Néonatologie : bases scientifiques

Élie Saliba

BOOK

Néonatologie : bases scientifiques

Élie Saliba

(2017)

Additional Information

Book Details

ISBN: 978-2-294-73743-5
Edition
Language: French
Pages: 760
Subjects: Medicine & Nursing
Medicine: general issues
3D graphics & modelling

Abstract

Cet ouvrage offre aux pédiatres confirmés ou en formation, les bases physiopathologiques et cliniques indispensables pour une meilleure prise en charge des nouveau-nés.

L’explosion des connaissances en biologie cellulaire, moléculaire, en biochimie et en physiologie rend essentielle la compréhension, par le pédiatre néonatologiste, de la biologie du développement afin d’améliorer les soins cliniques. Les auteurs répondent à la nécessité, pour les professionnels, de disposer de connaissances physiopathologiques et
d’avoir accès aux informations fournies par les études cliniques basées sur les évidences.

Sont abordées également les perspectives d’application en pratique clinique des nouvelles découvertes en sciences fondamentales ainsi que les questions éthiques auxquelles sont souvent confrontés ces praticiens.

Écrit par près de 80 experts nationaux ou internationaux et recommandé par la Société française de néonatologie, Néonatologie : bases scientifiques constitue l’ouvrage de référence reposant sur l’Evidence-
Based-Medicine.

