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Klinikleitfaden Neurologie

Klinikleitfaden Neurologie

Jürgen Klingelhöfer | Achim Berthele | Susanne Adler

(2017)

Additional Information

Book Details

Abstract

VORSICHT AUS DER VORAUFLAGE ÜBERNOMMEN:

Umfasssend und kompakt – für den klinischen Alltag

Der Leitfaden informiert Sie über alle relevanten Krankheitsbilder mit Epidemiologie, Diagnostik, Differenzialdiagnose und differenzierter Therapie – orientiert an den aktuellen Leitlinien. Darüber hinaus gehen die Autoren auf psychiatrische Diagnostik sowie auf Themen wie Delir, Demenz, Psychosomatosen etc. ein.

Schritt-für-Schritt-Anleitungen sowie alle wichtigen Skalen „aus der Praxis für die Praxis" machen das Buch maximal praxisorientiert.

Neu bzw. aktualisiert:

  • Graduierung extrakranieller Stenosen /
  • Klassifikation der Epilepsien /
  • Therapie in der Neuroonkologie /
  • Schmerztherapie, u.a. auch Ko-Analgetika /
  • Therapie der Multiplen Sklerose
  • alle Kapitel sind auf die im klinischen Alltag wichtigen Aspekte gestrafft.


Table of Contents

Section Title Page Action Price
Front Cover Cover
Inhalt ES3
Klinikleitfaden Neurologie I
Klinikleitfaden Neurologie III
Copyright IV
Vorwort V
Autorenverzeichnis VI
Benutzerhinweise VIII
Abkürzungen IX
Abbildungsverzeichnis XIII
Inhaltsverzeichnis XV
1 - Tipps für die Stationsarbeit 1
1.1 Neurologische Anamnese und Untersuchung 2
1.1.1 Vorgehen 2
1.1.2 Anamnese 2
1.1.3 Inspektion 3
1.1.4 Untersuchung des Kopfs 3
1.1.5 Untersuchung der Hirnnerven 3
1.1.6 Untersuchung der Reflexe 8
1.1.7 Untersuchung der Muskulatur 13
1.1.8 Untersuchung der Koordination 14
1.1.9 Untersuchung der Sensibilität 15
1.1.10 Nervendehnungszeichen 19
1.1.11 Primitivreflexe 19
1.1.12 Neuropsychologische Untersuchung 20
1.1.13 Untersuchung vegetativer Funktionen 20
1.2 Psychiatrische Untersuchung 21
1.2.1 Psychiatrisches Untersuchungsgespräch 21
1.2.2 Neuropsychologische und psychologische Testverfahren 24
1.2.3 Der psychiatrische Notfallpatient 25
1.3 Rechtliche Aspekte der medizinischen Behandlung 26
1.3.1 Die Geschäftsfähigkeit des Patienten 26
1.3.2 Einwilligung 27
1.3.3 Betreuung, Vorsorgevollmacht 28
1.3.4 Unterbringung 29
2 - Ärztliche Arbeitstechniken unddiagnostische Verfahren 31
2.1 Liquoruntersuchungen 32
2.1.1 Liquorgewinnung 32
2.1.2 Liquordiagnostik 34
2.2 Elektroenzephalografie (EEG) 40
2.2.1 Definition 40
2.2.2 Indikationen 40
2.2.3 Technik 40
2.2.4 Provokationsverfahren 42
2.2.5 EEG-Auswertung 42
2.2.6 EEG-Monitoring 47
2.3 Evozierte Potenziale 47
2.3.1 Definition 47
2.3.2 Visuell evozierte Potenziale (VEP) 47
2.3.3 Akustisch evozierte Potenziale (AEP) 49
2.3.4 Motorisch evozierte Potenziale (MEP, Magnetstimulation) 50
2.3.5 Somatosensibel evozierte Potenziale (SSEP) 51
2.4 Elektroneurografie 54
2.4.1 Definition 54
2.4.2 Motorische und sensible NLG 54
2.4.3 F-Welle 57
2.4.4 Repetitive Nervenstimulation 58
2.4.5 Reflexuntersuchungen 58
2.5 Elektromyografie (EMG) 59
2.6 Sympathische Hautantwort 61
2.7 Elektronystagmografie 62
2.8 Doppler- bzw. Duplex-Sonografie 62
2.8.1 Definition 62
2.8.2 Continuous-wave-Doppler-Sonografie (CW-Doppler) 63
2.8.3 Konventionelle und farbcodierte Duplex-Sonografie 64
2.8.4 Graduierung extrakranieller Stenosen der A. carotis interna 67
2.8.5 Transkranielle Doppler- und Duplex-Sonografie (TCD) 69
2.8.6 Untersuchung der Vasomotorenreserve (VMR) 72
2.8.7 Emboliedetektion 72
2.8.8 Nachweis paradoxer Embolien 73
2.8.9 Ultraschall peripherer Nerven und Muskeln 73
2.9 Bildgebende Verfahren 74
2.9.1 Röntgen-Nativdiagnostik 74
2.9.2 Computertomografie (CT) 77
2.9.3 Magnetresonanztomografie (MRT) 81
2.9.4 Zerebrale Angiografie 84
2.9.5 Myelografie 87
2.9.6 Emissionscomputertomografie 88
2.9.7 Kontrastmittel 88
2.10 Biopsien 89
2.10.1 Definition 89
2.10.2 Nervenbiopsie 89
3 - Neurologische Leitsymptome 91
3.1 Augensymptome 92
3.1.1 Leitsymptome 92
