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Klinikleitfaden Neurologie

Klinikleitfaden Neurologie

Jürgen Klingelhöfer | Achim Berthele

(2016)

Additional Information

Book Details

Abstract

Umfasssend und kompakt – für den klinischen Alltag

Der Leitfaden informiert Sie über alle relevanten Krankheitsbilder mit Epidemiologie, Diagnostik, Differenzialdiagnose und differenzierter Therapie – orientiert an den aktuellen Leitlinien. Darüber hinaus gehen die Autoren auf psychiatrische Diagnostik sowie auf Themen wie Delir, Demenz, Psychosomatosen etc. ein.

Schritt-für-Schritt-Anleitungen sowie alle wichtigen Skalen „aus der Praxis für die Praxis" machen das Buch maximal praxisorientiert.

Neu bzw. aktualisiert:

  • Graduierung extrakranieller Stenosen /
  • Klassifikation der Epilepsien /
  • Therapie in der Neuroonkologie /
  • Schmerztherapie, u.a. auch Ko-Analgetika /
  • Therapie der Multiplen Sklerose
  • alle Kapitel sind auf die im klinischen Alltag wichtigen Aspekte gestrafft.


Table of Contents

Section Title Page Action Price
Front Cover Cover
Weitere Titel der Klinikleitfaden-Reihe* ES2
Klinikleitfaden Neurologie I
Klinikleitfaden Neurologie III
Copyright IV
Vorwort V
Autorenverzeichnis VI
Benutzerhinweise VII
Abkürzungen VIII
Abbildungsnachweis XV
Inhaltsverzeichnis XVI
1 - Tipps für die Stationsarbeit 1
1.1 Neurologische Anamnese und Untersuchung 2
1.1.1 Anamnese 2
1.1.2 Inspektion 3
1.1.3 Untersuchung des Kopfs 3
1.1.4 Untersuchung der Hirnnerven 4
N. olfactorius (I) 5
N. opticus (II) 5
N. oculomotorius (III), N. trochlearis (IV), N. abducens (VI) 5
N. trigeminus (V) 6
N. facialis (VII) 7
N. vestibulocochlearis (VIII) 8
N. glossopharyngeus (IX), N. vagus (X) 8
N. accessorius (XI) 9
N. hypoglossus (XII) 9
1.1.5 Untersuchung der Reflexe 9
Muskeleigenreflexe 9
Fremdreflexe 12
Pyramidenbahnzeichen und pathologische Mitbewegungen 13
1.1.6 Untersuchung der Muskulatur 13
Inspektion 13
Muskelfunktion 14
1.1.7 Untersuchung der Koordination 14
Zeigeversuche 14
Diadochokinese (rasche alternierende Bewegungen) 15
Rebound-Phänomen 15
Romberg-Versuch 15
Unterberger-Tretversuch 15
Gangprüfung 15
1.1.8 Untersuchung der Sensibilität 16
Anamnese 16
Untersuchung 16
1.1.9 Nervendehnungszeichen 18
1.1.10 Primitivreflexe 19
Definition 19
Greifreflex 19
Gegenhalten 19
Orales Greifen 19
Pathologisches Lachen und Weinen 19
1.1.11 Neuropsychologische Untersuchung 19
1.1.12 Untersuchung vegetativer Funktionen 21
Stuhl- und Urinanamnese 21
Zeichen vegetativer Labilität 21
Minor-Schweißversuch 21
Ninhydrin-Test 21
Kardiale Diagnostik 21
1.2 Psychiatrische Untersuchung 21
1.2.1 Psychiatrisches Untersuchungsgespräch 21
Gesprächsführung 22
Grundlagen 22
Durchführung 22
Psychopathologische Befunderhebung (▶ Tab. 1.7) 22
1.2.2 Neuropsychologische und psychologische Testverfahren 24
Störungsbezogene psychiatrische Untersuchungsverfahren 25
1.2.3 Der psychiatrische Notfallpatient 26
1.3 Rechtliche Aspekte der medizinischen Behandlung 27
1.3.1 Die Geschäftsfähigkeit des Patienten 27
2 - Ärztliche Arbeitstechniken und diagnostische Verfahren 35
2.1 Liquoruntersuchungen 36
2.1.1 Liquorgewinnung 36
Indikationen 36
Vorbereitung 36
Durchführung 36
Nachbehandlung 38
Komplikationen 38
2.1.2 Liquordiagnostik 38
Verfahren 38
Befunde 40
2.2 Elektroenzephalografie (EEG) 45
2.2.1 Definition 45
2.2.2 Indikationen 45
2.2.3 Technik 45
2.2.4 Provokationsverfahren 47
Indikationen 47
Kontraindikationen 47
Durchführung 47
2.2.5 EEG-Auswertung 47
Beschreibung der Grundtätigkeit 47
Beschreibung abnormer EEG-Tätigkeiten 48
Normalbefund und Normvarianten 48
Pathologische Befunde 50
Allgemeinveränderungen 50
EEG-Befunde bei metabolischen Störungen 50
Herdbefunde 51
Epilepsietypische Potenziale 51
Spezifische Potenzialformen 52
EEG-Monitoring 52
2.3 Evozierte Potenziale 52
2.3.1 Definition 52
2.3.2 Visuell evozierte Potenziale (VEP) 52
Indikationen 52
Technik 53
Normalbefunde 53
Pathologische Befunde 53
3 - Neurologische Leitsymptome 95
3.1 Augensymptome 97
3.1.1 Leitsymptome 97
3.1.2 Visusverlust und Gesichtsfelddefekte 97
Differenzialdiagnosen des Visusverlusts 97
Differenzialdiagnose von Gesichtsfelddefekten 98
Differenzialdiagnosen der Sehstörung 99
3.1.3 Störungen der Augenmotorik 99
Augenmuskellähmungen 99
Störungen der Blickmotorik und Augenfehlstellungen 102
3.1.4 Störungen der Pupillomotorik 103
Einseitige Störung, Anisokorie 103
Beidseitige Störung 104
Pupillenstarre 104
3.1.5 Horner-Syndrom 105
Ätiologie 105
Klinik 105
Diagnostik 105
Differenzialdiagnosen 105
3.1.6 Ptosis 105
Pseudoptosis 105
3.1.7 Nystagmus 107
Klinik 107
Diagnostik und Differenzialdiagnosen 107
3.1.8 Stauungspapille 110
Klinik und Diagnostik 110
Differenzialdiagnosen 110
3.2 Dysarthrie 111
3.3 Schwindel 111
3.3.1 Definition 111
3.3.2 Einteilung 111
3.3.3 Diagnostik 112
3.3.4 Physiologischer Reizschwindel 113
Bewegungsschwindel 113
Höhenschwindel 113
3.3.5 Peripher-vestibulärer Schwindel 113
Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel 113
Neuronitis vestibularis 114
Menière-Krankheit 114
Andere peripher-vestibuläre Schwindelformen 115
3.3.6 Zentral-vestibulärer Schwindel 116
Zentraler Lagerungsschwindel 116
Vertebrobasiläre Insuffizienz 116
MS 116
Basilarismigräne 116
Vestibuläre Epilepsie 116
Downbeat-Nystagmusschwindel 116
3.3.7 Nichtvestibulärer Schwindel 116
Phobischer Schwankschwindel 116
Psychogener Schwindel 117
Pharmaka-NW 117
3.4 Tinnitus 117
Definition 117
Klinik und Differenzialdiagnosen 117
Therapie 117
3.5 Muskelschwäche 118
Definition 118
Anamnese 118
Klinik 118
Diagnostik 119
Differenzialdiagnosen 119
3.6 Spastik und Rigor 120
Ätiologie 120
Klinik und Diagnostik 120
3.7 Tremor 121
Klinik und Diagnostik 121
Klinische Tremorsyndrome 121
3.8 Myoklonus 122
Definition 122
Diagnostik und klinische Tests 122
Charakteristische Myoklonus-Syndrome 122
Therapie 123
3.9 Zerebelläre Funktionsstörungen 123
Definition 123
Ätiologie 123
Klinik 123
3.10 Gangstörungen 124
3.11 Sensibilitätsstörungen 125
3.11.1 Reizsymptome 125
3.11.2 Ausfallsymptome 126
3.12 Harnblasenstörungen 127
Definition 127
Diagnostik 128
Differenzialdiagnosen 129
Therapie 129
