BOOK
La maladie de Parkinson
Luc Defebvre | Marc Vérin | Carine BARTH | Carole FUMAT | Charles PIERROT-DESEILLIGNY | Jean-Philippe Azulay | Jean-Pierre Bleton | Emmanuel Broussolle | Virginie Chrysostome | Philippe Damier | Pascal Derkinderen | Kathy Dujardin | Alexandra Dürr | Claire Ewenczyk | Valérie Fraix | Gilles Fénelon | Pierre Krystkowiak | Ebba Lohmann | Stéphane Thobois | François Tison | François Viallet | Marie Vidailhet | Tatiana Witjas
(2015)
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Book Details
Abstract
La maladie de Parkinson est, après la maladie d'Alzheimer, l'affection neurologique la plus répandue au sein de la population après 50 ans. Elle touche près de 2 % des personnes de plus de 65 ans. Ce pourcentage augmentant avec l'âge, on peut prévoir qu'avec le vieillissement de la population, le nombre de patients ne cessera d'augmenter dans les années à venir.
La troisième édition de cet ouvrage, entièrement en couleurs, consacrée à la maladie de Parkinson rend compte de façon didactique des avancées de ces cinq dernières années, en abordant de façon exhaustive tous les aspects de cette pathologie : l'épidémiologie, l'étiopathogénie, les aspects génétiques, la physiopathologie, les signes moteurs et non moteurs, notamment les troubles cognitifs, psychiques et comportementaux. De nouveaux chapitres dédiés aux troubles psychiatriques et du comportement, à l'éducation thérapeutique, les biothérapies, la neuropathologie et la procédure de reconnaissance comme maladie professionnelle viennent compléter cette monographie. Dans cet ouvrage, sont également mis à jour les critères diagnostiques, les échelles et questionnaires d'évaluation, la place de l'imagerie morphologique et fonctionnelle enfin les stratégies thérapeutiques actuelles : médicamenteuses, chirurgicales, rééducatives et orthophoniques.
Table of Contents
Section Title | Page | Action | Price |
---|---|---|---|
Cover | Cover | ||
La maladie de Parkinson | III | ||
Copyright | IV | ||
Liste des auteurs | V | ||
Préface | VII | ||
Table des matières | IX | ||
Abréviations | XIII | ||
Introduction | XV | ||
Chapitre 1. Épidémiologie | 1 | ||
Prévalence | 1 | ||
Incidence | 2 | ||
Âge de début | 3 | ||
Survie | 3 | ||
Aspects socio-économiques | 3 | ||
Facteurs de risque, hypothèses étiologiques | 4 | ||
Conclusion | 5 | ||
Références | 5 | ||
Références | 5.e1 | ||
Chapitre 2. Procédure de reconnaissance comme maladie professionnelle | 7 | ||
Maladie professionnelle: définition et généralités | 7 | ||
Soupçons chez l'homme d'une origine toxique et données chez l'animal | 8 | ||
Maladie de Parkinson et exposition professionnelle aux pesticides | 8 | ||
Les principaux toxiques incriminés dans la maladie de Parkinson | 9 | ||
Interaction génétique – environnement | 9 | ||
Maladie de Parkinson professionnelle: la déclaration avant le texte de loi | 10 | ||
Le décret du 4 mai 2012 | 10 | ||
La déclaration en pratique | 11 | ||
Le patient peut-il refuser cette déclaration ? | 11 | ||
Conclusion | 12 | ||
Références | 12 | ||
Références | 12.e1 | ||
Chapitre 3. Étiopathogénie | 13 | ||
Les systèmes neurochimiques atteints au cours de la maladie de Parkinson | 13 | ||
Les lésions dopaminergiques | 13 | ||
Les lésions mésencéphaliques | 13 | ||
Les lésions extra-mésencéphaliques | 14 | ||
Les lésions non dopaminergiques | 14 | ||