3.1.2 Visusverlust und Gesichtsfelddefekte 92
3.1.3 Störungen der Augenmotorik 93
3.1.4 Störungen der Pupillomotorik 98
3.1.5 Horner-Syndrom 100
3.1.6 Ptosis 100
3.1.7 Nystagmus 101
3.1.8 Stauungspapille 104
3.2 Dysarthrie 105
3.3 Schwindel 106
3.3.1 Einführung 106
3.3.2 Physiologischer Reizschwindel 107
3.3.3 Peripher-vestibulärer Schwindel 107
3.3.4 Zentral-vestibulärer Schwindel 110
3.3.5 Nichtvestibulärer Schwindel 111
3.4 Tinnitus 111
3.5 Muskelschwäche 112
3.6 Spastik und Rigor 114
3.7 Tremor 115
3.8 Myoklonus 116
3.9 Zerebelläre Funktionsstörungen 117
3.10 Gangstörungen 118
3.11 Sensibilitätsstörungen 119
3.11.1 Reizsymptome 119
3.11.2 Ausfallsymptome 120
3.12 Harnblasenstörungen 121
3.13 Schweißsekretionsstörungen 123
3.14 Neuropsychologische Symptome 124
3.14.1 Aphasien 124
3.14.2 Apraxien, weitere neuropsychologische Symptome 124
3.15 Amnesie 126
3.15.1 Einführung und Grundlagen 126
3.15.2 Transiente globale Amnesie (TGA, amnestische Episode) 127
3.16 Psychopathologische Symptome 128
3.16.1 Praktisches Vorgehen 128
3.16.2 Bewusstseins- und Orientierungsstörung 129
3.16.3 Aufmerksamkeits- und Gedächtnisstörungen 130
3.16.4 Denkstörungen 131
3.16.5 Angst 133
3.16.6 Zwang 134
3.16.7 Sinnestäuschungen 134
3.16.8 Ich-Störungen 135
3.16.9 Störungen der Affektivität 135
3.16.10 Antriebs- und psychomotorische Störungen 137
3.16.11 Andere Symptome und Störungen 138
3.16.12 Verwirrtheit 138
3.17 Vergiftungen 143
3.17.1 Häufigkeit und Ursachen 143
3.17.2 Leitsymptome und ihre Differenzialdiagnosen 143
3.17.3 Diagnostik bei Vergiftungen 146
3.17.4 Vergiftungen in der Notaufnahme 147
3.17.5 Giftelimination 148
3.17.6 Therapie ausgewählter Vergiftungen 150
4 - Notfälle und Intensivtherapie 155
4.1 Atem- und Kreislaufstillstand 157
4.1.1 Klinik 157
4.1.2 Reanimation nach der ABCD-Regel 157
4.2 Akute Bewusstseinsstörungen und Bewusstlosigkeit 160
4.2.1 Untersuchung bewusstseinsgestörter Patienten 160
4.2.2 Diagnostik 164
4.2.3 Notfalltherapie 164
4.3 Bewusstseinsstörungen 164
4.3.1 Einteilung 164
4.3.2 Differenzialdiagnosen 165
4.3.3 Folgezustände 168
4.4 Analgosedierung und Katecholamintherapie 170
4.4.1 Grundlagen der Analgosedierung 170
4.4.2 Substanzen/Substanzkombinationender Analgosedierung 171
4.4.3 Katecholamintherapie 174
4.5 Beatmung 175
4.5.1 Intermittierende Maskenbeatmung 175
4.5.2 Invasive maschinelle Beatmung 175
4.5.3 Weaning (Entwöhnung vom Respirator) 177
4.6 Hirndruck (ICP)4.6.1 Klinik 177
4.6.1 Klinik 177
4.6.2 Ätiologie 180
4.6.3 Diagnostik 180
4.6.4 Therapie 181
4.7 Irreversibler Hirnfunktionsausfall (Hirntod) 183
4.7.1 Feststellung 183
4.7.2 Definition 184
4.7.3 Klinische Voraussetzungen für die Feststellung des irreversiblen Hirnfunktionsausfalls 184
4.7.4 Klinische Kriterien 185
4.7.5 Nachweis der Irreversibilität 185
4.7.6 Apnoe-Test 187
4.7.7 Apparative Zusatzuntersuchungen 187
4.7.8 Todeszeitpunkt und Dokumentation 189
4.8 Akute Lähmung 189
4.8.1 Akutes Guillain-Barré-Syndrom 189
4.8.2 Akute myasthene und cholinerge Krise 189
4.8.3 Dyskaliämische Lähmung 189
4.9 Akute Muskeltonussteigerung 189
4.9.1 Akinetische Krise (Parkinson-Krise) 189
4.9.2 Akute Dyskinesie 190
4.9.3 Tetaniesyndrom 190
4.9.4 Tetanus 191
4.9.5 Malignes Neuroleptika-Syndrom 193
4.9.6 Zentrales anticholinerges Syndrom 193
4.9.7 Maligne Hyperthermie 194
4.9.8 SIADH (Syndrom der inadäquaten ADH-Freisetzung) 194
4.9.9 CSWS (cerebral salt waste syndrome, zerebrales Salzverlustsyndrom) 195
4.10 Zentraler Diabetes insipidus 195
4.11 Zentrales Fieber 196
4.12 Septische Enzephalopathie 196
4.13 Rhabdomyolyse 197
4.14 Critical-illness-Polyneuropathie (CIP) 197
4.15 Critical-illness-Myopathie (CIM) 198
5 - Kopf- und Gesichtsschmerz 199
5.1 Kopfschmerz 200
5.1.1 Systematik 200
5.1.2 Anamnese 200
5.1.3 Warnsymptome (Red Flags) 200
5.1.4 Migräne 204
5.1.5 Kopfschmerz vom Spannungstyp 208
5.1.6 Trigeminoautonome Kopfschmerzen 209