Section Title	Page	Action	Price
Couverture	Couverture
Page de titre	III
Page de copyright	IV
Dédicace	V
Préface	VII
Mise en garde	IX
Liste des collaborateurs	XI
Avant-propos	XIX
Liste des principales abréviations	XXI
Table des matières	XXV
Partie I - Méthodologie	1
1 - Principes et pratiques de la néonatologie basée sur les preuves	3
1.1 - Introduction	3
1.2 - Définition de l’EBM	3
1.2.1 - La démarche EBM est une démarche systématique	3
1.2.1.1 - Formuler la question	4
1.2.1.2 - Chercher l’information pertinente dans la littérature	4
1.2.1.3 - Évaluer la validité de l’information	4
1.2.1.4 - Appliquer les preuves : recherche clinique et individualité des patients	5
1.2.1.5 - Évaluer les performances : amélioration de la qualité des soins	5
1.2.1.6 - Quelques exemples d’EBM en néonatalogie	6
1.3 - Conclusion	6
Références	6
2 - Les recommandations relatives à la bonne pratique : intérêt, méthodologie et mise en œuvre	7
2.1 - Historique	7
2.2 - Définition et intérêt des recommandations médicales	7
2.3 - Thématique des recommandations	8
2.4 - Types et méthodes d’élaboration des recommandations médicales	8
2.4.1 - Méthodes d’élaboration de recommandations de bonne pratique : RPC et RCF	9
2.4.1.1 - La méthode « recommandations pour la pratique clinique »	9
2.4.1.1.1 - La méthode « recommandations par consensus formalisé »	10
2.4.2 - Méthodes d’élaboration des fiches mémo	11
2.5 - La procédure d’attribution du label méthodologique de la HAS	12
2.6 - Opposabilité des recommandations médicales	12
2.7 - Mise en œuvre et freins à la mise en œuvre des recommandations médicales	12
Références	13
3 - Les méta-analyses : éléments de lecture critique	15
3.1 - Introduction	15
3.2 - Qualité de la méta-analyse	15
3.2.1 - La question est-elle bien posée ?	16
3.2.2 - La recherche bibliographique a-t-elle été la plus exhaustive possible ?	17
3.2.3 - \x07Comment les essais retenus pour l’analyse ont-ils été sélectionnés ?	18
3.3 - Interprétation des résultats	19
3.3.1 - Que voit-on sur la représentation graphique des résultats ?	19
3.3.2 - Les auteurs ont-ils vérifié la pertinence de regrouper les résultats en un indicateur global (vérification de l’hom...	20
3.3.3 - Les résultats sont-ils robustes ? (analyse de sensibilité)	21
3.4 - Extrapolation des résultats	22
3.4.1 - La méta-analyse nous fournit-elle des éléments permettant d’en appliquer ses résultats à la pratique clinique ?	22
3.5 - Les développements des méta-analyses	22
3.5.1 - Méta-analyses sur études observationnelles	22
3.5.2 - Grilles de lecture et de rédaction des méta-analyses	23
3.5.3 - Méta-analyses sur données individuelles	23
3.6 - Conclusion	23
Références	23
4 - Niveau de preuve en recherche qualitative	25
4.1 - Introduction	25
4.2 - Caractéristiques de la recherche qualitative	25
4.3 - Critères de qualité de la recherche qualitative	26
4.4 - Revues systématiques et méta-synthèses en recherche qualitative	27
4.5 - Conclusion	28
Références	28
5 - Mettre en place une démarche de gestion des risques en néonatalogie	31
5.1 - Introduction	31
5.2 - Des outils pour quels objectifs ?	32
5.2.1 - Quelles sont les vulnérabilités d’un service de néonatologie exposant à des situations d’erreur ?	32
5.3 - Les outils de retour d’expérience	33
5.3.1 - Développement de la culture positive de l’erreur	33
5.3.2 - Le patient traceur	33
5.4 - Les pratiques d’amélioration de la fiabilité humaine	34
5.4.1 - Les attitudes sécuritaires	34
5.4.2 - L’amélioration du travail en équipe : le programme PACTE	35
5.5 - Les méthodes d’entraînement collectif	36
5.5.1 - La simulation comme outil de gestion des risques	36
5.5.1.1 - L’entraînement des équipes pour améliorer leur capacité à faire face à des situations potentiellement ou objectiv...	36
5.5.1.2 - L’utilisation du retour d’expérience pour l’analyse et/ou la reconstitution des accidents liés aux soins	36
5.5.1.3 - L’entraînement des professionnels à l’annonce déculpabilisée des évènements iatrogènes	37
5.5.2 - L’analyse de scénario clinique	37
5.6 - Conclusion	37
Références	38
Partie II - Pharmacologie	41
6 - Les bases de pharmacologie du développement	43
6.1 - Introduction	43
6.2 - Pharmacologie du développement : particularités néonatales	43
6.2.1 - L’absorption orale dépend des paramètres physiologiques gastro-intestinaux	43
6.2.2 - La distribution des médicaments	44
6.2.3 - Le métabolisme des médicaments chez le nouveau-né	45
6.2.4 - L’excrétion des médicaments chez le nouveau-né	45
6.3 - Mécanismes de maturation et variabilité pharmacologique chez le nouveau-né	46
6.4 - Mettre en place des études des médicaments en néonatologie	46
6.4.1 - Variabilité pharmacocinétique : pourquoi s’y intéresser en pédiatrie ?	47
6.4.2 - Variabilité pharmacocinétique : pour harmoniser les schémas posologiques ?	47
6.4.3 - Pour « approcher la première dose dans les essais pédiatriques »	47
6.5 - Conclusion	48
Références	48
7 - Les études pharmacologiques en néonatologie : principes de base	49
7.1 - Introduction	49
7.2 - Historique et législation européenne d’application actuelle	50
7.3 - Aspects spécifiques de l’étude d’un principe actif médicamenteux chez le nouveau-né	50
7.3.1 - Pourquoi le nouveau-né reste-t-il cet orphelin thérapeutique ? Comment y remédier ?	50
7.3.2 - Choix du médicament étudié, désignation des phases et principes de base	51
7.3.3 - Plan d’investigation pédiatrique (PIP)	52
7.3.4 - Stratification par âge, pathologies associées et co-médications – métabolisation et clairance du principe actif	52
7.3.5 - Définition précise des buts primaires et secondaires de l’étude	53
7.3.6 - Pharmacogénétique et pharmacogénomie	53
7.3.7 - Comparaison avec un placebo ou comparaison de deux principes actifs	54
7.3.8 - Prélèvements sanguins et modèles d’études de la relation PK/PD : respects de certaines règles spécifiques à la néon...	54
7.3.8.1 - Prélèvements sanguins	54
7.3.8.2 - Design de l’étude : spécificité de l’étude PK/PD en néonatologie	54
7.3.9 - Dosage évolutif en fonction de la maturation	55
7.3.10 - Règles d’éthique fondamentales	56
7.4 - Pharmacovigilance, pharmaco-épidémiologie à long terme	56
Références	57
8 - La prescription sécurisée en néonatologie	59
8.1 - Introduction	59
8.2 - Les logiciels d’aide à la prescription (LAP)	60
8.2.1 - Les fonctions simples	60
8.2.2 - La composante cognitive	60
8.2.3 - Fonctionnalités spécifiques à la néonatologie	61
8.3 - Efficacité des LAP en néonatologie	61
8.4 - Les limites des LAP	64
8.5 - La conception d’un projet de LAP en néonatologie	64
8.5.1 - La démarche hospitalière habituelle	64
8.5.2 - Une démarche alternative	65
8.6 - Conclusion	67
Références	67
9 - Antibiotiques en néonatologie : pour un usage plus rationnel	69
9.1 - Introduction	69
9.2 - Les dangers d’une antibiothérapie à trop large spectre et mal administrée	70
9.3 - Définitions de l’infection précoce et de l’infection tardive	70
9.4 - Épidémiologie des infections précoces et tardives	70
9.5 - Cultures bactériologiques	71
9.6 - Principes qui doivent régir toute antibiothérapie néonatale	72
9.6.1 - Association d’antibiotiques	72
9.6.2 - Choix probabiliste, âge post-natal et pathologies infectieuses suspectées	72
9.6.2.1 - Suspicion d’une infection néonatale précoce (INP)	72
9.6.2.2 - Suspicion d’une infection néonatale tardive (INT)	73
9.6.3 - Bithérapie versus trithérapie	74
9.7 - Mode et durée d’administration : leur efficacité optimale en découle	75
9.7.1 - Une administration toujours bien séparée	75
9.7.2 - Une relation PK/PD optimisée	75
9.7.3 - S’interroger sur le bien-fondé d’envisager le maintien ou non du traitement initial avec une association d’antibiot...	76
9.7.4 - Un arrêt du traitement	76
9.8 - Relation PK/PD optimisée de l’antibiothérapie	76
9.8.1 - Avant-propos	76
9.8.2 - Anti-infectieux à bactéricidie temps-dépendante	77
9.8.2.1 - Bêta-lactamines et glycopeptides	77
9.8.2.2 - Macrolides	79
9.8.3 - Anti-infectieux à bactéricidie concentration dépendante	79
9.8.3.1 - Aminoglycosides	79
9.8.3.2 - Métronidazole	81
9.8.3.3 - Échinocandines	81
9.8.4 - Anti-infectieux à action mixte	81
9.8.4.1 - Fluoro-quinolones	81
9.8.4.2 - Triazolés	82
9.8.4.3 - Amphotéricine B	83
Références	83
10 - Rein et médicament : de la physiopathologie à la thérapeutique basée sur l’évidence	87
10.1 - Introduction	87
10.2 - \x07Pharmacocinétique et pharmacodynamie des médicaments	87
