BOOK
Hématologie
(2014)
Additional Information
Book Details
Abstract
L'ouvrage
En parfaite conformité avec le nouveau programme de DFASM et les
Épreuves Classantes Nationales, cet ouvrage rassemble les connaissances
fondamentales en hématologie. Il présente dans le détail les 21 items
du programme avec des objectifs pédagogiques clairement définis et
comporte deux parties :
• une partie Connaissances qui aborde les items du programme (un par
chapitre), pour lesquels l'hématologie est concernée. Chaque chapitre
comporte les numéros de l'item et de l'UE concernés et commence
systématiquement par un rappel des objectifs pédagogiques nationaux
puis développe la thématique. Le contenu, clair et didactique, est étayé
par de nombreux tableaux et des points clés sur des notions à retenir
et illustré par une riche iconographie en couleur. Cette première partie
intègre les fondements de la discipline, avec une sous-partie intitulée
« Introduction à l'hématologie » qui développe davantage les notions
fondamentales à acquérir par les étudiants lors des premières années
(niveau DFGSM) ;
• une partie Entraînement qui propose des QCM, des cas cliniques
commentés et des cas cliniques QCM/QROC, offrant un véritable outil
d'auto-évaluation.
Cette 2e édition est une mise à jour complète des connaissances relatives
à l'hématologie, en conformité avec le nouveau programme et les
nouvelles épreuves.
Fidèle à l'esprit de la précédente édition, l'ouvrage s'inscrit dans la
collection Les référentiels des Collèges, dont le format et la maquette en
quadrichromie offrent une clarté de lecture et facilitent la compréhension
et la mémorisation.
Le public
• Les étudiants en DCEM/DFASM qui souhaitent se préparer effi cacement
aux ECN et valider leur DFASM.
• Les médecins généralistes qui souhaitent mettre à jour leurs
connaissances en hématologie.
Les auteurs
Cet ouvrage est le fruit du travail collectif des membres de la Société
française d'h ématologie, dont la coordination a été assurée par les
professeurs Norbert Ifrah et Jean-Yves Cahn
Table of Contents
| Section Title | Page | Action | Price |
|---|---|---|---|
| Front Cover | Cover | ||
| Hématologie | III | ||
| Copyright | IV | ||
| Liste des collaborateurs | V | ||
| Note au lecteur | VI | ||
| Table des matières | VII | ||
| Correspondance des numéros d'items traités dans cet ouvrage | XV | ||
| Abréviations | XIX | ||
| Partie I: Hématologie cellulaire Oncohématologie | 1 | ||
| Chapitre 1. Introduction à l'hématologie | 3 | ||
| I. Anatomie de la moelle osseuse | 4 | ||
| II. Anatomie des organes lymphoïdes | 4 | ||
| A. Organes lymphoïdes centraux: moelle et thymus | 4 | ||
| B. Organes lymphoïdes périphériques | 5 | ||
| III. Hématopoïèse: cellules souches | 6 | ||
| IV. Régulation de l'hématopoïèse | 7 | ||
| A. Facteurs de différenciation terminale | 7 | ||
| B. Facteurs actifs en amont | 7 | ||
| V. Physiologie des éléments figurés du sang | 8 | ||
| A. Globules rouges, ou hématies ou érythrocytes | 8 | ||
| 1. Érythropoïèse | 9 | ||
| Métabolisme du fer | 10 | ||
| Métabolisme de l'acide folique, ou vitamine B9 | 11 | ||
| Métabolisme de la vitamine B12 | 13 | ||
| 2. Structure des hématies | 13 | ||
| 3. Hémoglobine | 14 | ||
| 4. Métabolisme érythrocytaire | 16 | ||
| 5. Hémolyse | 17 | ||
| B. Leucocytes | 17 | ||
| 1. Polynucléaires neutrophiles | 17 | ||
| 2. Polynucléaires éosinophiles | 19 | ||
| 3. Polynucléaires basophiles | 20 | ||
| 4. Monocytes | 20 | ||
| 5. Lymphocytes | 21 | ||
| C. Plaquettes sanguines | 21 | ||
| VI. Exploration du sang et des organes hématopoïétiques | 22 | ||
| A. Hémogramme, ou numération-formule sanguine (NFS) | 22 | ||
| B. Exploration morphologique de la moelle osseuse | 22 | ||
| 1. Myélogramme | 22 | ||
| 2. Biopsie ostéomédullaire | 23 | ||
| D. Cultures de progéniteurs hématopoïétiques | 25 | ||
| E. Étude cytogénétique et biologie moléculaire | 25 | ||
| F. Ponction et biopsie ganglionnaire | 26 | ||
| 1. Adénogramme | 26 | ||
| 2. Biopsie ganglionnaire | 26 | ||
| VII. Présentation schématique des principales hémopathies | 26 | ||
| A. Anomalies par excès de production intramédullaire ou au sein d'un organe lymphoïde | 27 | ||
| B. Anomalies par défaut de production intramédullaire | 28 | ||
| C. Anomalies constitutionnelles et acquises des hématies | 29 | ||
| Chapitre 2. Item 208 – UE 7 – Hémogramme chez l'adulte et l'enfant: indications et interprétation | 31 | ||
| I. Indications | 32 | ||
| II. Valeurs normales | 32 | ||
