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Cancérologie de l'enfant

Cancérologie de l'enfant

Dominique Plantaz | Yves Pérel | Pierre Cochat

(2017)

Additional Information

Book Details

Abstract

Les ouvrages de la collection Pεdia sont écrits par les spécialistes du domaine pour les pédiatres pédiatres hospitaliers et libéraux ainsi que pour les médecins généralistes.

Précis et didactiques, ils fournissent à ces praticiens :

• les éléments indispensables pour détecter et reconnaître les pathologies ;

• des réponses claires à des situations cliniques précises ;

• des critères d’orientation et propositions de conduites à tenir.

Cancérologie de l’enfant aborde de manière holistique cette maladie rare de l’enfant, première cause de décès par maladie entre 1 an et 18 ans.

Cet ouvrage exhaustif met en exergue « l’essentiel, le quotidien, le pragmatique ». Il fait le point sur l'épidémiologie, le diagnostic, les traitements (chimiothérapie et radiothérapie, médicaments innovants, pharmacologie, prise en charge de la douleur et séquelles des traitements), les bénéfices avérés et attendus de la recherche, l’organisation des soins. Il détaille les principaux cancers : leucémies, tumeurs cérébrales, abdominales osseuses, tumeurs rares… et aborde enfin, au-delà du taux de guérison de 80 %, la qualité de vie et l'accompagnement des patients et de leur entourage.

Il est le fruit du travail d’une équipe de plus d’une cinquantaine de scientifiques et d’oncopédiatres de terrain, investis dans la recherche et le traitement des cancers de l’enfant.

Ce guide pratique est une aide indispensable pour les praticiens confirmés ou débutants dans leur accompagnement des enfants et familles touchés par ces pathologies.