10.3 - Physiopathologie	88
10.3.1 - Élimination rénale des médicaments	88
10.3.2 - \x07Filtration glomérulaire et sécrétion/réabsorption tubulaires chez le nouveau-né	88
10.3.3 - Évaluation de la fonction rénale en néonatologie	89
10.3.4 - \x07Modifications pharmacologiques liées à l’insuffisance rénale	90
10.3.5 - Toxicité rénale des médicaments	90
10.4 - Les corticoïdes anténatals	91
10.4.1 - Mode d’action des glucocorticoïdes	91
10.4.2 - \x07Glucocorticoïdes anténatales et fonction rénale du nouveau-né	91
10.4.2.1 - Études animales	91
10.4.2.1.1 - Fonction glomérulaire	91
10.4.2.1.2 - Fonction tubulaire	91
10.4.2.2 - Transposition pour la médecine	92
10.5 - La théophylline et le rein	92
10.6 - Les amines vasopressives : point sur la dopamine	92
10.7 - Les AINS : ibuprofène et indométacine	93
10.8 - Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion	94
10.9 - Nouvelles thérapeutiques	94
Références	95
Partie III - Interventions	99
11 - Bases scientifiques de la réanimation en salle de naissance	101
11.1 - Introduction	101
11.2 - Transport en oxygène, stress oxydant et saturation artérielle en O2	102
11.2.1 - Transport en O2	102
11.2.2 - Stress oxydant	103
11.2.3 - Saturation artérielle en O2 (SaO2)	104
11.3 - Circulation transitionnelle	105
11.3.1 - Débit cardiaque et ses déterminants à la naissance	107
11.4 - Mise en œuvre de la respiration	110
11.4.1 - Résorption du liquide alvéolaire	111
11.4.2 - Établissement de la capacité résiduelle fonctionnelle	111
11.4.3 - Le surfactant	115
11.5 - Température	115
Références	116
12 - Le surfactant pulmonaire	117
12.1 - Introduction	117
12.2 - Composition, métabolisme, régulation	117
12.2.1 - Composition	117
12.2.1.1 - Lipides	117
12.2.1.2 - Protéines	118
12.2.2 - Synthèse, métabolisme et recyclage	118
12.2.3 - Régulation	120
12.2.3.1 - Régulation hormonale	120
12.2.3.2 - Autres facteurs de régulation	121
12.3 - \x07Pathologie du déficit primitif en surfactant : la maladie des membranes hyalines (MMH)	121
12.3.1 - Physiopathologie et diagnostic	121
12.3.2 - Traitement par les surfactants exogènes	122
12.3.2.1 - Les différents types de surfactants exogènes (SE)	122
12.3.2.2 - Efficacité des différents surfactants exogènes (SE)	122
12.3.2.3 - Modes d’administration	123
12.3.2.4 - Prophylactique ou curatif ?	124
12.3.2.5 - Autres indications des SE	124
12.4 - Dysfonction secondaire du surfactant	124
12.4.1 - Biologie des dysfonctions secondaires du surfactant	125
12.4.2 - \x07Physiopathologie des dysfonctions secondaires du surfactant chez le nouveau-né	126
12.4.3 - Traitement des DS	127
12.5 - \x07Pathologies rares des protéines du surfactant : manifestations en période néonatale	127
12.5.1 - Le déficit en protéine B du surfactant	127
12.5.2 - \x07Les anomalies perturbant le métabolisme du surfactant : le déficit en protéine ABCA3	128
12.5.3 - \x07L’accumulation de protéine anormale dans l’alvéole : mutation du gène codant SP-C	129
12.5.4 - \x07Une altération du contrôle de la synthèse des protéines du surfactant : les mutations de NKX2-1	132
12.5.5 - \x07Une altération du recyclage du surfactant : les mutations du récepteur du GM-CSF	133
Références	133
13 - Les différents modes de ventilation : quelles évidences ?	137
13.1 - Introduction	137
13.2 - \x07Modes de ventilation mécanique conventionnelle (VMC)	137
13.2.1 - Ventilation en pression contrôlée	137
13.2.1.1 - \x07Ventilation non synchronisée ou ventilation contrôlée intermittente (VCI)	137
Ventilation synchronisée versus non synchronisée	138
13.2.1.2 - Ventilation synchronisée	139
Ventilation assistée contrôlée intermittente (VACI)	139
Ventilation assistée contrôlée (VAC)	139
VAC versus VACI	139
Aide inspiratoire (AI)	140
VACI plus AI versus VACI	140
13.3 - Neurally Adjusted Ventilatory Assist (NAVA)	140
13.4 - Volume garanti en pression contrôlée (VG)	141
13.5 - La ventilation par oscillation haute fréquence (OHF)	141
13.5.1 - Principe	142
13.5.2 - Indications	142
13.5.2.1 - La maladie des membranes hyalines (MMH)	142
13.5.2.2 - Hernie diaphragmatique congénitale (HDC)	143
13.5.2.3 - Inhalation méconiale	144
13.5.2.4 - En sauvetage	144
13.6 - Conclusion	144
Références	145
14 - Le sevrage de la ventilation invasive et non invasive chez le nouveau-né prématuré	147
14.1 - Introduction	147
14.2 - Enquête des pratiques	147
14.3 - Sevrage de la ventilation endotrachéale	148
14.3.1 - Modes de ventilation endotrachéale de sevrage	148
14.3.1.1 - \x07Ventilation assistée contrôlée (VAC) ou ventilation assistée contrôlée intermittente (VACI)	148
14.3.1.2 - VACI ou VACI plus aide inspiratoire (AI)	148
14.3.1.3 - Volume garanti (VG)	148
14.3.1.4 - Test de ventilation spontanée	149
14.4 - Mode de ventilation non invasive post-extubation	149
14.4.1 - \x07La CPAP nasale (continuous nasal positive airway pressure), ventilation nasale en pression positive continue (nCPAP)	149
14.4.1.1 - \x07Ventilation nasale en pression positive intermittente (VNPPI) vs nCPAP	150
14.4.1.2 - \x07Ventilation nasale intermittente (VNI) à flux variable : nCPAP vs mode biphasique	150
14.4.1.3 - Lunettes haut-débit (LHD)	150
14.5 - \x07La caféine (voir chapitre 25 Dysplasie bronchopulmonaire)	151
14.6 - Sevrage de la ventilation non invasive	152
14.6.1 - \x07Sevrage de la nCPAP par lunettes nasales bas-débit et haut-débit	152
14.6.1.1 - Sevrage progressif ou brusque de la nCPAP	153
14.7 - Conclusion	154
Références	154
15 - Existe-t-il (encore) une place pour la corticothérapie postnatale chez le nouveau-né prématuré ?	157
15.1 - Introduction	157
15.2 - Dexaméthasone postnatale et DBP	157
15.3 - \x07Existe-t-il une alternative à l’administration de dexaméthasone dans la prévention de la DBP ?	158
15.4 - \x07Études récentes sur la tolérance et l’efficacité des doses minimales de glucocorticoïdes postnataux à visée prophyl...	159
15.5 - \x07Corticothérapie postnatale systémique à visée curative : quelle place en 2016 ?	160
15.6 - \x07Corticothérapie postnatale à visée hémodynamique (voir chapitre 27 Les chocs néonataux)	160
15.7 - La corticothérapie inhalée à visée curative	160
15.8 - Conclusion	161
Références	161
16 - Les apports hydro-électrolytiques chez le prématuré ; quelles sont les évidences ?	165
16.1 - Introduction	165
16.2 - \x07Physiologie de l’homéostasie de l’eau et des électrolytes	165
16.2.1 - Eau	165
16.2.2 - Électrolytes (sodium, chlore, potassium)	166
16.3 - \x07Facteurs qui influencent l’équilibre hydro-électrolytique dans la période postnatale	167
16.3.1 - \x07Maintien de l’équilibre hydro-électrolytique en dépit d’une régulation immature et d’un changement de contraintes...	167
16.3.2 - \x07Les phases d’adaptation de l’équilibre hydro-électrolytique	168
16.4 - \x07Modalités pratiques de prescription des apports hydro-électrolytiques	169
16.4.1 - Phase de transition	169
16.4.2 - \x07L’administration de Na, K et Cl doit être assurée dès la phase de transition (recommandation forte, grade 0)	171
16.4.3 - Phase intermédiaire	172
16.4.4 - Phase de croissance stable	172
16.5 - Conclusion	173
Références	173
17 - La nutrition parentérale du nouveau-né prématuré : les évidences	177
17.1 - Introduction	177
17.2 - Les principaux enjeux de la nutrition parentérale	177
17.3 - \x07Indications de la nutrition parentérale en néonatologie	178
17.4 - Prescription de l’alimentation parentérale	180
17.4.1 - Privilégier l’alimentation entérale	180
17.4.2 - La NP est un acte médical	180
17.4.3 - La voie d’abord	180
17.4.4 - Alimentation parentérale individualisée ou standardisée	181
17.4.5 - Règles de perfusion	182
17.4.6 - Alimentation mixte (entérale et parentérale)	182
17.5 - Apports nutritionnels en nutrition parentérale	182
17.5.1 - Les apports hydriques	184
17.5.2 - Les besoins caloriques	184
17.5.3 - Les glucides	184
17.5.4 - Les protides	185
17.5.5 - Les lipides	185
17.5.6 - Électrolytes	186
17.5.7 - Calcium, phosphore et magnésium	186
17.5.8 - Vitamines et oligoéléments	187
Références	187
18 - La nutrition entérale de l’enfant prématuré : évidences et controverses	189
18.1 - Introduction	189
18.2 - Début de l’alimentation entérale	190
18.2.1 - L’alimentation entérale minimale (ou « trophique »)	190
18.2.2 - Le colostrum	190
18.3 - Modalités et progression de l’alimentation entérale	191
18.3.1 - L’alimentation au sein	192
18.3.2 - L’alimentation entérale par sonde gastrique	192
