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Nelson Tratado de Pediatria

Nelson Tratado de Pediatria

Robert Kliegman | Bonita M.D. Stanton | Joseph St. Geme | Nina F Schor

(2017)

Additional Information

Book Details

Abstract

A obra de referência para a Pediatria, em que apresenta todas as principais doenças na área escrita por autores de grande renome, de forma didática e completa. Aborda fisiopatologia, epidemiologia, diagnóstico, tratamento e prognostico de todas as principais doenças


Table of Contents

Section Title Page Action Price
Capa Capa
Folha de rosto iii
Copyright iv
Dedicatória v
Revisão Científica e Tradução vi
Revisão Científica vi
Colaboradores xiv
Prefácio xliv
Apresentação da 20ª Edição Brasileira xlv
Sumário xlvi
Parte I - O Campo de Pediatria 1
Capítulo 1 - Visão Geral da Pediatria 1
Estatísticas vitais sobre a saúde infantil 1
As mudanças no mundo pediátrico 2
Morbidades entre crianças 4
Populações em situações especiais de risco 5
Crianças em Áreas Urbanas 5
Crianças na Pobreza 5
Filhos de Imigrantes e Grupos de Minorias Raciais como Indígenas dos Estados Unidos 6
Filhos de Trabalhadores Migrantes 8
Crianças Desabrigadas 8
Crianças Fugitivas e Abandonadas 8
Crianças Diretamente Afetadas pela Guerra e Outras Formas de Violência Direta 8
Pontos Fortes Inerentes em Crianças Vulneráveis e Intervenções 9
Aquecimento Global 9
Desafio para os Pediatras 9
Padrões de cuidados de saúde 9
Planejamento e implementação de um sistema de atendimento 10
Serviços de Saúde para as Populações em Risco 10
Avaliação de Assistência à Saúde 11
A explosão de informações do século xxi 11
Organização da profissão e crescimento da especialização 11
1.1 \x07Inovações na Abordagem da Saúde da Criança e Sobrevida em Situações de Baixa Renda 12
Impacto global e tendências de mortalidade 12
Causas de mortes de recém-nascidos e crianças 12
Compreensão de determinantes sociais e barreiras para o cuidado 14
Intervenções baseadas em evidências e inovações para abordar desigualdades 15
Profissionais de saúde da comunidade para a saúde neonatal e infantil 15
O papel da tecnologia da informação e plataformas mhealth 16
Transferências em dinheiro para reduzir barreiras da pobreza e melhorar a saúde da criança 16
Outras tecnologias e inovações 18
Capítulo 2 - Qualidade e Segurança nos Serviços de Saúde para Crianças 18
A necessidade de melhora da qualidade 18
O que é qualidade? 18
Definições de Termos Relacionados com Qualidade 18
Estrutura para a qualidade 18
Desenvolvendo diretrizes para estabelecer o padrão de qualidade 19
Aprimorando a qualidade 19
Modelo para Melhoria 19
Seis Sigma 20
LEAN 20
Ciências da Gestão 21
Medindo a qualidade 21
Analisando dados de qualidade 23
Comparando e relatando a qualidade 23
Qualidade e segurança do paciente 24
Erros Médicos nos Cuidados de Saúde Infantil 24
Questões-chave na Segurança do Paciente 25
Abordagens Sistêmicas 25
Desenvolvendo uma Cultura de Segurança 25
Comunicação 25
Trabalho em Equipe e Gradientes de Autoridades 25
Engenharia de Fatores Humanos 25
Confiabilidade 25
Implicações da reforma de qualidade no tratamento de saúde dos estados unidos 25
A avaliação da qualidade para otimizar o valor 26
Tecnologia da informação e a melhoria de resultados 26
Melhoria da qualidade ou pesquisa? 26
Expandindo iniciativas de melhoria de qualidade individuais em escala 26
Esforços internacionais para melhoria da qualidade 26
Capítulo 3 - Ética em Cuidados Pediátricos 27
Consentimento e permissão parental 27
Tratamento de crianças em estado crítico 28
Transição das Metas do Cuidado 28
Retenção e Retirada de Tratamento de Manutenção da Vida 28
Diretivas Antecipadas 29
Hidratação e Nutrição Artificiais 29
A Doutrina do Duplo Efeito 29
Cuidado de recém-nascidos com incapacidades 29
Declaração de morte e doação de órgãos 30
Morte por Critérios Neurológicos 30
Morte Circulatória 30
Objeções religiosas ou culturais ao tratamento 30
Comitês de ética pediátricos e consultoria sobre ética 30
Triagem neonatal e teste genético 30
Cuidados de saúde do adolescente 31
Assentimento e Consentimento do Adolescente 31
Doença Crônica 31
Decisões em Adolescentes com Doença Terminal 31
Pesquisa 31
Equilíbrio de interesses maternos e fetais 32
Justiça e ética pediátrica 32
Questões emergentes 32
Capítulo 4 - Questões Culturais no Tratamento Pediátrico 33
A importância da cultura para a medicina prática 33
Grupos culturais recentemente reconhecidos 33
A cultura da profissão médica 33
Competência cultural 35
Consciência Cultural 35
Conhecimento Cultural 36
Habilidades Culturais 37
Encontros Culturais 37
Desejo Cultural 37
Capítulo 5 - Maximizando a Saúde Infantil: Triagem, Orientação Antecipatória e Aconselhamento 37
Periodicidade 38
Diretrizes 38
Tarefas dos cuidados de puericultura 38
Lactentes e pré-escolares 38
Escolares e adolescentes 40
Intervenção no consultório para questões comportamentais e problemas de saúde mental 40
Abordagens e estrutura baseadas nos pontos fortes 40
Alteração de sistemas para a melhora da qualidade no consultório 40
Evidências 40
Cuidado da criança e do jovem no contexto da família e da comunidade 40
5.1 Controle de Lesões 41
Controle de lesões (anteriormente chamada de prevenção de acidentes) 41
Escopo do problema 41
Mortalidade 41
Lesões não Fatais 42
Lesões Infantis no Mundo 42
Princípios de controle da lesão 42
Fatores de risco para lesões infantis 43
Idade 43
Sexo 43
Raça e Etnia 43
Status Socioeconômico 44
Localização Rural-Urbana 44
Ambiente 44
Mecanismos de lesão 44
Lesões por Veículos Automotores 44
Ocupantes 44
Motoristas Adolescentes 45
Quadriciclos 46
Lesões por Bicicleta 46
Lesões de Pedestres 46
Traumatismos Cranianos Relacionados com Esqui e Snowboard 46
Lesões Relacionadas com Incêndios e Queimaduras 46
Intoxicação 46
Afogamento 47
Traumatismo Craniano 47
Lesões por Arma de Fogo 47
Quedas 47
Comportamento Violento e Agressão 47
Consequências Psicossociais das Lesões 47
Parte II - Crescimento, Desenvolvimento e Comportamento 48
Capítulo 6 - Visão Geral e Avaliação da Variabilidade 48
Modelo biopsicossocial e estrutura ecobiodesenvolvimentista: modelos de desenvolvimento 48
Influências Biológicas 48
Influências Psicológicas: Fixação e Contingência 49
Fatores Sociais: Sistemas Familiares e o Modelo Ecológico 50
Conceitos Unificadores: O Modelo Transacional, Risco e Resiliência 50
Domínios do Desenvolvimento e Teorias da Emoção e da Cognição 51
Teorias Psicanalíticas 51
Teorias Cognitivas 51
Teoria Comportamental 52
Teorias Comumente Empregadas em Intervenções Comportamentais 52
Estatística Utilizada na Descrição do Crescimento e do Desenvolvimento 52
Capítulo 7 - Desenvolvimento Cognitivo: Domínios e Teorias 54
Metodologias 54
Desenvolvimento do conhecimento físico 55
Desenvolvimento do conhecimento social 55
Teorias do desenvolvimento cognitivo 56
7.1 \x07Abordagem Educacional de Reggio Emilia e Desenvolvimento e Aprendizagem Infantis 56
O componente emocional 57
O componente ético 57
O componente estético 57
Pensamento pedagógico: conceitos centrais ao redor das três áreas principais 57
A Imagem da Criança 57
A Imagem do Educador 58
A Imagem da Comunidade Contextual 58
As teorias de desenvolvimento de greenspan, vygotsky e malaguzzi 58
Bem-estar e o Senso do “Eu” de Greenspan 58
Vygotsky e a Abordagem Reggio Emilia 59
Abordagem Reggio e Relacionamentos com os Pais 59
Capítulo 8 - Avaliação do Crescimento e Desenvolvimento Fetal 60
Desenvolvimento somático 60
Período Embrionário 60
Período Fetal 60
Desenvolvimento neurológico 60
Desenvolvimento comportamental 61
Alterações psicológicas dos pais 61
Armadilhas ao desenvolvimento fetal 61
Capítulo 9 - O Recém-nascido 62
Papel dos pais no vínculo mãe-bebê 62
Fatores Pré-natais 62
Influências Peri e Pós-parto 63
O papel do lactente no vínculo mãe-bebê 63
Exame Físico 63
Capacidades de Interação 63
Modulação dos Estímulos 63
Estados Comportamentais 63
Regulação Mútua 63
Implicações para pediatras 63
Práticas Ideais 63
Avaliando as Interações Pais-Bebês 64
Orientando sobre Competências Individuais 64
Capítulo 10 - O Primeiro Ano 65
Idade 0-2 meses 66
Desenvolvimento Físico 66
Desenvolvimento Cognitivo 66
Desenvolvimento Emocional 67
Parte III - Distúrbios Comportamentais e Transtornos Psiquiátricos 124
Capítulo 20 - Avaliação e Entrevista 124
Objetivos da avaliação 124
Problemas apresentados 124
Princípios gerais da entrevista psicossocial 124
Indicações para encaminhamento 126
Avaliação diagnóstica psiquiátrica 126
Considerações especiais para a avaliação diagnóstica de bebês e crianças pequenas 127
Capítulo 21 - Tratamento Psicológico de Crianças e Adolescentes 127
21.1 Psicofarmacologia 128
Estimulantes e outras medicações para TDAH 128
Antidepressivos 130
Antipsicóticos 131
Estabilizadores de humor 132
Uso de medicação em doenças físicas 132
Doença Hepática 132
Doença Gastrintestinal 132
Doença Renal 132
Doença Cardíaca 133
Doença Respiratória 133
Doença Neurológica 133
Síndrome Neuroléptica Maligna 133
Síndrome de Serotonina 133
21.2 Psicoterapia 133
Terapia comportamental 134
Terapia cognitiva comportamental 134
Terapia familiar 134
Psicoterapia psicodinâmica 134
Psicoterapia de apoio 134
Intervenções parentais 134
21.3 Hospitalização Psiquiátrica 135
Capítulo 22 - Sintoma Somático e Transtornos Relacionados 135
Epidemiologia 135
Fatores de risco 135
Familiar e Ambiental 135
Genética 135
Modelos de Sintomas 136
Respostas Parentais 136
Estressores Escolares e Familiares 136
Trauma 136
Individual 136
Doença Física Infantil 136
Temperamento/Estilos de Coping 136
Comportamento Aprendido 136
Comorbidade Psiquiátrica 136
Outros Fatores Biológicos 136
Avaliação 136
Médica 136
Psicológica 137
Diagnóstico Diferencial 137
Manejo 137
Tratamento 137
Ambiente de Tratamento 137
Capítulo 23 - Ruminação e Pica 138
23.1 Transtorno de Ruminação 138
Epidemiologia 138
Etiologia e diagnóstico diferencial 138
Tratamento 138
23.2 Pica 139
Epidemiologia 139
Etiologia e diagnóstico diferencial 139
Tratamento 139
23.3 Enurese (Fazer Xixi na Cama) 139
23.4 Encoprese 139
Capítulo 24 - Transtornos Motores e Comportamentos 139
24.1 Transtornos de Tique 139
Descrição 140
Evolução clínica 140
Epidemiologia 140
Diagnóstico diferencial 140
Comorbidades 141
Etiologia 141
Sequela 142
Triagem 142
Avaliação 142
Tratamento 142
24.2 \x07Transtorno de Movimento Estereotipado 143
Descrição 143
Evolução clínica 143
Epidemiologia 143
Comorbidade 143
Diagnóstico diferencial 143
Etiologia 143
Tratamento 144
Hábitos 144
Chupar o Dedo 144
Bruxismo 144
Capítulo 25 - Transtornos de Ansiedade 144
Ansiedade associada a problemas clínicos 148
Preocupações com a segurança e a eficácia com relação aos isrs 148
Capítulo 26 - Transtornos do Humor 148
26.1 \x07Transtornos Depressivos Maiores e Outros 149
Descrição 149
Epidemiologia 149
Evolução clínica 149
Diagnóstico diferencial 149
Comorbidade 150
Sequelas 150
Etiologia e fatores de risco 150
Prevenção 150
Triagem/encontro de caso 150
Conduta em etapas 150
Intervenção inicial 152
Tratamento 152
Nível de cuidados 153
26.2 \x07Transtorno Bipolar e Transtornos Relacionados 153
Descrição 153
Epidemiologia 154
Evolução clínica 155
Diagnóstico diferencial 155
Comorbidade 155
Sequelas 155
Etiologia/fatores de risco 155
Prevenção 155
Encontro de caso 155
Tratamento 155
Nível de cuidados 156
Capítulo 27 - Suicídio e Tentativa de Suicídio 156
Epidemiologia 156
Ideação Suicida e Tentativas de Suicídio 156
Suicídios Cometidos 157
Fatores de risco 157
Transtorno Mental Preexistente 157
Distorções Cognitivas 157
Fatores Biológicos 158
Fatores Sociais, Ambientais e Culturais 158
Fatores de Proteção 158
Avaliação e intervenção 158
Prevenção 159
Capítulo 28 - Transtornos Alimentares 160
Definições 160
Epidemiologia 160
Patologia e patogênese 160
Manifestações clínicas 161
Diagnóstico diferencial 161
Achados laboratoriais 161
Complicações 164
Tratamento 166
Princípios que Orientam o Tratamento na Atenção Básica 166
Nutrição e Atividade Física 167
Tratamento em Serviços de Atenção Básica 167
Encaminhamento a Serviço de Saúde Mental 168
Encaminhamento a uma Equipe Interdisciplinar de Transtornos Alimentares 168
Cuidados de Apoio 169
Prognóstico 169
Prevenção 169
Capítulo 29 - Transtornos Disruptivos, do Controle dos Impulsos e da Conduta 169
Descrição 169
Epidemiologia 169
Evolução clínica 169
Diagnóstico diferencial 170
Comorbidade 170
Sequelas 170
Etiologia e fatores de risco 170
Prevenção 171
Triagem/encontro de caso 171
Manejo em Etapas 171
Intervenção Precoce 171
Tratamento 172
Nível de cuidados 173
29.1 \x07Distúrbios Comportamentais Específicos da Idade 173
Primeira infância 173
Infância e adolescência 174
Mentiras 174
Roubos 174
Faltar às Aulas e Fugir 174
Piromania 174
Agressividade e Bullying 174
Comportamentos de Fazer Cortes e Outras Lesões por Autoagressão 175
Capítulo 30 - Transtorno do Espectro Autista 175
Descrição 175
Déficits de Comunicação e Interação Sociais 175
Padrões Restritos e Repetitivos 176
Gravidade 176
Especificidades/Características Associadas 177
Epidemiologia 177
Etiologia/fatores de risco 177
Fatores Genéticos e Familiares 177
Fatores Neurobiológicos 177
Fatores de Neuropatologia 178
Evolução clínica 178
Diagnóstico diferencial 178
Comorbidades 178
Sequelas 179
Triagem/investigação de caso 179
Avaliação 179
Tratamento 179
Intervenções Psicossociais 179
Farmacoterapia 182
Capítulo 31 - Psicoses da Infância 184
31.1 \x07Espectro da Esquizofrenia e Outros Transtornos Psicóticos 184
Descrição 184
Epidemiologia 184
Progressão clínica 185
Diagnóstico diferencial 185
Comorbidade 185
Sequelas 185
Etiologia e fatores de risco 185
Fatores Genéticos 187
Fatores Ambientais 187
Anomalias Neuroanatômicas 187
Prevenção 187
Triagem/achado de caso 187
Avaliação 187
Tratamento 188
Farmacoterapia 188
31.2 Psicose Associada à Epilepsia 189
31.3 Catatonia em Crianças e Adolescentes 189
Diagnóstico e tratamento 189
31.4 \x07Alucinações Fóbicas Agudas da Infância 190
Manifestações clínicas 191
Diagnóstico e diagnóstico diferencial 191
Tratamento 191
Parte IV - Dificuldades de Aprendizagem 192
Capítulo 32 - Função e Transtorno do Neurodesenvolvimento da Criança em Idade Escolar 192
Terminologia e epidemiologia 192
Etiologia e patogênese 192
Funções principais do neurodesenvolvimento 193
Desenvolvimento Sensorial e Motor 193
Linguagem 193
Função Visual-Espacial/Visual-Perceptual 193
Função Intelectual 194
Funcionamento do Lobo Frontal 194
Atenção 194
Função Executiva 195
Memória 195
Cognição Social 196
Manifestações clínicas 196
Leitura 197
Soletração e Escrita 197
Matemática 197
Problemas Extraescolares 197
Avaliação e diagnóstico 197
Tratamento 198
Desmistificação 198
Estratégias de Inclusão (Acomodações) 199
Intervenções (Remediação das Habilidades) 199
Terapia do Desenvolvimento 199
Modificações Curriculares 199
Fortalecendo os Pontos Fortes 199
Aconselhamento Individual e Familiar 199
Terapias Controversas 199
Medicamento 199
Capítulo 33 - Transtorno de Déficit de Atenção/Hiperatividade 200
Etiologia 200
Epidemiologia 200
Patogênese 201
Manifestações clínicas 201
Diagnóstico e diagnóstico diferencial 201
Entrevista Clínica e Histórico 201
Escalas de Classificação Comportamental 201
Exame Físico e Achados Laboratoriais 201
Diagnóstico Diferencial 201
Tratamento 202
Tratamentos Psicossociais 202
Tratamentos de Orientação Comportamental 202
Medicamentos 202
Prognóstico 202
Prevenção 204
Capítulo 34 - Dislexia 204
Etiologia 204
Epidemiologia 204
Patogênese 204
Manifestações clínicas 205
Diagnóstico 205
Tratamento 205
Prognóstico 206
Capítulo 35 - Desenvolvimento da Linguagem e Transtornos de Comunicação 206
Desenvolvimento normal da linguagem 206
Desenvolvimento da Linguagem Receptiva 206
Desenvolvimento da Linguagem Expressiva 207
Variações do Normal 208
Linguagem e distúrbios de comunicação 208
Epidemiologia 208
Etiologia 208
Patogênese 208
Manifestações Clínicas 208
Classificação 208
Distúrbio Específico de Linguagem 209
Distúrbio de Linguagem de Nível Elevado 209
Deficiência Intelectual 209
Autismo e Transtornos Invasivos do Desenvolvimento 209
Síndrome de Asperger 209
Mutismo Seletivo 210
Distúrbio Isolado da Linguagem Expressiva 210
Distúrbios motores da fala 210
Disartria 210
Apraxia da Fala na Infância 210
Transtorno Fonológico 210
Deficiência auditiva 210
Hidrocefalia 210
Causas raras de comprometimento da linguagem 210
Hiperlexia 210
Síndrome de Landau-Kleffner (Agnosia Auditiva Verbal) 211
Distúrbios Metabólicos e Neurodegenerativos 211
Triagem 211
Fatores que não são causa para atraso de linguagem 211
Avaliação Diagnóstica 212
Avaliação Psicológica 212
Avaliação Cognitiva 212
Avaliação de Comportamentos Sociais 212
Relação entre Linguagem e Comportamentos Sociais e Idade Mental 212
Avaliação da Fala e Linguagem 212
Avaliação Médica 212
Tratamento 212
Prognóstico 213
Transtornos Acadêmicos 213
Comorbidades 213
Deficiências Emocionais e Comportamentais 213
Atrasos Motores e de Coordenação 214
35.1 \x07Transtorno da Fluência com Início na Infância: Disfluência (Gagueira) 214
Epidemiologia e etiologia 214
Diagnóstico 214
Tratamento 214
Capítulo 36 - Deficiência Intelectual 215
Definição 215
Etiologia 216
Epidemiologia 216
Patologia e patogênese 217
Manifestações clínicas 217
Achados laboratoriais 218
Diagnóstico diferencial 218
Testes de diagnóstico psicológico 219
Complicações 220
Prevenção 220
Tratamento 220
Tratamento e cuidados de suporte 220
Cuidados Primários 221
Tratamento Interdisciplinar 221
Reavaliação Periódica 221
Serviços Educacionais 221
Lazer e Atividades Recreativas 221
Aconselhamento Familiar 221
Prognóstico 221
Parte V - Crianças com Necessidades Especiais 223
Capítulo 37 - Adoção 223
Papel dos pediatras 223
Revisão Pré-adoção dos Registros Clínicos 223
Cuidados Clínicos após a Adoção 224
Consulta de Chegada – Adoção Internacional 224
Retardos de Desenvolvimento 224
Retardos de Crescimento 224
Desenvolvimento da Linguagem 224
Preocupações Alimentares 225
Preocupações com o Sono 225
Desenvolvimento Social e Emocional 225
Desenvolvimento da Identidade Racial 225
Estresse Tóxico 225
Apoio da Família 225
Narrativa de Adoção 225
37.1 \x07Avaliação Clínica de Crianças Imigrantes (Nascidas no Exterior) para Doenças Infecciosas 225
Infecções encontradas com frequência 226
Hepatite B 226
Hepatite A 226
Hepatite C 226
Patógenos Intestinais 226
Tuberculose 226
Sífilis Congênita 227
Infecção por HIV 227
Imunizações 227
Capítulo 38 - Acolhimento Institucional e Cuidados por Parentes 227
Epidemiologia 227
Legislação norte-americana 227
Traumas precoces na infância levam a consequências ruins na saúde 227
Questões de saúde 228
Cuidados de saúde para crianças e adolescentes sob acolhimento institucional 228
Capítulo 39 - Impacto da Violência sobre as Crianças 230
Impactos da violência 231
Diagnóstico e Acompanhamento 231
39.1 \x07Bullying, Cyberbullying e Violência na Escola 231
Bullying (“Bullying tradicional”) 231
Cyberbullying 231
Epidemiologia 231
Consequências para a Saúde 232
Violência na escola 232
Epidemiologia 232
Fatores de Risco 232
Tratamento e prevenção de bullying e violência escolar 232
39.2 Efeitos da Guerra sobre as Crianças 233
Suscetibilidade das crianças em tempos de guerra 234
O impacto psicológico da guerra 234
Esforços para proteger as crianças dos efeitos da guerra 235
Convenções Internacionais 235
Esforços Humanitários 235
O papel dos pediatras e profissionais de saúde aliados 235
Capítulo 40 - Crianças Vítimas de Abuso e Negligência 236
Definições 236
Incidência e prevalência 237
Situação Global 237
Situação nos Estados Unidos 237
Etiologia 237
Manifestações Clínicas 238
Princípios gerais de avaliação de possível abuso e negligência 243
Princípios gerais para enfrentar os maus-tratos a crianças 243
Consequências dos maus-tratos a crianças 244
Prevenção do abuso infantil e da negligência 244
Defesa de Direitos 244
40.1 Abuso Sexual 245
Definição 245
Apresentação do abuso sexual 245
O papel do pediatra geral na avaliação e manejo de um possível abuso sexual 246
Exame físico da criança com suspeita de abuso sexual 246
Prevenção do abuso sexual 247
40.2 \x07Abuso Infantil Médico (Transtorno Factício por Procuração, Síndrome de Munchausen por Procuração) 248
Manifestações clínicas 248
Diagnóstico 248
Parte VI - Nutrição 268
Capítulo 44 - Necessidades Nutricionais 268
Ingestões dietéticas de referência 268
Energia 268
Gordura 268
Proteínas 272
Carboidratos 273
Fibras 273
Micronutrientes 273
Água 281
Medição da adequação nutricional 281
Capítulo 45 - Alimentação de Lactentes, Crianças e Adolescentes Sadios 286
Alimentação durante o primeiro ano de vida 286
Amamentação 286
Dor no Mamilo 286
Engurgitamento 286
Mastite 287
Ingesta Inadequada de Leite 287
Icterícia 288
Coleta de Leite Materno 288
Crescimento do Bebê Amamentado 288
Alimentação com Fórmulas 288
Fórmulas à base de proteína do leite de vaca 288