Table of Contents

Section Title Page Action Price
Cover\r Cover
Cancérologie de l'enfant III
Copyright\r IV
Liste des collaborateurs V
Avant-propos IX
Table des matières XI
Abréviations XIX
Partie 1 :\rLes cancers de l'enfant et leur diagnostic 1
Chapitre 1 Épidémiologie 3
Épidémiologie descriptive\r 4
Registres des cancers 4
Incidence des cancers 5
Survie 8
Facteurs de risque 12
Facteurs de risque certains 12
Facteurs de risque suspectés 13
Références 14
Chapitre 2 Séméiologie – Pièges diagnostiques et urgences diagnostiques 15
Signes généraux et fièvre 19
Signes neurologiques 19
Adénopathies 22
Signes abdominaux et pelviens 25
Signes thoraciques 27
Signes osseux et des parties molles 27
Signes ophtalmiques\r 30
Signes endocriniens 30
Syndromes paranéoplasiques 30
Délai diagnostique 30
Bibliographie 32
Chapitre 3 Diagnostic biopathologique 33
Cytologie 39
Biopsie percutanée à l'aiguille\r 40
Biopsie chirurgicale 42
Immunohistochimie 44
FISH et RT-PCR 44
Cytogénétique moléculaire 45
Séquençage 45
Pièce opératoire 46
Conclusion 47
Bibliographie 47
Chapitre 4 Diagnostic biologique des leucémies : exemple des leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) 49
Critères diagnostiques 50
Hémogramme = recherche de cytopénies 50
Formule sanguine = recherche de cellules anormales 50
Myélogramme et cytochimie (MPO) = diagnostic de LA 50
Ponction lombaire = affirmation de l'envahissement du CNS 51
Immunophénotypage = affirmation de la nature B ou T 51
Classification génétique 52
Maladie résiduelle (MR) 53
Références 58
Chapitre 5 Prédisposition aux cancers pédiatriques. Consultation génétique 59
Situations évocatrices d'un syndrome de prédisposition génétique au cancer 61
Orientation par le(s) cancer(s) particulier(s) 61
Une histoire familiale de cancers 61
Certains cancers très particuliers 61
Survenue de cancers synchrones ou métachrones 62
Orientation par d'autres anomalies que le cancer 63
Anomalies congénitales isolées 63
Dysmorphies faciales 63
Défaillances intellectuelles 63
Syndromes caractérisés par des troubles de la croissance 63
Lésions cutanées 65
Anomalies de l'hématopoïèse ou déficit immunitaire 65
Deux syndromes particuliers 66
Syndrome de Li-Fraumeni (LFS) 66
Syndrome de Lynch 67
La consultation d'oncogénétique 68
Conclusion 69
Références 69
Partie 2 :\rTraitement et prise en charge 71
Chapitre 6 Chirurgie 73
Le rôle du chirurgien au diagnostic 74
Urgences chirurgicales oncologiques 75
Tumeurs abdominopelviennes 75
Syndrome occlusif 75
Syndrome péritonéal 75
Torsion d'annexe 75
Obstruction des voies urinaires 76
Découverte d'une lésion périnéale 76
Tumeurs thoraciques et médiastinales 76
Principes du traitement chirurgical (chirurgie d'exérèse) 77
Séquelles de la chirurgie 78
Séquelles de la chirurgie thoracique 78
Déviation rachidienne 78
Amputation du volume pulmonaire 78
Séquelles liées à des lésions de nerfs périphériques 79
Séquelles de la chirurgie abdominale 79
Adhérences ou brides intrapéritonéales 79
Autres séquelles 79
Séquelles de la chirurgie pelvienne 79
Séquelles urinaires 80
Séquelles digestives 80
Séquelles intéressant l'appareil génital et la reproduction 80
Cas particulier du diagnostic prénatal 81
Conclusion 82
Références 82
Chapitre 7 Radiothérapie 83
Organisation de la radiothérapie pédiatrique en France 84
Radiobiologie 85
Particules utilisées 85
Photons 85
Électrons 86
Protons 86
Facteurs influençant l'efficacité de la radiothérapie 86
Radiosensibilité intrinsèque 86
Cycle cellulaire 86
Effet oxygène 86
Effet dose 87
Fractionnement et étalement 87
Effet différentiel 87
Techniques de radiothérapie 88
Réalisation d'un traitement de radiothérapie 90
Préparation du traitement : contention et scanner 90
Étape de dosimétrie 93
Délinéation des volumes cibles, des organes critiques et des marges 93
Étape de planimétrie 94
Contrôle de qualité prospectif 94
Étape de traitement au poste 94
Principales indications en radiothérapie pédiatrique 95
Tumeurs cérébrales 95
Indications systématiques principales 95
Technique 95
Cas particuliers des médulloblastomes 95
Neuroblastome (NB) 96
Néphroblastomes 96
Sarcomes d'Ewing 97
Lymphome de Hodgkin 98
Sarcomes des tissus mous non RMS 98
Rhabdomyosarcomes 99
Toxicités aiguë, tardive et suivi au long cours 99
Effets secondaires aigus 99
Effets secondaires tardifs 100
Références 101
Chapitre 8 Chimiothérapie et thérapies ciblées 103
Objectifs de la chimiothérapie 104
Différentes stratégies d'administration 105
Dose de chimiothérapie 106
Principales voies d'administration 107
Prévention et traitement des nausées et vomissements chimio-induits 111