18.4 - Quel lait utiliser ?	194
18.4.1 - Lait maternel	194
18.4.2 - Lait de donneuses	195
18.4.3 - Lait maternel fortifié	196
18.4.3.1 - La fortification standardisée	196
18.4.3.2 - La fortification individualisée	197
18.4.3.3 - Traitement du lait maternel	197
18.4.4 - Préparations à base de lait de vache	199
18.5 - Conclusion	200
Références	200
19 - Protection cérébrale de l’enfant né prématuré par les corticoïdes et le sulfate de magnésium	205
19.1 - Introduction	205
19.2 - \x07Effets des corticostéroïdes administrés en anténatal	206
19.2.1 - \x07Effets des corticoïdes sur les leucomalacies périventriculaires et les hémorragies intracrâniennes	206
19.2.2 - \x07Effets des corticoïdes sur les séquelles neurodéveloppementales	207
19.2.3 - Effets des corticoïdes sur les troubles du comportement	209
19.2.4 - \x07Effets mécanistiques des corticoïdes dans les études animales	209
19.2.5 - Conclusion	209
19.3 - \x07Effets du sulfate de magnésium administré en anténatal	210
19.3.1 - Effets pharmacologiques bénéfiques du magnésium	210
19.3.2 - Effets délétères potentiels du magnésium	210
19.3.3 - Effets du MgSO4 dans les modèles animaux	212
19.3.4 - Études observationnelles du MgSO4	212
19.3.5 - Essais randomisés	212
19.3.5.1 - Limitations de la méta-analyse	213
19.3.5.2 - Autres méta-analyses	213
19.3.5.3 - Magnésémies et calcémies	213
19.3.6 - Conclusions des méta-analyses	214
19.3.7 - Études de suivi à long terme	214
19.4 - Conclusion	215
Références	215
20 - Bases scientifiques et niveau de preuve des soins de développement	219
20.1 - Introduction	219
20.2 - Bases théoriques	219
20.3 - Niveau de preuve en recherche quantitative	220
20.3.1 - Interventions isolées	220
20.3.1.1 - La succion non nutritive (SNN)	220
20.3.1.2 - Le terme « enveloppement »	220
20.3.1.3 - Le peau à peau et le Kangaroo Mother Care (KMC)	220
20.3.2 - \x07Interventions intégrées au sein de programmes de soins de développement1	221
20.3.2.1 - \x07Newborn Individualized Developmental Care and Assessment Program (NIDCAP)	221
20.3.2.2 - Approche sensori-motrice	221
20.3.2.3 - Creating Opportunities for Parents Empowerment (COPE)	221
20.3.2.4 - Family Nurture Intervention (FNI)	221
20.4 - Niveaux de preuve en recherche qualitative	222
20.4.1 - L’expérience du peau à peau	222
20.4.2 - \x07L’expérience de mères d’enfants prématurés en unité de soins intensifs	222
20.4.3 - \x07L’expérience des pères d’enfants hospitalisés en réanimation néonatale	223
20.5 - Pistes pour la recherche	224
20.6 - Conclusion	224
Références	224
21 - Les interventions précoces chez le nouveau-né à risque de déficits neurologiques et comportementaux. Quels bénéfices ?	227
21.1 - Introduction	227
21.2 - Qu’est ce que « l’intervention précoce » ?	227
21.2.1 - \x07Pourquoi soutenir le développement des enfants handicapés par une intervention précoce ?	228
21.2.1.1 - Argument scientifique	228
21.2.1.2 - Argument éthique	230
21.2.1.3 - Argument médico-économique et macro-éthique	230
21.3 - \x07Comment pouvons-nous soutenir le développement des enfants handicapés ?	230
21.3.1 - Pour une approche globale	231
21.3.2 - \x07L’identification précoce des retards de développement et/ou du handicap	231
21.4 - La planification des interventions précoces	233
21.4.1 - Les programmes d’interventions ultra-précoces	233
21.4.2 - L’éducation neuromotrice précoce	234
21.4.3 - L’orthoptie	235
21.4.4 - La psychomotricité	236
21.4.5 - L’orthophonie	236
21.4.6 - \x07Les techniques d’accompagnement des enfants avec des troubles du spectre autistique	236
21.5 - L’évaluation par des outils appropriés	237
21.6 - L’accès aux services de soins	238
21.7 - Conclusion	238
Références	238
Partie IV - Pathologies	241
22 - Les inégalités sociales de la prématurité : quelles évidences ?	243
22.1 - Introduction	243
22.2 - Le niveau d’études	244
22.3 - La situation d’emploi	244
22.4 - La catégorie socio-professionnelle	245
22.5 - Les revenus	246
22.6 - \x07Mesures au niveau de la zone géographique : vivre dans un quartier défavorisé	246
22.7 - L’âge maternel	247
22.8 - L’origine géographique	248
22.9 - Le statut marital	248
22.10 - Prématurité et support social	249
22.11 - Conclusion	249
Références	250
23 - Apnées et épisodes de désaturation du prématuré	253
23.1 - Introduction	253
23.2 - Physiopathologie	253
23.2.1 - Apnée	253
23.2.2 - Apnée, désaturation et bradycardie, une relation étroite	254
23.2.3 - Apnée, volumes pulmonaires et soupir	254
23.2.4 - Apnées et voies aériennes supérieures	255
23.2.5 - Apnées, travail respiratoire et fatigue	255
23.2.6 - Rythmogénèse cardiaque et respiratoire	256
23.2.6.1 - Rythmogénèse respiratoire et sa régulation	256
23.2.6.2 - Rythmogénèse cardiaque et sa régulation	258
23.2.6.3 - Régulation immature de la rythmogénèse respiratoire	259
Réponse ventilatoire à l’hypoxie	259
Réponse ventilatoire à l’hyperoxie	259
Réponse ventilatoire à l’hypocapnie	259
Réponse ventilatoire à l’hypercapnie	260
Réponse ventilatoire au chémoréflexe laryngé	260
Organisation non linéaire du rythme respiratoire	260
23.2.6.4 - Effet de la pathologie	260
Infection, cytokines et voie des prostaglandines	260
Hyperoxie et inflammation chronique	260
Reflux gastro-œsophagien, conséquence plus que cause	261
Ictère	262
23.2.7 - Apnées et décision de sortie à domicile	263
23.2.8 - Conséquences à long terme	263
23.3 - \x07Stratégies de prévention des épisodes apnéiques et de désaturations intermittentes	264
23.3.1 - \x07Pression positive continue nasale (PPCn) (voir aussi chapitres 13 et 14)	264
23.3.2 - \x07Ventilation en pression positive intermittente par voie nasale (VPPIn)	265
23.3.3 - Méthylxanthines – caféine, aminophylline et théophylline	265
23.3.4 - Autres stratégies de prévention	266
23.3.4.1 - Position	266
23.3.4.2 - Doxapram	267
23.3.4.3 - Modification de l’environnement	267
23.3.4.4 - Supplémentation en O2	268
23.4 - Conclusion	268
Références	268
24 - Le syndrome d’inhalation méconiale	271
24.1 - Introduction	271
24.2 - Définition	271
24.3 - Épidémiologie	271
24.4 - Physiopathologie	271
24.5 - Facteurs de risque	272
24.6 - Diagnostic	273
24.6.1 - Clinique	273
24.6.2 - Radiologique	273
24.6.3 - Échographique	274
24.7 - Prévention en salle de naissance	274
24.7.1 - La surveillance obstétricale	274
24.7.2 - L’amnio-infusion	274
24.7.3 - \x07L’aspiration oropharyngée avant le dégagement des épaules	274
24.7.4 - L’intubation systématique	275
24.7.4.1 - Enfant vigoureux	275
24.7.4.2 - Enfant non vigoureux	275
24.7.5 - La kinésithérapie respiratoire	276
24.7.6 - Les autres techniques	276
24.8 - Prise en charge en réanimation néonatale	276
24.8.1 - Support respiratoire	276
24.8.1.1 - L’oxygénothérapie	276
24.8.1.2 - La CPAP nasale	276
24.8.1.3 - La ventilation endotrachéale	276
La ventilation mécanique conventionnelle	276
La ventilation en oscillation à haute fréquence	277
24.8.2 - Thérapies additionnelles dans les formes sévères	277
24.8.3 - Corticoïdes	278
24.8.4 - Antibiotiques	278
24.8.5 - Bolus de surfactant exogène	278
24.8.6 - Lavage pulmonaire avec du surfactant exogène dilué	279
24.9 - Conclusion	279
Références	279
25 - La dysplasie bronchopulmonaire	283
25.1 - Introduction	283
25.2 - Concepts actuels	283
25.2.1 - Description lésionnelle de la DBP	284
25.2.2 - \x07Principaux mécanismes moléculaires impliqués dans la pathogénie de la DBP	285
25.2.3 - \x07Apport des études génétiques dans la compréhension de la DBP	286
25.2.4 - Rôle de l’inflammation anté- et post-natale	286
25.3 - Quelles définitions pour la DBP ?	287
25.4 - \x07Prévention de la DBP : les interventions basées sur les preuves	288
25.4.1 - Facteurs liés à l’hôte ou aux circonstances anténatales	289
25.4.2 - Prévention par l’amélioration de la prise en charge	289
25.4.2.1 - Oxygénothérapie	289
25.4.2.2 - Surfactants exogènes	289
25.4.2.3 - Stratégies ventilatoires	289
25.4.2.4 - Fermeture du canal artériel	290
25.4.2.5 - Restriction hydrique et diurétiques	290
25.4.2.6 - Interventions nutritionnelles	291
25.4.3 - Traitements médicamenteux	291
25.4.3.1 - Corticothérapie post-natale	291
25.4.3.2 - Monoxyde d’azote (NO) inhalé	291
25.4.3.3 - Caféine	292
25.4.3.4 - Vitamine A	292
25.4.3.5 - Azithromycine	292
25.4.3.6 - Antioxydants et inositol	292
25.5 - \x07Prise en charge de la DBP établie en hospitalisation. Thérapeutiques utilisées en pratique et controverses	292