Fórmulas à base de soja 289
Fórmula à base de hidrolisado proteico 290
Fórmulas à base de aminoácidos 290
Leite e Outros Líquidos 290
Alimentação complementar 290
Alimentação de crianças em fase de engatinhar e em idade pré-escolar 290
Práticas de Alimentação 290
Alimentação na Creche 291
Alimentação de crianças em idade escolar e adolescentes 291
MyPlate 291
Comer em Casa 292
Comendo na Escola 292
Comer Fora 292
Aspectos nutricionais de importância na faixa etária pediátrica 292
Ambiente Alimentar 292
Usando o Alimento como Recompensa 293
Considerações Culturais em Nutrição e Alimentação 293
Vegetarianismo 293
Alimentos Orgânicos 294
Nutrição como Parte de Medicina Complementar e Alternativa, Alimentos Funcionais, Suplementos Dietéticos, Suplementos Vitam... 294
Segurança Alimentar 294
Programação Nutricional 295
Aconselhamento Nutricional Preventivo na Assistência Primária Pediátrica 295
Programas de Assistência Alimentar nos Estados Unidos 295
Capítulo 46 - Nutrição, Segurança Alimentar e Saúde 295
Desnutrição como a intersecção da insegurança alimentar e insegurança da saúde 295
Segurança alimentar 296
Medindo a Insegurança Alimentar 296
Nutrição, Segurança Alimentar e Pobreza 297
Segurança Alimentar e Alvos Nutricionais 297
Segurança Alimentar Futura 297
Subnutrição 298
Medida da Subnutrição 298
Prevalência de Subnutrição 299
Consequências da Subnutrição 299
Intervenções Essenciais 300
Manifestações Clínicas e Tratamento da Subnutrição 301
Desnutrição aguda grave 301
Manifestações Clínicas da Desnutrição Aguda Grave 301
Fisiopatologia 301
Princípios do Tratamento 302
46.1 Síndrome da Realimentação 306
Capítulo 47 - Sobrepeso e Obesidade 307
Epidemiologia 307
Índice de massa corporal 307
Etiologia 307
Alterações Ambientais 307
Genética 307
Fisiologia Endócrina e Neural 307
Comorbidades 310
Identificação 313
Avaliação 313
Intervenção 314
Prevenção 315
Capítulo 48 - Deficiências e Excesso de Vitamina A 317
Visão geral da vitamina A 317
Metabolismo da vitamina A 317
Estado da Vitamina A em Neonatos 317
Inflamação como Causa de Baixos Níveis Plasmáticos de Retinol 318
Funções e mecanismos de ação da vitamina A 318
Deficiência de vitamina A 318
Manifestações Clínicas da Deficiência de Vitamina A 318
Diagnóstico 320
Questões de Epidemiologia e Saúde Pública 320
Ingestas Dietéticas de Referência para a População Sadia 320
Vitamina A para Tratamento da Deficiência 320
Hipervitaminose A 320
Capítulo 49 - Deficiências e Excesso de Vitaminas do Complexo B 321
49.1 Tiamina (Vitamina B1) 321
Deficiência 321
Manifestações Clínicas 322
Diagnóstico 322
Prevenção 322
Tratamento 322
Toxicidade 322
49.2 Riboflavina (Vitamina B2) 322
Deficiência 322
Manifestações Clínicas 323
Diagnóstico 323
Prevenção 323
Tratamento 325
Toxicidade 325
49.3 Niacina (Vitamina B3) 325
Deficiência 325
Manifestações Clínicas 325
Parte VII - Distúrbios de Líquidos e Eletrólitos 346
Capítulo 55 - Distúrbios de Eletrólitos e Acidobásico 346
55.1 \x07Composição dos Líquidos Corporais 346
Água corporal total 346
Compartimentos de líquidos 346
Composição eletrolítica 346
Osmolalidade 347
55.2 \x07Regulação da Osmolalidade e do Volume 348
Regulação da osmolalidade 348
Regulação do volume 349
55.3 Sódio 350
Metabolismo do sódio 350
Conteúdo Corporal e Função Fisiológica 350
Absorção 350
Excreção 350
Hipernatremia 351
Etiologia e Fisiopatologia 351
Manifestações Clínicas 351
Diagnóstico 352
Tratamento 352
Hiponatremia 353
Etiologia e Fisiopatologia 353
Manifestações Clínicas 355
Diagnóstico 355
Tratamento 356
55.4 Potássio 357
Metabolismo do potássio 357
Conteúdo Corporal e Função Fisiológica 357
Ingestão 357
Excreção 357
Hipercalemia 357
Etiologia e Fisiopatologia 357
Manifestações Clínicas 359
Diagnóstico 359
Tratamento 359
Hipocalemia 359
Etiologia e Fisiopatologia 360
Manifestações Clínicas 361
Diagnóstico 361
Tratamento 362
55.5 Magnésio 363
Metabolismo do magnésio 363
Conteúdo Corporal e Função Fisiológica 363
Ingestão 363
Excreção 363
Hipomagnesemia 363
Etiologia e Fisiopatologia 363
Parte VIII - Terapia Farmacológica Pediátrica 392
Capítulo 59 - Farmacogenética, Farmacogenômica e Farmacoproteômica Pediátrica 392
Farmacogenética, farmacogenômica e o conceito de medicamento personalizado 392
Definição de termos farmacogenéticos 392
Desenvolvimento ou farmacogenética e farmacogenômica pediátrica 393
Farmacogenética, Farmacogenômica, Farmacoproteômica e Tecnologias Metabolômicas 393
Desenvolvimento farmacogenético da biotransfomação de medicamentos: aplicações na farmacoterapia pediátrica 396
CYP2D6 397
CYP2C9 398
CYP2C19 398
CYP3A4, CYP3A5 e CYP3A7 399
Glucuronosiltransferases 399
Arilamina N-Acetiltransferases 399
Tiopurina S-Metiltransferase 400
Farmacogenética dos transportadores de medicamentos 400
A Superfamília com Cassete de Ligação ao Trifosfato de Adenosina 401
Polipeptídeos Transportadores de Ânion Orgânicos (OATPs) 402
Transportadores de Cátions Orgânicos 402
Farmacogenética da resposta dos medicamentos: polimorfismos nos receptores de medicamentos, canais iônicos e outros alvos d... 402
Aplicações atuais e futuras da farmacogenética e da farmacogenômica em pediatria 404
Capítulo 60 - Princípios da Terapia Medicamentosa 404
Princípios gerais de farmacocinética e farmacodinâmica 404
O impacto da ontogenia na disposição dos medicamentos 405
Absorção dos Medicamentos 405
Absorção pela Via Oral 405
Absorção Extravascular 407
Distribuição do Medicamento 407
Metabolismo dos Medicamentos 408
Eliminação Renal de Medicamentos 409
Impacto da Ontogenia na Farmacodinâmica 410
Desfechos Substitutos 410
Considerações Adicionais em Terapêutica Pediátrica 411
Monitoramento do Nível de Medicamento 411
Formulação e Administração de Medicamentos 412
Administração Via Oral de Medicamentos 412
Administração Parenteral de Medicamentos 412
Outras Vias de Administração de Medicamentos 413
Adesão e Conformidade 413
Interações Medicamentosas 413
Reações Adversas a Medicamentos 415
Medicina personalizada 416
Capítulo 61 - Anestesia, Cuidados Perioperatórios e Sedação 416
Anestesia geral 416
Analgesia 416
Hipnose e Amnésia 416
Acinesia (Imobilidade ou Relaxamento Muscular) 418
Suporte Fisiológico 418
Vigilância 418
Indução da anestesia geral 420
Anestésicos Inalatórios 420
Efeitos Respiratórios 420
Efeitos Cardiovasculares 420
Anestésicos Específicos 420
Sevoflurano 420
Isoflurano 420
Desflurano 421
Óxido Nitroso 421
Agente Anestésicos Venosos 421
Propofol 421
Barbitúricos 421
Etomidato 421
Cetamina 421
Opioides 422
Benzodiazepínicos 422
Dexmedetomidina 422
Complicações durante a Indução Anestésica 422
A Presença dos Pais durante a Indução da Anestesia 423
Manutenção da anestesia 423
Manutenção de Líquidos durante a Cirurgia e a Anestesia 423
Recuperação da anestesia 424
Sala de recuperação pós-anestésica 424
Complicações na Recuperação Pós-anestésica 424
Depressão Respiratória 424
Despertar durante a Anestesia 425
Náuseas e Vômitos Pós-operatórios 425
Termorregulação e Hipertermia Maligna 425
Apneia do Pós-operatório 426
Avaliação pré-anestésica 426
Avaliação das Vias Aéreas 427
Massas do Mediastino 427
Síndrome de Down 427
Sistema Cardiovascular 427
Considerações Neurocomportamentais 427
Preparação Pré-operatória 428
Jejum Pré-operatório 428
O Estômago Cheio 428
Tratamento da dor pós-operatória 428
Anestesia Regional 429
61.1 Sedação e Dor de Procedimentos 429
61.2 Neurotoxicidade Anestésica 430
Capítulo 62 - Tratamento da Dor em Pediatria 430
Definição de categorias da dor 430
A avaliação e a aferição da dor em crianças 430
Avaliações Específicas para a Idade e Desenvolvimento 430
O Recém-nascido e Lactente 430
A Criança mais Velha 430
A Criança com Comprometimento Cognitivo 431
Quadro conceitual para o tratamento da dor pediátrica 431
Tratamento Farmacológico da Dor 432
Farmacologia do Desenvolvimento 432
Acetaminofeno, Aspirina, Anti-inflamatórios não Esteroidais, Medicamentos Inibidores da Cox 433
Opioides 435
Anestésicos Locais 435
Medicamentos não convencionais na dor pediátrica 439
Medicamentos Antidepressivos 439
Antidepressivos Tricíclicos 439
Inibidores de Recaptação de Serotonina e Serotonina-Noradrenalina 440
Medicamentos Antiepilépticos 440
Benzodiazepínicos 440
Antipsicóticos e Principais Sedativos 441
Tratamento não Farmacológico da Dor 441
Outros Tratamentos Psiquiátricos ou Psicológicos 442
Intervenções Invasivas no Tratamento da Dor 442
Bloqueios da Cabeça e Pescoço 442
Bloqueios da Extremidade Superior 443
Bloqueios do Tronco e Vísceras Abdominais 443
Bloqueios da Extremidade Inferior 443
Bloqueio Simpático 443
Anestesia Peridural (Torácica, Lombar e Sacral) 444
Analgesia intratecal 444
Ablação e destruição de nervos 444
Considerações em populações pediátricas especiais 444
Percepção da Dor e Efeitos da Dor em Neonatos e Lactentes 444
Crianças com Dor Oncológica 445
Crianças com Dor Associada a Doenças Avançadas 445
Exemplos de Síndromes Dolorosas Crônicas e Recorrentes 445
Síndromes de dor complexa regional 446
Transtorno doloroso miofascial e fibromialgia 446
Eritromelalgia 446
Outras condições dolorosas crônicas em crianças 447
Tratamento de dores crônicas complexas 447
Capítulo 63 - Intoxicação 447
Prevenção 448
Abordagem do Paciente Intoxicado 448
Avaliação inicial 448
História 448
Descrição da Exposição 448
Sintomas 449
História Médica 449
Histórico Social 449
Exame Físico 449
Análise Laboratorial 449
Testes Diagnósticos Adicionais 449
Princípios de tratamento 450
Suporte básico 452
Antídotos 454
Descontaminação 454
Xarope de Ipeca 455
Lavagem Gástrica 455
Dose Única de Carvão Ativado 455
Irrigação Intestinal Total 455
Eliminação Melhorada 455
Alcalinização Urinária 455
Hemodiálise 456
Múltiplas Doses de Carvão Ativado 456
Terapia de Emulsão Lipídica 456
Compostos comumente envolvidos NAS intoxicações pediátricas 456
Fármacos 456
Analgésicos 456
Acetaminofeno 456
Fisiopatologia 456
Manifestações Clínicas e Laboratoriais 456
Tratamento 456
Salicilatos 457
Parte IX - A Criança com Doença Aguda 474
Capítulo 65 - Avaliação da Criança Doente no Consultório e na Clínica 474
Histórico 474
Exame físico 475
Fatores de risco 476
Tratamento 476
Disposição 476
Capítulo 66 - Serviços Médicos de Emergência para Crianças 477
O médico de cuidados primários e o preparo do consultório 477
Treinamento da Equipe e Educação Continuada 477
Protocolos 478
Equipamento de Ressuscitação 478
Transporte 478
Cuidados pediátricos pré-hospitalares 479
Acesso ao Sistema SME 479
Capacidade do Provedor 479
Determinação da Destinação 479
O departamento de emergência 480
Questões emergentes no emsc 480
A Preparação para Desastres 481
66.1 \x07Transporte entre Instalações Hospitalares de Pacientes Pediátricos Gravemente Doentes ou com Trauma 481
Centro de comunicações e despacho 482
Médico de controle médico (mcm) 482
A equipe de transporte 482
Ambulância terrestre versus aérea 483
A fisiologia do transporte 483
Segurança 483
Cuidados centralizados na família 483
Responsabilidades do hospital de referência 483
Extensão educacional 484
66.2 Resultados e Ajustes de Risco 484
Medidas dos resultados nos serviços médicos de emergência para as crianças 484
Ajustes de risco 484
Instrumentos para o ajuste de riscos no EMSC 484
Risco de Admissão Pediátrica II 484
Instrumento de Avaliação de Emergência Pediátrica Revisado 485
66.3 \x07Princípios Aplicáveis ao Mundo em Desenvolvimento 485
EMSC e o modelo de continuidade do cuidado 486
Aplicando-se o modelo de continuidade dO cuidado ao mundo em desenvolvimento 486
Prevenção 486
Doenças Infecciosas 486
Traumas 486
Cuidados Fora do Hospital 486
Acesso ao Cuidado 486
Cuidado Pré-hospitalar 487
Métodos de Transporte 487
Cuidados Hospitalares 487
Triagem 487
Centros de Emergência Específicos para Pediatria 489
Profissionais 489
Diretrizes Clínicas 489
Trauma 489
Equipamento 489
Pacientes Internados 489
Desastres humanitários 489
Troca e Disseminação de Informação 490
Capítulo 67 - Emergências e Reanimação Pediátrica 490
Abordagem à avaliação emergencial de uma criança 490
Avaliação Geral 490
Avaliação Primária 490
Vias Aéreas e Respiração 491
Circulação 491
Disfunção 491
Escala de Resposta Pediátrica Alerta, Verbal, Dor e não Responsivo 491
Escala de Coma de Glasgow 491
Exposição 492
Avaliação Secundária 492
Avaliação Terciária 492
Reconhecimento e tratamento da angústia e da insuficiência respiratória 492
Obstrução das Vias Aéreas 492
Estreitamento das Vias Aéreas 493
Doença Pulmonar Parenquimatosa 493
Técnicas de Manuseio Avançado das Vias Aéreas 493
Ventilação com Pressão Positiva com Bolsa-Válvula-Máscara 493
Entubação Endotraqueal 494
Reconhecimento e tratamento do choque 494
Reconhecimento das bradiarritmias e taquiarritmias 495
Bradiarritmias 495
Taquiarritmias 496
Reconhecimento e tratamento da parada cardíaca 497
Acesso vascular 501
Acesso Venoso 501
Acesso Intraósseo 501
Acesso Arterial 502
Procedimentos emergenciais não vasculares 503
Toracocentese e Colocação de Tubo Torácico 503
Pericardiocentese 503
Cuidados pós-reanimação 503
Capítulo 68 - Emergências Neurológicas e Estabilização 503
Princípios dos cuidados neurocríticos 503
Lesão traumática do cérebro 505
Etiologia 505
Epidemiologia 505
Patologia 505
Patogênese 505
Manifestações Clínicas 505
Achados Laboratoriais 505
Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial 505
Tratamento 505
Cuidados de Suporte 509
Prognóstico 509
68.1 Morte Cerebral 509
Epidemiologia 509
Manifestações clínicas e diagnóstico 509
Coma 509
Reflexos do Tronco Encefálico 509
Apneia 509
Períodos de observação 510
Estudos complementares 510
Documentação 510
Cuidados de suporte 510
Objeções à ideia de morte cerebral 511
Capítulo 69 - Síncope 511
Epidemiologia 511
Mecanismos 511
Avaliação 512
Tratamento 513
69.1 Transtornos da Intolerância Ortostática 513
Capítulo 70 - Choque 513
Epidemiologia 513
Definição 513
Fisiopatologia 514
Manifestações clínicas 516
Diagnóstico 517
Achados laboratoriais 518
Tratamento 518
Gerenciamento Inicial 518
Considerações Iniciais Complementares 520
Considerações para a Terapia Continuada 525
Prognóstico 526
Capítulo 71 - Desconforto e Insuficiência Respiratória 526
Desconforto respiratório 526
Doença Respiratória Manifestada como Desconforto Respiratório 526
Desconforto Respiratório sem Doença Respiratória 526
Doença Cardiovascular Manifestada como Desconforto Respiratório 526
Doença Neurológica Manifestada como Desconforto Respiratório 528
Estados Tóxico-Metabólicos Manifestados como Desconforto Respiratório 528
Outras Entidades não Pulmonares Manifestadas como Desconforto Respiratório 528
Insuficiência respiratória 528
Fisiopatologia da Insuficiência Respiratória 529
Desajuste Ventilação-Perfusão, Mistura Venosa, Shunt Intrapulmonar 529
Difusão 530
Monitoramento de uma criança com desconforto respiratório e insuficiência respiratória 530
Exame Clínico 530
Anomalias dos Gases Sanguíneos na Presença de Desconforto Respiratório e na Insuficiência Respiratória 530
Anomalias do Equilíbrio Ácido-Base em uma Criança com Desconforto Respiratório e Insuficiência Respiratória 531
Acidose Metabólica com Compensação Respiratória 531
Acidose Respiratória com Compensação Metabólica 531
Avaliação dos Déficits de Oxigenação e Ventilação 531
Manejo 531
Administração de Oxigênio 531
Adjuntos das Vias Aéreas 532
Gases Inalados 532
Suporte Respiratório com Pressão Positiva 532
Entubação Endotraqueal e Ventilação Mecânica 533
Ventilação Manual Transitória nos Períodos Imediatos Pré-entubação e Pós-entubação 533
71.1 Ventilação Mecânica 534
Conceitos básicos de manejo do ventilador 534
Equação de Movimento 534
Capacidade Residual Funcional 535
Constante de Tempo 535
Pressão Crítica de Abertura 536
Fases da ventilação mecânica 537
Início da Inspiração e a Variável de Controle (Modo) 537
Modos de Controle 537
Modo de Ventilação Mandatória Intermitente 537
Modo de Controle Assistido 537
Variável de Controle 538
Modos de Suporte 538
Características da Fase Inspiratória 538
Término da Inspiração (Ciclo) 539
Manobras da Fase Expiratória 539
Modalidades ventilatórias adicionais 539
Ventilação com Liberação de Pressão das Vias Aéreas 539
Ventilação de Alta Frequência 540
Ajustes convencionais do ventilador 540
Fio2 540
Modo 540
Volume Corrente e Frequência Respiratória 540
Tempo Inspiratório e Tempo Expiratório 540
Pressão Positiva ao Final da Expiração 540
Assincronia paciente-ventilador 540
Disparo do Ventilador 540
Seleção do Tempo Inspiratório Adequado 541
Seleção do Padrão de Fluxo Inspiratório 541
Uso dos Modos de Suporte 541
Uso da Sedação e da Paralisia Farmacológica 541
Interações Cardiopulmonares 541
Monitoramento da mecânica respiratória 541
Volume Corrente Exalado 541
Pressão Inspiratória de Pico 541
Complacência Dinâmica e Complacência Estática do Sistema Respiratório 541
Avaliação da Auto-PEEP 542
Avaliação da Ventilação do Espaço Morto 542
Lesão pulmonar induzida pela ventilação mecânica 542
Pneumonia Associada à Ventilação Mecânica 542
Desmame 542
71.2 Ventilação Mecânica Prolongada 543
Capítulo 72 - Cuidado Agudo da Vítima de Traumatismo Múltiplo 543
Epidemiologia 543
Regionalização e equipes de trauma 543
Exame primário 545
Vias Aéreas/Coluna Cervical 545
Respiração 546
Circulação 546
Déficit neurológico 547
Exposição e Controle Ambiental 547
Exame secundário 547
Trauma na Cabeça 547
Traumatismo na Coluna Cervical 547
Traumatismo Torácico 548
Traumatismo Abdominal 548
Traumatismo Pélvico 549
Traumatismo Urogenital Inferior 549
Traumatismo das Extremidades 550
Avaliação Radiológica e Laboratorial 550
Apoio Psicológico e Social 550
72.1 \x07Cuidados com Abrasões e Lacerações Menores 550
Lacerações e cortes 550
Epidemiologia 550
Avaliação 550
Tratamento 551
Abrasões 551
Tratamento 552
Capítulo 73 - Doença Associada à Altitude em Crianças (Mal Agudo das Montanhas) 552
Etiologia 552
Definições 552
Considerações Ambientais 552
Efeitos gerais da hipóxia hipobárica 552
Aclimatação 552
Doença aguda das montanhas 553
Epidemiologia e Fatores de Risco 553
Fisiopatologia 553
Diagnóstico 553
Respiração Periódica 555
Conduta 555
Prevenção 556
Edema cerebral da grande altitude 556
Parte X - Genética Humana 580
Capítulo 77 - Integração da Genética com a Prática Pediátrica 580
Testes diagnósticos 580
Testes preditivos 581
Testes de predisposição 582
Testes farmacológicos 582
77.1 Aconselhamento Genético 582
Conversando com as famílias 582
Aconselhamento genético 583
Condição ou Condições Específicas 583
Conhecimento do Diagnóstico de uma Condição em Particular 583
História da Condição 583
Aspectos Genéticos da Condição e Risco de Recorrência 583
Prevenção e Diagnóstico Pré-natal 583
Tratamentos e Encaminhamento 583
Grupos de Apoio 583
Acompanhamento 583
Aconselhamento não Direcionado 583
77.2 \x07Conduta e Tratamento dos Distúrbios Genéticos 583
Terapias fisiológicas 584
Terapias de reposição 584
Reposição Enzimática 584
Transplante 584
Capítulo 78 - A Abordagem Genética em Medicina Pediátrica 584
O peso dos distúrbios genéticos na infância 584
O paradigma em transformação da genética na medicina 586
Questões éticas 587
Capítulo 79 - O Genoma Humano 588
Fundamentos da genética molecular 588
Variação genética 589
Correlações genotípicas-fenotípicas em doença genética 591
Projeto do genoma humano 592
Capítulo 80 - Padrões de Transmissão Genética 593
História familiar e anotações do heredograma 593
Herança mendeliana 593
Herança Autossômica Dominante 593
Herança Autossômica Recessiva 595
Herança Pseudodominante 598
Herança Ligada ao X 598
Herança ligada ao y 598
Herança digênica 598
Herança pseudogenética e agrupamento familiar 599
Herança não tradicional 600
Herança Mitocondrial 600
Distúrbios de Expansão da Repetição de Trinucleotídeos 600
Imprinting Genético 600
Herança multifatorial e poligênica 603
Capítulo 81 - Citogenética 604
81.1 Métodos de Análise Cromossômica 605
81.2 \x07Síndrome de Down e Outras Anomalias do Número de Cromossomos 610
Aneuploidia e poliploidia 610
Síndrome de down 611
81.3 Anomalias da Estrutura Cromossômica 617
Translocações 617
Inversões 617
Deleções e duplicações 617
Inserções 619
Isocromossomos 620
Cromossomos marcadores e em anel 620
81.4 Aneuploidia dos Cromossomos Sexuais 621
Síndrome de turner 621
Síndrome de klinefelter 622
47,XYY 622
81.5 Pontos de Fragilidade Cromossômica 622
81.6 Mosaicismo 623
Síndrome de pallister-killian 624
Hipomalanose de ito 624
81.7 \x07Síndromes de Instabilidade Cromossômica 624
81.8 Dissomia Uniparental e Estampagem 624
Dissomia uniparental 624
Estampagem 625
Capítulo 82 - Genética dos Transtornos Comuns 627
82.1 \x07Abordagens Genéticas Principais para o Estudo de Doenças Pediátricas Comuns 627
Mapeamento genético 629
Associação genética 629
Capítulo 83 - Abordagens Genéticas para Doenças Raras e sem Diagnóstico 629
Âmbito da doença genética 629
Avaliação clínica 630
