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Néphrologie et troubles hydroélectrolytiques

Néphrologie et troubles hydroélectrolytiques

Alain Kanfer | Olivier Kourilsky | Marie-Noëlle Peraldi | Christian Combe

(2014)

Additional Information

Book Details

Abstract

Néphrologie et troubles hydroélectrolytiques

Table of Contents

Section Title Page Action Price
Couverture Couverture
Page de titre III
Page de copyright IV
Liste des collaborateurs V
Préface VII
Avant-propos de la 3e édition IX
La décennie écoulée en néphrologie IX
Avant-propos de la 2e édition XI
Liste des abréviations XIII
Table des matières XV
Dédicace XXI
1 - Néphropathies glomérulaires 1
Résumé 1
Abstract 2
Mots clés 1
Keywords 2
1.1 - Données sur la structure du glomérule 2
1.2 - Les syndromes glomérulaires 4
1.2.1 - Sémiologie analytique 4
1.2.2 - Le syndrome néphrotique (SN) et ses complications 5
1.2.3 - Syndrome néphritique aigu 6
1.2.4 - Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive 7
1.2.5 - Insuffisance rénale progressive des néphropathies ­glomérulaires : mécanismes et implications thérapeutiques 7
1.3 - Néphrose lipoïdique (NL) ou syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (SNLGM) 8
1.3.1 - Définitions, épidémiologie, anatomie pathologique, ­classification 8
1.3.2 - Signes et diagnostic du syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes 9
1.3.3 - Physiopathologie 9
1.3.4 - Évolution, traitement 10
1.4 - Hyalinose segmentaire et focale 11
1.4.1 - Définition. Épidémiologie 11
1.4.2 - Modèles expérimentaux 11
1.4.3 - Physiopathologie et cadre étiologique des hyalinoses segmentaires et focales chez l’homme 12
1.4.3.1 - Hyalinoses segmentaires et focales secondaires 12
1.4.3.1.1 - Hypertension artérielle. Diabète. Obésité 12
1.4.3.1.2 - Causes médicamenteuses 12
1.4.3.1.3 - Causes virales 13
1.4.3.1.4 - Causes monogéniques 13
1.4.4 - Tableau clinique 15
1.4.5 - Classification histologique 15
1.4.6 - Traitement 16
1.4.6.1 - Traitement non immunosuppresseur 16
1.4.6.2 - Corticoïdes 16
1.4.6.3 - Autres traitements lors de la première poussée 17
1.4.6.4 - Traitement des rechutes 17
1.4.6.5 - Traitement en cas de résistance aux corticoïdes 17
1.4.6.6 - Traitement des rechutes après transplantation rénale 17
1.4.7 - Conclusion 17
1.5 - Glomérulonéphrite extramembraneuse (GEM) 18
1.5.1 - Définition, épidémiologie, anatomie pathologique, ­classification 18
1.5.2 - Signes 18
1.5.3 - Mécanismes et causes des glomérulonéphrites extramembraneuses 18
1.5.3.1 - Mécanismes 18
1.5.3.2 - Causes 19
1.5.3.2.1 - Glomérulonéphrites extramembraneuse dites idiopathiques 19
1.5.3.2.2 - Glomérulonéphrites extramembraneuse secondaires 19
1.5.4 - Évolution 20
1.5.5 - Traitement 21
1.5.5.1 - Traitement à visée étiopathogénique 21
1.5.5.2 - Traitement non spécifique 21
1.6 - La néphropathie à dépôts mésangiaux d’IgA ou maladie de Berger 22
1.6.1 - Introduction 22
1.6.2 - Épidémiologie 22
1.6.3 - Physiopathologie de la NIgA 22
1.6.3.1 - Facteurs génétiques 22
1.6.3.2 - Dysrégulation de la synthèse et du métabolisme des IgA 22
1.6.4 - Signes cliniques 23
1.6.5 - Signes histologiques 24
1.6.6 - Évolution et facteurs pronostiques 25
1.6.7 - Néphropathies à dépôts d’IgA et transplantation rénale 25
1.6.8 - Traitement de la néphropathie à dépôts d’IgA 26
1.6.8.1 - Méthodes thérapeutiques 26
1.6.8.1.1 - Traitements non immunosuppresseurs 26
1.6.8.1.2 - Traitements immunosuppresseurs 26
1.6.8.1.2.1 - Corticoïdes 26
1.6.8.1.2.2 - Cyclophosphamide associé aux corticoïdes 26
1.6.8.1.2.3 - Mycophénolate mofétil (MMF) 26
1.6.8.1.2.4 - Perspectives 27
1.6.8.2 - Indications thérapeutiques 27
1.7 - Glomérulonéphrite membranoproliférative 27
1.7.1 - Définition, anatomie pathologique, classification en formes idiopathiques et secondaires 27
1.7.2 - Signes 28
1.7.3 - Mécanismes de la glomérulonéphrite ­membranoproliférative 29
1.7.4 - Évolution, traitement 30
1.8 - Glomérulonéphrites rapidement progressives 30
1.8.1 - Classification des glomérulonéphrites rapidement ­progressives 31
1.8.2 - Syndrome de Goodpasture 33
1.8.2.1 - Physiopathologie 33
1.8.2.2 - Tableau clinique 33
1.8.2.3 - Traitement 33
1.8.2.3.1 - Traitement symptomatique 33
1.8.2.3.2 - Traitement étiopathogénique 34
1.8.3 - Les glomérulonéphrites rapidement progressives de type 2 35
1.8.4 - Les glomérulonéphrites rapidement progressives de type 3 36
1.8.4.1 - Physiopathologie 37
1.8.4.2 - Tableau clinique 37
1.8.4.3 - Traitement 38
1.8.4.3.1 - Traitement initial 39
1.8.4.3.2 - Traitement d’entretien 39
1.9 - Glomérulonéphrites aiguës post-infectieuses 40
1.9.1 - Glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique de l’enfant et de l’adolescent 40
1.9.1.1 - Définition, épidémiologie, anatomie pathologique, classification 40
1.9.1.2 - Signes 40
1.9.1.3 - Physiopathologie 41
1.9.1.4 - Évolution, traitement 41
1.9.2 - Glomérulonéphrite post-infectieuse de l’adulte 42
1.10 - Glomérulopathies du lupus érythémateux aigu disséminé 43
1.10.1 - Épidémiologie 43
1.10.2 - Pathogénie, anatomie pathologique 43
1.10.2.1 - Pathogénie de la glomérulopathie lupique 43
1.10.2.2 - Anatomie pathologique 44
1.10.3 - Signes biocliniques de la néphropathie lupique 46
1.10.4 - Évolution et traitement 47
1.10.4.1 - Évolution 47
1.10.4.2 - Traitement 47
1.10.4.2.1 - Traitement des classes III et IV 48
1.10.4.2.2 - Traitement de la classe V 48
1.10.4.3 - Évolution sous traitement 48
1.10.5 - Cas particuliers 49
1.10.5.1 - Grossesse 49
1.10.5.2 - Le syndrome des antiphospholipides 49
1.11 - Amylose rénale AA et autres néphropathies fibrillaires 49
1.11.1 - Amylose 49
1.11.1.1 - Introduction ; épidémiologie 49
1.11.1.2 - Causes 50
1.11.1.3 - Tableau clinique 50
1.11.1.4 - Diagnostic et caractérisation des amyloses 52
1.11.1.5 - Évolution, traitement 53
1.11.2 - Autres néphropathies fibrillaires (non amyloïdes) 53
1.12 - Rein des cryoglobulinémies mixtes ; néphropathies de l’hépatite C 54
1.12.1 - Épidémiologie 54
1.12.2 - Physiopathologie ; anatomie pathologique 54
1.12.3 - Signes 55
1.12.4 - Évolution, traitement 55
1.13 - Glomérulopathie à dépôts d’IgA du purpura rhumatoïde 56
1.14 - Glomérulopathie à dépôts d’IgA de la cirrhose hépatique 57
1.15 - Néphropathies glomérulaires du paludisme à Plasmodium malariae (fièvre quarte) 57
Bibliographie 58
2 - Néphropathie diabétique. Glomérulosclérose 61
Résumé 61
Abstract 62
Mots clés 61
Keywords 62
2.1 - Épidémiologie 62
2.2 - Pathogénie et anatomie pathologique de la glomérulopathie diabétique 64
2.2.1 - Hyperfiltration glomérulaire (stade prélésionnel) 64
2.2.2 - Glomérulosclérose diabétique 64
2.3 - Signes biocliniques de la glomérulopathie diabétique 66
2.3.1 - Glomérulopathie débutante (« incipiens ») 66
2.3.1.1 - Microalbuminurie 66