25.5.1 - Prise en charge nutritionnelle et hydroélectrolytique	292
25.5.1.1 - Diurétiques	293
25.5.2 - \x07Thérapeutiques inhalées : corticoïdes et bronchodilatateurs	293
25.6 - Les thérapeutiques de l’avenir	293
25.6.1 - Les cellules souches	293
25.7 - Recommandations pour le suivi pédiatrique	294
25.7.1 - Symptômes respiratoires à moyen et long termes	294
25.7.2 - Prématurité et altérations fonctionnelles respiratoires	295
25.7.3 - Altérations de l’imagerie thoracique	296
25.7.4 - Conséquences pratiques	296
Références	296
26 - Le canal artériel persistant du prématuré : physiopathologie et évidences pour le traitement	301
26.1 - Introduction	301
26.2 - Physiopathologie	301
26.2.1 - Régulation de la perméabilité ductale	301
26.2.1.1 - Constriction	301
Action directe de l’oxygène	301
Diminution du taux de PGE2	302
Autres mécanismes de constriction	302
26.2.1.2 - Remodelage	302
Coussinets intimaux	302
Stimulation mécanique	303
Hypoxie intramurale	303
Interaction des plaquettes avec la paroi vasculaire	303
26.2.2 - \x07Conséquences hémodynamiques du CAP chez le prématuré	303
26.2.2.1 - Conséquences cardiaques	304
26.2.2.2 - Conséquences sur la circulation pulmonaire	304
26.2.2.3 - Conséquences sur la circulation systémique	304
26.3 - \x07Définition d’un canal artériel hémodynamiquement significatif (CAHS)	304
26.3.1 - Critères échographiques	305
26.3.1.1 - Diamètre ductal	305
26.3.1.2 - Shunt trans-ductal	305
26.3.1.3 - Débit sanguin pulmonaire	305
26.3.1.4 - Bas débit systémique	306
26.3.2 - Critères cliniques	306
26.3.3 - Biomarqueurs	307
26.4 - \x07Retentissement du CAP sur les morbidités de la prématurité : mythes ou réalités	307
26.4.1 - Cerveau	307
26.4.2 - Poumon	308
26.4.3 - Tube digestif	309
26.5 - Approches thérapeutiques actuelles	309
26.5.1 - Traitement médical	309
26.5.1.1 - Inhibiteurs des cyclo-oxygénases (iCOX)	309
26.5.1.2 - Paracétamol	310
26.5.1.3 - Stratégies d’utilisation des iCOX	310
26.5.2 - Traitement conservateur	311
26.5.3 - Ligature chirurgicale	312
26.6 - Conclusion	312
Références	313
27 - Les chocs néonataux : physiopathologie et bases thérapeutiques	317
27.1 - Définition	317
27.2 - Physiopathologie	317
27.3 - Étiologies	318
27.3.1 - Hypovolémique	318
27.3.1.1 - En anténatal	318
27.3.1.2 - En pernatal	320
27.3.2 - Cardiogénique	321
27.3.3 - Vasoplégique	325
27.3.4 - Obstructif	328
27.4 - Démarche diagnostique	329
27.4.1 - Données cliniques	329
27.4.2 - Données radiologiques	329
27.4.3 - Données biologiques	331
27.4.4 - Données électrocardiographiques	332
27.4.5 - Données échocardiographiques et Doppler	332
27.5 - Bases thérapeutiques	333
27.5.1 - Objectifs de la prise en charge	333
27.5.2 - Modalités de la prise en charge	334
27.5.2.1 - Traitement symptomatique	334
Solutés de remplissage	335
Inotropes	335
Vasoconstricteurs	336
Corticoïdes	337
Vasodilatateur pulmonaire	337
27.5.2.2 - Schémas thérapeutiques	337
Choc hémorragique périnatal	337
Choc cardiogénique	338
Choc vasoplégique	339
Choc obstructif	339
27.5.2.3 - Traitement étiologique	339
Références	340
28 - La hernie congénitale diaphragmatique	349
28.1 - Introduction	349
28.2 - \x07Physiopathologie de la détresse respiratoire néonatale	350
28.3 - \x07Les facteurs de gravité en période prénatale sont-ils basés sur des évidences ?	352
28.3.1 - L’évaluation du volume pulmonaire	352
28.3.2 - \x07Comparaison des hernies diaphragmatiques droites et gauches	354
28.4 - \x07Prise en charge anténatale : quelles sont les évidences ?	354
28.4.1 - Pose du ballonnet intratrachéal par fœtoscopie (FETO)	354
28.4.2 - Résultats du FETO	355
28.4.3 - Complications du FETO	355
28.4.4 - \x07La technique de pose du ballonnet intratrachéal par fœtoscopie (FETO)	358
28.5 - \x07Prise en charge en salle de naissance et en réanimation : quelles sont les évidences ?	358
28.5.1 - Prise en charge en salle de naissance	359
28.5.2 - Prise en charge en unité de réanimation	359
28.5.2.1 - Ventilation mécanique	359
28.5.2.2 - Traitement de l’HTAPP	360
28.5.3 - \x07Particularités de la prise en charge per- et postopératoire	363
28.6 - Prévenir la morbidité respiratoire et digestive	364
28.7 - Conclusion	365
Références	365
29 - Métabolisme calcique du nouveau-né : physiologie et pathologie	373
29.1 - Introduction	373
29.2 - Physiologie. Homéostasie calcique	373
29.2.1 - Pendant la vie fœtale	374
29.2.1.1 - Chez la mère	375
29.2.1.2 - Unité fœtoplacentaire	375
29.2.1.3 - Naissance : période transitionnelle	375
Situations physiologiques	375
Situations pathologiques	376
29.3 - \x07Démarche étiologique devant des anomalies du métabolisme calcique	376
29.4 - Hypocalcémies néonatales	378
29.4.1 - Clinique	378
29.4.2 - Étiologies	379
29.4.2.1 - Causes transitoires	379
29.4.2.2 - Hypoparathyroïdie congénitale	379
29.4.2.3 - Hypomagnésémie	380
29.4.3 - \x07Prise en charge des hypocalcémies néonatales	380
29.5 - Hypercalcémies néonatales	382
29.5.1 - Clinique	382
29.5.2 - Étiologies	382
29.5.2.1 - \x07Hypercalcémie néonatale avec PTH normale ou haute : hyperparathyroïdie néonatale	382
Causes maternelles	382
Hyperparathyroïdies néonatales	383
29.5.2.2 - Hypercalcémie néonatale avec PTH effondrée	383
Causes iatrogènes	384
Anomalies du métabolisme de la vitamine D	384
Cytostéatonécrose	384
Hypersensibilité à la vitamine D	384
Hypercalcémie syndromique	384
Le syndrome de Williams-Beuren	384
La chondrodysplasie métaphysaire de Jansen	385
Syndrome IMAGe	385
Hypophosphatasie (hypercalcémie par libération osseuse de calcium)	385
29.5.3 - Prise en charge des hypercalcémies néonatales	386
29.5.3.1 - Traitement symptomatique	386
29.5.3.2 - Traitement étiologique	388
Activité exagérée de la 1-alpha hydroxylase	388
Mutations homozygotes du CaSR	388
29.6 - Conclusion	388
Références	389
30 - Ictère néonatal à bilirubine libre	391
30.1 - Introduction	391
30.2 - \x07Hyperbilirubinémie et toxicité cérébrale de la bilirubine	391
30.2.1 - \x07Encéphalopathie hyperbilirubinémique aiguë (EHA), encéphalopathie chronique et ictère nucléaire	391
30.2.2 - \x07Éléments permettant d’appréhender le risque de toxicité de la bilirubine	393
30.2.2.1 - La bilirubine totale sanguine (BTS)	393
30.2.2.2 - \x07La bilirubine non conjuguée non liée à l’albumine circulante (BNL ou « unbound bilirubin » ou « free bilirubin ...	394
30.2.2.3 - \x07Le rapport bilirubine totale (BT) (mg/dL) sur albumine (A) (g/dL)	394
30.2.2.4 - \x07La bilirubine intra-érythrocytaire (BIE) (ou bilirubine fixée sur les phospholipides membranaires des globules ...	394
30.2.3 - \x07Interactions bilirubine et cerveau : complexité et données expérimentales	395
30.2.3.1 - \x07Circulation de la bilirubine du système vasculaire au système nerveux central	395
30.2.3.2 - Action de la bilirubine à l’échelon cellulaire	395
30.2.3.3 - L’atteinte hyperbilirubinémique du cerveau est sélective	395
30.3 - \x07Poser l’indication thérapeutique en cas de l’hyperbilirubinémie	396
30.3.1 - Dosage de la BTS	396
30.3.2 - \x07Interpréter le dosage de BTS pour poser l’indication thérapeutique	396
30.3.3 - \x07Conditions à risques aggravées de neurotoxicité de la bilirubine	397
30.3.4 - Urgence thérapeutique en cas d’ictère	398
30.4 - \x07Traitements de l’hyperbilirubinémie non conjuguée du nouveau-né	398
30.4.1 - Photothérapie (PT)	398
30.4.1.1 - Principes de la photothérapie	398
30.4.1.2 - Photothérapie en pratique clinique	399
30.4.1.3 - Cas particulier de la lumière solaire	399
30.4.2 - Exsanguino-transfusion	399
30.4.3 - \x07Thérapeutiques médicamenteuses de l’hyperbilirubinémie non conjuguée	400
30.4.3.1 - Immunoglobulines intraveineuses (IgIV) :	400
30.4.3.2 - Métalloporphyrines	401
30.4.3.3 - Clofibrate	401
30.4.3.4 - Albumine	401
30.4.3.5 - Phénobarbital	402
30.4.3.6 - Gélose	402
30.5 - \x07Prise en charge pratique pour le traitement de l’ictère à bilirubine non conjuguée	402
30.5.1 - Le traitement de première intention est la PT	402
30.5.2 - Schéma thérapeutique proposé	402
30.5.3 - Prescription de la photothérapie (PT)	404
30.5.3.1 - Dose de PT	404
30.5.3.2 - Contrôle d’efficacité de la PT	404
30.5.3.3 - Surveillance des effets secondaires de la PT	404
30.5.3.4 - Alimentation	405
30.6 - Conclusion	405
Références	405
31 - Physiopathologie de l’hypoglycémie néonatale : évidences pour la prise en charge	409
31.1 - Introduction	409
31.2 - Caractéristiques de l’hypoglycémie néonatale	409