3.13 Schweißsekretionsstörungen 130
Definition 130
Ätiologie 130
Diagnostik 130
Therapie 130
3.14 Neuropsychologische Symptome 131
3.14.1 Aphasien 131
Definition 131
Ätiologie 132
Differenzialdiagnose 132
3.14.2 Apraxien, weitere neuropsychologische Symptome 132
3.15 Amnesie 133
3.15.1 Definition 133
3.15.2 Ätiologie 133
3.15.3 Transiente globale Amnesie (TGA, amnestische Episode) 134
Epidemiologie 134
Ätiologie 134
Klinik 134
Diagnostik 134
Therapie und Prognose 135
3.16 Psychopathologische Symptome 135
3.16.1 Praktisches Vorgehen 135
Klinisches Beispiel 136
3.16.2 Bewusstseins- und Orientierungsstörung 137
Hauptmerkmale 137
Quantitative Bewusstseinsstörung 137
Qualitative Bewusstseinsstörung 137
Hauptmerkmale der Orientierungsstörung 137
3.16.3 Aufmerksamkeits- und Gedächtnisstörungen 138
Hauptmerkmale 138
Spezielle Symptome 138
3.16.4 Denkstörungen 138
Formale Denkstörungen 138
Inhaltliche Denkstörungen 139
Überwertige Ideen 139
Wahn 140
3.16.5 Angst 141
3.16.6 Zwang 141
3.16.7 Sinnestäuschungen 142
Illusionen 142
Halluzinationen 142
3.16.8 Ich-Störungen 143
Definition 143
4 - Notfälle und Intensivtherapie 165
4.1 Atem- und Kreislaufstillstand 167
Klinik 167
Reanimation nach der ABCD-Regel 167
(A)temwege frei machen 167
(B)eatmung 167
(C)irculation 168
(D)rugs 168
4.2 Akute Bewusstseinsstörungen und Bewusstlosigkeit 169
4.2.1 Untersuchung bewusstseinsgestörter Patienten 169
Anamnese und klinische Untersuchung 170
Internistische Kernfunktionen 171
Neurologische Kernfunktionen 171
4.2.2 Diagnostik 174
4.2.3 Notfalltherapie 174
4.3 Bewusstseinsstörungen 175
4.3.1 Einteilung 175
4.3.2 Differenzialdiagnosen 175
Differenzialdiagnosen anhand typischer Konstellationen 175
Differenzialdiagnosen anhand der Klinik (▶ Tab. 4.1) 176
Differenzialdiagnosen anhand des Alters 178
Differenzialdiagnosen anhand der zeitlichen Entwicklung des Komas 178
Differenzialdiagnosen anhand der Grund- und Begleiterkrankungen 178
4.3.3 Folgezustände 179
Apallisches Syndrom (ICD-10 S06.7) 179
Locked-in-Syndrom 181
Akinetischer Mutismus 181
4.3.4 Psychiatrische Differenzialdiagnose des Komas 181
Psychogenes Koma 181
4.4 Analgosedierung und Katecholamintherapie 182
4.4.1 Grundlagen der Analgosedierung 182
4.4.2 Substanzen/Substanzkombinationen der Analgosedierung 183
Benzodiazepine 183
Neuroleptika 183
Barbiturate 183
Clonidin (α-Rezeptoragonist) 183
Propofol 184
Etomidat 184
Ketamin 184
Opioide 185
Nichtopioidanalgetika 185
Häufigste Kombinationen der Analgosedierung 185
4.4.3 Katecholamintherapie 185
Wirkungsmechanismus 185
Indikationen 185
Katecholamine 185
4.5 Beatmung 186
4.5.1 Intermittierende Maskenbeatmung 186
4.5.2 Invasive maschinelle Beatmung 186
Beatmungsformen 187
Tracheotomie 188
Relaxierung 188
4.5.3 Weaning (Entwöhnung vom Respirator) und Extubation 188
Weaning 188
Extubation 189
4.6 Hirndruck 189
4.6.1 Klinik 189
Akute intrakranielle Drucksteigerung (ICD-10 G93.5) 189
Einklemmung (Herniation) 189
Chronische intrakranielle Drucksteigerung 191
4.6.2 Ätiologie 191
4.6.3 Diagnostik 192
4.6.4 Therapie 193
Nichtmedikamentöse Therapie 193
Medikamentöse Therapie 194
Operative Therapie 195
4.7 Dissoziierter Hirntod 195
4.7.1 Definition des Hirntods 195
4.7.2 Klinische Voraussetzungen für die Hirntodfeststellung 196
4.7.3 Klinische Kriterien 196
4.7.4 Nachweis der Irreversibilität 196
Fristen der Beobachtungszeit 196
Anforderungen an den Untersucher 197
4.7.5 Apnoe-Test 197
4.7.6 Apparative Zusatzuntersuchungen 197
4.7.7 Todeszeitpunkt und Dokumentation 198
4.8 Akute Lähmung 199
4.8.1 Akutes Guillain-Barré-Syndrom 199
4.8.2 Akute myasthene und cholinerge Krise 199
4.8.3 Dyskaliämische Lähmung 200
4.9 Akute Muskeltonussteigerung 200
4.9.1 Akinetische Krise (Parkinson-Krise) 200
4.9.2 Akute Dyskinesie 200
4.9.3 Tetaniesyndrom 201
4.9.4 Tetanus 202
4.9.5 Malignes Neuroleptika-Syndrom 203
4.9.6 Zentrales anticholinerges Syndrom 203
4.9.7 Maligne Hyperthermie 204
4.9.8 SIADH (Syndrom der inadäquaten ADH-Freisetzung) 204
4.9.9 CSWS (cerebral salt waste syndrome, zerebrales Salzverlustsyndrom) 205
4.10 Zentraler Diabetes insipidus 205
4.11 Zentrales Fieber 206
4.12 Septische Enzephalopathie 206
4.13 Rhabdomyolyse 207
4.14 Critical-illness-Polyneuropathie (CIP) 207
4.15 Critical-illness-Myopathie (CIM) 209
5 - Kopf- und Gesichtsschmerz 211
5.1 Kopfschmerz 212
5.1.1 Systematik 212
5.1.2 Differenzialdiagnosen und Anamnese 212
5.1.3 Warnsymptome (Red Flags) 212
5.1.4 Migräne 216
Epidemiologie 216
Einteilung 216
Auslöser 216
Klinik 216
Komplikationen 217
Diagnostik 217
Differenzialdiagnosen 217
Therapie 217
Prophylaxe 219
5.1.5 Kopfschmerz vom Spannungstyp 221
Epidemiologie 221
Klinik 221
Diagnostik 221
Therapie 221
5.1.6 Zervikogener Kopfschmerz 222
Klinik 222
Diagnostik 222
Differenzialdiagnosen 222
Therapie 222
5.1.7 Trigeminoautonome Kopfschmerzen 222
Definition 223
Cluster-Kopfschmerz (ICD-10 G44.0) 223
Paroxysmale Hemikranie (ICD-10 G44.03) 224
SUNCT/SUNA 224
Hemicrania continua 225
5.1.8 Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch 225
Definition 225
Klinik 225
Diagnostik 225
Therapie 225
5.1.9 Weitere idiopathische Kopfschmerzsyndrome 225
5.2 Gesichtsschmerz 226
5.2.1 Trigeminusneuralgie 226
Epidemiologie 226
Klinik 226
Differenzialdiagnosen 227
Medikamentöse Therapie 227
Invasive Therapie 228
5.2.2 Glossopharyngeusneuralgie 228
Epidemiologie 228
Klinik 228
6 - Schmerz 233
6.1 Analgetika 234
6.1.1 Übersicht nichtopioiderger Analgetika 234
6.1.2 Antipyretisch wirkende Analgetika 234
Nichtsaure Antipyretika 234
Paracetamol 234
Metamizol 235
Saure Antipyretika 235
Acetylsalicylsäure (ASS) 235
6.1.3 Nichtsteroidale Antiphlogistika (NSAID) 236
Ibuprofen 236
Diclofenac 236
6.1.4 Flupirtin 237
6.1.5 Übersicht Opioide 238
6.1.6 Tramadol 239
6.1.7 Tilidin mit Naloxon 239
6.1.8 Tapentadol 240
6.1.9 Stark wirksame Opioide für die Kurzzeitbehandlung 240
Pethidin 240
Buprenorphin 240
6.1.10 Stark wirksame Opioide für die Langzeitbehandlung 241
Morphin 241
Oxycodon 241
Hydromorphon 241
Transdermale Applikationssysteme 241
Adjuvanzien 242
Fahrtauglichkeit unter Opioid-Therapie 242
Langzeittherapie mit Opioiden bei nichtmalignem Schmerz 242
6.2 Koanalgetika 243