2.3.1.2 - Élévation de la pression artérielle 66
2.3.2 - Glomérulopathie diabétique patente 66
2.3.2.1 - Protéinurie 66
2.3.2.2 - Hématurie microscopique 66
2.3.2.3 - Hypertension artérielle (HTA) 66
2.3.2.4 - Insuffisance rénale chronique (IRC) 67
2.3.2.5 - Signes associés 67
2.3.3 - Diagnostic différentiel de la glomérulopathie diabétique. Indications de la ponction biopsie rénale 67
2.3.4 - Autres complications rénales de la néphropathie diabétique 68
2.4 - Traitement de la glomérulopathie diabétique avant le stade terminal d’urémie chronique 68
2.4.1 - Buts du traitement 68
2.4.2 - Méthodes thérapeutiques 69
2.4.3 - Mesures associées 70
2.5 - Traitement de l’insuffisance rénale chronique terminale du diabète 70
Bibliographie 71
3 - Virus de l’immunodépression humaine (VIH) et rein 73
Résumé 73
Abstract 73
Mots clés 73
Keywords 73
3.1 - Introduction. Épidémiologie 73
3.2 - Insuffisances rénales aiguës fonctionnelles et nécroses tubulaires aiguës au cours de l’infection par le VIH 74
3.3 - Néphropathies glomérulaires 75
3.3.1 - Néphropathie associée au VIH (HIV-associated nephropathy ou HIVAN ) 75
3.3.2 - Hyalinose segmentaire et focale 75
3.3.3 - Les glomérulonéphrites à dépôts immuns 76
3.4 - Néphropathies vasculaires : syndrome hémolytique et urémique 77
3.5 - Néphropathies interstitielles aiguës 77
3.6 - Néphrotoxicité des antirétroviraux 77
3.6.1 - Complications micro-obstructives 77
3.6.2 - Syndrome de De Toni-Debré-Fanconi (ou de Fanconi) 78
3.7 - Autres causes de maladie rénale chronique 78
3.8 - Conclusion 78
Bibliographie 79
4 - Néphrites interstitielles chroniques 81
Résumé 81
Abstract 81
Mots clés 81
Keywords 82
4.1 - Anatomie et physiologie normales et pathologiques du tissu interstitiel rénal 82
4.2 - Syndrome de néphrite interstitielle chronique 82
4.2.1 - Syndrome bioclinique 83
4.2.2 - Imagerie 84
4.2.2.1 - Signes 84
4.2.2.2 - Risques rénaux liés aux techniques d’imagerie 85
4.3 - Causes des néphrites interstitielles chroniques 86
4.3.1 - Néphrites interstitielles urologiques (ou pyélonéphrites chroniques) 86
4.3.1.1 - Néphrites interstitielles chroniques des uropathies obstructives 87
4.3.1.1.1 - Syndrome clinique 87
4.3.1.1.2 - Causes principales, imagerie 88
4.3.1.1.3 - Traitement, évolution 89
4.3.1.1.4 - Deux causes rares de néphrite interstitielle chronique : pyélonéphrite xanthogranulomateuse ; malakoplakie 90
4.3.1.2 - NIC par reflux vésicorénal 90
4.3.1.2.1 - Syndrome clinique et imagerie 90
4.3.1.2.2 - Complications ou associations évolutives : hypertension artérielle, insuffisance rénale, glomérulopathie 91
4.3.1.2.3 - Traitement de la néphropathie du reflux vésicorénal 93
4.3.2 - Néphrites interstitielles chroniques médicamenteuses 93
4.3.2.1 - NIC des analgésiques (NICA) et des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) 93
4.3.2.1.1 - Épidémiologie et circonstances de survenue 93
4.3.2.1.2 - Syndrome bioclinique et imagerie 94
4.3.2.1.3 - Association avec des cancers urothéliaux 94
4.3.2.1.4 - Évolution et traitement 95
4.3.2.2 - Néphrite interstitielle chronique du lithium (NICL) 95
4.3.2.2.1 - Épidémiologie, circonstances de survenue 95
4.3.2.2.2 - Particularités biocliniques, histologiques et d’imagerie : désordres tubulaires, néphropathie microkystique 95
4.3.2.2.3 - Évolution, traitement 96
4.3.2.3 - Néphrites interstitielles chroniques des antinéoplasiques 96
4.3.2.3.1 - Nitrosurées : streptozotocine, CCNU, méthyl-CCNU, BCNU 96
4.3.2.3.2 - Celiptium (9-hydroxy-2-méthyllellipticinum) 96
4.3.2.3.3 - Cisplatine 96
4.3.2.3.4 - Néphrite interstitielle chronique de la ciclosporine 97
4.3.3 - Néphrites interstitielles chroniques toxiques 97
4.3.3.1 - Néphrite interstitielle chronique du saturnisme 97
4.3.3.1.1 - Épidémiologie, circonstances de survenue 97
4.3.3.1.2 - Particularités biocliniques de la néphrite interstitielle chronique saturnine : hypertension artérielle, goutte... 97
4.3.3.1.3 - Moyens du diagnostic 98
4.3.3.1.4 - Traitement, évolution 98
4.3.3.2 - Néphropathie du cadmium 98
4.3.3.3 - Néphropathies interstitielles chroniques liées à l’acide aristolochique 99
4.3.3.3.1 - Néphropathies des herbes chinoises des régimes amaigrissants 99
4.3.3.3.2 - Néphropathie des Balkans (NB) 99
4.3.3.4 - Autres néphropathies 100
4.3.4 - Néphrites interstitielles chroniques métaboliques 100
4.3.4.1 - NIC hypokaliémique 100
4.3.4.1.1 - Épidémiologie, circonstances de survenue 100
4.3.4.1.2 - Particularités biocliniques morphologiques et histopathologiques 100
4.3.4.1.3 - Évolution, traitement 101
4.3.4.2 - Néphropathie interstitielle chronique hypercalcémique 101
4.3.4.2.1 - Circonstances de survenue 101
4.3.4.2.2 - Imagerie et histopathologie 101
4.3.4.2.3 - Évolution, traitement 102
4.3.5 - Néphrites interstitielles chroniques immunologiques/inflammatoires 102
4.3.5.1 - Néphrites interstitielles chroniques des maladies auto-immunes 102
4.3.5.2 - Néphrite interstitielle chronique de la sarcoïdose 103
4.3.6 - Néphrites interstitielles microkystiques héréditaires : néphronophtise, maladiekystique de la médullaire (MKM) 103
4.3.7 - Néphrites interstitielles chroniques infectieuses ou postinfectieuses 103
4.3.7.1 - Néphrites interstitielles chroniques infectieuses post-aiguës 103
4.3.7.2 - Tuberculose rénale 104
4.3.8 - Lésions interstitielles chroniques des glomérulopathies 104
Bibliographie 104
5 - Pyélonéphrites aiguës 107
Résumé 107
Abstract 108
Mots clés 107
Keywords 108
5.1 - Définition et mécanisme 108
5.1.1 - Définition 108
5.1.2 - Mécanisme 109
5.2 - Signes cliniques 110
5.3 - Examens à pratiquer 110
5.3.1 - Dans tous les cas 110
5.3.2 - Dans certaines situations 110
5.4 - Traitement 112
5.4.1 - Traitement initial 112
5.4.2 - Traitement ultérieur 113
5.5 - Cas particuliers 113
5.5.1 - Obstacle 113
5.5.2 - Pyonéphrose 113
5.5.3 - Diabète 113
5.5.4 - Transplanté rénal 114
5.5.5 - Sujets âgés 114
5.5.6 - Grossesse 114
5.5.7 - Abcès du rein 114
Bibliographie 114
6 - Hypertension artérielle de l’adulte 115
Résumé 115
Abstract 115
Mots clés 115
Keywords 116
6.1 - Quelques données sur la pathogénie de l’hypertension artérielle (HTA) 116
6.1.1 - Trouble latent de l’excrétion rénale du sodium 116
6.1.2 - Modifications des systèmes hormonaux 117
6.1.3 - Déterminants héréditaires ou constitutionnels de la pression artérielle 117
6.1.4 - Identification de divers types d’hypertension artérielle essentielle 117
6.2 - Affirmation du diagnostic d’hypertension artérielle 118
6.3 - Examen du sujet hypertendu ; estimation du retentissement cardiaque, rétinien, neurologique, rénal de l’hypertension ... 118
6.3.1 - Estimation des conséquences viscérales de l’hypertension artérielle 118
6.3.2 - Néphropathie hypertensive ou néphroangiosclérose 120
