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La maladie de Parkinson

La maladie de Parkinson

Luc Defebvre | Marc Vérin | Carine BARTH | Carole FUMAT | Charles PIERROT-DESEILLIGNY | Jean-Philippe Azulay | Jean-Pierre Bleton | Emmanuel Broussolle | Virginie Chrysostome | Philippe Damier | Pascal Derkinderen | Kathy Dujardin | Alexandra Dürr | Claire Ewenczyk | Valérie Fraix | Gilles Fénelon | Pierre Krystkowiak | Ebba Lohmann | Stéphane Thobois | François Tison | François Viallet | Marie Vidailhet | Tatiana Witjas

(2015)

Additional Information

Book Details

Abstract

La maladie de Parkinson est, après la maladie d'Alzheimer, l'affection neurologique la plus répandue au sein de la population après 50 ans. Elle touche près de 2 % des personnes de plus de 65 ans. Ce pourcentage augmentant avec l'âge, on peut prévoir qu'avec le vieillissement de la population, le nombre de patients ne cessera d'augmenter dans les années à venir.
La troisième édition de cet ouvrage, entièrement en couleurs, consacrée à la maladie de Parkinson rend compte de façon didactique des avancées de ces cinq dernières années, en abordant de façon exhaustive tous les aspects de cette pathologie : l'épidémiologie, l'étiopathogénie, les aspects génétiques, la physiopathologie, les signes moteurs et non moteurs, notamment les troubles cognitifs, psychiques et comportementaux. De nouveaux chapitres dédiés aux troubles psychiatriques et du comportement, à l'éducation thérapeutique, les biothérapies, la neuropathologie et la procédure de reconnaissance comme maladie professionnelle viennent compléter cette monographie. Dans cet ouvrage, sont également mis à jour les critères diagnostiques, les échelles et questionnaires d'évaluation, la place de l'imagerie morphologique et fonctionnelle enfin les stratégies thérapeutiques actuelles : médicamenteuses, chirurgicales, rééducatives et orthophoniques.

