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Manual de hematología clínica
Drew Provan | Trevor Baglin | Inderjeet Dokal | Johannes de Vos
(2017)
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Book Details
Abstract
Este manual proporciona los conocimientos básicos para la práctica diaria, para el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con trastornos hematológicos y pone a disposición del lector información concisa sobre todo el espectro de enfermedades de la sangre que afectan a niños y adultos.
El libro se ha diseñado específicamente para facilitar su uso y para que el especialista tenga un acceso rápido a la información que necesita para su ejercicio.
Los grandes avances en la especialidad, especialmente en el ámbito de los procesos hematológicos malignos, han sido reflejados en esta edición, que también incluye exhaustivos capítulos sobre hematología pediátrica y hemostasia.
Esta edición cubre asimismo los diagnósticos diferenciales principales y las pruebas complementarias relevantes que ayudarán a los médicos a establecer un diagnóstico.
Fácil de manejar y útil para especialistas y personal sanitario que se enfrenta en su práctica diaria a este tipo de patologías.
Obra que ofrece información esencial y concisa sobre todo el espectro de enfermedades hematológicas que afectan tanto a pacientes adultos como a pediátricos.
Esta cuarta edición, totalmente actualizada, presenta los principales avances en la especialidad, incluidas las hemopatías malginas, la hematooncología, la coagulación, la medicina transfusional y los trastornos de los eritrocitos.
Con un enfoque práctico y cómodo que permite el acceso rápido a la información, este manual es una herramienta indispensable sobre todos los aspectos de la hematología de interés para futuros hematólogos, internistas, técnicos e investigadores.
Table of Contents
| Section Title | Page | Action | Price |
|---|---|---|---|
| Cubierta | Cubierta | ||
| Portada | iii | ||
| Página de créditos | iv | ||
| Índice de capítulos | V | ||
| Prólogo a la cuarta edición | VII | ||
| Prólogo a la tercera edición | VIII | ||
| Prefacio a la cuarta edición | IX | ||
| Agradecimientos | X | ||
| Colaboradores | XI | ||
| Símbolos y abreviaciones | XIII | ||
| Capítulo 1 - Enfoque clínico | 1 | ||
| Anamnesis en pacientes con enfermedades hematológicas | 2 | ||
| Enfoque del paciente con sospecha de enfermedad hematológica | 2 | ||
| Síntomas de presentación y su duración | 2 | ||
| Exploración física | 4 | ||
| Exploración general | 4 | ||
| Boca | 4 | ||
| Debe registrarse | 4 | ||
| Exploración | 4 | ||
| Linfadenopatías | 4 | ||
| Márgenes eritematosos de lesiones cutáneas infectadas | 4 | ||
| Huesos y articulaciones | 4 | ||
| Fondo de ojo | 4 | ||
| Exploración neurológica | 4 | ||
| Esplenomegalia | 5 | ||
| Esplenomegalia masiva | 5 | ||
| Linfadenopatía | 6 | ||
| Anamnesis y exploración: puntos que deben determinarse | 6 | ||
| Pruebas complementarias | 6 | ||
| Anemia inexplicada | 8 | ||
| Anamnesis: elementos clave | 8 | ||
| Exploración | 8 | ||
| Hemograma completo | 8 | ||
| Paciente con elevación de la hemoglobina | 10 | ||
| En la anamnesis y la exploración se debe evaluar | 10 | ||
| Lecturas complementarias | 11 | ||
| Leucocitosis | 12 | ||
| Neutrofilia | 12 | ||
| Linfocitosis | 13 | ||
| Leucopenia | 14 | ||
| Neutropenia | 14 | ||
| Pruebas complementarias | 14 | ||
| Diagnóstico diferencial | 14 | ||
| Tratamiento | 15 | ||
| Linfopenia | 15 | ||
| Lecturas complementarias | 15 | ||
| Trombocitosis | 16 | ||
| Diagnóstico diferencial | 16 | ||
| Pruebas complementarias | 16 | ||
| Tratamiento | 16 | ||
| Trombocitopenia | 18 | ||
| Tratamiento | 18 | ||
| Lecturas complementarias | 19 | ||
| Facilidad para el sangrado cutáneo | 20 | ||
| Anamnesis | 20 | ||
| Preguntas necesarias | 20 | ||
| Síntomas asociados | 20 | ||
| Antecedentes familiares | 20 | ||
| Antecedentes farmacológicos | 20 | ||
| Preguntas sistemáticas | 20 | ||
| Exploración física | 20 | ||
| Pruebas hemostáticas básicas | 21 | ||
| Pruebas de detección selectiva | 21 | ||
| Diagnóstico diferencial | 21 | ||
| Tromboembolia recidivante | 22 | ||
| Pruebas de laboratorio | 22 | ||
| Lecturas complementarias | 22 | ||
| Fractura patológica | 23 | ||
| Causas hematológicas | 23 | ||
| Características clínicas | 23 | ||
| Diagnóstico | 23 | ||
| Tratamiento | 23 | ||
| Elevación de la VSG | 24 | ||
| Rangos normales | 24 | ||
| Pruebas complementarias | 24 | ||
| Lecturas complementarias | 24 | ||
| Paraproteína sérica o urinaria | 25 | ||
| Diagnóstico diferencial | 25 | ||
| Frecuente | 25 | ||
| Menos frecuentes | 25 | ||
| Raras | 25 | ||
| Características clínicas distintivas | 25 | ||
| Anemia en el embarazo | 26 | ||
| Requerimientos de folato | 26 | ||
| Profilaxis | 26 | ||
| Trombocitopenia en el embarazo | 27 | ||
| Trombocitopenia no inmune | 27 | ||
| Trombocitopenia inmune | 27 | ||
| Mujeres con un recuento plaquetario <20 × 109/l | 27 | ||
| Lecturas complementarias | 27 | ||
| Hemorragia postoperatoria prolongada | 28 | ||
| Anamnesis y evaluación clínica | 28 | ||
| Pruebas complementarias | 28 | ||
| Tratamiento | 28 | ||
| Lecturas complementarias | 29 | ||
| Prueba de drepanocitosis positiva (prueba de solubilidad de la HbS) | 30 | ||
| Utilización | 30 | ||
| Actitud en caso de prueba de drepanocitosis positiva | 30 | ||
| Resultados falsos positivos | 30 | ||
| Resultados falsos negativos | 30 | ||
| Lecturas complementarias | 30 | ||
| Capítulo 2 - Trastornos de los eritrocitos | 31 | ||
| Frotis de sangre periférica en las anemias | 32 | ||
| Anemia en las enfermedades renales | 34 | ||
| Datos de laboratorio | 34 | ||
| Tratamiento | 34 | ||
| Efectos secundarios de la EPO | 34 | ||
| Lecturas complementarias | 35 | ||
| Anemia en las enfermedades endocrinas | 36 | ||
| Enfermedades hipofisarias | 36 | ||
| Deficiencia/hipopituitarismo | 36 | ||
| Enfermedades tiroideas | 36 | ||
| Hipotiroidismo | 36 | ||
| Tirotoxicosis | 36 | ||
| Trastornos suprarrenales | 36 | ||
| Hipoadrenalismo | 36 | ||
| Hiperadrenalismo | 36 | ||
| Trastornos paratiroideos | 36 | ||
| Hormonas sexuales | 36 | ||
| Diabetes mellitus | 36 | ||
| Lecturas complementarias | 36 | ||
| Anemia en las enfermedades articulares | 38 | ||
| Anemia de las enfermedades crónicas (AEC) | 38 | ||
| Características típicas de la AEC | 38 | ||
| Tratamiento | 39 | ||
| Hemorragia y deficiencia de Fe | 39 | ||
| Lecturas complementarias | 39 | ||
| Anemia en las enfermedades gastrointestinales | 40 | ||
| La anemia en los trastornos del TGI puede tenerse en cuenta en algunos de los problemas más frecuentes que surgen en el TGI | 40 | ||
| Esofágicos | 40 | ||
| Gástricos | 40 | ||
| Intestino delgado | 40 | ||
| Intestino grueso | 40 | ||
| Páncreas | 40 | ||
| Hígado | 40 | ||
| Anemia relacionada con fármacos | 40 | ||
| Anemia en las enfermedades hepáticas | 41 | ||
| Alcohol | 41 | ||
| Lecturas complementarias | 41 | ||
| Anemia ferropénica (deficiencia de hierro [Fe]) | 42 | ||
| Fisiología y metabolismo del Fe | 42 | ||
| Evaluación | 42 | ||
| Historia clínica | 42 | ||
| Pérdidas menstruales | 42 | ||
| Otras fuentes de pérdida de sangre | 42 | ||
| Fármacos | 42 | ||