6.3.2.1 - Description anatomique 120
6.3.2.2 - Physiopathologie 121
6.3.2.3 - Signes biocliniques, diagnostic 121
6.3.2.4 - Spécificité du traitement de la néphroangiosclérose 122
6.4 - Dépistage des facteurs de risque vasculaire chez le sujet hypertendu 122
6.5 - Causes d’hypertension artérielle secondaire 124
6.6 - Traitement de l’hypertension artérielle essentielle 125
6.6.1 - But et résultats 125
6.6.2 - Indications du traitement 126
6.6.3 - Choix du médicament 126
6.6.3.1 - Monothérapie 126
6.6.3.2 - Bithérapie d’emblée 127
6.6.4 - Individualisation du traitement 127
6.6.5 - Suivi de l’effet thérapeutique ; éventualité et définition de la résistance au traitement 128
6.7 - Hypertension artérielle maligne et néphroangiosclérose maligne 129
6.7.1 - Circonstances de découverte, signes biocliniques 129
6.7.2 - Causes de l’hypertension artérielle maligne 130
6.7.3 - Description et physiopathologie de la néphroangiosclérose maligne 130
6.7.3.1 - Diagnostic 130
6.7.3.2 - Physiopathologie 131
6.7.4 - Traitement, évolution 131
6.7.4.1 - Méthodes thérapeutiques 131
6.7.4.2 - Effets du traitement sur la fonction rénale et les autres atteintes viscérales 132
Bibliographie 132
7 - Néphropathies vasculaires : maladies des artères et des veines rénales (néphroangioscléroses exclues) 135
Résumé 135
Abstract 136
Mots clés 136
Keywords 136
7.1 - Sténoses du tronc et des branches principales de l’artère rénale 137
7.1.1 - Sténoses athéromateuses de l’artère rénale 137
7.1.1.1 - Description des lésions 137
7.1.1.2 - Hypertension artérielle des sténoses artérielles rénales (hypertension rénovasculaire) 137
7.1.1.2.1 - Données expérimentales ; physiopathologie 137
7.1.1.2.2 - Syndrome clinique 138
7.1.1.2.3 - Néphropathie ischémique avec insuffisance rénale des sténoses artérielles rénales athéromateuses 140
7.1.1.2.4 - Traitement des sténoses athéromateuses de l’artère rénale 141
7.1.1.2.4.1 - Méthodes et risques de revascularisation de la sténose 141
7.1.1.2.4.2 - Indications thérapeutiques et résultats de la revascularisation 141
7.1.1.2.4.3 - Traitement médicamenteux de l’hypertension artérielle des sténoses de l’artère rénale 143
7.1.1.2.4.4 - Surveillance de l’évolution traitée des sténoses artérielles rénales 143
7.1.2 - Sténoses dysplasiques de l’artère rénale 143
7.1.3 - Autres causes de sténose des artères rénales : maladie de Takayasu ; dissection aortique ; syndrome des antiphospho... 144
7.2 - Occlusions aiguës des gros troncs de l’artère rénale 144
7.3 - Maladie athéroembolique rénale (emboles rénaux de cholestérol) 145
7.4 - Vascularite des artères rénales : la périartérite noueuse (PAN) 146
7.5 - Thromboses veineuses rénales (TVR) 149
7.5.1 - Thromboses veineuses rénales chroniques 149
7.5.2 - Thromboses veineuses rénales aiguës 149
Bibliographie 150
8 - Syndrome hémolytique et urémique 151
Résumé 151
Abstract 151
Mots clés 151
Keywords 152
8.1 - Définition 152
8.2 - Signes biocliniques communs aux syndromes hémolytiques et urémiques 155
8.3 - Lésions histologiques ; diagnostic anatomopathologique 155
8.4 - Formes étiologiques et physiopathologiques du syndrome hémolytique et urémique 157
8.4.1 - Syndrome hémolytique et urémique « typique » post-diarrhéique 157
8.4.1.1 - Épidémiologie, tableau clinique 157
8.4.1.2 - Physiopathologie : fixation de la toxine sur les cellules endothéliales du rein 158
8.4.2 - Autres syndromes hémolytiques et urémiques post-infectieux 159
8.4.3 - Syndrome hémolytique et urémique « atypique » 159
8.4.4 - Syndromes hémolytiques et urémiques satellites d’une maladie sous-jacente 160
8.4.4.1 - SHU post-chimiothérapique et après allogreffes ou autogreffes de moelle osseuse 160
8.4.4.2 - SHU au cours de l’infection par le VIH 161
8.5 - Traitement et pronostic 161
8.5.1 - Traitement symptomatique 161
8.5.2 - Traitement étiopathogénique 161
8.5.2.1 - Méthodes 161
8.5.2.1.1 - Injection de plasma frais et/ou échanges plasmatiques 161
8.5.2.1.2 - Autres traitements 162
8.5.2.2 - Indications thérapeutiques 162
8.5.2.2.1 - Formes cliniques graves pédiatriques de SHU post-diarrhéiques ou atypiques avec signes neurologiques, oligurie,... 163
8.5.2.2.2 - SHU de sévérité moindre 163
8.5.3 - Pronostic 163
Bibliographie 163
9 - Lithiase rénale 165
Résumé 165
Abstract 166
Mots clés 165
Keywords 166
9.1 - Introduction 166
9.2 - Mécanismes de la formation et de la croissance des calculs 166
9.3 - Manifestations de la lithiase urinaire 167
9.3.1 - Manifestations douloureuses 168
9.3.2 - Hématurie 168
9.3.3 - Manifestations infectieuses 168
9.3.4 - Insuffisance rénale aiguë 168
9.3.5 - Insuffisance rénale chronique 168
9.4 - Bilan d’un patient atteint de lithiase 168
9.4.1 - Interrogatoire et examen clinique 168
9.4.2 - Bilan radiologique 169
9.4.2.1 - Radiographies de l’appareil urinaire sans préparation 169
9.4.2.2 - Échographie rénale 169
9.4.2.3 - Uroscanner 169
9.4.2.4 - Autres examens radiologiques 170
9.4.3 - Analyse des calculs 170
9.4.4 - Bilan métabolique 170
9.4.4.1 - Bilan de dépistage 171
9.4.4.2 - Explorations plus approfondies 171
9.5 - Principales variétés de lithiase 172
9.5.1 - Lithiase calcique 172
9.5.1.1 - Lithiases calciques secondaires 172
9.5.1.1.1 - Hyperparathyroïdie primitive 172
9.5.1.1.2 - Hyperrésorptions osseuses d’autre origine 172
9.5.1.1.3 - Acidose tubulaire distale (voir chapitre « Troubles hydroélectrolytiques ») 172
9.5.1.1.4 - Ectasies canaliculaires précalicielles (maladie de Cacchi-Ricci) 173
9.5.1.1.5 - Autres causes de lithiase calcique secondaire 173
9.5.1.1.5.1 - Hyperabsorption digestive de calcium 173
9.5.1.1.5.2 - Hyperoxaluries majeures 173
9.5.1.2 - Lithiases calciques primitives 173
9.5.1.2.1 - Lithiases calciques avec hypercalciurie 173
9.5.1.2.1.1 - Hypercalciurie par excès d’apport calcique 174
9.5.1.2.1.2 - Hypercalciurie idiopathique 174
9.5.1.2.2 - Lithiases calciques primitives sans hypercalciurie 175
9.5.1.2.2.1 - Hyperoxalurie 175
9.5.1.2.2.2 - Hyperuricurie 175
9.5.1.2.2.3 - Hypocitraturie 175
9.5.1.2.2.4 - Absence d’anomalie métabolique 175
9.5.2 - Lithiase urique 176
9.5.3 - Lithiase cystinique 176
9.5.4 - Lithiase phospho-ammoniaco-magnésienne 177
9.5.5 - Lithiases médicamenteuses 177
9.5.6 - Localisations particulières de la lithiase 177
9.5.6.1 - Néphrocalcinose 177
9.5.6.2 - Lithiases calicielles 177
9.5.6.3 - Lithiases coralliformes 177
9.5.6.4 - Lithiases vésicales 178
9.5.7 - Circonstances particulières 178
9.5.7.1 - Grossesse 178
9.5.7.2 - Dialyse chronique 178
9.5.7.3 - Transplantation rénale 178
9.6 - Pronostic et évolution de la lithiase rénale 178
9.7 - Traitement de la lithiase 179
9.7.1 - Le traitement de la colique néphrétique 179
9.7.2 - Traitement des calculs 180
9.7.2.1 - Chirurgie percutanée 180