Disponibilidade comercial de laboratórios para estudos genéticos 630
Arranjos de polimorfismo de nucleotídeo único 630
Sequenciamento de exoma 631
Estudos da função do gene 632
Questões pediátricas 633
Considerações para familiares de crianças não diagnosticadas 633
O espectro diagnóstico 633
Parte XI - Doenças Metabólicas 634
Capítulo 84 - Uma Abordagem sobre Erros Inatos de Metabolismo 634
Características comuns dos distÚrbios genéticos do metabolismo 634
Triagem em massa de recém-nascidos 634
Manifestações clínicas das doenças metabólicas genéticas 634
Tratamento 636
Capítulo 85 - Defeitos no Metabolismo de Aminoácidos 636
85.1 Fenilalanina 636
Fenilcetonúria clássica 637
Manifestações Clínicas 637
Hiperfenilalaninemias não Fenilcetonúria (Formas mais Leves de Hiperfenilalaninemia) 637
Diagnóstico 638
Triagem Neonatal para Hiperfenilalaninemia 638
Tratamento 638
Gravidez em Mulheres com Hiperfenilalaninemia (Fenilcetonúria Materna) 638
Hiperfenilalaninemia causada por deficiência do cofator tetraidrobiopterina 639
Manifestações Clínicas 639
Diagnóstico 639
Tratamento 640
Genética e Prevalência 640
Defeitos de tetraidrobiopterina sem hiperfenilalaninemia 640
85.2 Tirosina 640
Tirosinemia do tipo i (tirosinose, tirosinemia hereditária, tirosinemia hepatorrenal) 640
Manifestações Clínicas e História Natural 640
Achados Laboratoriais 641
Tratamento e Prognóstico 641
Genética e Prevalência 641
Tirosinemia do tipo ii (síndrome de richner-hanhart, tirosinemia oculocutânea) 641
Tirosinemia do tipo iii (deficiência primária de 4-hidroxifenilpiruvato dioxigenase [4-HPPD]) 641
Hawkinsinúria 642
Tirosinemia transitória do recém-nascido 642
Alcaptonúria 642
Deficiência de tirosina hidroxilase 642
Albinismo 642
Albinismo Oculocutâneo (Generalizado) 643
OCA1 (Albinismo Deficiente em Tirosinase) 643
OCA1 A (OCA Tirosinase Negativo) 643
OCA1 B 643
OCA2 (OCA Tirosinase Positivo) 643
OCA3 (Albinismo Ruivo) 643
OCA4 643
Albinismo Ocular 643
Albinismo Ocular 1 (Tipo Nettleship-Falls) 643
Formas Sindrômicas de Albinismo Generalizado 644
Síndrome de Hermansky-Pudlak 644
Síndrome de Chédiak-Higashi 644
Albinismo Localizado 644
Piebaldismo 644
Síndrome de Waardenburg 644
85.3 Metionina 644
Homocistinúria (homocistinemia) 644
Homocistinúria Causada por Deficiência de Cistationina β-Sintase (Homocistinúria Clássica) 644
Homocistinúria Causada por Defeitos na Formação de Metilcobalamina 646
Homocistinúria Causada pela Deficiência de Metilenotetraidrofolato Redutase 646
Hipermetioninemia 646
Hipermetioninemia Primária (Genética) 646
Hipermetioninemia Adquirida (Não Genética) 648
Cistationinemia (cistationinúria) 648
85.4 Cisteína/Cistina 648
Deficiência de Sulfito Oxidase (Deficiência do Cofator de Molibdênio) 648
85.5 Triptofano 648
Distúrbio de hartnup 648
85.6 \x07Valina, Leucina, Isoleucina e Outras Acidemias Orgânicas Relacionadas 649
Doença da urina do xarope de bordo 649
Doença da Urina do Xarope de Bordo Clássica 650
Doença da Urina do Xarope de Bordo (Leve) 650
Doença da Urina do Xarope de Bordo Intermitente 650
Doença da Urina do Xarope de Bordo Responsiva à Tiamina 651
Doença da Urina do Xarope de Bordo Causada por uma Deficiência da Subunidade E3 (Doença da Urina do Xarope de Bordo do Tipo 3) 651
Genética e Prevalência da Doença da Urina do Xarope de Bordo 651
Acidemia isovalérica 651
Deficiências múltiplas de carboxilase (defeitos na utilização de biotina) 651
Deficiência de Holocarboxilase Sintetase (Deficiência Múltipla de Carboxilase Neonatal ou Forma Precoce) 652
Deficiência de Biotinidase (Deficiências Múltiplas de Carboxilase – Forma Juvenil ou Tardia) 652
Deficiências Múltiplas de Carboxilase Devido à Deficiência de Biotina Dietética 652
Deficiência de 3-metilcrotonil-coenzima a (CoA) carboxilase isolada 652
Acidúria 3-metilglutacônica 653
Acidúria 3-Metilglutacônica do Tipo I (Deficiência de 3-Metilglutaconil-CoenzimaA Hidratase) 653
Acidúria 3-Metilglutacônica do Tipo II (Cardiomiopatia Ligada ao X, Neutropenia, Retardo do Crescimento e Acidúria 3-Metilg... 653
Acidúria 3-Metilglutacônica do Tipo III (Síndrome de Atrofia Óptica de Costeff) 653
Deficiência de β-cetotiolase (3-oxotiolase) (deficiência de acetoacetil-coenzima a tiolase [T2] mitocondrial) 653
Deficiência de acetoacetil-coenzima a tiolase citosólica 654
Deficiência de 3-hidróxi-3--metilglutaril-coenzima a sintase mitocondrial 655
Acidúria 3-hidróxi-3-metilglutárica 655
Deficiência de succinil-coenzima a:3--cetoácido-coenzima a transferase (SCOT) 655
Acidúria mevalônica 655
Acidúria Mevalônica, Forma Grave 655
Febre Periódica com Hiperimunoglobulinemia D (Acidúria Mevalônica, Forma Leve) 656
Tratamento 656
Acidemia propiônica (deficiência de propionil-coenzima a carboxilase) 656
Acidemia metilmalônica 657
Defeitos no Metabolismo de Vitamina B12 (Cobalamina) 657
Acidúria metilmalônica e homocistinúria combinadas (defeitos cblC, cblD, cblF, cblJ e cblX) 658
85.7 Glicina 658
Hipoglicinemia 659
Hiperglicinemia 659
Hiperglicinemia não cetótica, encefalopatia por glicina 659
Hiperglicemia Neonatal 659
Hiperglicinemia não Cetótica Infantil 659
Hiperglicinemia não Cetótica de Início Tardio, Forma Episódica Leve 660
Hiperglicinemia não Cetótica Transiente 660
Sarcosinemia 660
Acidúria d-glicérica 660
Trimetilaminúria 660
Hiperoxalúria e oxalose 660
Hiperoxalúria Primária do Tipo 1 660
Hiperoxalúria Primária do Tipo 2 (Acidúria l-Glicérica) 661
Hiperoxalúria Primária do Tipo 3 661
Deficiência de Creatina 662
85.8 Serina 662
Deficiência de 3-fosfoglicerato desidrogenase 663
Deficiência de fosfoserina aminotransferase 663
85.9 Prolina 663
Hiperprolinemia 663
Hiperprolinemia do Tipo I 663
Hiperprolinemia do Tipo II 663
Deficiência de prolidase 664
85.10 Ácido Glutâmico 664
Deficiência de glutationa sintetase 665
Deficiência de Glutationa Sintetase, Forma Grave (Acidemia Piroglutâmica, 5-Oxoprolinúria Grave) e Forma Moderada 665
Deficiência de Glutationa Sintetase, Forma Leve 665
Deficiência de 5-Oxoprolinase (5-Oxoprolinúria) 665
Deficiência de γ-Glutamilcisteína Sintetase 665
Glutationemia (deficiência de γ-glutamiltranspeptidase) 665
Distúrbios genéticos do metabolismo do ácido γ-aminobutírico 665
Deficiência de Glutamina Congênita 665
85.11 \x07Distúrbios Genéticos de Neurotransmissores 666
Deficiência de tirosina hidroxilase (parkinsonismo infantil, distonia autossômica recessiva responsiva à dopa, síndrome de ... 666
Deficiencia de l-Aminoácido Aromático Descarboxilase 667
Deficiência de tetraidrobiopterina 667
Deficiência de Tetraidrobiopterina com Hiperfenilalaninemia 667
Deficiência de Tetraidrobiopterina sem Hiperfenilalaninemia 667
Distonia Hereditária Progressiva, Distonia Autossômica Dominante Responsiva à Dopa, Síndrome de Segawa, Forma Autossômica D... 667
Deficiência de Sepiapterina Redutase 667
Deficiência de dopamina β-hidroxilase 667
Deficiência de monoamina oxidase (MAO) 668
Ácido γ-aminobutírico (GABA) 668
Deficiência de Ácido γ-Aminobutírico Transaminase 668
Deficiência de Semialdeído Succínico Desidrogenase (Acidúria γ-Hidroxibutírico) 668
Defeitos nas proteínas transportadoras de neurotransmissores 668
Deficiência de Proteína Transportadora de Dopamina 668
Doença de Transportador Vesicular de Dopamina-Serotonina (Deficiência de Trasportador de Monoamina Vesicular) 669
Deficiência de histidina descarboxilase 669
Hiperprolinemia 669
Deficiência de 3-fosfoglicerato desidrogenase 669
Deficiência de fosfoserina aminotransferase 669
Hiperglicinemia não cetótica 669
85.12 \x07Ciclo da Ureia e Hiperamonemia (Arginina, Citrulina, Ornitina) 669
Causas genéticas de hiperamonemia 669
Manifestações clínicas da hiperamonemia 669
Diagnóstico 669
Tratamento da hiperamonemia aguda 670
Terapia a Longo Prazo 672
Deficiências de carbamil fosfato sintetase e n-acetilglutamato sintetase 672
Deficiência de ornitina transcarbamilase 672
Deficiência de argininossuccinato sintetase (ASS) (citrulinemia) 673
Citrulinemia do Tipo I (Citrulinemia Clássica) 673
Citrulinemia Resultante de Deficiência de Citrina (Citrulinemia do Tipo II) 673
Colestase Intra-hepática Neonatal (Citrulinemia do Tipo II – Forma Neonatal) 673
Citrulinemia do Tipo II, Forma Adulta (Citrulinemia de Início na Vida Adulta, Citrulinemia do Tipo II – Forma Leve) 673
Deficiência de liase argininossuccinato (acidúria argininossuccínica) 674
Deficiência de arginase (hiperargininemia) 674
Hiperamonemia transitória do recém-nascido 674
Ornitina 674
Atrofia Convoluta da Retina e Coroide 674
Síndrome de hiperamonemia/hiperornitinemia/homocitrulinemia 674
85.13 Histidina 675
85.14 Lisina 675
Epilepsia dependente de piridoxina (vitamina B6) 675
Deficiência de Antiquitina (α-Aminoadípico Semialdeído Desidrogenase) 675
Deficiência de Sulfito Oxidase (Deficiência de Cofator de Molibdênio) 676
Hiperprolinemia do Tipo II 676
Hipofosfatasia 676
Acidúria glutárica do tipo I 676
Manifestações Clínicas 676
Achados Laboratoriais 676
Tratamento 676
Intolerância à proteína lisinúrica (intolerância à proteína familiar) 676
85.15 Ácido Aspártico (Doença de Canavan) 677
Etiologia e patogenia 677
Manifestações clínicas 677
Doença de canavan atípica 677
Diagnóstico 677
Tratamento e Prevenção 678
Capítulo 86 - Defeitos no Metabolismo de Lipídios 678
86.1 \x07Distúrbios da β-Oxidação de Ácido Graxo Mitocondrial 678
Defeitos no ciclo de β-oxidação 680
Deficiência de Acil-Coenzima A de Cadeia Média 680
Manifestações Clínicas 680
Achados Laboratoriais 680
Tratamento 681
Prognóstico 681
Deficiência de Acil-Coenzima A Desidrogenase de Cadeia Muito Longa 681
Deficiência de Acil-Coenzima A Desidrogenase de Cadeia Curta 682
Deficiência de 3-Hidroxiacil-CoA Desidrogenase de Cadeia Longa/Deficiência de Proteína Trifuncional Mitocondrial 682
Deficiência de 3-Hidroxiacil-Coenzima A Desidrogenase de Cadeia Curta 683
Defeitos no ciclo de carnitina 683
Defeito no Transporte de Carnitina da Membrana Plasmática (Deficiência Primária de Carnitina) 683
Deficiência de Carnitina Palmitoiltransferase-IA 683
Deficiência de Carnitina:Acilcarnitina Translocase 683
Deficiência de Carnitina Palmitoiltransferase-II 683
Defeitos na via de transferência de elétrons 684
Deficiências de Transferência de Elétrons de Flavoproteína e de Transferência de Elétrons de Flavoproteína Desidrogenase (A... 684
Defeitos na via de síntese de cetona 684
Deficiência de β-Hidróxi-β-Metilglutaril-Coenzima A Sintase 684
Deficiência de β-Hidróxi-β-Metilglutaril-Coenzima A Liase 684
Defeitos na utilização de corpos cetônicos 684
Deficiência de Succinil-Coenzima A:3-Cetoácido-Coenzima A Transferase 684
Deficiência de β-Cetotiolase 684
86.2 \x07Distúrbios de Ácidos Graxos de Cadeia Muito Longa 684
Distúrbios peroxissômicos 684
Etiologia 684
Epidemiologia 685
Patologia 685
Patogênese 685
Transtornos na Biogênese Peroxissômica com Fenótipos Mais Leves ou Atípicos 685
Condrodisplasia Rizomélica Pontilhada 686
Defeitos Isolados de Oxidação dos Ácidos Graxos Peroxissômicos 686
Defeitos Isolados da Síntese de Plasmalogênio 686
Doença de Refsum Clássica 687
Deficiência de 2-Metilacil-Coenzima A Racemase 687
Achados Laboratoriais 687
Nível 1: O Paciente Tem um Distúrbio Peroxissômico? 687
Nível 2: Qual É a Natureza Precisa do Distúrbio Peroxissomal? 687
Nível 3: Qual É o Defeito Molecular? 687
Diagnóstico 687
Complicações 687
Tratamento 687
Aconselhamento Genético 688
Adrenoleucodistrofia (ligada AO X) 688
Etiologia 688
Epidemiologia 689
Patologia 689
Patogênese 689
Manifestações Clínicas 689
Achados Laboratoriais e Radiográficos 689
Neuroimagem 689
Função Suprarrenal Prejudicada 689
Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial 689
Complicações 690
Tratamento 690
Transplante de Medula Óssea 690
Terapia com Óleo de Lorenzo 691
Terapia de Suporte 691
Aconselhamento Genético e Prevenção 691
86.3 \x07Distúrbios do Metabolismo de Lipoproteínas e Transporte 691
Epidemiologia de lipídios no sangue e doença cardiovascular 691
Lipídios no sangue e aterogênese 692
Metabolismo e transporte de lipoproteína plasmática 692
Transporte de Lipídios Exógenos (Dietéticos) 692
Transporte de Lipídios Endógenos do Fígado 693
Lipoproteína de Alta Densidade e Transporte de Colesterol Reverso 694
Hiperlipoproteinemias 694
Hipercolesterolemia 694
Hipercolesterolemia Familiar 694
Hipercolesterolemia Familiar Homozigota 694
Hipercolesterolemia Familiar Heterozigota 696
ApoB-100 Familiar Defeituosa 696
Hipercolesterolemia Autossômica Recessiva 697
Sitosterolemia 697
Hipercolesterolemia Poligênica 697
Hipercolesterolemia com Hipertrigliceridemia 697
Hiperlipidemia Combinada Familiar 697
Disbetalipoproteinemia Familiar (Hiperlipoproteinemia Tipo III) 697
Hipertrigliceridemias 698
Quilomicronemia Familiar (Hiperlipidemia Tipo I) 698
Hipertrigliceridemia Familiar (Hiperlipidemia Tipo IV) 698
Deficiência de Lipase Hepática 699
Distúrbios do Metabolismo da Lipoproteína de Alta Densidade 699
Hipoalfalipoproteinemia Primária 699
Hiperalfalipoproteinemia Familiar 699
Deficiência de Apolipoproteína A-I Familiar 699
Doença de Tangier 699
Deficiência de Lecitina-Colesterol Aciltransferase Familiar 699
Deficiência de Proteína de Transferência de Éster de Colesteril 699
Condições Associadas ao Baixo Colesterol 699
Abetalipoproteinemia 699
Hipobetalipoproteinemia Familiar 699
Síndrome de Smith-Lemli-Opitz 700
Distúrbios do Metabolismo de Colesterol Intracelular 700
Xantomatose Cerebrotendínea 700
Doença de Wolman e Doença de Armazenamento de Éster de Colesterol 700
Doença de Niemann-Pick Tipo C 700
Padrões de Lipoproteínas em Crianças e Adolescentes 700
Triagem de Colesterol no Sangue 702
Avaliação de Riscos e Tratamento de Hiperlipidemia 702
Terapia Farmacológica 702
86.4 \x07Lipidoses (Distúrbios de Armazenamento Lisossomal) 705
Gangliosidose GM1 705
Gangliosidoses GM2 706
Doença de gaucher 708
Doença de niemann-pick 710
Doença de fabry 712
Fucosidose 713
Doença de schindler 713
Leucodistrofia metacromática 713
Deficiência de sulfatase múltipla 714
Doença de krabbe 714
Doença de farber 714
Doença de wolman e doença de armazenamento de éster de colesterol 714
86.5 Mucolipidoses 715
Doença de célula-i 715
Polidistrofia pseudo-hurler 715
Capítulo 87 - Defeitos no Metabolismo de Carboidratos 715
87.1 Doenças de Depósito de Glicogênio 715
Glicogenoses hepáticas 716
Doença do Armazenamento de Glicogênio Tipo I (Deficiência da Glicose-6-Fosfatase ou Translocase, Doença de von Gierke) 716
Manifestações Clínicas 718
Diagnóstico 719
Tratamento 719
Prognóstico 719
Doença do Armazenamento de Glicogênio Tipo III (Deficiência da Desramificadora, Dextrinose Limite) 719
Manifestações Clínicas 720
Diagnóstico 720
Tratamento 720
Doença do Armazenamento de Glicogênio Tipo IV (Deficiência da Enzima Ramificadora, Amilopectinose ou Doença de Andersen) 720
Manifestações Clínicas 721
Diagnóstico 721
Tratamento 721
Doença de Armazenamento de Glicogênio Tipo VI (Deficiência da Fosforilase Hepática, Doença de Hers) 721
Doença de Armazenamento de Glicogênio Tipo IX (Deficiência da Fosforilase Quinase) 721
Deficiência da Fosforilase Quinase Hepática Ligada ao X 721
Deficiência da Fosforilase Quinase Hepática e Muscular Autossômica 722
Deficiência da Fosforilase Quinase Hepática Autossômica 722
Deficiência da Fosforilase Quinase Músculo-Específica 722
Deficiência de Fosforilase Quinase Limitada ao Coração 722
Diagnóstico 722
Tratamento 722
Deficiência da Glicogênio Sintase 722
Deficiência da Glicogênio Sintase Muscular 722
Glicogenose Hepática com Síndrome de Fanconi Renal (Síndrome de Fanconi-Bickel) 722
Glicogenoses musculares 723
Doença de Armazenamento de Glicogênio Tipo II (Deficiência da α-1,4-Glicosidase Ácida Lisossomal, Doença de Pompe) 723
Manifestações Clínicas 723
Achados Laboratoriais 723
Diagnóstico 723
Tratamento 724
Doenças de Armazenamento de Glicogênio que Mimetizam a Cardiomiopatia Hipertrófica 724
Doença de Armazenamento de Glicogênio Tipo V (Deficiência da Fosforilase Muscular, Doença de McArdle) 724
Parte XII - O Feto e o Recém-nascido 789
Capítulo 93 - Um Panorama de Mortalidade e Morbidade 789
Capítulo 94 - O Recém-nascido 794
94.1 História da Pediatria Neonatal 794
94.2 Exame Físico do Recém-nascido 794
Exame geral 795
Pele 795
Crânio 796
Face 796
Olhos 796
Ouvidos 796
Nariz 797
Boca 797
Pescoço 797
Tórax 797
Pulmões 797
Coração 797
Abdome 797
Genitais 798
Ânus 798
Extremidades 798
Exame neurológico 798
94.3 \x07Rotina da Sala de Parto e Atendimento Inicial 798
Manutenção do calor corporal 799
Cuidados antissépticos com a pele e o cordão 799
Outras medidas 800
94.4 Cuidados na Unidade Neonatal 800
94.5 Laços Paterno-Infantis 801
Unidades neonatais e amamentação 801
Medicações e amamentação 802
Contraindicações para a amamentação 802
Capítulo 95 - Gestação de Alto Risco 802
Fatores genéticos 803
Fatores maternos 803
Capítulo 96 - O Feto 806
96.1 Crescimento e Maturidade Fetais\rWaldemar A. Carlo e Namasivayam Ambalavanan 806
96.2 Sofrimento Fetal\rWaldemar A. Carlo e Namasivayam Ambalavanan 807
96.3 Doença Materna e o Feto\rWaldemar A. Carlo e Namasivayam Ambalavanan 811
Doenças infecciosas 811
Doenças não infecciosas 811
96.4 \x07Medicamentos Maternos e Exposição Materna às Toxinas e o Feto\rWaldemar A. Carlo e Namasivayam Ambalavanan 811
96.5 Teratógenos\rWaldemar A. Carlo e Namasivayam Ambalavanan 812
96.6 Radiação\rWaldemar A. Carlo e Namasivayam Ambalavanan 814
96.7 \x07Diagnóstico Intrauterino de Doença Fetal\rWaldemar A. Carlo e Namasivayam Ambalavanan 814
96.8 \x07Tratamento e Prevenção de Doenças Fetais\rWaldemar A. Carlo e Namasivayam Ambalavanan 818
Capítulo 97 - O Recém-nascido de Alto Risco 818
97.1 Gestações de Fetos Múltiplos 820
Incidência 820
Etiologia 820
Gêmeos monozigóticos versus dizigóticos 820
Exame da Placenta 820
Identificação Pós-natal 820
Prognóstico 821
Tratamento 821
97.2 \x07Prematuridade e Restrição do Crescimento Intrauterino 821
Definições 821
Incidência 821
Recém-nascidos muito pequenos para a idade gestacional 822
Fatores relacionados ao parto prematuro e baixo peso 822
Avaliação da idade gestacional no nascimento 823
Espectro de doença nos recém-nascidos com baixo peso 824
Cuidados na unidade neonatal 825
Controle Térmico 825
Requerimento de Líquidos 826
Nutrição Parenteral 826
Alimentação 826
Início da Alimentação 827
Vitaminas 828
Prevenção de Infecções 828
Imaturidade e metabolismo dos fármacos 828
Prognóstico 828
Prevendo a mortalidade neonatal 829
Alta hospitalar 830
Cuidados em casa 830
97.3 Recém-nascidos Pós-termo 830
Manifestações clínicas 830
Prognóstico 830
Tratamento 831
97.4 \x07Recém-nascidos Grandes para a Idade Gestacional 831
97.5 Transportando o Recém-nascido 831
Capítulo 98 - Manifestações Clínicas das Doenças no Período Neonatal 831
Anomalias congênitas 833
Capítulo 99 - Distúrbios do Sistema Nervoso 834
99.1 O Crânio 834
99.2 \x07Hemorragia Traumática, Epidural, Subdural e Subaracnoidea\rWaldemar A. Carlo e Namasivayam Ambalavanan 835
99.3 \x07Hemorragia Intracraniana/Intraventricular e Leucomalácia Periventricular\rWaldemar A. Carlo e Namasivayam Amabalavanan 835
Etiologia 835
Epidemiologia 835
Patogênese 835
Manifestações clínicas 835
Diagnóstico 836
Prognóstico 836
Prevenção 836
Tratamento 837
99.4 \x07Lesões Cerebrais Decorrentes de Inflamações, Infecções e Medicações\rWaldemar A. Carlo e Namasivayam Ambalavanan 837
99.5 Encefalopatia Hipóxico-Isquêmica\rNamasivayam Ambalavanan e Waldemar A. Carlo 838
Etiologia 838
Fisiopatologia e patologia 838
Manifestações clínicas 839
Diagnóstico 839
Tratamento 840
Prognóstico 842
99.6 Coluna Vertebral e Medula Espinhal\rWaldemar A. Carlo e Namasivayam Ambalavanan 842
99.7 Lesões de Nervos Periféricos\rWaldemar A. Carlo e Namasivayam Ambalavanan 843
Paralisia braquial 843
Paralisia do nervo frênico 844
Paralisia do nervo facial 844
Capítulo 100 - Emergências na Sala de Parto 844
Desconforto e insuficiência respiratória 844
Impossibilidade de iniciar ou sustentar a respiração 844
Reanimação neonatal 845
Mecônio 846
Choque 846
Pneumotórax 846
Obstrução das vias aéreas 847
Defeitos da parede abdominal 847
Lesões durante o parto 847
Sistema Nervoso Central 847
Vísceras 847
Fraturas 848
Clavícula 848
Membros 848
Nariz 848
Capítulo 101 - Distúrbios do Trato Respiratório 848
101.1 Transição para a Respiração Pulmonar 849
A primeira respiração 849
Padrões de respiração nos recém-nascidos 849
101.2 Apneia 849
Manifestações clínicas 850
Tratamento 850
Prognóstico 850
Apneia e a síndrome da morte súbita infantil 850
101.3 \x07Síndrome do Desconforto Respiratório (Doença da Membrana Hialina)\rWaldemar A. Carlo e Namasivayam Ambalavanan 850
Incidência 850
Etiologia e fisiopatologia 850
Manifestações clínicas 851
Diagnóstico 852
Prevenção 852
Tratamento 853
Terapias Farmacológicas 855
Complicações da síndrome do desconforto respiratório e o tratamento intensivo 855
Prognóstico 858
101.4 \x07Taquipneia Transitória do Recém-nascido\rNamasivayam Ambalavanan e Waldemar A. Carlo 859