Systèmes noradrénergiques | 15 | ||
Systèmes cholinergiques | 15 | ||
Systèmes sérotoninergiques | 15 | ||
Lésions corticales | 15 | ||
Une maladie plurielle | 15 | ||
Progression temporo-spatiale des lésions | 16 | ||
Mécanismes moléculaires à l'origine de la neurodégénérescence et de la transmission de la pathologie | 16 | ||
Dysfonctionnement du complexe I de la chaîne respiratoire et mort neuronale | 16 | ||
α -synucléine, neurodégénérescence et diffusion du processus pathologique | 17 | ||
Système ubiquitine-protéasome | 18 | ||
Conclusions: conséquences en pratique clinique | 19 | ||
Références | 19 | ||
Références | 19.e1 | ||
Chapitre 4. Aspects génétiques | 21 | ||
Agrégation familiale | 21 | ||
Étude des jumeaux | 22 | ||
Modes de transmission | 22 | ||
Formes autosomiques dominantes | 23 | ||
α -synucléine (PARK1 et 4) | 23 | ||
VPS35 | 25 | ||
EIF4G1 | 25 | ||
DNAJC13 | 25 | ||
Formes autosomiques récessives | 26 | ||
Parkine (PARK2) | 26 | ||
Pink1 (PARK6) | 26 | ||
DJ-1 (PARK7) | 27 | ||
ATP13A2 (PARK9) | 27 | ||
SYNJ1 (PARK20) | 27 | ||
DNAJC6 | 27 | ||
Loci et gènes dont la reponsabilité dans la survenue de la maladie de Parkinson reste controversée | 28 | ||
PARK3 | 28 | ||
UCHL1 (PARK5) | 28 | ||
PARK10 | 28 | ||
GIGYF2 (PARK11) | 28 | ||
PARK12 | 29 | ||
Omi/HTRA2 (PARK13) | 29 | ||
PLA2G6 (PARK14) | 29 | ||
FBXO7 (PARK15) | 29 | ||
PARK16 | 29 | ||
Autres gènes associés à la maladie de Parkinson, facteurs de susceptibilité (GBA) | 30 | ||
Références | 31 | ||
Références | 31.e1 | ||
Chapitre 5. Neuropathologie | 33 | ||
Introduction – Historique | 33 | ||
Données macroscopiques | 33 | ||
Données microscopiques | 34 | ||
La pathologie de type Lewy | 34 | ||
Composition | 34 | ||
Topographie de la pathologie de type Lewy | 35 | ||
Physiopathologie – Comportement de type prion des fibres d'alpha-synucléine | 36 | ||
La perte neuronale | 36 | ||
Système ubiquitine-protéasome – Autophagie | 37 | ||
Inflammation et mort neuronale | 37 | ||
Corrélations clinico-pathologiques | 37 | ||
Les syndromes parkinsoniens génétiques | 39 | ||
Diagnostics différentiels | 40 | ||
Les syndromes parkinsoniens avec synucléinopathie | 40 | ||
Les atrophies multisytématisées (AMS) | 40 | ||
Neurodégénerescence avec surcharge en fer (acronyme tiré de l'anglais Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation, NBIA) | 40 | ||
Les syndromes parkinsoniens avec tauopathie | 41 | ||
Paralysie supra-nucléaire progressive (PSP) | 41 | ||
Dégénérescence cortico-basale (DCB) | 41 | ||
Démence fronto-temporale et parkinsonisme lié au chromosome 17 (acronyme tiré de l'anglais: FTDP-17) | 42 | ||
Le complexe démence-Parkinson-sclérose latérale amyotrophique (SLA) de l'île de Guam | 42 | ||
Le syndrome de Perry: inclusions TDP-43 | 42 | ||
Les syndromes parkinsoniens toxiques | 42 | ||
Exposition au 1-méthyl-4-phényl-1,2,3,6-tétrahydropyridine (MPTP) | 42 | ||
Intoxication au manganèse | 43 | ||
Maladie de Wilson | 43 | ||
Syndromes parkinsoniens iatrogènes: les neuroleptiques | 43 | ||
Les syndromes parkinsoniens post-traumatiques: la démence pugilistique | 43 | ||
Conclusions | 43 | ||
Références | 44 | ||
Références | 44.e1 | ||
Chapitre 6. Physiopathologie: organisation des ganglions de la base | 45 | ||
Organisation structurelle des ganglions de la base | 46 | ||
Aspects macroscopiques | 46 | ||
Populations neuronales | 46 | ||