6.2.1 Antidepressiva 243
Amitriptylin 243
Duloxetin 243
Venlafaxin 243
6.2.2 Antikonvulsiva 243
Pregabalin 243
Gabapentin 244
Carbamazepin und Oxcarbazepin 244
Lamotrigin 244
6.3 Tumorschmerz 244
6.3.1 WHO-Stufenschema 244
6.3.2 Durchbruchschmerzen 245
6.4 Neuropathischer Schmerz 245
6.4.1 Charakteristika und Behandlungsstrategien 245
Definition 245
Klinik 245
Diagnostik 246
Therapie 246
Medikamentöse Therapie 246
Nichtmedikamentöse Therapie 247
6.4.2 Komplexes regionales Schmerzsyndrom (CRPS) 247
Klinik 247
Diagnostik 248
Therapie 248
Prognose 249
6.4.3 Phantomschmerz 249
Definition 249
Stumpfschmerz 249
Phantomschmerz 249
6.4.4 Zentrale Schmerzsyndrome 250
Klinik 250
Diagnostik 250
Therapie 250
Prognose 250
6.4.5 Herpes zoster und postzosterische Neuralgie 251
Akuter Herpes zoster (ICD-10 B02) 251
Postzosterische Neuralgie (PZN, PHN; ICD-10 B02.2 G53.0*) 252
6.4.6 Schmerzen bei Polyneuropathie 252
Ursache 252
Klinik 253
Diagnostik 253
Therapie 253
6.4.7 Fibromyalgiesyndrom (FMS) 254
6.4.8 Myofasziales Schmerzsyndrom (MSS) 255
7 - Ischämische ZNS-Erkrankungen 257
7.1 Management des Schlaganfallpatienten 258
7.1.1 Definition 258
7.1.2 Leitsymptome u. Akutmanagement 258
Leitsymptome 258
Anamnese 259
Diagnostik 259
7.1.3 Differenzialdiagnosen 260
7.1.4 Vorgehen nach der Akutversorgung 261
Weiterführende Therapie 261
Rehabilitation im Krankenhaus 262
Motorische Rehabilitation 262
7.2 Zerebrale Ischämie 263
7.2.1 Epidemiologie 263
7.2.2 Risikofaktoren 264
7.2.3 Primärprävention ischämischer Hirnerkrankungen 264
7.2.4 Einteilung ischämischer Hirnerkrankungen 266
Einteilung nach Zeitdauer u. Entwicklung der klinischen Symptome 266
Einteilung nach Infarktmuster in bildgebenden Verfahren 266
Einteilung nach Pathogenese 266
7.2.5 Ätiologie ischämischer Hirnerkrankungen 268
7.2.6 Symptomatologie des supratentoriellen Hirninfarkts 269
7.2.7 Symptomatologie des Hirnstamminfarkts 270
Hinterer Hirnkreislauf 270
Mittelhirnsyndrome 272
Ponssyndrome 272
Medulla-oblongata-Syndrome 273
Wichtige Hirnstammsyndrome 274
Basilaristhrombose (ICD-10 G46.3) 275
Basilarisspitzen-(Top-of-the-basilar-)Syndrom 276
7.2.8 Symptomatologie des Kleinhirninfarkts 277
Verteilung auf die Gefäßterritorien 277
Pathophysiologie 277
Ätiologie 277
Klinik 277
A.-cerebelli-superior-(SCA-)Syndrom 277
A.-cerebelli-inferior anterior-(AICA-)Syndrom 278
A.-cerebelli-inferior-posterior-(PICA-)Syndrom 278
7.2.9 Subclavian-steal-Effekt(-Syndrom) 278
7.2.10 Diagnostik beim ischämischen Infarkt 280
7.2.11 Akuttherapie des ischämischen Hirninfarkts 283
Basistherapie 283
Behandlung allgemeinmedizinischer Parameter 283
Blutdruckeinstellung 283
Thromboseprophylaxe 284
Vorbeugung u. Behandlung von Komplikationen 284
Frühe Rehabilitationsbehandlung 284
Rekanalisierende Therapie: Thrombolyse 285
„Vollheparinisierung“ 286
Spezielle Therapie bei großen raumfordernden Infarkten 1397059140 maligner Mediainfarkt und ausgedehnte zerebelläre Infarkte 287
Frühe Sekundärprophylaxe 287
7.2.12 Sekundärprophylaxe 288
Behandlung der Risikofaktoren 288
Thrombozytenfunktionshemmung 288
Wahl des Thrombozytenfunktionshemmers (THF) 289
Orale Antikoagulation mit Kumarinderivaten 290
Orale Antikoagulation mit den „neuen oralen Antikoagulanzien“ 292
Thrombendarteriektomie (TEA) 293
Hochgradige Stenosen extrakranieller Arterien 293
Symptomatische intrakranielle Stenosen 293
Offenes Foramen ovale (PFO) 293
Obsolete Therapieverfahren 294
7.3 Makroangiopathien 294
7.3.1 Karotisdissektion 294
7.3.2 Vertebralisdissektion 296
7.3.3 Fibromuskuläre Dysplasie (FMD) 296
7.3.4 Moya-Moya-Erkrankung 297
7.4 Mikroangiopathien 297
7.4.1 Definition 297
7.4.2 Zerebrale Mikroangiopathie durch Arteriolosklerose 298
7.4.3 Zerebrale Amyloidangiopathie (CAA) 299
7.4.4 CADASIL 299
7.5 Zerebrale Vaskulitiden 301
7.5.1 Zerebrale Vaskulitis – Übersicht 301
7.5.2 Arteriitis temporalis 304
7.5.3 Polymyalgia rheumatica (PMR) 307
7.6 Gefäßmalformationen 308
7.6.1 Definition 308
7.6.2 Arteriovenöses Angiom 308
7.6.3 Kavernom (kavernöses Hämangiom) 310
7.6.4 Kapilläres Angiom (kapilläre Teleangiektasie) 310
7.6.5 Venöses Angiom (Developmental Venous Anomaly, DVA) 310
7.6.6 Durale arteriovenöse Malformation (Durafistel, AV-Fistel, Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel) 311
7.7 Gerinnungsstörungen 311
7.7.1 Definition 311
Embolien 312
7.7.2 Protein-C-/-S-/Antithrombin-III-Mangel 312
7.7.3 Faktor-V-Mutation 312
7.7.4 Hyperhomocysteinämie 312
7.8 Sinusvenenthrombose (SVT) 313
7.8.1 Blande Sinusvenenthrombose 313
7.8.2 Septische Sinusvenenthrombose 315
8 - Intrakranielle Blutungen 317
8.1 Spontane supratentorielle intrazerebrale Blutung (ICB) 318
8.1.1 Ätiologie und Pathophysiologie 318
8.1.2 Epidemiologie 318
8.1.3 Ursachen nach Pathogenese 319
Rhenixblutung 319
Diapedeseblutung 319
Sonstige Risikofaktoren 319
8.1.4 Auslösende Faktoren 319
8.1.5 Frühe Blutungsprogression (Blutungswachstum) 319
8.1.6 Klinik 319
Klinische Leitsymptome 319
8.1.7 Diagnostik 320
Unabdingbar notwendig 320
Im Einzelfall erforderlich 320
8.1.8 Komplikationen 320
8.1.9 Therapie 320
Erstmaßnahmen 320
Blutdruckkontrolle 320
Anfallsprophylaxe 321
Analgesie 321
Low-Dose-Heparinisierung 321
Sicherung der Oxygenierung bei soporösen/komatösen Patienten 321
ICP-Monitoring 321
Ausgeprägte Ventrikelblutung 321
Blutungen unter Antikoagulanzienbehandlung 321
Chirurgische Therapie supratentorieller Blutungen 322
8.1.10 Prognose 322
8.1.11 Prophylaxe von Rezidivblutungen 323
8.2 Spontane infratentorielle Blutung (Kleinhirn-, Hirnstammblutung) 323
8.3 Subarachnoidalblutung (SAB) 323
8.3.1 Definition 323
8.3.2 Epidemiologie und Ätiologie 324
8.3.3 Warnzeichen 324
8.3.4 Intrakranielle Aneurysmen 324
8.3.5 Begünstigende Faktoren für SAB 326
8.3.6 Schweregrad der SAB 326
8.3.7 Diagnostik 326
CT (▶ Tab. 8.5) 326
MRT 327
Liquorpunktion 327
Transkranielle Doppler-Sonografie 328
CT-Angio (CTA) 328
MR-Angio (MRA) 328
Transkranielle Duplex-Sonografie 328
Selektive i.a. Angiografie der hirnversorgenden Arterien (DSA-Technik) 328
8.3.8 Komplikationen 329
8.3.9 Spezifische Therapie der aneurysmatischen SAB 331
8.3.10 Methoden zum Aneurysmaverschluss 331