5.1.7 Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch 211
5.1.8 Weitere idiopathische Kopfschmerzsyndrome 212
5.2 Gesichtsschmerz 212
5.2.1 Trigeminusneuralgie 212
5.2.2 Glossopharyngeusneuralgie 214
5.2.3 Sonstige Neuralgien 215
5.2.4 Tolosa-Hunt-Syndrom 215
5.2.5 Anhaltender idiopathischer Gesichtsschmerz 216
5.2.6 Myoarthropathie/kraniomandibuläre Dysfunktion(CMD/TMD) 216
6 - Schmerz 217
6.1 Analgetika 218
6.1.1 Übersicht nichtopioiderger Analgetika 218
6.1.2 Antipyretisch wirkende Analgetika 218
6.1.3 Nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAID) 220
6.1.4 Übersicht Opioide 221
6.1.5 Schwach wirksame Opioide 223
6.1.6 Stark wirksame Opioide 223
6.2 Koanalgetika 225
6.2.1 Antidepressiva 225
6.2.2 Antikonvulsiva 226
6.3 Tumorschmerz 227
6.3.1 WHO-Stufenschema 227
6.3.2 Durchbruchschmerzen 227
6.4 Neuropathischer Schmerz 228
6.4.1 Charakteristika und Behandlungsstrategien 228
6.4.2 Komplexes regionales Schmerzsyndrom (CRPS) 229
6.4.3 Zentrale Schmerzsyndrome 231
6.4.4 Herpes zoster und postzosterische Neuralgie 232
6.4.5 Schmerzen bei Polyneuropathie 233
6.4.6 Fibromyalgiesyndrom (FMS) 235
6.4.7 Myofasziales Schmerzsyndrom (MSS) 236
7 - Ischämische ZNS-Erkrankungen 239
7.1 Management des Schlaganfallpatienten 240
7.1.1 Definition 240
7.1.2 Leitsymptome und AkutmanagementJedes 240
7.1.3 Differenzialdiagnosen 243
7.1.4 Vorgehen nach der Akutversorgung 244
7.2 Zerebrale Ischämie 246
7.2.1 Epidemiologie 246
7.2.2 Risikofaktoren 246
7.2.3 Primärprävention ischämischer Hirnerkrankungen 246
7.2.4 Einteilung ischämischer Hirnerkrankungen 248
7.2.5 Ätiologie ischämischer Hirnerkrankungen 250
7.2.6 Symptomatologie des supratentoriellen Hirninfarkts 252
7.2.7 Symptomatologie des Hirnstamminfarkts 253
7.2.8 Symptomatologie des Kleinhirninfarkts 259
7.2.9 Subclavian-Steal-Effekt(-Syndrom) 260
7.2.10 Diagnostik beim ischämischen Infarkt 260
7.2.11 Akuttherapie des ischämischen Hirninfarkts 264
7.2.12 Sekundärprophylaxe 270
7.3 Makroangiopathien 277
7.3.1 Karotisdissektion 277
7.3.2 Vertebralisdissektion 279
7.3.3 Fibromuskuläre Dysplasie (FMD) 280
7.3.4 Moya-Moya-Erkrankung 280
7.4 Mikroangiopathien 281
7.4.1 Definition 281
7.4.2 Zerebrale Mikroangiopathiedurch Arteriolosklerose 281
7.4.3 Zerebrale Amyloidangiopathie (CAA) 282
7.4.4 CADASIL 283
7.5 Zerebrale Vaskulitiden 284
7.5.1 Zerebrale Vaskulitis – Übersicht 284
7.5.2 Arteriitis temporalis 287
7.5.3 Polymyalgia rheumatica (PMR) 290
7.6 Gefäßmalformationen 291
7.6.1 Definition 291
7.6.2 Arteriovenöses Angiom 291
7.6.3 Kavernom (kavernöses Hämangiom) 293
7.6.4 Durale arteriovenöse Malformation (Durafistel, AV-Fistel, Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel) 293
7.7 Gerinnungsstörungen 294
7.7.1 Definition 294
7.7.2 Protein-C-/-S-/Antithrombin-III-Mangel 294
7.7.3 Faktor-V-Mutation 294
7.7.4 Hyperhomocysteinämie 295
7.8 Sinusvenenthrombose (SVT) 295
8 - Intrakranielle Blutungen 299
8.1 Spontane supratentorielle intrazerebrale Blutung (ICB) 300
8.1.1 Ätiologie, Pathophysiologie und Epidemiologie 300
8.1.2 Ursachen nach Pathogenese 300
8.1.3 Frühe Blutungsprogression 301
8.1.4 Klinische Leitsymptome 301
8.1.5 Diagnostik 301
8.1.6 Komplikationen 302
8.1.7 Therapie 302
8.1.8 Prognose 303
8.1.9 Prophylaxe von Rezidivblutungen 304
8.2 Spontane infratentorielle Blutung (Kleinhirn-, Hirnstammblutung) 304
8.3 Subarachnoidalblutung (SAB) 305
8.3.1 Definition 305
8.3.2 Epidemiologie und Ätiologie 305
8.3.3 Warnzeichen 305
8.3.4 Intrakranielle Aneurysmen 305
8.3.5 Schweregrad der SAB 307
8.3.6 Diagnostik 308
8.3.7 Komplikationen 310
8.3.8 Spezifische Therapie der aneurysmatischen SAB 312
8.3.9 Methoden zum Aneurysmaverschluss 312
8.3.10 Wahl des methodischen Vorgehens: Clipping versus Coiling 312
8.3.11 Begleitende Therapie der SAB 313
8.3.12 Prognose 314
8.3.13 SAB ohne Aneurysmanachweis 315
8.4 Venöse Blutungen 315
9 - Infektionskrankheiten des Nervensystems 317