31.3 - Physiologie de l’homéostasie glucidique	410
31.3.1 - Le métabolisme glucidique du fœtus	410
31.3.2 - Les modifications métaboliques à la naissance	411
31.3.2.1 - La glycogénolyse et la néoglucogenèse	411
31.3.2.2 - La lipolyse et la cétogenèse hépatique	412
31.3.2.3 - La régulation hormonale	413
31.4 - Hypoglycémie néonatale	414
31.4.1 - \x07L’hypoglycémie néonatale physiologique transitionnelle (2–3 premiers jours de vie)	414
31.4.2 - L’hypoglycémie néonatale : quelle définition ?	414
31.4.2.1 - L’approche statistique ou normative	414
31.4.2.2 - L’approche clinique	415
31.4.2.3 - L’approche neurophysiologique	416
31.4.2.4 - L’approche neurodéveloppementale	416
31.4.2.5 - L’approche endocrinologique	418
31.4.2.6 - \x07Sécrétion d’insuline pendant la période transitionnelle chez les nouveau-nés normaux	419
31.4.2.7 - \x07L’hypoglycémie transitionnelle est associée à une faible glycogénolyse	419
31.5 - L’hypoglycémie néonatale persistante	420
31.6 - \x07Conduite à tenir devant une hypoglycémie néonatale dans les 48 premières heures de vie	420
31.6.1 - \x07Chez quels enfants dépister systématiquement une hypoglycémie ?	420
31.6.2 - Comment doser la glycémie ?	421
31.6.3 - \x07Quand faut-il dépister une hypoglycémie chez les nouveau-nés à risque asymptomatiques ?	422
31.6.4 - \x07Combien de temps faut-il surveiller la glycémie chez les nouveau-nés à risque ?	422
31.6.5 - \x07Comment traiter les hypoglycémies néonatales transitionnelles chez les nouveau-nés à risque	422
31.6.6 - \x07Les modalités pratiques de la prise en charge de l’hypoglycémie transitionnelle chez les nouveau-nés à risque	423
31.7 - \x07Conduite à tenir devant une hypoglycémie néonatale persistante	424
31.8 - Conclusion	424
Références	425
32 - Le nouveau-né de mère diabétique : épidémiologie, physiopathologie, prises en charge	427
32.1 - Introduction	427
32.2 - Épidémiologie	427
32.3 - Physiopathologie	428
32.3.1 - Les malformations congénitales	428
32.3.2 - La macrosomie	429
32.3.3 - Asphyxie fœtale	430
32.3.4 - La détresse respiratoire	430
32.3.5 - L’hypoglycémie et l’hypocalcémie	431
32.3.6 - L’ictère	431
32.4 - La prise en charge	431
32.4.1 - Prise en charge en salle de naissance	431
32.4.2 - Prévention et traitement de l’hypoglycémie	431
32.4.3 - Traumatismes obstétricaux	432
32.4.4 - Autres bilans	432
32.5 - Conclusion	433
Références	433
33 - Enquête étiologique devant des hypoglycémies du nouveau-né : quelle maladie métabolique ?	437
33.1 - Introduction	437
33.2 - Quelles maladies rechercher ?	437
33.2.1 - Défaut de production hépatique de glucose	437
33.2.2 - \x07Défauts du métabolisme des acides gras et des corps cétoniques	438
33.2.3 - Hyperinsulinisme congénital	439
33.2.4 - Spécificités de l’hyperinsulinisme congénital persistant	441
33.2.5 - Déficit en hormones hyperglycémiantes	443
33.3 - Enquête étiologique et traitement : en pratique	443
Références	445
34 - Les encéphalopathies d’origines métaboliques à révélation néonatale : physiopathologie, et concepts actuels	447
34.1 - Introduction	447
34.2 - Concepts actuels	447
34.2.1 - \x07Les maladies héréditaires du métabolisme (MHM) par intoxication	448
34.2.2 - Les MHM par carence énergétique	451
34.3 - Les stratégies diagnostiques	453
34.3.1 - Quand suspecter une maladie métabolique ?	453
34.3.2 - Détresse neurologique avec trouble de conscience (coma)	453
34.3.3 - Détresse neurologique avec acidose lactique	455
34.3.4 - Détresse neurologique avec convulsions	455
34.3.5 - Défaillance hépatique et/ou hypoglycémie	455
34.3.6 - Défaillance cardiaque	456
34.4 - Les stratégies thérapeutiques et leurs évidences	457
34.4.1 - Détresse neurologique avec intervalle libre et acidocétose	457
34.4.1.1 - Traitement symptomatique	457
34.4.1.2 - Traitement nutritionnel	458
34.4.1.3 - Traitements adjuvants	458
34.4.1.4 - Épuration extracorporelle	458
34.4.1.5 - Cas particulier de la leucinose	459
34.4.1.6 - Surveillance de l’efficacité du traitement initial et pronostic	459
34.4.2 - \x07Détresse neurologique avec intervalle libre et hyperammoniémie	459
34.4.3 - Détérioration neurologique avec convulsions	460
34.4.4 - Défaillance multiviscérale	460
34.4.5 - Insuffisance hépatocellulaire	461
34.4.6 - Hypoglycémie	461
Références	462
35 - Hyperglycémies syndromiques néonatales	463
35.1 - Introduction	463
35.2 - Causes génétiques	463
35.2.1 - Anomalie de fonction de la cellule β	463
35.2.1.1 - Anomalies du locus 6q24 (MIM	463
Le gène ZFP57 (MIM *612192)	467
35.2.1.2 - \x07Mutations des gènes ABCC8 et KCNJ11 codant pour le canal KATP : (MIM 600509 et 600937)	468
35.2.1.3 - Mutations du gène de l’insuline (INS) (MIM *176730)	469
35.2.1.4 - Mutations du gène de la glucokinase (MIM *138079)	469
35.2.1.5 - Mutation du gène Rfx-6	469
35.2.2 - Anomalie morphologique du pancréas	469
35.3 - Description clinique	470
35.4 - Aspects thérapeutiques	472
35.4.1 - Traitement médicamenteux	472
35.4.2 - Prise en charge multidisciplinaire et rééducations	473
35.5 - Conclusion	473
Références	474
36 - Hyperglycémie du nouveau-né prématuré : physiopathologie, stratégies préventives et recommandations thérapeutiques	477
36.1 - Introduction	477
36.2 - Définition	477
36.3 - Bases physiopathologiques	478
36.4 - Stratégies de prévention	479
36.5 - Prise en charge	479
Références	480
37 - Les dysthyroïdies périnatales : concepts actuels	483
37.1 - Introduction	483
37.2 - Embryogenèse de la glande thyroïde	483
37.3 - \x07Développement de l’axe hypothalamo-hypophysaire et production d’hormones thyroïdiennes	484
37.4 - \x07Stratégies diagnostiques et thérapeutiques fœtales et néonatales	485
37.4.1 - \x07Hyperthyroïdie fœtale et néonatale	485
37.4.1.1 - Physiopathologie de l’hyperthyroïdie fœtale	486
Transfert des anticorps maternels : hyperthyroïdie transitoire	486
Activation du récepteur de la TSH : hyperthyroïdie permanente	486
37.4.1.2 - Présentation clinique d’hyperthyroïdie fœtale	486
37.4.1.3 - Traitement d’hyperthyroïdie fœtale	487
37.4.2 - \x07Dépistage néonatal, conduite à tenir en cas d’hypothyroïdie néonatale	488
37.4.2.1 - Critères de prise en charge d’une hypothyroïdie néonatale	489
Critères pour débuter un traitement	489
Critères de sévérité de l’hypothyroïdie congénitale	489
Imagerie initiale	491
Recherche de pathologies associées	491
Traitement de l’hypothyroïdie congénitale	491
x07Distinction entre la forme transitoire et permanente de l’hypothyroïdie congénitale	492
Conseil génétique et prise en charge anténatale	492
37.5 - Prématurité et thyroïde	493
37.5.1 - Hypothyroxinémie transitoire des prématurés (HTTP)	493
37.5.1.1 - \x07Arrêt prématuré de transfert maternoplacentaire de thyroxine	494
37.5.1.2 - Immaturité de l’axe hypothalamo-hypophyso-thyroïdien	494
37.5.1.3 - Carence en iode	494
37.5.1.4 - Maladies extra-thyroïdiennes	494
37.5.2 - Conséquences de la HTTP	495
37.6 - Concepts et avancées actuelles	495
37.6.1 - Évaluation de la fonction thyroïdienne fœtale	495
37.6.2 - Traitement in utero	496
37.6.3 - \x07Analyses génétiques : l’analyse exomique (Whole Exome Sequencing) et Next Generation Sequencing (NGS)	496
Références	497
38 - L’entérocolite ulcéronécrosante	499
38.1 - Introduction	499
38.2 - ECUN de l’enfant à terme	499
38.3 - ECUN de l’enfant prématuré	499
38.3.1 - Épidémiologie de l’ECUN	500
38.3.2 - Physiopathologie de l’ECUN	501
38.3.3 - Prévention de l’ECUN	502
38.3.3.1 - Mesures lors des périodes anté- et post-natales	502
38.3.3.2 - Nouvelles stratégies	504
38.3.4 - Diagnostic de l’ECUN	506
38.3.4.1 - Diagnostic clinique	506
38.3.4.2 - Examen paraclinique	506
38.3.4.3 - Diagnostics différentiels	507
38.3.5 - Les complications de l’ECUN	508
38.3.6 - Prise en charge de l’ECUN	508
38.3.6.1 - Traitement chirurgical	508
38.3.6.2 - Suites	510
38.4 - Conclusion	511
Références	511
39 - Physiopathologie des hémorragies intracrâniennes de l’enfant prématuré	517
39.1 - Introduction	517
39.2 - \x07Stades neuropathologiques d’hémorragies intracrâniennes	517
39.3 - Physiopathologie	518
39.3.1 - Facteurs vasculaires : la matrice germinative	519
39.3.2 - Facteurs hémodynamiques	520
39.3.3 - Facteurs de la coagulation	522
39.3.4 - Facteurs génétiques	523
39.4 - Conclusion générale	523
Références	524
40 - L’encéphalopathie du prématuré : de la physiopathologie à la neuroprotection	527
40.1 - Introduction	527
40.2 - Les lésions de la substance blanche (LSB)	527