8.3.11 Wahl des methodischen Vorgehens: Clipping versus Coiling 332
8.3.12 Begleitende Therapie der SAB 332
8.3.13 Prognose 334
8.3.14 SAB ohne Aneurysmanachweis 334
Definition 334
Ätiologie 334
Lokalisation 334
Komplikationen 334
Diagnose 334
Therapie 335
8.4 Venöse Blutungen 335
9 - Infektionskrankheiten des Nervensystems 337
9.1 Leitsymptome 338
9.1.1 Kopfschmerz bei ZNS-Infektion 338
9.1.2 Meningismus, meningeales Reizsyndrom 338
9.1.3 Fieber 338
9.1.4 Übelkeit, Erbrechen 338
9.1.5 Fokal neurologische Symptome 338
9.1.6 Bewusstseinsstörungen, organische psychische Störungen 339
9.2 Diagnostische Methoden 339
9.2.1 Bildgebende Diagnostik 339
9.2.2 Liquordiagnostik 339
Indikationen 340
Durchführung 340
Bewertung 340
Kontrollpunktion 341
9.2.3 Elektroenzephalografie (EEG) 341
9.3 Bakterielle Erkrankungen 341
9.3.1 Eitrige Meningitis und Enzephalitis 341
Besonderheiten 346
9.3.2 Herdenzephalitis 347
9.3.3 Hypophysitis 347
9.3.4 Abszess und Empyem 347
Ätiologie 347
Hirnabszess, epiduraler Abszess, epidurales Empyem 348
Subdurales Empyem 349
Abszess des Spinalkanals 349
9.3.5 Spondylodiszitis 350
9.3.6 Neurotuberkulose 351
9.3.7 Neurolues (Neurosyphilis) 353
Definition 353
Klinik 354
Diagnostik 355
Differenzialdiagnosen 356
Therapie 356
9.3.8 Neuroborreliose 357
Definition, Ätiologie, Epidemiologie 357
Klinik 357
Diagnostik 358
Differenzialdiagnosen 359
Therapie 359
Prophylaxe 360
Prognose 360
9.3.9 Seltene bakterielle Erkrankungen 361
9.4 Virale Erkrankungen 363
9.4.1 Akute virale Entzündung ohne Erregernachweis 363
Ätiologie 363
Klinik 363
Diagnostik 364
Differenzialdiagnose der lymphozytären Meningitis 364
Therapie 364
Prophylaxe 365
Prognose 365
9.4.2 Herpes-simplex-Enzephalitis 365
9.4.3 Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME) 367
9.4.4 Varicella-Zoster-Infektion 368
Ätiologie 368
Klinik 368
Diagnostik 368
Therapie 368
Prophylaxe 369
9.4.5 Zytomegalievirusinfektion 369
9.4.6 Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) 369
9.4.7 Chronische Panenzephalitis 370
9.4.8 HIV-Infektion 370
Ätiologie 370
Allgemeine Klinik 371
Neurologische Erkrankungen 371
Diagnostik 374
Antiretrovirale Therapie 375
Sekundärprophylaxe 378
9.5 Prionkrankheiten 379
9.5.1 Definition 379
9.5.2 Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) 379
Klinik 379
Diagnostik 379
Differenzialdiagnosen 380
Therapie 380
Prognose 380
Unterformen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit 380
9.5.3 Familiäre spongiforme Enzephalopathien 381
9.6 Pilzerkrankungen des ZNS 382
Definition/Auftreten 382
Klinik und Diagnostik 382
Therapie 382
9.7 Parasitosen 383
9.7.1 Toxoplasmose 383
9.7.2 Malaria 384
9.7.3 Babesiose 385
9.7.4 Amöbiasis 385
9.7.5 Wurmerkrankungen 385
10 - Multiple Sklerose und andere demyelinisierende ZNS-Erkrankungen 387
10.1 Multiple Sklerose (MS) 388
10.1.1 Epidemiologie und Ätiologie 388
10.1.2 Leitsymptome 388
Optikusneuritis (ON) 388
Zentrale Paresen 389
Sensibilitätsstörungen 389
Zerebelläre Symptome 389
Hirnstammsymptome 389
Autonome Störungen 389
Psychische Störungen 389
10.1.3 Diagnostik 390
Klinische Untersuchung 390
Bildgebende Verfahren 390
Liquoruntersuchung 390
Evozierte Potenziale 391
10.1.4 Verlauf, Diagnose und Prognose 391
Verlaufsformen 391
Diagnose 392
Prognose 392
10.1.5 Differenzialdiagnosen der MS 393
10.1.6 Therapie 393
Schubtherapie 393
Kortikosteroide 393
Plasmapherese 394
Verlaufsmodifizierende Therapie 394
Verlaufsmodifizierende Therapie bei milden/moderaten Verlaufsformen 395
Dimethylfumarat (DMF) 395
Glatirameracetat 396
Interferon-β (IFNβ) 396
Interferon-β 1a i.m.: Avonex® 397
Interferon-β 1b: Betaferon®/Extavia® 397
Interferon-β 1a s.c.: Plegridy® 397
Interferon-β 1a s.c: Rebif® 398
Teriflunomid 398
Verlaufsmodifizierende Therapie bei (hoch-)aktiven Verlaufsformen 398
Alemtuzumab 398
Fingolimod 399
Natalizumab 400
Mitoxantron 401
Symptomatische Therapie 401
Krankheitsmanagement 403
10.2 Andere demyelinisierende Erkrankungen 404
10.2.1 Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) 404
Definition 404
Klinik 404
Diagnostik 404
Therapie und Prognose 404
10.2.2 Neuromyelitis optica (NMO, Devic-Syndrom) 405
Definition 405
Klinik 405
Diagnostik 405
Therapie 406
11 - Anfälle 407
11.1 Epileptische Anfälle 408
11.1.1 Definition 408
11.1.2 Allgemeines 408
11.1.3 Diagnostik 409
11.1.4 Klassifikation 411
Klassifikation von epileptischen Anfällen (▶ Tab. 11.3, ▶ Abb. 11.3) 412
Akute symptomatische Anfälle 414
Generalisierter tonisch-klonischer Anfall (ICD-10 G40.3) 414
Einfach fokale Anfälle (d.1398042195h. mit erhaltenem Bewusstsein) 415
Komplex fokale, dialeptische, dyskognitive Anfälle (d.h. mit gestörtem Bewusstsein) 416
Klassifikation von Epilepsien und Epilepsiesyndromen 416
Idiopathische generalisierte Epilepsie (ICD-10 G40.3) 416
Kindliche Absencen-Epilepsie (ICD-10 G40.3) 416
Juvenile myoklonische Epilepsie (ICD-10 G40.3) 417
Aufwach-Grand-Mal-Epilepsie (ICD-10 G40.3) 417
Altersgebundene epileptische Syndrome und epileptische Enzephalopathien 417
West-Syndrom (ICD-10 G40.4) 417
Epilepsie mit myoklonisch astatischen Anfällen (ICD-10 G40.4) 418
Lennox-Gastaut-Syndrom (ICD-10 G40.4) 418
Progressive Myoklonusepilepsie (PME; ICD-10 G40.4) 418
Fokale Epilepsie (ICD-10 G40.0, G40.1, G40.2) 419
Mesiale Temporallappenepilepsie 419
Neokortikale Temporallappenepilepsie 419
Frontallappenepilepsie 419
Parietallappenepilepsie 420
Okzipitallappenepilepsie 420
Benigne Partialepilepsie des Kindesalters mit zentrotemporalen Sharp Waves (Rolandi-Epilepsie; ICD-10 G40.0) 420
Benigne Epilepsie des Kindesalters mit okzipitalen Sharp Waves (Panayiotopoulos-Syndrom; ICD-10 G40.0) 421
11.1.5 Therapie 421
Allgemeinmaßnahmen 421
Medikamentöse Therapie 422
Antiepileptika 424
Wechselwirkungen/Arzneimittelinteraktionen 431
Niereninsuffizienz 431
Pharmakoresistente Epilepsien 431
Therapie bei älteren Patienten 434
Frauen mit Epilepsie 434
Kontrazeption 434
Schwangerschaft 434
Nichtmedikamentöse Therapie 436
Chirurgische Therapie 436
Resektionen 436
Stimulationsverfahren 437
11.1.6 Beratung – Lebensführung 438
11.1.7 Status epilepticus und Anfallsserie 438
Einteilung 438
Epidemiologie 438
Definition 438