Mécanismes d'action de quelques molécules de chimiothérapie 111
Agents alkylants 111
Agents platinants 113
Méthotrexate (MTX) 113
Anthracyclines 113
Étoposide 114
Poisons du fuseau 114
Inhibiteurs de la topo-isomérase I 114
Mercaptopurine 115
Molécules d'action ciblée : que peut-on en attendre ? 115
Inhibiteurs de tyrosine-kinase 115
Inhibiteurs de l'angiogenèse 117
Immunothérapie 117
Toxicité 117
Efficacité 117
Références 118
Chapitre 9 Greffes de cellules-souches hématopoïétiques 119
Autogreffe 120
Principe général 120
Greffon 121
Évolution des concepts : de l'effet dose à la dose-intensité des CHD séquentielles 121
Maladies de haut risque prises en charge par CHD et autogreffe de CSH 122
Allogreffe 123
Grands principes du don de cellules-souches hématopoïétiques 123
Typage HLA du donneur et du receveur 124
Choix du donneur\r 124
Conditionnement 125
Contenu du greffon 126
Maladie du greffon contre l'hôte 126
Indications 127
Résultats 128
Références 128
Chapitre 10 Soins de support : abords veineux, antalgie, traitements anti-infectieux et transfusionnels, vaccinations 131
Abords veineux 132
Matériel – Indications 132
Mise en place – Entretien 133
Conditions préalables 133
Choix de l'insertion 134
Complications lors de la pose 134
Entretien 134
Complications 134
Dysfonctionnements 134
Complications infectieuses 134
Thromboses veineuses 135
Extravasation (chambre implantable ++) 135
Migrations – Embolies 135
Antalgie 136
Spécificités de la douleur en cancérologie 136
Typologie – Mécanisme 136
Évaluation de la douleur 136
Traitements antalgiques médicamenteux 137
Règles de base 137
Paliers OMS 137
Palier 1 137
Palier 2 137
Palier 3 137
Traitement des douleurs neuropathiques (aucune AMM pédiatrique « spécifique ») 138
Antiépileptiques 138
Antidépresseurs 138
Emplâtre de lidocaïne 138
Prise en charge des douleurs liées aux soins 138
Coanalgésiques et techniques complémentaires 138
Recommandations transfusionnelles\r 139
Transfusion de concentrés de globules rouges (CGR) 139
Indication 139
Seuil transfusionnel 140
Volume à transfuser 140
Caractéristiques 140
Transfusion de concentrés plaquettaires (CP) 140
Indications 140
Seuil transfusionnel 141
Quantité de plaquettes à transfuser 141
Caractéristiques 141
Transfusion de plasma 142
Indications 142
Caractéristiques 142
Complications post-transfusionnelles 142
Réactions en cours de transfusion 142
Réactions « retardées » post-transfusionnelles 142
Complications infectieuses à distance 142
Vaccinations 143
Vaccinations en cours de chimiothérapie 143
Vaccinations après traitement pour tumeur solide ou hémopathie 143
Trois mois après l'arrêt du traitement 143
Trois mois après l'arrêt du traitement/tumeurs solides ou 6 mois après l'arrêt du traitement/hémopathies 144
Six mois après l'arrêt du traitement (tumeur solide ou hémopathie) 144
Recommandations particulières pour les patients avec asplénie ou hyposplénie (antécédents de radiothérapie abdominale) 144
Autres vaccinations après traitement 145
Sujets contacts vivant au domicile (pendant le traitement du cancer) 145
Traitements anti-infectieux\r 145
Facteurs favorisants 146
Traitement initial des épisodes de neutropénie fébrile 146
Adaptation secondaire du traitement anti-infectieux 147
Règles de surveillance et d'arrêt de l'antibiothérapie 148
Cas particuliers 148
Infections virales 149
Références 150
Chapitre 11 Nutrition 151
Un haut risque de dénutrition 152
Prévalence/incidence de la dénutrition en cours de traitement 152
Étiologies de la dénutrition 152
Évaluation de l'état nutritionnel au diagnostic et au cours du suivi 152
Prise en charge nutritionnelle préventive/thérapeutique 153
Besoins énergétiques et protéiques 153
Choix du mode de renutrition 153
Complémentation orale 153
Nutrition entérale (NE) 154
Par sonde nasogastrique 155
Par gastrostomie 155
Par jéjunostomie 155
Nutriments 155
Mélanges polymériques 155
Mélanges semi-élémentaires 155
Nutrition parentérale 155
Références 156
Chapitre 12 Soins palliatifs 157
Définition et objectifs 158
Cadre législatif et soins palliatifs pédiatriques 159
Loi du 4 mars 2002 (dite Kouchner) : loi sur les droits des patients 159
Loi du 22 avril 2005 (dite Leonetti) : loi relative aux droits des malades et à la fin de vie 159
Refus de l'obstination déraisonnable (art. 1 L.1110-5 CSP) et respect de la volonté du patient (art. 6 L.1110-10) 159
Discussion collégiale (art. 5) en vue d'une décision médicale 159
Loi du 2 février 2016 (dite Claeys Leonetti) : loi relative aux droits des malades et à la fin de vie1 160
Quelques particularités des soins palliatifs en cancérologie pédiatrique 160