9.7.2.2 - Lithotripsie extracorporelle 181
9.7.2.3 - Chirurgie endoscopique 181
9.7.2.4 - Stratégies chirurgicales 182
9.7.3 - Traitement de la maladie lithiasique 182
9.7.3.1 - Cure de diurèse 182
9.7.3.2 - Lithiases calciques 182
9.7.3.3 - Lithiases uriques 183
9.7.3.4 - Lithiases cystiniques 184
9.7.3.5 - Lithiases phospho-ammoniaco-magnésiennes 184
9.8 - Conclusion 184
Bibliographie 184
10 - Néphropathies kystiques ; ciliopathies 187
Résumé 187
Abstract 187
Mots clés 187
Keywords 188
10.1 - Structure du cil épithélial 188
10.2 - Polykystose rénale autosomique dominante 189
10.2.1 - Définition 189
10.2.2 - Données génétiques et pathogénie des kystes 189
10.2.3 - Tableau clinique 190
10.2.3.1 - Hypertension artérielle (HTA) 191
10.2.3.2 - Douleurs lombaires 191
10.2.3.3 - Hématuries 191
10.2.3.4 - Infections 191
10.2.3.5 - Insuffisance rénale 191
10.2.3.6 - Signes extrarénaux 191
10.2.4 - Diagnostic 192
10.2.5 - Traitement 193
10.2.5.1 - Traitement symptomatique 193
10.2.5.2 - Traitements visant à diminuer les kystes 193
10.3 - Polykystose rénale autosomique récessive 194
10.3.1 - Définition, épidémiologie 194
10.3.2 - Tableau clinique 194
10.3.3 - Génétique 194
10.3.4 - Traitement 194
10.4 - Néphronophtise et néphropathies apparentées 194
10.4.1 - Définition, épidémiologie 194
10.4.2 - Tableau clinique, diagnostic 195
10.4.3 - Génétique 195
10.4.4 - Traitement 196
10.5 - Maladie kystique de la médullaire (ou néphropathie familiale hyperuricémique) 196
10.6 - Syndrome de Bardet-Biedl 196
10.7 - Autres maladies héréditaires kystiques 196
10.7.1 - Sclérose tubéreuse de Bourneville 196
10.7.2 - La maladie de Von Hippel-Lindau 197
10.7.3 - Les mutations de HNF-1 bêta 198
Bibliographie 198
11 - Autres néphropathies héréditaires 199
Résumé 199
Abstract 199
Mots clés 199
Keywords 200
11.1 - Syndrome d’Alport 200
11.1.1 - Définition 200
11.1.2 - Signes cliniques 200
11.1.2.1 - Atteinte rénale 200
11.1.2.2 - Atteinte auditive 201
11.1.2.3 - Atteinte oculaire 201
11.1.3 - Anomalies génétiques du syndrome d’Alport 201
11.1.4 - Données histologiques 202
11.1.4.1 - Données histologiques rénales en microscopie optique 202
11.1.4.2 - Données histologiques rénales en microscopie électronique 202
11.1.4.3 - Données immunohistochimiques des membranes basales rénales et cutanées 202
11.1.5 - Traitement 202
11.2 - Autres maladies héréditaires affectant la structure de la membrane basale glomérulaire (MBG) et du podocyte 203
11.3 - Maladies métaboliques génétiques 206
11.3.1 - Maladie de Fabry 206
11.3.1.1 - Définition, épidémiologie 206
11.3.1.2 - Tableau clinique 206
11.3.1.3 - Diagnostic 206
11.3.1.4 - Traitement 206
11.3.2 - Déficit en lécithine-cholestérol acyltransférase (L-CAT) 207
11.3.2.1 - Définition, épidémiologie 207
11.3.2.2 - Tableau clinique 207
11.3.2.3 - Diagnostic 207
11.3.2.4 - Traitement 207
11.4 - Cystinose 207
11.4.1 - Définition, épidémiologie 207
11.4.2 - Tableau clinique 207
11.4.3 - Diagnostic 208
11.4.4 - Traitement 208
11.5 - Hyperoxalurie primitive 208
11.5.1 - Définition, épidémiologie 208
11.5.2 - Tableau clinique 209
11.5.3 - Diagnostic 209
11.5.4 - Traitement 209
11.6 - Atteintes rénales de la drépanocytose 209
11.6.1 - Épidémiologie 209
11.6.2 - Tableau clinique 210
11.6.2.1 - Nécrose papillaire 210
11.6.2.2 - Troubles fonctionnels tubulaires 210
11.6.2.3 - Glomérulopathies 210
11.6.2.4 - Modifications du débit de filtration glomérulaire. Insuffisance rénale 211
11.6.3 - Physiopathologie 211
11.6.4 - Traitement 211
Bibliographie 212
12 - Rein et grossesse 213
Résumé 213
Abstract 214
Mots clés 214
Keywords 214
12.1 - Néphropathies spécifiques de la grossesse 214
12.1.1 - Néphropathie et signes extrarénaux de la prééclampsie 214
12.1.1.1 - Définition de la prééclampsie 214
12.1.1.2 - Circonstances favorisantes ; physiopathologie 215
12.1.1.3 - Néphropathie de la prééclampsie : néphropathie gravidique 215
12.1.1.3.1 - Signes biocliniques de la néphropathie gravidique non compliquée 215
12.1.1.3.2 - Formes graves de l’atteinte rénale : insuffisances rénales aiguës (IRA) de la prééclampsie 216
12.1.1.3.3 - Anatomie pathologique rénale de la prééclampsie ; indications de la ponction-biopsie rénale (PBR) 217
12.1.1.4 - Signes extrarénaux accompagnant la néphropathie gravidique 218
12.1.1.4.1 - Signes hématologiques : coagulation intravasculaire disséminée et hémolyse 218
12.1.1.4.2 - Signes hépatiques : syndrome HELLP et diagnostics différentiels 218
12.1.1.4.3 - Éclampsie 218
12.1.1.5 - Traitement, surveillance, évolution 219
12.1.1.5.1 - Traitement des formes modérées de prééclampsie : prévention des accidents maternels hypertensifs et de l’éclampsie 219
12.1.1.5.2 - Traitement des formes graves avec hypertension sévère et menace d’éclampsie 220
12.1.1.5.2.1 - Hospitalisation en secteur spécialisé, traitement antihy-pertenseur, sulfate de magnésium 220
12.1.1.5.3 - Traitement de la crise d’éclampsie 220
12.1.1.5.4 - Décision d’accouchement 221
12.1.1.6 - Prévention de la prééclampsie 221
12.1.1.6.1 - Détection précoce des patientes à risque 221
12.1.1.6.2 - Prévention médicamenteuse 221
12.1.1.7 - Risques rénaux à long terme des états prééclamptiques 221
12.2 - Autres néphropathies de la grossesse ou du post-partum : pyélonéphrite aiguë, insuffisances rénales aiguës gravidiqu... 222
12.2.1 - Pyélonéphrite aiguë gravidique 222
12.2.2 - Insuffisances rénales aiguës (IRA) gravidiques et du post-partum 222
12.3 - Néphropathies connues/préexistantes à la grossesse ou révélées par la grossesse 224
12.3.1 - Néphropathie du lupus érythémateux disséminé et grossesse 224
12.3.1.1 - Aggravation de la néphropathie 224
12.3.1.2 - Complications périnatales 224
12.3.1.3 - Traitement 224
12.3.2 - Autres néphropathies chroniques et grossesse ; attitude thérapeutique 225
12.3.2.1 - Influence de la grossesse sur la néphropathie ; influence de la néphropathie sur la grossesse : rôle pronostique... 225
12.3.2.2 - Grossesse et transplantation rénale ; grossesse et dialyse chronique 225
Remerciements 226
Bibliographie 226
13 - Insuffisance rénale aiguë 229
Résumé 229
Abstract 230
Mots clés 230
Keywords 230
13.1 - Définition ; classification ; épidémiologie 230
13.2 - Investigation initiale d’une insuffisance rénale aiguë 232
13.3 - Syndrome d’urémie aiguë 233
13.3.1 - Rétention azotée 234
13.3.2 - Hyperkaliémie 235
13.3.3 - Acidose métabolique 235
13.3.4 - Anomalies de l’hydratation 235
13.3.5 - Hypocalcémie, hyperphosphatémie 236
13.3.6 - Anémie 236
13.3.7 - Troubles de l’hémostase 236
13.3.7.1 - Tendance au saignement : thrombopathie de l’insuffisance rénale aiguë 237
13.3.7.2 - Tendance thrombotique de l’insuffisance rénale aiguë 237
13.3.8 - Malnutrition, hypercatabolisme 237