9.1 Leitsymptome 318
9.1.1 Kopfschmerz bei ZNS-Infektion 318
9.1.2 Meningismus, meningeales Reizsyndrom 318
9.1.3 Fieber 318
9.1.4 Übelkeit, Erbrechen 318
9.1.5 Fokal neurologische Symptome 319
9.1.6 Bewusstseinsstörungen, organische psychische Störungen 319
9.2 Diagnostische Methoden 319
9.2.1 Bildgebende Diagnostik 319
9.2.2 Liquordiagnostik 320
9.2.3 Elektroenzephalografie (EEG) 321
9.3 Bakterielle Erkrankungen 322
9.3.1 Eitrige Meningitis und Enzephalitis 322
9.3.2 Herdenzephalitis 327
9.3.3 Hypophysitis 327
9.3.4 Abszess und Empyem 328
9.3.5 Spondylodiszitis 330
9.3.6 Neurotuberkulose 331
9.3.7 Neurolues (Neurosyphilis) 333
9.3.8 Neuroborreliose 337
9.3.9 Seltene bakterielle Erkrankungen 341
9.4 Virale Erkrankungen 343
9.4.1 Akute virale Entzündung ohne Erregernachweis 343
9.4.2 Herpes-simplex-Enzephalitis 345
9.4.3 Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME) 346
9.4.4 Varizella-Zoster-Infektion 347
9.4.5 Zytomegalievirusinfektion 349
9.4.6 Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) 349
9.4.7 Chronische Panenzephalitis 350
9.4.8 HIV-Infektion 350
9.5 Immunvermittelte Erkrankungen des ZNS 360
9.5.1 Definition 360
9.5.2 Limbische Enzephalitis (Antikörpervermittelte Enzephalitismit Schwerpunkt in limbischen Arealen) 360
9.5.3 Sonstige immunvermittelte Erkrankungen 362
9.6 Prionkrankheiten 362
9.6.1 Definition 362
9.6.2 Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) 362
9.6.3 Familiäre spongiforme Enzephalopathien 364
9.7 Pilzerkrankungen des ZNS 364
9.8 Parasitosen 366
9.8.1 Toxoplasmose 366
9.8.2 Malaria 366
9.8.3 Amöbiasis 368
9.8.4 Wurmerkrankungen 369
10 - DemyelinisierendeZNS-Erkrankungen 371
10.1 Multiple Sklerose (MS) 372
10.1.1 Epidemiologie und Ätiologie 372
10.1.2 Leitsymptome 372
10.1.3 Diagnostik 373
10.1.4 Verlauf, Diagnose und Prognose 375
10.1.5 Differenzialdiagnosen der MS 376
10.1.6 Therapie 377
10.2 Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) 388
10.3 Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen(NMOSD) 388
11 - Anfälle 391
11.1 Epileptische Anfälle 392
11.1.1 Definition 392
11.1.2 Allgemeines 392
11.1.3 Diagnostik 393
11.1.4 Klassifikation 396
11.1.5 Therapie 405
11.1.6 Beratung – Lebensführung 420
11.1.7 Status epilepticus und Anfallsserie 420
11.1.8 Psychische Veränderungen bei Anfallspatienten 424
11.1.9 Epilepsie in Alltag und Medizin 425
11.2 Abgrenzung zu nichtepileptischen Anfällen 426
11.2.1 Neurogene Synkope 426
11.2.2 Dissoziative/psychogene Anfälle 427
12 - Erkrankungen der Hirnnerven 429
12.1 N. olfactorius (N. I) 430
12.1.1 Geruchsstörungen 430
12.2 N. opticus (N. II) 431
12.2.1 Erkrankungen von Uvea und Retina 431
12.2.2 Erkrankungen des N. opticus 432
12.3 N. oculomotorius (N. III),N. trochlearis (N. IV), N. abducens (N. VI) 435
12.3.1 Orbitopathien 435
12.3.2 Duane-Syndrom 436
12.4 N. trigeminus (N. V) 436
12.4.1 Symptomatische Trigeminusneuropathien 436
12.5 N. facialis (N. VII) 437
12.5.1 Periphere Fazialisparese 437
12.5.2 Melkersson-Rosenthal-Syndrom 440
12.5.3 Möbius-Syndrom 440
12.5.4 Frey-Syndrom 441
12.5.5 Geschmacksstörungen 441
12.6 N. vestibulocochlearis (N. VIII) 441
12.6.1 Hörstörungen 441
12.7 Neurovaskuläre Kompressionssyndrome 442
12.7.1 Spasmus hemimasticatorius (N. V) 442
12.7.2 Spasmus hemifacialis (N. VII) 442
12.7.3 Vestibularis-Paroxysmie (N. VIII) 442
12.8 N. glossopharyngeus (N. IX) 443
12.8.1 Symptomatische Glossopharyngeusneuropathien 443
12.9 Multiple Hirnnervenläsionen 443
13 - Neuroonkologie 445
13.1 Epidemiologie und Einteilung 446
13.1.1 Epidemiologie 446
13.1.2 Einteilung nach ICD-10 446
13.1.3 WHO-Klassifikation 446
13.2 Leitsymptome und Differenzialdiagnosen 447
13.2.1 Leitsymptome 447
13.2.2 Differenzialdiagnosen 448
13.3 Diagnostik und Therapie 448
13.3.1 Anamnese und Untersuchung 448
13.3.2 Bildgebende Diagnostik 449
13.3.3 Labor, Liquor und EEG 450
13.3.4 Biopsie und Operation 451
13.3.5 Strahlentherapie 453