Statustherapie – Allgemeinmaßnahmen 439
Statustherapie – Akutmaßnahmen 440
Schema der Therapie des generalisierten, konvulsiven Status epilepticus (▶ Tab. 11.8) 440
Therapiemaßnahmen fokaler Status 440
Therapiemaßnahmen beim Absence-Status 442
11.1.8 Psychische Veränderungen bei Anfallspatienten 442
Ursachen 442
Psychische und neuropsychologische Störungen bei Temporallappenepilepsie 443
11.1.9 Epilepsie in Alltag und Medizin 443
Operationen 443
Schutzimpfungen 443
Malariaprophylaxe 443
Sport 444
11.2 Abgrenzung zu nichtepileptischen Anfällen 444
11.2.1 Neurogene Synkope 444
Definition Synkope 444
11.2.2 Dissoziative/psychogene Anfälle 445
12 - Erkrankungen der Hirnnerven 447
12.1 N. olfactorius (N. I) 448
12.2 N. opticus (N. II) 449
12.2.1 Erkrankungen von Uvea und Retina 449
Uveitis 449
Amaurosis fugax 449
Zentralarterienverschluss 449
Zentralvenenthrombose 450
12.2.2 Erkrankungen des N. opticus 450
Optikusneuritis (ON; ICD-10 H46) 450
Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION) 451
Posteriore ischämische Optikusneuropathie (PION) 452
Toxische Schädigungen 452
Hereditäre Störungen 452
12.3 N. oculomotorius (N. III), N. trochlearis ­(N. IV), N. abducens (N. VI) 453
12.3.1 Orbitopathien 453
Endokrine Orbitopathie 453
Pseudotumor orbitae 453
Schmerzhafte ophthalmoplegische Neuropathie 453
Okuläre/orbitale Myositis 454
12.3.2 Duane-Syndrom 454
12.4 N. trigeminus (N. V) 454
12.5 N. facialis (N. VII) 454
12.5.1 Periphere Fazialisparese 454
Ursachen 454
Klinik 455
Diagnostik 456
Therapie 456
Prognose 457
12.5.2 Melkersson-Rosenthal-Syndrom 458
12.5.3 Möbius-Syndrom 458
12.5.4 Frey-Syndrom 458
12.5.5 Geschmacksstörungen 458
12.6 N. vestibulocochlearis (N. VIII) 459
12.7 Neurovaskuläre Kompressionssyndrome 459
Spasmus hemimasticatorius (N. V) 459
Spasmus hemifacialis (N. VII; ICD-10 G51.3) 460
Vestibularis-Paroxysmie (N. VIII) 460
12.8 N. glossopharyngeus (N. IX) 460
12.9 Multiple Hirnnervenläsionen 460
13 - Neuroonkologie 463
13.1 Epidemiologie und Einteilung 464
13.1.1 Einteilung nach ICD-10 464
13.1.2 WHO-Klassifikation 464
13.2 Leitsymptome und Differenzialdiagnosen 465
13.2.1 Leitsymptome 465
Epileptische Anfälle 465
Kopfschmerzen und Hirndruckzeichen 465
Fokal-neurologische Ausfälle 466
Verlauf der Symptomatik 466
Prognosekriterien 466
13.2.2 Differenzialdiagnosen 466
Entzündlich bedingte Raumforderung 466
Vaskulär bedingte Raumforderung 467
Knochen- und Weichteiltumoren 467
13.3 Diagnostik 467
13.3.1 Anamnese und Untersuchung 468
13.3.2 Bildgebende Diagnostik 469
13.3.3 Labor, Liquor und EEG 470
13.3.4 Biopsie 470
13.4 Allgemeine Therapie 472
13.4.1 Patientenaufklärung 472
13.4.2 Symptomatische Therapie 472
13.4.3 Operation 473
Indikationen 473
Vorgehen 474
Komplikationen 474
Palliativoperationen 474
13.4.4 Strahlentherapie 474
Konventionelle Strahlentherapie 474
Interstitielle Radiotherapie 475
13.4.5 Chemotherapie 476
Indikationen 476
Auswahl des Verfahrens 476
Grundprinzipien 476
Durchführung 476
13.5 Nachsorge und Rehabilitation 477
13.6 Neuroonkologische Erkrankungen 478
13.6.1 Niedrig maligne Astrozytome (WHO-Grad I und II) 478
13.6.2 Anaplastische Astrozytome (WHO-Grad III) 478
13.6.3 Oligodendrogliome/Mischgliome (WHO-Grad II) 479
13.6.4 Anaplastische Oligodendrogliome/Mischgliome (WHO-Grad III) 479
13.6.5 Glioblastom (WHO-Grad IV) 480
13.6.6 Gliomatosis cerebri 481
13.6.7 Ependymom 481
13.6.8 Neuronale und gemischte neurogliale Tumoren 483
Gangliogliom 483
Gangliozytom 483
13.6.9 Medulloblastom/PNET 484
13.6.10 Pinealistumoren 484
13.6.11 Schwannome 485
Akustikusneurinom („Kleinhirnbrückenwinkeltumor“) 485
13.6.12 Meningeom 485
13.6.13 Primäres ZNS-Lymphom 486
13.6.14 Kraniopharyngeom 487
13.6.15 Fehlbildungen (Dermoide, Epidermoide, Kolloidzysten, Hamartome) 488
13.6.16 Hypophysentumoren 488
13.6.17 Hirnmetastasen und Meningeosis 490
Solide Metastasen 490
Meningeosis 491
13.7 Paraneoplastische Syndrome (PNS) 493
14 - Pathologie des Rückenmarks 499
14.1 Leitsymptome und Differenzialdiagnose 500
14.1.1 Leitsymptome 500
Allgemein 500
Querschnittslähmung 500
Brown-Séquard-Syndrom 501
Zentrale Rückenmarkläsion 501
Konussyndrom 501
Kaudasyndrom 502
Isolierte Läsionen einzelner spinaler Systeme 502
14.1.2 Höhenlokalisation 502
14.1.3 Differenzialdiagnosen 503
14.2 Diagnostik und Therapie 504
14.2.1 Vorgehen bei Verdacht auf Rückenmarkläsion 504
14.2.2 Therapie 504
Transport 504
Spezifische Akuttherapie 505
Allgemeine Akuttherapie 505
Komplikationen und Spätfolgen 505
Antispastische Therapie 506
14.3 Vaskuläre Rückenmarkläsionen 507
14.3.1 Arteria-spinalis-anterior-Syndrom 507
14.3.2 Spinale Gefäßmalformationen 507
14.3.3 Spinale Blutungen 508
14.4 Entzündliche Erkrankungen des Rückenmarks 508
14.4.1 Epi- und subduraler Abszess 508
14.4.2 Myelitis 510
14.4.3 Poliomyelitis anterior acuta 510
14.4.4 Arachnopathie, Arachnoiditis 511
14.5 Intraspinale Tumoren 512
14.6 Metabolische Myelopathien 513
14.6.1 Vitamin-B12-/Cobalaminmangel 513
14.6.2 Kupfermangel-Myelopathie 513
14.7 Strahlenmyelopathie 513
14.8 Fehlbildungen der Wirbelsäule 514
14.8.1 Fehlbildungen im kraniozervikalen Übergang 514
Basiläre Impression 514
Klippel-Feil-Syndrom 514
Dandy-Walker-Syndrom 514
Arnold-Chiari-Fehlbildung 514
14.8.2 Spinale Dysraphien 515
14.9 Syringomyelie und Syringobulbie 516
15 - Extrapyramidale Bewegungsstörungen (EPMS) 519
15.1 Tremor 521
15.1.1 Definition 521
15.1.2 Physiologischer Tremor 521
Definition 521
Verstärkter physiologischer Tremor 521
15.1.3 Essenzieller Tremor 522
Klassischer essenzieller Tremor 522
Orthostatischer Tremor 522
Aufgaben- und positionsspezifischer Tremor 523
15.1.4 Dystoner Tremor 523
15.1.5 Tremor bei Parkinson-Syndromen 523
15.1.6 Zerebellärer Tremor 523
15.1.7 Holmes-Tremor 523
15.1.8 Tremor bei peripherer Neuropathie 523
15.1.9 Psychogener Tremor 524
15.2 Akinetisch-rigide Bewegungsstörungen (Parkinson-Syndrome) 524
15.2.1 Definitionen 524
15.2.2 Klassifikation (nach Ätiologie bzw. Pathologie) 524
15.2.3 Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS) 525
Definition 525
Ätiologie und Pathophysiologie 525
Epidemiologie 525
Klinik 525
Differenzialdiagnosen 528
Diagnostik 529