101.5 \x07Aspiração de Material Exógeno (Síndrome da Aspiração Fetal, Pneumonia por Aspiração)\rWaldemar A. Carlo 859
101.6 Aspiração de Mecônio\rNamasivayam Ambalavanan e Waldemar A. Carlo 860
Manifestações clínicas 860
Prevenção 860
Tratamento 860
Prognóstico 860
101.7 \x07Hipertensão Pulmonar Persistente do Recém-nascido (Circulação Fetal Persistente)\rNamasivayam Ambalavanan e Waldemar A. Carlo 860
Fisiopatologia 860
Manifestações clínicas 861
Diagnóstico 861
Tratamento 861
Oxigenação por Membrana Extracorpórea 862
Prognóstico 862
101.8 Hérnia Diafragmática\rAkhil Maheshwari e Waldemar A. Carlo 862
Hérnia diafragmática congênita (bochdalek) 862
Patologia e Etiologia 862
Epidemiologia 863
Diagnóstico e Apresentação Clínica 863
Tratamento 863
Procedimento Inicial 863
Estratégias de Ventilação 863
Oxigenação por Membrana Extracorpórea 863
Estratégias Inovadoras para Crianças com Hérnia Diafragmática Congênita 864
Reparo Cirúrgico 864
Resultados e Sobrevida no Longo Prazo 864
101.9 \x07Hérnia Diafragmática pelo Forame de Morgagni\rAkhil Maheshwari e Waldemar A. Carlo 865
101.10 Hérnia Paraesofágica\rAkhil Maheshwari e Waldemar A. Carlo 865
101.11 Eventração\rAkhil Maheshwari e Waldemar A. Carlo 865
101.12 \x07Extravasamentos de Ar Extrapulmonares (Pneumotórax, Pneumomediastino, Enfisema Intersticial Pulmonar, Pneumopericárdio)\rWaldemar A. Carlo 865
Etiologia e fisiopatologia 865
Manifestações clínicas 866
Diagnóstico 866
Tratamento 866
101.13 Hemorragia Pulmonar\rNamasivayam Ambalavanan e Waldemar A. Carlo 867
Capítulo 102 - Distúrbios do Sistema Digestório 868
102.1 Íleo Meconial da Fibrose Cística 869
Peritonite por mecônio 869
Vômitos 868
Diarreia 868
Constipação intestinal 868
Rolhas de mecônio 868
102.2 Enterocolite Necrosante 869
Patologia e patogênese 870
Manifestações clínicas 870
Diagnóstico 870
Tratamento 871
Prognóstico 871
Prevenção 871
102.3 \x07Icterícia e Hiperbilirrubinemia no Recém-nascido 871
Etiologia 871
Manifestações clínicas 872
Diagnóstico diferencial 872
Icterícia fisiológica (icterícia neonatal) 874
Hiperbilirrubinemia patológica 874
Icterícia associada ao aleitamento materno 875
Hepatite neonatal 876
Atresia congênita dos ductos biliares 876
Síndrome da bile espessa 876
102.4 Kernicterus 876
Manifestações clínicas 876
Incidência e prognóstico 876
Prevenção 876
Tratamento da hiperbilirrubinemia 877
Fototerapia 877
Imunoglobulina Intravenosa 878
Metaloporfirinas 878
Exsanguineotransfusão 880
Capítulo 103 - Distúrbios no Sangue 880
103.1 Anemia no Neonato 880
103.2 \x07Doença Hemolítica do Recém-nascido (Eritroblastose Fetal) 883
Doença hemolítica do recém-nascido causada por incompatibilidade do fator Rh 883
Patogênese 883
Manifestações Clínicas 883
Achados Laboratoriais 885
Diagnóstico 885
Diagnóstico Antenatal 885
Diagnóstico Pós-natal 885
Tratamento 885
Tratamento do Bebê não nascido 885
Tratamento de Bebê Nascido Vivo 886
Exsanguíneotransfusão - Transfusão de Troca 886
Imunoglobina Intravenosa 886
Complicações Tardias 886
Prevenção da Sensibilização ao Fator Rh 886
Doença hemolítica do recém-nascido causada por incompatibilidade dos grupos A e B 887
Manifestações Clínicas 887
Diagnóstico 887
Tratamento 887
Outras formas de doença hemolítica 887
103.3 Pletora no Neonato (Policitemia) 887
103-4 Hemorragia no Recém-nascido 888
Doença hemorrágica do recém-nascido 888
Púrpura trombocitopênica neonatal 889
Capítulo 104 - Sistema Geniturinário 889
Trombose da veia renal 889
Circuncisão 889
Capítulo 105 - Umbigo 890
Cordão umbilical 890
Onfalocele congênita 890
Tumores 891
Hemorragia 891
Granuloma 891
Infecções 891
Hérnia umbilical 891
Capítulo 106 - Distúrbios Metabólicos 891
106.1 \x07Inibidores Seletivos da Recaptação de Serotonina Materna e Síndromes Comportamentais Neonatais 895
Hipertermia no neonato 891
Lesão neonatal pelo frio 892
Edema 892
Hipocalcemia (tetania) 892
Doença Metabólica Óssea 892
Hipomagnesemia 892
Hipermagnesemia 892
Consumo abusivo de drogas e abstinência neonatal 893
Tratamento 894
106.2 Síndrome Alcoólica Fetal 895
Capítulo 107 - Sistema Endócrino 896
107.1 Filhos de Mães Diabéticas 897
Fisiopatologia 897
Manifestações clínicas 897
Tratamento 898
Prognóstico 899
Capítulo 108 - Dismorfologia 899
Classificação dos defeitos congênitos 899
Malformações e/ou Displasias 899
Deformidades 901
Rotura 901
Múltiplas Anomalias: Síndrome e Sequência 902
Mecanismos moleculares das malformações 902
Erros Inatos do Desenvolvimento 902
Via de Sinalização Sonic Hedgehog como Modelo 902
Desequilíbrios Cromossômicos 903
Abordagem da criança dismórfica 904
Anamnese 905
Exame Físico 906
Estudos de Imagem 906
Análise Laboratorial 906
Diagnóstico 906
Conduta e Aconselhamento 908
Capítulo 109 - Infecções Neonatais 909
109.1 Patogênese e Epidemiologia 909
109.2 Modos de Transmissão e Patogênese 909
Patogênese da infecção intrauterina 909
Patogênese da infecção bacteriana ascendente 909
Patogênese das infecções pós-natais tardias 910
109.3 Imunidade 910
Imunoglobulina 910
Complemento 911
Neutrófilos 911
Função dos neutrófilos 911
Número de Neutrófilos 911
Células Natural Killer 911
Citocinas/mediadores inflamatórios 911
109.4 \x07Etiologia da Infecção Fetal e Neonatal 911
109.5 \x07Epidemiologia das Infecções Neonatais de Início Precoce e Tardio 912
Prematuridade 912
109.6 \x07Infecções Associadas aos Cuidados de Saúde (IACSs) 913
109.7 \x07Manifestações Clínicas de Infecções Intrauterinas Transplacentárias 914
Sepse bacteriana 914
Síndrome da resposta inflamatória sistêmica 915
Febre 915
Exantema 916
Onfalite 916
Tétano 916
Pneumonia 916
109.8 Infecções Periparto e Intraparto 916
Infecção Intrauterina Suspeita 917
109.9 \x07Infecções Bacterianas ou Fúngicas Suspeitas 920
Pneumonia e pneumonite 921
Meningite 922
109.10 Conduta 922
Tratamento empírico 922
Tratamento direcionado 922
Resistência antimicrobiana 923
Bacteremia 923
Pneumonia 924
Meningite 924
Tratamentos adjuvantes 924
109.11 Complicações e Prognóstico 924
109.12 Prevenção 925
Estratégias maternas 925
Profilaxia antifúngica 925
Outras estratégias para a prevenção de infecções associadas aos cuidados de saúde 925
Conduta de antimicrobianos 925
Parte XIII - Medicina do Adolescente 926
Capítulo 110 - Desenvolvimento do Adolescente 926
110.1 \x07Desenvolvimento Físico e Social do Adolescente 926
Desenvolvimento físico 926
Desenvolvimento Sexual 926
Crescimento Somático 926
Desenvolvimento neurológico, cognitivo e moral 927
Desenvolvimento psicossocial 930
Implicações para educadores, profissionais de saúde e pais 931
110.2 \x07Desenvolvimento da Identidade Sexual 931
Termos e definições 931
Sexo e Identidade Sexual 931
Sexo Atribuído no Nascimento 932
Identidade de Gênero, Papel de Gênero e Papel Sexual Social 932
Orientação Sexual e Comportamento 932
Variantes de Gênero e Transexual 932
Fatores que influenciam o desenvolvimento da identidade sexual 932
Variação de gênero/não conformidade ao papel de gênero entre crianças e adolescentes 932
Prevalência 932
Etiologia do Comportamento Variante de Gênero 932
Estigma, Manejo do Estigma e Defesa 932
A identidade variante de gênero e transexual entre crianças e adolescentes 933
Prevalência 933
Etiologia de uma Identidade Variante de Gênero 933
Apresentação Clínica 933
O Diagnóstico de Disforia de Gênero: Critérios e Críticas 933
Desenvolvimento da Identidade Transgênero 933
Intervenções e Tratamento 934
110.3 Adolescente Gay, Lésbica e Bissexual 935
Definições 935
Prevalência da homossexualidade e da bissexualidade na juventude 935
Desenvolvimento da orientação sexual na infância e na adolescência 935
Estigma, risco e resiliência 935
Saúde e saúde mental 935
Depressão e Suicídio 935
Infecções Sexualmente Transmissíveis 936
Abuso de Drogas 936
Obesidade e Transtorno Alimentar 936
Problemas Psicossociais 936
Recomendações para o cuidado 936
Avaliação 936
Saúde Médica e Sexual 936
Saúde Mental 936
Capítulo 111 - A Epidemiologia dos Problemas da Saúde do Adolescente 937
Acesso aos cuidados de saúde 938
Capítulo 112 - Prestação de Cuidados de Saúde para o Adolescente 939
112.1 Questões Legais 942
112.2 Procedimentos de Triagem 943
Consulta do adolescente 943
Avaliação psicossocial 943
Exame físico 943
Teste de Visão 943
Audiometria 943
Determinação da Pressão Arterial 943
Escoliose 944
Exame da Mama 944
Exame do Escroto 944
Exame Pélvico 944
Exames de Laboratório 944
112.3 Transição para o Cuidado Adulto 944
Capítulo 113 - Comportamento Violento 945
Epidemiologia 945
Etiologia 946
Manifestações clínicas 946
Diagnóstico 947
Tratamento 947
Prevenção 947
Capítulo 114 - Abuso de Substância 948
114.1 Álcool 954
Epidemiologia 948
Etiologia 948
Farmacologia e fisiopatologia 955
Manifestações clínicas 955
Diagnóstico 955
Tratamento 955
Manifestações clínicas 950
Triagem para os distúrbios de abuso de drogas 950
Diagnóstico 954
Complicações 954
Tratamento 954
Prognóstico 954
Prevenção 954
114.2 Tabaco 956
Cigarros 956
Farmacologia 956
Manifestações clínicas 956
Cigarros eletrônicos (e-cigarro) 956
Tabaco sem fumaça 956
Tratamento 956
114.3 Maconha 957
Parte XIV - Imunologia 999
Seção 1 - Avaliação do Sistema Imune 999
Capítulo 122 - Avaliação de Suspeita de Imunodeficiência 999
Linfócitos B 1000
Linfócitos T 1004
Células natural killer 1006
Células fagocíticas 1006
Complemento 1006
Seção 2 - Sistemas de Células T, B e NK 1006
Capítulo 123 - Linfócitos T, Linfócitos B e Células Natural Killer 1006
Linfopoiese no feto 1006
Origem do Sistema Linfoide 1006
Desenvolvimento e diferenciação do linfócito T 1006
Desenvolvimento e Diferenciação de Linfócitos B 1008
Desenvolvimento de Células Natural Killer 1010
Interações das Células Imunes 1010
Linfopoiese pós-natal 1011
Linfócitos T e subpopulações de linfócitos T 1011
Linfócitos B e Imunoglobulinas 1011
Células Natural Killer 1012
Desenvolvimento de Órgão Linfoide 1012
Herança de anormalidades no desenvolvimento de linfócitos T e B e células natural killer 1012
Diagnóstico pré-natal e detecção de portadores 1012
Capítulo 124 - Defeitos Primários na Produção de Anticorpos 1012
124.1 \x07Tratamento de Defeitos de Linfócitos B 1018
Agamaglobulinemia ligada ao X 1012
Genética e Patogênese 1013
Manifestações Clínicas 1013
Diagnóstico 1014
Imunodeficiência variável comum 1014
Genética e Patogênese 1014
Parte XV - Distúrbios Alérgicos 1074
Capítulo 140 - Alergia e Bases Imunológicas das Doenças Atópicas 1074
Os principais elementos das doenças alérgicas 1074
Alérgenos 1074
Células T 1074
Células Apresentadoras de Antígenos 1075
Imunoglobulina E e seus Receptores 1076
Eosinófilos 1076
Mastócitos 1077
Mecanismos da inflamação tecidual alérgica 1077
Base genética da atopia 1077
Capítulo 141 - Diagnóstico de Doença Alérgica 1078
História da alergia 1078
Exame físico 1079
Testes diagnósticos 1080
Testes in vitro 1080
Testes in vivo 1081
Capítulo 142 - Princípios do Tratamento da Doença Alérgica 1082
Medidas de controle ambiental 1082
Terapia farmacológica 1084
Agentes Adrenérgicos 1084
Agentes Anticolinérgicos 1084
Anti-histamínicos 1084
Cromonas 1085
Glicocorticoides 1086
Agentes Modificadores de Leucotrienos 1086
Teofilina 1086
Lodoxamida Trometamol 1086
Combinação de Estabilizador de Mastócitos e Anti-histamínico 1086
Anti-imunoglobulina E 1086
Irrigação Nasal com Solução Salina 1086
Novas Terapias 1086
Imunoterapia com alérgenos 1087
Indicações e Contraindicações 1087
Extratos de Alérgenos 1087
Administração de Extrato de Alérgeno 1087
Eficácia 1088
Capítulo 143 - Rinite Alérgica 1088
Etiologia e classificação 1089
Patogênese 1089
Manifestações clínicas 1089
Diagnóstico diferencial 1089
Complicações 1090
Achados laboratoriais 1090
Tratamento 1090
Prognóstico 1095
Capítulo 144 - Asma na Infância 1095
Etiologia 1095
Genética 1095
Ambiente 1095
Epidemiologia 1095
Tipos de Asma na Infância 1096
Patogênese 1097
Manifestações clínicas e diagnóstico 1097
Diagnóstico diferencial 1097
Achados laboratoriais 1099
Exames de Função Pulmonar 1099
Radiologia 1100
Tratamento 1100
Componente 1: Avaliação e Monitoramento Regulares 1101
Componente 2: Educação do Paciente 1102
Adesão 1103
Componente 3: Controle de Fatores que Contribuem para a Gravidade da Asma 1105
Eliminação e Redução das Exposições Ambientais Problemáticas 1105
Tratamento de Comorbidades 1105
Componente 4: Princípios da Farmacoterapia da Asma 1106
Abordagem de Regressão ou Progressão de Etapas 1107
Encaminhamento a um Especialista em Asma 1107
Medicações de Controle em Longo Prazo 1107
Corticosteroides Inalatórios 1107
Corticosteroides Sistêmicos 1108
β-Agonistas Inalatórios de Ação Longa 1110
Agentes Modificadores de Leucotrienos 1110
Agentes Anti-inflamatórios não Esteroidais 1110
Teofilina 1110
Anti-Imunoglobulina E (Omalizumab) 1110
Medicações de Alívio Rápido 1111
β-Agonistas Inalatórios de Curta Ação 1112
Agentes Anticolinérgicos 1113
Dispositivos de Liberação e Técnica de Inalação 1113
Exacerbações da Asma e Seu Tratamento 1113
Tratamento Domiciliar das Exacerbações da Asma 1114
Tratamento das Exacerbações da Asma no Departamento de Emergência 1114
Tratamento Hospitalar das Exacerbações da Asma 1114
Circunstâncias Terapêuticas Especiais 1115
Tratamento de Lactentes e Crianças Pequenas 1115
Tratamento da Asma na Gestação 1115
Tratamento da Asma durante Cirurgias 1115
Prognóstico 1115
Prevenção 1115
Capítulo 145 - Dermatite Atópica (Eczema Atópico) 1116
Etiologia 1116
Patologia 1116
Patogênese 1116
Manifestações clínicas 1116
Achados laboratoriais 1117
Diagnóstico e diagnóstico diferencial 1117
Tratamento 1118
Hidratação Cutânea 1118
Corticosteroides Tópicos 1118
Inibidores Tópicos de Calcineurina 1119
Preparações com Alcatrão 1119
Anti-histamínicos 1119
Corticosteroides Sistêmicos 1119
Ciclosporina 1119
Antimetabólitos 1120
Fototerapia 1120
Terapias de Eficácia não Comprovada 1120
Interferon-γ 1120
Omalizumab 1120
Imunoterapia com Alérgenos 1120
Probióticos 1120
Ervas Medicinais Chinesas 1120
Vitamina D 1120
Evitando os fatores desencadeantes 1120
Irritantes 1120
Alimentos 1120
Aeroalérgenos 1121
Infecções 1121
Complicações 1121
Prognóstico 1121
Prevenção 1121
Capítulo 146 - Alergia a Insetos 1121
Etiologia 1121
Patogênese 1122
Manifestações clínicas 1122
Diagnóstico 1122
Tratamento 1123
Imunoterapia com Veneno 1123
Alergia Inalatória 1124
Prevenção 1124
Capítulo 147 - Alergias Oculares 1124
Manifestações clínicas 1124
Conjuntivite Alérgica 1124
Ceratoconjuntivite Vernal 1124
Ceratoconjuntivite Atópica 1124
Conjuntivite Papilar Gigante 1125
Alergia de Contato 1125
Diagnóstico 1125
Tratamento 1125
Capítulo 148 - Urticária e Angioedema 1126
Etiologia e patogênese 1126
Urticária física 1127
Doenças Dependentes do Frio 1127
Urticária Colinérgica 1127
Dermografismo 1127
Urticária e Angioedema Induzidos por Pressão 1128
Urticária Solar 1128
Urticária Aquagênica 1128
Urticária e angioedema crônicos idiopáticos 1128
Diagnóstico 1129
Tratamento 1130
Angioedema hereditário 1130
Capítulo 149 - Anafilaxia 1131
Etiologia 1131
Epidemiologia 1131
Patogênese 1131
Manifestações clínicas e diagnóstico 1133
Achados laboratoriais 1133
Diagnóstico 1133
Tratamento 1134
Prevenção 1136
Capítulo 150 - Doença do Soro 1136
Etiologia 1136
Patogênese 1136
Manifestações clínicas 1136
Diagnóstico diferencial 1137
Diagnóstico 1137
Tratamento 1137
Prevenção 1137
Capítulo 151 - Alergia Alimentar e Reações Adversas aos Alimentos 1137
Patogênese 1137
Manifestações clínicas 1139
Manifestações Gastrointestinais 1139
Manifestações Cutâneas 1141
Manifestações Respiratórias 1141
Anafilaxia 1141
Diagnóstico 1141
Tratamento 1143
Prevenção 1143
Capítulo 152 - Reações Adversas aos Fármacos 1143
Epidemiologia 1143
Patogênese e manifestações clínicas 1144
Metabolismo dos Fármacos e Reações Adversas 1146
Fatores de Risco para as Reações de Hipersensibilidade 1146
Diagnóstico 1146
Tratamento 1146
Hipersensibilidade aos β-Lactâmicos 1146
Sulfonamidas 1147
Síndrome de Stevens-Johnson e Necrólise Epidérmica Tóxica 1147
Hipersensibilidade aos Agentes Antirretrovirais 1148
Agentes Quimioterápicos 1148
Agentes Biológicos 1148
Vacinas 1148
Agentes Perioperatórios 1148
Anestésicos Locais 1148
Insulina 1148
Síndrome de Hipersensibilidade Induzida por Fármacos 1148
Síndrome do Homem Vermelho 1148
Meio de Contraste 1148
Analgésicos Narcóticos 1149
Aspirina e Anti-inflamatórios não Esteroidais 1149
Parte XVI - Doenças Reumáticas da Infância 1150
Capítulo 153 - Avaliação de Doenças Reumáticas em Suspeição 1150
Sintomas sugestivos de doença reumática 1150
Sinais sugestivos de doença reumática 1150
Exames laboratoriais 1151
Estudos de imagem 1152
Capítulo 154 - Tratamento de Doenças Reumáticas 1153
Equipes de Reumatologia Pediátrica e Médicos Generalistas 1153
Tratamento 1154
Anti-inflamatórios não Esteroides 1154
Medicamentos Antirreumáticos Modificadores de Doença (não Biológicas) 1154
Metotrexato 1154
Hidroxicloroquina 1157
Leflunomida 1157
Sulfassalazina 1158
Micofenolato de Mofetila 1158
Glicocorticoides 1158
Agentes Biológicos 1158
Antagonistas do Fator de Necrose Tumoral-α 1158
Modulador da Ativação de Linfócitos T 1159
Depleção de Linfócitos B 1159
Antagonistas da Interleucina-1 1159
Antagonista do Receptor de Interleucina-6 1159
Imunoglobulina Intravenosa 1159
Citotóxicos 1159
Ciclofosfamida 1159
Outros Fármacos 1159
Capítulo 155 - Artrite Idiopática Juvenil 1160
Epidemiologia 1160
Etiologia 1160
Patogênese 1160
Manifestações clínicas 1160
Diagnóstico 1164
Diagnóstico diferencial 1164
Achados laboratoriais 1168
Tratamento 1168
Prognóstico 1170
Capítulo 156 - Espondilite Anquilosante e Outras Espondiloartrites 1171
Epidemiologia 1171
Etiologia e patogênese 1171
Manifestações clínicas e diagnóstico 1171
Artrite Relacionada à Entesite 1171
Artrite Psoriásica 1172
Espondilite Anquilosante Juvenil 1172
Artrite com Doença Inflamatória Intestinal 1173
Achados laboratoriais 1173
Exames de Imagem 1173
Diagnóstico diferencial 1173
Tratamento 1173
Prognóstico 1173
Capítulo 157 - Artrites Reativa e Pós-infecciosa 1174
Patogênese 1174
Manifestações clínicas e diagnóstico diferencial 1174
Diagnóstico 1175
Tratamento 1175
Complicações e prognóstico 1175
Capítulo 158 - Lúpus Eritematoso Sistêmico 1176
158.1 \x07Lúpus Neonatal 1180
Etiologia 1176
Epidemiologia 1176
Patologia 1176
Patogênese 1176
Manifestações clínicas 1177
Diagnóstico 1177
Diagnóstico diferencial 1177
Achados laboratoriais 1179
Tratamento 1179
Complicações 1180
Prognóstico 1180
Capítulo 159 - Dermatomiosite Juvenil 1181
Etiologia 1181
Epidemiologia 1182
Patogênese 1182
Manifestações clínicas 1182
Diagnóstico 1184
Achados laboratoriais 1184
Tratamento 1184
Complicações 1186
Prognóstico 1186
Capítulo 160 - Esclerodermia e Fenômeno de Raynaud 1186
Etiologia e patogênese 1187
Classificação 1187
Epidemiologia 1187
Manifestações clínicas 1187
Esclerodermia Localizada 1187
Esclerodermia Sistêmica 1187
Fenômeno de Raynaud 1188
Diagnóstico 1189
Diagnóstico diferencial 1189
Achados laboratoriais 1189
Tratamento 1190
Prognóstico 1190
Capítulo 161 - Doença de Behçet 1190
Epidemiologia 1190
Etiologia e patogênese 1190
Manifestações clínicas e diagnóstico 1190
Diagnóstico 1191
Tratamento e prognóstico 1191
Capítulo 162 - Síndrome de Sjögren 1192
Epidemiologia 1192
Etiologia e patogênese 1192
Manifestações clínicas 1192
Diagnóstico 1192
Diagnóstico diferencial 1192
Tratamento 1193
Complicações e prognóstico 1193
Capítulo 163 - Síndromes Febris Periódicas Hereditárias e Outras Doenças Sistêmicas Autoinflamatórias 1193
Febre familiar do mediterrâneo 1195
Etiologia 1195
Epidemiologia 1195
Patogênese 1195
Manifestações Clínicas 1195
Diagnóstico 1196
Tratamento 1196
Complicações e Prognóstico 1197
Síndrome de hiperimunoglobulinemia d com febre periódica 1198
Síndrome periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoral 1200
Síndromes periódicas associadas à criopirina 1201
Outras doenças autoinflamatórias mendelianas 1202
Síndrome de Artrite Piogênica com Pioderma Gangrenoso e Acne 1202
Deficiência no Antagonista do Receptor de Interleucina-1 1203
Síndrome de Blau 1203
Dermatose Neutrofílica Crônica Atípica com Lipodistrofia e Temperatura Elevada 1204
Autoinflamação com Deficiência no Anticorpo Associado à Fosfolipase Cγ2 e Desregulação Imune 1204
Deficiência de Adenosina Desaminase-2 1204
Doenças autoinflamatórias geneticamente complexas 1204
Febre Periódica, Estomatite Aftosa, Faringite e Adenite 1204
Osteomielite Crônica Multifocal Recorrente 1204
Capítulo 164 - Amiloidose 1205
Etiologia 1205
Epidemiologia 1205
Patogênese 1206
Manifestações clínicas 1206
Diagnóstico 1206
Achados laboratoriais 1206
Tratamento 1206
Complicações e prognóstico 1206
Prevenção 1206
Capítulo 165 - Sarcoidose 1207
Etiologia 1207
Epidemiologia 1207
Patologia e patogênese 1207
Manifestações clínicas 1207
Achados laboratoriais 1208
Diagnóstico 1208
Diagnóstico diferencial 1208
Tratamento 1209
Prognóstico 1209