13.3.6 Chemotherapie 453
13.4 Allgemeine Maßnahmen 454
13.4.1 Patientenaufklärung 454
13.4.2 Symptomatische Therapie 455
13.5 Nachsorge und Rehabilitation 455
13.6 Neuroonkologische Erkrankungen 456
13.6.1 Niedrig maligne Astrozytome (WHO-Grad I und II) 456
13.6.2 Anaplastisches Astrozytom (WHO-Grad III) 457
13.6.3 Oligodendrogliom/Mischgliom (WHO-Grad II) 458
13.6.4 Anaplastisches Oligodendrogliom (WHO-Grad III) 460
13.6.5 Glioblastom (WHO-Grad IV) 460
13.6.6 Ependymom 461
13.6.7 Neuronale und gemischte neurogliale Tumoren 462
13.6.8 Medulloblastom 462
13.6.9 Pinealistumoren 463
13.6.10 Schwannom 463
13.6.11 Meningeom 464
13.6.12 Primäres ZNS-Lymphom (PCNSL) 465
13.6.13 Kraniopharyngeom 466
13.6.14 Fehlbildungen (Dermoide, Epidermoide, Kolloidzysten,Hamartome) 466
13.6.15 Hypophysentumoren 467
13.6.16 Hirnmetastasen und Meningeosis 468
13.7 Paraneoplastische Syndrome (PNS) 471
14 - Pathologie des Rückenmarks 477
14.1 Leitsymptome und Differenzialdiagnose 478
14.1.1 Leitsymptome 478
14.1.2 Höhenlokalisation 478
14.1.3 Differenzialdiagnosen 479
14.2 Diagnostik und Therapie 480
14.2.1 Vorgehen bei Verdacht auf Rückenmarkläsion 480
14.2.2 Therapie 481
14.3 Vaskuläre Rückenmarkläsionen 483
14.3.1 Arteria-spinalis-anterior-Syndrom 483
14.3.2 Spinale Gefäßmalformationen 484
14.3.3 Spinale Blutungen 485
14.4 Entzündliche Erkrankungen des Rückenmarks 485
14.4.1 Epi- und subduraler Abszess 485
14.4.2 Myelitis 486
14.4.3 Poliomyelitis anterior acuta 486
14.4.4 Arachnopathie, Arachnoiditis 487
14.5 Intraspinale Tumoren 488
14.6 Metabolische Myelopathien 489
14.6.1 Vitamin-B12-/Cobalaminmangel 489
14.6.2 Kupfermangelmyelopathie 489
14.7 Strahlenmyelopathie 489
14.8 Fehlbildungen der Wirbelsäule 490
14.8.1 Fehlbildungen im kraniozervikalen Übergang 490
14.8.2 Spinale Dysraphien 491
14.9 Syringomyelie und Syringobulbie 492
15 - Extrapyramidale Bewegungsstörungen(EPMS) 495
15.1 Tremor 496
15.1.1 Definition 496
15.1.2 Physiologischer Tremor 496
15.1.3 Essenzieller Tremor 497
15.1.4 Dystoner Tremor 498
15.1.5 Tremor bei Parkinson-Syndromen 498
15.1.6 Zerebellärer Tremor 498
15.1.7 Holmes-Tremor 498
15.1.8 Tremor bei peripherer Neuropathie 498
15.1.9 Psychogener Tremor 499
15.2 Akinetisch-rigide Bewegungsstörungen (Parkinson-Syndrome) 499
15.2.1 Definitionen 499
15.2.2 Klassifikation (nach Ätiologie bzw. Pathologie) 499
15.2.3 Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS) 500
15.2.4 Familiäre Parkinson-Syndrome 516
15.2.5 Multisystematrophie (MSA) 517
15.2.6 Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) 520
15.2.7 Progressive supranukleäre Paralyse (PSP) 523
15.2.8 Kortikobasale Degeneration (CBD) 525
15.2.9 Andere Erkrankungen mit Parkinson-Syndrom 527
15.3 Hyperkinetische Bewegungsstörungen 529
15.3.1 Symptome 529
15.3.2 Huntington-Erkrankung 530
15.3.3 Tardive Dyskinesie (Spätdyskinesie) 533
15.3.4 Seltene hyperkinetische Bewegungsstörungen 534
15.4 Dystonien 537
15.4.1 Definition, Ätiologie, Diagnostik und Therapie 537
15.4.2 Fokale und segmentale Dystonien 538
15.4.3 Generalisierte Dystonien 541
15.4.4 Sekundäre (symptomatische) Dystonien 543
15.5 Morbus Wilson 544
15.6 Myoklonus 546
15.6.1 Definition, Ätiologie, Diagnostik und Therapie 546
15.6.2 Essenzieller Myoklonus 547
15.6.3 Posthypoxischer Myoklonus (Lance-Adams-Syndrom) 547
15.6.4 Andere symptomatische Myoklonien 547
15.7 Tics und Gilles-de-la-Tourette-Syndrom 548
15.7.1 Tics 548
15.7.2 Gilles-de-la-Tourette-Syndrom 549
15.8 Restless-legs-Syndrom und periodische Beinbewegungen im Schlaf 550
15.8.1 Restless-legs-Syndrom (RLS) 550
16 - Degenerative Erkrankungen und Entwicklungsstörungen 553
16.1 Degenerative Erkrankungen des motorischenSystems 554
16.1.1 Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) 554
16.1.2 Spastische Spinalparalyse (SSP/HSP) 556
16.1.3 Spinale Muskelatrophie (SMA) 557
16.2 Ataxien 558
16.2.1 Klinik, diagnostisches Vorgehen und Therapie 558