Table of Contents

Section Title Page Action Price
Cover Cover
La maladie de Parkinson III
Copyright IV
Liste des auteurs V
Préface VII
Table des matières IX
Abréviations XIII
Introduction XV
Chapitre 1. Épidémiologie 1
Prévalence 1
Incidence 2
Âge de début 3
Survie 3
Aspects socio-économiques 3
Facteurs de risque, hypothèses étiologiques 4
Conclusion 5
Références 5
Références 5.e1
Chapitre 2. Procédure de reconnaissance comme maladie professionnelle 7
Maladie professionnelle: définition et généralités 7
Soupçons chez l'homme d'une origine toxique et données chez l'animal 8
Maladie de Parkinson et exposition professionnelle aux pesticides 8
Les principaux toxiques incriminés dans la maladie de Parkinson 9
Interaction génétique – environnement 9
Maladie de Parkinson professionnelle: la déclaration avant le texte de loi 10
Le décret du 4 mai 2012 10
La déclaration en pratique 11
Le patient peut-il refuser cette déclaration ? 11
Conclusion 12
Références 12
Références 12.e1
Chapitre 3. Étiopathogénie 13
Les systèmes neurochimiques atteints au cours de la maladie de Parkinson 13
Les lésions dopaminergiques 13
Les lésions mésencéphaliques 13
Les lésions extra-mésencéphaliques 14
Les lésions non dopaminergiques 14
Systèmes noradrénergiques 15
Systèmes cholinergiques 15
Systèmes sérotoninergiques 15
Lésions corticales 15
Une maladie plurielle 15
Progression temporo-spatiale des lésions 16
Mécanismes moléculaires à l'origine de la neurodégénérescence et de la transmission de la pathologie 16
Dysfonctionnement du complexe I de la chaîne respiratoire et mort neuronale 16
α -synucléine, neurodégénérescence et diffusion du processus pathologique 17
Système ubiquitine-protéasome 18
Conclusions: conséquences en pratique clinique 19
Références 19
Références 19.e1
Chapitre 4. Aspects génétiques 21
Agrégation familiale 21
Étude des jumeaux 22
Modes de transmission 22
Formes autosomiques dominantes 23
α -synucléine (PARK1 et 4) 23
VPS35 25
EIF4G1 25
DNAJC13 25
Formes autosomiques récessives 26
Parkine (PARK2) 26
Pink1 (PARK6) 26
DJ-1 (PARK7) 27
ATP13A2 (PARK9) 27
SYNJ1 (PARK20) 27
DNAJC6 27
Loci et gènes dont la reponsabilité dans la survenue de la maladie de Parkinson reste controversée 28
PARK3 28
UCHL1 (PARK5) 28
PARK10 28
GIGYF2 (PARK11) 28
PARK12 29
Omi/HTRA2 (PARK13) 29
PLA2G6 (PARK14) 29
FBXO7 (PARK15) 29
PARK16 29
Autres gènes associés à la maladie de Parkinson, facteurs de susceptibilité (GBA) 30
Références 31
Références 31.e1
Chapitre 5. Neuropathologie 33
Introduction – Historique 33
Données macroscopiques 33
Données microscopiques 34
La pathologie de type Lewy 34
Composition 34
Topographie de la pathologie de type Lewy 35
Physiopathologie – Comportement de type prion des fibres d'alpha-synucléine 36
La perte neuronale 36
Système ubiquitine-protéasome – Autophagie 37
Inflammation et mort neuronale 37
Corrélations clinico-pathologiques 37
Les syndromes parkinsoniens génétiques 39
Diagnostics différentiels 40
Les syndromes parkinsoniens avec synucléinopathie 40
Les atrophies multisytématisées (AMS) 40
Neurodégénerescence avec surcharge en fer (acronyme tiré de l'anglais Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation, NBIA) 40
Les syndromes parkinsoniens avec tauopathie 41
Paralysie supra-nucléaire progressive (PSP) 41
Dégénérescence cortico-basale (DCB) 41
Démence fronto-temporale et parkinsonisme lié au chromosome 17 (acronyme tiré de l'anglais: FTDP-17) 42
Le complexe démence-Parkinson-sclérose latérale amyotrophique (SLA) de l'île de Guam 42
Le syndrome de Perry: inclusions TDP-43 42
Les syndromes parkinsoniens toxiques 42
Exposition au 1-méthyl-4-phényl-1,2,3,6-tétrahydropyridine (MPTP) 42
Intoxication au manganèse 43
Maladie de Wilson 43
Syndromes parkinsoniens iatrogènes: les neuroleptiques 43