| Antecedentes médicos | 42 | ||
| Exploración | 43 | ||
| Pruebas de laboratorio | 43 | ||
| Tratamiento de la deficiencia de Fe | 43 | ||
| Respuesta a la reposición | 43 | ||
| Duración del tratamiento | 44 | ||
| Ausencia de respuesta | 44 | ||
| Fe parenteral | 44 | ||
| Fe intravenoso | 45 | ||
| Lecturas complementarias | 45 | ||
| Deficiencia de vitamina B12 | 46 | ||
| Fisiopatología | 46 | ||
| Anomalías hematológicas de presentación | 46 | ||
| Tratamiento de la deficiencia de B12 | 46 | ||
| Lecturas complementarias | 47 | ||
| Deficiencia de folato | 48 | ||
| Fisiopatología | 48 | ||
| Diagnóstico | 48 | ||
| Tratamiento | 48 | ||
| Otras causas de anemia megaloblástica | 50 | ||
| Congénita | 50 | ||
| Adquirida | 50 | ||
| Anemia en otros estados carenciales | 51 | ||
| Deficiencia de vitamina A | 51 | ||
| Deficiencia de vitamina B6 (piridoxina) | 51 | ||
| Deficiencia de vitamina C | 51 | ||
| Deficiencia de vitamina E | 51 | ||
| Inanición | 51 | ||
| Síndromes hemolíticos | 52 | ||
| Definición | 52 | ||
| Clasificación: 3 tipos principales | 52 | ||
| Hereditaria | 52 | ||
| Adquirida E inmune | 52 | ||
| Adquirida Y no inmune | 52 | ||
| Características clínicas | 52 | ||
| Confirmar que se está produciendo hemólisis | 53 | ||
| Características diagnósticas distintivas | 53 | ||
| Establecer si es inmune o no inmune | 53 | ||
| ¿Inmune? | 53 | ||
| ¿Presencia de anticuerpos fríos? | 53 | ||
| ¿Presencia de anticuerpos calientes? | 53 | ||
| ¿Hemólisis intravascular? | 53 | ||
| ¿Sepsis? | 53 | ||
| ¿Paludismo? | 53 | ||
| ¿Anomalía renal/hepática? | 53 | ||
| ¿Trombocitopenia? | 53 | ||
| ¿Hemoglobinopatía? | 53 | ||
| ¿Anomalías de la membrana eritrocitaria? | 53 | ||
| ¿Trastorno enzimático eritrocitario? | 53 | ||
| ¿HPN? | 53 | ||
| Tratamiento | 53 | ||
| Lecturas complementarias | 53 | ||
| Control genético de la producción de hemoglobina | 54 | ||
| Anomalías de la hemoglobina | 54 | ||
| Lecturas complementarias | 55 | ||
| Trastornos drepanocíticos | 56 | ||
| Drepanocitosis (anemia drepanocítica, HbSS) | 56 | ||
| Patogenia | 56 | ||
| Características clínicas | 56 | ||
| Complicaciones agudas y crónicas de la drepanocitosis | 57 | ||
| Otros problemas | 58 | ||
| Anestesia y cirugía | 58 | ||
| Cuidados obstétricos | 58 | ||
| Datos de laboratorio | 58 | ||
| Pruebas de confirmación | 59 | ||
| Pruebas de cribado de laboratorio | 59 | ||
| Cribado prenatal | 60 | ||
| Diagnóstico prenatal | 60 | ||
| Programa de cribado neonatal | 60 | ||
| Tratamiento general | 60 | ||
| Tratamiento de las crisis dolorosas | 60 | ||
| Lecturas complementarias | 61 | ||
| HbS: tratamientos modificadores de la drepanocitosis | 62 | ||
| Tratamientos convencionales | 62 | ||
| Hidroxicarbamida | 62 | ||
| Transfusión | 62 | ||
| Eritropoyetina | 62 | ||
| Terapias más recientes | 62 | ||
| Intervenciones curativas | 62 | ||
| Trasplante de MO | 62 | ||
| Terapia génica | 62 | ||
| Lecturas complementarias | 63 | ||
| Rasgo drepanocítico (HbAS) | 64 | ||
| Características clínicas | 64 | ||
| Datos de laboratorio | 64 | ||
| Detección de portadores | 64 | ||
| Otros trastornos drepanocíticos | 65 | ||
| HbSC | 65 | ||
| Clínica | 65 | ||
| Frotis | 65 | ||
| Diagnóstico | 65 | ||
| HbSD, HbSOArab | 65 | ||
| HbS/β-talasemia | 65 | ||
| Tratamiento | 65 | ||
| Lecturas complementarias | 65 | ||
| Otras hemoglobinopatías | 66 | ||
| Enfermedad por HbC (β6 glu→lys) | 66 | ||
| Rasgo HbC (β6 glu→lys) | 66 | ||
| Enfermedad por HbD (p. ej., DPunjab β121 glu→gln) | 66 | ||
| Rasgo HbD (p. ej., DPunjab β121 glu→gln) | 66 | ||
| Enfermedad por HbE (β26 glu→lys) | 66 | ||
| Rasgo HbE (β26 glu→lys) | 66 | ||
| HbE/β-talasemia | 66 | ||
| Hemoglobinas inestables | 68 | ||
| Características clínicas | 68 | ||
| Pruebas complementarias | 68 | ||
| Tratamiento | 69 | ||
| Talasemias | 70 | ||
| α-talasemia | 72 | ||
| Rasgo α-talasémico (− α/αα, o αα/− − o −α/−α) | 72 | ||
| Rasgo α-talasémico (αα/− − o −α/−α) | 72 | ||
| Enfermedad por hemoglobina H (− −/−α) | 72 | ||
| Tratamiento | 72 | ||
| Hidropesía fetal con hemoglobina de Bart (− − /− −) | 73 | ||
| β-talasemia | 74 | ||
| Pruebas complementarias y tratamiento | 74 | ||
| Rasgo β-talasémico | 74 | ||
| Tratamiento | 74 | ||
| β-talasemia intermedia (fenotipo no dependiente de transfusiones) | 74 | ||
| Clínica | 75 | ||
| Tratamiento | 75 | ||
| β-talasemia mayor (anemia de Cooley) | 76 | ||
| Clínica | 76 | ||
| Tratamiento | 76 | ||
| Tratamientos quelantes de Fe | 77 | ||
| Quelantes disponibles | 77 | ||
| Monitorización | 77 | ||
| Complicaciones agudas | 77 | ||
| Cribado | 78 | ||
| Lecturas complementarias | 78 | ||
| Otras talasemias | 79 | ||
| δβ-talasemia heterocigota | 79 | ||
| δβ-talasemia homocigota | 79 | ||
| β-talasemia/δβ-talasemia heterocigota | 79 | ||
| γδβ-talasemia | 79 | ||
| Hb Lepore | 79 | ||
| HbE/β-talasemia | 79 | ||
| Lecturas complementarias | 79 | ||
| Persistencia hereditaria de la hemoglobina fetal | 80 | ||
| Diferencias étnicas | 80 | ||
| Mecanismo | 80 | ||
| PHHF heterocigota | 80 | ||
| Patrones de Hb en las hemoglobinopatías | 81 | ||
| Hemólisis no inmune | 82 | ||
| 4 grupos principales | 82 | ||
| Infección | 82 | ||
| Mecánica | 82 | ||
| Química y física | 82 | ||
| Esferocitosis hereditaria | 84 | ||
| Fisiopatología | 84 | ||
| Epidemiología | 84 | ||
| Características clínicas | 84 | ||
| Diagnóstico | 84 | ||
| Prueba de fragilidad osmótica | 84 | ||
| Prueba de autohemólisis | 85 | ||
| Pruebas de criohemólisis, gradiente osmótico, ektacitometría y EMA | 85 | ||
| SDS-PAGE | 85 | ||
| Análisis genéticos | 85 | ||
| Complicaciones | 85 | ||
| Deben descartarse | 85 | ||
| Tratamiento | 85 | ||
| Lecturas complementarias | 85 | ||
| Eliptocitosis hereditaria | 87 | ||
| 3 grupos principales | 87 | ||
| Fisiopatología | 87 | ||
| Epidemiología | 87 | ||
| Características clínicas | 87 | ||
| Diagnóstico | 87 | ||
| Complicaciones | 87 | ||
| Tratamiento | 87 | ||
| Eliptocitosis hereditaria esferocítica | 87 | ||
| Ovalocitosis del sudeste asiático | 87 | ||
| Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) | 88 | ||
| Características | 88 | ||
| 3 formas principales de la enfermedad | 88 | ||
| Mecanismo | 88 | ||
| 2 formas principales de la enzima | 88 | ||
| Hemólisis inducida por fármacos en la deficiencia de G6PD | 88 | ||
| Hemólisis por infección y fiebre | 89 | ||
| Favismo | 89 | ||
| Ictericia neonatal | 89 | ||
| Pruebas de laboratorio | 89 | ||
| Diagnóstico | 90 | ||
| Tratamiento | 90 | ||
| Bibliografía | 90 | ||
| Lecturas complementarias | 90 | ||
| Deficiencia de piruvato cinasa | 91 | ||
| Epidemiología | 91 | ||
| Características clínicas | 91 | ||
| Diagnóstico | 91 | ||
| Complicaciones | 91 | ||
| Tratamiento | 91 | ||
| Lecturas complementarias | 91 | ||
| Otras enzimopatías de los eritrocitos | 92 | ||
| Vía glucolítica | 92 | ||
| Capítulo 3 - Anomalías de los leucocitos | 113 | ||
| Neutrofilia | 114 | ||
| Mecanismos | 114 | ||
| Causas | 114 | ||
| Estudio | 114 | ||
| Pruebas complementarias | 114 | ||
| Tratamiento | 114 | ||
| Reacción leucemoide | 114 | ||
| Neutropenia | 116 | ||
| Síndromes de neutropenia congénita | 116 | ||
| Neutropenia adquirida | 116 | ||