40.3 - L’atteinte axonale et neuronale	528
40.4 - \x07Principaux types cellulaires impliqués et mécanismes physiopathologiques	529
40.4.1 - Les oligodendrocytes immatures	529
40.4.2 - Les microglies	529
40.4.3 - Les neurones et les projections axonales	529
40.4.4 - Les zones germinatives sous-ventriculaires	530
40.5 - \x07Implications dans les stratégies de neuroprotection	530
40.6 - Conclusion	531
Références	532
41 - Inflammation et lésions cérébrales du prématuré	535
41.1 - \x07Introduction. Lésions cérébrales du nouveau-né prématuré	535
41.2 - \x07Rôle de l’inflammation dans les lésions cérébrales périnatales	535
41.2.1 - Hypothèse multiple-hit	536
41.2.2 - Hypothèse en l’absence d’un stress ou d’un hit secondaire	537
41.2.3 - Hypothèse d’une inflammation systémique modérée	537
41.3 - \x07Effets à long terme de l’inflammation périnatale : la phase tertiaire	538
41.4 - Conclusions et perspectives	539
Références	539
42 - Les convulsions néonatales : bases physiopathologiques pour la thérapeutique	543
42.1 - Introduction	543
42.2 - Physiopathologie des convulsions néonatales	544
42.2.1 - État d’hyperexcitabilité du cerveau néonatal	545
42.2.2 - Diminution des effets inhibiteurs du cerveau néonatal	545
42.3 - \x07Les antiépileptiques les plus souvent utilisés pendant la période néonatale	546
42.3.1 - Le phénobarbital	547
42.3.2 - La phénytoïne	547
42.3.3 - Les benzodiazépines	548
42.3.4 - La lidocaïne	549
42.4 - \x07Les effets délétères des antiépileptiques conventionnels	549
42.5 - La vitaminothérapie	549
42.6 - Les nouveaux antiépileptiques	550
42.6.1 - Le lévétiracetam	550
42.6.2 - Le topiramate	550
42.7 - \x07Indications de traitement des crises convulsives du nouveau-né	550
42.8 - Quand arrêter les antiépileptiques ?	551
42.9 - Conclusion	552
Références	552
43 - L’encéphalopathie anoxique-ischémique du nouveau-né à terme : bases physiopathologiques de la neuroprotection	555
43.1 - Introduction	555
43.2 - Les principales phases de l’EAI	555
43.2.1 - La phase aiguë de l’AI : défaillance énergétique primaire	556
43.2.2 - La phase de reperfusion	556
43.2.3 - La phase latente	557
43.2.4 - La phase secondaire : phase de défaillance mitochondriale	557
43.2.5 - \x07La phase tertiaire : phase de réorganisation et réparation cérébrale	557
43.3 - La neuroprotection au cours de l'EAI	557
43.3.1 - La neuroprotection endogène	557
43.3.2 - \x07L’hypothermie contrôlée : mécanismes neuroprotecteurs	558
43.3.2.1 - Mécanismes cellulaires	558
43.3.2.2 - \x07Les effets physiologiques et indésirables de l’hypothermie	559
43.3.2.3 - \x07Les principales études cliniques randomisées contrôlées chez le nouveau-né à terme souffrant d’une EHI	559
43.3.2.4 - Les indications de l’hypothermie contrôlée	561
43.3.2.5 - \x07Les différents modes de l’hypothermie contrôlée et leur application en clinique	561
43.3.2.6 - Quand débuter l’hypothermie et pour quelle durée ?	561
43.3.2.7 - Température cible de l’hypothermie	561
43.3.2.8 - Le réchauffement	563
43.3.2.9 - Controverses et questions non encore résolues	563
Délais pour initier une hypothermie contrôlée	563
Degré de l’hypothermie	563
43.4 - Neuroprotection pharmacologique	563
43.4.1 - Neuroprotection anténatale	564
43.4.2 - \x07Neuroprotection néonatale en association ou complément de l’hypothermie	564
43.4.2.1 - Xénon	564
43.4.2.2 - Mélatonine	564
43.4.2.3 - Érythropoïétine recombinante (rhEpo)	565
43.5 - Conclusion	565
Références	565
44 - Les accidents vasculaires cérébraux à révélation néonatale	569
44.1 - Introduction	569
44.2 - \x07Les accidents vasculaires artériels ischémiques à révélation néonatale (AVCnn)	569
44.2.1 - Épidémiologie	569
44.2.2 - Facteurs de risque des AVCnn	570
44.2.2.1 - Facteurs thrombotiques	570
44.2.2.2 - Autres facteurs périnataux	571
44.2.3 - Manifestations cliniques	571
44.2.4 - Place de l’électrophysiologie (EEG) dans les AVCnn	572
44.2.5 - Diagnostic par l’imagerie cérébrale	572
44.2.6 - Place de l’échocardiographie	574
44.2.7 - \x07Exploration de la coagulation chez le nouveau-né avec AVCnn	574
44.2.8 - Thérapeutique	575
44.2.9 - \x07Devenir à court et moyen termes des enfants après un AVCnn et recommandations de suivi	576
44.3 - Les thromboses du sinus veineux	577
44.3.1 - Épidémiologie	577
44.3.2 - Facteurs de risque	578
44.3.3 - Manifestations cliniques	578
44.3.4 - Le diagnostic par l’imagerie cérébrale	578
44.3.5 - Évaluations	578
44.3.6 - Traitement	579
44.3.7 - Devenir	580
44.3.8 - Conclusion	580
Références	580
45 - Physiopathologie de la paralysie cérébrale de l’enfant	583
45.1 - Introduction	583
45.2 - Les facteurs de risque de paralysie cérébrale	585
45.2.1 - Facteurs prédisposant en anténatal	586
45.2.1.1 - Facteurs génétiques	586
45.2.1.2 - Facteurs toxiques	587
45.2.1.3 - Grossesses multiples	588
45.2.1.4 - Maladies vasculaires de la grossesse	588
45.2.1.5 - Retard de croissance intra-utérin (RCIU)	588
45.2.1.6 - Facteurs inflammatoires	588
45.2.1.7 - Naissance post-terme	588
45.2.1.8 - Facteurs maternels	589
45.2.1.9 - Sexe	589
45.2.2 - Événements périnatals aigus	589
45.2.2.1 - La prématurité ou the brain interrupted et le placenta	589
45.2.2.2 - Anoxie (brain asphyxia at birth) à la naissance	589
45.2.2.3 - Inflammation/infection	590
45.2.3 - Facteurs supplémentaires post-natals	590
45.2.4 - Statut socio-économique (SSE)	590
45.3 - \x07Les aspects anatomo-radiologiques des paralysies cérébrales	591
45.3.1 - Imagerie périnatale dans les situations à risque de PC	591
45.3.2 - \x07Imagerie IRM dans les situations à risque de PC chez le petit nourrisson	593
45.3.2.1 - Imagerie IRM dans les PC	593
45.4 - \x07Les aspects histologiques du cerveau de l’enfant avec une paralysie cérébrale	595
45.4.1 - Le cerveau de l’enfant prématuré	595
45.4.2 - Le cerveau du nouveau-né à terme	596
45.5 - Conclusion	596
Références	598
46 - Rétinopathie du prématuré : concepts actuels, stratégies de prise en charge	601
46.1 - Introduction	601
46.2 - Physiopathologie : concepts actuels	601
46.2.1 - Phase vaso-oblitérative	602
46.2.1.1 - Facteurs oxygénodépendants	602
Stress oxydant et nitro-oxydant	603
Facteurs de croissance vasculaires régulés par l’oxygène	604
46.2.1.2 - Facteurs indépendants de l’oxygène : IGF-1 et IGFBP-3	605
46.2.2 - Phase vaso-proliférative	606
46.2.2.1 - Surexpression de facteurs pro-angiogéniques	606
46.2.2.2 - Signalisation métabolique : succinate et adénosine	606
46.2.2.3 - Signalisation lipidique et modulation de la réponse inflammatoire	607
46.3 - Stratégies de dépistage et de traitement	607
46.3.1 - Dépistage	607
46.3.1.1 - Stratégie actuelle	608
46.3.1.2 - Télémédecine	609
46.3.1.3 - Algorithmes de dépistage	609
46.3.2 - Stratégies thérapeutiques	609
46.3.2.1 - Laser	609
46.3.2.2 - Vitrectomie et cerclage	611
46.3.2.3 - Nouvelles voies thérapeutiques : traitements anti-angiogéniques	611
Anti-VEGF	611
Propranolol	612
46.4 - Peut-on prévenir la ROP ?	613
46.4.1 - Oxygénothérapie	613
46.4.2 - Prise en charge nutritionnelle	613
46.4.2.1 - Croissance et apports nutritionnels	613
46.4.2.2 - Acides gras polyinsaturés	614
46.4.2.3 - Hyperglycémie	614
46.4.3 - Érythropoïétine : un double effet	614
46.4.4 - Pas d’incidence de l’exposition lumineuse	615
Références	615
47 - Méningites bactériennes du nouveau-né	621
47.1 - Introduction	621
47.2 - Physiopathologie	622
47.2.1 - Mécanismes de l’invasion méningée	622
47.2.2 - Facteurs bactériens de virulence	623
47.2.3 - Physiopathologie des complications cérébrales	623
47.2.4 - Physiopathologie des rechutes et récidives	624
47.3 - Épidémiologie	624
47.3.1 - Incidence	624
47.3.2 - Épidémiologie microbienne	625
47.4 - Clinique	625
47.5 - Diagnostic	626
47.6 - Pronostic	627
47.6.1 - Mortalité	627
47.6.2 - Complications immédiates	627
47.6.3 - Complications à moyen et long termes	628
47.7 - Traitements	628
47.7.1 - Antibiothérapie	628
47.7.2 - \x07Traitement préventif et curatif des complications intracérébrales	629
47.7.3 - \x07Durée de l’antibiothérapie et suivi de l’efficacité du traitement	629
47.7.4 - Traitements symptomatiques	630
47.8 - Conclusion	631
Références	631
48 - L’infection congénitale à CMV : physiopathologie et évidences pour le traitement	633
48.1 - Introduction	633
48.2 - Physiopathologie	633
48.2.1 - Le virus	633
48.2.2 - La barrière placentaire	633
48.3 - La transmission maternofœtale	634
48.3.1 - L’infection chez la femme enceinte	634