Les syndromes parkinsoniens post-traumatiques: la démence pugilistique 43
Conclusions 43
Références 44
Références 44.e1
Chapitre 6. Physiopathologie: organisation des ganglions de la base 45
Organisation structurelle des ganglions de la base 46
Aspects macroscopiques 46
Populations neuronales 46
Connexions 47
Organisation fonctionnelle des ganglions de la base 50
Rôle de l'innervation dopaminergique 51
Apport de l'analyse des rythmes neuronaux 52
Références 54
Références 54.e1
Chapitre 7. Signes moteurs 55
Symptômes inauguraux 55
Tremblement de repos 55
Syndrome akinétohypertonique 56
Troubles de la marche 56
Forme précoce (avant 40 ans) 57
Formes trompeuses et signes précurseurs 57
Syndrome dépressif 57
Syndrome algique 57
Amaigrissement 57
Troubles de l'odorat 58
Troubles du comportement en sommeil paradoxal 58
Étapes évolutives 58
Principales formes cliniques 59
Selon l'âge de début 59
Selon la symptomatologie 59
Selon l'évolution 59
Complications motrices: fluctuations et dyskinésies 59
Fluctuations motrices 60
Fluctuations non motrices 61
Dyskinésies induites par la lévodopa 61
Dystonies des périodes off 62
Mouvements involontaires de début et de fin de dose (dyskinésies biphasiques) 62
Mouvements involontaires de milieu de dose 63
Autres formes de dyskinésies plus rares 63
Physiopathologie des dyskinésies 63
Symptômes tardifs 64
Troubles de la marche paroxystiques : festination et freezing 64
Épidémiologie du freezing 64
Caractéristiques cliniques et circonstances d'apparition 64
Principales hypothèses physiopathologiques 65
Troubles de la posture et instabilité posturale 66
Chutes 67
Troubles de la parole: la dysarthrie hypokinétique 67
Troubles de déglutition 67
Références 68
Références 68.e1
Chapitre 8. Signes non moteurs 69
Les signes pré-moteurs 69
Les grands types de signes non moteurs 69
La dysautonomie 69
L'hypersialorrhée 70
Les troubles gastro-intestinaux 70
La gastroparésie 70
La constipation 70
Les troubles de la déglutition 71
L'hypotension artérielle orthostatique 71
Les troubles vésico-sphinctériens 72
Les troubles sexuels 73
Les troubles respiratoires 74
Les autres troubles neurovégétatifs 74
Les troubles sensitifs 75
Douleurs musculo-squelettiques 75
Dystonies 76
Douleurs radiculaires/neuropathiques (névralgie cervico-brachiale, sciatalgie) ou tronculaires (exacerbation de paresthésie ... 76
Douleurs neuropathiques centrales ou primaires 76
Les troubles du sommeil et de la vigilance 77
L'insomnie 77
Les comportements nocturnes anormaux 77
Le syndrome des jambes sans repos et les mouvements périodiques du sommeil 78
Le syndrome d'apnées obstructives du sommeil 79
La somnolence diurne excessive et les attaques de sommeil 79
La fatigue 79
Les fluctuations non motrices 80
Les fluctuations cognitivo-psychiques 80
Les fluctuations dysautonomiques 80
Les fluctuations sensitivo-douloureuses 81
Références 81
Références 81.e1
Chapitre 9. Troubles cognitifs 83
Maladie de Parkinson sans démence 83
Nature des troubles cognitifs 83
Le ralentissement cognitif 83
Les troubles visuo-spatiaux 84
Le déclin des ressources attentionnelles 84
Le déclin de la mémoire 85
Les troubles de l'apprentissage 86
Le syndrome dysexécutif 86
Physiopathologie des troubles cognitifs 87
Évaluer l'état cognitif du patient 89
L'efficience cognitive globale 89
Le ralentissement et les capacités attentionnelles 90
La mémoire immédiate et de travail 90
La mémoire épisodique 91
Les fonctions exécutives 91
Les fonctions visuo-spatiales 91
Le langage 91
Maladie de Parkinson et trouble cognitif léger 92
Syndromes parkinsoniens s'accompagnant d'une démence 93
La démence parkinsonienne 93
La démence à corps de Lewy 93
Traitements des troubles cognitifs 95
Conclusion 96
Références 96
Références 96.e1
Chapitre 10. Troubles psychiques et comportementaux et leurs traitements 97