| Características clínicas | 116 | ||
| Diagnóstico | 116 | ||
| Tratamiento | 117 | ||
| Lecturas complementarias | 117 | ||
| Linfocitosis y linfopenia | 118 | ||
| Linfocitosis (linfocitos en sangre periférica > 4,5 × 109/l) | 118 | ||
| Linfopenia (linfocitos en sangre periférica <1,5 × 109/l) | 118 | ||
| Eosinofilia | 119 | ||
| Diagnóstico diferencial | 119 | ||
| Frecuente | 119 | ||
| Menos frecuente | 119 | ||
| Raro | 119 | ||
| Características clínicas distintivas | 119 | ||
| Basofilia y basopenia | 120 | ||
| Basofilia (basófilos en sangre periférica > 0,1 × 109/l) | 120 | ||
| Basopenia (basófilos en sangre periférica < 0,1 × 109/l) | 120 | ||
| Monocitosis y monocitopenia | 121 | ||
| Monocitosis (monocitos en sangre periférica > 0,8 × 109/l) | 121 | ||
| Frecuente | 121 | ||
| Menos frecuente | 121 | ||
| Características clínicas distintivas | 121 | ||
| Monocitopenia (monocitos en sangre periférica < 0,2 × 109/l) | 121 | ||
| Síndromes mononucleósicos | 122 | ||
| Definición | 122 | ||
| Características clínicas | 122 | ||
| Causas | 122 | ||
| Fisiopatología | 122 | ||
| Diagnóstico: características hematológicas | 122 | ||
| Tratamiento | 122 | ||
| Capítulo 4 - Leucemia | 123 | ||
| Leucemia mieloblástica aguda (LMA) | 124 | ||
| Incidencia | 124 | ||
| Etiología | 124 | ||
| Diagnóstico | 124 | ||
| Citoquímica | 124 | ||
| Antes era el pilar del diagnóstico de la leucemia | 124 | ||
| Clasificación morfológica | 127 | ||
| Clasificación de la OMS de la leucemia mieloide aguda | 128 | ||
| Inmunofenotipado | 129 | ||
| Leucemias bifenotípicas | 129 | ||
| Análisis citogenético | 129 | ||
| Citogenética de riesgo favorable | 129 | ||
| Citogenética de riesgo intermedio, «riesgo estándar» | 130 | ||
| Citogenética adversa, «riesgo desfavorable» | 130 | ||
| Análisis molecular | 130 | ||
| Características clínicas | 130 | ||
| Pruebas complementarias y diagnóstico | 131 | ||
| Diagnóstico diferencial | 131 | ||
| Tratamiento urgente | 131 | ||
| Tratamiento de soporte | 132 | ||
| Quimioterapia | 132 | ||
| Fases del tratamiento de la LMA | 132 | ||
| Trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) | 133 | ||
| Pronóstico | 133 | ||
| Factores pronósticos | 133 | ||
| Tratamiento de la recidiva | 134 | ||
| LMA en ancianos | 134 | ||
| LMA en el embarazo | 134 | ||
| Enfermedad extramedular | 134 | ||
| Enfermedad del SNC | 135 | ||
| Leucemia promielocítica aguda (LPA/LPMA) | 135 | ||
| Bibliografía | 135 | ||
| Lecturas complementarias | 136 | ||
| Leucemia linfoblástica aguda (LLA) | 138 | ||
| Incidencia | 138 | ||
| Etiología | 138 | ||
| Inmunofenotipado | 138 | ||
| Clasificación inmunológica de la LLA | 138 | ||
| Estirpe B ∼85% | 138 | ||
| Estirpe T ∼15% | 138 | ||
| Clasificación | 138 | ||
| Análisis citogenético | 139 | ||
| Análisis molecular | 140 | ||
| Características clínicas | 140 | ||
| Diagnóstico diferencial | 140 | ||
| Pruebas complementarias y diagnóstico | 140 | ||
| Tratamiento urgente | 142 | ||
| Tratamiento de soporte | 142 | ||
| Quimioterapia | 143 | ||
| Fases consecutivas del tratamiento de la LLA | 143 | ||
| 1. Inducción de la remisión | 143 | ||
| 2. Tratamiento de consolidación | 143 | ||
| 3. Profilaxis del SNC | 143 | ||
| 4. Tratamiento de mantenimiento | 143 | ||
| Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos | 143 | ||
| LLA Ph+/BCR-ABL | 144 | ||
| LLA de células B maduras/leucemia de células de Burkitt | 144 | ||
| LLA de células T | 144 | ||
| Leucemia del SNC | 144 | ||
| Detección de enfermedad residual mínima | 144 | ||
| Pronóstico | 145 | ||
| Factores pronósticos | 145 | ||
| Tratamiento de la recidiva | 145 | ||
| Bibliografía | 146 | ||
| Lecturas complementarias | 146 | ||
| Leucemia mieloide crónica (LMC) | 148 | ||
| Incidencia | 148 | ||
| Etiología | 148 | ||
| Clasificación | 148 | ||
| Historia natural | 148 | ||
| Síntomas y signos clínicos | 148 | ||
| Diagnóstico y pruebas complementarias | 148 | ||
| Citogenética y análisis molecular | 150 | ||
| Diagnóstico diferencial | 150 | ||
| Escalas pronósticas | 150 | ||
| Tratamiento | 151 | ||
| Imatinib | 151 | ||
| Dasatinib | 152 | ||
| Nilotinib | 152 | ||
| Bosutinib | 152 | ||
| Ponatinib | 152 | ||
| Definiciones de respuesta al tratamiento | 152 | ||
| Monitorización de la enfermedad | 153 | ||
| Evaluación a los 3 meses | 153 | ||
| Evaluación a los 6 meses (incluida citogenética de la MO) | 153 | ||
| Evaluación a los 12 meses (incluida citogenética de la MO) | 153 | ||
| En cualquier momento | 154 | ||
| Pacientes en RCC | 154 | ||
| Acciones | 154 | ||
| Otros agentes | 155 | ||
| TPH alogénico | 155 | ||
| Complicaciones | 155 | ||
| Tratamiento de LMC en fase avanzada | 155 | ||
| Bibliografía | 156 | ||
| Lecturas complementarias | 156 | ||
| Leucemia linfocítica crónica (LLC) | 158 | ||
| Incidencia | 158 | ||
| Etiología | 158 | ||
| Características clínicas y presentación | 158 | ||
| Diagnóstico | 158 | ||
| HC | 158 | ||
| Frotis sanguíneo | 158 | ||
| Inmunofenotipado | 158 | ||
| Inmunoglobulinas | 158 | ||
| MO | 158 | ||
| Biopsia con trocar | 158 | ||
| Biopsia de ganglio linfático | 158 | ||
| Citogenética | 159 | ||
| Otras pruebas | 159 | ||
| Diagnóstico diferencial | 160 | ||
| Sistema de puntuación en las enfermedades linfoproliferativas de células B | 160 | ||
| Factores de mal pronóstico | 160 | ||
| LLC atípica | 161 | ||
| Linfocitosis de células B monoclonales (LBM) | 161 | ||
| Estadificación clínica | 161 | ||
| Manejo clínico | 162 | ||
| LLC de estadio precoz | 162 | ||
| Indicaciones para tratamiento del iwCLL | 162 | ||
| Tratamientos | 162 | ||
| R-FC: rituximab, fludarabina y ciclofosfamida | 163 | ||
| Alemtuzumab | 163 | ||
| Bendamustina ± rituximab | 163 | ||
| Monoterapia con rituximab | 163 | ||
| Ofatumumab | 163 | ||
| R-CHOP | 163 | ||
| Metilprednisolona en dosis altas | 163 | ||
| Evaluación de la respuesta | 163 | ||
| Trasplante de progenitores hematopoyéticos | 164 | ||
| Tratamiento de las complicaciones | 164 | ||
| Pronóstico | 165 | ||
| Marcadores celulares en las enfermedades linfoproliferativas crónicas | 165 | ||
| Bibliografía | 166 | ||
| Lecturas complementarias | 166 | ||
| Leucemia prolinfocítica (LPL) | 168 | ||
| Epidemiología | 168 | ||
| Características clínicas | 168 | ||
| Pruebas complementarias y diagnóstico | 168 | ||
| Diagnóstico diferencial | 168 | ||
| Historia natural | 168 | ||
| Tratamiento | 168 | ||
| Tricoleucemia y variante | 170 | ||
| Epidemiología | 170 | ||
| Características clínicas | 170 | ||
| Pruebas complementarias y diagnóstico | 170 | ||
| Diagnóstico diferencial | 170 | ||
| Factores pronósticos | 170 | ||
| Tratamiento | 172 | ||
| Tratamiento de 1.ª línea | 172 | ||
| Tratamiento de 2.ª línea y posterior | 172 | ||
| Historia natural | 172 | ||
| Tricoleucemia variante | 173 | ||
| Lecturas complementarias | 173 | ||
| Leucemia de linfocitos granulares grandes (LLGL) | 174 | ||
| LLGL-T | 174 | ||
| Características clínicas | 174 | ||
| Pruebas de laboratorio | 174 | ||
| Diagnóstico diferencial | 174 | ||
| Pronóstico y tratamiento | 174 | ||
| LLGL-T agresiva | 175 | ||
| LLGL-NK crónica | 176 | ||
| Capítulo 5 - Linfoma | 181 | ||
| Linfoma no Hodgkin (LNH) | 182 | ||