Therapieoptionen 531
Allgemeine Maßnahmen 531
Medikamente zur Therapie der motorischen Symptome 532
Interventionelle Therapieverfahren 536
Operative Therapieverfahren 537
Therapieleitlinien 538
Initialtherapie 538
Weiterführende Therapie in der Frühphase 539
Therapie des fortgeschrittenen IPS 539
Therapie nichtmotorischer Symptome 540
Prognose 541
15.2.4 Familiäre Parkinson-Syndrome 541
15.2.5 Multisystematrophie (MSA) 542
Definition 543
Epidemiologie 543
Klinik 543
Differenzialdiagnosen 544
Diagnostik 544
Therapie 545
Prognose 546
15.2.6 Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB) 546
Epidemiologie 546
Klinik 546
Differenzialdiagnosen 547
Diagnostik 547
Therapie 548
Prognose 548
15.2.7 Progressive supranukleäre Paralyse (PSP) 548
Epidemiologie 549
Klinik 549
Differenzialdiagnosen 550
Diagnostik 550
Therapie 551
Prognose 551
15.2.8 Kortikobasale Degeneration (CBD) 551
Epidemiologie 551
Klinik 551
Differenzialdiagnosen 552
Diagnostik 552
Therapie 553
Prognose 553
15.2.9 Andere Erkrankungen mit Parkinson-Syndrom 553
Seltene neurologische Erkrankungen mit Parkinson-Syndrom 553
Sekundäre Parkinson-Syndrome 553
15.3 Hyperkinetische Bewegungsstörungen 555
15.3.1 Symptome 555
Akathisie 555
Athetose 555
Ballismus 555
Chorea 555
Dyskinesie 555
Hyperkinesie 555
Myoklonus 555
Startle 556
Tic 556
15.3.2 Huntington-Erkrankung 556
Epidemiologie 556
Klinik 556
Adulte Form 556
Juvenile Form (Westphal-Variante) 557
Differenzialdiagnosen 557
Diagnostik 557
Therapie 558
Prognose 559
15.3.3 Tardive Dyskinesie (Spätdyskinesie) 559
15.3.4 Seltene hyperkinetische Bewegungsstörungen 560
Neuroakanthozytose-Syndrome 560
Chorea minor (Sydenham; ICD-10 G25.5) 561
Paroxysmale Dyskinesien 562
Startle-Syndrome 562
Andere seltene hyperkinetische Störungen 563
15.4 Dystonien 563
15.4.1 Fokale und segmentale Dystonien 565
Zervikale Dystonie 565
Blepharospasmus 566
Oromandibuläre Dyskinesien 566
Meige-Syndrom 566
Schreibkrampf und Beschäftigungsdystonien 567
Spasmodische Dysphonie 567
15.4.2 Generalisierte Dystonien 567
Idiopathische Torsionsdystonie 567
Levodopasensitive Dystonie 568
Neurodegenerative Erkrankungen mit Eisenablagerungen im Gehirn 568
15.4.3 Sekundäre (symptomatische) Dystonien 569
15.5 Morbus Wilson 570
15.6 Myoklonus 572
15.6.1 Definition 572
15.6.2 Ätiologie 572
15.6.3 Diagnostik 572
15.6.4 Therapie 572
15.6.5 Essenzieller Myoklonus 573
15.6.6 Posthypoxischer Myoklonus (Lance-Adams-Syndrom) 573
15.6.7 Andere symptomatische Myoklonien 573
15.7 Tics und Gilles-de-la-Tourette-Syndrom 574
15.7.1 Tics 574
15.7.2 Gilles-de-la-Tourette-Syndrom 575
15.8.1 Restless-Legs-Syndrom (RLS) 576
15.8.2 Periodische Beinbewegungen im Schlaf 578
16 - Degenerative Erkrankungen und Entwicklungsstörungen 579
16.1 Degenerative Erkrankungen des motorischen Systems 580
16.1.1 Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) 580
Definition 580
Ursache 580
Klinik 580
Diagnostik 581
Differenzialdiagnosen 581
Therapie 582
Prognose 582
16.1.2 Spastische Spinalparalyse (SSP) 582
Definition 583
Ätiologie 583
Klinik 583
Diagnostik 583
Differenzialdiagnosen 583
Therapie 583
Prognose 583
16.1.3 Spinale Muskelatrophie (SMA) 584
Definition 584
Klinik 584
Proximale spinale Muskelatrophie 584
Distale spinale Muskelatrophie 585
Diagnostik 585
Therapie 586
16.2 Ataxien 586
16.2.1 Klinik, diagnostisches Vorgehen und Therapie 586
Klinik 586
Diagnostisches Vorgehen 586
Allgemeine Therapie zerebellärer Erkrankungen 586
16.2.2 Erworbene Kleinhirnatrophie 587
Alkoholische Kleinhirndegeneration (AKD/ACD) 587
Andere Ursachen 587
16.2.3 Autosomal rezessiv vererbte Ataxien 588
Definition 588
Friedreich-Ataxie (FRDA) 588
Ataxie mit okulärer Apraxie (AOA) 588
Ataxia teleangiectatica (AT) 589
A-Betalipoproteinämie 589
Ataxie mit isoliertem Vitamin-E-Defizit (AVED) 589
Ataxien im Rahmen von aut. rez. vererbten Systemerkrankungen 589
16.2.4 Ataxien im Rahmen von maternal vererbten Systemerkrankungen 590
X-chromosomal 590
Mitochondrial 590
16.2.5 Autosomal dominant vererbte Ataxien 590
Autosomal dominante zerebelläre Ataxie (SCA) 590
Episodische Ataxien 591
16.2.6 Sporadische degenerative Ataxien 591
Multisystematrophie (MSA) 591
Sporadische im Erwachsenenalter beginnende Ataxie (SAOA) 592
16.3 Phakomatosen 592
16.3.1 Neurofibromatose (NF) 592
Definition 592
Klinik 592
Diagnostik 593
Therapie 593
Prognose 593
16.3.2 Tuberöse Hirnsklerose (TS) 593
Definition 594
Klinik 594
Diagnostik 594
Therapie 594
Prognose 594
16.3.3 Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHL) 595
Definition 595
Klinik 595
Diagnostik 595
17 - Nerven- und Plexusläsionen 599
17.1 Nervenläsionen 600
17.1.1 Ätiologie und Einteilung 600
Ursachen von Nervenschäden 600
Einteilung 601
17.1.2 Leitsymptome 601
17.1.3 Diagnostik 602
17.1.4 Therapie 602
Konservative Therapie 602
Operative Therapie 604
17.1.5 Nervenschäden im Schulterbereich 604
Läsion des N. accessorius (XI. Hirnnerv) 604
Läsion des N. suprascapularis 605
Läsion des N. thoracicus longus 606
Läsion des N. axillaris 606
17.1.6 Nervenschäden der oberen Extremität 607
Läsion des N. musculocutaneus 607
Läsion des N. radialis 608
Läsionen des N. ulnaris 610
Läsion des N. medianus 613
Karpaltunnelsyndrom (KTS) 615
Pronator-teres-Syndrom (ICD-10 G56.2) 617
Nervus-interosseus-anterior-Syndrom (Kiloh-Nevin-Syndrom; ICD-10 G56.1) 617
Differenzialdiagnosen 617
17.1.7 Nervenschäden in Becken und Leiste 618
Läsion des N. iliohypogastricus 618
Läsion des N. ilioinguinalis 618
Läsion des N. genitofemoralis 618
Läsion des N. cutaneus femoris lateralis 619
Läsion des N. obturatorius 619
Läsion der Nn. glutei 620
Läsion des N. pudendus 620
17.1.8 Nervenschäden der unteren Extremität 621
Läsion des N. femoralis 621
Intrapelvine Schädigung 621
Schädigung in der Leiste 621
Retroperitoneales Hämatom 622
Saphenusneuropathie 622
Neuropathia patellae (Gonalgia paraesthetica) 622
Läsion des N. peroneus (fibularis) 623
Vorderes Tarsaltunnelsyndrom 623
Exogene Kompression von Hautästen 623
Therapie 624
Läsion des N. tibialis 624
Hinteres Tarsaltunnelsyndrom 624
Morton-Neuralgie 625
Läsion des N. ischiadicus 626
Läsion des N. suralis 626
17.1.9 Läsionen der Rumpfnerven 626