16.2.2 Erworbene Kleinhirnatrophie 559
16.2.3 Autosomal-rezessiv vererbte Ataxien 560
16.2.4 Ataxien im Rahmen von maternal vererbten Systemerkrankungen 562
16.2.5 Autosomal-dominant vererbte Ataxien 563
16.2.6 Sporadische degenerative Ataxie – Multisystematrophie(MSA-C) 564
16.3 Phakomatosen 564
16.3.1 Definition 564
16.3.2 Neurofibromatose (NF) 564
16.3.3 Tuberöse Hirnsklerose (TS) 566
16.3.4 Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHL) 567
16.3.5 Sturge-Weber-Syndrom (SWS) 568
16.3.6 Weitere Phakomatosen 568
16.4 Infantile Zerebralparese (ICP, CP) 56916.4 Infantile Zerebralparese (ICP, CP) 569
17 - Nerven- und Plexusläsionen 571
17.1 Nervenläsionen 572
17.1.1 Ätiologie und Einteilung 572
17.1.2 Leitsymptome 573
17.1.3 Diagnostik 574
17.1.4 Therapie 574
17.1.5 Nervenschäden im Schulterbereich 576
17.1.6 Nervenschäden der oberen Extremität 580
17.1.7 Nervenschäden in Becken und Leiste 590
17.1.8 Nervenschäden der unteren Extremität 592
17.1.9 Läsionen der Rumpfnerven 598
17.2 Plexusläsionen 599
17.2.1 Leitsymptome 599
17.2.2 Differenzialdiagnosen 602
17.2.3 Läsionen des Plexus cervicobrachialis 603
17.2.4 Läsionen des Plexus lumbosacralis 608
18 - Spinale Wurzelkompressionssyndrome 611
18.1 Definition und Ätiologie 612
18.2 Leitsymptome 612
18.2.1 Vertebralsyndrom 612
18.2.2 Reizerscheinungen 612
18.2.3 Sensibilitätsstörung 613
18.2.4 Paresen 613
18.2.5 Weitere Symptome 614
18.3 Diagnostik und Differenzialdiagnosen 614
18.3.1 Diagnostik 614
18.3.2 Differenzialdiagnosen 615
18.4 Zervikale Wurzelkompressionssyndrome 615
18.5 Zervikale Myelopathie 616
18.6 Thorakale Bandscheibenvorfälle 617
18.7 Lumbale Wurzelkompressionssyndrome 617
18.8 Cauda-equina-Syndrom 620
18.9 Neurogene Claudicatio intermittens 621
18.10 „Postdiskektomie-Syndrom“ 621
18.11 Spondylodiszitis 622
18.12 Chronischer, unspezifischer Rückenschmerz(Lumbalgie) 622
19 - Polyneuropathien (PNP) 625
19.1 Definition 626
19.2 Leitsymptome und Differenzialdiagnosen 626
19.2.1 Subjektive Leitsymptome (Plussymptome) 626
19.2.2 Objektive Leitsymptome (Minussymptome) 627
19.2.3 Differenzialtypologie 627
19.3 Diagnostik 628
19.4 Allgemeine Behandlungsmaßnahmen 630
19.5 PNP bei Stoffwechselerkrankungen 630
19.5.1 Diabetische PNP 630
19.5.2 Andere endokrine und metabolische Stoffwechselstörungenmit PNP 633
19.5.3 Nutritiv-toxische Polyneuropathie 634
19.6 Exotoxische Polyneuropathie 635
19.6.1 Definition 635
19.6.2 Alkoholtoxische Polyneuropathie 635
19.6.3 Medikamentös-toxische Polyneuropathie 636
19.7 Polyneuropathie bei neoplastischen Prozessen 637
19.8 Polyneuropathie bei Infektionen 638
19.8.1 Allgemeines und HIV 638
19.8.2 Borrelien 638
19.8.3 Lepra 638
19.8.4 Sarkoidose (Morbus Boeck) 639
19.8.5 Postdiphtherische PNP 639
19.8.6 Hepatitis-C-assoziierte PNP 639
19.9 Immunvermittelte Neuropathien 639
19.9.1 Guillain-Barré-Syndrom (GBS) 639
19.9.2 Miller-Fisher-Syndrom 643
19.9.3 Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie(CIDP) 643
19.9.4 Multifokale motorische Neuropathie (MMN) 645
19.9.5 Vaskulitische Polyneuropathie (und Kollagenosen) 647
19.9.6 Paraproteinämische Polyneuropathie 649
19.10 Hereditäre Polyneuropathie (CMT) 650
19.10.1 Allgemeines 650
19.10.2 Hereditäre Neuropathie Typ 1 nach Dyck (demyelinisierendeForm, CMT1) 650
19.10.3 Hereditäre Neuropathie Typ 2 nach Dyck (axonale Form der HSMN, CMT2) 651
19.10.4 Hereditäre motorische und sensible Neuropathie Typ 3 nach Dyck (Déjerine-Sottas-Syndrom [DSS], kongenitale Hypomyelinisation) 652
19.10.5 Morbus Refsum 652
19.10.6 Hereditäre motorische und sensible Neuropathie, weitere Formen nach Dyck 653
19.10.7 Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckläsionen(HNPP) 653
19.10.8 Morbus Fabry 653
20 - Muskelerkrankungen 655
20.1 Diagnostik 657
20.1.1 Anamnese 657
20.1.2 Klinische Untersuchung 658
20.1.3 Labor- und apparative Diagnostik 658