| Epidemiología | 182 | ||
| Etiología | 182 | ||
| Clasificación | 182 | ||
| Presentación | 184 | ||
| Diagnóstico y estudios de estadificación | 185 | ||
| Características de laboratorio (posibles) | 185 | ||
| Factores pronósticos | 185 | ||
| Desfavorables | 185 | ||
| Bibliografía | 186 | ||
| Índice Pronóstico Internacional | 187 | ||
| IPI4 ajustado por edad | 187 | ||
| Índice Pronóstico Internacional revisado (R-IPI) | 187 | ||
| Índice pronóstico para el linfoma folicular (FLIPI) | 188 | ||
| Índice pronóstico internacional para LCM (MIPI) | 188 | ||
| Bibliografía | 189 | ||
| Lecturas complementarias | 189 | ||
| Linfoma indolente | 190 | ||
| Características clínicas | 190 | ||
| Linfoma folicular | 190 | ||
| En el diagnóstico | 190 | ||
| Grado | 190 | ||
| Linfoma linfocítico de células pequeñas (LLCP) | 190 | ||
| Linfoma de la zona marginal (LZM) | 190 | ||
| Linfoma de la zona marginal esplénica (LZME) | 190 | ||
| Clínica | 191 | ||
| Pruebas de laboratorio | 191 | ||
| Linfoma linfoplasmocítico (LLPC)/macroglobulinemia de Waldenström | 191 | ||
| International Prognostic Scoring System (IPSS) para macroglobulinemia de Waldenström (IPSSWM) | 191 | ||
| Características inmunohistoquímicas y citogenéticas | 191 | ||
| Linfomas foliculares | 191 | ||
| Linfoma linfocítico de células pequeñas | 192 | ||
| Linfoma de la zona marginal | 192 | ||
| Linfoma de la zona marginal esplénica | 192 | ||
| Lecturas complementarias | 192 | ||
| Tratamiento del linfoma indolente | 194 | ||
| Tratamiento inicial de LF y LLCP localizados (estadio I/II) | 194 | ||
| Tratamiento inicial del LF y LLCP avanzados (estadio III/IV) | 194 | ||
| «Actitud expectante» | 194 | ||
| Indicaciones para el tratamiento (específicas de cada paciente) | 194 | ||
| Tratamiento | 194 | ||
| Tratamiento de las recidivas de LF/LLCP | 195 | ||
| TPH autólogo | 196 | ||
| TPH alogénico | 196 | ||
| Transformación en alto grado | 196 | ||
| Tratamiento del LZM y del LZME | 196 | ||
| Linfoma MALT gástrico (LZM extraganglionar) | 196 | ||
| Linfomas MALT no gástricos | 196 | ||
| LZM ganglionar | 197 | ||
| LZM esplénico | 197 | ||
| Bibliografía | 197 | ||
| Linfomas agresivos | 198 | ||
| Linfomas B | 198 | ||
| Linfoma B difuso de células grandes (LBDCG) | 198 | ||
| Linfoma B rico en células T | 198 | ||
| Linfoma B de células grandes mediastínico | 198 | ||
| Linfoma de células del manto (LCM) | 198 | ||
| Linfomas T | 198 | ||
| Linfomas T periféricos (LTP) | 198 | ||
| Linfoma T tipo enteropatía | 199 | ||
| Linfoma T angioinmunoblástico (LTAI) | 199 | ||
| Linfoma anaplásico de células grandes (LACG) | 199 | ||
| Micosis fungoide | 199 | ||
| Capítulo 6 - Mielodisplasia | 227 | ||
| Síndromes mielodisplásicos (SMD) | 228 | ||
| Incidencia | 228 | ||
| Factores de riesgo | 228 | ||
| Fisiopatología | 228 | ||
| Bibliografía | 229 | ||
| Clasificación de los SMD | 230 | ||
| Sistema de la Organización Mundial de la Salud (OMS) | 230 | ||
| Sistema franco-americano-británico (FAB) | 230 | ||
| Clasificación FAB | 230 | ||
| Bibliografía | 232 | ||
| Características clínicas de los SMD | 234 | ||
| Pruebas complementarias y diagnóstico | 234 | ||
| Anamnesis | 234 | ||
| Exploración | 234 | ||
| HC | 234 | ||
| Frotis sanguíneo | 234 | ||
| Recuento de reticulocitos | 234 | ||
| Urea y electrólitos, PFH, ECG y RxT | 234 | ||
| Ferritina sérica, vitamina B12 y folato eritrocitario | 234 | ||
| Concentración sérica de EPO | 234 | ||
| Aspirado de MO | 234 | ||
| Biopsia con trocar de MO | 235 | ||
| Inmunohistoquímica | 235 | ||
| Análisis citogenético de MO | 235 | ||
| Tipificación HLA y serología de CMV | 235 | ||
| Serología del VIH | 235 | ||
| Citometría de flujo | 235 | ||
| Cribado de HLA-DR15 | 235 | ||
| Estudios de clonalidad | 235 | ||
| Considerar prueba del VIH en todos los pacientes | 235 | ||
| Análisis citogenético | 236 | ||
| Valor pronóstico | 236 | ||
| Diagnóstico diferencial | 237 | ||
| Bibliografía | 237 | ||
| Factores pronósticos en los SMD | 238 | ||
| International Prognostic Scoring System (IPSS) e IPSS revisado (IPSS-R) | 238 | ||
| Sistema de puntuación pronóstica basado en la OMS (WPSS) | 239 | ||
| Bibliografía | 240 | ||
| Variantes clínicas de los SMD | 242 | ||
| Síndrome 5q- = SMD con del(5q) aislada | 242 | ||
| ARSA | 242 | ||
| SMD 2.° | 242 | ||
| SMD hipoplásico | 242 | ||
| SMD con mielofibrosis (SMD-MF) | 242 | ||
| Tratamiento de los SMD | 244 | ||
| Cuidados de soporte | 244 | ||
| Transfusión de hematíes | 244 | ||
| Transfusión de plaquetas | 244 | ||
| Tratamiento antiinfeccioso | 244 | ||
| G-CSF | 244 | ||
| Tratamiento con quelantes del hierro | 244 | ||
| Deferoxamina | 245 | ||
| Deferasirox | 245 | ||
| Deferiprona | 245 | ||
| Tratamientos | 245 | ||
| Inmunosupresión | 245 | ||
| Lenalidomida | 245 | ||
| Terapia epigenética: agentes hipometilantes azacitidina y decitabina | 245 | ||
| Azacitidina | 245 | ||
| Decitabina | 246 | ||
| Quimioterapia no intensiva | 246 | ||
| Quimioterapia intensiva | 246 | ||
| TPH | 246 | ||
| Estrategia terapéutica para grupos de menor riesgo (IPSS bajo/intermedio-1; IPSS-R y WPSS muy bajo/bajo/intermedio) | 246 | ||
| Anemia sintomática y EPO sérica ≤500 mU/ml (y no 5q −) | 246 | ||
| Anemia sintomática y EPO sérica >500 mU/ml (y no del5q −) | 247 | ||
| Trombocitopenia o neutropenia clínicamente relevante o aumento de blastos | 247 | ||
| SMD con del(5q) aislada | 247 | ||
| Estrategia terapéutica para el grupo de mayor riesgo (IPSS intermedio-2/alto; IPSS-R intermedio, alto, muy alto; WPSS alto,... | 247 | ||
| Candidatos a tratamiento de alta intensidad | 247 | ||
| No candidato para alta intensidad | 247 | ||
| Bibliografía | 247 | ||
| Lecturas complementarias | 248 | ||
| Criterios de respuesta | 250 | ||
| Bibliografía | 251 | ||
| Lecturas complementarias | 251 | ||
| Neoplasias mielodisplásicas/mieloproliferativas (NMD/NMP) | 252 | ||
| Clasificación de la OMS de las NMD/NMP | 252 | ||
| LMMC | 252 | ||
| Características clínicas | 252 | ||
| Pruebas complementarias y diagnóstico | 252 | ||
| Criterios diagnósticos de la OMS para la LMMC | 252 | ||
| Subcategorías definidas para la LMMC | 253 | ||
| Factores pronósticos | 253 | ||
| Capítulo 7 - Neoplasias mieloproliferativas | 257 | ||
| Neoplasias mieloproliferativas (NMP) | 258 | ||
| Clasificación de la OMS de 2008 | 258 | ||
| NMP | 258 | ||
| Neoplasias mielodisplásicas/mieloproliferativas | 258 | ||
| Neoplasias mieloides y linfoides con eosinofilia y anomalías de PGFRA, PDGFRB o FGFR1 | 258 | ||
| Bibliografía | 259 | ||
| Patogenia de las NMP | 260 | ||
| Bibliografía | 261 | ||
| Lecturas complementarias | 262 | ||
| Policitemia vera (PV) | 264 | ||
| Incidencia | 264 | ||
| Etiología | 264 | ||
| Diagnóstico diferencial de la eritrocitosis | 264 | ||
| Evaluación clínica de un paciente con sospecha de eritrocitosis | 266 | ||
| Pruebas complementarias | 266 | ||
| Otras pruebas adicionales son útiles en pacientes seleccionados | 267 | ||
| Algoritmo diagnóstico para la sospecha de PV | 267 | ||
| Detección sanguínea de la mutación JAK2-V617F y medición de EPO sérica | 267 | ||
| Bibliografía | 268 | ||
| Lecturas complementarias | 268 | ||
| Historia natural de la PV | 270 | ||