17.2 Plexusläsionen 628
17.2.1 Leitsymptome 628
Armplexusläsion 628
Beinplexusläsion 629
17.2.2 Differenzialdiagnosen 630
17.2.3 Läsionen des Plexus cervicobrachialis 631
Exogene Armplexusläsionen 631
Geburtstraumatische Armplexusläsion 632
Engpasssyndrome (Thoracic-Outlet-Sy., endogene Kompressionen) 633
Tumorbedingte Armplexusläsion 634
Radiogene Armplexusläsion (Strahlenspätschädigungen) 635
Neuralgische Myatrophie 636
17.2.4 Läsionen des Plexus lumbosacralis 636
18 - Spinale Wurzelkompressionssyndrome 639
18.1 Definition und Ätiologie 640
18.2 Leitsymptome 640
18.2.1 Vertebralsyndrom 640
18.2.2 Reizerscheinungen 640
18.2.3 Sensibilitätsstörung 641
18.2.4 Paresen 641
18.2.5 Weitere Symptome 642
18.3 Diagnostik und Differenzialdiagnosen 642
18.3.1 Diagnostik 642
Anamnese 642
Diagnostik 642
18.3.2 Differenzialdiagnosen 643
18.4 Zervikale Wurzelkompressionssyndrome 643
Ätiologie 643
Klinik 643
Diagnostik 643
Differenzialdiagnosen 643
Konservative Therapie 644
Operative Therapie 644
18.5 Zervikale Myelopathie 644
Definition 644
Ätiologie 644
Komplikationen 645
Klinik 645
Diagnostik 645
Differenzialdiagnosen 645
Therapie 645
Prognose 645
18.6 Thorakale Bandscheibenvorfälle 645
18.7 Lumbale Wurzelkompressionssyndrome 646
Epidemiologie 646
Ätiologie 646
Klinik 646
Diagnostik 646
Differenzialdiagnosen 647
Konservative Therapie 647
Operative Therapie 647
Prognose 648
18.8 Cauda-equina-Syndrom 648
18.9 Neurogene Claudicatio intermittens 649
18.10 „Postdiskektomie-Syndrom“ 650
18.11 Spondylodiszitis 650
18.12 Chronischer, unspezifischer Rückenschmerz (Lumbalgie) 651
19 - Polyneuropathien (PNP) 653
19.1 Definition 655
19.2 Leitsymptome und Differenzialdiagnosen 655
19.2.1 Subjektive Leitsymptome (Plussymptome) 655
19.2.2 Objektive Leitsymptome (Minussymptome) 656
19.2.3 Differenzialtypologie 656
19.3 Diagnostik 657
19.4 Allgemeine Behandlungsmaßnahmen 659
19.5 PNP bei Stoffwechselerkrankungen 659
19.5.1 Diabetische PNP 659
Definition 659
Klassifikation 660
Klinik 660
Therapie 661
19.5.2 Andere endokrine und metabolische Stoffwechselstörungen mit PNP 662
19.5.3 Nutritiv-toxische Polyneuropathie 663
Vitamin-B12-Mangel (funikuläre Myelose; ICD-10 357.4) 663
Andere Vitaminmangelzustände 663
19.6 Exotoxische Polyneuropathie 664
19.6.1 Alkoholtoxische Polyneuropathie 664
19.6.2 Medikamentös-toxische Polyneuropathie 664
19.6.3 Polyneuropathie durch gewerbliche und Umweltgifte 666
19.7 Polyneuropathie bei neoplastischen Prozessen 668
19.8 Polyneuropathie bei Infektionen 668
19.8.1 Allgemeines und HIV 668
19.8.2 Borrelien 669
19.8.3 Lepra 669
19.8.4 Sarkoidose (M. Boeck) 669
19.8.5 Postdiphtherische PNP 669
19.8.6 Hepatitis-C-assoziierte PNP 670
19.9 Entzündliche und immunvermittelte Polyneuropathien 670
19.9.1 Guillain-Barré-Syndrom (GBS) 670
Definition 671
Ätiologie 671
Klinik 671
Diagnostik 671
Differenzialdiagnosen 673
Therapie 673
Prognose 673
19.9.2 Miller-Fisher-Syndrom 674
19.9.3 Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) 674
Definition 674
Ätiologie 675
Klinik 675
Diagnostik 675
Differenzialdiagnosen 675
Therapie 675
Verlauf 676
19.9.4 Multifokale motorische Neuropathie (MMN) 676
19.9.5 Vaskulitische Polyneuropathie (und Kollagenosen) 678
Definition 678
Ätiologie 678
Klinik 679
Diagnostik 679
Therapie 680
Verlauf 680
19.9.6 Paraproteinämische Polyneuropathie 680
19.10 Hereditäre Polyneuropathie (CMT) 682
19.10.1 Allgemeines 682
19.10.2 Hereditäre Neuropathie Typ 1 nach Dyck (demyelinisierende Form, CMT1) 682
19.10.3 Hereditäre Neuropathie Typ 2 nach Dyck (axonale Form der HSMN, CMT2) 683
19.10.4 Hereditäre motorische und sensible Neuropathie Typ 3 nach Dyck (Déjerine-Sottas-Syndrom [DSS], kongenitale Hypomyelinisa... 684
19.10.5 Morbus Refsum 684
19.10.6 Hereditäre motorische und sensible Neuropathie, weitere Formen nach Dyck 685
19.10.7 Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckläsionen (HNPP) 685
19.10.8 Morbus Fabry 685
20 - Muskelerkrankungen 687
20.1 Diagnostik 689
20.1.1 Anamnese 689
Erbmodus (▶ Tab. 20.1) 689
Begleitsymptome 689
Muskuläre Begleitsymptome 689
Systemische Begleitsymptome 690
20.1.2 Klinische Untersuchung 690
20.1.3 Labor- und apparative Diagnostik 691
Obligate Untersuchungen 691
Fakultative Untersuchungen 692
20.2 Progressive Muskeldystrophien 692
20.2.1 Definition 692
20.2.2 Muskeldystrophien Duchenne (DMD) und Becker (BMD) 693
Epidemiologie 693
Ursache 693
Klinik 693
Spezifische Diagnostik 694
Therapie 694
Verlauf und Prognose 694
20.2.3 Gliedergürteldystrophien (LGMD) 695
Definition 695
Klinik 695
Autosomal dominante Gliedergürteldystrophien (LGMD1) 695
Autosomal rezessive Gliedergürteldystrophien (LGMD2) 696
Spezifische Diagnostik 696
Spezifische Therapie 696
20.2.4 Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie (FSHD) 696
Definition 696
21 - Neuromuskuläre Überleitungsstörungen 727
21.1 Myasthenia gravis 728
21.1.1 Definition 728
21.1.2 Einteilung 728
21.1.3 Klinik 729
21.1.4 Diagnostik 731
21.1.5 Therapie 732
Symptomatische Therapie 732
Cholinesterasehemmer (CHE-Inhibitoren) 732
Immunsuppression 733
Kortikosteroide 733
Azathioprin (AZA) 733
Ausweichpräparate 734
Prognose und Dauer 734
Thymektomie 734
21.1.6 Myasthene Krise 735
21.1.7 Cholinerge Krise 735
21.1.8 Management bei Schwangerschaft 736
21.1.9 Management bei Operationen 736
Perioperatives Management 736
21.2 Lambert-Eaton-myasthenes Syndrom (LEMS) 737
Definition 737
Klinik 737
Diagnostik 737
22 - Traumatische Schäden des ZNS 739
22.1 Schädel- und Hirnverletzungen 740
22.1.1 Epidemiologie und Ätiologie 740
22.1.2 Leitsymptome 740
22.1.3 Einteilung 740
22.1.4 Diagnostik 741
Anamnese 741
Klinische Untersuchung 741
Bildgebung 742
EEG 743
Monitoring 743
Lumbalpunktion 743
Diagnostik bei V.a. Liquorrhö 743
Weitere Untersuchungen 743
22.1.5 Therapie 744
Äußere Versorgung 744
Erstversorgung bei Schädel-Hirn-Trauma 744
Management bei Polytrauma 744
Medikamentöse Therapie 745
Stationäre Beobachtung 746
22.1.6 Schädelprellung 746
22.1.7 Schädelfraktur 746
Definition 746
Einteilung 746
Therapie 747
Komplikationen 748
22.1.8 SHT I° 749
22.1.9 SHT II° und III° 749
Definition 749
Klinik 749
Komplikationen 750