20.2 Progressive Muskeldystrophien 660
20.2.1 Definition 660
20.2.2 Muskeldystrophie Duchenne (DMD) und Becker (BMD) 660
20.2.3 Muskeldystrophien vom Gliedergürteltyp (LGMD) 662
20.2.4 Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie (FSHD) 664
20.2.5 Muskeldystrophie Emery-Dreifuss (EDMD) 665
20.2.6 Okulopharyngeale Muskeldystrophie (OPMD) 665
20.2.7 Myofibrilläre Myopathien 666
20.2.8 Kongenitale Myopathien mit charakteristischen Strukturveränderungenund kongenitale Muskeldystrophien 666
20.2.9 Distale Myopathien 666
20.3 Metabolische Myopathien 667
20.3.1 Glykogenosen 667
20.3.2 Lipidspeichermyopathien 669
20.3.3 Myoadenylat-Deaminase-Mangel (MAD-Mangel, MADA-Mangel) 670
20.4 Mitochondriale Erkrankungen 671
20.4.1 Einführung 671
20.4.2 Chronisch progrediente externe Ophthalmoplegie (CPEO, PEO) und Kearns-Sayre-Syndrom (KSS) 673
20.4.3 MELAS-Syndrom 674
20.4.4 MERRF-Syndrom 674
20.5 Multisystemische myotone Myopathien 675
20.5.1 Myotone Dystrophie Typ Curschmann-Steinert (DM1) 675
20.5.2 Proximale myotone Muskeldystrophie (PROMM, DM2) 677
20.6 Nichtdystrophische Myotonien und periodischeLähmungen 678
20.6.1 Definition 678
20.6.2 Myotonia congenita Becker 679
20.6.3 Myotonia congenita Thomsen 679
20.6.4 Periodische Paralysen 680
20.6.5 Neuromyotonie 680
20.7 Entzündliche Muskelerkrankungen 681
20.7.1 Nichterregerbedingte Myositiden 681
20.7.2 Dermatomyositis (DM) 682
20.7.3 Polymyositis (PM) und nekrotisierende Myopathie (NM) 683
20.7.4 Sporadische Einschlusskörpermyositis (sIBM) 684
20.7.5 Myositisassoziierte Erkrankungen und Overlap-Syndrome 684
20.7.6 Erregerbedingte Myositiden 685
20.8 Andere erworbene Muskelerkrankungen 686
20.8.1 Endokrine Myopathien 686
20.8.2 Medikamentös/toxisch induzierte Myopathien 687
20.9 Spezielle Probleme 688
20.9.1 Unklare CK-Erhöhung 688
20.9.2 Rhabdomyolyse 688
20.9.3 Maligne Hyperthermie (MH) 689
21 - Neuromuskuläre Überleitungsstörungen 691
21.1 Myasthenia gravis (MG) 692
21.1.1 Definition 692
21.1.2 Einteilung 692
21.1.3 Klinik 693
21.1.4 Diagnostik 695
21.1.5 Therapie 696
21.1.6 Myasthene Krise 699
21.1.7 Cholinerge Krise 699
21.1.8 Management bei Schwangerschaft 700
21.1.9 Management bei Operationen 700
21.2 Lambert-Eaton-myasthenes Syndrom (LEMS) 701
21.2.1 Definition 701
21.2.2 Klinik 701
21.2.3 Diagnostik 701
21.2.4 Therapie 702
21.3 Botulismus 702
21.3.1 Definition 702
21.3.2 Klinik 702
21.3.3 Diagnostik 702
21.3.4 Therapie 703
22 - Traumatische Schäden des ZNS 705
22.1 Schädel- und Hirnverletzungen 706
22.1.1 Epidemiologie und Ätiologie 706
22.1.2 Leitsymptome 706
22.1.3 Einteilung 706
22.1.4 Diagnostik 707
22.1.5 Therapie 710
22.1.6 Schädelprellung 712
22.1.7 Schädelfraktur 712
22.1.8 Leichtes SHT 715
22.1.9 Mittelschweres und schweres SHT 715
22.1.10 Offene Schädel-Hirn-Verletzung 716
22.2 Traumatische Blutungen 717
22.2.1 Epidurales Hämatom (EDH) 717
22.2.2 Akutes und subakutes subdurales Hämatom (SDH) 719
22.2.3 Chronisches subdurales Hämatom (SDH) 720
22.2.4 Intrazerebrales Hämatom 721
22.3 Folgen von Schädel-Hirn-Verletzungen 722
22.3.1 Posttraumatische epileptische Anfälle 722
22.4 Wirbelsäulen- und Rückenmarksverletzungen 723
22.4.1 Diagnostik 723
22.4.2 Knöcherne Verletzungen 723
22.4.3 Commotio spinalis 725
22.4.4 Contusio spinalis 725
22.4.5 HWS-Distorsion 727
22.5 Elektrotrauma des Nervensystems 729
23 - Delir und Demenz 731
23.1 Delir 732
23.2 Demenz 735
23.3 Alzheimer-Demenz (AD) 741
23.4 Lewy-Körperchen-Demenz (Dementia with Lewy bodies, DLB) 743
23.5 Frontotemporale Demenz (FTD) 744
23.6 Vaskuläre Demenz 745
23.7 Andere häufige Ursachen einer Demenz 747
24 - Enzephalopathien und leukodystrophischeErkrankungen 749
24.1 Einführung 750
24.1.1 Definition 750
24.1.2 Leitsymptome und Klinik 750
24.1.3 Diagnostik 750
24.2 Leukodystrophien im Erwachsenenalter 750
24.2.1 Definition 750
24.2.2 Leitsymptome 751
24.2.3 Differenzialdiagnosen 752
24.2.4 Therapie 752