13.3.9 - État clinique initial et conséquences cliniques et évolutives du syndrome d’urémie aiguë 237
13.4 - Classification et étude analytique des insuffisances rénale aiguës 238
13.4.1 - Insuffisances rénales fonctionnelles (prérénales) 239
13.4.1.1 - Circonstances de survenue 239
13.4.1.2 - Diagnostic 240
13.4.1.3 - Cas particuliers d’insuffisances rénales aiguës fonctionnelles iatrogènes 241
13.4.1.3.1 - Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) 241
13.4.1.3.2 - Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC), les antagonistes des récepteurs de l’angiot... 242
13.4.1.3.3 - Les stimulateurs de l’ovulation 242
13.4.1.4 - Insuffisance rénale fonctionnelle des cardiopathies : le syndrome cardiorénal aigu 243
13.4.1.4.1 - Physiopathologie 243
13.4.1.4.2 - Épidémiologie, syndrome bioclinique 244
13.4.1.4.3 - Traitement 244
13.4.1.4.3.1 - Traitements à visée déplétive : diurétiques, aquarétiques, ultrafiltration 244
13.4.1.4.3.2 - Autres mesures thérapeutiques 245
13.4.1.4.3.2.1 - Les digitaliques 245
13.4.1.4.3.2.2 - Les bêtabloquants 245
13.4.1.4.3.2.3 - La perfusion d’amines pressives 246
13.4.1.4.3.2.4 - Cas particulier des antagonistes du système rénine-angiotensine : inhibiteurs de l’enzyme de conversion de... 246
13.4.1.4.3.2.5 - La relaxine recombinante 246
13.4.1.4.4 - Évolution 246
13.4.2 - Syndrome hépatorénal 247
13.4.2.1 - Définition 247
13.4.2.2 - Physiopathologie 247
13.4.2.3 - Traitement et évolution 248
13.4.2.3.1 - Mise au point sur les moyens du traitement 248
13.4.2.3.2 - Résumé des indications thérapeutiques 248
13.4.2.3.3 - Évolution : le score MELD 249
13.4.3 - Nécrose tubulaire aiguë 249
13.4.3.1 - Définition, physiopathologie, modèles expérimentaux 249
13.4.3.1.1 - Modèles de nécrose tubulaire aiguë ischémique 249
13.4.3.1.1.1 - Les phénomènes vasculaires : la vasoconstriction, les modifications du compartiment vasculaire et des cellul... 250
13.4.3.1.1.2 - Les altérations tubulaires 250
13.4.3.1.1.3 - Les lésions ultrastructurales : détachement des cellules tubulaires 251
13.4.3.1.1.4 - La phase de réparation : mort et résurrection 251
13.4.3.1.2 - Modèles de nécrose tubulaire aiguë toxique 253
13.4.3.1.2.1 - Physiopathologie et lésions ultrastructurales 253
13.4.3.1.2.2 - Rôle des facteurs de croissance à la phase de réparation 253
13.4.3.2 - Causes et syndrome clinique des nécroses tubulaires aiguës 254
13.4.3.2.1 - Nécroses tubulaires aiguës ischémiques des états de choc (hypoperfusion rénale) 254
13.4.3.2.2 - Nécroses tubulaires aiguës secondaires à une hémolyse intravasculaire 255
13.4.3.2.3 - Nécroses tubulaires aiguës par rhabdomyolyse aiguë traumatique ou non traumatique 255
13.4.3.2.4 - Nécroses tubulaires aiguës de cause médicamenteuse ou toxique 257
13.4.3.2.4.1 - Antibiotiques 257
13.4.3.2.4.2 - Produits de contraste radiographiques, solutés de remplissage vasculaire, immunoglobulines polyvalentes : le... 258
13.4.3.2.4.2.1 - Les produits de contraste iodés 258
13.4.3.2.4.2.2 - Les solutés de remplissage 259
13.4.3.2.4.3 - Chimiothérapie anticancéreuse : le cisplatine 260
13.4.3.2.4.4 - Ciclosporine 260
13.4.3.2.4.5 - Inhibiteurs nucléosidiques de la transcriptase inverse 261
13.4.4 - Insuffisances rénales aiguës micro-obstructives : syndrome de lyse tumorale aiguë, précipitation tubulaire des méd... 261
13.4.4.1 - Syndrome de lyse tumorale aiguë 261
13.4.4.1.1 - Définition 261
13.4.4.1.2 - Physiopathologie 261
13.4.4.1.3 - Tableau clinique 262
13.4.4.1.4 - Traitement, évolution, pronostic 263
13.4.4.2 - Précipitation intratubulaire de médicaments 263
13.4.5 - Néphrites interstitielles aiguës 263
13.4.5.1 - Néphrites interstitielles aiguës médicamenteuses 264
13.4.5.2 - Néphrites interstitielles aiguës infectieuses 266
13.4.5.2.1 - Pyélonéphrites bactériennes aiguës 266
13.4.5.2.2 - Infections systémiques non localisées au parenchyme rénal 266
13.4.5.2.3 - Fièvre hémorragique avec syndrome rénal 267
13.4.5.3 - Néphrites interstitielles aiguës néoplasiques 267
13.4.5.4 - Sarcoïdose 267
13.4.5.5 - Néphrites interstitielles idiopathiques 268
13.4.6 - Insuffisances rénales aiguës obstructives 268
13.4.6.1 - Physiopathologie 268
13.4.6.2 - Signes cliniques 268
13.4.6.3 - Causes principales 269
13.4.6.4 - Traitement 270
13.5 - Traitement de l’IRA, à l’exclusion des traitements à visée étiopathogénique 271
13.5.1 - Traitement du syndrome d’urémie aiguë 271
13.5.1.1 - Traitement conservateur (non dialytique) 271
13.5.1.2 - Épuration extrarénale 272
13.5.1.2.1 - Description des méthodes 272
13.5.1.2.2 - Indications de l’épuration extrarénale 273
13.5.1.2.2.1 - Indication de nécessité 273
13.5.1.2.2.2 - Indication de principe : épuration extrarénale dite prophylactique 273
13.5.1.2.2.3 - Effets nocifs possibles de l’EER 274
13.5.1.3 - Adaptation de la posologie médicamenteuse 274
13.5.1.4 - Complications évolutives des insuffisances rénales aiguës : prévention et traitement 275
13.5.1.4.1 - Dénutrition, catabolisme azoté 275
13.5.1.4.2 - Hémorragies digestives 275
13.5.2 - Traitement à la phase de reprise de la diurèse 275
13.5.3 - Pronostic vital des insuffisances rénales aiguës 276
13.5.4 - Évolution à long terme de la fonction rénale après nécrose tubulaire aiguë 276
Remerciements 277
Bibliographie 277
14 - Maladie rénale chronique 279
Résumé 279
Abstract 280
Mots clés 280
Keywords 280
14.1 - Définitions 281
14.1.1 - Formules permettant d’évaluer le DFG 281
14.1.1.1 - La formule de Cockcroft et Gault 281
14.1.1.2 - La formule MDRD 282
14.1.1.3 - La formule CKD-EPI 282
14.1.2 - Stades de la maladie rénale chronique 283
14.2 - Épidémiologie et causes 283
14.2.1 - Épidémiologie 283
14.2.1.1 - France 283
14.2.1.2 - Disparités entre pays 284
14.2.1.3 - Causes d’IRCT 285
14.3 - Circonstances de découverte 286
14.4 - Conséquences de la diminution des capacités fonctionnelles rénales 287
14.4.1 - Toxines urémiques 287
14.4.1.1 - Déchets azotés 287
14.4.1.1.1 - Créatinine 287
14.4.1.1.2 - Urée 288
14.4.1.1.3 - Acide urique 288
14.4.1.2 - Autres métabolites 288
14.4.2 - Eau et électrolytes 289
14.4.2.1 - Eau 289
14.4.2.2 - Sodium 289
14.4.2.3 - Potassium 289
14.4.2.4 - Calcium et phosphate 290
14.4.2.5 - Équilibre acide-base 290
14.5 - Conséquences viscérales de la MRC 290
14.5.1 - Anémie 290
14.5.2 - Manifestations cardiovasculaires de la MRC 291
14.5.2.1 - Épidémiologie 291
14.5.2.1.1 - Patients traités par dialyse 291
14.5.2.1.2 - Patients avant le stade 5 de MRC 292
14.5.2.2 - Facteurs de risque cardiovasculaire 292
14.5.2.2.1 - Hypertension artérielle 292
14.5.2.2.2 - Autres facteurs de risque cardiovasculaire traditionnels 293
14.5.2.2.3 - Facteurs de risque cardiovasculaire non traditionnels 294
14.5.2.3 - Insuffisance cardiaque et cardiopathie urémique 294