Capítulo 166 - Doença de Kawasaki 1209
Etiologia 1209
Epidemiologia 1209
Patologia 1210
Manifestações clínicas 1210
Achados laboratoriais e radiológicos 1212
Diagnóstico 1212
Diagnóstico diferencial 1212
Tratamento 1213
Complicações 1214
Prognóstico 1214
Capítulo 167 - Síndromes Vasculíticas 1215
167.1 Púrpura de Henoch-Schönlein 1216
Epidemiologia 1216
Patologia 1216
Patogênese 1216
Manifestações clínicas 1216
Diagnóstico 1216
Achados laboratoriais 1217
Tratamento 1218
Complicações 1218
Prognóstico 1218
167.2 Arterite de Takayasu 1218
Epidemiologia 1218
Patologia 1219
Patogênese 1219
Manifestações clínicas 1219
Diagnóstico 1219
Diagnóstico diferencial 1219
Achados laboratoriais 1219
Tratamento 1219
Complicações 1219
Prognóstico 1220
167.3 \x07Poliarterite Nodosa e Poliarterite Nodosa Cutânea 1220
Epidemiologia 1220
Patologia 1220
Patogênese 1220
Manifestações clínicas 1220
Diagnóstico 1220
Diagnóstico diferencial 1221
Achados laboratoriais 1221
Tratamento 1221
Complicações 1221
Prognóstico 1221
167.4 \x07Vasculite Associada a Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos 1221
Epidemiologia 1222
Patologia 1222
Patogênese 1222
Manifestações clínicas 1222
Diagnóstico 1222
Diagnóstico diferencial 1223
Achados laboratoriais 1223
Tratamento 1223
Complicações 1224
Prognóstico 1224
167.5 Outras Síndromes Vasculíticas 1224
Capítulo 168 - Síndromes Dolorosas Musculoesqueléticas 1224
168.1 Dores de Crescimento 1226
Manifestações clínicas 1224
Diagnóstico e diagnóstico diferencial 1225
Tratamento 1225
Complicações e prognóstico 1226
168.2 \x07Polineuropatia de Fibras de Pequeno Calibre 1227
168.3 Fibromialgia 1227
168.4 \x07Síndrome Dolorosa Regional Complexa 1228
168.5 Eritromelalgia 1228
Capítulo 169 - Condições Diversas Associadas à Artrite 1229
Policondrite recidivante 1229
Doença de mucha-habermann/pitiríase liquenoide varioliforme aguda 1229
Síndrome de sweet 1229
Osteoartropatia hipertrófica 1230
Sinovite do espinho de planta 1230
Sinovite vilonodular pigmentada 1230
Parte XVII - Doenças Infecciosas 1231
Seção 1 - Considerações Gerais 1231
Capítulo 170 - Diagnóstico Microbiológico 1231
Coleta de espécimes 1231
Diagnóstico laboratorial de infecções bacterianas e fúngicas 1231
Microscopia 1231
Isolamento e Identificação 1231
Hemocultura 1231
Culturas do Líquido Cefalorraquiano 1232
Culturas de Urina 1233
Culturas Genitais 1233
Culturas de Garganta e Respiratórias 1233
Detecção de Patógenos Entéricos 1233
Cultura de Outros Líquidos e Tecidos 1234
Culturas de Vigilância de Microrganismos 1234
Testes de suscetibilidade antimicrobiana 1234
Culturas de fungos 1234
Diagnóstico no local de cuidado 1234
Detecção laboratorial de infeções parasitárias 1235
Diagnóstico sorológico 1235
Diagnóstico laboratorial de infecções virais 1235
Espécimes 1235
Teste para a Detecção de Antígenos 1236
Cultura Viral 1236
Diagnóstico Molecular 1236
Capítulo 171 - O Microbioma e a Saúde Pediátrica 1237
Medindo o microbioma 1237
Desenvolvimento do microbioma no início da infância 1238
O microbioma e o desenvolvimento fisiológico 1238
Microbioma e Metabolismo 1238
Microbioma, Inflamação e Imunidade 1239
Conexões Microbioma-Neurobiológicas 1239
Contribuições do microbioma a doenças 1239
Microbioma de Partos Prematuros 1239
Mudanças no Microbioma com a Enterocolite Necrosante 1239
Microbioma e Transtornos Alérgicos 1240
Microbioma das Vias Aéreas na Fibrose Cística 1240
Microbioma durante a Diarreia Associada a Antibióticos e a Colite por Clostridium difficile 1240
Microbioma e a Associação à Doença Inflamatória Intestinal 1241
Microbioma da Obesidade 1241
Microbioma durante a Desnutrição 1241
Manipulação terapêutica do microbioma 1241
Prebióticos 1241
Probióticos 1242
Seção 2 - Medidas Preventivas 1242
Capítulo 172 - Práticas de Imunização 1242
Imunidade passiva 1242
Imunoglobulina Intramuscular 1243
Imunoglobulina Intravenosa 1244
Imunoglobulina Subcutânea 1244
Preparações de Soros Animais Hiperimunes 1244
Anticorpos Monoclonais 1244
Imunização ativa 1245
Sistema de vacinação nos estadosunidos 1245
Desenvolvimento de Vacinas 1245
Produção de Vacinas 1247
Estratégia de Vacinação 1247
Financiamento das Vacinas 1248
Monitoramento da Segurança de Vacinas 1248
Entrega de Vacinas 1248
Esquema de imunização recomendado 1249
Vacinas recomendadas emcircunstâncias especiais 1254
Precauções e contraindicações 1256
Melhorando a coberturade imunização 1258
172.1 Práticas Internacionais de Imunização 1259
Capítulo 173 - Prevenção e Controlede Infecções 1260
Higiene das mãos 1260
Precauções padrão 1260
Isolamento 1261
Outras medidas 1263
Profilaxia cirúrgica 1263
Saúde dos profissionais de saúde 1264
Capítulo 174 - Puericultura e Doenças Transmissíveis 1264
Epidemiologia 1264
Infecções do trato respiratório 1265
Infecções do trato gastrointestinal 1265
Doenças cutâneas 1265
Organismos invasivos 1265
Herpes vírus 1266
Patógenos transmitidos pelo sangue 1266
Uso de antibióticos e resistência bacteriana 1266
Prevenção 1266
Padrões 1268
Capítulo 175 - Conselhos de Saúde para Crianças que Viajam para Outros Países 1268
A consulta a um especialista emmedicina de viagens pediátrico 1268
Viajantes Pediátricos Visitando Amigos e Familiares 1269
Tópicos de aconselhamentopreventivo e de segurança 1269
Seguro de Saúde e Evacuação, Condiçõesde Saúde Subjacentes e Medicações 1269
Segurança e Prevenção de Lesões 1269
Contato com Animais 1269
Vacinações rotineiras da infânciaexigidas para o viajante pediátrico 1269
Difteria-Tétano-Pertussis 1270
Haemophilus influenzae Tipo B 1270
Hepatite A 1270
Hepatite B 1270
Gripe e Gripe Aviária 1270
Vacina para Pólio 1271
Sarampo-Caxumba-Rubéola 1270
Vacinas Pneumocócicas 1270
Varicela 1271
Vacinações pediátricas especializadas Para viagens 1271
Cólera 1271
Vacinação para Hepatite A e Imunoglobulina Pré-exposição 1271
Encefalite Japonesa 1271
Vacinas Meningocócicas 1272
Raiva 1273
Tuberculose 1273
Febre Tifoide 1273
Febre Amarela 1273
Diarreia dos Viajantes 1274
Orientações sobre a Prevenção da Diarreia dos Viajantes 1274
Manejo da Diarreia dos Viajantes 1274
Tratamento Antibiótico Presuntivo 1274
Infecções transmitidas por insetos 1275
Quimioprofilaxia da Malária 1275
Viajantes de retorno 1277
Capítulo 176 - Febre 1277
Definição 1277
Patogênese 1277
Etiologia 1278
Características clínicas 1278
Avaliação 1279
Tratamento 1279
Capítulo 177 - Febre sem Foco 1280
Febre sem sinais de localização 1280
Neonatos 1280
Idade de 1 a 3 Meses 1280
Idade de 3 a 36 Meses 1281
Febre de origem indeterminada 1283
Etiologia 1283
Diagnóstico 1285
Anamnese 1285
Exame Físico 1285
Avaliação Laboratorial 1286
Tratamento 1287
Prognóstico 1287
Capítulo 178 - Infecções em Indivíduos Imunocomprometidos 1287
178.1 Infecções Ocorrendo em Associaçãoa Imunodeficiências Primárias 1288
Anormalidades do sistema fagocitário 1288
Função esplênica, opsonização ou atividade do complemento defeituosa 1288
Defeitos das células b (imunodeficiências humorais) 1289
Defeitos das células t (imunodeficiências celularmentemediadas) 1289
Defeitos combinados de células b e de células t 1289
178.2 Infecções Ocorrendo em Associaçãoa Imunodeficiências Adquiridas 1290
Imunodeficiência adquiridapor organismos infecciosos 1290
Malignidades 1290
Febre e neutropenia 1291
Transplantes 1292
Transplante de Células-tronco 1292
Período Pré-transplante 1292
Período Pré-pega do Enxerto 1292
Período Pós-pega do Enxerto 1293
Período Pós-transplante Tardio 1293
Transplantes de Órgãos Sólidos 1293
Escala Temporal 1293
Infecções Bacterianas e Fúngicas 1293
Infecções Virais 1294
Patógenos Oportunistas 1294
178.3 Prevenção de Infecções em Indivíduos Imunocomprometidos 1295
Dispositivos para acesso intravascular 1295
Tipos de Cateteres 1295
Infecções da Pele e dos Tecidos Moles Associadas a Cateteres 1295
Infecções da Corrente Sanguínea Relacionadasa Cateteres 1296
Prevenção de Infecções 1296
Derivações liquóricas 1296
Parte XVIII - O Sistema Digestório 1757
Seção 1 - ManifestaçõesClínicas da Doença Gastrointestinal 1757
Capítulo 305 - Fenômenos do Trato Digestório Normal 1757
Capítulo 306 - Principais Sintomas e Sinais dos Distúrbios do Trato Digestivo Raman Sreedharan e 1758
Disfagia 1758
Regurgitação 1759
Anorexia 1759
Vômitos 1759
Diarreia 1761
Constipação 1763
Dor abdominal 1764
Hemorragia gastrointestinal 1765
Distensão abdominal e massas abdominais 1765
Icterícia 1767
Seção 2 - A Cavidade Oral 1768
Capítulo 307 - Desenvolvimento Dentário e suas Anomalias Norman Tinanoff 1768
Iniciação 1768
Histo-morfodiferenciação 1768
Calcificação 1768
Erupção 1768
Anomalias associadas ao desenvolvimento dentário 1768
Capítulo 308 - Distúrbios da Cavidade Oral Associados a Outras Condições 1770
Capítulo 309 - Maloclusão 1770
Variações nos padrões de crescimento 1770
Mordida cruzada 1770
Mordidas abertas e fechadas 1771
Apinhamento dentário 1771
Sucção digital 1771
Capítulo 310 - Fendas Labiais e Palatinas 1771
Incidência e epidemiologia 1771
Manifestações clínicas 1771
Tratamento 1771
Tratamento pós-operatório 1771
Sequelas 1772
Disfunção velofaríngea 1772
Manifestações Clínicas 1772
Capítulo 311 - Síndromes com Manifestações Orais 1772
Capítulo 312 - Cáries Dentárias 1773
Etiologia 1773
Epidemiologia 1773
Manifestações clínicas 1773
Complicações 1774
Tratamento 1774
Prevenção 1775
Fluoreto 1775
Higiene Oral 1775
Dieta 1775
Selante Dentário 1775
Capítulo 313 - Doenças Periodontais 1775
Gengivite 1775
Periodontite agressiva em crianças (periodontite pré-puberal) 1775
Periodontite agressiva em adolescentes (periodontite juvenil localizada) 1776
Erupção 1776
Supercrescimento gengival induzido pela ciclosporina ou fenitoína 1776
Pericoronite aguda 1776
Doença periodontal necrosante (gengivite ulcerativa necrosante aguda) 1776
Capítulo 314 - Trauma Dentário 1776
Lesões dentárias 1776
Lesões nas estruturas periodontais 1777
Concussão 1777
Subluxação 1777
Intrusão 1777
Extrusão 1777
Avulsão 1777
Prevenção 1778
Considerações adicionais 1778
Capítulo 315 - Lesões Orais Comuns dos Tecidos Moles 1778
Candidíase orofaríngea 1778
Úlceras aftosas 1778
Gengivoestomatite herpética 1778
Herpes recorrente labial 1779
Nódulos de bohn 1779
Cistos da lâmina dentária 1779
Grânulos de fordyce 1779
Parúlide 1779
Queilite 1779
Anquiloglossia 1779
Língua geográfica 1779
Língua fissurada 1779
Capítulo 316 - Doenças das Glândulas Salivares e dos Maxilares 1780
Parotidite 1780
Rânula 1780
Mucocele 1780
Fossetas labiais paramedianas 1780
Cisto de erupção 1780
Xerostomia 1780
Tumores de glândula salivar 1780
Desordens histiocitárias 1780
Tumores dos maxilares 1780
Capítulo 317 - Radiologia Diagnóstica na Avaliação Dentária 1780
Seção 3 - Esôfago 1781
Capítulo 318 - Embriologia, Anatomia e Função do Esôfago 1781
Embriologia 1781
Anatomia 1781
Função 1781
318.1 \x07Manifestações Clínicas Comuns e Auxílio ao Diagnóstico 1782
Manifestações clínicas comuns 1782
Auxílio ao diagnóstico 1782
Capítulo 319 - Anomalias Congênitas 1783
319.1 \x07Atresia Esofágica e Fístula Traqueoesofágica 1783
Quadro clínico 1783
Diagnóstico 1783
Tratamento 1783
Resultado 1783
319.2 Fendas Laringotraqueoesofágicas 1784
Capítulo 320 - Distúrbios Obstrutivos e da Motilidade Esofágica 1784
Extrínsecos 1785
Intrínsecos 1785
Capítulo 321 - Dismotilidade 1785
Dismotilidade da porção esofágica superior e do esfíncter esofágico superior (músculo estriado) 1785
Disfunção da porção esofágica inferior e do esfíncter esofágico inferior (músculo liso) 1785
Capítulo 322 - Hérnia Hiatal 1786
Capítulo 323 - Doença do Refluxo Gastroesofágico 1787
Fisiopatologia 1787
Epidemiologia e história natural 1787
Manifestações clínicas 1787
Diagnóstico 1787
Tratamento 1789
323.1 \x07Complicações da Doença do Refluxo Gastroesofágico 1790
Esofágicas: esofagite e sequelas - estenose, esôfago de barrett, adenocarcinoma 1790
Nutricionais 1790
Extraesofágico: apresentações respiratórias (atípicas) 1791
Apneia e estridor 1791
Capítulo 324 - Esofagite Eosinofílica e Esofagite não por Doença do Refluxo Gastroesofágico 1791
Esofagite eosinofílica 1791
Esofagite infecciosa 1792
Esofagite por “pílulas” 1792
Capítulo 325 - Perfuração Esofágica 1792
Capítulo 326 - Varizes Esofágicas 1793
Capítulo 327 - Ingestões 1793
327.1 Corpos Estranhos no Esôfago 1793
327.2 Ingestões Cáusticas 1794
Seção 4 - Estômago e Intestinos 1796
Capítulo 328 - Desenvolvimento, Estrutura e Função Normais 1796
Desenvolvimento 1796
Digestão e absorção 1796
Capítulo 329 - Estenose Pilórica e Outras Anomalias Congênitas do Estômago 1797
329.1 Estenose Hipertrófica do Piloro 1797
Etiologia 1797
Manifestações clínicas 1797
Diagnóstico diferencial 1798
Tratamento 1798
329.2 \x07Obstrução Congênita da Saída Gástrica 1799
Manifestações clínicas 1799
Diagnóstico 1799
Tratamento 1799
329.3 Duplicação Gástrica 1799
329.4 Vólvulo Gástrico 1799
329.5 Gastropatia Hipertrófica 1799
Patogênese 1800
Manifestações clínicas 1800
Diagnóstico e diagnóstico diferencial 1800
Tratamento 1800
Capítulo 330 - Atresia, Estenose e Má Rotação Intestinal 1800
330.1 Obstrução Duodenal 1801
Manifestações clínicas e diagnóstico 1801
Tratamento 1801
330.2 \x07Atresia e Obstrução do Jejuno e do Íleo 1801
Manifestações clínicas e diagnóstico 1802
Tratamento 1803
330.3 Má Rotação 1803
Mainfestações clínicas 1803
Tratamento 1804
Capítulo 331 - Duplicações Intestinais, Divertículo de Meckel e Outros Remanescentes do Ducto Onfalomesentérico 1804
331.1 Duplicações Intestinais 1804
Manifestações clínicas 1804
331.2 \x07Divertículo de Meckel e Outros Remanescentes do Ducto Onfalomesentérico 1804
Manifestações clínicas 1805
Diagnóstico 1805
Capítulo 332 - Transtornos da Motilidade e Doença de Hirschsprung 1806
332.1 Pseudo-obstrução Intestinal Crônica 1806
Manifestações clínicas 1806
Diagnóstico 1806
Tratamento 1806
332.2 \x07Encefalomiopatia Mitocondrial Neurogastrointestinal 1807
332.3 Encoprese e Constipação Funcional 1807
Manifestações clínicas 1807
Diagnóstico 1808
Tratamento 1808
332.4 \x07Megacólon Agangliônico Congênito (Doença de Hirschsprung) 1809
Patologia 1809
Manifestações clínicas 1809
Diagnóstico 1810
Tratamento 1811
332.5 Displasia Neuronal Intestinal 1811
332.6 \x07Síndrome da Artéria Mesentérica Superior (Síndrome de Wilkie, Síndrome de Cast, Síndrome da Compressão Arteriomesentérica Superior) 1811
Capítulo 333 - Íleo Paralítico, Aderências, Intussuscepções e Obstruções em Alça Fechada 1812
333.1 Íleo Paralítico 1812
333.2 Aderências 1812
333.3 Intussuscepção 1812
Etiologia e epidemiologia 1812
Patologia 1813
Manifestações clínicas 1813
Diagnóstico 1813
Diagnóstico diferencial 1813
Tratamento 1814
Prognóstico 1814
333.4 Obstrução em Alça Fechada 1814
Capítulo 334 - Corpos Estranhos e Bezoares 1814
334.1 \x07Corpos Estranhos no Estômago e Intestino 1814
334.2 Bezoares 1815
Capítulo 335 - Doença Ulcerosa Péptica em Crianças 1816
Patogenia 1816
Secreção de Ácido 1816
Defesa da Mucosa 1816
Manifestações clínicas 1816
Diagnóstico 1817
Úlceras primárias 1817
Gastrite por Helicobacter pylori 1817
Úlceras Idiopáticas 1817
Úlceras secundárias 1818
Ácido Acetilsalicílico e Outros Agentes Anti-inflamatórios não Esteroides 1818
Ulceração de “estresse” 1818
Tratamento 1819
Tratamento da Doença Ulcerosa Péptica Relacionada com o Helicobacter pylori 1819
Tratamento Cirúrgico 1819
335.1 Síndrome de Zollinger-Ellison 1819
Capítulo 336 - Doença Inflamatória Intestinal 1819
336.1 Colite Ulcerativa Crônica 1822
Manifestações clínicas 1822
Diagnóstico diferencial 1823
Diagnóstico 1823
Tratamento 1824
Clínico 1824
Cirúrgico 1826
Suporte 1826
Prognóstico 1826
336.2 \x07Doença de Crohn (Enterite Regional, Ileíte Regional, Colite Granulomatosa) 1826
Manifestações clínicas 1826
Diagnóstico diferencial 1828
Diagnóstico 1828
Tratamento 1829
Clínico 1829
5-Aminossalicilatos 1830
Antibióticos/Probióticos 1830
Corticosteroides 1830
Imunomoduladores 1830
Terapia Biológica 1830
Terapia Nutricional Enteral 1830
Cirurgia 1830
Suporte 1831
Prognóstico 1831
Capítulo 337 - Gastroenterite Eosinofílica 1831
Capítulo 338 - Distúrbios de Má Absorção 1832
Abordagem clínica 1832
338.1 \x07Avaliação de Crianças com Suspeita de Má Absorção Intestinal 1833
Pesquisas para a má absorção de carboidratos 1834
Pesquisas para má absorção de gordura 1834
Pesquisas para enteropatia perdedora de proteína 1834
Pesquisas para a função pancreática exócrina (Fig. 338-2) 1834
Pesquisas para distúrbios da mucosa intestinal 1835
Exames de imagem 1835
338.2 \x07Doença Celíaca (Enteropatia Sensível ao Glúten) 1835
Etiologia e epidemiologia 1835
Genética e patogenia 1835
Apresentação clínica e distúrbios associados 1836
Diagnóstico 1837
Tratamento 1837
Sensibilidade ao glúten não relacionada com a doença celíaca 1838
338.3 Outras Síndromes de Má Absorção 1838
Defeitos congênitos da mucosa intestinal 1838
Doença de Inclusão das Microvilosidades (Atrofia Congênita das Microvilosidades) 1838
Enteropatia Formadora de Tufos (Enteropatia Congênita Formadora de Tufos) 1838
Anendocrinose Entérica 1838
Deficiência de pró-proteína convertase 1/3 1839
Síndrome de glicoproteína deficiente em carboidratos e deficiência de heparan sulfato do enterócito 1839
Diarreia sindrômica 1839
Enteropatia autoimune 1839
Má absorção de ácidos biliares 1839
Linfangiectasia intestinal 1840
Abetalipoproteinemia 1840
Hipobetalipoproteinemia homozigota 1841
Doença de retenção de quilomícrons (doença de anderson) 1841
Doença de wolman 1841
Mutação DGAT1 1841
338.4 \x07Infecções Intestinais e Infestações Associadas à Má Absorção 1841
Diarreia pós-infecciosa 1841
Proliferação bacteriana excessiva 1841
Espru tropical 1842
Doença de whipple 1842
338.5 Distúrbios de Imunodeficiência 1842
338.6 \x07Doença Imunoproliferativa do Intestino Delgado 1842
338.7 Síndrome do Intestino Curto 1843
Tratamento 1844
Complicações 1844
338.8 Desnutrição Crônica 1844
338.9 Deficiências Enzimáticas 1845
Má absorção de carboidratos 1845
Deficiência de lactase 1845
Má absorção de frutose 1845
Deficiência de sacarase-isomaltase 1845
Má absorção de glicose-galactose 1846
Insuficiência pancreática exócrina 1846
Deficiência de enteroquinase (enteropeptidase) 1846
Deficiência de tripsinogênio 1846
338.10 \x07Distúrbios Hepáticos e Biliares Que Causam Má Absorção 1846
338.11 \x07Erros Inatos Raros Que Causam Má Absorção 1847
Distúrbios de absorção dos carboidratos 1847
Distúrbios de absorção de aminoácidos e peptídios 1847
Distúrbios no transporte de gorduras 1848
Distúrbios da absorção de vitaminas 1848
Distúrbios de absorção de eletrólitos e minerais 1849
338.12 \x07Má Absorção na Gastroenterite Eosinofílica 1849
338.13 \x07Má Absorção na Doença Intestinal Inflamatória 1850
Capítulo 339 - Transplante Intestinal em Crianças com Insuficiência Intestinal 1851
Indicações de transplante intestinal 1851
Escassez de Acesso Venoso 1851
Infecções com Risco de Vida 1851
Doenças Hepáticas 1851
Cirurgia de transplante 1851
Seleção de Doadores 1851
Tipos de Enxertos Intestinais 1851
Cirurgia no Receptor 1852
Manejo pós-operatório 1852
Imunossupressão 1852
Avaliação do Aloenxerto 1853
Rejeição e Doença Enxerto-versus-Hospedeiro 1853
Infecções 1853
Resultados 1853
Capítulo 340 - Gastrenterite Aguda em Crianças 1854
Epidemiologia da diarreia na infância 1854
Etiologia da diarreia 1854
Patogênese da diarreia infecciosa 1854
Fatores de risco para gastrenterite 1864
Manifestações clínicas da diarreia 1864
Complicações 1868
Diagnóstico 1868
Avaliação Clínica da Diarreia 1868
Exame de Fezes 1869
Tratamento 1869
Terapia de Reidratação Oral 1869
Alimentação Enteral e Dieta Seletiva 1871
Suplementação com Zinco 1872
Outras Terapias 1873
Antibioticoterapia 1873
Prevenção 1873
Promoção do Aleitamento Materno Exclusivo 1873
Práticas Aprimoradas de Alimentação Complementar 1873
Imunização contra Rotavírus 1873
Melhoria da Água e das Condições Sanitárias e Promoção da Higiene Pessoal e Doméstica 1873
Melhora no Manejo dos Casos de Diarreia 1873
340.1 Diarreia do Viajante 1874
Tratamento 1874
Prevenção 1875
Capítulo 341 - Diarreia Crônica 1875
Definição e epidemiologia 1875
Fisiopatologia 1875
Etiologia 1876
Base genética e molecular da síndrome da diarreia protraída 1878
Avaliação dos pacientes 1880
Investigações 1880
Tratamento 1881
341.1 \x07Diarreia por Tumores Neuroendócrinos 1883
Capítulo 342 - Dor Abdominal Funcional (Dor Abdominal Crônica não Orgânica) 1884
Fisiopatologia 1884
Avaliação e diagnóstico 1885
Tratamento 1886
Síndrome do Intestino Irritável 1886
Capítulo 343 - Apendicite Aguda 1887
Patologia 1887
Características clínicas 1887
Exame físico 1888
Estudos diagnósticos 1888
Achados Laboratoriais 1888
Estudos Radiológicos 1889
Radiografias Simples 1889
Ultrassonografia 1889
TC 1889
RM/Exame dos Leucócitos 1890
Diagnóstico diferencial 1891
Abordagem diagnóstica 1891
Tratamento 1892
Antibióticos 1893
Apendicectomia de Intervalo 1893
Técnica Cirúrgica 1893
Complicações 1893
Apendicolitos incidentais 1893