| A. Hémoglobine et hématies | 33 | ||
| 1. Hémoglobine | 33 | ||
| 2. Volume globulaire moyen | 33 | ||
| 3. Concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine, ou CCMH | 34 | ||
| 4. Teneur globulaire moyenne en hémoglobine | 34 | ||
| B. Leucocytes sanguins: numération | 34 | ||
| C. Leucocytes sanguins: formule | 35 | ||
| D. Plaquettes sanguines: numération | 35 | ||
| III. Principales anomalies de l'hémogramme | 36 | ||
| A. Anémies | 36 | ||
| B. Polyglobulies | 37 | ||
| C. Polynucléoses neutrophiles | 37 | ||
| D. Myélémies | 38 | ||
| E. Neutropénies | 38 | ||
| F. Hyperéosinophilies | 39 | ||
| G. Hyperbasophilies | 40 | ||
| H. Hyperlymphocytose s | 40 | ||
| I. Lymphopénies | 40 | ||
| J. Hypermonocytoses | 41 | ||
| K. Thrombopénies | 41 | ||
| L. Hyperplaquettoses ou thrombocytoses | 42 | ||
| Chapitre 3. Item 209 – UE 7 – Anémie chez l'adulte et l'enfant | 45 | ||
| I. Définition | 45 | ||
| II. Syndrome anémique clinique | 46 | ||
| A. Interrogatoire | 46 | ||
| B. Signes liés à la baisse de l'hémoglobine circulante | 46 | ||
| 1. Pâleur | 46 | ||
| 2. Manifestations fonctionnelles hypoxiques | 47 | ||
| 3. Tolérance clinique de l'anémie (signes de gravité) | 47 | ||
| C. Autres signes à rechercher | 47 | ||
| D. Examens biologiques d'orientation devant une symptomatologie anémique | 48 | ||
| III. Mécanismes des anémies | 48 | ||
| IV. Anémies microcytaires | 49 | ||
| A. Anémie par carence martiale | 49 | ||
| 1. Signes cliniques | 49 | ||
| 2. Hémogramme | 50 | ||
| 3. Bilan biologique martial | 50 | ||
| 4. Diagnostic positif et différentiel | 50 | ||
| 5. Diagnostic étiologique | 50 | ||
| 6. Traitement | 50 | ||
| B. Anémie inflammatoire, ou anémie des maladies chroniques | 51 | ||
| C. Syndromes thalassémiques et hémoglobinoses microcytaires | 51 | ||
| D. Autres causes d'anémie microcytaire | 52 | ||
| V. Anémies normocytaires non régénératives | 52 | ||
| A. Anémies multifactorielles | 52 | ||
| B. La ponction médullaire est souvent nécessaire | 53 | ||
| 1. Moelle osseuse pauvre à l'aspiration | 53 | ||
| Érythroblastopénie isolée | 53 | ||
| Frottis médullaire globalement pauvre en cellules | 53 | ||
| 2. Moelle richement cellulaire | 53 | ||
| VI. Anémies normocytaires régénératives | 53 | ||
| A. Anémie posthémorragie aiguë et régénération médullaire | 54 | ||
| B. Anémies hémolytiques | 54 | ||
| 1. Anémies hémolytiques extracorpusculaires | 54 | ||
| Anémies hémolytiques immunologiques: test de Coombs direct positif | 54 | ||
| Hémolyses mécaniques | 55 | ||
| Hémolyses infectieuses | 55 | ||
| Hémolyses toxiques | 55 | ||
| 2. Anémies hémolytiques corpusculaires | 56 | ||
| Anomalies de la membrane du globule rouge | 56 | ||
| Anomalies du système enzymatique du globule rouge | 56 | ||
| Anomalies de l'hémoglobine | 56 | ||
| Syndromes thalassémiques | 56 | ||
| Drépanocytose | 57 | ||
| Autres | 57 | ||
| 3. Hémoglobinurie nocturne paroxystique | 57 | ||
| VII. Anémies macrocytaires | 57 | ||
| A. Anémies par carence en vitamine B12 | 58 | ||
| 1. Maladie de Biermer | 58 | ||
| Aspects cliniques | 58 | ||
| Biologie générale | 59 | ||
| Hémogramme | 59 | ||
| Signes biologiques d'hémolyse | 59 | ||
| Dosage sérique de la vitamine B12 | 59 | ||
| Ponction médullaire | 59 | ||
| Diagnostic positif et diagnostic différentiel | 59 | ||
| En pratique | 59 | ||
| Diagnostic différentiel de la maladie de Biermer | 60 | ||
| 2. Autres causes de carences en vitamine B12 | 60 | ||
| Carences d'apport en vitamine B12 | 60 | ||
| Malabsorptions | 60 | ||
| Situations plus rares | 60 | ||
| Aspects cliniques | 60 | ||
| Biologie générale | 60 | ||
| Étiologie | 61 | ||
| B. Carences en folates | 60 | ||
| C. Traitement des anémies par carence en vitamine B12 ou en folates | 61 | ||
| 1. Carence en vitamine B12 de la maladie de Biermer | 61 | ||
| 2. Carence en folates | 61 | ||
| Traitement oral | 61 | ||
| Traitement parentéral (acide folinique) | 61 | ||
| Chapitre 4. Item 312 – UE 9 – Leucémies aiguës | 63 | ||
| I. Facteurs étiologiques | 63 | ||
| II. Signes cliniques | 64 | ||
| Signes liés à l'insuffisance médullaire | 64 | ||
| Signes tumoraux | 64 | ||
| III. Signes biologiques et diagnostic | 65 | ||
| A. Hémogramme | 65 | ||
| B. Ponction médullaire | 65 | ||
| 1. Myélogramme: l'examen clé du diagnostic | 65 | ||
| Étude morphologique des frottis médullaires | 65 | ||
| Étude cytochimique | 65 | ||
| 2. Immunophénotype des blastes | 65 | ||