Connexions | 47 | ||
Organisation fonctionnelle des ganglions de la base | 50 | ||
Rôle de l'innervation dopaminergique | 51 | ||
Apport de l'analyse des rythmes neuronaux | 52 | ||
Références | 54 | ||
Références | 54.e1 | ||
Chapitre 7. Signes moteurs | 55 | ||
Symptômes inauguraux | 55 | ||
Tremblement de repos | 55 | ||
Syndrome akinétohypertonique | 56 | ||
Troubles de la marche | 56 | ||
Forme précoce (avant 40 ans) | 57 | ||
Formes trompeuses et signes précurseurs | 57 | ||
Syndrome dépressif | 57 | ||
Syndrome algique | 57 | ||
Amaigrissement | 57 | ||
Troubles de l'odorat | 58 | ||
Troubles du comportement en sommeil paradoxal | 58 | ||
Étapes évolutives | 58 | ||
Principales formes cliniques | 59 | ||
Selon l'âge de début | 59 | ||
Selon la symptomatologie | 59 | ||
Selon l'évolution | 59 | ||
Complications motrices: fluctuations et dyskinésies | 59 | ||
Fluctuations motrices | 60 | ||
Fluctuations non motrices | 61 | ||
Dyskinésies induites par la lévodopa | 61 | ||
Dystonies des périodes off | 62 | ||
Mouvements involontaires de début et de fin de dose (dyskinésies biphasiques) | 62 | ||
Mouvements involontaires de milieu de dose | 63 | ||
Autres formes de dyskinésies plus rares | 63 | ||
Physiopathologie des dyskinésies | 63 | ||
Symptômes tardifs | 64 | ||
Troubles de la marche paroxystiques : festination et freezing | 64 | ||
Épidémiologie du freezing | 64 | ||
Caractéristiques cliniques et circonstances d'apparition | 64 | ||
Principales hypothèses physiopathologiques | 65 | ||
Troubles de la posture et instabilité posturale | 66 | ||
Chutes | 67 | ||
Troubles de la parole: la dysarthrie hypokinétique | 67 | ||
Troubles de déglutition | 67 | ||
Références | 68 | ||
Références | 68.e1 | ||
Chapitre 8. Signes non moteurs | 69 | ||
Les signes pré-moteurs | 69 | ||
Les grands types de signes non moteurs | 69 | ||
La dysautonomie | 69 | ||
L'hypersialorrhée | 70 | ||
Les troubles gastro-intestinaux | 70 | ||
La gastroparésie | 70 | ||
La constipation | 70 | ||
Les troubles de la déglutition | 71 | ||
L'hypotension artérielle orthostatique | 71 | ||
Les troubles vésico-sphinctériens | 72 | ||
Les troubles sexuels | 73 | ||
Les troubles respiratoires | 74 | ||
Les autres troubles neurovégétatifs | 74 | ||
Les troubles sensitifs | 75 | ||
Douleurs musculo-squelettiques | 75 | ||
Dystonies | 76 | ||
Douleurs radiculaires/neuropathiques (névralgie cervico-brachiale, sciatalgie) ou tronculaires (exacerbation de paresthésie ... | 76 | ||
Douleurs neuropathiques centrales ou primaires | 76 | ||
Les troubles du sommeil et de la vigilance | 77 | ||
L'insomnie | 77 | ||
Les comportements nocturnes anormaux | 77 | ||
Le syndrome des jambes sans repos et les mouvements périodiques du sommeil | 78 | ||
Le syndrome d'apnées obstructives du sommeil | 79 | ||
La somnolence diurne excessive et les attaques de sommeil | 79 | ||
La fatigue | 79 | ||
Les fluctuations non motrices | 80 | ||
Les fluctuations cognitivo-psychiques | 80 | ||
Les fluctuations dysautonomiques | 80 | ||
Les fluctuations sensitivo-douloureuses | 81 | ||
Références | 81 | ||
Références | 81.e1 | ||
Chapitre 9. Troubles cognitifs | 83 | ||
Maladie de Parkinson sans démence | 83 | ||
Nature des troubles cognitifs | 83 | ||
Le ralentissement cognitif | 83 | ||
Les troubles visuo-spatiaux | 84 | ||
Le déclin des ressources attentionnelles | 84 | ||