Capítulo 344 - Quadros Cirúrgicos do Ânus e do Reto 1894
344.1 Malformações Anorretais 1894
Embriologia 1894
Anomalias associadas 1894
Manifestações e diagnóstico 1894
Lesões Baixas 1894
Lesões Altas 1896
Cloaca Persistente 1896
Atresia Retal 1896
Abordagem ao paciente 1896
Reparo cirúrgico 1896
Resultado 1897
344.2 Fissura Anal 1897
Manifestações clínicas 1897
Tratamento 1897
344.3 Abscesso e Fístula Perianal 1898
Manifestações clínicas 1898
Tratamento 1898
344.4 Hemorroidas 1899
Parte XIX - Sistema Respiratório 1981
Seção 1 - Desenvolvimentoe Função 1981
Capítulo 373 - Fisiopatologia e Regulação Respiratória 1981
373.1 \x07Volumes e Capacidades Pulmonares na Saúde e na Doença 1981
373.2 Caixa Torácica 1983
373.3 \x07Mecânica Pulmonar e Trabalho Respiratório na Saúde e na Doença 1984
373.4 \x07Dinâmica das Vias Aéreas na Saúde e na Doença 1985
373.5 \x07Interpretação dos Sinais Clínicos para Localizar o Sítio da Patologia 1986
373.6 \x07Relação Ventilação-Perfusão na Saúde e na Doença 1987
373.7 Troca Gasosa na Saúde e na Doença 1988
373.8 Interpretação do Gases Sanguíneos 1989
373.9 \x07Vascularização Pulmonar na Saúde e na Doença 1989
373.10 Resposta Imune do Pulmão à Injúria 1990
373.11 Regulação da Respiração 1990
Centro de controle respiratório 1991
Receptores sensoriais 1991
Receptores pulmonares 1992
Efetores 1992
Estágios do sono 1992
Regulação da respiração em situações especiais 1993
Fetos, Neonatos e Crianças mais Novas 1993
Hipóxia Crônica e Hipercapnia 1993
Capítulo 374 - Abordagem Diagnóstica às Doenças Respiratórias 1993
Histórico 1993
Exame físico 1994
Análise do conteúdo gasoso sanguíneo 1994
Transiluminação do tórax 1995
Técnicas radiográficas 1995
Radiografias do Tórax 1995
Imagens das Vias Aéreas Superiores 1995
Imagens dos Seios da Face e Nasais 1995
Imagens do Tórax por Tomografia Computadorizada e Ressonância Magnética 1995
Fluoroscopia 1995
Deglutição de Bário 1995
Arteriografia Pulmonar e Aortogramas 1995
Cintilografias Pulmonares 1996
Teste da função pulmonar 1996
Microbiologia: exame de secreções pulmonares 1996
Teste de exercício 1997
Estudos do sono 1997
Visualização das vias aéreas e testes de diagnóstico baseados em amostras pulmonares 1997
Laringoscopia 1997
Broncoscopia e Lavado Broncoalveolar 1997
Toracoscopia 1998
Toracocentese 1998
Punção Pulmonar 1998
Biópsia Pulmonar 1998
Teste do Suor Anormal 1998
Capítulo 375 - Síndrome da Morte Súbita Infantil 1998
Epidemiologia 1998
Patologia 2000
Fatores de risco ambientais 2001
Fatores de Risco Ambientais não Modificáveis 2001
Fatores de Risco Ambientais Modificáveis 2001
Fatores Relacionados à Gravidez 2001
Tabagismo 2001
Uso de Drogas e Álcool 2002
Ambiente de Dormir do Lactente 2002
Práticas e Exposições da Alimentação do Lactente 2002
Fatores de risco genéticos 2002
Interação entre os genes e o meio ambiente 2004
Grupos de lactentes com risco aumentado de síndrome da morte súbita infantil 2004
Eventos Potencialmente Letais Aparentemente Inexplicados (EPLA) 2004
Irmãos Subsequentes de uma Vítima da Síndrome da Morte Súbita Infantil 2005
Prematuridade 2005
Estudos Fisiológicos 2005
Estratégias clínicas 2005
Monitoramento Doméstico 2005
Reduzindo o Risco da Síndrome da Morte Súbita Infantil 2005
Seção 2 - Distúrbios do TratoRespiratório 2006
Capítulo 376 - Distúrbios Congênitos do Nariz 2006
Nariz do recém-nascido normal 2006
Fisiologia 2006
Distúrbios congênitos 2006
Atresia de coanas 2007
Manifestações Clínicas 2007
Diagnóstico 2007
Tratamento 2007
Defeitos congênitos do septo nasal 2007
Estenose da abertura piriforme 2007
Massas nasais congênitas da linha média 2008
Diagnóstico e tratamento 2008
Capítulo 377 - Distúrbios Nasais Adquiridos 2008
377.1 Corpo Estranho 2008
Etiologia 2008
Diagnóstico 2009
Tratamento 2009
Complicações 2009
Prevenção 2009
377.2 Epistaxe 2009
Anatomia 2009
Etiologia 2009
Parte XX - Sistema Cardiovascular 2157
Seção 1 - DesenvolvimentoBiológico do SistemaCardiovascular 2157
Capítulo 420 - Desenvolvimento Cardíaco 2157
420.1 Morfogênese Cardíaca Inicial 2157
420.2 Formação da Alça Cardíaca 2157
420.3 Septação Cardíaca 2158
420.4 Desenvolvimento do Arco Aórtico 2159
420.5 Diferenciação Cardíaca 2160
420.6 \x07Alterações de Desenvolvimento na Função Cardíaca 2160
Capítulo 421 - A Transição da Circulação Fetal para a Neonatal 2161
421.1 A Circulação Fetal 2161
421.2 A Circulação de Transição 2162
421.3 A Circulação Neonatal 2162
421.4 Hipertensão Pulmonar Persistente no Recém-nascido (Persistência das Vias Circulatórias Fetais) 2162
Seção 2 - Avaliação doSistema Cardiovascular 2163
Capítulo 422 - História e Exame Físico 2163
História 2163
Exame físico geral 2164
Exame cardíaco 2164
Capítulo 423 - Avaliação Laboratorial 2170
423.1 Avaliação Radiológica 2170
423.2 Eletrocardiograma 2171
Alterações do desenvolvimento 2171
Frequência e ritmo 2172
Ondas P 2172
Complexo QRS 2173
Hipertrofia do Ventrículo Direito 2173
Hipertrofia Ventricular Esquerda 2173
Bloqueio de Ramo 2173
Intervalos P-R E Q-T 2173
ANormalidades no segmento ST e da onda T 2174
423.3 Dados Hematológicos\rDaniel Bernstein 2174
423.4 Ecocardiograma\rDaniel Bernstein 2175
Módulo M do ecocardiograma 2175
Ecocardiograma bidimensional 2176
Ecocardiografia por doppler 2176
Ecocardiograma tridimensional 2177
Ecocardiograma transesofágico 2178
Ecocardiograma fetal 2178
423.5 Teste de Esforço\rDaniel Bernstein 2178
423.6 \x07RM, Angio-RM, TC e Estudos com Radionuclídeos\rDaniel Bernstein 2179
423.7 \x07Cateterismo Cardíaco Diagnóstico e Intervencional\rDaniel Bernstein 2180
Cateterismo cardíaco diagnóstico 2180
Medida do débito cardíaco por termodiluição 2181
Angiocardiografia 2181
Cateterismo cardíaco intervencionista 2181
Seção 3 - Doença CardíacaCongênita 2182
Capítulo 424 - Epidemiologia e Base Genética das Cardiopatias Congênitas 2182
Prevalência 2182
Etiologia 2183
Aconselhamento genético 2185
Capítulo 425 - Avaliação e Triagem de Lactentes ou Crianças com Cardiopatia Congênita 2187
Lesões cardíacas congênitas acianóticas 2187
Lesões que Aumentam a Carga Volumétrica 2187
Lesões que Aumentam a Carga de Pressão 2188
Lesões cardíacas congênitas cianóticas 2188
Lesões Cianóticas com Redução do Fluxo Sanguíneo Pulmonar 2188
Lesões Cianóticas com Aumento do Fluxo Sanguíneo Pulmonar 2188
Capítulo 426 - Cardiopatias Congênitas Acianóticas : Lesões de Shunts da Esquerda para a Direita 2189
426.1 Comunicação Interatrial 2189
426.2 Defeito do Tipo Ostium Secundum 2189
Fisiopatologia 2189
Manifestações clínicas 2189
Diagnóstico 2190
Complicações 2190
Tratamento 2190
Prognóstico 2191
426.3 \x07Comunicação Interatrial Tipo Seio Venoso 2191
426.4 \x07Drenagem Anômala Parcial das Veias Pulmonares 2191
426.5 \x07Defeitos do Septo Atrioventricular (Comunicação do Tipo Ostium Primum e Canal Atrioventricular ou do Coxim Endocárdico 2192
Fisiopatologia 2192
Manifestações clínicas 2192
Diagnóstico 2193
Tratamento 2193
Prognóstico 2194
426.6 Comunicação Interventricular 2194
Fisiopatologia 2194
Manifestações clínicas 2194
Diagnóstico 2195
Tratamento 2196
Prognóstico 2196
426.7 \x07Comunicação Interventricular do Tipo Subarterial com Insuficiência Aórtica 2196
426.8 Persistência do Canal Arterial 2197
Fisiopatologia 2197
Manifestações clínicas 2197
Diagnóstico 2197
Prognóstico e complicações 2198
Tratamento 2198
Persistência do canal arterial em recém-nascidos de baixo peso 2199
426.9 Janela Aortopulmonar 2199
426.10 Fístula Coronariana 2199
426.11 \x07Ruptura do Aneurisma do Seio de Valsalva 2199
Capítulo 427 - Cardiopatia Congênita Acianótica: Lesões Obstrutivas 2199
427.1 \x07Estenose Pulmonar Valvar com Septo Interventricular Intacto 2199
Fisiopatologia 2199
Manifestações clínicas e achados laboratoriais 2200
Tratamento 2201
Prognóstico e complicações 2202
427.2 \x07Estenose Pulmonar Infundibular e Ventrículo Direito com Câmara Dupla 2202
427.3 \x07Estenose Pulmonar em Combinação com um Shunt Intracardíaco 2202
427.4 Estenose de Ramos Pulmonares 2202
427.5 Estenose Aórtica 2203
Fisiopatologia 2203
Manifestações clínicas 2203
Achados laboratoriais e diagnósticos 2204
Tratamento 2204
Prognóstico 2205
427.6 Coarctação da Aorta 2205
Fisiopatologia 2205
Manifestações clínicas 2206
Diagnóstico 2206
Tratamento 2207
Síndrome pós-coarctectomia 2207
Prognóstico 2207
427.7 \x07Coarctação com Comunicação Interventricular 2207
427.8 \x07Coarctação com Outras Anomalias Cardíacas e Interrupção do Arco Aórtico 2208
427.9 Estenose Mitral Congênita 2208
427.10 Hipertensão das Veias Pulmonares 2208
Capítulo 428 - Doença Cardíaca Congênita Acianótica: Lesões Regurgitantes 2209
433.1 \x07Insuficiência Valvar Pulmonar e Agenesia Congênita da 2209
428.2 Insuficiência Mitral Congênita 2209
428.3 Prolapso de Valva Mitral 2210
428.4 Regurgitação Tricúspide 2210
Capítulo 429 - Doença Cardíaca Congênita Cianótica: Avaliação do Neonato Criticamente Enfermo com Cianose e Angústia Respiratória 2211
Doença cardíaca que leva à cianose 2211
Diagnóstico diferencial 2211
Capítulo 430 - Cardiopatias Congênitas Cianóticas: Lesões Associadas a Fluxo Sanguíneo Pulmonar Reduzido 2211
430.1 Tetralogia de Fallot 2211
Fisiopatologia 2211
Manifestações clínicas 2212
Diagnóstico 2213
Complicações 2214
Anomalias associadas 2214
Tratamento 2214
Prognóstico 2215
430.2 \x07Tetralogia de Fallot com Atresia Pulmonar\rDaniel Bernstein 2216
Fisiopatologia 2216
Manifestações clínicas 2216
Diagnóstico 2216
Tratamento 2216
430.3 \x07Atresia Pulmonar com Septo Interventricular Intacto 2217
Fisiopatologia 2217
Manifestações clínicas 2217
Diagnóstico 2217
Tratamento 2217
430.4 Atresia Tricúspide 2218
Fisiopatologia 2218
Manifestações clínicas 2218
Diagnóstico 2218
Tratamento 2219
430.5 \x07Dupla Via de Saída de Ventrículo Direito 2220
430.6 \x07Transposição das Grandes Artérias com Comunicação Interventricular e Estenose Pulmonar 2220
430.7 \x07Anomalia de Ebstein da Valva Tricúspide 2221
Fisiopatologia 2221
Manifestações clínicas 2221
Diagnóstico 2222
Prognóstico e complicações 2222
Tratamento 2222
Capítulo 431 - Cardiopatia Congênita Cianótica: Lesões Associadas ao Fluxo Sanguíneo Pulmonar Elevado 2223
431.1 D-transposição das Grandes Artérias 2223
431.2 \x07D-transposição das Grandes Artérias com Septo Interventricular Intacto 2223
Manifestações clínicas 2223
Diagnóstico 2223
Tratamento 2224
431.3 \x07Transposição das Grandes Artérias com Comunicação Interventricular 2225
431.4 \x07L-transposição das Grandes Artérias (Transposição Congenitamente Corrigida) 2225
Manifestações clínicas 2226
Diagnóstico 2226
431.5 \x07Dupla Via de Saída do Ventrículo Direito sem Estenose Pulmonar 2226
431.6 \x07Dupla Via de Saída do Ventrículo Direito com Grandes Artérias Mal Relacionadas (Anomalia de Taussig-Bing) 2226
431.7 \x07Drenagem Anômala Total de Veias Pulmonares 2227
Fisiopatologia 2227
Manifestações clínicas 2227
Diagnóstico 2227
Tratamento 2227
431.8 Truncus Arteriosus 2228
Fisiopatologia 2228
Manifestações clínicas 2228
Diagnóstico 2229
Prognóstico e complicações 2229
Tratamento 2229
431.9 \x07Ventrículo Único (Dupla Via de Entrada do Ventrículo, Coração Univentricular) 2229
Fisiopatologia 2229
Manifestações clínicas 2230
Diagnóstico 2230
Prognóstico e complicações 2230
Tratamento 2230
431.10 \x07Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo 2230
Fisiopatologia 2230
Manifestações clínicas 2231
Diagnóstico 2231
Prognóstico e complicações 2231
Tratamento 2231
Prevenção 2233
431.11 \x07Posições Anormais do Coração e as Síndromes de Heterotaxia (Asplenia, Poliesplenia) 2233
Capítulo 432 - Outras Malformações Cardíacas e Vasculares Congênitas 2235
432.1 Anomalias do Arco Aórtico 2235
Arco aórtico à direita 2235
Anéis vasculares 2236
Manifestações Clínicas 2236
Diagnóstico 2236
Tratamento 2236
432.2 \x07Origem Anômala das Artérias Coronárias 2237
Origem anômala da artéria coronária esquerda na artéria pulmonar 2237
Manifestações Clínicas 2238
Diagnóstico 2238
Tratamento e Prognóstico 2238
Origem anômala da artéria coronária direita na artéria pulmonar 2238
Origem ectópica da artéria coronária na aorta com curso proximal ABERRANTE 2238
432.3 Fístula Arteriovenosa Pulmonar 2239
432.4 Ectopia Cordis 2239
432.5 Divertículo do Ventrículo Esquerdo 2239
Capítulo 433 - Hipertensão Pulmonar 2239
433.1 Hipertensão Pulmonar Primária 2239
Fisiopatologia 2239
Manifestações clínicas 2240
Diagnóstico 2241
Prognóstico e tratamento 2241
433.2 \x07Doença Vascular Pulmonar (Síndrome de Eisenmenger)\rDaniel Bernstein 2241
Fisiopatologia 2241
Patologia e fisiopatologia 2242
Manifestações clínicas 2242
Diagnóstico 2242
Tratamento 2243
Capítulo 434 - Princípios Gerais do Tratamento da Doença Cardíaca Congênita 2243
Manejo pós-operatório 2243
Manejo em longo prazo 2245
434.1 \x07Doença Cardíaca Congênita em Adultos 2245
Considerações médicas de longo prazo 2246
Lesões específicas 2247
Shunts da Esquerda para a Direita 2247
Comunicações Interatriais 2247
Resultado em Longo Prazo após Fechamento da Comunicação Interatrial 2247
Comunicações Interventriculares 2247
Defeito do Septo Atrioventricular Total 2247
Persistência do Canal Arterial 2248
Doença Cardíaca Cianótica 2248
Tetralogia de Fallot 2248
Transposição das Grandes Artérias 2248
Estenose Valvar Pulmonar 2249
Lesões Obstrutivas de Lado Esquerdo 2249
Coarctação da Aorta 2249
Estenose Valvar Aórtica 2249
Profilaxia da Endocardite 2249
Gravidez e doença cardíaca congênita 2249
Contracepção 2250
Transição da adolescência 2250
Seção 4 - Arritmia Cardíaca 2250
Capítulo 435 - Distúrbios de Frequência e Ritmo do Coração 2250
435.1 Princípios da Terapia Antiarrítmica 2250
435.2 Arritmias Sinusais e Extrassístoles 2253
435.3 Taquicardia Supraventricular 2254
Manifestações clínicas 2254
Tratamento 2255
435.4 Taquiarritmias Ventriculares 2257
435.5 Síndromes de QT Longo 2258
435.6 Disfunção do Nó Sinusal 2259
435.7 Bloqueio AV 2260
Capítulo 436 - Morte Súbita 2261
Mecanismo da morte súbita 2261
Cardiopatia congênita 2261
Cardiomiopatia 2261
Arritmia cardíaca 2261
Causas diversas 2262
Avaliação e tratamento dos pacientes ressuscitados 2262
Medicamentos para transtorno de déficit de atenção 2263
Prevenção da morte súbita 2263
Seção 5 - Doença CardíacaAdquirida 2263
Capítulo 437 - Endocardite Infecciosa 2263
Etiologia 2263
Epidemiologia 2264
Manifestações clínicas 2264
Diagnóstico 2265
Prognóstico e complicações 2266
Tratamento 2266
Prevenção 2267
Capítulo 438 - Doença Cardíaca Reumática 2269
Padrões de doença valvar 2269
Insuficiência Mitral 2269
Fisiopatologia 2269
Manifestações Clínicas 2269
Complicações 2270
Parte XXI - Doenças do Sangue 2304
Seção 1 - O SistemaHematopoiético 2304
Capítulo 446 - Desenvolvimento do Sistema Hematopoiético 2304
Hematopoiese no Embrião Humano e no Feto 2304
Granulocitopoiese Fetal 2304
Trombopoiese fetal 2304
Eritropoiese Fetal 2305
Hemoglobina no Feto e no Neonato 2306
Hemoglobinas Embrionárias 2307
Hemoglobina Fetal 2307
Hemoglobinas Adultas 2307
Relações Normais entre as Hemoglobinas 2308
Alterações de Hemoglobina por Doença 2309
Vida Útil dos Glóbulos Vermelhos do Feto e Neonato 2309
Capítulo 447 - As Anemias 2309
História e Exame Físico 2310
Estudos Laboratoriais 2311
Diagnóstico diferencial 2311
Seção 2 - Anemias de ProduçãoInadequada 2312
Capítulo 448 - Anemia Hipoplásica Congênita Norma B. Lerner 2312
Etiologia 2312
Epidemiologia 2313
Manifestações Clínicas 2313
Achados Laboratoriais 2313
Diagnóstico Diferencial 2313
Tratamento 2313
Prognóstico 2314
Capítulo 449 - Síndrome de Pearson Norma B. Lerner 2314
Capítulo 450 - Anemia Eritrocitária Pura Adquirida Norma B. Lerner 2314
Eritroblastopenia Transitória da Infância 2314
Aplasia Eritrocitária Associada à Infecção por Parvovírus B19 2315
Hemólise Crônica 2315
Imunodeficiência 2315
Abortamento e Hidropisia Fetal 2315
Outras Aplasias Eritrocitárias em Crianças 2315
Capítulo 451 - Anemia de Doença Crônica e de Doença Renal 2316
451.1 Anemia de Doença Crônica 2316
Parte XXII - Câncer e Tumores Benignos 2416
Capítulo 491 - Epidemiologia do Câncer 2416
Influenciando a incidência do câncer 2418
Capítulo 492 - Biologia Molecular e Celular do Câncer 2419
Genes envolvidos na oncogênese 2419
Síndromes de predisposição ao câncer 2420
Outros fatores associados à oncogênese 2422
Vírus 2422
Imprinting Genômico 2422
Telomerase 2422
Capítulo 493 - Princípios do Diagnóstico 2422
Sinais e sintomas 2422
Exame físico 2423
Manifestações relacionadas à idade 2425
Detecção precoce 2425
Garantindo o diagnóstico 2425
Estadiamento 2426
Capítulo 494 - Princípios do Tratamento 2426
Diagnóstico e estadiamento 2427
Uma abordagem multimodal e multidisciplinar 2427
Discutindo o plano de tratamento com o paciente e sua família 2428
Tratamentos 2429
Quimioterapia 2429
Cirurgia 2431
Radioterapia 2431
Efeitos tóxicos agudos e cuidados de apoio 2432
Efeitos adversos tardios 2432
Cuidados paliativos 2432
Capítulo 495 - As Leucemias 2436
495.1 Leucemia Linfoblástica Aguda 2437
Epidemiologia 2437
Etiologia 2437
Classificação celular 2437
Manifestações clínicas 2438
Diagnóstico 2438
Diagnóstico diferencial 2438
Tratamento 2438
Tratamento da Recidiva 2440
Cuidados de suporte 2441
Prognóstico 2441
495.2 Leucemia Mieloide Aguda 2441
Epidemiologia 2441
Classificação celular 2442
Manifestações clínicas 2442
Diagnóstico 2442
Prognóstico e tratamento 2442
495.3 \x07Síndrome de Down e Leucemia Aguda e Distúrbio Mieloproliferativo Transitório 2443
495.4 Leucemia Mieloide Crônica David 2443
495.5 Leucemia Mielomonocítica Juvenil 2444
495.6 Leucemia do Lactente 2444
Capítulo 496 - Linfoma 2444
496.1 Linfoma de Hodgkin 2444
Epidemiologia 2444
Patogênese 2445
Manifestações clínicas 2445
Diagnóstico 2446
Tratamento 2446
Recidiva 2447
Prognóstico 2447
496.2 Linfoma não Hodgkin 2448
Epidemiologia 2448
Patogênese 2448
Manifestações clínicas 2449
Achados laboratoriais 2451
Tratamento 2451
Linfoma de Burkitt e Linfoma Difuso de Grandes Células B 2451
Linfoblastoma Linfoblástico 2451
Linfoma Anaplásico de Grandes Células 2451
Recidiva do Linfoma não Hodgkin 2452
Complicações 2452
Prognóstico 2452
496.3 \x07Efeitos Tardios em Crianças e Adolescentes com Linfoma 2452
Capítulo 497 - Tumores Cerebrais na Infância 2452
Etiologia 2452
Epidemiologia 2453
Patogênese 2453
Manifestações clínicas 2453
Diagnóstico 2454
Tumores específicos 2455
Astrocitomas 2455
Tumores Ependimais 2457
Tumores do Plexo Coroide 2457
Tumores Embrionários 2457
Tumores do Parênquima Pineal 2459
Craniofaringioma 2459
Tumores da Linhagem Germinativa 2459
Tumores do Tronco Cerebral 2459
Tumores Metastáticos 2460
Complicações e tratamento no longo prazo 2460
Capítulo 498 - Neuroblastoma 2460
Epidemiologia 2460
Patologia 2460
Patogênese 2460
Manifestações clínicas 2460
Diagnóstico 2463
Tratamento 2463
Capítulo 499 - Neoplasias do Rim 2464
499.1 Tumor de Wilms 2464
Epidemiologia 2464
Etiologia: genética e biologia molecular 2464
Apresentação clínica 2465
Diagnóstico e diagnóstico diferencial 2465
Tratamento 2466
Doença recorrente 2467
Prognóstico 2467
Efeitos tardios 2467
499.2 Outros Tumores Renais Pediátricos 2467
Nefroma mesoblástico 2467
Sarcoma de células claras do RIM 2467
Tumor rabdoide do RIM 2467
Carcinoma de células renais 2467
Capítulo 500 - Sarcomas de Partes Moles 2468
Rabdomiossarcoma 2468
Epidemiologia 2468
Patogênese 2468
Manifestações Clínicas 2468
Diagnóstico 2468
Tratamento 2469
Prognóstico 2470
Outros sarcomas de partes moles 2470
Capítulo 501 - Neoplasias Ósseas 2471
501.1 Tumores Malignos dos Ossos 2471
Osteossarcoma 2471
Epidemiologia 2471
Patogênese 2471
Manifestações Clínicas 2472
Diagnóstico 2472
Tratamento 2472
Prognóstico 2472
Sarcoma de ewing 2473
Epidemiologia 2473
Patogênese 2473
Manifestações Clínicas 2473
Diagnóstico 2473
Tratamento 2474
Prognóstico 2474
501.2 \x07Tumores Benignos e Processos Ósseos Semelhantes a Tumores 2474
Capítulo 502 - Retinoblastoma 2476
Epidemiologia 2476
Patogênese 2476
Manifestações clínicas 2476
Diagnóstico 2476
Tratamento 2477
Prognóstico 2477
Capítulo 503 - Neoplasias de Células Germinativas e Gonodais 2477
Epidemiologia 2477
Patogênese 2477
Manifestações clínicas e diagnóstico 2477
Tratamento 2479
Prognóstico 2479
Capítulo 504 - Neoplasias do Fígado 2479
Hepatoblastoma 2479
Epidemiologia 2479
Patogênese 2479
Manifestações Clínicas 2479
Diagnóstico 2479
Parte XXIII - Nefrologia 2490
Seção 1 - Doença Glomerular 2490
Capítulo 508 - Introdução às Doenças Glomerulares 2490
508.1 Anatomia do Glomérulo 2490
508.2 Filtração Glomerular 2491
508.3 Doenças Glomerulares 2492
Patogênese 2492
Patologia 2493
Seção 2 - Condições Particularmente Associadas à Hematúria 2494
Capítulo 509 - Avaliação Clínica da Criança com Hematúria 2494
Capítulo 510 - Doenças Glomerulares Isoladas com Hematúria Macroscópica Recorrente 2496
510.1 \x07Nefropatia por Imunoglobulina A (Nefropatia de Berger) 2496
Patologia e diagnóstico patológico 2496