Diagnostik 750
Prognose 750
22.1.10 Offene Schädel-Hirn-Verletzung 750
22.2 Traumatische Blutungen 751
22.2.1 Epidurales Hämatom (EDH) 751
22.2.2 Akutes und subakutes subdurales Hämatom (SDH) 753
22.2.3 Chronisches subdurales Hämatom (SDH) 754
22.2.4 Intrazerebrales Hämatom 755
22.3 Folgen von Schädel-Hirn-Verletzungen 756
22.3.1 Posttraumatische epileptische Anfälle 756
22.4 Wirbelsäulen- und Rückenmarksverletzungen 757
22.4.1 Diagnostik 757
22.4.2 Knöcherne Verletzungen 757
Ätiologie 757
Einteilung 758
Diagnostik 758
Therapie 758
Komplikationen und Prognose 759
22.4.3 Commotio spinalis 759
22.4.4 Contusio spinalis 759
Definition 759
Ätiologie 759
Klinik 759
Operationsindikationen 760
Komplikationen, Folgezustände 760
Prognose 761
22.4.5 HWS-Distorsion 761
Definition 761
Klinik 761
Diagnostik 762
Konservative Therapie 763
Operative Therapie 763
22.5 Elektrotrauma und Strahlenschäden des Nervensystems 763
22.5.1 Elektrotrauma 763
Definition 763
Ätiologie 763
Klinik 764
Diagnostik 764
23 - Delir und Demenz 767
23.1 Delir 768
Definition 768
Ätiologie 768
Klinik 769
Komplikationen 769
Diagnostik 769
Differenzialdiagnose 770
Allgemeine Therapie 770
Medikamentöse Therapie 770
Therapie bei Delir durch Alkoholentzug, Drogen, Hypnotika 770
Prognose 771
23.2 Demenz 772
Definition 772
Ätiologie 772
Leitsymptome 772
Klinik 772
Uncharakteristische Anfangssymptome 772
Kognitive Beeinträchtigungen 772
Nichtkognitive Symptome 772
Schweregrade 772
Klinische Subtypen 773
Diagnostik 773
Therapie 774
23.3 Alzheimer-Demenz (AD) 777
Definition 777
Pathophysiologie 777
Pathologie 778
Risikofaktoren 778
Protektive Faktoren 778
Klinik 778
Diagnostik 778
Differenzialdiagnosen 778
Therapie 779
Verlauf 779
Prognose 779
23.4 Lewy-Körperchen-Demenz (Dementia with Lewy bodies, DLB) 779
Definition 779
Klinik 779
Diagnostik 780
Therapie 780
23.5 Frontotemporale Demenz (FTD) 780
Definition 780
Pathologie 781
Klinik 781
Diagnostik 781
Therapie 781
23.6 Vaskuläre Demenz 782
Definition 782
Pathogenese 782
Klinik 782
Diagnostik 783
Differenzialdiagnose 784
Therapie 784
Prognose 785
23.7 Andere häufige Ursachen einer Demenz 785
Normaldruckhydrozephalus (NPH) 785
Subdurales Hämatom 785
Frontobasale Hirntumoren 785
Kognitive Störungen durch Medikamente 785
Hypothyreose 785
Demenz mit kortikalen agyrophilen Körperchen (argyrophilic grain disease) 785
24 - Enzephalopathien und leukodystrophische Erkrankungen 787
24.1 Definition 788
24.2 Leitsymptome und Diagnostik 788
Klinik 788
Diagnostik 788
Diagnostisches Vorgehen 788
24.3 Leukodystrophien im Erwachsenenalter 789
24.3.1 Definition 789
24.3.2 Leitsymptome 789
24.3.3 Differenzialdiagnosen 789
24.3.4 Therapie 789
24.3.5 Leukodystrophien mit lysosomalen Speicherkrankheiten 790
Metachromatische Leukodystrophie (MLD) 790
Globoidzell-Leukodystrophie (GLD, Morbus Krabbe) 790
Morbus Fabry 791
Morbus Niemann-Pick, Typ C 791
GM1-Gangliosidose 792
GM2-Gangliosidose (Morbus Tay-Sachs) 792
Weitere seltene lysosomale Erkrankungen des Erwachsenenalters mit Leukodystrophie 792
24.3.6 Leukodystrophien mit peroxisomalen Speicherkrankheiten 793
X-chromosomale Adrenoleukodystrophie (ALD) 793
Weitere seltene peroxisomale Erkrankungen des Erwachsenenalters mit Leukodystrophie 794
24.3.7 Leukodystrophien mit anderem oder unbekanntem metabolischem Defekt 794
Cerebrotendinosis xanthomatosa (CTX) 794
Polyglukosankörperchen-Erkrankung 794
Leukencephalopathy with vanishing white matter (VWMD)/Childhood ataxia with central nervous system hypomyelination (CACH) 795
Megalencephalic leukoencephalopathy with subcortical cysts (MLC) 795
Leukencephalopathy with brain stem and spinal cord involvement and elevated white matter lactate (LBSL) 796
Zerebrale Amyloidangiopathie 796
Zerebrale autosomal dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie (CADASIL) 796
Seltene Leukenzephalopathien 797
25 - Schlaf 823
25.1 Physiologie des Schlafs 824
Definition 824
Differenzialdiagnosen 824
Normaler Schlafablauf 824
Bedeutung des Schlafs 825
25.2 Diagnostik 825
25.2.1 Schlaf-EEG 825
25.2.2 Polysomnografie 828
25.2.3 Multipler Schlaf-Latenz-Test (Multiple Sleep Latency Test, MSLT) 828
25.2.4 Aktigrafie (Aktimetrie) 829
25.3 Epidemiologie und Klassifikation der Schlafstörungen 829
Epidemiologie 829
Klassifikation (▶ Tab. 25.2) 829
25.4 Insomnien 831
Definition 831
Epidemiologie 831
Ätiologie 831
Klinik 832
Diagnostik 832
Nichtmedikamentöse Therapie 832
Hypnotikatherapie 833
25.5 Nichtorganische Insomnie (psychophysiologische Insomnie) 835
Definition 835
Klinisches Bild 836
Zusatzdiagnostik 836
Therapie 836
Differenzialdiagnosen 837
Schlafwahrnehmungsstörung 837
Insomnie bei psychiatrischen Erkrankungen 837
25.6 Restless-Legs-Syndrom 838
25.7 Letale familiäre Insomnie 838
25.8 Hypersomnien 839
25.8.1 Narkolepsie 839
Ätiologie 839
Epidemiologie 839
Genetik 839
Pathophysiologie 839
Klinik/Leitsymptome 839
Diagnostik 840
Differenzialdiagnosen 840
Therapie 841
Prognose 842
25.8.2 Idiopathische Hypersomnie 842
25.8.3 Rezidivierende Hypersomnie (Kleine-Levin-Syndrom) 843
25.8.4 Schlafapnoe-Syndrom 843
25.8.5 Alveoläre Hypoventilation (einschl. Pickwick-Syndrom) 846
25.9 Störungen der zirkadianen Schlaf-wach-Rhythmik 847
25.9.1 Zeitzonenwechsel (Jetlag) 847
25.9.2 Zirkadiane Rhythmusstörung 847
25.10 Parasomnien 848
25.10.1 Definition 848
25.10.2 Aufwachstörungen (Arousalstörungen) 848
25.10.3 REM-Schlaf-assoziierte Parasomnien, Verhaltensstörung im REM-Schlaf 850
Albträume (dream anxiety attacks) 851
25.10.4 Andere Parasomnien 852
26 - Liquorzirkulationsstörungen 853
26.1 Liquor- und Ventrikelsystem 854
26.2 Normaldruckhydrozephalus (NPH) 854
26.3 Pseudotumor cerebri (PTC) 856
26.4 Liquorunterdrucksyndrome 858
26.4.1 Allgemeines 858
26.4.2 Postpunktionelles Syndrom 858
26.4.3 Idiopathisches Liquorunterdrucksyndrom 859
27 - Skalen und Scores 861
27.1 Allgemeine Skalen und Scores 862
27.1.1 MRC-Kraftgrade 862
27.1.2 Glasgow Coma Scale (GCS) 862
Index 887
Symbols 887
A 887
B 888
C 889
D 890
E 891
F 892
G 892
H 893
I 894
J 895
K 895
L 896
M 897
N 899
O 900
P 900
Q 902
R 902
S 902
T 904
U 905
V 905
W 906
X 906
Y 906
Z 906
Referenzwerte Labor (Erw.) ES6