	342
Question 15	342
Chapitre 27 Dossiers progressifs	343
Réponses	343
Dossier progressif 1	343
Index	371
Imprint	380

Hématologie

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