| Estratificación del riesgo | 270 | ||
| Bibliografía | 271 | ||
| Tratamiento de la PV | 272 | ||
| Factores modificables y estilo de vida | 272 | ||
| Pacientes con riesgo bajo de trombosis | 272 | ||
| Flebotomía | 272 | ||
| Tratamiento de mantenimiento | 272 | ||
| Aspirina | 272 | ||
| Pacientes con riesgo intermedio de trombosis | 272 | ||
| Tratamiento adicional para pacientes con alto riesgo de trombosis | 272 | ||
| Hidroxicarbamida (Hid) | 272 | ||
| Interferón alfa | 273 | ||
| Anagrelida | 273 | ||
| Fósforo radiactivo (32P) y busulfán | 273 | ||
| Tratamiento de soporte | 274 | ||
| Nuevos tratamientos para la PV | 274 | ||
| Atención continuada y seguimiento | 274 | ||
| Tratamiento de la PV en fase avanzada | 274 | ||
| Complicaciones de la PV | 274 | ||
| Prurito | 274 | ||
| Eritromelalgia | 274 | ||
| Trombosis | 274 | ||
| Hemorragia\r | 275 | ||
| Cirugía en pacientes con PV | 275 | ||
| PV en el embarazo | 275 | ||
| Bibliografía | 275 | ||
| Lecturas complementarias | 276 | ||
| Eritrocitosis secundaria | 278 | ||
| Efectos de ↑ de la masa eritrocitaria | 278 | ||
| Síntomas | 278 | ||
| Pruebas complementarias | 278 | ||
| Tratamiento | 278 | ||
| Bibliografía | 278 | ||
| Eritrocitosis relativa | 279 | ||
| Etiología | 279 | ||
| Pruebas complementarias | 279 | ||
| Tratamiento | 279 | ||
| Historia natural y tratamiento | 279 | ||
| Bibliografía | 279 | ||
| Eritrocitosis idiopática | 280 | ||
| Bibliografía | 280 | ||
| Trombocitemia esencial | 281 | ||
| Incidencia | 281 | ||
| Patogenia | 281 | ||
| Características clínicas | 281 | ||
| Diagnóstico diferencial | 282 | ||
| Pruebas complementarias | 282 | ||
| Criterios diagnósticos de la OMS de 2008 para TE | 283 | ||
| Algoritmo diagnóstico para la sospecha de TE | 283 | ||
| Detección de mutaciones en sangre periférica para JAK2-V617F | 283 | ||
| Factores de riesgo en la TE | 283 | ||
| Estratificación del riesgo en la TE14 | 283 | ||
| Riesgo bajo | 283 | ||
| Riesgo intermedio | 284 | ||
| Riesgo alto | 284 | ||
| Historia natural | 284 | ||
| Tratamiento | 284 | ||
| Pacientes de riesgo bajo | 284 | ||
| Pacientes de riesgo intermedio | 285 | ||
| Pacientes de riesgo alto | 285 | ||
| TE en el embarazo | 287 | ||
| Hemorragia potencialmente mortal en la TE | 287 | ||
| Trombosis arterial en la TE | 287 | ||
| Trombosis venosa en la TE | 287 | ||
| Cirugía en la TE | 288 | ||
| Bibliografía | 288 | ||
| Lecturas complementarias | 289 | ||
| Trombocitosis reactiva | 290 | ||
| Mielofibrosis primaria | 292 | ||
| Incidencia | 292 | ||
| Patogenia | 292 | ||
| Características clínicas y presentación | 293 | ||
| Pruebas complementarias y diagnóstico | 293 | ||
| Diagnóstico diferencial | 294 | ||
| Criterios diagnósticos | 295 | ||
| Factores pronósticos | 295 | ||
| Evaluación del riesgo | 296 | ||
| Sistemas de puntuación pronóstica | 296 | ||
| Sistema de puntuación pronóstica de Lille | 296 | ||
| International Prognostic Scoring System (IPSS) | 296 | ||
| Tratamiento | 297 | ||
| Tratamiento de la anemia | 298 | ||
| Tratamiento citorreductor | 298 | ||
| Agentes antiangiogénicos | 299 | ||
| Esplenectomía | 299 | ||
| Radioterapia | 299 | ||
| TPH alogénico | 299 | ||
| Inhibidores de JAK2 | 300 | ||
| Nuevas terapias | 300 | ||
| Pronóstico | 300 | ||
| Bibliografía | 300 | ||
| Lecturas complementarias | 302 | ||
| Leucemia neutrofílica crónica | 304 | ||
| Criterios diagnósticos (OMS 2008) | 304 | ||
| Pronóstico | 304 | ||
| Tratamiento | 304 | ||
| Bibliografía | 305 | ||
| Lecturas complementarias | 305 | ||
| Síndromes y neoplasias eosinofílicos | 306 | ||
| Grupos/entidades diagnósticas (descritos aquí) | 306 | ||
| Evaluación de un paciente con eosinofilia | 306 | ||
| Afecciones asociadas con eosinofilia 2.ª o reactiva | 306 | ||
| Neoplasias mieloides y linfoides con eosinofilia y anomalías de PDGFRA, PDGFRB o FGFR1 | 307 | ||
| Neoplasias mieloides y linfoides asociadas con reordenamiento de PDGFRA (factor de crecimiento derivado de plaquetas) | 307 | ||
| Neoplasias mieloides asociadas con reordenamiento de PDGFRB (factor de crecimiento derivado de plaquetas) | 307 | ||
| Neoplasias mieloides y linfoides asociadas con reordenamiento de FGFR1 | 307 | ||
| LEC, no clasificada de otra manera (LEC-NCOM) | 307 | ||
| Criterios diagnósticos definidos por la OMS (clasificación de 2008) | 308 | ||
| Tratamiento | 308 | ||
| Pronóstico de la LEC-NCOM/SHE | 308 | ||
| SHE idiopático | 308 | ||
| Diagnóstico | 308 | ||
| Tratamiento | 309 | ||
| Eosinofilia asociada a linfocitos T aberrantes | 309 | ||
| Bibliografía | 310 | ||
| Lecturas complementarias | 310 | ||
| Mastocitosis (enfermedad de los mastocitos) | 312 | ||
| Epidemiología | 312 | ||
| Patogenia | 312 | ||
| Mastocitosis cutánea | 313 | ||
| Características clínicas y presentación | 313 | ||
| Evaluación y diagnóstico | 313 | ||
| Gradación | 314 | ||
| Tratamiento | 314 | ||
| Bibliografía | 315 | ||
| Mastocitosis sistémica | 316 | ||
| Características clínicas y presentación | 316 | ||
| Pruebas complementarias y diagnóstico | 317 | ||
| Biopsia de MO/biopsia tisular | 317 | ||
| Aspirado de MO | 318 | ||
| Citometría de flujo | 318 | ||
| Análisis de KIT-D816V y de otras mutaciones de KIT | 318 | ||
| Triptasa sérica | 318 | ||
| HC y frotis sanguíneo | 318 | ||
| Otras pruebas | 318 | ||
| Variantes de MS | 319 | ||
| Diagnóstico diferencial | 319 | ||
| Tratamiento | 320 | ||
| Tratamiento de la liberación aguda de mediadores de los mastocitos | 320 | ||
| Tratamiento de la liberación crónica de mediadores de los mastocitos | 320 | ||
| Tratamiento citorreductor | 320 | ||
| Nuevas terapias | 321 | ||
| Evaluación de la respuesta | 321 | ||
| Pronóstico | 321 | ||
| Bibliografía | 322 | ||
| Lecturas complementarias | 322 | ||
| NMP inclasificables | 323 | ||
| Bibliografía | 323 | ||
| Capítulo 8 - Paraproteinemias | 325 | ||
| Paraproteinemias | 326 | ||
| Afecciones asociadas con la producción de paraproteína | 326 | ||
| Producción estable | 326 | ||
| Producción progresiva | 326 | ||
| Gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI) | 328 | ||
| Epidemiología | 328 | ||
| Fisiopatología | 328 | ||
| Historia natural | 328 | ||
| Características clínicas | 328 | ||
| Pruebas complementarias y diagnóstico | 329 | ||
| Diagnóstico diferencial | 329 | ||
| Factores de riesgo de progresión | 329 | ||
| Estratificación del riesgo | 330 | ||
| Tratamiento | 330 | ||
| Bibliografía | 331 | ||
| Lecturas complementarias | 331 | ||
| Mieloma múltiple asintomático (mieloma «indolente») | 332 | ||
| Incidencia | 332 | ||
| Patogenia | 332 | ||
| Pronóstico | 332 | ||
| Características clínicas y de laboratorio | 332 | ||
| Diagnóstico diferencial | 332 | ||
| Factores de riesgo de progresión precoz del MM asintomático | 333 | ||
| Factores asociados a un tiempo más corto hasta la progresión | 333 | ||
| Estratificación del riesgo | 333 | ||
| Tratamiento | 333 | ||
| Bibliografía | 334 | ||
| Lecturas complementarias | 334 | ||
| Mieloma múltiple | 336 | ||
| Epidemiología | 336 | ||
| Fisiopatología | 336 | ||
| Dos vías patogénicas propuestas | 336 | ||
| Dos eventos precoces descritos | 336 | ||
| Características clínicas y presentación | 337 | ||