| 3. Cytogénétique (conventionnelle et hybridation in situ) | 69 | ||
| 4. Biologie moléculaire | 69 | ||
| 5. Cryoconservation de blastes et de matériel cellulaire (tumorothèque) | 69 | ||
| C. Autres examens | 70 | ||
| 1. Bilan d'hémostase | 70 | ||
| 2. Bilan métabolique | 70 | ||
| 3. Ponction lombaire | 70 | ||
| 4. Biopsie de moelle | 71 | ||
| IV. Diagnostic différentiel | 71 | ||
| V. Formes cliniques | 71 | ||
| A. LA myéloïdes | 71 | ||
| 1. LA promyélocytaire (LAM 3 de la classification FAB) | 71 | ||
| 2. LA monoblastiques | 71 | ||
| 3. LAM du sujet âgé (> 60 ans) | 71 | ||
| 4. LAM secondaires à une chimioradiothérapie | 71 | ||
| B. LA lymphoblastiques | 72 | ||
| 1. LAL à chromosome « Philadelphie » | 72 | ||
| 2. LA de type Burkitt (ancienne LAL 3 de la classification FAB) | 72 | ||
| VI. Évolution et traitement | 72 | ||
| A. Évolution générale et pronostic | 72 | ||
| B. Moyens | 73 | ||
| 1. Chimiothérapie | 73 | ||
| 2. Radiothérapie | 73 | ||
| 3. Greffe de cellules souches hématopoïétiques: greffe allogénique | 73 | ||
| 4. Thérapeutiques « ciblées » | 73 | ||
| C. Conduite du traitement | 73 | ||
| 1. Phase d'induction | 73 | ||
| 2. Phase de consolidation | 73 | ||
| Chapitre 5. Item 313 – UE 9 – Syndromes myélodysplasiques | 77 | ||
| I. Définition, physiopathologie | 77 | ||
| II. Facteurs étiologiques | 78 | ||
| III. Signes cliniques | 78 | ||
| A. Circonstances de découverte | 78 | ||
| B. Examen clinique | 78 | ||
| IV. Examens complémentaires à visée diagnostique | 79 | ||
| A. Hémogramme | 79 | ||
| B. Myélogramme | 79 | ||
| C. Examen cytogénétique | 81 | ||
| D. Biopsie médullaire | 81 | ||
| E. Autres examens biologiques | 81 | ||
| V. Diagnostic différentiel | 82 | ||
| VI. Évolution et facteurs pronostiques | 83 | ||
| VII. Traitement | 83 | ||
| A. Traitements des cytopénies des syndromes myélodysplasiques de faible risque | 84 | ||
| 1. Anémie | 84 | ||
| 2. Thrombopénie | 84 | ||
| 3. Neutropénie | 84 | ||
| B. Traitement spécifique des syndromes myélodysplasiques de haut risque | 84 | ||
| 1. Agents hypométhylants | 84 | ||
| Chapitre 6. Item 314 – UE 9 – Syndromes myéloprolifératifs | 87 | ||
| I. Syndromes myéloprolifératifs: généralités | 87 | ||
| A. Définition et classification | 87 | ||
| B. Une physiopathologie commune | 88 | ||
| C. Circonstances de diagnostic | 88 | ||
| D. Évolution | 88 | ||
| II. Leucémie myéloïde chronique | 89 | ||
| A. Définition | 89 | ||
| B. Physiopathologie | 89 | ||
| C. Circonstances du diagnostic | 89 | ||
| D. Diagnostic positif | 89 | ||
| 1. Hémogramme | 90 | ||
| 2. Démarche diagnostique | 90 | ||
| 3. Formes cliniques | 91 | ||
| E. Diagnostic différentiel | 91 | ||
| F. Complications et pronostic | 91 | ||
| G. Principes du traitement | 92 | ||
| 1. Inhibiteurs de BCR-ABL | 92 | ||
| B. Physiopathologie | 94 | ||
| C. Circonstances du diagnostic | 95 | ||
| D. Diagnostic positif | 95 | ||
| 1. Hémogramme | 95 | ||
| 2. Démarche diagnostique | 95 | ||
| Mutation JAK2 présente | 95 | ||
| Mutation JAK2 absente | 96 | ||
| Détermination isotopique du volume globulaire, ou masse sanguine | 96 | ||
| Recherche d'une cause de polyglobulie secondaire (cf. Diagnostic différentiel) | 97 | ||
| Recherche d'éléments cliniques et biologiques en faveur d'une maladie de Vaquez | 97 | ||
| Réalisation des examens nécessaires pour rechercher les critères mineurs de l'OMS (cf. supra) | 97 | ||
| E. Diagnostic différentiel | 97 | ||
| 1. « Fausses » polyglobulies | 97 | ||
| Hémoconcentrations | 97 | ||
| État de pléthore, ou syndrome de Gaisbock | 97 | ||
| Syndromes thalassémiques hétérozygotes | 97 | ||
| 2. Vraies polyglobulies | 98 | ||
| Polyglobulies secondaires | 98 | ||
| Hypoxies | 98 | ||
| Tumeurs | 98 | ||
| Polyglobulies constitutionnelles | 98 | ||
| 3. Autres syndromes myéloprolifératifs | 98 | ||
| F. Complications et pronostic | 99 | ||
| 1. Thromboses veineuses et artérielles | 99 | ||
| 2. Hémorragies | 99 | ||
| 3. Complications à long terme | 99 | ||
| 4. Pronostic | 99 | ||
| G. Principes du traitement | 99 | ||
| 1. Saignées | 100 | ||
| 2. Aspirine et anticoagulants | 100 | ||
| 3. Myélosuppresseurs | 100 | ||
| Hydroxyurée ou hydroxycarbamide (Hydrea®) | 100 | ||
| Pipobroman (Vercyte®) | 100 | ||
| C. Circonstances du diagnostic | 102 | ||
| D. Diagnostic positif | 102 | ||
| 1. Hémogramme | 102 | ||
| 2. Démarche diagnostique | 102 | ||
| E. Diagnostic différentiel | 102 | ||
| 1. Thrombocytoses secondaires ou réactionnelles | 102 | ||