24.2.5 Leukodystrophien mit lysosomalen Speicherkrankheiten 752
24.2.6 Leukodystrophien mit peroxisomalen Speicherkrankheiten 755
24.2.7 Leukodystrophien mit anderem oder unbekanntem metabolischem Defekt 756
24.2.8 Andere, z. T. genetisch determinierte Leukenzephalopathien 759
24.3 Angeborene Enzephalomyopathien 760
24.3.1 Mitochondriopathien 760
24.3.2 Myotonien mit enzephalopathischer Begleitsymptomatik 762
24.4 Enzephalopathie bei anderen angeborenenStoffwechselstörungen 763
24.4.1 Porphyrie 763
24.4.2 Hartnup-Krankheit 764
24.4.3 Wilson-Krankheit 764
24.5 Enzephalopathien bei Organversagen 764
24.5.1 Hepatische EnzephalopathieI 764
24.5.2 Enzephalopathie bei Nierenerkrankungen 767
24.5.3 Endokrine Enzephalopathien 769
24.6 Enzephalopathie bei Elektrolytstörungen 771
24.6.1 Enzephalopathie bei Hyponatriämie 771
24.6.2 Hyperkalzämische Enzephalopathie 772
24.6.3 Hypophosphatämie-Enzephalopathie 773
24.7 Toxische Enzephalopathien undAlkoholfolgeerkrankungen 773
24.7.1 Alkoholtoxische Enzephalopathien als Alkoholfolgeerkrankungen 773
24.7.2 Medikamentös induzierte Enzephalopathien 776
24.7.3 Enzephalopathien durch Schwermetalle 777
24.8 Enzephalopathie bei entzündlichen und immunologischen Erkrankungen 778
24.8.1 Septische Enzephalopathie 778
24.8.2 Enzephalopathien bei Infektionskrankheiten des Nervensystems 779
24.8.3 Enzephalopathien bei immunologischen Erkrankungen 779
24.9 Enzephalopathie durch Anoxie 780
24.10 Posteriore reversible Leukenzephalopathie(PRL) 781
24.11 Vitaminstoffwechselstörungen 783
25 - Schlaf 785
25.1 Physiologie des Schlafs 786
25.1.1 Definition 786
25.1.2 Differenzialdiagnosen 786
25.1.3 Normaler Schlafablauf 786
25.1.4 Bedeutung des Schlafs 787
25.2 Diagnostik 787
25.2.1 Schlaf-EEG 787
25.2.2 Polysomnografie 789
25.2.3 Multipler Schlaf-Latenz-Test (Multiple Sleep Latency Test, MSLT) 790
25.2.4 Aktigrafie (Aktimetrie 790
25.3 Epidemiologie und Klassifikation der Schlafstörungen 790
25.3.1 Epidemiologie 790
25.3.2 Klassifikation 791
25.4 Insomnien 792
25.5 Nichtorganische Insomnie(psychophysiologische Insomnie) 797
25.6 Restless-Legs-Syndrom 798
25.7 Letale familiäre Insomnie 799
25.8 Hypersomnien 799
25.8.1 Narkolepsie 799
25.8.2 Idiopathische Hypersomnie 802
25.8.3 Rezidivierende Hypersomnie (Kleine-Levin-Syndrom) 803
25.8.4 Schlafapnoe-Syndrom 803
25.9 Störungen der zirkadianen Schlaf-wach-Rhythmik 806
25.9.1 Zeitzonenwechsel (Jetlag) 806
25.9.2 Zirkadiane Rhythmusstörung 807
25.10 Parasomnien 807
25.10.1 Definition 807
25.10.2 Aufwachstörungen (Arousalstörungen) 807
25.10.3 REM-Schlaf-assoziierte Parasomnien, Verhaltensstörungim REM-Schlaf 809
26 - Liquorzirkulationsstörungen 813
26.1 Liquor und Ventrikelsystem 814
26.2 Normaldruckhydrozephalus (NPH) 814
26.3 Pseudotumor cerebri (PTC) 816
26.4 Liquorunterdrucksyndrome 818
26.4.1 Ursachen 818
26.4.2 Postpunktionelles Syndrom 818
26.4.3 Idiopathisches Liquorunterdrucksyndrom 819
27 - Skalen und Scores 821
27.1 Allgemeine Skalen und Scores 822
27.1.1 MRC-Kraftgrade 822
27.1.2 Karnofsky-Index (Karnofsky performance status, KPS) 822
27.1.3 Glasgow Coma Scale (GCS) 823
27.1.4 Glasgow Outcome Scale (GOS) 824
27.1.5 Body-Mass-Index (BMI) 824
27.1.6 Körperoberfläche (KOF) 826
27.2 Zerebrovaskuläre Erkrankungen 827
27.2.1 Barthel-Index 827
27.2.2 Modified Rankin-Scale (mRS) 828
27.2.3 NIH Stroke Scale (NIHSS) 828
27.3 Multiple Sklerose 831
27.3.1 Kurtzke-Skala (Expanded Disability Status Scale, EDSS) 831
27.3.2 Funktionelle Systeme (FS) 832
27.4 Bewegungsstörungen 835
27.4.1 Modifizierter Ashworth-Score (MAS) 835
27.4.2 Unified Parkinson Disease Rating Scale (UPDRS) 836
27.5 Myasthenie 843
27.5.1 MGFA-Klassifikation 843
27.5.2 Besinger-Score 844
Index 847
Symbole 848
A 848
B 849
C 850
D 850
E 851
F 852
G 853
H 853
I 854
J 855
K 855
L 856
M 857
N 858
O 860
P 860
Q 861
R 861
S 862
T 864
U 864
V 864
W 865
X 865
Z 865
Referenzwerte Labor (Erw.) ES8
Notfallwegweiser ES10