Le déclin de la mémoire | 85 | ||
Les troubles de l'apprentissage | 86 | ||
Le syndrome dysexécutif | 86 | ||
Physiopathologie des troubles cognitifs | 87 | ||
Évaluer l'état cognitif du patient | 89 | ||
L'efficience cognitive globale | 89 | ||
Le ralentissement et les capacités attentionnelles | 90 | ||
La mémoire immédiate et de travail | 90 | ||
La mémoire épisodique | 91 | ||
Les fonctions exécutives | 91 | ||
Les fonctions visuo-spatiales | 91 | ||
Le langage | 91 | ||
Maladie de Parkinson et trouble cognitif léger | 92 | ||
Syndromes parkinsoniens s'accompagnant d'une démence | 93 | ||
La démence parkinsonienne | 93 | ||
La démence à corps de Lewy | 93 | ||
Traitements des troubles cognitifs | 95 | ||
Conclusion | 96 | ||
Références | 96 | ||
Références | 96.e1 | ||
Chapitre 10. Troubles psychiques et comportementaux et leurs traitements | 97 | ||
Une personnalité parkinsonienne ? | 98 | ||
Dépression | 98 | ||
Sémiologie | 98 | ||
Évaluation | 99 | ||
Prévalence et évolution | 99 | ||
Facteurs associés | 99 | ||
Physiopathologie | 100 | ||
Traitements | 100 | ||
Médicamenteux | 100 | ||
Non médicamenteux | 101 | ||
Anxiété | 101 | ||
Apathie | 102 | ||
Troubles du contrôle des impulsions et comportements répétitifs | 102 | ||
Sémiologie | 103 | ||
Évaluation et prévalence | 103 | ||
Facteurs associés | 103 | ||
Physiopathologie | 104 | ||
Traitement | 104 | ||
Troubles psychiques après chirurgie fonctionnelle | 104 | ||
Hallucinations | 105 | ||
Définitions et critères | 106 | ||
Sémiologie | 106 | ||
Évaluation | 106 | ||
Prévalence et évolution | 107 | ||
Facteurs associés | 107 | ||
Facteurs pharmacologiques | 107 | ||
Facteurs liés à la maladie | 108 | ||
Physiopathologie | 108 | ||
Traitement | 109 | ||
Confusions | 110 | ||
Conclusion | 111 | ||
Références | 111 | ||
Références | 111.e1 | ||
Chapitre 11. Échelles et questionnaires | 113 | ||
Évaluation de la qualité de vie | 113 | ||
Échelle SF36 | 114 | ||
Échelles PDQ39 et PDQ8 | 114 | ||
Échelle UPDRS: une évaluation multidimensionnelle | 115 | ||
Échelle UPDRS | 115 | ||
UPDRS I: état mental, comportemental et thymique | 115 | ||
UPDRS II: activités de la vie quotidienne | 116 | ||
UPDRS III: examen moteur | 116 | ||
UPDRS IV: complications du traitement dans la semaine précédant l'interrogatoire | 118 | ||
UPDRS V: échelle de Hoehn et Yahr | 119 | ||
UPDRS VI: échelle de Schwab et England | 119 | ||
MDS-UPDRS: la nouvelle UPDRS | 119 | ||
Évaluation des fluctuations motrices et des dyskinésies | 120 | ||
Abnormal Involuntary Movement Scale | 121 | ||
Rush Dyskinesia Rating Scale ou échelle de Goetz | 121 | ||
Unified Dyskinesia Rating Scale (UDysRS) | 122 | ||
Évaluation des symptômes et signes non moteurs | 122 | ||
PD NMSQuest | 122 | ||
NMSS | 123 | ||
Références | 123.e1 | ||
Chapitre 12. Imagerie cérébrale | 133 | ||
Introduction | 133 | ||
Imagerie morphologique | 133 | ||
Place de l'IRM cérébrale | 133 | ||
Maladie de Parkinson idiopathique | 133 | ||
Diagnostic différentiel | 134 | ||
Syndromes parkinsoniens acquis d'origine non dégénérative | 134 | ||
Syndromes parkinsoniens dégénératifs | 135 | ||
Autres diagnostics différentiels | 137 | ||
Échographie de la substance noire | 137 | ||
Imagerie fonctionnelle | 138 | ||
Les outils | 138 | ||
Chapitre 13. Stratégies médicamenteuses | 143 | ||