Une personnalité parkinsonienne ? 98
Dépression 98
Sémiologie 98
Évaluation 99
Prévalence et évolution 99
Facteurs associés 99
Physiopathologie 100
Traitements 100
Médicamenteux 100
Non médicamenteux 101
Anxiété 101
Apathie 102
Troubles du contrôle des impulsions et comportements répétitifs 102
Sémiologie 103
Évaluation et prévalence 103
Facteurs associés 103
Physiopathologie 104
Traitement 104
Troubles psychiques après chirurgie fonctionnelle 104
Hallucinations 105
Définitions et critères 106
Sémiologie 106
Évaluation 106
Prévalence et évolution 107
Facteurs associés 107
Facteurs pharmacologiques 107
Facteurs liés à la maladie 108
Physiopathologie 108
Traitement 109
Confusions 110
Conclusion 111
Références 111
Références 111.e1
Chapitre 11. Échelles et questionnaires 113
Évaluation de la qualité de vie 113
Échelle SF36 114
Échelles PDQ39 et PDQ8 114
Échelle UPDRS: une évaluation multidimensionnelle 115
Échelle UPDRS 115
UPDRS I: état mental, comportemental et thymique 115
UPDRS II: activités de la vie quotidienne 116
UPDRS III: examen moteur 116
UPDRS IV: complications du traitement dans la semaine précédant l'interrogatoire 118
UPDRS V: échelle de Hoehn et Yahr 119
UPDRS VI: échelle de Schwab et England 119
MDS-UPDRS: la nouvelle UPDRS 119
Évaluation des fluctuations motrices et des dyskinésies 120
Abnormal Involuntary Movement Scale 121
Rush Dyskinesia Rating Scale ou échelle de Goetz 121
Unified Dyskinesia Rating Scale (UDysRS) 122
Évaluation des symptômes et signes non moteurs 122
PD NMSQuest 122
NMSS 123
Références 123.e1
Chapitre 12. Imagerie cérébrale 133
Introduction 133
Imagerie morphologique 133
Place de l'IRM cérébrale 133
Maladie de Parkinson idiopathique 133
Diagnostic différentiel 134
Syndromes parkinsoniens acquis d'origine non dégénérative 134
Syndromes parkinsoniens dégénératifs 135
Autres diagnostics différentiels 137
Échographie de la substance noire 137
Imagerie fonctionnelle 138
Les outils 138
Chapitre 13. Stratégies médicamenteuses 143
Les principaux médicaments disponibles en France 143
La L-dopa 143
Pharmacologie 143
Action centrale, effets indésirables centraux 144
Action périphérique, effets indésirables périphériques 144
Posologie 144
Les agonistes dopaminergiques 144
Caractéristiques communes 144
Les dérivés de l'ergot de seigle 145
Les non ergotés 146
Ropinirole 146
Pramipexole 146
Piribédil 147
Rotigotine 147
Apomorphine 147
Équivalences de doses 147
Les inhibiteurs enzymatiques (I-MAO de type B et I-COMT) 147
Les I-MAO B 147
Sélégiline 148
Rasagiline 148
Les I-COMT 149
Pharmacologie 149
Prescription et tolérance 149
Les anticholinergiques 150
Pharmacologie 150
Prescription et tolérance 150
L'amantadine 150
La clozapine 151
Le méthylphénidate 151
Stratégies thérapeutiques 151
Stratégie à la phase initiale 152
Notions générales 152
Absence de gêne fonctionnelle 153
Gêne fonctionnelle minime 153
Gêne fonctionnelle certaine 153
Avant 70 ans 153
Après 70 ans 153
Formes particulières 153
Formes tremblantes 153
Déclin cognitif 154
Durant la grossesse 154
Chez les patients ayant bénéficié d'une stimulation cérébrale profonde 154
En cas de jeûne ou d'anesthésie 154
Stratégie à la phase évoluée 155
Complications motrices des traitements dopaminergiques 155
Dystonie du petit matin 156
Phénomènes de fin de dose 156
Blocage de début d'après-midi 156
Dyskinésies de milieu de dose 156
Dyskinésies de début et fin de dose 156
Effets « on-off » 157
Akinésie nocturne 157
Cas particulier des complications motrices résistant au traitement per os optimal 157
Pompe à apomorphine 157
Administration intestinale continue de lévodopa (Duodopa®) 159
Stratégie au stade des signes parkinsoniens tardifs doparésistants 161
Références 161
Références 161.e1
Chapitre 14. Traitement chirurgical 163