| Diagnóstico diferencial | 337 | ||
| Pruebas complementarias y diagnóstico | 338 | ||
| Citogenética | 341 | ||
| Factores pronósticos: factores adversos en el diagnóstico | 342 | ||
| Sistemas de estadificación | 344 | ||
| Sistema de estadificación de Durie-Salmon | 344 | ||
| Sistema de Estadificación Internacional (International Staging System, ISS) | 344 | ||
| Estratificación de la clínica Mayo del mieloma y tratamiento adaptado al riesgo (mSMART) | 344 | ||
| Evaluación de la respuesta | 344 | ||
| Tratamiento | 348 | ||
| Consideraciones terapéuticas iniciales y aspectos generales | 348 | ||
| Control del dolor | 348 | ||
| Insuficiencia renal | 349 | ||
| Hipercalcemia | 349 | ||
| Enfermedad ósea | 349 | ||
| Infección | 350 | ||
| Anemia | 350 | ||
| Hiperviscosidad | 350 | ||
| Compresión medular | 350 | ||
| Hemorragia | 350 | ||
| Tratamiento específico del MM | 350 | ||
| Se recomienda un tratamiento en un ensayo clínico | 351 | ||
| Tratamiento inicial (los tratamientos se describen sin un orden en particular) | 351 | ||
| Ciclofosfamida, talidomida y dexametasona (CTD) | 351 | ||
| Ciclofosfamida, talidomida y dexametasona: atenuado (CTDa) | 351 | ||
| Ciclofosfamida16 | 351 | ||
| Melfalán y prednisona (MP)17 | 351 | ||
| Melfalán, prednisolona y talidomida (MPT) | 351 | ||
| Bortezomib (Velcade) y dexametasona (Vel/Dex) (± Ciclo) | 352 | ||
| Bortezomib (Velcade), talidomida y dexametasona (VTD) | 352 | ||
| Bortezomib (Velcade), doxorubicina y dexametasona (PAD) | 352 | ||
| Bortezomib (Velcade), lenalidomida y dexametasona (VRD) | 352 | ||
| Bortezomib (Velcade), melfalán y prednisolona (VMP) | 352 | ||
| Melfalán, prednisolona y lenalidomida (Revlimid) (MPR) | 353 | ||
| Dexametasona en dosis alta (Dex) | 353 | ||
| Talidomida y dexametasona (TalDex) | 353 | ||
| Lenalidomida (Revlimid) y dexametasona (Rev/Dex) | 353 | ||
| Carfilzomib | 353 | ||
| Pomalidomida | 353 | ||
| Otros tratamientos | 353 | ||
| Bifosfonatos | 353 | ||
| Tromboprofilaxis | 354 | ||
| Radioterapia | 354 | ||
| Seguimiento | 354 | ||
| Trasplante de progenitores hematopoyéticos autólogo (TPHA) | 356 | ||
| Trasplante de progenitores hematopoyéticos alogénico (TPH-alo) | 356 | ||
| Tratamiento de mantenimiento | 356 | ||
| Tratamiento de la enfermedad primaria refractaria | 357 | ||
| Tratamiento de rescate para la progresión de la enfermedad | 357 | ||
| Pronóstico | 358 | ||
| Bibliografía | 358 | ||
| Lecturas complementarias | 360 | ||
| Formas variantes de mieloma | 362 | ||
| Mieloma no secretor | 362 | ||
| Mieloma IgD | 362 | ||
| Mieloma IgM | 362 | ||
| Mieloma IgE | 362 | ||
| Leucemia de células plasmáticas | 362 | ||
| Bibliografía | 362 | ||
| Lecturas complementarias | 362 | ||
| Crioglobulinemia | 363 | ||
| Clasificación y patogenia | 363 | ||
| Características clínicas y diagnóstico | 363 | ||
| Tratamiento | 363 | ||
| Lecturas complementarias | 363 | ||
| Síndrome POEMS (mieloma osteoesclerótico) | 364 | ||
| Características clínicas | 364 | ||
| Diagnóstico | 364 | ||
| Tratamiento | 364 | ||
| Bibliografía | 365 | ||
| Lecturas complementarias | 365 | ||
| Plasmocitoma | 366 | ||
| Plasmocitoma solitario óseo (PSO) | 366 | ||
| Capítulo 9 - Trasplante de progenitores hematopoyéticos | 387 | ||
| Trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) | 388 | ||
| Objetivo del TPH | 388 | ||
| Complicaciones precoces del procedimiento de trasplante | 390 | ||
| Quimiorradioterapia | 390 | ||
| Infección | 390 | ||
| EICH | 391 | ||
| Complicaciones tardías del trasplante | 391 | ||
| Seguimiento y control postrasplante | 391 | ||
| Lecturas complementarias | 391 | ||
| Indicaciones para TPH | 392 | ||
| Bibliografía | 396 | ||
| TPH alogénico | 398 | ||
| Selección del paciente y del donante | 398 | ||
| Indicaciones para TPH alogénico | 398 | ||
| Fuente de los progenitores hematopoyéticos | 399 | ||
| Resumen del procedimiento de TPH alogénico | 399 | ||
| Mecanismo de curación: evidencia del efecto ICL | 399 | ||
| Complicaciones precoces del TPH alogénico | 400 | ||
| Tratamiento de seguimiento y control postrasplante | 400 | ||
| Trasplantes de cordón umbilical | 400 | ||
| TPH autólogo | 402 | ||
| Selección del paciente | 402 | ||
| Indicaciones | 402 | ||
| Resumen del procedimiento de TPH autólogo | 402 | ||
| Complicaciones precoces del procedimiento de trasplante | 402 | ||
| Complicaciones tardías del TPH autólogo | 402 | ||
| Tratamiento de seguimiento y control postrasplante | 402 | ||
| Pruebas complementarias para TMO/TPHSP | 404 | ||
| Hematología | 404 | ||
| Bioquímica | 404 | ||
| Virología | 404 | ||
| Inmunología | 404 | ||
| Bacteriología | 404 | ||
| Cardiología | 404 | ||
| Respiratorio | 404 | ||
| Radiología | 404 | ||
| Citogenética | 404 | ||
| Otras | 405 | ||
| Pruebas complementarias pretrasplante en los donantes | 406 | ||
| Hematología | 406 | ||
| Bioquímica | 406 | ||
| Virología | 406 | ||
| Inmunología | 406 | ||
| Microbiología | 406 | ||
| Cardiología | 406 | ||
| Biología molecular | 406 | ||
| Colecta de médula ósea | 408 | ||
| Preparaciones preoperatorias | 408 | ||
| Estudios virológicos realizados dentro de los 30 días previos al procedimiento de colecta | 408 | ||
| Procedimiento de colecta | 408 | ||
| Movilización y colecta de progenitores hematopoyéticos de sangre periférica | 410 | ||
| Propiedades de los progenitores hematopoyéticos | 410 | ||
| Protocolos | 410 | ||
| Movilización tras quimioterapia estándar | 410 | ||
| Adecuada para | 410 | ||
| Movilización con quimioterapia y factores de crecimiento hematopoyéticos | 410 | ||
| Protocolo típico para LNH | 410 | ||
| Protocolo típico para mieloma | 410 | ||
| Movilización con factor de crecimiento hematopoyético solo | 410 | ||
| Movilización con plerixafor | 411 | ||
| Evaluación del rendimiento y objetivo | 411 | ||
| Bibliografía | 411 | ||
| Estudio microbiológico para la criopreservación de progenitores hematopoyéticos | 412 | ||
| Se deberían realizar las siguientes pruebas en todos los pacientes en quienes se planee criopreservar progenitores hematopo... | 412 | ||
| Protocolos de acondicionamiento para el trasplante de progenitores hematopoyéticos | 414 | ||
| Ejemplos | 414 | ||
| Bibliografía | 415 | ||
| Infusión de progenitores hematopoyéticos criopreservados | 416 | ||
| Material | 416 | ||
| Garantizar que se cuenta con el consentimiento del paciente y confirmar su identificación | 416 | ||
| Método | 416 | ||
| Consideraciones especiales | 417 | ||
| Infusión de progenitores hematopoyéticos frescos no criopreservados | 418 | ||
| Procedimiento | 418 | ||
| Complicaciones de la infusión de progenitores hematopoyéticos | 418 | ||
| Soporte con hemoderivados para el TPH | 420 | ||
| Irradiación | 420 | ||
| Estatus de CMV de los hemoderivados | 420 | ||
| Indicaciones para transfusiones de hematíes y plaquetas | 420 | ||
| Tratamiento de la incompatibilidad ABO | 420 | ||
| Definiciones de incompatibilidad ABO | 421 | ||
| Tratamiento de la incompatibilidad ABO mayor | 421 | ||
| Manipulación de la médula/progenitores hematopoyéticos del donante | 421 | ||
| Capítulo 10 - Hemostasia y trombosis | 453 | ||
| Evaluación de la hemostasia | 454 | ||