Les principaux médicaments disponibles en France | 143 | ||
La L-dopa | 143 | ||
Pharmacologie | 143 | ||
Action centrale, effets indésirables centraux | 144 | ||
Action périphérique, effets indésirables périphériques | 144 | ||
Posologie | 144 | ||
Les agonistes dopaminergiques | 144 | ||
Caractéristiques communes | 144 | ||
Les dérivés de l'ergot de seigle | 145 | ||
Les non ergotés | 146 | ||
Ropinirole | 146 | ||
Pramipexole | 146 | ||
Piribédil | 147 | ||
Rotigotine | 147 | ||
Apomorphine | 147 | ||
Équivalences de doses | 147 | ||
Les inhibiteurs enzymatiques (I-MAO de type B et I-COMT) | 147 | ||
Les I-MAO B | 147 | ||
Sélégiline | 148 | ||
Rasagiline | 148 | ||
Les I-COMT | 149 | ||
Pharmacologie | 149 | ||
Prescription et tolérance | 149 | ||
Les anticholinergiques | 150 | ||
Pharmacologie | 150 | ||
Prescription et tolérance | 150 | ||
L'amantadine | 150 | ||
La clozapine | 151 | ||
Le méthylphénidate | 151 | ||
Stratégies thérapeutiques | 151 | ||
Stratégie à la phase initiale | 152 | ||
Notions générales | 152 | ||
Absence de gêne fonctionnelle | 153 | ||
Gêne fonctionnelle minime | 153 | ||
Gêne fonctionnelle certaine | 153 | ||
Avant 70 ans | 153 | ||
Après 70 ans | 153 | ||
Formes particulières | 153 | ||
Formes tremblantes | 153 | ||
Déclin cognitif | 154 | ||
Durant la grossesse | 154 | ||
Chez les patients ayant bénéficié d'une stimulation cérébrale profonde | 154 | ||
En cas de jeûne ou d'anesthésie | 154 | ||
Stratégie à la phase évoluée | 155 | ||
Complications motrices des traitements dopaminergiques | 155 | ||
Dystonie du petit matin | 156 | ||
Phénomènes de fin de dose | 156 | ||
Blocage de début d'après-midi | 156 | ||
Dyskinésies de milieu de dose | 156 | ||
Dyskinésies de début et fin de dose | 156 | ||
Effets « on-off » | 157 | ||
Akinésie nocturne | 157 | ||
Cas particulier des complications motrices résistant au traitement per os optimal | 157 | ||
Pompe à apomorphine | 157 | ||
Administration intestinale continue de lévodopa (Duodopa®) | 159 | ||
Stratégie au stade des signes parkinsoniens tardifs doparésistants | 161 | ||
Références | 161 | ||
Références | 161.e1 | ||
Chapitre 14. Traitement chirurgical | 163 | ||
Les différentes techniques chirurgicales et leurs indications | 163 | ||
Introduction | 163 | ||
Les critères de sélection des patients | 164 | ||
Prérequis | 164 | ||
Indications | 164 | ||
Critères de sélection | 164 | ||
Chirurgie lésionnelle et stimulation cérébrale profonde | 166 | ||
Bases anatomo-fonctionnelles | 166 | ||
Mécanismes d'action | 166 | ||
Aspects techniques chirurgicaux | 167 | ||
Repérage anatomique et électrophysiologique de la cible | 167 | ||
Évaluation clinique peropératoire | 168 | ||
Techniques lésionnelles et matériel de stimulation à haute fréquence | 168 | ||
Les complications | 169 | ||
La chirurgie lésionnelle | 169 | ||
La stimulation à haute fréquence | 169 | ||
Les résultats | 171 | ||
Le thalamus | 171 | ||
Le pallidum | 172 | ||
Le noyau subthalamique | 173 | ||
Quelle cible pour quelles indications ? | 174 | ||
Prise en charge des patients traités par stimulation cérébrale profonde | 174 | ||
Conclusion | 175 | ||
Références | 176 | ||
Références | 176.e1 | ||
Chapitre 15. Biothérapies et neuroprotection | 177 | ||
Introduction | 177 | ||
Transplantation cellulaire | 178 | ||
Historique | 178 | ||
Les essais de transplantation de cellules mésencéphaliques fœtales | 178 | ||