| 2. Autres syndromes myéloprolifératifs | 103 | ||
| 3. Syndromes myélodysplasiques | 103 | ||
| F. Complications et pronostic | 103 | ||
| 1. Thromboses veineuses et artérielles | 103 | ||
| 2. Hémorragie s | 104 | ||
| 3. Complications à long terme | 104 | ||
| 4. Pronostic | 104 | ||
| G. Principes du traitement | 104 | ||
| 1. Aspirine et anticoagulants | 104 | ||
| 2. Myélosuppresseurs | 104 | ||
| Hydroxyurée ou hydroxycarbamide (Hydrea®) | 104 | ||
| Chapitre 7. Item 293 – UE 9 – Agranulocytose médicamenteuse | 107 | ||
| I. Définition et mécanismes | 107 | ||
| II. Diagnostic positif | 108 | ||
| A. Diagnostic clinique | 108 | ||
| 1. Circonstances de découverte | 108 | ||
| 2. Tableau infectieux | 108 | ||
| B. Diagnostic biologique | 109 | ||
| 1. Hémogramme | 109 | ||
| 2. Étude de la moelle osseuse | 109 | ||
| C. Enquête étiologique en cas d'agranulocytose aiguë médicamenteuse | 110 | ||
| III. Diagnostic différentiel | 111 | ||
| IV. Prise en charge d'une agranulocytose fébrile | 111 | ||
| V. Évolution | 112 | ||
| A. Agranulocytose dans le cadre d'une aplasie médullaire postchimiothérapique | 112 | ||
| B. Agranulocytose dans le cadre d'une aplasie médullaire médicamenteuse accidentelle | 112 | ||
| C. Agranulocytose aiguë médicamenteuse (cf. encadré) | 112 | ||
| Chapitre 8. Item 315 – UE 9 – Leucémie lymphoïde chronique | 115 | ||
| I. Diagnostic positif | 115 | ||
| A. Circonstances de découverte | 115 | ||
| B. Éléments du diagnostic | 116 | ||
| 1. Hémogramme | 116 | ||
| 2. Immunophénotype des lymphocytes sanguins | 116 | ||
| 3. Myélogramme | 116 | ||
| 4. S'il existe un syndrome tumoral | 117 | ||
| 5. Autres examens | 117 | ||
| II. Diagnostic différentiel | 117 | ||
| III. Pronostic et évolution | 120 | ||
| A. Classification clinicobiologique de Binet | 120 | ||
| B. Autres marqueurs pronostiques | 120 | ||
| IV. Complications | 121 | ||
| A. Infections: les complications majeures | 121 | ||
| B. Insuffisance médullaire | 121 | ||
| C. Anémie hémolytique auto-immune, thrombopénie auto- immune | 121 | ||
| D. Lymphome de haut grade et cancers secondaires | 121 | ||
| V. Notions sur le traitement | 121 | ||
| Chapitre 9. Item 317 – UE 9 – Myélome multiple | 123 | ||
| I. Diagnostic positif | 123 | ||
| A. Principaux signes cliniques | 123 | ||
| B. Principaux signes biologiques | 124 | ||
| 1. Vitesse de sédimentation | 124 | ||
| 2. Hémogramme | 124 | ||
| 3. Anomalies des protéines sériques et urinaires | 124 | ||
| 4. Myélogramme: nécessaire pour établir le diagnostic | 125 | ||
| 5. Autres éléments biologiques du bilan initial | 125 | ||
| C. Signes radiologiques | 126 | ||
| 1. Techniques radiologiques | 126 | ||
| 2. Aspect des lésions | 127 | ||
| D. Formes cliniques | 128 | ||
| 1. Myélome multiple symptomatique | 128 | ||
| 2. Myélome multiple asymptomatique | 128 | ||
| 3. Plasmocytomes solitaires | 128 | ||
| 4. Formes selon l'immunoglobuline monoclonale | 128 | ||
| 5. Myélomes ostéocondensants | 128 | ||
| 6. Leucémie à plasmocytes | 129 | ||
| II. Diagnostic différentiel | 129 | ||
| III. Facteurs pronostiques du myélome | 129 | ||
| IV. Principales complications | 130 | ||
| V. Traitement | 131 | ||
| A. Traitement antitumoral | 131 | ||
| 1. Patients concernés | 131 | ||
| 2. Médicaments | 131 | ||
| 3. Indications thérapeutiques | 131 | ||
| B. Traitement symptomatique | 131 | ||
| C. Évolution sous traitement | 132 | ||
| VI. Conclusion | 132 | ||
| Chapitre 10. Item 217 – UE 7 – Amyloses | 135 | ||
| I. Épidémiologie | 135 | ||
| II. Diagnostic | 136 | ||
| A. Quand suspecter une amylose ? | 136 | ||
| B. Diagnostic positif d'amylose | 136 | ||
| C. Diagnostic du type d'amylose | 137 | ||
| III. Diagnostic différentiel | 138 | ||
| IV. Pathologies associées et examens complémentaires | 138 | ||
| A. Amylose AL | 138 | ||
| B. Amylose AA | 139 | ||
| V. Manifestations cliniques | 139 | ||
| A. Amylose AL | 139 | ||
| 1. Atteinte rénale | 139 | ||
| 2. Atteinte cardiaque | 139 | ||
| 3. Atteinte du tractus gastro-intestinal | 140 | ||
| 4. Atteinte hépatique | 140 | ||
| 5. Atteinte de la rate | 141 | ||
| 6. Atteinte pulmonaire | 141 | ||
| 7. Atteinte neurologique | 141 | ||
| 8. Atteinte cutanée | 141 | ||
| 9. Manifestations articulaires | 141 | ||
| 10. Autres | 141 | ||
| 11. Formes localisées | 141 | ||
| B. Amylose AA | 142 | ||
| 1. Atteinte rénale | 142 | ||
| 2. Atteinte hépatique | 142 | ||
| 3. Autres | 142 | ||
| VI. Traitement | 142 | ||