14.5.2.4 - Péricardite 294
14.5.3 - Troubles du métabolisme minéral et manifestations osseuses et vasculaires 295
14.5.3.1 Physiopathologie des troubles du métabolisme minéral dans la MRC 295
14.5.3.1.1 - Le phosphore 295
14.5.3.1.2 - La vitamine D 296
14.5.3.1.3 - La parathormone 296
14.5.3.2 - Les anomalies osseuses secondaires à la MRC 296
14.5.3.2.1 - Ostéite fibrosante de l’hyperparathyroïdie secondaire 297
14.5.3.2.2 - Ostéomalacie 297
14.5.3.2.3 - Autres formes d’ostéodystrophie rénale 298
14.5.3.3 - Calcifications vasculaires et des tissus mous 299
14.5.4 - Les calcifications vasculaires 299
14.5.5 - Manifestations digestives 299
14.5.6 - Manifestations neurologiques et cognitives 299
14.5.6.1 - Manifestations neurologiques centrales 300
14.5.6.1.1 - Encéphalopathie 300
14.5.6.1.2 - Troubles cognitifs 300
14.5.6.1.3 - Dépression et troubles psychiatriques 301
14.5.6.2 - Manifestations neurologiques périphériques 301
14.5.7 - Autres manifestations 301
14.5.7.1 - Anomalies leucocytaires et déficit immunitaire 301
14.5.7.1.1 - Anomalies leucocytaires 301
14.5.7.1.2 - Déficit immunitaire 301
14.5.7.2 - Troubles de l’hémostase 302
14.5.7.3 - Manifestations endocriniennes et métaboliques 302
14.5.8 - Conclusion : le syndrome urémique 303
14.6 - Causes de progression de la MRC 303
14.6.1 - Données expérimentales 303
14.6.1.1 - Maladie initiale 303
14.6.1.2 - Autres facteurs 303
14.6.1.2.1 - Facteurs hémodynamiques 304
14.6.1.2.2 - Hypertension artérielle 304
14.6.1.2.3 - Protéinurie et lésions tubulaires et interstitielles 304
14.6.1.2.4 - Facteurs de croissance 304
14.6.1.2.5 - Facteurs diététiques 305
14.6.2 - Données cliniques 305
14.6.2.1 - Aspects généraux 305
14.6.2.2 - Diabète 306
14.6.2.3 - Tabagisme 306
14.6.3 - Causes réversibles ou curables d’aggravation de la MRC 306
14.6.3.1 - Obstacle sur les voies excrétrices 306
14.6.3.2 - Diminution de la perfusion rénale 306
14.6.3.2.1 - Déshydratation extracellulaire 306
14.6.3.2.2 - Insuffisance cardiaque 307
14.6.3.2.3 - Sténoses artérielles rénales 307
14.6.3.3 - Hypertension artérielle 307
14.6.3.4 - Infection 307
14.6.3.5 - Néphrotoxicité 307
14.6.3.5.1 - Les produits de contraste iodés 308
14.6.3.5.2 - Les aminosides 308
14.6.3.5.3 - Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et les inhibiteurs de l’enzyme de conversion (IEC) 308
14.7 - Prise en charge de la MRC 308
14.7.1 - Traitement de la MRC aux stades 1 à 5 309
14.7.1.1 - Mesures hygiénodiététiques 309
14.7.1.1.1 - Protides et calories 309
14.7.1.1.2 - Sodium 309
14.7.1.1.3 - Potassium 310
14.7.1.1.4 - Apports hydriques 310
14.7.1.1.5 - Phosphore 310
14.7.1.1.6 - Acidose métabolique 310
14.7.1.2 - Autres mesures 310
14.7.1.2.1 - Activité physique et sportive 310
14.7.1.2.2 - Activité professionnelle 311
14.7.1.2.3 - Vaccinations 311
14.7.1.3 - Médicaments contre-indiqués 311
14.7.1.3.1 - Toxicité rénale 311
14.7.1.3.2 - Toxicité extrarénale 312
14.7.1.3.3 - Aggravation des conséquences de l’insuffisance rénale 312
14.7.1.4 - Traitement médicamenteux de la MRC 312
14.7.1.4.1 - Hypertension artérielle 312
14.7.1.4.1.1 - Objectif de pression artérielle 312
14.7.1.4.1.2 - Objectif de réduction de protéinurie 313
14.7.1.4.2 - Troubles du métabolisme minéral 313
14.7.1.4.3 - Anémie 314
14.7.1.4.4 - Troubles digestifs 315
14.7.1.4.5 - Acidose et hyperkaliémie 315
14.7.1.4.6 - Hyperuricémie 316
14.7.1.4.7 - Troubles neuromusculaires 316
14.7.1.4.8 - Divers 316
14.7.2 - Épuration extrarénale 316
14.7.2.1 - Indications 316
14.7.2.2 - Méthodes d’épuration extrarénale 317
14.7.2.2.1 - Principes 317
14.7.2.2.2 - Hémodialyse 318
14.7.2.2.2.1 - Accès aux vaisseaux 319
14.7.2.2.2.2 - Les cathéters 320
14.7.2.2.2.3 - Hémodialyseur 320
14.7.2.2.2.4 - Générateur 321
14.7.2.2.2.5 - Circuits sanguins et de dialysat 321
14.7.2.2.2.6 - Hémofiltration et hémodiafiltration 322
14.7.2.2.2.7 - Déroulement des séances 322
14.7.2.2.3 - Dialyse péritonéale 323
14.7.2.2.3.1 - Accès au péritoine 323
14.7.2.2.3.2 - Solutions de dialyse péritonéale 323
14.7.2.2.3.3 - Modalités de la dialyse péritonéale 324
14.7.2.2.3.3.1 - Dialyse péritonéale continue ambulatoire 324
14.7.2.2.3.3.2 - Dialyse péritonéale automatisée 324
14.7.2.2.3.3.3 - Autres modalités 324
14.7.2.2.3.4 - Complications 325
14.7.2.2.3.4.1 - Infections péritonéales 325
14.7.2.2.3.4.2 - Dénutrition 326
14.7.2.2.3.4.3 - Autres complications 326
14.7.2.3 - Organisation de l’épuration extrarénale 326
14.7.2.4 - Régime et traitement du dialysé 328
14.7.2.4.1 - Régime 328
14.7.2.4.2 - Traitement médicamenteux 329
14.7.2.4.2.1 - Hypertension artérielle 329
14.7.2.4.2.2 - Anémie 330
14.7.2.4.2.3 - Métabolisme phosphocalcique 331
14.7.2.4.2.4 - Protection contre l’hépatite B 331
14.7.2.5 - Résultats de l’épuration extrarénale chronique 332
14.7.2.5.1 - Mortalité, morbidité et qualité de vie 332
14.7.2.5.2 - Complications tardives 332
14.7.2.5.2.1 - Complications cardiovasculaires 332
14.7.2.5.2.2 - Amylose du dialysé 332
14.7.2.6 - Dialyse adéquate 333
Pour en savoir plus 333
Bibliographie 333
15 - Transplantation rénale 335
Résumé 335
Abstract 336
Mots clés 335
Keywords 336
15.1 - Aperçu général sur l’épidémiologie et les résultats des transplantations d’organes solides 336
15.1.1 - Aspects épidémiologiques 336
15.1.2 - Résultats 337
15.1.3 - Aspects médicolégaux des transplantations d’organes solides 338
15.2 - Transplantation rénale 339
15.2.1 - Indications de la transplantation 340
15.2.2 - Contre-indications de la transplantation 340
15.2.3 - Règles d’attribution 340
15.3 - Le traitement immunosuppresseur 341
15.3.1 - Généralités sur les principes du traitement immunosuppresseur 341
15.3.2 - Traitement d’induction 342
15.3.3 - Traitement d’entretien 342
15.3.4 - Principales interactions 343
15.4 - Le bilan prétransplantation rénale 344
15.5 - L’attente 345
15.6 - Le cas du donneur vivant 345
15.7 - Le cas du donneur décédé 345
15.8 - Conditions pratiques de la transplantation rénale 346
15.8.1 - Juste avant la greffe : le test du cross-match 346
15.8.2 - L’acte chirurgical 346
15.8.3 - Principales complications chirurgicales 347
15.8.4 - Les complications immunologiques post-transplantation 347
15.8.4.1 - Rejet aigu 349
15.8.4.2 - La néphropathie chronique du transplant rénal ; le rejet chronique 349
15.8.5 - Les complications infectieuses 350
15.8.5.1 - La pyélonéphrite aiguë 351
15.8.5.2 - L’infection à cytomégalovirus (CMV) 351
15.8.5.3 - L’infection à Pneumocystis jirovecii 351
15.8.5.4 - Les infections à virus BK 351
15.8.6 - Les complications cardiovasculaires et métaboliques 352
15.8.6.1 - Les complications cardiovasculaires 352
15.8.6.2 - Les complications métaboliques 352
15.8.7 - Les complications néoplasiques 352