| Métodos para la evaluación de la capacidad hemostática | 454 | ||
| Hemofilia | 454 | ||
| Trombofilia | 454 | ||
| Sistema de la coagulación | 456 | ||
| Lecturas complementarias | 456 | ||
| Pruebas de laboratorio | 458 | ||
| TP | 458 | ||
| Causas de TP prolongado | 458 | ||
| TTPA | 458 | ||
| Causas de TTPA prolongado | 458 | ||
| Concentración de Fgn | 459 | ||
| Causas de concentración de Fgn disminuida | 459 | ||
| TT | 459 | ||
| Causas de TT prolongado | 459 | ||
| TR | 459 | ||
| Análisis de los factores | 459 | ||
| Estudios de mezcla | 459 | ||
| Tromboelastografía | 459 | ||
| Pruebas de fibrinólisis | 460 | ||
| Aplicaciones prácticas de las pruebas de coagulación | 460 | ||
| Plaquetas | 462 | ||
| Pruebas de laboratorio | 462 | ||
| Recuento de plaquetas | 462 | ||
| Tamaño plaquetario | 462 | ||
| La alteración del tamaño plaquetario se observa en los trastornos hereditarios de las plaquetas | 463 | ||
| Morfología | 463 | ||
| Función plaquetaria con un flujo de cizallamiento elevado (PFA-100) | 463 | ||
| Función plaquetaria con un flujo de cizallamiento bajo (agregación plaquetaria) | 464 | ||
| Gránulos y nucleótidos plaquetarios | 464 | ||
| Utilidad clínica de las pruebas de función plaquetaria | 464 | ||
| Los fármacos alteran la función plaquetaria | 464 | ||
| Bibliografía | 464 | ||
| Hemorragia | 466 | ||
| Principales aspectos que deben determinarse | 466 | ||
| Causas de hemorragia | 466 | ||
| Características clínicas | 466 | ||
| Fármacos antiplaquetarios | 467 | ||
| Capítulo 11 - Inmunodeficiencias | 545 | ||
| Síndromes de inmunodeficiencia congénita | 546 | ||
| Clasificación de los síndromes hereditarios de inmunodeficiencia | 546 | ||
| Con afectación de los linfocitos T y B, y de los neutrófilos | 546 | ||
| Disgenesia reticular | 546 | ||
| Con afectación de los linfocitos T y B (trastornos de inmunodeficiencia combinada) | 546 | ||
| Inmunodeficiencia combinada severa (IDCS) | 546 | ||
| Deficiencia de adenosina desaminasa | 546 | ||
| Otras formas de IDCS | 547 | ||
| Tratamiento de la IDCS | 547 | ||
| Síndrome de Wiskott-Aldrich | 547 | ||
| Ataxia-telangiectasia | 548 | ||
| Con afectación de los linfocitos T | 548 | ||
| Síndrome de DiGeorge | 548 | ||
| Con afectación de los linfocitos B | 548 | ||
| Agammaglobulinemia ligada al X (deficiencia de tirosina cinasa de Bruton) | 548 | ||
| Síndrome de hiper-IgM | 548 | ||
| Deficiencia de IgA | 549 | ||
| Con afectación de los neutrófilos, monocitos y macrófagos | 549 | ||
| Síndromes de inmunodeficiencia 1.ª mal caracterizados | 549 | ||
| Inmunodeficiencias adquiridas | 550 | ||
| Hipogammaglobulinemia adquirida | 550 | ||
| Causas | 550 | ||
| Capítulo 12 - Hematología pediátrica | 559 | ||
| Recuentos sanguíneos en los niños | 560 | ||
| Eritrocitos | 560 | ||
| Leucocitos | 560 | ||
| Plaquetas | 560 | ||
| Valores normales del recuento sanguíneo desde el nacimiento a la edad adulta | 561 | ||
| Otras variables hematológicas en la infancia | 561 | ||
| Bibliografía | 561 | ||
| Transfusión de hematíes y terapia de componentes sanguíneos: consideraciones especiales en los recién nacidos y los niños | 562 | ||
| Fuentes de sangre | 562 | ||
| Transfusiones de volúmenes pequeños | 562 | ||
| Pruebas pretransfusionales | 562 | ||
| Muestras maternas | 562 | ||
| Muestras del lactante | 562 | ||
| Exanguinotransfusiones | 563 | ||
| Peligros especiales | 563 | ||
| Uso de albúmina al 4,5% | 563 | ||
| Uso de inmunoglobulina | 563 | ||
| Uso de PFC | 564 | ||
| Uso de plaquetas | 564 | ||
| Uso de granulocitos | 564 | ||
| Policitemia en el recién nacido y en la infancia | 566 | ||
| Fisiopatología | 566 | ||
| Causas de policitemia en el recién nacido | 566 | ||
| Características clínicas | 566 | ||
| Diagnóstico | 566 | ||
| Manejo | 566 | ||
| Tratamiento | 566 | ||
| Resultados | 566 | ||
| Anemia neonatal | 568 | ||
| Fisiopatología | 568 | ||
| Características clínicas | 568 | ||
| Pruebas de laboratorio | 568 | ||
| Anemia de la prematuridad | 570 | ||
| Patogenia | 570 | ||
| Características clínicas | 570 | ||
| Tratamiento | 570 | ||
| Historia natural | 570 | ||
| Anemia hemolítica del recién nacido | 572 | ||
| Fisiopatología | 572 | ||
| Causas de anemia hemolítica | 572 | ||
| Características clínicas | 572 | ||
| Diagnóstico de laboratorio de la hemólisis | 572 | ||
| Defectos congénitos de los eritrocitos | 574 | ||
| Fisiopatología | 574 | ||
| Defectos hereditarios de los eritrocitos en la anemia hemolítica neonatal | 574 | ||
| Características clínicas | 574 | ||
| Estudio de laboratorio | 574 | ||
| Evolución | 575 | ||
| Defectos adquiridos de los eritrocitos | 576 | ||
| Fisiopatología | 576 | ||
| Defectos adquiridos de los eritrocitos que ocasionan anemia hemolítica congénita | 576 | ||
| Características clínicas | 576 | ||
| Infecciones congénitas | 576 | ||
| Infecciones posnatales | 576 | ||
| AHMA | 576 | ||
| Exposición a fármacos/sustancias químicas | 576 | ||
| Picnocitosis infantil | 577 | ||
| Trastornos metabólicos | 577 | ||
| Estudio de laboratorio | 577 | ||
| El diagnóstico puede establecerse mediante | 577 | ||
| Tratamiento | 577 | ||
| Pronóstico | 577 | ||
| Enfermedad hemolítica del recién nacido | 578 | ||
| Patogenia | 578 | ||
| EHRN por incompatibilidad Rh | 578 | ||
| Diagnóstico | 578 | ||
| Pruebas a realizar en sangre de cordón en el momento del parto en casos sospechosos | 578 | ||
| Pruebas a realizar en la sangre materna | 578 | ||
| Hallazgos diagnósticos | 578 | ||
| EHRN por incompatibilidad ABO | 579 | ||
| Características clínicas | 579 | ||
| Diagnóstico | 579 | ||
| Estudios de anticuerpos | 579 | ||
| Otros anticuerpos de grupos sanguíneos | 579 | ||
| Tratamiento: prevención | 579 | ||
| Profilaxis anti-D | 579 | ||
| Tratamiento del feto afectado: antes del alumbramiento | 579 | ||
| Examen del líquido amniótico | 580 | ||
| Opciones | 580 | ||
| Después del alumbramiento | 580 | ||
| Evolución | 580 | ||
| Hiperbilirrubinemia | 582 | ||
| Fisiopatología | 582 | ||
| Causas | 582 | ||
| Características clínicas | 582 | ||
| Estudios de laboratorio | 583 | ||
| Tratamiento | 583 | ||
| Evolución | 583 | ||
| Hemostasia neonatal | 584 | ||
| Fisiopatología | 584 | ||
| Características clínicas | 584 | ||
| Trombocitopenia aloinmune neonatal | 586 | ||
| Fisiopatología | 586 | ||
| Características clínicas | 586 | ||
| Tratamiento | 586 | ||
| Del recién nacido sangrante | 586 | ||
| De los embarazos futuros | 586 | ||
| Opciones | 586 | ||
| Evolución | 587 | ||
| Anemias diseritropoyéticas congénitas | 588 | ||
| Fisiopatología | 588 | ||
| Características clínicas | 588 | ||
| Diagnóstico de laboratorio | 588 | ||
| Diagnóstico diferencial | 588 | ||
| Tratamiento | 588 | ||
| Historia natural | 589 | ||
| Aplasia pura de células rojas congénita | 590 | ||
| Fisiopatología | 590 | ||
| Características clínicas | 590 | ||
| Diagnóstico de laboratorio | 590 | ||
| Diagnóstico diferencial | 590 | ||
| Tratamiento | 591 | ||
| Historia natural | 591 | ||
| Aplasia pura de células rojas adquirida | 592 | ||
| Infección por parvovirus B19 | 592 | ||
| Capítulo 13 - Urgencias hematológicas | 635 | ||
| Shock séptico/fiebre neutropénica | 636 | ||
| Actuación inmediata | 636 | ||