| A. Traitement spécifique | 142 | ||
| 1. Amylose AL | 142 | ||
| 2. Amylose AA | 142 | ||
| B. Traitements symptomatiques des différentes atteintes | 143 | ||
| Chapitre 11. Item 216 – UE 7 – Adénopathie superficielle | 145 | ||
| I. Diagnostic d'adénopathie | 145 | ||
| A. Circonstances de découverte | 145 | ||
| B. Diagnostic positif | 145 | ||
| II. Démarche étiologique | 146 | ||
| A. Éléments de cette démarche | 146 | ||
| B. Démarche étiologique en présence d'une adénopathie isolée | 147 | ||
| 1. Infection | 147 | ||
| 2. Cancer | 148 | ||
| 3. Lymphome | 148 | ||
| C. Démarche étiologique en présence d'une polyadénopathie | 149 | ||
| III. Adénopathies chez l'enfant | 149 | ||
| Chapitre 12. Item 316 – UE 9 – Lymphomes malins | 151 | ||
| I. Quand suspecter une maladie lymphomateuse ? | 151 | ||
| II. Conduite à tenir en présence d'adénopathie(s) suspecte(s) d'être lymphomateuse(s) | 152 | ||
| A. En présence d'une ou plusieurs adénopathie(s) superficielle(s) | 152 | ||
| 1. Ponction ganglionnaire | 152 | ||
| 2. Biopsie-exérèse ganglionnaire | 152 | ||
| B. En présence d'une ou plusieurs adénopathies profondes | 153 | ||
| C. Étude du ganglion prélevé | 153 | ||
| III. Examens nécessaires pour évaluer l'extension, l'évolutivité, le terrain voire l'étiologie | 154 | ||
| A. Bilan d'extension topographique | 154 | ||
| B. Bilan d'évolutivité | 155 | ||
| C. Bilan du terrain et bilan préthérapeutique | 155 | ||
| IV. Facteurs pronostiques | 156 | ||
| A. Facteurs pronostiques initiaux liés à la maladie | 156 | ||
| B. Facteurs pronostiques initiaux liés au malade | 157 | ||
| C. Facteurs pronostiques liés à la réponse au traitement | 158 | ||
| V. Principes thérapeutiques | 158 | ||
| Différenciation B | 160 | ||
| Différenciation T/ Natural Killer | 160 | ||
| Transformation maligne des cellules lymphoïdes | 160 | ||
| Classifications | 160 | ||
| Chapitre 13. Item 213 – UE 7 – Syndrome mononucléosique | 161 | ||
| I. Hémogramme et examen du frottis sanguin définissent le syndrome mononucléosique | 161 | ||
| A. Hémogramme | 161 | ||
| B. Examen du frottis sanguin | 161 | ||
| II. Étiologie du syndrome mononucléosique | 162 | ||
| A. Mononucléose infectieuse | 162 | ||
| 1. Arguments cliniques | 162 | ||
| Dans la forme typique (1 % des cas) | 163 | ||
| Chez l'immunodéprimé | 163 | ||
| Infection chronique à EBV | 163 | ||
| 2. Arguments biologiques | 163 | ||
| B. Infection à CMV | 164 | ||
| 1. Arguments cliniques | 164 | ||
| Chez le sujet immunocompétent | 164 | ||
| Chez la femme enceinte et le nouveau-né | 164 | ||
| Chez l'immunodéprimé | 164 | ||
| 2. Arguments biologiques | 164 | ||
| C. Toxoplasmose | 165 | ||
| 1. Arguments cliniques | 165 | ||
| 2. Arguments biologiques | 165 | ||
| D. Autres causes moins fréquentes de syndromes mononucléosiques | 166 | ||
| 1. Primo-infection par le VIH | 166 | ||
| 2. Autres | 166 | ||
| III. Évolution des syndromes mononucléosiques | 166 | ||
| Chapitre 14. Item 272 – UE 8 − Splénomégalie | 169 | ||
| I. Rappel anatomofonctionnel | 169 | ||
| II. Circonstances de découverte | 169 | ||
| III. Diagnostic de la splénomégalie | 170 | ||
| A. Comment palper la rate | 170 | ||
| B. Diagnostic différentiel à la palpation | 170 | ||
| C. Confirmation de la splénomégalie par l'imagerie | 170 | ||
| IV. Diagnostic étiologique | 171 | ||
| A. Démarche clinique initiale | 171 | ||
| B. Prescription d'examens complémentaires | 173 | ||
| C. Ce que l'hémogramme peut apporter | 173 | ||
| 1. Anomalies de l'hémogramme liées à l'hypersplénisme | 173 | ||
| 2. Autres anomalies de l'hémogramme pouvant conforter ou orienter le diagnostic étiologique | 174 | ||
| D. Autres examens à prescrire dans un second temps, et séquentiellement | 174 | ||
| V. Splénomégalie isolée sans signe d'orientation | 174 | ||
| A. Examen de la moelle osseuse | 174 | ||
| B. Si toutes les investigations sont négatives | 175 | ||
| VI. Splénectomie à visée diagnostique | 175 | ||
| VII. Prévention et prise en charge des complications infectieuses des splénectomisés | 175 | ||
| A. Prophylaxie | 175 | ||
| B. Traitement de la fièvre du patient splénectomisé | 175 | ||
| Chapitre 15. Item 214 – UE 7 – Éosinophilie | 177 | ||
| I. Diagnostic d'une hyperéosinophilie | 177 | ||
| A. Circonstances de découverte | 177 | ||
| B. Diagnostic positif | 178 | ||
| II. Démarche étiologique | 178 | ||
| A. Éléments de cette démarche | 178 | ||
| B. Démarche étiologique en présence d'une HE « réactionnelle » | 180 | ||