15.8.8 - Les complications osseuses 353
15.9 - Conclusions et perspectives 354
Bibliographie 355
16 - Rein et hémopathies malignes 357
Résumé 357
Abstract 357
Mots clés 357
Keywords 357
16.1 - Atteintes tubulo-interstitielles au cours des dysglobulinémies 358
16.1.1 - Tubulopathie myélomateuse ou néphropathie à cylindres myélomateux (NCM) 358
16.1.1.1 - Tableau clinique 358
16.1.1.2 - Aspects histologiques 359
16.1.1.3 - Physiopathologie 360
16.1.1.4 - Traitements et évolution 360
16.1.1.4.1 - Traitement préventif 360
16.1.1.4.2 - Chimiothérapie 361
16.1.1.4.3 - Choix de la membrane de dialyse 361
16.1.1.4.4 - Échanges plasmatiques 361
16.1.1.4.5 - Évolution et pronostic 361
16.1.2 - Autres insuffisances rénales aiguës observées au cours du myélome 362
16.1.3 - Syndrome de Fanconi 362
16.1.3.1 - Tableau clinique 362
16.1.3.2 - Lésions histologiques 362
16.1.3.3 - Prise en charge 362
16.2 - Atteintes glomérulaires au cours des dysglobulinémies 363
16.2.1 - Atteintes glomérulaires à dépôts organisés 363
16.2.1.1 - Amylose AL (amyloidosis light-chain) 363
16.2.1.1.1 - Tableau clinique 363
16.2.1.1.2 - Aspects histologiques 364
16.2.1.1.3 - Traitement 364
16.2.1.2 - Cryoglobulinémies de types I et II 365
16.2.1.3 - Glomérulonéphrite immunotactoïde ou GOMMID 365
16.2.1.4 - Atteintes glomérulaires à dépôts non organisés 365
16.2.1.4.1 - Maladie de dépôts de type Randall ou MIDD (Monoclonal Immunoglobulin Deposition Disease) 365
16.2.1.4.1.1 - Tableau clinique 366
16.2.1.4.1.2 - Histologie rénale 366
16.2.1.4.1.3 - Traitement 366
16.2.1.4.2 - Glomérulonéphrite proliférative à dépôts non organisés d’Ig 367
16.2.2 - Glomérulonéphrites à dépôts isolés de C3 367
16.3 - Atteintes rénales au cours des autres hémopathies malignes 367
16.3.1 - Lymphome de Hodgkin 367
16.3.2 - Leucémie lymphoïde chronique 367
16.4 - Complications rénales de l’allogreffe de moelle osseuse 367
16.5 - Syndrome de lyse tumorale aiguë 368
Bibliographie 368
17 - Troubles hydroélectrolytiques 369
Résumé 369
Abstract 369
Mots clés 369
Keywords 370
17.1 - Composition hydrominérale de l’organisme ; métabolisme de l’eau et du sodium 370
17.2 - Troubles de l’hydratation 372
17.2.1 - Troubles de l’hydratation cellulaire : hyponatrémie et hypernatrémie 373
17.2.1.2 - Hyponatrémie, hyperhydratation cellulaire 373
17.2.1.2.1 - Définition 373
17.2.1.2.2 - Signes, conséquences cliniques 374
17.2.1.2.3 - Classification des hyponatrémies 374
17.2.1.2.3.1 - Hyponatrémie avec déshydratation extracellulaire 374
17.2.1.2.3.2 - Hyponatrémie avec hyperhydratation extracellulaire : hyperhydratation globale 376
17.2.1.2.3.3 - Hyponatrémie avec volume extracellulaire normal, euvolémique 376
17.2.1.2.3.3.1 - Hyponatrémie euvolémique avec osmolalité urinaire élevée : syndromes de sécrétion inappropriée d’ADH (SIADH) 376
17.2.1.2.3.3.2 - Hyponatrémie euvolémique avec osmolalité urinaire élevée des endocrinopathies : hypothyroïdie ; insuffisan... 378
17.2.1.2.3.3.3 - Hyponatrémie euvolémique avec urines abondantes et diluées, osmolalité urinaire basse 378
17.2.1.3 - Hypernatrémie, déshydratation cellulaire 379
17.2.1.3.1 - Définition, circonstances générales de survenue 379
17.2.1.3.2 - Signes, conséquences cliniques 379
17.2.1.3.3 - Classification des hypernatrémies et des déshydratations cellulaires 380
17.2.1.3.3.1 - Hypernatrémie avec déshydratation extracellulaire : déshydratation globale 380
17.2.1.3.3.1.1 - Déshydratation globale d’origine rénale : les polyuries par diurèse osmotique 380
17.2.1.3.3.1.2 - Déshydratation globale d’origine extrarénale 381
17.2.1.3.3.1.3 - Traitement des déshydratations globales 381
17.2.1.3.3.2 - Hypernatrémie et déshydratation cellulaire avec hyperhydratation extracellulaire 382
17.2.1.3.3.3 - Hypernatrémie avec volume extracellulaire cliniquement normal : déshydratation cellulaire pure 382
17.2.1.3.3.3.1 - Hypernatrémie des pertes d’eau d’origine rénale : états polyuriques des diabètes insipides (DI) 382
17.2.1.3.3.3.2 - Pertes d’eau pulmonaires 383
17.2.1.3.3.3.3 - Traitement des hypernatrémies avec déshydratation cellulaire pure 383
17.2.2 - Troubles de l’hydratation extracellulaire 384
17.2.2.1 - Hyperhydratation extracellulaire : les états œdémateux 384
17.2.2.1.1 - Définition, signes biocliniques 384
17.2.2.1.2 - Causes des états œdémateux généralisés 385
17.2.2.1.2.1 - Œdèmes du syndrome néphrotique 385
17.2.2.1.2.2 - Œdèmes des syndromes néphritiques aigus 386
17.2.2.1.2.3 - Œdèmes de l’insuffisance rénale chronique (IRC) 386
17.2.2.1.2.4 - Œdèmes de l’insuffisance rénale aiguë 387
17.2.2.1.2.5 - Œdèmes de la cirrhose hépatique 387
17.2.2.1.2.6 - Œdèmes idiopathiques 387
17.2.2.1.2.7 - Œdèmes d’origine médicamenteuse 388
17.2.2.1.2.8 - Œdèmes de l’insuffisance cardiaque 388
17.2.2.1.2.9 - Œdèmes de la prééclampsie 388
17.2.2.1.3 - Traitement : diurétiques, régime pauvre en sodium 388
17.2.2.1.3.1 - Mécanismes d’action des diurétiques 388
17.2.2.1.3.2 - Conduite à tenir 389
17.2.2.2 - Déshydratation extracellulaire 389
17.2.2.2.1 - Définition et quantification de la perte liquidienne 389
17.2.2.2.2 - Signes de la déshydratation extracellulaire 390
17.2.2.2.3 - Causes des déshydratations extracellulaires 391
17.2.2.2.4 - Traitement des déshydratations extracellulaires 391
17.3 - Troubles de la kaliémie 392
17.3.1 - Composition de l’organisme en potassium ; déterminants de la kaliémie : sécrétion tubulaire rénale, transferts int... 392
17.3.2 - Hypokaliémie 394
17.3.2.1 - Signes et conséquence cliniques 394
17.3.2.2 - Causes des hypokaliémies 396
17.3.2.2.1 - Hypokaliémie des affections digestives 396
17.3.2.2.2 - Hypokaliémie par pertes rénales de potassium 397
17.3.2.2.2.1 - Pertes rénales de potassium des syndromes d’hypersécrétion corticosurrénalienne 397
17.3.2.2.2.1.1 - Hyperminéralocorticismes primitifs 397
17.3.2.2.2.1.2 - Hyperaldostéronisme secondaire 398
17.3.2.2.2.1.3 - Hypercortisolismes 398
17.3.2.2.2.2 - Pertes rénales de potassium médicamenteuses 399
17.3.2.2.2.2.1 - Diurétiques 399
17.3.2.2.2.2.2 - Autres traitements 399
17.3.2.2.2.3 - Pertes rénales de potassium des néphropathies 399
17.3.2.2.2.3.1 - Acidoses tubulaires 399
17.3.2.2.2.3.2 - Polyurie de la phase de guérison des nécroses tubulaires aiguës 400
17.3.2.2.2.3.3 - Anomalies familiales du transport tubulaire de potassium : syndromes de Bartter (hypercalciurique) et de G... 400
17.3.2.2.2.4 - Pertes rénales de potassium des alcaloses 400
17.3.2.2.3 - Hypokaliémie par transfert du potassium du milieu extracellulaire vers le milieu cellulaire 400
17.3.2.2.3.1 - Alcaloses 400
17.3.2.2.3.2 - Insuline, injection de solutés glucosés 401
17.3.2.2.3.3 - Médicaments bêta-stimulants 401
17.3.2.2.3.4 - Hyperthyroïdie 401
17.3.2.2.3.5 Intoxication par le baryum 401