Analyse anatomopathologique des greffons | 179 | ||
Autres essais cliniques de transplantation cellulaire | 180 | ||
Directions futures et nouvelles approches | 180 | ||
Thérapie génique | 180 | ||
Les différentes stratégies de thérapie génique dans la maladie de Parkinson | 181 | ||
Thérapie génique de remplacement dopaminergique | 182 | ||
AAV – Glutamic Acid Decarboxylase | 182 | ||
AAV – Aromatic L-Amino Acid Decarboxylase | 182 | ||
Lentivirus – Tyrosine Hydroxylase/AADC/Guanosine Triphosphate Cyclohydroxylase | 183 | ||
Thérapie génique de neuroprotection | 183 | ||
AAV – Neurturin | 183 | ||
Conclusions et perspectives | 184 | ||
Biomédicaments | 185 | ||
Facteurs neurotrophiques | 185 | ||
Immunothérapie dans la maladie de Parkinson | 186 | ||
Conclusion | 187 | ||
Références | 187 | ||
Références | 187.e1 | ||
Chapitre 16. Rééducation | 189 | ||
Introduction | 189 | ||
La rééducation à la période initiale | 189 | ||
Quand débuter la rééducation ? | 189 | ||
Intérêt de l'exercice physique | 190 | ||
Modalités pratiques | 190 | ||
La rééducation à la période de maladie installée | 190 | ||
Les options de rééducation de la motricité | 192 | ||
Augmentation du rythme des mouvements | 192 | ||
Augmentation de l'amplitude de mouvements | 192 | ||
Augmentation de la force musculaire | 193 | ||
Imagerie mentale | 193 | ||
Apprentissage moteur séquentiel | 193 | ||
Attention partagée ou rééducation en multitâche | 193 | ||
Planification des activités de la journée | 194 | ||
Rééducation des troubles axiaux | 194 | ||
Score axial | 194 | ||
Dysarthrie parkinsonienne | 194 | ||
Rigidité axiale | 196 | ||
Se lever d'un fauteuil | 196 | ||
Troubles posturaux | 196 | ||
Instabilité posturale | 197 | ||
Troubles de la marche | 198 | ||
Évaluation | 199 | ||
Rééducation de la marche | 199 | ||
Les modalités de la rééducation à la phase installée | 200 | ||
La rééducation à la phase de déclin | 201 | ||
Les chutes | 201 | ||
Les troubles respiratoires et les pneumopathies d'inhalation | 201 | ||
Les rééducations spécifiques | 202 | ||
La micrographie | 202 | ||
Les douleurs | 203 | ||
Contractures et douleurs dystoniques | 203 | ||
Douleurs musculo-squelettiques | 203 | ||
Douleurs des patients parkinsoniens à mobilité réduite | 203 | ||
Douleurs centrales | 203 | ||
Conclusion | 203 | ||
Références | 204 | ||
Références | 204.e1 | ||
Chapitre 17. Orthophonie | 205 | ||
Données épidémiologiques | 205 | ||
Méthodes d'évaluation | 206 | ||
Troubles de la production de parole | 206 | ||
Troubles de la déglutition et de la salivation | 209 | ||
Méthodes de rééducation | 209 | ||
Principes généraux | 209 | ||
Données répondant aux critères de la « médecine basée sur les preuves » | 209 | ||
Références | 210 | ||
Références | 210.e1 | ||
Chapitre 18. Éducation thérapeutique, annonce diagnostique et place des aidants | 211 | ||
Éducation thérapeutique | 211 | ||
Définition et principes généraux de l'éducation thérapeutique | 211 | ||
Intérêts d'un programme d'ETP | 212 | ||
Objectifs d'un programme d'ETP et compétences visées | 212 | ||
Organisation pratique d'un programme d'ETP | 213 | ||
L'exemple toulousain: ETPARK | 215 | ||
Les limites de l'ETP | 215 | ||
Annonce diagnostique | 216 | ||
Place des aidants | 218 | ||
Références | 218 | ||
Références | 218.e1 | ||
Index | 219 | ||
Imprint | 224 |