| 1. Situations dont le mécanisme réactionnel est établi | 180 | ||
| HE et atopie | 180 | ||
| HE et parasitose | 181 | ||
| HE et virus | 181 | ||
| HE et cancer | 181 | ||
| HE et radiothérapie profonde | 181 | ||
| 2. Autres circonstances | 181 | ||
| HE liée à un syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse | 181 | ||
| HE et maladies du système immunitaire | 182 | ||
| HE et maladies spécifiques d'organe | 182 | ||
| C. Démarche étiologique en présence d'une HE « primitive » | 182 | ||
| Chapitre 16. Item 210 – UE 7 – Thrombopénie | 185 | ||
| I. Circonstances de découverte de la thrombopénie | 185 | ||
| A. Lors d'un syndrome hémorragique | 185 | ||
| B. En l'absence de syndrome hémorragique | 185 | ||
| II. Diagnostic positif | 186 | ||
| III. Diagnostic différentiel | 186 | ||
| IV. Diagnostic de gravité | 186 | ||
| V. Diagnostic étiologique | 187 | ||
| A. Thrombopénies périphériques | 188 | ||
| 1. Purpura thrombopénique immunologique, ou auto-immun | 188 | ||
| 2. Autres thrombopénies par hyperdestruction | 188 | ||
| Thrombopénies immunologiques lors de maladies auto-immunes | 188 | ||
| Thrombopénies par alloanticorps | 188 | ||
| Microangiopathies thrombotiques | 188 | ||
| Coagulation intravasculaire disséminée | 189 | ||
| 3. Thrombopénies médicamenteuses | 188 | ||
| 4. Thrombopénies infectieuses ou post-infectieuses | 188 | ||
| 5. Thrombopénies par consommation | 188 | ||
| 6. Thrombopénies par séquestration | 189 | ||
| B. Thrombopénies centrales | 189 | ||
| C. Thrombopénies constitutionnelles | 189 | ||
| VI. Quelques situations particulières | 190 | ||
| A. Thrombopénies chez la femme enceinte | 190 | ||
| B. Thrombopénies chez le nouveau-né | 190 | ||
| C. Thrombopénies dans un contexte de transfusions sanguines | 190 | ||
| Chapitre 17. Item 211 – UE 7 – Purpuras | 193 | ||
| I. Diagnostic | 193 | ||
| A. Diagnostic de gravité | 193 | ||
| B. Diagnostic différentiel | 194 | ||
| C. Nuances sémiologiques | 194 | ||
| II. Purpuras plaquettaires | 194 | ||
| A. Purpuras par thrombopénie | 194 | ||
| B. Purpuras par thrombopathies constitutionnelles ou acquises | 194 | ||
| 1. Thrombopathies acquises | 194 | ||
| 2. Thrombopathies constitutionnelles | 195 | ||
| III. Purpuras vasculaires | 195 | ||
| A. Purpura par anomalies constitutionnelles du vaisseau | 195 | ||
| 1. Anomalies héréditaires du collagène | 195 | ||
| 2. Fragilité capillaire constitutionnelle | 195 | ||
| B. Purpura par atrophie des tissus de soutien des vaisseaux cutanés | 196 | ||
| C. Purpura du scorbut | 196 | ||
| D. Purpura infectieux | 196 | ||
| 1. Maladies virales éruptives | 196 | ||
| 2. Endocardite d'Osler | 196 | ||
| 3. Purpura fulminans | 196 | ||
| E. Purpuras par vascularite et par un mécanisme immunologique avec complexes immuns | 197 | ||
| 1. Angéite par hypersensibilité aux médicaments | 197 | ||
| 2. Purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch par dépôts de complexes immuns à IgA | 197 | ||
| 3. Purpura vasculaire dysglobulinémique | 198 | ||
| Purpura hyperglobulinémique polyclonal, fréquemment lié à l'existence de complexes immuns circulants | 198 | ||
| Purpura cryoglobulinémique | 198 | ||
| Purpura de l'amylose AL | 198 | ||
| Purpura au cours des simples gammapathies monoclonales | 198 | ||
| 4. Angéites nécrosantes, collagénoses | 198 | ||
| Chapitre 18. Item 198 – UE 7 – Biothérapies et thérapies ciblées | 199 | ||
| I. Biothérapies | 199 | ||
| A. Cellules souches hématopoïétiques | 199 | ||
| 1. Définitions et propriétés | 199 | ||
| 2. Microenvironnement: notion de niche | 200 | ||
| 3. Circulation: « homing » et mobilisation | 200 | ||
| B. Autogreffe de cellules souches hématopoïétiques | 201 | ||
| 1. Principe | 201 | ||
| 2. Recueil des CSH | 202 | ||
| 3. Déroulement de la procédure d'intensification thérapeutique avec autogreffe | 202 | ||
| 4. Effets secondaires | 202 | ||
| Complications précoces | 202 | ||
| Toxicité hématologique | 202 | ||
| Effets secondaires non spécifiques | 202 | ||
| Complications tardives | 203 | ||
| C. Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques | 203 | ||
| 1. Principe | 203 | ||
| 2. Sources de cellules souches hématopoïétiques | 203 | ||
| 3. Déroulement de la procédure de greffe | 203 | ||
| 4. Complications | 204 | ||
| Complications à court terme | 204 | ||
| Toxicités liées à l'aplasie | 204 | ||
| Toxicité sur les muqueuses | 204 | ||
| Maladie veino-occlusive | 204 | ||