Manifestações clínicas e laboratoriais 2497
Prognóstico e tratamento 2497
510.2 Síndrome de Alport\rCynthia G. Pan e Ellis D. Avner 2497
Genética 2497
Patologia 2497
Manifestações clínicas 2498
Diagnóstico 2498
Prognóstico e tratamento 2498
510.3 Doença da Membrana Basal Fina\rCynthia G. Pan e Ellis D. Avner 2498
Capítulo 511 - Glomerulonefrite Associada a Infecções 2498
511.1 \x07Glomerulonefrite Pós-estreptocócica Aguda 2498
Etiologia e epidemiologia 2499
Patologia 2499
Patogênese 2499
Manifestações clínicas 2499
Diagnóstico 2499
Complicações 2500
Prevenção 2501
Tratamento 2501
Prognóstico 2501
511.2 Outras Infecções Crônicas\rCynthia G. Pan e Ellis D. Avner 2501
Capítulo 512 - Nefropatia Membranosa 2502
Parte XXIV - Problemas Urológicos em Lactentes e Crianças 2554
Capítulo 537 - Anomalias Congênitas e Disgenesia dos Rins 2554
Desenvolvimento embrionário 2554
Agenesia renal 2554
Disgenesia renal: diasplasia, hipoplasia e anomalias císticas 2554
Anomalias na forma e posição 2556
Achados físicos associados 2556
Capítulo 538 - Infecções do Trato Urinário 2556
Prevalência e etiologia 2556
Manifestações clínicas e classificação 2557
Pielonefrite Clínica 2557
Cistite 2557
Bacteriúria Assintomática 2558
Patogênese e patologia 2558
Diagnóstico 2559
Tratamento 2559
Exames de imagem em crianças com itu febril 2560
Profilaxia da infecção do trato urinário recorrente 2562
Capítulo 539 - Refluxo Vesicoureteral 2562
Classificação 2562
Manifestações clínicas 2564
Diagnóstico 2564
Histórico natural 2565
Tratamento 2565
Observação 2565
Profilaxia Antimicrobiana 2565
Cirurgia 2565
Diretrizes Atuais para o Refluxo Vesicoureteral 2566
Capítulo 540 - Obstrução do Trato Urinário 2567
Etiologia 2567
Manifestações clínicas 2567
Diagnóstico 2568
Estudos de Imagem 2568
Ultrassonografia Renal 2568
Uretrocistografia Miccional 2568
Estudos com Radioisótopos 2568
Urografia Excretora 2569
Urorressonância Magnética 2569
Tomografia Computadorizada 2569
Estudos Auxiliares 2569
Tipos específicos de obstrução do trato urinário e seus tratamentos 2570
Hidrocalicose 2570
Obstrução da Junção Ureteropélvica 2570
Obstrução Ureteral Média 2571
Ureter Ectópico 2571
Ureterocele 2571
Megaureter 2572
Síndrome de Prune Belly 2573
Obstrução do Colo da Bexiga 2574
Válvula de Uretra Posterior 2574
Atresia Uretral 2575
Hipoplasia Uretral 2575
Estenose Uretral 2575
Válvula Uretral Anterior e Divertículo Uretral em Meninos 2575
Estenose do Meato Uretral Masculino 2575
Capítulo 541 - Anomalias da Bexiga 2575
Extrofia da bexiga 2575
Manifestações Clínicas 2576
Tratamento 2576
Prognóstico no Longo Prazo 2576
Outras anomalias de extrofia 2577
Divertículos da bexiga 2577
Anomalias do úraco 2577
Capítulo 542 - Bexiga Neuropática 2578
Defeitos do tubo neural 2578
Manifestações clínicas e diagnóstico 2578
Dano renal 2578
Incontinência urinária 2579
Complicações da Cistoplastia de Aumento 2579
Infecção do Trato Urinário 2579
Acidose Metabólica 2579
Perfuração Espontânea 2579
Cálculos na Bexiga 2579
Neoplasia Maligna 2579
Conduta Futura 2579
Transtornos associados 2580
Constipação 2580
Alergia ao Látex 2580
Disrafismo Espinhal Oculto 2580
Agenesia Sacral 2580
Ânus Imperfurado 2581
Paralisia Cerebral 2581
Capítulo 543 - Enurese e Disfunção Miccional 2581
Micção normal e treinamento para controle miccional 2581
Incontinência diurna 2581
Bexiga hiperativa (síndrome de urgência diurna) 2582
Bexiga neurogênica nãO Neurogênica (síndrome de hinman) 2583
Micção infrequente (bexiga hipoativa) 2583
Micção vaginal 2583
Outras causas de incontinência em meninas 2584
Transtornos da micção sem incontinência 2584
Enurese noturna 2585
Epidemiologia 2585
Patogênese 2585
Manifestações Clínicas e Diagnóstico 2585
Tratamento 2585
Capítulo 544 - Anomalias do Pênis e da Uretra 2586
HipospAdia 2586
Manifestações Clínicas 2586
Tratamento 2586
Curvatura peniana ventral sem hipospadia 2587
Fimose e parafimose 2587
Circuncisão 2588
Torção peniana 2589
Pênis inconspícuo 2589
Micropênis 2590
Priapismo 2590
Outras anomalias penianas 2591
Estenose meatal 2591
Outras anomalias uretrais masculinas 2591
Prolapso uretral (feminino) 2591
Outras lesões uretrais femininas 2592
Capítulo 545 - Transtornos e Anomalias do Conteúdo Escrotal 2592
Testículos não descidos (criptorquidia) 2592
Epidemiologia 2592
Patogênese 2592
Manifestações Clínicas 2592
Tratamento 2593
Edema escrotal 2593
Manifestações Clínicas 2593
Achados Laboratoriais e Diagnóstico 2594
Torção testicular (cordão espermático) 2595
Etiologia 2595
Diagnóstico 2595
Tratamento 2595
Torção do apêndice testicular 2596
Epididimite 2596
Varicocele 2596
Espermatocele 2597
Hidrocele 2597
Etiologia 2597
Diagnóstico 2597
Tratamento 2597
Hérnia inguinal 2597
Tumor testicular 2597
Capítulo 546 - Traumas do Trato Geniturinário 2598
Etiologia 2598
Diagnóstico 2598
Tratamento 2599
Capítulo 547 - Litíase Urinária 2600
Formação de cálculos 2600
Manifestações clínicas 2600
Diagnóstico 2600
Avaliação metabólica 2601
Patogênese de cálculos renais específicos 2601
Cálculos de Oxalato de Cálcio e Fosfato de Cálcio 2601
Cálculos de Cistina 2603
Cálculo de Estrutiva 2603
Cálculos de Ácido Úrico 2603
Cálculos de Indinavir 2603
Nefrocalcinose 2603
Tratamento 2603
Parte XXV - Problemas Ginecológicos na Infância 2605
Capítulo 548 - Histórico e Exame Físico 2605
Histórico 2605
Exame ginecológico 2605
Recém-nascidos 2605
Lactentes e Meninas Pré-púberes 2605
Indicações para Exame Genital 2606
Preparação 2606
Posicionamento 2606
Documentação 2606
Adolescentes 2606
Exame Pélvico 2606
Capítulo 549 - Vulvovaginite 2607
Etiologia 2607
Epidemiologia 2607
Manifestações clínicas 2608
Dermatite da Fralda 2608
Leucorreia Fisiológica 2608
Úlceras Genitais 2608
Dermatoses 2611
Diagnóstico e diagnóstico diferencial 2612
Tratamento e prevenção 2613
Capítulo 550 - Sangramento 2613
Capítulo 551 - Preocupações com as Mamas 2614
Desenvolvimento mamário 2614
Exame de mama 2615
Autoexame de mama 2615
Desenvolvimento anormal 2615
Anomalias Mamárias no Período Neonatal 2615
Puberdade Precoce 2615
Amastia 2615
Polimastia e Politelia 2615
Assimetria Mamária e Hipomastia 2615
Hipertrofia Juvenil ou Virginal 2616
Infecções 2616
Trauma e inflamação 2616
Derrame papilar 2616
Galactorreia 2616
Secreção Sanguilonenta 2617
Mastalgia 2617
Massas mamárias 2617
Massas peripuberais 2617
Massas Mamárias Comuns em Adolescentes 2617
Massas Malignas 2617
Imageamento de Massas Mamárias 2618
Recomendações para as Filhas de Mulheres com Câncer de Mama 2618
Redução do Risco 2618
Procedimentos de Rastreamento 2618
Teste Genético em Crianças 2618
Cirúrgia cosmética 2618
Capítulo 552 - Síndrome dos Ovários Policísticos e Hirsutismo 2618
Síndrome dos ovários policísticos 2618
Etiologia e Definição 2618
Patologia, Patogênese e Genética 2618
Manifestações Clínicas 2619
Achados Laboratoriais, Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial 2620
Complicações e Perspectiva em Longo Prazo 2620
Tratamento 2621
Mudanças de Estilo de Vida 2621
Contraceptivos Hormonais 2621
Metformina 2621
Antiandrogênios 2621
Hirsutismo 2621
Capítulo 553 - Neoplasias e Rastreamento do Papilomavírus Humano em Adolescentes 2622
Malignidades ginecológicas 2622
Impacto da terapia contra o câncer na fertilidade 2622
Ovários 2624
Cistos Ovarianos Neonatais e Pediátricos 2624
Cistos Funcionais 2624
Teratomas 2624
Cistadenomas 2624
Endometriomas 2624
Doença Inflamatória Pélvica e Abscesso Tubo-ovariano 2624
Torção Anexial 2624
Carcinoma Ovariano 2624
Útero 2626
Vagina 2626
Vulva 2626
Colo do útero 2626
Capítulo 554 - Anomalias Vulvovaginais e Müllerianas 2627
Embriologia 2627
Epidemiologia 2628
Manifestações clínicas 2628
Achados laboratoriais 2629
Anomalias uterinas 2629
Útero septado 2629
Útero Bicorno 2629
Útero Unicorno e Cornos Rudimentares 2629
Didelfia Uterina 2629
Útero Arqueado 2630
Anomalias Uterinas em Pacientes Expostas ao Dietilestilbestrol 2630
Tratamento 2630
Anomalias vaginais 2630
Anomalias do Hímen 2630
Ausência Vaginal Congênita e a Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 2630
Septos Vaginais Longitudinais 2630
Septos Vaginais Transversos (Defeitos de Fusão Vertical) 2630
Tratamento 2631
Anomalias cervicais 2631
Anomalias vulvares e de outros tipos 2631
Duplicação Vulvar Completa 2631
Assimetria e Hipertrofia dos Lábios Vaginais 2631
Anomalias do Clitóris 2631
Anomalias Cloacais 2631
Restos de Ductos 2632
Capítulo 555 - Assistência Ginecológica a Meninas com Necessidades Especiais 2632
555.1 \x07Mutilação Genital Feminina/Circuncisão Feminina 2633
Classificações 2633
Gerenciamento 2634
Sexualidade e educação sexual 2632
Abuso 2632
Exame pélvico 2632
Menstrução 2632
Tratamento da Menstruação 2632
Métodos não Hormonais 2632
Métodos com Estrogênio 2632
Contraceptivos Orais 2632
Anel Vaginal 2633
Adesivo Contraceptivo 2633
Uso de Estrogênio, Tromboembolia Venosa e Problemas de Mobilidade 2633
Métodos Exclusivamente à Base de Progestinas 2633
Acetato de Medroxiprogesterona Intramuscular 2633
Progestinas Orais 2633
Dispositivo Intrauterino de Progesterona 2633
Implantes 2633
Hormônios e Medicamentos Antiepilépticos 2633
Métodos Cirúrgicos 2633
Contracepção 2633
Parte XXVI - Sistema Endócrino 2635
Seção 1 - Distúrbios doHipotálamo e GlândulaPituitária 2635
Capítulo 556 - Hormônios do Hipotálamo e da Hipófise 2635
Anatomia 2635
Embriologia 2635
Suprimento vascular 2635
Tipos de células da adeno-hipófise 2635
Hormônio do Crescimento 2635
Prolactina 2636
Hormônio Tireoestimulante 2636
Hormônio Adrenocorticotrópico 2636
Hormônio Luteinizante e Hormônio Foliculoestimulante 2637
Tipos de células da neuro-hipófise 2637
Hormônio Antidiurético 2637
Ocitocina 2637
Capítulo 557 - Hipopituitarismo 2637
Deficiência múltipla de hormônios hipofisários 2637
Formas Genéticas 2637
PROP1 2638
POU1F1 (PIT1) 2638
HESX1 2639
LHX3 e LHX4 2639
Outras Formas Congênitas 2640
Formas Adquiridas 2640
Deficiência isolada de hormônio do crescimento e insensibilidade ao hormônio do crescimento 2640
Formas Genéticas de Deficiência do Hormônio do Crescimento 2640
Receptor do Hormônio Liberador do Hormônio do Crescimento 2640
GH1 2640
Deficiência Isolada de Hormônio do Crescimento Ligada ao X 2640
Formas Adquiridas 2641
Insensibilidade ao hormônio do crescimento 2641
Anormalidades do Receptor de Hormônio do Crescimento 2641
Formas Pós-receptor de Insensibilidade ao Hormônio do Crescimento 2641
Anormalidades do Gene IGF-1 2641
Anormalidades da Proteína de Ligação do Fator de Crescimento Semelhante à Insulina 2641
Anormalidades do Gene do Receptor de IGF-1 2641
Manifestações clínicas 2641
Hipopituitarismo Congênito 2641
Hipopituitarismo Adquirido 2642
Achados laboratoriais 2642
Achados radiológicos 2642
Diagnóstico diferencial 2642
Atraso Constitucional do Crescimento 2643
Hipotireoidismo Primário 2643
Causas Psicossociais 2643
Tratamento 2643
Complicações e efeitos adversos do tratamento com GH 2644
Capítulo 558 - Diabetes Insípido 2644
Fisiologia do equilíbrio da água 2644
Abordagem do paciente com poliúria, polidipsia e hipernatremia 2645
Causas de hipernatremia 2645
Diabetes Insípido Central 2645
Diabetes Insípido Nefrogênico 2645
Tratamento do diabetes insípido central 2646
Terapia com Líquidos 2646
Análogos da Vasopressina 2646
Vasopressina Aquosa 2646
Tratamento do diabetes insípido nefrogênico 2646
Capítulo 559 - Outras Anormalidades do Metabolismo e da Ação da Arginina Vasopressina 2646
Causas de hiponatremia 2646
Síndrome de Secreção Inapropriada de Hormônio Antidiurético 2646
Síndrome Nefrogênica de Antidiurese Inapropriada 2647
Desidratação Sistêmica 2647
Perda Primária de Sal 2647
Diminuição do Volume Plasmático Efetivo 2647
Polidipsia Primária (Ingestão Aumentada de Água) 2647
Depuração Diminuída de Água Livre 2647
Perda Cerebral de Sal 2647
Hiponatremia em Maratonistas 2648
Pseudo-hiponatremia e Outras Causas de Hiponatremia 2648
Tratamento 2648
Tratamento de Emergência da Hiponatremia 2649
Tratamento da Síndrome de Secreção Inapropriada de Hormônio Antidiurético 2649
Tratamento da Perda Cerebral de Sal 2649
Capítulo 560 - Hiperpituitarismo, Alta Estatura e Síndromes de Crescimento Excessivo 2649
Hiperpituitarismo 2649
Alta estatura 2649
Diagnósticos Diferenciais de Alta Estatura 2650
Crescimento Excessivo Fetal e Neonatal 2650
Crescimento Excessivo durante a Infância ou Adolescência 2650
Síndrome de sotos (gigantismo cerebral) 2650
Tratamento da Variante Normal de Alta Estatura 2652
Secreção excessiva de hormônio de crescimento e gigantismo pituitário 2653
Diagnóstico 2653
Tratamento 2653
Hipersecreção de outros hormônios hipofisários 2654
Prolactinoma 2654
Corticotropinoma 2654
Capítulo 561 - Fisiologia da Puberdade 2655
Capítulo 562 - Distúrbios do Desenvolvimento Puberal 2656
562.1 Puberdade Precoce Central 2656
Manifestações clínicas 2656
Achados laboratoriais 2657
Diagnósticos diferenciais 2657
Tratamento 2658
562.2 \x07Puberdade Precoce Resultante de Lesões Cerebrais Orgânicas 2658
Etiologia 2658
Manifestações clínicas 2658
Parte XXVII - Sistema Nervoso 2791
Capítulo 590 - Avaliação Neurológica 2791
História 2791
Exame neurológico 2791
Estado Mental 2792
Cabeça 2792
Nervos Cranianos 2793
Nervo Olfatório (Nervo Craniano I) 2793
Nervo Óptico (Nervo Craniano II) 2793
Visão 2793
Nervos Oculomotor (Nervo Craniano III), Troclear (Nervo Craniano IV) e Abducente (Nervo Craniano VI) 2793
Nervo Trigêmeo (Nervo Craniano V) 2795
Nervo Facial (Nervo Craniano VII) 2795
Nervo Vestibulococlear (Nervo Craniano VIII) 2795
Nervo Glossofaríngeo (Nervo Craniano IX) 2795
Nervo Vago (Nervo Craniano X) 2795
Nervo Acessório (Nervo Craniano XI) 2795
Nervo Hipoglosso (Nervo Craniano XII) 2795
Exame Motor 2796
Volume 2796
Tono 2796
Força 2797
Movimentos Involuntários 2797
Exame da Sensibilidade 2797
Reflexos 2798
Reflexos Tendíneos Profundos e Resposta Plantar 2798
Reflexos Primitivos 2798
Coordenação 2798
Equilíbrio e Marcha 2798
Exame geral 2799
Procedimentos especiais de diagnóstico 2799
Punção Lombar e Exame do Líquido Cerebrospinal 2799
Procedimentos Neurorradiológicos 2799
Eletroencefalograma 2800
Potenciais Evocados 2801
Capítulo 591 - Anomalias Congênitas do Sistema Nervoso Central 2802
591.1 Defeitos do Tubo Neural 2802
591.2 \x07Espinha Bífida Oculta (Disrafismo Espinhal Oculto) 2803
591.3 Meningocele 2803
591.4 Mielomeningocele 2805
Etiologia 2805
Prevenção 2805
Manifestações clínicas 2805
Tratamento 2806
Prognóstico 2806
591.5 Encefalocele 2806
591.6 Anencefalia 2807
591.7 Distúrbios da Migração Neuronal 2807
Lisencefalia 2807
Esquizencefalia 2808
Heterotopias neuronais 2808
Polimicrogirias 2808
Displasias corticais focais 2808
Porencefalia 2808
591.8 Agenesia do Corpo Caloso 2809
Holoprosencefalia 2809
591.9 \x07Agenesias dos Nervos Cranianos e Disgenesia da Fossa Posterior 2810
Distúrbios congênitos de denervação craniana 2811
Distúrbios do tronco encefálico e do cerebelo 2811
591.10 Microcefalia 2813
Etiologia 2813
Manifestação clínica e diagnóstico 2814
Tratamento 2814
591.11 Hidrocefalia 2814
Fisiologia 2814
Fisiopatologia e etiologia 2814
Manifestações clínicas 2815
Diagnóstico e diagnóstico diferencial 2816
Megalencefalia 2816
Hidranencefalia 2817
Tratamento 2817
Prognóstico 2817
591.12 Craniossinostose 2817
Desenvolvimento e etiologia 2817
Manifestações clínicas e tratamento 2818
Capítulo 592 - Plagiocefalia Deformante 2819
Epidemiologia e etiologia 2819
Incidência 2819
Fatores de Risco 2819
Causas 2819
Exame e diferenciação entre plagiocefalia deformante e craniossinostose 2820
Histórico e Exame Físico 2820
Tratamento 2821
Prevenção 2821
Opções de Tratamento 2823
Resultados 2823
Capítulo 593 - Crises Convulsivas na Infância 2823
Avaliação da primeira crise 2824
593.1 Convulsões Febris 2829
Fatores genéticos 2829
Avaliação 2830
Punção Lombar 2830
Eletroencefalograma 2830
Exames no Sangue 2830
Neuroimagens 2831
Tratamento 2831
593.2 Convulsões não Provocadas 2831
Histórico e exame 2831
Diagnóstico diferencial 2831
Abordagem no longo prazo do paciente e exames adicionais 2832
593.3 \x07Crises Parciais e Síndromes Epilépticas Relacionadas 2833
Crises focais sem comprometimento da consciência 2833
Crises focais com comprometimento da consciência 2833
Crises secundariamente generalizadas 2834
Síndromes epilépticas benignas com crises focais 2834
Síndromes de epilepsia grave com crises focais 2835
593.4 \x07Crises Generalizadas e Síndromes Epilépticas Relacionadas 2835
Crises de ausência 2835
Crise motora generalizada 2836
Epilepsias generalizadas benignas 2836
Epilepsias generalizadas graves 2836
593.5 Mecanismos das Crises 2837
593.6 \x07Tratamento das Crises Convulsivas e da Epilepsia 2838
Decidindo sobre a terapia no longo prazo 2838
Aconselhamento 2838
Mecanismos de ação dos antiepiléticos 2839
Escolha do medicamento de acordo com o tipo de crise e síndrome epiléptica 2840
Escolha do medicamento: outras considerações 2841
Início e monitorização da terapia 2844
Titulação 2844
Monitorização 2847
Efeitos colaterais 2847
Tratamentos Adicionais 2847
Abordagem para cirurgia de epilepsia 2848
Descontinuação da terapia 2848
Morte Súbita Inesperada em Epilepsia 2848
593.7 Crises Neonatais\rMohamad A. Mikati e Abeer J. Hani 2849
Fisiopatologia 2849
Tipos de crises neonatais 2849
Crises Sutis 2849
Crises Clônicas 2849
Crises Tônicas 2850
Espasmos 2850
Crises Mioclônicas 2850
Convulsões vs. Hiperexcitabilidade 2850
Etiologia 2850
Encefalopatia Hipóxico-Isquêmica 2850
Eventos Vasculares 2851
Infecções Intracranianas 2851
Malformações Cerebrais 2851
Distúrbios Metabólicos 2851
Abstinência de Drogas 2851
Síndromes Convulsivas Neonatais 2851
Condições Variadas 2852
Diagnóstico 2852
Prognóstico 2853
Tratamento 2853
Lorazepam 2853
Diazepam 2853
Midazolam 2853
Fenobarbital 2853
Fenitoína e Fosfenitoína 2853
Outros Medicamentos 2854
Duração da Terapia 2854
593.8 Estado de Mal Epiléptico 2854
Etiologia 2854
Mecanismos 2854
Terapia 2855
593.9 \x07Crises Reflexas (Crises Precipitadas por Estímulo) 2856
593.10 Síndrome de Nodding 2857
Capítulo 594 - Condições que Mimetizam as Convulsões 2857
Síncope e outros paroxismos generalizados 2857
Apneia 2857
Crises de Perda de Fôlego 2858
Valsalva Compulsiva 2858
Síncope Neuromediada 2858
Síncope Cardíaca 2859
Outras Causas de Síncope 2859
Enxaqueca Esporádica e Hemiplégica Familiar 2859
Vertigem Paroxística Benigna da Infância 2859
Síndrome de Vômitos Cíclicos 2859
A Síndrome de “Alice no País das Maravilhas” 2860
Síncope Induzida por Enxaqueca 2860
Transtornos Psicológicos 2860
Transtorno de Dor Extrema Paroxística 2860
Tempestades Autonômicas (Convulsões Diencefálicas) 2860
Distúrbios motores e outros movimentos e posturas anormais 2860
Hiperexcitabilidade Neonatal (Jitteriness) e Clônus 2860
Hiperecplexia (Síndrome do Bebê Rígido) e Agitação Patológica 2861
Torcicolo Paroxístico Benigno da Infância 2861
Síndrome de Sandifer 2861
Hemiplegia Alternante da Infância 2861
Discenesias Paroxísticas e Outros Distúrbios Motores 2861
Tiques Motores 2861
Ataxia Episódica 2861
Mioclonia Benigna Infantil Precoce, Crises de Estremecimento e Tremor de Queixo 2861
Disfunção do Tronco Cerebral 2861
Distúrbios Psicológicos 2862
Anormalidades oculomotoras e alucinações visuais 2862
Opistótono Tônico Paroxístico da Infância 2862
Apraxia Oculomotora e Intrusões Sacádicas 2862
Spasmus Nutans 2862
Síndrome Mioclono-Opsoclono 2863
Sonhar Acordado e Olhar Fixo Comportamental 2863
Alucinações Visuais 2863
Distúrbios do sono 2863
Mioclonia Benigna do Sono e Mioclonia Neonatal do Sono 2863
Distúrbios do Despertar do Sono NREM 2863
Transtornos do Sono com Movimento Ocular Rápido (REM) 2863
Transtorno da Transição do Sono 2863
Síndrome de Narcolepsia-Cataplexia 2863
Capítulo 595 - Cefaleias 2863
595.1 Migrânea 2866
Epidemiologia 2866
Classificação e manifestações clínicas 2867
Migrânea sem Aura 2867
Migrânea com Aura 2867
Diagnóstico e diagnóstico diferencial 2868
Tratamento 2869
Tratamento Agudo 2871
Tratamentos em Serviços de Emergência para Cefaleias Intratáveis 2871
Agentes Antidopaminérgicos: Proclorperazina e Metoclopramida 2871
Anti-inflamatórios não Esteroidais: Cetorolaco 2871
Antiepilépticos: Valproato de Sódio 2871
Triptanos 2872
Parte XXVIII - Distúrbios Neuromusculares 2960
Capítulo 607 - Avaliação e Investigação 2960
Manifestações clínicas 2960
Achados laboratoriais 2961
Enzimas Séricas 2961
Marcadores Genético-Moleculares 2962
Velocidade de Condução Nervosa 2962
Eletromiografia 2962
Imagem de Músculo e Sistema Nervoso Central 2962
Biópsia Muscular 2962
Biópsia do Nervo 2963
Avaliação Cardíaca 2963
Capítulo 608 - Doenças do Desenvolvimento do Músculo 2964
608.1 \x07Miopatia Miotubular (Miopatia Centronuclear) 2970
Patogênese 2970
Manifestações clínicas 2970
Achados laboratoriais 2970
Diagnóstico 2971
Genética 2971
Tratamento 2971
Prognóstico 2971
Genes reguladores miogênicos e loci genéticos de doenças hereditárias do músculo 2964