Évolution de la maladie 160
Incertitudes évolutives 160
Relation triangulaire (enfant – parents – soignants) 161
Essais cliniques précoces (phases I et II) 161
Gestion des symptômes 162
Symptômes réfractaires 165
Sédation 165
Définition 165
Objectif 165
Indications 166
Conditions et modalités pratiques 166
Euthanasie 166
Prise en charge à domicile 166
Bibliographie 167
Chapitre 13 Particularités de la prise en charge de l'adolescent 169
Problématiques de la prise en charge des cancers chez les adolescents et jeunes adultes (AJA) 170
Épidémiologie 170
Nombre de cas et incidence par tranche d'âge 170
Quel profil des cancers rencontrés chez les AJA ? 170
Quelle survie ? 171
Disparité des parcours de soins historique (2006–2007) de l'adolescent (15–19 ans) 172
Une biologie spécifique ? 173
Exemple des leucémies aiguës lymphoblastiques 173
Exemple des sarcomes 173
Sarcomes 173
Synovialosarcomes 173
Exemple de carcinomes 174
Cancers du sein 174
Cancers du côlon 174
Des traitements spécifiques à promouvoir 174
Fertilité et sexualité 174
Prise en charge psychologique du patient et de ses proches 175
Éducation et réinsertion socioprofessionnelle 176
Accompagnement éducatif 176
Réinsertion professionnelle 176
Suivi au long cours 176
Vers une organisation des soins dédiée aux AJA 177
Références 177
Chapitre 14 L'expérience intime du cancer chez l'enfant, sa famille et ses soignants 179
Réflexions sur l'accompagnement psychologique 179
L'annonce 181
Les traitements 182
Situation particulière : l'accueil des bébés atteints de cancer 184
La fin de vie 184
Quelle place pour la fratrie ? 185
Du côté des soignants 186
Et après… 187
La place des psychologues et des pédopsychiatres 187
Références 188
Chapitre 15 Suivi à long terme et projet de vie 189
Résumé du traitement 190
Principales complications à long terme et mesures de prévention 196
Complications sur la croissance 196
Partie 3 :\rPathologies 203
Chapitre 16 Tumeurs cérébrales 205
Diagnostic 206
Présentation clinique 206
Signes les plus fréquents 207
Signes les plus trompeurs 207
Signes les plus urgents 209
Examens neuroradiologiques 209
Traitements 210
Chirurgie 210
Difficultés du diagnostic neuropathologique 210
Classifications 211
Radiothérapie 212
Principales indications 212
Modalités et progrès 212
Chimiothérapie 213
Thérapeutiques moléculaires ciblées 213
Stratégies thérapeutiques 214
Surveillance 214
Effets secondaires 215
Qualité de vie 215
Principales tumeurs cérébrales primitives 215
Astrocytomes 215
Astrocytomes de bas grade histologique 216
Astrocytomes de haut grade histologique 217
Gliomes du tronc cérébral 217
Tumeurs embryonnaires 217
Médulloblastome 217
Autres tumeurs embryonnaires 218
Tumeurs épendymaires 218
Tumeurs de la région sellaire 219
Tumeurs neuronales et glioneuronales 219
Tumeurs germinales 219
Tumeurs des plexus choroïdes 220
Tumeurs extra-cérébrales 221
Diagnostic différentiel 221
Progrès attendus dans les 5 prochaines années 221
Références 224
Chapitre 17 Rétinoblastome 225
Signes cliniques 226
Les plus fréquents 226
Les plus trompeurs 226
Les plus urgents 227
Facteurs déterminant le pronostic 229
Stratégie thérapeutique en 1re ligne et résultats 229
Prise en charge du rétinoblastome unilatéral étendu 230
Traitement des formes bilatérales et de certaines formes unilatérales 231
Guérir après rechute 232
Progrès attendus dans les 5 prochaines années 233
Bibliographie 233
Chapitre 18 Leucémies aiguës 235
Diagnostic clinique 236
Démarche diagnostique 236
Explorations en urgence 236
Explorations spécialisées 236
Prise en charge initiale 237
Leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) 239
Facteurs pronostiques 239
Principes thérapeutiques 241
Phases de traitement 241
Durée du traitement 241
Traitements spécifiques 241
Place de la greffe de cellules-souches hématopoïétiques 242
Rechutes 242
Résultats des traitements actuels 242
Leucémies aiguës myéloblastiques (LAM) 242
Facteurs pronostiques 243
Facteurs cytogénétiques et moléculaires au diagnostic 243
Facteurs de réponse au traitement 243
Principes thérapeutiques 243
Trois à cinq cures de chimiothérapie 243
Traitement neuroméningé 244
Cas particuliers 244
Place de la greffe de CSH 244
Rechutes 244
Résultats des traitements actuels 244
Rémission – Guérison 245
Rémission complète 245
Guérison 245
Progrès attendus dans les 5 prochaines années 245
Optimisation des techniques d'identification moléculaire du clone tumoral 245
Optimisation du suivi de la maladie résiduelle 247
Introduction des classes thérapeutiques émergentes 247
Principes 247
Classes thérapeutiques 247
Leucémies aiguës 248