| Cystite hémorragique | 204 | ||
| Maladie du greffon contre l'hôte aiguë | 204 | ||
| Complications à long terme | 205 | ||
| Maladie du greffon contre l'hôte chronique | 205 | ||
| Risque infectieux | 205 | ||
| Néoplasies secondaires | 205 | ||
| Facteurs de risque cardiovasculaire | 205 | ||
| Cataracte | 205 | ||
| Séquelles psychologiques | 205 | ||
| Autres | 205 | ||
| II. Thérapies ciblées | 205 | ||
| A. Agents différenciants (acide tout trans -rétinoïque, ATRA) | 206 | ||
| Indication, administration | 207 | ||
| Toxicité, surveillance | 207 | ||
| B. Anticorps monoclonaux | 207 | ||
| 1. Anticorps libres | 207 | ||
| Anticorps anti-CD20 | 208 | ||
| Partie II: Hémostase | 219 | ||
| Chapitre 19. Hémostase: physiologie et exploration en pratique courante | 221 | ||
| I. Hémostase primaire | 221 | ||
| A. Cellules et facteurs impliqués | 222 | ||
| 1. Cellules endothéliales | 222 | ||
| 2. Plaquettes | 222 | ||
| 3. Facteur Willebrand | 222 | ||
| 4. Fibrinogène | 222 | ||
| B. Déroulement du processus | 222 | ||
| 1. Temps vasculaire | 222 | ||
| 2. Adhérence plaquettaire | 222 | ||
| 3. Agrégation plaquettaire | 223 | ||
| II. Coagulation | 223 | ||
| A. Cellules et facteurs impliqués | 223 | ||
| 1. Éléments cellulaires | 223 | ||
| 2. Facteurs de coagulation et leurs inhibiteurs | 223 | ||
| B. Activation de la coagulation | 223 | ||
| 1. Schéma classique et historique | 223 | ||
| 2. Conception actuelle de la coagulation in vivo | 224 | ||
| Voie directe d'initiation FT/FVIIa-dépendante | 225 | ||
| Voie d'amplification et de propagation | 225 | ||
| Fibrinoformation | 225 | ||
| C. Inhibition de la coagulation | 225 | ||
| 1. Antithrombine | 225 | ||
| 2. Système protéine C/protéine S | 226 | ||
| 3. Tissue Factor Pathway Inhibitor | 226 | ||
| III. Fibrinolyse | 226 | ||
| IV. Exploration de l'hémostase | 227 | ||
| A. Tests explorant l'hémostase primaire | 227 | ||
| 1. Numération plaquettaire | 227 | ||
| 2. Temps de saignement et temps d'occlusion plaquettaire | 227 | ||
| 3. Dosage du facteur Willebrand | 227 | ||
| 4. Autres tests | 228 | ||
| Étude des fonctions plaquettaires par agrégométrie photométrique | 228 | ||
| Étude des récepteurs membranaires plaquettaires par cytométrie en flux | 228 | ||
| B. Tests explorant la coagulation | 228 | ||
| 1. Temps de céphaline + activateur | 228 | ||
| 2. Temps de Quick | 229 | ||
| 3. Dosage du fibrinogène | 229 | ||
| 4. Temps de thrombine | 229 | ||
| 5. Tests plus spécialisés: dosages séparés des facteurs de la coagulation | 229 | ||
| 6. Dosage des inhibiteurs de la coagulation | 230 | ||
| 7. Études par biologie moléculaire | 230 | ||
| C. Tests explorant la fibrinolyse | 230 | ||
| 1. Temps de lyse des euglobulines, ou test de von Kaulla | 230 | ||
| 2. Dosage du plasminogène sanguin | 230 | ||
| 3. Produits de dégradation du fibrinogène et D- dimères | 231 | ||
| Chapitre 20. Item 212 – UE 7 – Syndrome hémorragique d'origine hématologique | 233 | ||
| I. Conduite de l'interrogatoire et de l'examen clinique en présence d'un syndrome hémorragique | 233 | ||
| A. Interrogatoire | 233 | ||
| B. Examen clinique | 234 | ||
| II. Examens biologiques d'orientation: comment les interpréter ? | 234 | ||
| A. Temps de céphaline + activateur (TCA) | 234 | ||
| B. Temps de Quick (TQ) | 235 | ||
| C. Temps de saignement (TS) | 235 | ||
| III. Diagnostic d'un syndrome hémorragique acquis ou constitutionnel dû a une pathologie de l'hémostase primaire | 236 | ||
| A. Thrombopathies | 236 | ||
| 1. Thrombopathies acquises | 236 | ||
| 2. Thrombopathies constitutionnelles | 236 | ||
| B. Maladie de Willebrand | 236 | ||
| 1. Maladie de Willebrand constitutionnelle | 236 | ||
| Diagnostic | 237 | ||
| Traitement | 237 | ||
| 2. Maladie de Willebrand acquise | 238 | ||
| C. Saignements secondaires à une anomalie vasculaire | 238 | ||
| IV. Diagnostic d'un syndrome hémorragique dû à une anomalie acquise de la coagulation | 238 | ||
| A. Insuffisance hépatocellulaire | 239 | ||
| B. Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) | 239 | ||
| Mécanisme, étiologie | 239 | ||
| Aspects cliniques | 240 | ||
| Aspects biologiques | 240 | ||
| Diagnostic différentiel: la fibrinolyse aiguë primitive | 240 | ||
| Traitement | 241 | ||
| C. Hypovitaminose K | 241 | ||
| Étiologie | 241 | ||
| Diagnostic biologique | 242 | ||
| Partie III: Hémobiologie Transfusion | 269 | ||
| Chapitre 24. Transfusion sanguine | 271 | ||
| I. Contexte | 271 | ||