17.3.2.2.3.6 - Paralysie périodique familiale hypokaliémique (maladie de Westphal) 401
17.3.2.2.4 - Hypokaliémie par carence d’apport 401
17.3.2.3 - Traitement de l’hypokaliémie 401
17.3.2.3.1 - Hypokaliémie asymptomatique ou peu symptomatique 401
17.3.2.3.2 - Hypokaliémie sévère, symptomatique, généralement inférieure ou égale à 2,5 mmol/L 402
17.3.2.4 - Prévention des hypokaliémies 402
17.3.3 - Hyperkaliémies 403
17.3.3.1 - Signes, conséquences cliniques 403
17.3.3.1.1 - Troubles myocardiques 403
17.3.3.1.2 - Troubles sensitifs et de la musculature striée volontaire 404
17.3.3.1.3 - Acidose métabolique 404
17.3.3.2 - Causes des hyperkaliémies 404
17.3.3.2.1 - Hyperkaliémie par déficit d’excrétion rénale de potassium 404
17.3.3.2.1.1 - Insuffisance rénale aiguë 404
17.3.3.2.1.2 - Insuffisance rénale chronique 405
17.3.3.2.1.3 - Insuffisance surrénale aiguë 405
17.3.3.2.1.4 - Médicaments 406
17.3.3.2.2 - Hyperkaliémie par transfert du potassium des cellules vers le milieu extracellulaire 406
17.3.3.2.3 - Paralysie périodique hyperkaliémique (maladie de Garmstorp) 407
17.3.3.2.4 - Hyperkaliémie par excès d’apport de potassium 407
17.3.3.2.5 - Importance du risque d’hyperkaliémie au cours du diabète sucré 407
17.3.3.3 - Traitement de l’hyperkaliémie 407
17.3.3.3.1 - Hyperkaliémie modérée, inférieure à 7 mmol/L, sans troubles myocardiques 407
17.3.3.3.2 - Hyperkaliémie sévère, supérieure à 7 mmol/L, avec troubles myocardiques 408
17.3.3.3.3 - Prévention de l’hyperkaliémie 408
17.4 - Troubles de l’équilibre acide-base 408
17.4.1 - Données de base 409
17.4.1.1 - Concentration d’ions H+, pH 409
17.4.1.2 - Systèmes tampons, équation d’Henderson-Hasselbalch 409
17.4.1.3 - Trou anionique plasmatique 410
17.4.2 - Bases physiologiques des troubles de l’équilibre acide-base ; mécanismes assurant la constance du pH ­extracellula... 410
17.4.2.1 - Rôle du rein 410
17.4.2.2 - Rôle du poumon 411
17.4.3 - Définition des divers troubles de l’équilibre acide-base ; investigations de base 412
17.4.3.1 - Définition 412
17.4.3.2 - Investigations de base 412
17.4.4 - Acidose métabolique (AM) 413
17.4.4.1 - Circonstances de découverte, données de base, compensation respiratoire 413
17.4.4.2 - Signes et conséquences cliniques 414
17.4.4.3 - Classification et causes des acidoses métaboliques 414
17.4.4.3.1 - Acidoses métaboliques extrarénales par charge acide endogène 414
17.4.4.3.1.1 - Acidocétose diabétique 414
17.4.4.3.1.2 - Acidose lactique 414
17.4.4.3.1.3 - Acidoses métaboliques des intoxications 416
17.4.4.3.2 - Acidoses métaboliques rénales 416
17.4.4.3.2.1 - Acidose de l’insuffisance rénale chronique (IRC) 417
17.4.4.3.2.2 - Acidose de l’insuffisance rénale aiguë 417
17.4.4.3.2.3 - Acidoses tubulaires rénales (AT) 417
17.4.4.3.2.3.1 - Acidose tubulaire proximale (type 2) 418
17.4.4.3.2.3.2 - Acidose tubulaire distale de type 1 hypokaliémique 419
17.4.4.3.2.3.3 - Acidose tubulaire distale de type 4 hyperkaliémique 419
17.4.4.3.3 - Acidose par perte intestinale de bicarbonate : diarrhées, dérivations urinaires 421
17.4.4.3.4 - Acidoses métaboliques « composites » 422
17.4.4.4 - Traitement des acidoses métaboliques 422
17.4.4.4.1 - Acidoses métaboliques aiguës sévères : pH inférieur à 7,10, bicarbonatémie inférieure à 6 mmol/L 422
17.4.4.4.2 - Traitement des acidoses métaboliques chroniques modérées : pH ≈ 7,25–7,34, bicarbonatémie ≈ 10–18 mmol/L 424
17.4.5 - Alcalose métabolique 424
17.4.5.1 - Circonstances de découverte, données de base, compensation respiratoire 424
17.4.5.2 - Signes et conséquences cliniques 425
17.4.5.3 - Classification et causes des alcaloses métaboliques 426
17.4.5.4 - Traitement 426
17.4.6 - Acidose respiratoire 427
17.4.6.1 - Circonstances de découverte, données de base, compensation métabolique 427
17.4.6.2 - Signes et conséquences cliniques 428
17.4.6.3 - Causes principales de l’acidose respiratoire 428
17.4.6.4 - Traitement 428
17.4.7 - Alcalose respiratoire 429
17.4.7.1 - Circonstances de découverte, données de base, compensation métabolique 429
17.4.7.2 - Signes et conséquences cliniques 430
17.4.7.3 - Causes principales des alcaloses respiratoires 430
17.4.7.4 - Traitement de l’alcalose respiratoire 431
17.4.8 - Troubles complexes de l’équilibre acide-base 431
17.4.8.1 - Quelques exemples de désordres mixtes de l’équilibre acide-base : pH sanguin très modifié 431
17.4.8.1.1 - Acidoses mixtes 431
17.4.8.1.1.1 - Caractères biocliniques 431
17.4.8.1.1.2 - Causes principales des acidoses mixtes 432
17.4.8.1.1.3 - Traitement 432
17.4.8.1.2 - Alcaloses mixtes 432
17.4.8.1.2.1 - Caractères biocliniques 432
17.4.8.1.2.2 - Traitement 433
17.4.8.2 - Désordres opposés de l’équilibre acide-base : pH sanguin proche de la normale 433
17.4.8.2.1 - Acidose métabolique et alcalose ventilatoire 433
17.4.8.2.2 - Alcalose métabolique et acidose respiratoire 434
17.5 - Troubles de la calcémie 434
17.5.1 - Données fondamentales, bases physiologiques 434
17.5.2 - Hypocalcémie 435
17.5.2.1 - Signes et conséquence cliniques 436
17.5.2.2 - Causes des hypocalcémies 436
17.5.2.3 - Traitement 436
17.5.2.3.1 - Hypocalcémie aiguë symptomatique 437
17.5.2.3.2 - Hypocalcémie chronique 437
17.5.3 - Hypercalcémie 438
17.5.3.1 - Signes et conséquences cliniques 438
17.5.3.2 - Causes des hypercalcémies 439
17.5.3.3 - Traitement 441
17.5.3.3.1 - Hypercalcémie aiguë symptomatique 441
17.5.3.3.2 - Hypercalcémie chronique non ou peu symptomatique 442
17.6 - Troubles de la phosphatémie 442
17.6.1 - Données fondamentales, bases physiologiques 442
17.6.2 - Hypophosphatémie 443
17.6.2.1 - Signes 443
17.6.2.2 - Causes des hypophosphatémies 444
17.6.2.3 - Traitement 444
17.6.2.3.1 - Hypophosphatémies sévères symptomatiques 444
17.6.2.3.2 - Hypophosphatémies modérées, non ou peu symptomatiques 444
17.6.3 - Hyperphosphatémie 445
17.6.3.1 - Signes et conséquences cliniques 445
17.6.3.2 - Causes principales des hyperphosphatémies 446
17.6.3.3 - Traitement 447
Bibliographie 447
18 - La biopsie rénale 451
Résumé 451
Abstract 451
Mots clés 451
Keywords 451
18.1 - Technique 451
18.1.1 - Ponction biopsie percutanée 451
18.1.2 - Biopsie transjugulaire 452
18.1.3 - Biopsie chirurgicale 452
18.1.4 - Traitement des échantillons prélevés 452
18.2 - Indications 453
18.3 - Bilan préparatoire et contre-indications 453
18.3.1 - Information 453
18.3.2 - Bilan préparatoire 453
18.3.3 - Contre-indications 454
18.3.3.1 - Hypertension artérielle 454
18.3.3.2 - Troubles de l’hémostase (constitutionnels ou acquis – en particulier dus à un traitement médicamenteux) 454
18.3.3.3 - Rein natif unique 454
18.3.3.4 - Anomalies anatomiques 454
18.3.3.5 - Grossesse 454
18.4 - Surveillance 454
18.5 - Complications 455
Bibliographie 456