Les différentes techniques chirurgicales et leurs indications 163
Introduction 163
Les critères de sélection des patients 164
Prérequis 164
Indications 164
Critères de sélection 164
Chirurgie lésionnelle et stimulation cérébrale profonde 166
Bases anatomo-fonctionnelles 166
Mécanismes d'action 166
Aspects techniques chirurgicaux 167
Repérage anatomique et électrophysiologique de la cible 167
Évaluation clinique peropératoire 168
Techniques lésionnelles et matériel de stimulation à haute fréquence 168
Les complications 169
La chirurgie lésionnelle 169
La stimulation à haute fréquence 169
Les résultats 171
Le thalamus 171
Le pallidum 172
Le noyau subthalamique 173
Quelle cible pour quelles indications ? 174
Prise en charge des patients traités par stimulation cérébrale profonde 174
Conclusion 175
Références 176
Références 176.e1
Chapitre 15. Biothérapies et neuroprotection 177
Introduction 177
Transplantation cellulaire 178
Historique 178
Les essais de transplantation de cellules mésencéphaliques fœtales 178
Analyse anatomopathologique des greffons 179
Autres essais cliniques de transplantation cellulaire 180
Directions futures et nouvelles approches 180
Thérapie génique 180
Les différentes stratégies de thérapie génique dans la maladie de Parkinson 181
Thérapie génique de remplacement dopaminergique 182
AAV – Glutamic Acid Decarboxylase 182
AAV – Aromatic L-Amino Acid Decarboxylase 182
Lentivirus – Tyrosine Hydroxylase/AADC/Guanosine Triphosphate Cyclohydroxylase 183
Thérapie génique de neuroprotection 183
AAV – Neurturin 183
Conclusions et perspectives 184
Biomédicaments 185
Facteurs neurotrophiques 185
Immunothérapie dans la maladie de Parkinson 186
Conclusion 187
Références 187
Références 187.e1
Chapitre 16. Rééducation 189
Introduction 189
La rééducation à la période initiale 189
Quand débuter la rééducation ? 189
Intérêt de l'exercice physique 190
Modalités pratiques 190
La rééducation à la période de maladie installée 190
Les options de rééducation de la motricité 192
Augmentation du rythme des mouvements 192
Augmentation de l'amplitude de mouvements 192
Augmentation de la force musculaire 193
Imagerie mentale 193
Apprentissage moteur séquentiel 193
Attention partagée ou rééducation en multitâche 193
Planification des activités de la journée 194
Rééducation des troubles axiaux 194
Score axial 194
Dysarthrie parkinsonienne 194
Rigidité axiale 196
Se lever d'un fauteuil 196
Troubles posturaux 196
Instabilité posturale 197
Troubles de la marche 198
Évaluation 199
Rééducation de la marche 199
Les modalités de la rééducation à la phase installée 200
La rééducation à la phase de déclin 201
Les chutes 201
Les troubles respiratoires et les pneumopathies d'inhalation 201
Les rééducations spécifiques 202
La micrographie 202
Les douleurs 203
Contractures et douleurs dystoniques 203
Douleurs musculo-squelettiques 203
Douleurs des patients parkinsoniens à mobilité réduite 203
Douleurs centrales 203
Conclusion 203
Références 204
Références 204.e1
Chapitre 17. Orthophonie 205
Données épidémiologiques 205
Méthodes d'évaluation 206
Troubles de la production de parole 206
Troubles de la déglutition et de la salivation 209
Méthodes de rééducation 209
Principes généraux 209
Données répondant aux critères de la « médecine basée sur les preuves » 209
Références 210
Références 210.e1
Chapitre 18. Éducation thérapeutique, annonce diagnostique et place des aidants 211
Éducation thérapeutique 211
Définition et principes généraux de l'éducation thérapeutique 211
Intérêts d'un programme d'ETP 212
Objectifs d'un programme d'ETP et compétences visées 212
Organisation pratique d'un programme d'ETP 213
L'exemple toulousain: ETPARK 215
Les limites de l'ETP 215
Annonce diagnostique 216
Place des aidants 218
Références 218
Références 218.e1
Index 219
Imprint 224