| II. Question de la nécessité du sang et des substituts possibles | 272 | ||
| III. Chaîne transfusionnelle | 272 | ||
| IV. Circuit du don du sang (du donneur au receveur) | 273 | ||
| A. Promotion pour le don de sang | 273 | ||
| B. Prélèvement | 274 | ||
| C. Préparation des PSL et du plasma de fractionnement | 274 | ||
| D. Qualification biologique des dons | 274 | ||
| 1. Qualification immunohématologique | 274 | ||
| 2. Qualification infectieuse et anti-infectieuse | 275 | ||
| E. Contrôle de la qualité des produits | 275 | ||
| F. Immunohématologie chez les receveurs de PSL | 275 | ||
| G. Dépôt d'urgence vitale | 276 | ||
| H. Différents PSL | 276 | ||
| 1. Caractéristiques communes à tous les PSL | 276 | ||
| 2. Principaux PSL | 277 | ||
| Concentrés de globules rouges | 277 | ||
| Concentrés plaquettaires | 277 | ||
| Plasmas thérapeutiques: en France, du plasma frais congelé | 278 | ||
| I. Principaux MDS | 278 | ||
| J. Délivrance et conseil transfusionnel | 279 | ||
| K. Acte transfusionnel | 280 | ||
| V. Hémovigilance | 281 | ||
| VI. Coût des produits sanguins labiles et des médicaments dérivés du sang, analyse risque/bénéfice | 281 | ||
| VII. Systèmes de sécurité et surveillance | 282 | ||
| Annexe – Notions de base sur les systèmes de groupes sanguins et tissulaires et les anticorps dirigés contre ces groupes | 282 | ||
| Systèmes de groupes sanguins érythrocytaires | 283 | ||
| Systèmes de groupes sanguins plaquettaires | 284 | ||
| Systèmes de groupes sanguins leucocytaires | 284 | ||
| Pour en savoir plus | 286 | ||
| Chapitre 25. Item 325 – UE 10 – Transfusion sanguine et produits dérivés du sang: indication, complications, hémovigilance | 287 | ||
| I. Risques transfusionnels, règles de prévention, principes de traçabilité et d'hémovigilance | 287 | ||
| A. Principaux accidents immunologiques de la transfusion | 288 | ||
| 1. Conflits érythrocytaires: les réactions hémolytiques | 288 | ||
| 2. Accidents (immunologiques) cardiopulmonaires | 288 | ||
| 3. Allo-immunisation antileucocytaire: réaction fébrile non hémolytique | 289 | ||
| 4. « Réaction de greffon contre l'hôte » post-transfusionnelle | 289 | ||
| 5. Immunisation anti-HLA et antigènes plaquettaires | 289 | ||
| 6. Immunisation de l'hémophile A vis-à-vis du facteur VIII (plus rarement IX) | 289 | ||
| 7. Incompatibilité protéique | 289 | ||
| 8. Réactions allergiques | 289 | ||
| B. Principaux accidents non immunologiques de la transfusion | 289 | ||
| 1. Accidents infectieux | 290 | ||
| Infections et maladies virales | 290 | ||
| Infections et maladies bactériennes | 290 | ||
| Infections et maladies parasitaires | 290 | ||
| Agents non conventionnels | 290 | ||
| 2. Accidents de surcharge des transfusions massives ou itératives | 290 | ||
| Surcharge volémique | 290 | ||
| Surcharge en citrate | 291 | ||
| Surcharge en fer | 291 | ||
| C. Principes de traçabilité et d'hémovigilance | 291 | ||
| 1. Définition de la traçabilité | 291 | ||
| 2. Hémovigilance | 291 | ||
| Champ de l'hémovigilance | 291 | ||
| Organisation: le réseau d'hémovigilance | 291 | ||
| Missions pour les correspondants d'hémovigilance | 292 | ||
| Rôles et missions des CSTH et SCSTH | 292 | ||
| Déclaration obligatoire des EIR (événements indésirables receveur) | 292 | ||
| Explorations complémentaires | 292 | ||
| 3. Incidents graves | 292 | ||
| 4. Effets indésirables | 292 | ||
| II. Prescrire une transfusion des dérivés du sang | 293 | ||
| A. En préalable: connaître les indications des transfusions de PSL | 293 | ||
| 1. Indications de la transfusion de CGR | 293 | ||
| 2. Indications de la transfusion de CP | 294 | ||
| 3. Indications de la transfusion de PFC | 294 | ||
| 4. Indication de la transfusion de concentrés de granulocytes | 294 | ||
| B. Prescrire la transfusion | 294 | ||
| C. Délivrance de la prescription | 295 | ||
| D. Réalisation de l'acte transfusionnel | 295 | ||
| III. Appliquer les mesures immédiates en cas de transfusion mal tolérée | 296 | ||
| A. En préalable: gestes qui s'imposent après toute transfusion | 296 | ||
| 1. Surveillance du malade | 296 | ||
| 2. Signalement | 297 | ||
| B. Signes d'intolérance | 297 | ||
| Cas cliniques | 301 | ||
| Énoncés et questions | 301 | ||
| Cas clinique 1 | 301 | ||
| Question 1 | 301 | ||
| Question 2 | 301 | ||
| Question 3 | 301 | ||
| Question 4 | 301 | ||
| Question 5 | 301 | ||
| Question 6 | 301 | ||
| Question 7 | 301 | ||
| Cas clinique 2 | 301 | ||
| Index | 347 | ||
| Imprint Page | 361 |