608.2 \x07Desproporção Congênita de Tipos de Fibras Musculares 2972
Patogênese 2972
Manifestações clínicas 2972
Achados laboratoriais 2972
Diagnóstico 2972
Genética 2972
Tratamento 2972
608.3 \x07Miopatia com Corpúsculos Nemalínicos (Miopatia Nemalínica) 2972
Manifestações clínicas 2973
Achados laboratoriais 2973
Genética 2973
Tratamento e prognóstico 2974
608.4 \x07Miopatias de Core Central, Minicore e Multicore 2974
608.5 Miopatias Miofibrilares 2974
608.6 \x07Malformações Cerebrais e Desenvolvimento Muscular 2974
608.7 Amioplasia 2975
608.8 \x07Disgenesia Muscular (Miopatia Síndrome de Proteu) 2975
608.9 Hipotonia Congênita Benigna 2975
608.10 Artrogripose\rHarvey B. Sarnat 2975
Capítulo 609 - Distrofias Musculares 2975
609.1 \x07Distrofias Musculares de Duchenne e de Becker 2976
Manifestações clínicas 2976
Achados laboratoriais 2976
Diagnóstico 2977
Etiologia genética e patogênese 2978
Tratamento 2978
609.2 Distrofia Muscular de Emery-Dreifuss 2979
Genética 2980
Diagnóstico e investigações 2980
609.3 Distrofia Muscular Miotônica 2980
Manifestações clínicas 2980
Achados laboratoriais 2981
Diagnóstico 2981
Genética 2982
Tratamento 2982
Outras síndromes miotônicas 2982
609.4 Distrofias Musculares das Cinturas 2983
609.5 \x07Distrofia Muscular Facioscapuloumeral 2984
Parte XXIX - Desordens do Olho 3016
Capítulo 618 - Crescimento e Desenvolvimento 3016
Capítulo 619 - Exame dos Olhos 3016
Acuidade visual 3017
Avaliação de campo visual 3018
Teste de visão cromática 3018
Exame pupilar 3018
Motilidade ocular 3018
Visão binocular 3018
Exame externo 3018
Biomicroscopia (exame de lâmpada de fenda) 3019
Exame do fundo (oftalmoscopia) 3019
Refração 3019
Tonometria 3019
Capítulo 620 - Anormalidades de Refração e Acomodação 3019
Hipermetropia 3019
Miopia 3020
Astigmatismo 3021
Anisometropia 3021
Acomodação 3021
Capítulo 621 - Distúrbios da Visão 3021
Ambliopia 3021
Diplopia 3022
Supressão 3022
Amaurose 3023
Nictalopia 3023
Distúrbios psicogênicos 3023
Dislexia 3023
Capítulo 622 - Anormalidades da Pupila e Íris 3023
Aniridia 3023
Coloboma da íris 3024
Microcoria 3024
Midríase congênita 3024
Discoria e corectopia 3024
Anisocoria 3024
Pupila dilatada fixa 3024
Pupila tônica 3025
Pupila de marcus gunn 3025
Síndrome de horner 3025
Reação pupilar paradoxal 3025
Membrana pupilar persistente 3025
Heterocromia 3026
Outras lesões da íris 3026
Leucocoria 3026
Capítulo 623 - Distúrbios do Movimento e Alinhamento dos Olhos 3026
Estrabismo 3026
Diagnóstico 3026
Manifestações Clínicas e Tratamento 3027
Estrabismo Concomitante 3027
Estrabismo não Concomitante 3029
Paralisia do Terceiro Nervo 3029
Paralisia do Quarto Nervo 3029
Paralisia do Sexto Nervo 3029
Síndromes Estrábicas 3030
Deficiência de Elevação Monocular 3030
Síndrome de Duane 3030
Síndrome de Möbius 3030
Síndrome de Brown 3030
Síndrome de Parinaud 3030
Apraxia oculomotora congênita 3031
Nistagmo 3031
Outros movimentos anormais dos olhos 3031
Opsoclonia 3033
Dismetria Oculomotora 3033
Oscilações do Tipo Vibração 3033
Capítulo 624 - Anormalidades das Pálpebras 3033
Ptose 3033
Pregas epicantais 3033
Lagoftalmia 3033
Retrações palpebrais 3034
Ectrópio, entrópio e epibléfaro 3034
Blefarospasmo 3034
Blefarite 3034
Hordéolo (terçol) 3034
Calázio 3034
Coloboma de pálpebra 3034
Tumores da pálpebra 3035
Capítulo 625 - Distúrbios do Sistema Lacrimal 3035
O filme lacrimal 3035
Dacrioestenose 3036
Alacrimia e “olho seco” 3036
Capítulo 626 - Desordens da Conjuntiva 3036
Conjuntivite 3036
Oftalmia Neonatal 3038
Epidemiologia 3038
Manifestações Clínicas 3038
Diagnóstico 3038
Tratamento 3038
Prognóstico e Prevenção 3038
Conjuntivite Purulenta Aguda 3038
Conjuntivite Viral 3039
Ceratoconjuntivite Epidêmica 3039
Conjuntivite Membranosa e Pseudomembranosa 3039
Conjuntivite Alérgica 3040
Conjuntivite Vernal 3040
Síndrome Oculoglandular de Parinaud 3040
Conjuntivite Química 3040
Outras Desordens Conjuntivais 3040
Capítulo 627 - Anormalidades da Córnea 3041
Megalocórnea 3041
Microcórnea 3041
Ceratocone 3041
Opacidades corneanas neonatais 3041
Esclerocórnea 3041
Anomalia de peters 3041
Distrofias da córnea 3041
Dermoides 3043
Ceratite dendrítica 3043
Úlceras de córnea 3043
Flictenas 3043
Ceratite intersticial 3043
Manifestações corneanas de doenças sistêmicas 3044
Capítulo 628 - Anormalidades do Cristalino 3044
Catarata 3044
Diagnóstico Diferencial 3044
Variantes do Desenvolvimento 3044
Prematuridade 3044
Herança Mendeliana 3045
Síndrome da Infecção Congênita 3045
Distúrbios Metabólicos 3045
Defeitos Cromossômicos 3046
Fármacos, Agentes Tóxicos e Trauma 3046
Distúrbios Diversos 3046
Tratamento 3046
Prognóstico 3046
Ectopia Lentis 3047
Diagnóstico Diferencial 3047
Tratamento e Prognóstico 3047
Microesferofacia 3047
Lenticone Anterior 3047
Lenticone Posterior 3047
Capítulo 629 - Desordens do Trato Uveal 3048
Uveíte (irite, ciclite, coriorretinite) 3048
Tratamento 3049
Capítulo 630 - Distúrbios da Retina e do Vítreo 3049
Retinopatia da prematuridade 3049
Patogênese 3049
Classificação 3050
Manifestações Clínicas e Prognóstico 3050
Diagnóstico 3050
Tratamento 3051
Prevenção 3051
Vasculatura fetal persistente 3051
Patogênese 3051
Manifestações Clínicas 3051
Tratamento 3052
Retinoblastoma 3052
Manifestações Clínicas 3052
Diagnóstico 3053
Tratamento 3053
Retinose pigmentar 3053
Doença de stargardt (fundus flavimaculatus) 3053
Degeneração viteliforme de best 3054
Ponto vermelho-cereja 3054
Facomas 3054
Retinosquise 3054
Descolamento de retina 3054
Doença de coats 3055
Vitreorretinopatia exsudativa familiar 3055
Retinopatia hipertensiva 3055
Retinopatia diabética 3055
Tratamento 3056
Endocardite bacteriana subaguda 3056
Desordens do sangue 3056
Retinopatia relacionada ao trauma 3056
Fibras nervosas mielinizadas 3056
Coloboma do fundo 3057
Capítulo 631 - Anormalidades do Nervo Óptico 3057
Aplasia de nervo óptico 3057
Hipoplasia de nervo óptico 3057
Coloboma de nervo óptico 3057
Anomalia de disco do tipo morning glory 3058
Disco inclinado 3058
Drusas do nervo óptico 3058
Papiledema 3058
Neurite óptica 3058
Neuropatia óptica de leber 3059
Atrofia óptica 3059
Glioma de nervo óptico 3059
Neuropatias ópticas traumáticas 3059
Capítulo 632 - Glaucoma da Infância 3060
Manifestações clínicas 3060
Diagnóstico e tratamento 3061
Capítulo 633 - Anormalidades da Órbita 3061
Hipertelorismo e hipotelorismo 3061
Exoftalmia e endoftalmia 3062
Inflamação orbital 3062
Tumores da órbita 3062
Capítulo 634 - Infecções Orbitais 3062
Dacrioadenite 3062
Dacriocistite 3062
Celulite pré-septal 3063
Celulite orbital 3063
Capítulo 635 - Lesões ao Olho 3064
Equimose e edema das pálpebras 3064
Lacerações das pálpebras 3065
Abrasões superficiais na córnea 3065
Corpo estranho envolvendo a superfície ocular 3065
Hifema 3066
Bulbo ocular aberto 3066
Trauma de nervo óptico 3066
Lesões químicas 3067
Fraturas da órbita 3067
Feridas penetrantes da órbita 3067
Abuso infantil 3067
Lesões relacionadas a fogos de artifício 3067
Lesões oculares relacionadas a esportes e sua prevenção 3067
Lesão da retina com laser pointer manual 3068
Parte XXX - O Ouvido 3069
Capítulo 636 - Considerações Gerais e Avaliação 3069
Manifestações clínicas 3069
Paralisia facial 3069
Exame físico 3069
Capítulo 637 - Perda Auditiva 3071
Incidência e prevalência 3071
Tipos de perda auditiva 3071
Etiologia 3071
Causas Infecciosas 3074
Causas Genéticas 3074
Causas Físicas 3074
Efeitos do comprometimento auditivo 3075
Triagem auditiva 3075
Identificação do comprometimento auditivo 3075
Avaliação audiológica clínica 3077
Audiometria 3077
Limiar de Reconhecimento da Fala 3077
Audiometria Lúdica 3078
Audiometria com Reforço Visual 3078
Audiometria de Observação Comportamental 3078
Teste de Imitância Acústica 3078
Timpanometria 3078
Timpanometria na Otite Média com Derrame 3078
Teste do Reflexo Acústico 3079
Resposta Auditiva do Tronco Encefálico 3079
Emissões Otoacústicas 3079
Reflexometria Acústica 3079
Tratamento 3079
Aconselhamento genético 3080
Capítulo 638 - Malformações Congênitas 3081
Malformações do pavilhão auricular 3081
Estenose congênita ou atresia do canal auditivo externo 3081
Malformações congênitas da orelha média 3081
Malformações congênitas da orelha interna 3081
Colesteatoma congênito 3082
Capítulo 639 - Otite Externa 3083
Etiologia 3083
Manifestações clínicas 3083
Diagnóstico 3083
Tratamento 3084
Prevenção 3084
Outras doenças da orelha externa 3084
Furunculose 3084
Celulite Aguda 3084
Pericondrite e Condrite 3085
Dermatoses 3085
Vírus do Herpes Simples 3085
Miringite Bolhosa 3085
Exostoses e Osteomas 3085
Capítulo 640 - Otite Média 3085
Epidemiologia 3085
Idade 3086
Gênero 3086
Raça 3086
Antecedentes Genéticos 3086
Estado Socioeconômico 3086
Amamentação Comparada com Alimentação com Fórmula 3086
Exposição à Fumaça do Tabaco 3086
Exposição a Outras Crianças 3086
Estação do Ano 3086
Anomalias Congênitas 3086
Estado Vacinal 3086
Outros Fatores 3086
Etiologia 3087
Otite Média Aguda 3087
Otite Média com Derrame 3087
Patogênese 3087
Fatores Anatômicos 3087
Fatores do Hospedeiro 3087
Patógenos Virais 3088
Alergia 3088
Manifestações clínicas 3088
Exame da membrana timpânica 3088
Otoscopia 3088
Limpeza do Canal Auditivo Externo 3088
Achados da Membrana Timpânica 3089
Diagnóstico 3089
Otite Média Associada à Conjuntivite 3090
Otite Média Purulenta Assintomática 3090
Timpanometria 3090
Prevenção 3091
Imunoprofilaxia 3091
Tratamento 3091
Abordagem da Otite Média Aguda 3091
Resistência Bacteriana 3091
Tratamento Antimicrobiano de Primeira Linha 3092
Duração do Tratamento 3093
Acompanhamento 3094
Resposta Insatisfatória ao Tratamento de Primeira Linha 3094
Tratamento de Segunda Linha 3094
Profilaxia antimicrobiana 3094
Miringotomia e Timpanocentese 3094
Recorrência Precoce após o Tratamento 3095
Miringotomia e Inserção de Tubos de Timpanostomia 3095
Otorreia pelo Tubo 3095
Tratamento da otite média com efusão 3095
Variáveis que Influenciam na Tomada de Decisão na Otite Média com Efusão 3095
Tratamento Clínico 3096
Miringotomia e Inserção de Tubos de Timpanostomia 3096
Adenoidectomia 3096
Complicações da Otite Média Aguda 3096
Complicações Intratemporais 3096
Dermatite Infecciosa 3096
Perfuração da Membrana Timpânica 3097
Otite Média Supurativa Crônica 3097
Mastoidite Aguda 3097
Paralisia Facial 3097
Colesteatoma 3098
Labirintite 3098
Complicações intracranianas 3098
Sequelas físicas 3099
Possíveis sequelas do desenvolvimento 3099
Capítulo 641 - A Orelha Interna e as Doenças do Labirinto Ósseo 3100
Vírus 3100
Toxoplasmose 3100
Meningite bacteriana 3100
Sífilis 3100
Outras doenças da orelha interna 3100
Capítulo 642 - Lesões Traumáticas da Orelha e do Osso Temporal 3101
Aurícula e canal auditivo externo 3101
Membrana timpânica e orelha média 3101
Fraturas do osso temporal 3102
Traumatismo acústico 3102
Capítulo 643 - Tumores da Orelha e do Osso Temporal 3103
Parte XXXI - A Pele 3104
Capítulo 644 - Morfologia da Pele 3104
Epiderme 3104
Derme 3104
Tecido subcutâneo 3104
Estruturas anexas 3104
Folículos Pilosos 3104
Glândulas Sebáceas 3105
Glândulas Apócrinas 3105
Glândulas Sudoríparas Écrinas 3105
Unhas 3105
Capítulo 645 - Avaliação do Paciente 3105
Histórico e exame físico 3105
Biópsia da pele 3106
Lâmpada de wood 3106
Preparação de hidróxido de potássio 3106
Esfregaço de tzanck 3106
Estudos de imunofluorescência 3106
645.1 \x07Manifestações Cutâneas de Doenças Sistêmicas 3106
Doenças do tecido conjuntivo 3106
Lúpus Eritematoso 3106
Lúpus Eritematoso Sistêmico 3106
Lúpus Eritematoso Neonatal 3107
Lúpus Eritematoso Discoide 3107
Dermatomiosite Juvenil 3107
Esclerose Sistêmica 3109
Vasculites 3109
Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite da Imunoglobulina A) 3110
Doença de Kawasaki 3110
Doença de Behçet 3110
Doenças gastrintestinais 3110
Doença Inflamatória Intestinal 3110
Manifestações cutâneas de malignidade 3110
Síndrome de Sweet 3110
Eritema Migratório Necrolítico (Síndrome de Glucagonoma) 3111
Reações cutâneas na presença de imunossupressão 3111
Reações Medicamentosas 3111
Doença do Enxerto Contra Hospedeiro 3111
645.2 \x07Reações Medicamentosas Multissistêmicas 3112
Erupção cutânea medicamentosa com eosinofilia e sintomas sistêmicos (síndrome dress) 3112
Reação semelhante à doença do soro 3113
Pustulose exantemática generalizada aguda 3113
Capítulo 646 - Princípios do Tratamento 3114
Curativos úmidos 3114
Óleos de banho, coloides, sabonetes 3114
Lubrificantes 3114
Xampus 3114
Shake lotions 3114
Pós 3114
Pastas 3114
Agentes queratolíticos 3115
Compostos de alcatrão 3115
Agentes antifúngicos 3115
Antibióticos tópicos 3115
Corticosteroides tópicos 3115
Agentes anti-inflamatórios não esteroides tópicos 3116
Protetores solares 3116
Terapia a laser 3116
Capítulo 647 - Doenças do Recém-nascido 3116
Hiperplasia sebácea 3116
Milia 3116
Bolhas de sucção 3116
Cútis marmórea 3116
Alteração da cor do arlequim (feto arlequim/bebê arlequim) 3117
Nevo vascular (mancha salmão) 3117
Melanocitose dérmica (manchas mongólicas) 3117
Eritema tóxico 3117
Melanose pustulosa transitória neonatal 3118
Acropustulose infantil 3118
Foliculite pustulosa eosinofílica 3118
Capítulo 648 - Defeitos Cutâneos 3119
Fossetas cutâneas 3119
Pele redundante 3119
Bandas de constrição amniótica 3119
Seios e fossetas pré-auriculares 3119
Trago acessório 3119
Fenda branquial e cistos e seios tireoglossos 3119
Mamilos supranumerários 3119
Aplasia cutânea congênita (ausência congênita da pele) 3120
Displasias dérmicas faciais focais 3120
Hipoplasia dérmica focal (síndrome de goltz) 3120
Disqueratose congênita (síndrome de zinsser-engman-cole) 3121
Cutis verticis gyrata 3121
Capítulo 649 - Displasias Ectodérmicas 3121
Displasia ectodérmica hipoidrótica 3121
Displasia ectodérmica hidrótica (síndrome de clouston) 3122
Capítulo 650 - Distúrbios Vasculares 3122
Malformações vasculares 3122
Malformação Capilar (Mancha em Vinho do Porto) 3122
Angioqueratoma Circunscrito 3123
Malformação Venosa 3123
Cútis Marmórea Telangiectásica Congênita 3123
Síndrome do Blue Rubber Bleb Nevus 3123
Síndromes de klippel-trenaunay e de parkes-weber 3123
Malformação arteriovenosa 3124
Malformações linfáticas 3124
Facomatose pigmentovascular 3124
Nevo anêmico 3124
Tumores vasculares 3124
Hemangioma Infantil 3124
Hemangioma Infantil Multifocal 3126
Hemangioendotelioma Kaposiforme 3127
Fenômeno de Kasabach-Merritt 3127
Granuloma Piogênico (Hemangioma Capilar Lobular) 3127
Angioqueratoma de Mibelli 3127
Telangiectasias 3127
Síndrome de Maffucci 3128
Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (Doença de Osler-Weber-Rendu) 3128
Ataxia-Telangiectasia 3128
Angioqueratoma Corporal Difuso (Doença de Fabry) 3128
Capítulo 651 - Nevos Cutâneos 3129
Nevo melanocítico adquirido 3129
Epidemiologia 3129
Manifestações Clínicas 3129
Prognóstico e Tratamento 3129
Nevo melanocítico atípico 3129
Nevo melanocítico congênito 3130
Melanoma 3130
Nevo halo 3130
Nevo de spitz (nevo de células fusiformes e epitelioides) 3131
Nevo lentiginoso zosteriforme 3131
Nevo spilus 3131
Nevo de ota e nevo de ito 3131
Nevos azuis 3131
Nevo acrômico 3132
Nevos epidérmicos 3132
Nevo Sebáceo (Jadassohn) 3132
Nevo de Becker (Melanose de Becker) 3133
Nevo comedônico 3133
Nevo do tecido conjuntivo 3133
Hamartoma de músculo liso 3133
Capítulo 652 - Lesões Hiperpigmentadas 3134
Distúrbios de pigmento 3134
Efélides (sardas) 3134
Lentigos 3134
Manchas café com leite 3134
Neurofibromatose Tipo 1 (Doença de von Recklinghausen) 3135
Incontinência pigmentar (doença de bloch-sulzberger) 3137
Alterações pigmentares pós-inflamatórias 3137
Capítulo 653 - Lesões Hipopigmentadas 3137
Albinismo 3137
Albinismo Oculocutâneo com Anormalidades Melanossômicas 3138
Anormalidades na migração dos melanoblastos 3138
Piebaldismo 3138
Síndrome de Waardenburg 3138
Complexo Esclerose Tuberosa (Genes TSC1, TSC2) 3138
Hipomelanose de Ito 3138
Vitiligo 3139
Epidemiologia e Etiologia 3139
Manifestações Clínicas 3139
Tratamento 3140
Capítulo 654 - Distúrbios Vesiculobolhosos 3140
654.1 Eritema Multiforme 3141
Etiologia 3141
Manifestações clínicas 3141
Patogênese 3142
Patologia 3142
Diagnóstico Diferencial 3142
Tratamento 3142
654.2 Síndrome de Stevens-Johnson 3142
Etiologia 3142
Manifestações Clínicas 3142
Patogênese 3143
Diagnóstico Diferencial 3143
Tratamento 3143
654.3 Necrólise Epidérmica Tóxica 3143
Epidemiologia e etiologia 3143
Manifestações clínicas 3143
Tratamento 3144
654.4 Distúrbios Mecanobolhosos\rJoel C. Joyce 3144
Epidermólise bolhosa 3144
Epidermólise bolhosa simples 3144
Epidermólise bolhosa juncional 3144
Epidermólise bolhosa distrófica 3146
Síndrome de kindler 3147
654.5 Pênfigo\rJoel C. Joyce 3147
Pênfigo vulgar 3147
Etiologia/Patogênese 3147
Manifestações Clínicas 3147
Parte XXXII - Distúrbios Ósseos e Articulares 3241
Seção 1 - Problemas Ortopédicos 3241
Capítulo 672 - Crescimento e Desenvolvimento 3241
Posicionamento no útero 3241
Crescimento e desenvolvimento 3241
Centros de ossificação 3241
Localizações Anatômicas: Termos Descritivos 3241
Marcos Importantes do Crescimento e do Desenvolvimento 3242
Padrões de Crescimento das Extremidades Superiores e Inferiores 3242
Maturação funcional/de marcha 3242
Capítulo 673 - Avaliação da Criança 3242
Anamnese 3243
Exame físico 3243
Inspeção 3243
Palpação 3243
Amplitude de Movimento 3243
Avaliação da Marcha 3245
Claudicação 3245
Dor nas costas 3245
Avaliação neurológica 3245
Avaliação radiográfica 3246
Radiografias Simples 3246
Medicina Nuclear 3246
Ultrassonografia 3246
Ressonância Magnética 3246
Angiorressonância Magnética 3247
Tomografia Computadorizada 3247
Estudos laboratoriais 3247
Capítulo 674 - O Pé e os Pododáctilos 3247
674. Metatarso em Adução 3247
Manifestações clínicas 3247
Avaliação radiográfica 3247
Tratamento 3247
674.2 Pés Calcâneo-valgos 3248
Manifestações clínicas 3248
Avaliação radiográfica 3248
Tratamento 3248
674.3 Talipes Equino Varo (Pé Torto) 3248
Manifestações clínicas 3249
Avaliação radiografíca 3249
Tratamento 3249
674.4 Tálus Vertical Congênito 3250
Parte XXXIII - Medicina de Reabilitação 3397
Capítulo 708 - Princípios de Medicina de Reabilitação 3397
Epidemiologia 3397
Abordagem 3397
Âmbito da prática 3397
Prevenção da fraqueza muscular 3397
Outros dispositivos de assistência 3398
Capítulo 709 - Avaliação da Criança para Reabilitação 3398
Características da criança 3398
Características da família 3398
O ambiente físico 3398
A criança previamente saudável 3399
Capítulo 710 - Traumatismo Cranioencefálico Grave 3399
Etiologia 3399
Fisiopatologia 3399
Reabilitação na fase aguda 3399
Desfechos associados ao traumatismo cranioencefálico grave 3400
Traumatismo cranioencefálico pediátrico e plasticidade 3400
Capítulo 711 - Lesão Medular e Manejo da Crise Autonômica 3400
Avaliação 3400
Manifestações clínicas 3400
Prognóstico 3402
Capítulo 712 - Espasticidade 3404
Fármacos orais 3404
Fármacos Gabaérgicos 3405
Agentes α2-adrenérgicos 3405
Bloqueadores de Cálcio de Ação Periférica 3405
Tratamento cirúrgico 3405
Capítulo 713 - Lesões do Plexo Braquial ao Nascimento 3406
Exame físico 3406
Exames complementares 3408
Tratamento 3408
Capítulo 714 - Lesões do Membro Inferior Traumáticas e Relacionadas com o Esporte 3409
Capítulo 715 - Mielomeningocele (Espinha Bífida) 3409
Etiologia 3409
Prevenção 3409
Rastreamento pré-natal 3409
Implicações clínicas 3409
Adolescência e transição para a idade adulta 3410
Capítulo 716 - Meios Auxiliares para Locomoção 3410
Órteses 3411
Próteses 3411
Dispositivos auxiliares 3411
Cadeiras de rodas 3412
Capítulo 717 - Saúde e Bem-estar da Criança com Deficiência 3412
Definições de promoção à saúde e aspectos gerais da deficiência 3412
Orientações profiláticas, aconselha-MENTO e cuidados preventivos 3413
Atividade física e exercício 3413
Nutrição e obesidade 3414
Saúde emocional e atividades de lazer 3414
Cuidados com os dentes 3415
Papel dos profissionais de saúde 3415
Parte XXXIV - Danos Ambientais para a Saúde 3416
Capítulo 718 - Efeitos Biológicos da Radiação sobre as Crianças 3416
Princípios básicos 3416
Efeitos biológicos da radiação 3416
Diminuindo a radiação diagnóstica desnecessária nas crianças ENQUANTO ainda se obtÊm imagens diagnósticas 3419
Reduzindo a Radiação Proveniente do Exame de TC 3419
Radioterapia – efeitos agudos e tardios 3419
Irradiação corporal total 3420
Exposição não Controlada à Radiação em Grande ou Pequena Escala 3420
Parte XXXV - Medicina Laboratorial 3460
Capítulo 726 - Testes Laboratoriais em Lactentes e Crianças 3460
Exatidão e precisão dos testes laboratoriais 3460
Sensibilidade, exatidão e ensaio analítico 3460
Valor preditivo dos testes de laboratório 3460
Testes de triagem neonatal 3461
Testes para aperfeiçoamento de diagnóstico diferencial 3463
Teste Sorológico 3463
Triagem de Laboratório 3464
Agradecimentos 3464
Capítulo 727 - Intervalos de Referência para Testes e Procedimentos de Laboratório 3464
Índice 3475
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