48.3.2 - L’infection congénitale	634
48.4 - Le diagnostic	635
48.5 - \x07Faut-il traiter une infection congénitale à CMV ?	636
48.6 - La prévention de l’infection congénitale	636
48.7 - L’infection périnatale et post-natale par le CMV	636
Références	638
49 - Insuffisance rénale aiguë du nouveau-né	641
49.1 - Introduction	641
49.1.1 - L’IRA néonatale	641
49.1.2 - Des avancées significatives	641
49.2 - Rappel de physiologie rénale néonatale	642
49.3 - \x07Acute kidney injury, dysfonction rénale aiguë et insuffisance rénale aiguë néonatale	642
49.3.1 - \x07Les AKI (acute kidney injury) correspondent à des dysfonctions rénales aiguës (DRA)	642
49.3.2 - Diagnostic d’IRA	643
49.3.3 - \x07Apport des bio-marqueurs de dysfonction rénale chez le nouveau-né	644
49.4 - \x07Trois types d’insuffisance de la fonction rénale à différencier schématiquement	644
49.4.1 - Insuffisance pré-rénale	644
49.4.2 - IRA intrinsèque	645
49.4.3 - Insuffisance rénale obstructive	646
49.5 - Évaluation d’une insuffisance rénale	646
49.5.1 - Examen clinique	646
49.5.2 - Examens complémentaires	646
49.6 - Principales caractéristiques de la prise en charge	647
49.6.1 - Identification précoce	647
49.6.2 - Optimiser la volémie sans surcharge hydrosodée	647
49.6.3 - Médicaments	648
49.6.4 - Prise en charge d’une IRA intrinsèque avérée	648
49.7 - Pronostic	649
49.8 - Conclusion	650
Références	650
50 - Les anémies du prématuré : physiopathologies et évidences pour la transfusion	653
50.1 - Introduction	653
50.2 -\rPhysiopathologie de l’anémie du nouveau-né prématuré	653
50.2.1 -\rPathologies maternelles et déroulement de la grossesse et de l’accouchement	654
50.2.2 - La naissance prématurée	654
50.2.3 -\rLes spoliations sanguines liées à la prise en charge médicale post-natale	655
50.2.4 - La qualité de la nutrition et de la croissance	655
50.3 - Quand transfuser ?	655
50.3.1 -\rRisques associés à la réalisation d’une transfusion de CGR chez le nouveau-né prématuré	655
50.3.1.1 - Les hémorragies intraventriculaires	655
50.3.1.2 - Les entérocolites ulcéronécrosantes	656
50.3.1.3 - La mortalité néonatale	656
50.3.2 -\rLes signes physiologiques d’anémie chez le nouveau-né sont-ils de bons indicateurs de la nécessité de transfuser ?	657
50.3.3 -\rStratégies transfusionnelles basées sur des seuils d’hémoglobine ou d’hématocrite	657
50.3.4 -\rImportance de l’implantation d’un protocole transfusionnel institutionnel dans les services de néonatologie	659
50.4 - \x07Quels sont les caractéristiques des CGR à prescrire et quelles sont les modalités transfusionnelles chez le nouveau...	659
50.4.1 -\rModalités de prescription d’un CGR destiné à un nouveau-né prématuré	659
50.4.2 - Bilan immuno-hématologique préalable	659
50.4.3 - Caractéristiques du CGR à prescrire	659
50.4.4 -\rModalités de prescription d’une transfusion de CGR chez un nouveau-né prématuré	660
50.5 - Place des stratégies préventives : quelles évidences ?	661
50.5.1 - Clampage retardé et traite du cordon ombilical	661
50.5.2 - Réduction des spoliations sanguines	662
50.5.3 - Traitement par EPO recombinante humaine (RHuEPO)	662
50.5.4 - Supplémentation en fer	663
50.6 - Conclusion	664
Références	664
51 - Les thrombopénies fœtales et néonatales immunes : physiopathologie et concepts actuels	669
51.1 - Introduction	669
51.2 - Concepts actuels	669
51.2.1 - Physiopathologie	669
51.2.2 -\rAntigènes spécifiquement plaquettaires impliqués dans l’AIFMP	670
51.2.3 - Molécules HLA (human leukocyte antigen)	673
51.2.4 -\rLes thrombopénies et allo-immunisation anti-groupes sanguins anti-A ou B	673
51.2.5 - Cas particulier des iso-immunisations anti-GP	673
51.3 - Stratégies diagnostiques et thérapeutiques	673
51.3.1 - Diagnostic biologique	673
51.3.2 - Sérologie	674
51.3.3 - Typage plaquettaire	674
51.3.4 - Stratégies thérapeutiques	675
51.3.5 - Traitement du nouveau-né	675
51.3.5.1 - Hémorragie ou numération plaquettaire faible	675
51.3.5.2 - Numération plaquettaire intermédiaire	675
51.3.6 - Propriétés des concentrés plaquettaires transfusés	676
51.3.7 - Prise en charge des grossesses suivantes	676
51.3.8 - Autres approches thérapeutiques	677
51.3.9 -\rCas particulier de la prise en charge des grossesses dans un contexte d’auto-immunité antiplaquettaire maternelle	677
51.4 - Conclusion	678
Références	678
52 - Hémostase, thromboses et anticoagulants en néonatologie	683
52.1 - Introduction	683
52.2 - Particularités de l’hémostase à la naissance	683
52.2.1 - Physiologie de l’hémostase néonatale	683
52.2.2 - Hémostase primaire	683
52.2.3 - Coagulation	684
52.2.4 - Fibrinolyse	685
52.2.5 - Cas particulier du nouveau-né prématuré	685
52.2.6 -\rL’hémostase du nouveau-né, conséquences sur les tests d’hémostase	686
52.3 - Thromboses veineuses du nouveau-né	686
52.3.1 -\rExpression clinique des thromboses veineuses du nouveau-né	686
52.3.1.1 - Thromboses sur voie veineuse centrale	686
52.3.1.2 - Thrombose veineuse rénale	687
52.3.1.3 - Thromboses veineuses cérébrales	687
52.3.1.4 - Thromboses de la veine porte	687
52.3.2 -\rFacteurs cliniques de risque de maladie thromboembolique	687
52.3.3 - Facteurs biologiques de risque de thrombose : quand les rechercher ?	688
52.4 - Traitements anticoagulants chez le nouveau-né	689
52.4.1 - \x07Molécules anticoagulantes utilisées chez le nouveau-né	689
52.4.2 - Spécificités liées à l’hémostase néonatale et suivi biologique des anticoagulants chez le nouveau-né	691
52.4.3 - Nouveaux anticoagulants chez le nouveau-né	691
Références	692
53 - La programmation développementale de la santé en période périnatale	695
53.1 -\rLes origines précoces des maladies chroniques de l’adulte : un nouveau paradigme	695
53.2 -\rL’importance des facteurs nutritionnels dans le concept de « programmation »	696
53.3 -\rDes mécanismes spécifiques, remarquablement communs aux différentes circonstances initiales	698
53.4 -\rQuelle est l’ampleur de l’effet DOHaD par rapport aux facteurs plus tardifs de risque des maladies chroniques de l’...	700
53.5 - \x07Impact potentiel en santé publique, impact sur les pratiques médicales	701
53.6 - Conclusion	702
Références	702
Partie V - Éthique	705
54 - Éthique des soins et des traitements à un nouveau-né	707
54.1 - Introduction	707
54.2 -\rBases éthiques de l’action médicale et soignante chez un nouveau-né	707
54.2.1 - Bases juridiques	708
54.2.1.1 -\rUn nouveau-né acquiert la personnalité juridique dès lors qu’il est né vivant et viable (le fœtus n’a pas la pe...	708
54.2.1.2 - Un nouveau-né est un mineur	708
54.2.1.3 -\rUn nouveau-né est hors d’état d’exprimer ou d’avoir exprimé sa volonté au regard de sa santé (pas de directives...	709
54.2.2 - Bases historiques de l'éthique en néonatologie française	709
54.2.3 - Bases philosophiques	710
54.2.3.1 - Théories déontologiques	711
54.2.3.2 - Théories conséquentialistes	711
54.2.3.3 - Éthiques de la vertu (ou des vertus)	712
54.2.3.4 - Pour la pratique	712
54.2.4 - Bases éthiques (proprement dites)	713
54.2.4.1 - Principisme	713
La Théorie de la Justice	713
Les principes de l’éthique biomédicale	713
Application au Principisme	713
54.2.4.2 - Éthique du care	714
Origines	714
Préoccupations morales principales	714
Le care appliqué aux nouveau-nés	714
54.2.4.3 - Principisme ou care ?	714
Position des professionnels de santé	714
Obligations des professionnels de santé	715
54.3 - Application aux situations cliniques rencontrées	715
54.3.1 -\rSituations cliniques dont le projet médical et soignant est clairement déterminé	715
54.3.1.1 - Situations courantes de MRNN	716
54.3.1.2 - Soins palliatifs du nouveau-né	716
54.3.2 - Dilemmes éthiques néonatals	716
54.3.2.1 -\rPassé problématique : naissance vivante après non-recours à une interruption médicale de grossesse (IMG)	717
54.3.2.2 -\rPrésente problématique : naissance à la limite de viabilité extra-utérine	717
54.3.2.3 -\rFuture problématique : nouveau-né dont la qualité de vie future est hypothéquée	718
54.4 - Méthodologie de résolution des dilemmes éthiques néonatals	718
54.4.1 - Méthodologie générale	719
54.4.2 - Particularités néonatales	719
54.4.2.1 - Objet	719
54.4.2.2 - Écueils	720
54.4.2.3 - Décision	720
54.4.3 - Dilemmes éthiques néonatals résiduels	720
Références	721
Quatrième de couverture	Quatrième de couverture

Néonatologie : bases scientifiques

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