| Actuaciones posteriores | 636 | ||
| Reacciones transfusionales agudas | 638 | ||
| Reacción hemolítica aguda | 638 | ||
| Transfusión de un hemoderivado contaminado por bacterias | 638 | ||
| Detección selectiva bacteriana | 638 | ||
| Reacción alérgica grave o anafiláctica | 638 | ||
| Lesión pulmonar aguda postransfusional (TRALI) | 638 | ||
| Sobrecarga circulatoria postransfusional (SCPT) | 639 | ||
| Estrategia clínica ante las reacciones transfusionales agudas graves | 639 | ||
| Reacciones transfusionales agudas menos graves | 639 | ||
| Lecturas complementarias | 640 | ||
| Reacción transfusional tardía | 642 | ||
| Síntomas/signos | 642 | ||
| Tratamiento | 642 | ||
| Púrpura postransfusional | 643 | ||
| Características | 643 | ||
| Tratamiento | 643 | ||
| Hipercalcemia | 644 | ||
| Síntomas clínicos | 644 | ||
| Consecuencias clínicas | 644 | ||
| Causas hematológicas | 644 | ||
| Tratamiento | 644 | ||
| Hiperviscosidad | 646 | ||
| Causas más comunes de hiperviscosidad | 646 | ||
| Características clínicas: policitemia (p. ej., PRV) | 646 | ||
| Capítulo 14 - Tratamiento sintomático | 667 | ||
| Calidad de vida | 668 | ||
| Instrumentos disponibles para medir la CDV | 668 | ||
| Lecturas complementarias | 668 | ||
| Tratamiento analgésico | 670 | ||
| Apoyo psicológico | 673 | ||
| Reacciones ante un diagnóstico grave | 673 | ||
| Capítulo 15 - Protocolos y procedimientos | 675 | ||
| Leucemia aguda: pruebas complementarias | 676 | ||
| Bioquímica | 676 | ||
| Virología | 676 | ||
| Inmunología | 676 | ||
| Bacteriología | 676 | ||
| Cardiología | 676 | ||
| Radiología | 676 | ||
| Otras | 676 | ||
| Reacciones y refractariedad a las plaquetas | 678 | ||
| Refractariedad a las plaquetas | 678 | ||
| Proceder del siguiente modo | 678 | ||
| Pauta profiláctica para pacientes neutropénicos | 680 | ||
| Protocolos típicos | 680 | ||
| Directrices para el uso de antibióticos i.v. en pacientes neutropénicos | 682 | ||
| Criterios de actuación urgente | 682 | ||
| Evaluación | 682 | ||
| Tratamiento empírico | 682 | ||
| 1.ª línea | 682 | ||
| Reevaluación a las 48 h | 683 | ||
| Actitud frente a la falta de respuesta a los antibióticos con hemocultivos negativos | 683 | ||
| Reevaluar después de otras 48 h | 683 | ||
| Con alto riesgo de infección fúngica invasiva | 683 | ||
| Con bajo riesgo de infección fúngica invasiva | 683 | ||
| Reevaluar después de otras 48-72 h | 683 | ||
| Duración del tratamiento | 683 | ||
| Cultivos positivos | 683 | ||
| Tratamiento de sepsis neutropénica: causa desconocida | 684 | ||
| Acción inmediata | 684 | ||
| Acciones posteriores | 684 | ||
| Tratamiento de sepsis neutropénica: causa conocida/sospechada | 686 | ||
| Catéteres centrales permanentes | 686 | ||
| Perianal o periodontal | 686 | ||
| Microorganismos atípicos | 686 | ||
| Capítulo 16 - Pruebas hematológicas | 745 | ||
| Hemograma completo | 746 | ||
| Capítulo 17 - Transfusión de sangre | 759 | ||
| Introducción | 760 | ||
| Uso del laboratorio de transfusión de sangre | 762 | ||
| Solicitudes de determinación del grupo sanguíneo o de pruebas cruzadas (pruebas de compatibilidad) | 762 | ||
| Distribución y administración de sangre y de hemoderivados | 763 | ||
| Transfusión de hematíes | 764 | ||
| Monitorización | 766 | ||
| Transfusión de plaquetas | 768 | ||
| Plasma fresco congelado | 770 | ||
| Indicaciones de uso | 770 | ||
| Contraindicaciones para su uso | 770 | ||
| Instrucciones de uso | 770 | ||
| Elección del tipo de plasma | 771 | ||
| Crioprecipitado | 771 | ||
| Indicaciones de uso | 771 | ||
| Contraindicaciones | 771 | ||
| Instrucciones de uso | 771 | ||
| Lecturas complementarias | 771 | ||
| Inmunoglobulina intravenosa | 772 | ||
| Preparaciones de IGIV | 772 | ||
| Mecanismos de acción | 772 | ||
| Administración | 772 | ||
| Complicaciones | 772 | ||
| Infecciones transmitidas por transfusión | 774 | ||
| Enfermedad de injerto contra huésped asociada a transfusión (EICH-AT) | 775 | ||
| Hemoderivados irradiados | 776 | ||
| Estrategias para reducir la transfusión de sangre en cirugía | 777 | ||
| Evaluación preoperatoria | 777 | ||
| Recuperación intraoperatoria de sangre | 777 | ||
| Métodos farmacológicos de ahorro de sangre | 777 | ||
| Programación de máxima solicitud de sangre para cirugía | 778 | ||
| Pacientes que rechazan la transfusión de sangre por motivos religiosos (testigos de Jehová) | 780 | ||
| Cirugía programada. Aspectos que se deben comentar | 780 | ||
| Consideraciones preoperatorias | 780 | ||
| Consideraciones quirúrgicas | 780 | ||
| Cirujano | 780 | ||
| Anestesista | 781 | ||
| Consideraciones postoperatorias | 781 | ||
| Cirugía de urgencia | 781 | ||
| Niños | 781 | ||
| Lecturas complementarias | 781 | ||
| Capítulo 18 - Enfermedades raras | 783 | ||
| Enfermedad de Gaucher | 784 | ||
| Fisiopatología | 784 | ||
| Diagnóstico | 784 | ||
| Clínica | 784 | ||
| Clasificación | 784 | ||
| Tipo 1 | 784 | ||
| Tipo 2 | 784 | ||
| Tipo 3 | 784 | ||
| Tratamiento | 785 | ||
| Lecturas complementarias | 785 | ||
| Enfermedad de Niemann-Pick | 786 | ||
| Fisiopatología | 786 | ||
| Clasificación | 786 | ||
| Clínica | 786 | ||
| Diagnóstico | 786 | ||
| Tratamiento | 786 | ||
| Lecturas complementarias | 786 | ||
| Enfermedad de Castleman | 788 | ||
| Enfermedad de Castleman unicéntrica (EUC) | 788 | ||
| Enfermedad de Castleman multicéntrica (EMC) | 788 | ||
| Lecturas complementarias | 788 | ||
| Enfermedad de Kikuchi | 789 | ||
| Fisiopatología | 789 | ||
| Síntomas | 789 | ||
| Tratamiento | 789 | ||
| Lecturas complementarias | 789 | ||
| Porfirias | 790 | ||
| Fisiopatología | 790 | ||
| Signos y síntomas | 790 | ||
| Porfirias agudas | 790 | ||
| Porfirias cutáneas | 790 | ||
| Diagnóstico | 790 | ||
| Tratamiento de la porfiria aguda | 791 | ||
| Lecturas complementarias | 791 | ||
| Fibrosis retroperitoneal | 792 | ||
| Causas | 792 | ||
| Síntomas | 792 | ||
| Diagnóstico | 792 | ||
| Tratamiento | 792 | ||
| Lecturas complementarias | 792 | ||
| Histiocitosis de células de Langerhans | 793 | ||
| Clínica | 793 | ||
| Diagnóstico sobre todo por biopsia | 793 | ||
| Tratamiento | 793 | ||
| Lecturas complementarias | 793 | ||
| Osteopetrosis | 794 | ||
| Síntomas | 794 | ||
| Diagnóstico diferencial | 794 | ||
| Tratamiento | 794 | ||
| Apéndice 1 - Hematología en línea | 795 | ||
| Hematología en línea | 796 | ||
| Webs generales | 796 | ||
| Bloodline | 796 | ||
| BloodMed | 796 | ||
| Búsqueda de artículos científicos | 796 | ||
| Congenital Dyserythropoietic Anaemia Research Initiative Oxford | 796 | ||
| e.oncología | 796 | ||
| Medscape | 796 | ||
| Apéndice 2 - Tablas y nomogramas | 799 | ||
| Escala funcional de Karnofsky | 800 | ||
| Escala funcional de la OMS/ECOG | 800 | ||
| Lecturas complementarias | 800 | ||
| Escala de toxicidad hematológica de la OMS | 801 | ||
| Nomograma de superficie corporal | 802 | ||
| Nomograma de posología de gentamicina | 803 | ||
| Escala Sokal para los grupos pronósticos de la LMC | 803 | ||
| Apéndice 3 - Rangos normales | 805 | ||
| Rangos normales en adultos | 806 | ||
| Rangos normales pediátricos | 808 | ||
| Índice alfabético | 809 | ||
| Láminas en color | 821 | ||
| Contracubierta | Contracubierta |