Leucémie myéloïde chronique 248
Bibliographie 248
Chapitre 19 Lymphomes 249
Lymphomes malins non hodgkiniens 250
Présentation clinique 250
Stratégie diagnostique et bilan d'extension 251
Stratégie thérapeutique 252
Progrès attendus 253
Physiopathologie 255
Bibliographie 254
Lymphome de Hodgkin 255
Lymphomes de Hodgkin familiaux et secondaires 257
Présentation clinique 257
Signes initiaux 257
Formes cliniques rares 257
Diagnostic et bilan d'évaluation 258
Examen histopathologique avec analyse en immunohistochimie 258
Imagerie 258
Stratification thérapeutique 259
Traitement 259
Évaluation de la réponse pendant le traitement 260
Radiothérapie 260
Cas particulier du lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire (LHPLN) 261
Bibliographie 262
Chapitre 20 Diagnostic d'une tumeur abdominopelvienne 263
Signes cliniques 264
Signes les plus fréquents 264
Signes orientant vers un type histologique 264
Signes les plus trompeurs 265
Signes les plus urgents 265
Stratégie diagnostique 265
Imagerie 265
Radiographies sans préparation 265
Échographie abdominale et pelvienne 265
Imagerie de coupe 266
Explorations en médecine nucléaire 266
Biologie 266
Place de la chirurgie dans le diagnostic 266
Biopsie 266
En situation d'urgence 267
Diagnostics les plus fréquents 267
Neuroblastome\r 267
Néphroblastome 269
Hépatoblastome 270
Lymphome de Burkitt 271
Tumeurs germinales malignes de l'ovaire 272
Progrès attendus dans les 5 prochaines années 273
Bibliographie 273
Chapitre 21 Neuroblastome 275
Épidémiologie 276
Présentation clinique 276
Paramètres biologiques 277
Diagnostic radiologique 278
Anatomopathologie 280
Génétique 280
Classification pronostique 282
Prise en charge thérapeutique 282
Neuroblastomes de bas risque et de risque intermédiaire 284
Neuroblastomes de haut risque 285
Chimiothérapie d'induction 285
Traitement local 286
Chimiothérapie haute dose myéloablative avec autogreffe de cellules-souches périphériques 286
Traitement d'entretien en maladie résiduelle minime 286
Prise en charge de complications spécifiques 286
Prise en charge des rechutes 287
Conclusion 287
Références 288
Chapitre 22 Néphroblastomes et autres tumeurs rénales 289
Épidémiologie 290
Signes cliniques 290
Diagnostic 290
Diagnostic différentiel 291
Traitement 291
Chimiothérapie préopératoire 291
Exérèse tumorale 291
Chimiothérapie postopératoire 292
Radiothérapie 293
Situations particulières 293
Toxicité 294
Pronostic 294
Évolutions futures 295
Bibliographie 295
Chapitre 23 Hépatoblastome 297
Diagnostic 298
Diagnostic clinique 298
Bilan biologique 298
Système de classification préopératoire 299
Confirmation du diagnostic 300
Diagnostics différentiels 300
Facteurs de mauvais pronostic 300
Principes généraux de traitement 300
Patients de risque standard 301
Patients de haut risque : PRETEXT IV sans métastases 301
Patients de très haut risque 301
Prise en charge des rechutes 302
Perspectives 302
Références 303
Chapitre 24 Rhabdomyosarcomes et autres sarcomes des parties molles 305
Diagnostic 307
Bilan d'extension 308
Principaux sarcomes des parties molles possibles avant l'âge de 25 ans 308
Rhabdomyosarcomes 308
Sarcomes de type non rhabdomyosarcomes (N-RMS) 308
Caractéristiques principales des rhabdomyosarcomes 310
Caractéristiques principales des autres sarcomes des parties molles (N-RMS)\r 310
Références 313
Chapitre 25 Tumeurs gonadiques et tumeurs germinales malignes extracrâniennes 315
Terrain 316
Signes cliniques 316
Tumeur ovarienne 316
Tumeur testiculaire 316
Tumeur germinale extra-gonadique 317
Stratégie diagnostique 317
Tumeur des gonades 317
Tumeur germinale extracrânienne extragonadique 317
Facteurs de mauvais pronostic 318
Tumeur des cordons sexuels 318
Partie \r4 Les défis de la cancérologie pédiatrique 355
Chapitre 29 La vie quotidienne et l'enfant atteint de cancer 357
L'enfant, sa famille, les soignants. Le cancer. La vie 357
L'entrée dans une nouvelle vie 358
La vie quotidienne – Soins de support 360
La vie d'après, le très long terme 362
La vie soignante en oncologie pédiatrique : enthousiasme, surchauffe et distance 363
Références 365
Chapitre 30 Organisation de la prise en charge 367
Objectifs de la SFCE 368
Perspectives 375
Références 375
Chapitre 31 La cancérologie pédiatrique dans les pays en voie de développement 377
Réseau africain : Groupe franco-africain d'oncologie pédiatrique (GFAOP) 378
Contexte de pratique dans les pays en voie de développement 378
Ce qu'il faut éviter 379
Approches de prise en charge recommandées par le GFAOP 379
Mise en place d'une réunion de concertation pluridisciplinaire 379
Diagnostic et bilan d'extension 379
Index 403